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馬永貞副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 內(nèi)科 一、病史簡(jiǎn)介男性，60歲，安徽人，2022-07-11入中山醫(yī)院感染病科。主訴：發(fā)熱3周余?，F(xiàn)病史：2022-06-17出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax38℃，無(wú)寒戰(zhàn)、咳嗽咳痰、尿頻尿痛等。當(dāng)?shù)赜柰藷嶂委煙o(wú)好轉(zhuǎn)。2022-06-24當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院查血常規(guī)：WBC7.93x10^9/L，N%62.2%，Plt51x10^9/L；CRP119.91mg/L，ESR37mm/H；尿常規(guī)：WBC104/ul，RBC255/ul，尿細(xì)菌3924/ul，隱血++；腹部彩超：脾大。予抗感染（具體不詳），體溫高峰較前上升，Tmax39℃，伴肉眼血尿。2022-06-27轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院查血常規(guī)：WBC8.35x10^9/L，N%67.5%，Plt74x10^9/L；CRP102.85mg/L，ESR49mm/H；Alb25.8g/L；尿隱血+++。血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)陰性。泌尿系彩超：右腎結(jié)石，前列腺增大伴多發(fā)結(jié)石。先后予比阿培南、多西環(huán)素、利奈唑胺、莫西沙星抗感染，仍反復(fù)發(fā)熱，Tmax40.1℃，并出現(xiàn)寒戰(zhàn)、乏力、納差。2022-07-06外院行PET/CT：1、胸腹壁、背部皮下脂肪間隙密度增高，葡萄糖代謝增高；2、兩肺組織均勻性代謝輕度增高，兩側(cè)胸腔少量積液；3、軸心骨、骨盆組成骨代謝增高。骨髓涂片：粒細(xì)胞增多。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)(-)。為明確發(fā)熱原因07-11收入我科。病程中，患者精神稍萎靡，納差，近3月體重下降10kg。既往史：高血壓10年，近1月血壓偏低，已停用降壓藥物；冠心病10年，不規(guī)則服用阿司匹林；確診2型糖尿病3年，不規(guī)則服用阿卡波糖、瑞格列奈治療，未監(jiān)測(cè)血糖；否認(rèn)肝炎、結(jié)核及接觸史。二、入院檢查(2022-07-11)【體格檢查】T?38.2℃，P?110次/分，R20次/分，BP86/64mmHg淺表淋巴結(jié)未及腫大，精神稍萎，雙肺未及明顯干濕啰音，心率齊，心瓣膜區(qū)未及雜音，腹平軟，肝脾肋下未及。全身皮膚表面完整，無(wú)破潰、焦痂、結(jié)節(jié)等?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】血常規(guī)：WBC8.69x10^9/L，N%67.6%，Hb118g/L，Plt58x10^9/L；尿常規(guī)：WBC13/ul，RBC476/ul，隱血++，亞硝酸鹽(-)，細(xì)菌計(jì)數(shù)(-)，Pro（-）；炎癥標(biāo)志物：hs-CRP?113.4mg/L，ESR?50mm/H，PCT0.23ng/ml；鐵蛋白1642ng/mL；肝腎功能：ALT/AST?70/72U/L，LDH?659U/L，Alb28g/L，Cr81μmol/L；甘油三酯3.59mmol/L，總膽固醇3.12mmol/L；免疫球蛋白：IgG6.39g/L，IgA2.83g/L，IgM0.49g/L，IgE22IU/mL；糖化血紅蛋白：HbA1c?9.1%；T-SPOT.TBA/B0/0（0/180），G試驗(yàn)、血隱球菌莢膜抗原、CMV/EBV-DNA陰性；自身抗體、腫瘤標(biāo)志物、免疫固定電泳陰性?！据o助檢查】心電圖：正常心電圖。心超：主動(dòng)脈竇部增寬，未見(jiàn)明確瓣膜贅生物。三、臨床分析病史特點(diǎn)：老年男性，急性起病，發(fā)熱3周且熱峰進(jìn)行性升高，伴有納差、乏力、體重下降。輔助檢查提示Plt減少，血WBC基本正常，CRP、鐵蛋白明顯升高，PCT正常，肝功能轉(zhuǎn)氨酶、LDH升高，病原學(xué)T-SPOT.TB、隱球菌莢膜抗原、CMV、EBV均陰性；外院PET-CT提示胸腹壁、背部皮下多發(fā)病灶伴糖代謝增高，軸心骨、骨盆組成骨糖代謝增高；骨髓涂片未見(jiàn)腫瘤性病變；抗感染治療無(wú)效。病因考慮如下：感染性疾?。毫⒖舜误w、新型布尼亞病毒、漢坦病毒等感染可引起急性發(fā)熱伴血小板減少，該患者外院血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)均陰性，無(wú)疫區(qū)旅居史，無(wú)動(dòng)物及蜱蟲(chóng)叮咬史，查體未見(jiàn)皮膚焦痂，考慮感染性疾病可能性不大，入院后復(fù)查血培養(yǎng)，完善新型布尼亞病毒核酸和抗體、血mNGS排查可能合并的病原體。