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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，目前已成為威脅人類健康的前十大惡性腫瘤之一，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL, 根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。本文簡(jiǎn)述患者懷疑診斷為淋巴瘤時(shí)規(guī)范的治療流程。天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液科趙智剛01診斷 因?yàn)榱馨土龊土馨徒Y(jié)炎、實(shí)體腫瘤以及一些介于良惡性之間的淋巴結(jié)腫大等疾病的臨床表現(xiàn)很相似，有時(shí)很難鑒別。尤其是一些發(fā)生于少見(jiàn)部位的淋巴瘤尤其容易被誤診。因此，首要明確淋巴瘤的診斷。淋巴瘤既往的診斷主要靠組織取材和病理，病理科的水平尤其重要。進(jìn)行病理診斷，獲得的組織越多，診斷就越可靠。如果診斷結(jié)果并不是很確切，則需要找權(quán)威的病理專家進(jìn)行會(huì)診。分清這么多類型的淋巴瘤除了病理我們還要借助流式免疫分型、基因突變、FISH等手段更好的明確淋巴瘤的類型和惡性程度。除此之外，影像學(xué)檢查可以評(píng)估患者腫瘤侵犯部分及程度、進(jìn)行后續(xù)的治療療效評(píng)價(jià),其中PET-CT具有較高的靈敏度和特異度，可以替代補(bǔ)充增強(qiáng)CT，B超等。PET/CT顯像對(duì)大部分淋巴瘤病灶，尤其是霍奇金淋巴瘤(HL)、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)和濾泡性淋巴瘤(FL)的病灶探測(cè)靈敏度高。治療前，PET可以替代骨髓活組織檢查(簡(jiǎn)稱活檢)；基因檢測(cè)可以幫助診斷及指導(dǎo)靶向藥物的應(yīng)用；懷疑有中樞神經(jīng)侵犯的患者，無(wú)禁忌的情況下行腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液（CSF）的形態(tài)及流式細(xì)胞學(xué)等相關(guān)檢查；骨髓穿刺及活檢通過(guò)形態(tài)、流式及免疫組化檢查明確是否存在骨髓受累。02治療淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，不同病理類型和分期的淋巴瘤無(wú)論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方案包括化療、放療、靶向免疫治療、手術(shù)治療、自體和異基因造血干細(xì)胞移植等。1.放療：放療是用高能量的射線照射腫瘤部位,達(dá)到殺死腫瘤細(xì)胞的目的。目前主要是局部涉野放療。放療在有些淋巴瘤亞型中例如T/NK細(xì)胞淋巴瘤占有重要的地位。2.化療：常用的傳統(tǒng)化療方案有ABVD方案（阿霉素+博來(lái)霉素+長(zhǎng)春花堿+氮烯咪胺）；CHOP方案（環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）；CVP方案（環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）；EPOCH方案（足葉乙甙+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺+阿霉素+潑尼松）。免疫靶向藥物有CD20單抗等，CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤，都可以使用CD20單抗美羅華治療。3.造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植按種類分為骨髓干細(xì)胞移植、外周血干細(xì)胞移植及臍帶血干細(xì)胞移植。按移植方式分自體干細(xì)胞移植和異體干細(xì)胞移植。自體造血干細(xì)胞移植是指在給患者大劑量化療或（和）放療清髓性預(yù)處理后，將事先保存的患者自身外周血干細(xì)胞或骨髓回輸入患者體內(nèi)重新造血功能與免疫功能的過(guò)程。對(duì)于復(fù)發(fā)或難治患者，自體造血干細(xì)胞移植可改善其生存，但存在移植后復(fù)發(fā)率較高的缺陷。