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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）是一種獨特的低級別B細胞非霍奇金淋巴瘤，其特征在于腫瘤細胞具有向血漿細胞和漿細胞分化的能力。這種疾病與邊緣區(qū)淋巴瘤在免疫標記物、形態(tài)特征和生物學行為上存在相似之處，但也有其獨特之處。???首先，LPL在免疫標記物上表現(xiàn)為CD5-、CD10-和CD23-。這與邊緣區(qū)淋巴瘤的免疫標記物特征相似，但并不完全相同。在LPL中，副蛋白通常是免疫球蛋白M（IgM），并不常見，但不能診斷LPL。這也與邊緣區(qū)淋巴瘤有所不同，因為邊緣區(qū)淋巴瘤中IgM副蛋白的存在較為罕見。???其次，LPL中的腫瘤細胞具有向血漿細胞和漿細胞分化的能力。這是LPL的一個重要特征，與邊緣區(qū)淋巴瘤的主要差異。在邊緣區(qū)淋巴瘤中，盡管有些病例可能具有血漿細胞的特征，但通常程度較低。???此外，LPL通常表現(xiàn)為惰性病程，但也可能具有侵襲性。這與邊緣區(qū)淋巴瘤的惰性病程特征相似，但LPL的侵襲性更強。因此，對于LPL患者，密切監(jiān)測和及時干預至關(guān)重要。???總的來說，雖然LPL和邊緣區(qū)淋巴瘤在某些方面可能相似，但通過仔細評估患者的癥狀、體征以及相關(guān)檢查的結(jié)果，醫(yī)生可以準確地鑒別它們。這對于制定正確的治療方案和改善患者的預后和生活質(zhì)量至關(guān)重要。2023年12月14日
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許俊輝主治醫(yī)師 南昌大學二附院 血液科 隨著利妥昔單抗的應(yīng)用，彌漫性大B細胞淋巴瘤患者的生存得到了顯著的改善，到中樞神經(jīng)系統(tǒng)復發(fā)仍然是目前持續(xù)存在的臨床難題，因為利妥昔單抗并沒有降低中樞復發(fā)的風險。目前中樞神經(jīng)系統(tǒng)國際預后指數(shù)（CNS-IPI）可以判斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)復發(fā)高風險的患者，CNS-IPI(年齡大于60歲，乳酸脫氫酶升高，體能狀態(tài)評分大于或等于2分，結(jié)外受累病變大于1處，AnnArbor分期III-IV期和腎臟或腎上腺受累，每項1分，共六分)，低危組0-1分，中危組2-3分，高危組大于或等于4分，各組2年復發(fā)風險分別為0.6%，3.4%，和10.2%。其次，結(jié)外病變大于2個、LDH大于3倍上限、腎臟或腎上腺受累、睪丸受累、子宮受累也是高危因素。最后如果MYC+BCL2+雙打擊或雙表達、CD5+彌漫性大B細胞淋巴瘤、IgMparaprotein也是高危因素。中樞神經(jīng)系統(tǒng)高危預防策略見下回分解。2023年12月05日215
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 2023中國整合腫瘤學大會于2023年11月17日~19日在天津召開，分會場設(shè)在全國數(shù)十個省會城市。?其中小兒腫瘤分會在吉林省長春市同步召開，期間華南兒童淋巴瘤協(xié)作組發(fā)布最新研究結(jié)果，提出兒童間變大細胞淋巴瘤新的危險分層系統(tǒng)。???間變大細胞淋巴瘤占兒童非霍奇金淋巴瘤的15%，90%以上屬于ALK陽性的，陽性率明顯高于成人(40~50%)，因此預后較成人好。?兒童間變大細胞淋巴瘤晚期疾病居多，結(jié)外受累的發(fā)生率很高，發(fā)熱等B癥狀較多見。?目前，兒童間變大細胞淋巴瘤一線化療方案尚未統(tǒng)一，包括APO方案、BFM方案、ALCL99方案等等。但效果差不多，無事件生存率約70%，仍有30%左右的病人會復發(fā)。?間變大細胞淋巴瘤以往危險分層方法較簡單，BFM協(xié)作組主要根據(jù)臨床分期、有無切除干凈、有無多發(fā)骨浸潤等等分為三個危險度。歐洲和日本兒童NHL協(xié)作組研究ALCL99也僅粗略地根據(jù)有無高危侵犯部位分為標危和高危兩個危險度。?