腫瘤性疾?。夯颊週DH、鐵蛋白明顯升高，PET-CT提示骨代謝增高，需警惕血液系統(tǒng)腫瘤及噬血細(xì)胞綜合征。雖外院已行骨髓涂片未見(jiàn)腫瘤性病變依據(jù)，但仍需進(jìn)一步完善骨髓活檢及其他高代謝病灶的活檢進(jìn)一步明確。脂膜炎：患者PET-CT提示皮下多發(fā)糖代謝增高灶，需考慮自身免疫性疾病如脂膜炎可能，但脂膜炎往往有明顯的皮下結(jié)節(jié)，伴有疼痛，不伴有血小板下降，該患者與之不符?？蛇M(jìn)一步行皮下病灶活檢明確診斷。其他少見(jiàn)疾?。喝缛庋磕[性疾病、栓塞性靜脈炎、隱匿性血腫、藥物熱等，與患者表現(xiàn)不符，可排除。四、進(jìn)一步檢查、診治過(guò)程和治療反應(yīng)2022-07-11入院后完善血培養(yǎng)、血mNGS、尿培養(yǎng)，予左氧氟沙星0.5gqd抗感染，并予保肝、補(bǔ)充白蛋白等對(duì)癥支持治療。外院PET-CT所示皮下病灶模糊，仔細(xì)查體未見(jiàn)患者皮膚及皮下有異常病灶，無(wú)法行皮膚軟組織穿刺活檢。2022-07-14血mNGS（07-11送檢）：陰性；尿培養(yǎng)陰性；患者仍持續(xù)發(fā)熱。外院PET-CT多發(fā)骨代謝升高，血小板進(jìn)行性下降，考慮血液系統(tǒng)疾病可能大，外院骨穿未行活檢，故再次完善骨髓穿刺+活檢。2022-07-15復(fù)查血常規(guī)：WBC5.68x10^9/L，Hb92g/L，Plt52x10^9/L；骨髓涂片：骨髓增生明顯活躍，片中吞噬性組織細(xì)胞多見(jiàn)，占3%，易見(jiàn)吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象；外周血單核細(xì)胞比例明顯升高，偶見(jiàn)體積較大的異淋樣細(xì)胞?？紤]噬血細(xì)胞綜合征，加用甲強(qiáng)龍40mgqd。2022-07-17血培養(yǎng)回報(bào)（07-11送檢）：陰性。因無(wú)感染性疾病依據(jù)，停用左氧氟沙星。2022-07-19患者發(fā)熱無(wú)好轉(zhuǎn)，隨訪血常規(guī)Plt無(wú)上升。根據(jù)血液科會(huì)診意見(jiàn)，調(diào)整為地塞米松15mgqd抗噬血治療；綜合考慮淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤可能大，建議復(fù)查PET-CT。2022-07-21再次行PET-CT：參考2022-7-6外院PET-CT圖像：考慮為炎性病變累及兩肺及全身皮下軟組織，伴骨髓及脾臟反應(yīng)性增生可能，淋巴瘤累及不除外。2022-07-22再次仔細(xì)查體尋找PET-CT所示的皮下糖代謝增高的軟組織病灶，腰部似及一約1cm的硬結(jié)，無(wú)壓痛，局部無(wú)紅腫、破潰。行超聲引導(dǎo)下腰部硬結(jié)穿刺活檢。2022-07-25腰部硬結(jié)穿刺病理：脂肪組織間脈管內(nèi)見(jiàn)核深染異型細(xì)胞，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮惡性淋巴瘤，血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤可能。?2022-07-28患者家屬要求出院至當(dāng)?shù)匮嚎七M(jìn)一步治療。2022-10-31電話隨訪，患者至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行第一周期化療，后因病情進(jìn)展、過(guò)世。住院期間體溫情況五、最后診斷與診斷依據(jù)最終診斷?血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征2型糖尿病，高血壓，冠心病，腎結(jié)石診斷依據(jù)老年男性，急性起病，發(fā)熱體溫大于38.5℃，PET-CT提示全身多處皮下軟組織糖代謝增高，對(duì)病灶進(jìn)行活檢，病理示：惡性淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤可能；故血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤診斷成立。輔助檢查提示紅細(xì)胞和血小板減少，肝功能異常，LDH、鐵蛋白明顯升高，甘油三酯升高，脾臟腫大，骨髓涂片見(jiàn)噬血現(xiàn)象；考慮繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征?；颊呷庋垩蚩紤]與腎結(jié)石有關(guān)。六、經(jīng)驗(yàn)與體會(huì)發(fā)熱伴血小板減少的病因可能是感染性也可能是非感染性疾病。但隨著病程時(shí)間的延長(zhǎng)，感染性疾病的機(jī)率明顯下降，腫瘤以及風(fēng)濕/非感染性炎癥性疾病的比例大大上升，此時(shí)應(yīng)積極尋找可疑病灶，必要時(shí)需多次重復(fù)有創(chuàng)檢查如骨穿、病灶活檢等。