異基因造血干細(xì)胞移植是一種有效的治療選擇，即避免了腫瘤細(xì)胞污染造血干細(xì)胞，也提供長(zhǎng)期的移植物抗腫瘤效應(yīng) ,有效控制疾病復(fù)發(fā)。淋巴瘤的治療需要足療程規(guī)范化，規(guī)范化治療是淋巴瘤治愈的重要因素之一，不能治療稍見(jiàn)成效就停止治療。03療效評(píng)價(jià)準(zhǔn)確的對(duì)治療后的淋巴瘤患者進(jìn)行中期或終期療效判斷，能使治療更加的精確，使患者獲益最大化。目前比較公認(rèn)的淋巴瘤中期（化療期間）療效判斷的時(shí)機(jī)是2-4周期治療后，終期療效判斷的時(shí)機(jī)是整個(gè)治療完全結(jié)束進(jìn)入定期隨訪前。目前，標(biāo)準(zhǔn)的淋巴瘤療效評(píng)價(jià)準(zhǔn)則為“Lugano標(biāo)準(zhǔn)”，其基礎(chǔ)是18F FDG-PET掃描結(jié)果或CT掃描上的腫瘤二維測(cè)量結(jié)果。2020年09月01日
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 就在這幾天，我們一起鍛煉的霍老師不見(jiàn)了，今天上班才知道他確診了濾泡型淋巴瘤，在我們科的一個(gè)醫(yī)生手下治療，為了讓他安心，也為了讓老友和病友們對(duì)這個(gè)疾病有所了解，我把近20年以來(lái)對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)和工作經(jīng)驗(yàn)分享給大家，同時(shí)，也為了讓各位患者朋友能節(jié)省一些不必要的經(jīng)濟(jì)支出和肉體痛苦，我把在診療過(guò)程中的一些坑和大家談一下，為了防止同行對(duì)我泄露行業(yè)機(jī)密的批判，這篇文章設(shè)置收費(fèi)，這樣就只有患者朋友才會(huì)花錢來(lái)看，我也就可以暢所欲言啦。要說(shuō)明的是，這篇文章可能涉及的內(nèi)容很多，也比較深入，不是網(wǎng)絡(luò)上的那種雞湯文和說(shuō)明書，需要一定時(shí)間讀完，當(dāng)然了，我寫的時(shí)間更長(zhǎng)，如果大家的閱讀理解能力有限，或者不想對(duì)這個(gè)疾病有深入了解，僅僅想知道一些基本知識(shí)，那么網(wǎng)絡(luò)上這種文字很多，大家沒(méi)必要花錢聽(tīng)我啰嗦，敬請(qǐng)移步2020年08月01日8687
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、病例患者三月份因頸部腫塊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，未明確診斷，建議于上級(jí)醫(yī)院就診。后于省立醫(yī)院就診，行活檢及PET-CT，診斷為濾泡性淋巴瘤，未行放、化療?；颊邽榍筮M(jìn)一步中西醫(yī)結(jié)合診治，于我門診就診?，F(xiàn)患者未見(jiàn)明顯不適，無(wú)發(fā)熱，體力可，納眠可，二便調(diào)，體重?zé)o明顯變化。輔助檢查：免疫組化：原單位：CD10+,BCL-6+,BCL-2+,CD20+,CD21+(FPC)本單位：BCL-2+,CD68-,MPO-,CD5-,CD23+處方：中藥：半夏瀉心湯調(diào)：蘆根 30 薏苡仁30 冬瓜仁15 焦三仙 各 9 大棗5枚。中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)：夏枯草300 焦三仙 各 150 靈芝 300 龜板膠300（烊化） 飴糖300（烊化）復(fù)診：2020-01-02病史同前，未見(jiàn)特殊不適，納眠可，二便可。中藥：上方調(diào)浮小麥2020-06-18（代）病史同前，未見(jiàn)明顯不適，納眠可，二便可。中藥：上方調(diào)：百合20 薏苡仁 20 查：全身淺表淋巴結(jié)B超，血常規(guī)，血沉復(fù)診：2020-06-24病史同前，未見(jiàn)特殊不適，納眠可，二便可。血常規(guī)：WBC8.02*109/L RBC4.29*1012/L HGB144g/L PLT178*109/L血沉：5mm/h超聲：1.腋窩淋巴結(jié)可見(jiàn)2.腹部淋巴結(jié)可見(jiàn)3.