近年來，越來越多的間變大細胞淋巴瘤預后因素被發(fā)現(xiàn)，比如病理類型為小細胞型或淋巴組織細胞型、初診時外周血或骨髓微小播散病灶（minimaldisseminateddisease,MDD）、多發(fā)皮膚侵犯或?qū)嵸|(zhì)器官侵犯等等，有這些因素的患者預后相對較差。?因此，從2017年開始，中山大學腫瘤防治中心牽頭、華南地區(qū)22家醫(yī)院參與，開展了一項前瞻性多中心臨床研究，按分期、PET/CT表現(xiàn)、上述新發(fā)現(xiàn)的預后因素等等，分為極低危、低危、中危和高危等四個危險度，并根據(jù)危險度采用輕重不一的化療方法。?化療結(jié)束后做PET/CT評估，殘留病灶陽性者盡可能進行活檢，明確是否有活性。如果病理證實有活性殘留或未做活檢則采用長春花堿或克唑替尼維持治療1年。?從2017年2月至2022年1月，共136例兒童青少年間變大細胞淋巴瘤患者入組。其中I、II、III、IV期分別有0、10、91、35例，極低危、低危、中危、高危分別有0、9、49、78例。?病理類型為小細胞型或淋巴組織細胞型的患者占24.1%，診斷時MDD陽性者占28.9%，有多發(fā)骨、肝、肺或多發(fā)皮膚等不良部位侵犯的患者占22.8%。?中位隨訪時間39.1個月，全組3年無事件生存率77.7%，全組3年總生存率92.3%，跟國外多數(shù)研究結(jié)果相近。?按不同危險度分層，低危、中危、高?；颊?年無事件生存率分別為100%、89.5%、67.9%，3年總生存率分別為100%、95.9%、89.2%。?低危、中危患者生存率較好，未來研究重點是保證療效的前提下盡量減輕這些患者的治療強度，以減輕副作用。我們這部分低危病人已取消減瘤化療和腰穿鞘內(nèi)化療，就是基于這個目的。?高危病人復發(fā)率達32.1%，但復發(fā)后經(jīng)挽救治療，多數(shù)病人仍有治愈希望。因此早期識別出預后較差的病人并增加治療強度，有助于減少復發(fā)，減少挽救治療的使用。?國外已有很多研究證實，有肺、肝、脾或皮膚受累等病人無事件生存率僅48%~61%。本研究將有不良部位受累的患者挑選出來納入高危，加強治療，無事件生存率提高到70.7%，總生存達93.2%，說明這種分層方法是可行的。?對于病理類型為小細胞/淋巴組織細胞亞型的患者也納入高危，但盡管已經(jīng)提高了治療強度，無事件生存率仍明顯低于其他類型（55.7%vs.79.7%），提示需要開發(fā)新的治療方法以改善預后。另一方面，我們這樣分層治療也是對的，否則這部分病人混在其他危險度進行治療更不合適，也影響了其他病人的整體療效的評估。?診斷時MDD陽性的病人也被挑選出來納入高危，但盡管已經(jīng)提高了治療強度，無事件生存率仍明顯低于MDD陰性的病人（45.3%vs.84.8%），須開發(fā)新方法以改善預后。同樣，對這部分病人的危險分層也是合適的。?結(jié)療時PET/CT仍顯示有活性但未行活檢的12例病人接受維持治療。其中5例接受長春花堿治療的患者有1例腫瘤進展，7例接受克唑替尼治療的患者全部無病生存，初步療效較好，值得推廣應(yīng)用。?總的來說，兒童間變大細胞淋巴瘤的危險分層方法尚未統(tǒng)一。我們的研究納入新的預后預測因子，建立新的危險分層系統(tǒng)對患者進行精準分層治療，臨床實踐方便可行。?高?；颊咧胁±眍愋蜑樾〖毎突蛄馨徒M織細胞型以及治療前外周血或骨髓MDD陽性的患者預后仍然較差，需要改進治療方法。2023年11月24日79
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鄭美媛醫(yī)師 唐山市中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 在日常生活中有的人經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，尤其是長時間不消退的淋巴結(jié)腫大，大家都會覺得比較恐慌，擔心是不是惡性的？要怎么治療來消除腫大的淋巴結(jié)？需不需要做手術(shù)切除它？針對大家的疑惑，我們今天來詳細的科普一下。我們都知道淋巴系統(tǒng)是人體重要的防御功能系統(tǒng)，對外能夠抵抗外來的病毒，細菌的侵害，對內(nèi)呢負責監(jiān)控體內(nèi)衰老、惡變的細胞和組織。所以導致淋巴結(jié)腫大的原因有可能是炎性的，這個炎癥不一定是淋巴結(jié)本身的炎癥，他有可能跟周邊組織器官炎癥有關(guān)。也有可能是惡性腫瘤。