頸部淋巴結(jié)可見(jiàn)處方：散結(jié)片5#TID ;四蟲(chóng)片 5#TID 各6瓶二、概述濾泡性淋巴瘤(Follicular lymphoma,FL)是非霍奇金淋巴瘤的常見(jiàn)類型，病灶起源于生發(fā)中心的B細(xì)胞，主要病因與環(huán)境因素、免疫因素有關(guān)，該病屬于惰性淋巴瘤，盡管疾病進(jìn)展緩慢，但目前臨床尚不能治愈，大部分患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)化，且由于復(fù)發(fā)及疾病的發(fā)展，會(huì)嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。濾泡性淋巴瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)是無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，典型表現(xiàn)為多部位淋巴組織侵犯，有時(shí)可觸及滑車上淋巴結(jié)腫大。然而，任何器官均可涉及，可以發(fā)生結(jié)外表現(xiàn)。大多數(shù)病人沒(méi)有發(fā)熱、盜汗、或體重減輕，約50%的病人IPI積分0～1分。少于10%的病人有高的IPI積分（4～5）。臨床上發(fā)病年齡多為45歲～60歲, 平均發(fā)病年齡55歲, 發(fā)病率及中位發(fā)病年齡比歐美國(guó)家低, 可能與人種和地域有關(guān)根據(jù)中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞的比例, 世界衛(wèi)生組織 (WHO) 分類區(qū)分FL等級(jí)1, 2, 3A和3B。FL等級(jí)1, 2和3A是惰性的, 等級(jí)3B通常被認(rèn)為是侵襲性淋巴瘤。然而，確診時(shí)Ⅰ-Ⅱ期患者約占1/3, 大約89%患者被診斷出來(lái)為III或IV期, 多數(shù)FL患者存在結(jié)外累及, 骨髓受累最常見(jiàn)。其不能用常規(guī)療法治愈, 但對(duì)化療敏感, 極易復(fù)發(fā)。目前采用的治療策略是根據(jù)患者的病理分級(jí)、臨床分期和危險(xiǎn)因素進(jìn)行分層治療, 早先研究表明可以采用以利妥昔單抗為基礎(chǔ)藥物的R-CHOP、R-CVP, 及“等待”, “觀察”作為FL治療的一線方案, 但治愈較困難, 目前多用于FL的維持治療?？笴D20抗體靶向藥物利妥昔單抗的出現(xiàn)成了FL的首選治療方案。利妥昔單抗的應(yīng)用顯著改善了患者的預(yù)后, 能在一定程度上改善患者的無(wú)進(jìn)展期和總生存率。在傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)當(dāng)中，并沒(méi)有濾泡性淋巴瘤的中醫(yī)病名，根據(jù)其臨床表現(xiàn)與傳統(tǒng)中醫(yī)經(jīng)典的描述，屬于“惡核”“石疽”“失榮”的范疇。其中與“石疽”最為貼近。石疽是病名。疽之發(fā)于肌膚而堅(jiān)硬如石者?！吨T病源候論》卷三十三：“此由寒氣客于經(jīng)絡(luò)，與血?dú)庀嗖?，血澀結(jié)而成疽也。其寒毒偏多，則氣結(jié)聚而皮厚，狀如痤癤，硬如石，故謂之石疽也?！倍嗌陬i項(xiàng)、腰胯或腿股間之腫塊，狀如桃李，皮色如常，堅(jiān)硬如石，逐漸增大，難消難潰，潰則難斂。疑似瘤腫，當(dāng)辨證確診，施保守或手術(shù)治療之。中醫(yī)治療本病，當(dāng)先辨虛實(shí)，本病屬于本虛標(biāo)實(shí)之癥，病人素體正氣虧虛，無(wú)力抗邪外出，邪氣入里，導(dǎo)致肌體氣陰兩虛，陰血虧耗，虛火內(nèi)炎，煉津成痰，進(jìn)而痰火內(nèi)結(jié)，日久而發(fā)為本病。故治本病，需在清熱解毒，化痰散結(jié)的同時(shí)，注重用補(bǔ)陰藥物改善患者的虛損，陰平陽(yáng)秘，正氣不傷。同時(shí)，也應(yīng)適當(dāng)加入健脾藥、安神藥、止汗藥等改善患者并發(fā)的局部癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。2020年07月03日3153
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 “生發(fā)中心”一詞，乍一聽(tīng)讓人聯(lián)系到的往往是毛囊與頭發(fā)的問(wèn)題，然而殊不知，這個(gè)看似樸實(shí)的名詞，卻是血液病學(xué)中的一個(gè)重要概念，下面，將簡(jiǎn)單探討一下何為生發(fā)中心，何為非生發(fā)中心，以及其潛在的臨床，尤其是對(duì)于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的指導(dǎo)意義。生發(fā)中心一詞，指的是淋巴濾泡內(nèi)的一個(gè)特殊結(jié)構(gòu)，淋巴結(jié)作為一個(gè)結(jié)構(gòu)最為完備的外周免疫器官，廣泛分布于全身非粘膜部位的淋巴通道聚集處，結(jié)構(gòu)上分為皮質(zhì)區(qū)和髓質(zhì)區(qū)兩部分，其中皮質(zhì)區(qū)又分為淺皮質(zhì)區(qū)和深皮質(zhì)區(qū)?？拷荒は碌臏\皮質(zhì)區(qū)內(nèi)，聚集了大量的B淋巴細(xì)胞，成為初級(jí)淋巴濾泡（或稱淋巴小結(jié)），初級(jí)淋巴濾泡主要含有未受到抗原刺激的初始B淋巴細(xì)胞，無(wú)生發(fā)中心（注意，此概念同非生發(fā)中心不同）。而在受到抗原刺激之后，淋巴濾泡內(nèi)，即會(huì)出現(xiàn)含有染色較明亮的原始細(xì)胞樣細(xì)胞，細(xì)胞核常常染色質(zhì)較多，這一受刺激的淋巴濾泡的中心區(qū)域，即為生發(fā)中心，換句話說(shuō)，生發(fā)中心是淋巴濾泡受過(guò)抗原刺激的標(biāo)志。生發(fā)中心當(dāng)中，有兩種淋巴細(xì)胞：一種是中心母細(xì)胞（非卵裂細(xì)胞）較大，是激活的B淋巴細(xì)胞；另一種是中心細(xì)胞（卵裂細(xì)胞），個(gè)較小，由中心母細(xì)胞分化而來(lái)，中心母細(xì)胞位于生發(fā)中心的暗區(qū)，而中心細(xì)胞位于根尖區(qū)。生發(fā)中心還含有一小群2型T輔助細(xì)胞Th2(表型是CD4+,CD45RO+,CD57+).。這些T細(xì)胞在抗體的生成中非常重要。那么，生發(fā)中心與非生發(fā)中心在彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤方面的意義是什么呢：眾所周知，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是臨床上最常見(jiàn)的惡性淋巴瘤,也是非霍奇金淋巴瘤中最常見(jiàn)的一種，而臨床上，腫瘤細(xì)胞從淋巴結(jié)生發(fā)中心為起源涌出擴(kuò)散的，就是生發(fā)中心型彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（GCB-DLBCL），目前普遍認(rèn)為，臨床上這類分子亞型，表達(dá)正常生發(fā)中心B細(xì)胞的基因，CHOP方案治療效果相對(duì)良好，預(yù)后也較好。而除此之外的活化B細(xì)胞樣（ABC-like）型和第三型表達(dá)譜，均被稱為非生發(fā)中心型彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，即生發(fā)中心外的淋巴細(xì)胞惡變導(dǎo)致的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。這類淋巴瘤在臨床上目前使用CHOP方案療效不明，五年總生存率大約為34%，低于生發(fā)中心型的76%?？梢?jiàn)，是否為生發(fā)中心型的DLBCL，對(duì)于臨床上治療方案的選擇與預(yù)后期望，是有重要影響的。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)也有研究顯示，對(duì)于非生發(fā)中心型彌大B細(xì)胞淋巴瘤患者，應(yīng)用吉西他濱、洛鉑及地塞米松方案治療較CHOP方案或更為有效，但發(fā)生骨髓抑制和皮疹的概率也更高。臨床上對(duì)于此類化療藥的應(yīng)用療效及安全性也需進(jìn)一步探討。2020年07月01日24547
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)是最常見(jiàn)的淋巴瘤，也是一類異質(zhì)性極強(qiáng)的疾病。針對(duì)DLBCL，經(jīng)典的R-CHOP方案有效率達(dá)50％~80％以上，但仍有一部分特殊亞型患者的療效欠佳、預(yù)后較差。我們今天的主角----“雙打擊”淋巴瘤就屬于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的“另類”亞型。1 定義：“雙/三打擊”淋巴瘤那到底什么叫“雙打擊”淋巴瘤呢？