大部分淋巴結(jié)腫大都是良性的，淋巴結(jié)腫大最常見的原因是慢性炎癥。比如很多人在感冒發(fā)燒，牙齦炎、口腔潰瘍，扁桃體炎、中耳炎、鼻炎、過敏性鼻炎時都會出現(xiàn)頸部的淋巴結(jié)腫大，乳腺炎的時候容易出現(xiàn)腋窩淋巴結(jié)腫大。這種淋巴結(jié)腫大會隨著炎癥的消退，病毒感染好轉(zhuǎn)以后過一段時間恢復。淋巴結(jié)腫大不會突然消退，他有一個循序漸進的過程，有的甚至數(shù)年不愈，有的甚至一輩子也消散不了，但是他不會有什么不良反應(yīng)，也不會影響日常的生活。所以見到長期不消退的淋巴結(jié)腫大，也不要過多的恐慌。但是如果淋巴結(jié)腫大有惡性特征，一段時間內(nèi)不消散，反而還繼續(xù)生長，那就需要做進一步檢查了。體表的淋巴結(jié)腫大他是可以摸到的，比如說頸部的淋巴結(jié)，腋下的淋巴結(jié)，腹股溝淋巴結(jié)。我們怎么去鑒別呢？我們可以用食指、中指、無名指并攏去推這個淋巴結(jié)，如果他是單個的，或者融合的、質(zhì)地堅硬，推不動，沒有痛感，這種淋巴結(jié)你就要小心了，如果是質(zhì)軟的，推的動，活動度大，在體表底下來回的滾動，還有一些疼痛，他良性的可能性就比較大了，所以就不要太擔心了。當然淋巴結(jié)的情況是千變?nèi)f化的，剛才所說的情況也不一定能百分百保證他是良性的還是惡性的，病理結(jié)果才是金標準。臨床中我們可以看到有些小的淋巴結(jié)，可能穿刺結(jié)果就是濾泡性的淋巴瘤，他還要根據(jù)全身的一些癥狀結(jié)合起來看。常見的惡性淋巴結(jié)腫大，有三個來源，一個是血液病導致的淋巴結(jié)腫大，一個是淋巴系統(tǒng)的淋巴瘤，還有就是其他腫瘤的轉(zhuǎn)移來的。像頸部的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，大多數(shù)是鼻咽癌、甲狀腺癌來的；鎖骨上窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這個位置一般分成兩部分，左側(cè)的一般是腹腔腫瘤來的（胃腸、肝、膽、胰、脾、腎），右側(cè)來源于膈肌上部的像肺癌和食管癌。腋窩最容易來源的是乳腺癌。腹股溝呢最常見的就是腹盆腔，女性的生殖系統(tǒng)比如：宮頸的、卵巢的、子宮內(nèi)膜的癌癥。再有男性的泌尿系例如前列腺癌。除了這些，晚期腫瘤還會出現(xiàn)腹盆腔一些部位的淋巴結(jié)腫大。對于淋巴結(jié)腫大如何治療，非病理性的淋巴結(jié)腫大，比如說長期熬夜的身體體力透支身體免疫力下降，淋巴結(jié)會出現(xiàn)腫大，這時候注意休息，調(diào)整作息，就會恢復，不需要吃藥。如果是炎癥或者病毒導致的，我們就藥對應(yīng)的吃一些抗生素或者抗病毒的藥物，來消除局部的炎癥。如果是實體瘤導致的轉(zhuǎn)移，還是要尋找實體瘤原發(fā)的部位，治療原發(fā)病。如果是血液系統(tǒng)的白血病，淋巴系統(tǒng)的淋巴瘤更不需要去切除了。所以腫大的淋巴結(jié)一般是不需要切除的，除非是卵巢癌導致的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。??遇到問題，還是應(yīng)及時去正規(guī)機構(gòu)解決，防止漏診、誤診，延誤治療時間。2023年11月16日1615
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 博濟特淋巴瘤結(jié)瘤多久算是徹底治愈呢？ 一般呃，兒童不及特淋巴瘤主要呃，主要是用兒童的方案治療的話，這個預后都非趁，但是今天早上我在門診看到有一個在外醫(yī)院用成人的方案。 可能掌握的也不好，用了八個月都還沒治療完啊，這種非常糟糕，這種。 因為我們用兒童的方案是非常強烈的化療，然后最多三四個月就全部結(jié)束了，這種治愈率非常高，80%以上的八九十都能獲得治愈。 你那種又成立的方案，本身就方案就選錯了，但是執(zhí)行期間又又不斷的打打停停，那個化療拖到八個月還沒化完，那種情況就就不容樂觀啊，可能治愈率就很低。 所以呃，還要根據(jù)你治療是否規(guī)范來看，呃，如果經(jīng)過兒童規(guī)范的治療的話，這個復發(fā)率非常少，一般復發(fā)都是在治療結(jié)束后的一兩年會多一點，隨著時間的推移，后面復發(fā)越來越少，越來越少。 所以當然也有，有些可能遠期復發(fā)三四年，四五年也有個別會復發(fā)，所以要觀察五年。 如果都沒事，那就基本上徹底解放了哈。 過了前面兩年，第三年已復發(fā)都比較少，都比較少，所以當然不能跟你跟你說徹底治愈，徹底治愈你沒過五年都有這個風險。 五年以后再復發(fā)，真的是非潮見了那個真的可以算的算是徹底。 恒2023年10月26日33