在最新的NCCN指南（2020年第一版）中，通過(guò)FISH基因水平檢測(cè)到MYC、BCL2或BCL6基因重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤被稱為“雙打擊”淋巴瘤（DHL）；如果三個(gè)基因（MYC、BCL2和BCL6）都發(fā)生重排，則被稱為“三打擊”淋巴瘤（THL）。其中MYC/BCL2重排的BCL2型“雙打擊”淋巴瘤最為常見(jiàn)。WHO分類中DHL/THL被單獨(dú)列為“高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤伴MYC、BCL2和/或BCL6重排”，預(yù)后不良，目前缺乏有效的治療手段。2 特征：臨床及病理特征3 誤區(qū)：“雙表達(dá)”≠“雙打擊”定義腫瘤細(xì)胞中MYC表達(dá)≥40%，BCL2表達(dá)≥50~70%為陽(yáng)性時(shí)，“雙表達(dá)”淋巴瘤（DEL）是指通過(guò)免疫組化（IHC）可檢測(cè)到MYC和BCL2陽(yáng)性的DLBCL。“雙表達(dá)”和“雙打擊”淋巴瘤都是DLBCL的亞型，前者是從免疫組化檢出MYC/BCL2抗原，常起源于非生發(fā)中心（ABC亞型），后者是在FISH基因水平檢出MYC與BCL2/6基因重排，大多數(shù)來(lái)自于生發(fā)中心（GCB亞型）。由此看出，二者之間差異顯著，不能混為一談！所以，僅當(dāng)免疫組化檢出MYC、BCL2、BCL6表達(dá)陽(yáng)性時(shí)，不能據(jù)此診斷為“雙/三打擊”淋巴瘤！4 篩查：何時(shí)應(yīng)加做FISH檢測(cè)？“雙打擊”淋巴瘤患者多是年齡較大，多晚期，分化指數(shù)高，常見(jiàn)結(jié)外侵犯，傳統(tǒng)化療方案收效甚微。在臨床工作中，這類患者在DLBCL中所占比例并不高，考慮到費(fèi)用問(wèn)題，患者忽視了FISH檢測(cè)的重要性。而一旦遺漏診斷，往往貽誤了最佳的治療時(shí)機(jī)。根據(jù)“雙打擊”淋巴瘤的病理特點(diǎn)，建議如下：MYC/BCL2高表達(dá)+生發(fā)中心來(lái)源+Ki-67指數(shù)高 → BCL2型“雙打擊”（意義最大?。。。?MYC高表達(dá)+BCL2低表達(dá)+非生發(fā)中心來(lái)源+Ki-67指數(shù)高 → BCL6型“雙打擊”（建議FISH篩查）※ 需要提醒的是，雖然上述方法能最大限度地篩選出“雙打擊”淋巴瘤，但也存在一些“漏網(wǎng)之魚(yú)”。因此，建議所有診斷為DLBCL的患者均進(jìn)行MYC/BCL2/BCL6的FISH篩查！5 分層：“雙打擊”淋巴瘤的危險(xiǎn)度分層6 治療：個(gè)體化精準(zhǔn)治療方案“雙打擊”淋巴瘤之所以作為DLBCL的獨(dú)立病理亞型，在于其治療方案的選擇有別于傳統(tǒng)的B細(xì)胞淋巴瘤?！半p打擊”淋巴瘤跨越了兩種不同亞型的界限——ABC亞型和GCB亞型，同時(shí)具有多種染色體數(shù)量或結(jié)構(gòu)的變異，核型復(fù)雜，且對(duì)傳統(tǒng)化療不敏感，因此尚未形成標(biāo)準(zhǔn)治療方案。鑒于此，針對(duì)DHL患者的個(gè)體化精準(zhǔn)治療意義重大。個(gè)體化精準(zhǔn)治療基本內(nèi)容1診斷時(shí)對(duì)“雙打擊”患者要進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、精準(zhǔn)分層2耐受性好的“雙打擊”患者推薦進(jìn)入臨床試驗(yàn)3建議“雙打擊”患者進(jìn)行腰穿和腦脊液檢查評(píng)估中樞復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)4對(duì)于年輕高?；颊撸捎脧?qiáng)化治療方案：DA-EPOCH+R，R-Hyper-CVAD或R-CODOX-M/IVAC；但需要考慮藥物毒副反應(yīng)，評(píng)估患者的體能評(píng)分和合并癥5對(duì)年齡＞80歲、耐受性差的老人或心功能不全者不宜行強(qiáng)化治療方案，此時(shí)應(yīng)個(gè)體化治療，可以是R-miniCHOP或是R-CGOP方案。對(duì)于小部分局限“雙打擊”患者，LDH正常且無(wú)其它風(fēng)險(xiǎn)因素時(shí)，給予R-CHOP＋放療作為治療手段6推薦患者鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）進(jìn)行中樞預(yù)防7對(duì)于高?；颊呖煽紤]行大劑量療法合并自體移植進(jìn)行鞏固8免疫治療如CAR-T細(xì)胞療法、PD-1/PD-L1抑制劑，靶向藥物治療如PI3K激酶抑制劑、BET蛋白抑制劑、BCL2抑制劑等也在研究當(dāng)中 注※ R-CHOP：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿霉素/表阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松※ R-CGOP：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+吉西他濱+長(zhǎng)春新堿+潑尼松※ R-miniCHOP：利妥昔單抗+減劑量的CHOP（劑量減為標(biāo)準(zhǔn)劑量的1/2至1/3）※ DA-EPOCH+R：利妥昔單抗+依托泊苷+潑尼松+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺+阿霉素※ R-Hyper-CVAD：（A方案、B方案交替使用） A方案：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+阿霉素+地塞米松 B方案：大劑量甲氨蝶呤+阿糖胞苷※ R-CODOX-M/IVAC：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+阿霉素+甲氨蝶呤/異環(huán)磷酰胺+依托泊苷+阿糖胞苷7 結(jié)語(yǔ)：前路漫漫、前景光明在利妥昔單抗時(shí)代，DLBCL作為最常見(jiàn)的淋巴瘤，患者的生存已經(jīng)獲得巨大的提高，但“雙打擊”患者的診治仍然是臨床工作的巨大挑戰(zhàn)。隨著檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展及新型治療藥物的問(wèn)世，相信不久的將來(lái)會(huì)為廣大患者帶來(lái)福音！參考文獻(xiàn)※中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)(CSCO)淋巴瘤診療指南2020※ NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology B-Cell Lymphomas（Version 1.2020）※Friedberg JW. Blood, 2017, 130(5): 590-596.※ Sesques P, Johnson NA. Blood. 2017 Jan 19;129(3):280-288※Aukema SM, Siebert R, Schuuring E, et al.Blood, 2011, 117(8): 2319-2331.※Sarkozy C, Traverse-Glehen A, Coiffier B. The Lancet Oncology, 2015, 16(15): e555-e567.2020年06月15日30888
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 對(duì)于“腫瘤”這個(gè)名詞，大家并不陌生，但要區(qū)分“癌”和“肉瘤”，相信很多人都搞不明白。什么是癌和肉瘤？“癌”和“肉瘤”是腫瘤的兩個(gè)主要類型，但“癌”比“肉瘤”更為常見(jiàn)。癌，英文叫Carcinoma，是指起源于上皮組織的腫瘤。上皮組織分布廣泛，在肺/腎/胃/食管/口腔/眼瞼/皮膚等都有上皮組織。常見(jiàn)的癌有：肺癌/肝癌/甲狀腺癌等等。肉瘤是肉瘤是一種起源于結(jié)締組織（骨、肌肉、脂肪以及軟骨和神經(jīng)組織等）的惡性腫瘤。常見(jiàn)的肉瘤有：橫紋肌肉瘤/骨肉瘤/滑膜肉瘤/未分化多形性肉瘤/脂肪肉瘤等等。除了“癌”和“肉瘤”之外，還有另外三種較常見(jiàn)的腫瘤：淋巴瘤（起源于淋巴組織）/骨髓瘤（起源于骨髓中的漿細(xì)胞）/白血?。ㄆ鹪从诠撬杓?xì)胞）。90%以上的腫瘤為“癌“，以下因素被發(fā)現(xiàn)與“癌“有關(guān)：吸煙酗酒長(zhǎng)時(shí)間紫外線照射長(zhǎng)時(shí)間暴露于污染的空氣中肥胖缺少運(yùn)動(dòng)營(yíng)養(yǎng)不良“肉瘤“的發(fā)病率很低，不到1%的腫瘤為肉瘤，已發(fā)現(xiàn)肉瘤的發(fā)生與Rb和p53基因突變有關(guān)。以下環(huán)境因素可能增加”肉瘤“的風(fēng)險(xiǎn)：暴露于有害的化學(xué)物質(zhì)：特別是砷/二氧化釷/氯乙烯有放療史長(zhǎng)時(shí)間接觸射線2020年06月11日3838