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2023年09月12日53
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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 縱隔淋巴瘤可分為縱隔霍奇金淋巴瘤和縱隔非霍奇金淋巴瘤，可以采取藥物、手術(shù)等方式進行治療。1、縱隔霍奇金淋巴瘤：如果是縱隔霍奇金淋巴瘤，患者可遵醫(yī)囑使用鹽酸多柔比星脂質(zhì)體注射液、注射用鹽酸博來霉素等化療藥物進行治療，同時也可在醫(yī)生指導下使用依維莫司片等靶向藥物進行靶向治療。除了藥物治療外，對于腫瘤較小并且沒有不適癥狀的早期患者，可以遵醫(yī)囑進行開胸腫瘤切除術(shù)治療。2、縱隔非霍奇金淋巴瘤：縱隔非霍奇金淋巴瘤患者可以使用復方環(huán)磷酰胺片、鹽酸多柔比星脂質(zhì)體注射液等化療藥物治療，或采用來那度胺膠囊、甲磺酸伊馬替尼片等靶向藥治療。對于縱隔非霍奇金淋巴瘤局限的患者，也可以在醫(yī)生指導下采用腔鏡微創(chuàng)手術(shù)等方法進行治療。部分縱隔淋巴瘤患者能夠治愈。如果患者早期發(fā)現(xiàn)縱隔惡性腫瘤，可以進行手術(shù)切除、切除干凈之后可以達到臨床治愈，但術(shù)后還需要做放療、化療，或者其他治療，例如免疫治療、靶向治療，以控制病變發(fā)生?？v隔淋巴瘤屬于淋巴瘤的一種，含有豐富的淋巴組織以及大量的淋巴結(jié)，如果這些淋巴結(jié)發(fā)生惡變，則會出現(xiàn)縱隔淋巴瘤，通過胸部CT、胸片等檢查可以發(fā)現(xiàn)，患者可出現(xiàn)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，同時還伴有消瘦、低熱、盜汗等癥狀。2023年08月21日487
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 血液科 患者，男性，25歲2018年3月因發(fā)熱入院，經(jīng)骨穿、PET-CT診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤，非生發(fā)中心型，合并噬血細胞綜合征。淋巴瘤累及右側(cè)腋窩、上腹部腹膜后、脾門區(qū)多個淋巴結(jié)、骨髓。給予R-EPOCH方案化療，癥狀緩解，后續(xù)又進行了3個療程原方案化療。復查PET-CT顯示達到了完全緩解。淋巴瘤合并噬血細胞綜合征預后不好，需要一線進行自體移植鞏固治療。我們在4療程化療后進行干細胞動員、采集、凍存。再進行2療程化療鞏固。2018年9月4日進行自體造血干細胞移植，預處理用白舒非、環(huán)磷酰胺、VP16。過程順利，+11天粒細胞重建，+14天血小板重建。患者隨訪至今已5年，疾病未復發(fā)。2023年08月20日101
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薛愷醫(yī)生的科普號
薛愷 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
血液科
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李志剛醫(yī)生的科普號
李志剛 主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
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白海 主任醫(yī)師
中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第940醫(yī)院
血液科
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