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 近20-30年來(lái)，淋巴瘤的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，特別是發(fā)生于淋巴結(jié)以外的非霍奇金淋巴瘤。結(jié)外淋巴瘤好發(fā)部位以胃腸道最多見(jiàn)，其中原發(fā)性胃淋巴瘤發(fā)病率最高，約占結(jié)外淋巴瘤的30%-40%，占胃腸道淋巴瘤的55%-65%。原發(fā)性胃淋巴瘤最常見(jiàn)的病理類型是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，其次為MALT淋巴瘤。1983年Isaacson 和Wright首次報(bào)道了MALT淋巴瘤，2008年修訂的WHO淋巴瘤分類中，將MALT淋巴瘤命名為結(jié)外黏膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤。原發(fā)性胃淋巴瘤患者的好發(fā)年齡為50歲以上，50-60歲是高發(fā)年齡段，男性是女性發(fā)病率的2-3倍。胃MALT淋巴瘤的臨床表現(xiàn)類似慢性胃炎、消化不良、潰瘍病樣癥狀，因此常常延誤診斷。最常見(jiàn)有上腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、體重減輕、輕度貧血、消化道出血，乏力、盜汗、黃疸、吞咽困難、發(fā)熱相對(duì)少見(jiàn)，肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、穿孔、梗阻更為少見(jiàn)。胃MALT淋巴瘤發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為與幽門螺桿菌（Hp）有重要關(guān)系。正常的胃腔內(nèi)酸性環(huán)境并不適合淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)，由于Hp持續(xù)刺激，改變了這一狀態(tài)，導(dǎo)致淋巴樣細(xì)胞增生形成MALT淋巴瘤。腫瘤早期是單克隆的，隨著新的染色體突變的增加，逐漸獲得了轉(zhuǎn)移的性質(zhì)。約10%的胃MALT淋巴瘤Hp陰性，發(fā)病機(jī)制可能與基因突變或者與空腸彎曲菌有關(guān)。胃淋巴瘤的最常見(jiàn)發(fā)病部位是胃竇，特征性抗原有CD19, CD20和CD79a以及CD35 和CD21。Zullo等把MALT胃淋巴瘤的內(nèi)鏡表現(xiàn)分為6型：正常粘膜或粘膜充血型、粘膜瘀斑出血型、肥厚型、外生型、潰瘍型和混合型。也有專家建議分為3型：外生型、潰瘍浸潤(rùn)型和表淺型，其中潰瘍浸潤(rùn)型最常見(jiàn)，約占40%-50%。Yokoi 等又把表淺型進(jìn)一步分為平坦凹陷樣、粘膜下、多發(fā)糜爛、鋪路石樣、節(jié)段性皺襞增厚和色素缺失等分型。腫瘤大多起源于胃壁淋巴組織，很多呈多灶分布，沿著粘膜下層浸潤(rùn)生長(zhǎng)，因此對(duì)可疑病變需要多次、重復(fù)、深挖取活檢，取材除了可疑病變部位外，應(yīng)該在胃竇、胃體和胃底的大彎和小彎側(cè)等正常粘膜處取活檢，并結(jié)合超聲內(nèi)鏡和免疫組化技術(shù)，可以大大提高診斷率。對(duì)于取材仍不滿意的，可以考慮采用內(nèi)鏡下粘膜切除術(shù)（EMR）或剝離術(shù)（ESD）取大活檢。原發(fā)性胃淋巴瘤的治療方案包括根除Hp、放療、手術(shù)、化療和免疫治療等，具體方案取決于腫瘤分期和是否存在Hp感染。目前臨床上應(yīng)用的分期有：Ann Arbor改良分期系統(tǒng)、Lugano分期系統(tǒng)、Musshoff分期系統(tǒng)、TNM分期系統(tǒng)等。以2010年NCCN指南分期為例：IE期：腫瘤僅限于胃壁，但浸潤(rùn)至粘膜、粘膜下層，甚至浸潤(rùn)肌層；II E期：浸潤(rùn)胃旁淋巴結(jié)，甚至可以有胃的鄰近器官累及；III E期：累及橫隔兩側(cè)淋巴結(jié)；IV期：轉(zhuǎn)移至全身各處。2017年NCCN指南對(duì)初治的胃MALT淋巴瘤的治療建議如下：1.IE和IIE期合并Hp陽(yáng)性的，首選治療為根除Hp治療，3月后胃鏡評(píng)估療效，如腫瘤和Hp陰性，則觀察隨訪；如腫瘤陽(yáng)性或Hp陰性，無(wú)癥狀者可隨訪或局部放療；如有癥狀，建議局部放療；如Hp陽(yáng)性，癥狀穩(wěn)定，可以選擇二線抗Hp治療，如癥狀進(jìn)展，應(yīng)聯(lián)合放療。2.IE和IIE期合并Hp陰性的，推薦放療，如有放療禁忌，則可以使用利妥昔單抗治療，于治療后3-6月重新評(píng)估。3.IIIE和IV期患者，如果有臨床適應(yīng)證，建議化療聯(lián)合利妥昔單抗或局部放療；如無(wú)適應(yīng)證，每3-6月進(jìn)行評(píng)估。根除Hp治療可使約70%-100%的Hp陽(yáng)性的早期胃MALT淋巴瘤患者獲得長(zhǎng)期緩解，治療后出現(xiàn)療效的時(shí)間為3月到1年不等。對(duì)于Hp陰性的胃MALT淋巴瘤患者，有專家建議抗菌治療可以作為首選治療方案。推薦根除Hp治療后3月復(fù)查胃鏡，評(píng)估病變及幽門螺桿菌清除狀態(tài)，以后在2年內(nèi)建議每6月復(fù)查一次胃鏡。病變部位愈合后通常表現(xiàn)為粘膜褪色和萎縮。采用放大胃鏡可以觀察到既往破壞和消失的胃小凹和微血管結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。對(duì)于初始分型為外生型，呈息肉樣隆起的，或者治療后放大胃鏡顯示粘膜呈顆粒不平和血管結(jié)構(gòu)模糊的可能容易復(fù)發(fā)。（英文縮寫：PGL-Primary gastric lymphoma；NHL-Non-Hodgkin lymphomas；MALT-Mucosa associated lymphoid tissue；DLBCL-Diffuse large B-cell lymphoma）參考文獻(xiàn)：1.Primary Gastric Lymphoma,Epidemiology,Clinical Diagnosis,and Treatment. Cancer Control,2018,25:1-12. DOI:10.1177/1073274818778256.2.MALT lymphoma:epidemiology, clinical diagnosis and treatment. Journal of Medicine and Life,2018,11(3):187-193.3.The spectrum of MALT lymphoma at different sites: biological and therapeutic relevance. Blood,2016,127(17):2082-2092.4.Endoscopic features aiding the diagnosis of gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. Yeungnam Univ J Med,2019,36(2):85-91.5.Correlation of Endoscopic Findings of Gastric Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma with Recurrence after Complete Remission. Clin Endosc,2017,50:51-57.6.夏奕，周志偉.原發(fā)性淋巴瘤的治療策略.中華胃腸外科雜志，2017,20(11):1227-1230.2020年05月10日7489
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 我們今天介紹一個(gè)電影叫腮腺腺淋巴瘤又叫我姓劉，它是長(zhǎng)在腮腺上面的一個(gè)腫瘤，它的主要的特點(diǎn)呢，它是生長(zhǎng)緩慢一般50歲以上的男性還有它主要位于腮腺的后下棘有時(shí)可以變大，有時(shí)可以變小表面光滑活動(dòng)摸的時(shí)候呢，它有彈性，然后邊界清楚光滑，有包膜，它實(shí)際上它是個(gè)良性腫瘤，它是跟我們所說(shuō)的以前說(shuō)的淋巴瘤惡性淋巴瘤是有區(qū)別的，它是個(gè)良性腫瘤，這腫瘤呢，一旦發(fā)現(xiàn)呢，需要治呃手術(shù)治療，因?yàn)檫@個(gè)腫瘤呢，具有腫瘤的，它是多灶性的多發(fā)性的特點(diǎn)，所以一般呢，我們要做那個(gè)在線的呃權(quán)益或者大部分的切除，但手術(shù)中呢，保護(hù)好阿，面神經(jīng)很重要，手術(shù)必須清除病變。2020年04月28日3032
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