本例患者第二次骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象，診斷噬血細(xì)胞綜合征，積極抗噬血治療為后續(xù)的診斷爭(zhēng)取了時(shí)間。PET-CT是淋巴瘤診斷和療效評(píng)估的重要工具，但研究發(fā)現(xiàn)，在部分淋巴瘤中病灶糖攝取正常或者僅為輕至中度增高。本病例中，患者的多處皮下軟組織病灶均較小且糖代謝僅輕度增高，但穿刺活檢后得以明確診斷。因此，對(duì)于PET-CT的結(jié)果應(yīng)結(jié)合臨床綜合判斷，不能輕易放過(guò)不典型的可疑病灶。血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(IntravascularLargeBCellLymphoma,IVLBCL)是一種侵襲性的結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，其特征是腫瘤淋巴細(xì)胞在中小型血管腔內(nèi)增殖，外周血或淋巴結(jié)很少或沒(méi)有受累。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，分為“經(jīng)典型”(以前的“西方型”)和“噬血細(xì)胞綜合征相關(guān)型”(以前的“亞洲型”)，主要癥狀都是不明原因的發(fā)熱，在沒(méi)有明顯淋巴結(jié)腫大及感染證據(jù)的情況下，臨床癥狀迅速惡化?？沙霈F(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、皮膚受累、脾臟和肝臟受累。根據(jù)本例患者的臨床表現(xiàn)，為噬血細(xì)胞綜合征相關(guān)型，該類(lèi)型往往預(yù)后不良，中位生存時(shí)間2-8個(gè)月。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，IVLBCL的診斷困難，確診需要深部皮膚活檢。本例患者高度懷疑淋巴瘤，但無(wú)法取得病理學(xué)證據(jù)，短期內(nèi)再次復(fù)查PET-CT，根據(jù)影像學(xué)提示尋找到皮下可疑硬結(jié)，最終穿刺活檢明確診斷，實(shí)屬不易。但因病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不佳。參考文獻(xiàn)[1]OppegardL,O'DonnellM,etal.GoingSkinDeep:ExcavatingaDiagnosisofIntravascularLargeBCellLymphoma.JGenInternMed.2020;35(11):3368-3371.[2]BreakellT,WaibelH,SchliepS,etal.IntravascularLargeB-CellLymphoma:AReviewwithaFocusonthePrognosticValueofSkinInvolvement.CurrOncol.2022;29(5):2909-2919.?[3]PonzoniM,CampoE,NakamuraS.IntravascularlargeB-celllymphoma:achameleonwithmultiplefacesandmanymasks.Blood.2018;132(15):1561-1567.[4]LimCH,YoonSE,etal.ImagingFeaturesandPrognosticValueofFDGPET/CTinPatientswithIntravascularLargeB-CellLymphoma.CancerManagRes.2021;13:7289-7297.??病歷轉(zhuǎn)至中山醫(yī)院2022年11月01日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 異型淋巴細(xì)胞習(xí)慣性稱(chēng)為病毒細(xì)胞、傳染性單核細(xì)胞、刺激性淋巴細(xì)胞等，正常人群的血液中偶有少見(jiàn)的異型淋巴細(xì)胞（正常值為0-2.0%），只有當(dāng)大量病毒感染、原蟲(chóng)感染、或結(jié)締組織疾病時(shí),這類(lèi)細(xì)胞的比例才會(huì)升高,外周血中異型淋巴細(xì)胞>5％即有臨床意義，當(dāng)升高幅度>10%～20%時(shí)，對(duì)診斷更有價(jià)值。異淋的產(chǎn)生機(jī)制是由于病毒與B淋巴細(xì)胞受體結(jié)合,在不斷增殖與復(fù)制過(guò)程中,被T淋巴細(xì)胞識(shí)別,激發(fā)抑制性T細(xì)胞(Ts/c)增殖并自身發(fā)生轉(zhuǎn)化,形成細(xì)胞毒性效應(yīng),出現(xiàn)在循環(huán)血液中大多為受刺激后異常增殖的T細(xì)胞和少許頗似B細(xì)胞,而形成異型淋巴細(xì)胞。2022年10月20日463
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 被診斷為腦腫瘤可能會(huì)令人恐懼和不知所措。本指南（參照NCCN指南患者版節(jié)選）將幫助您理解所有現(xiàn)存信息。還將對(duì)您的治療選擇進(jìn)行描述?？傊?，它將會(huì)使您有信心做出明智的決定。一、基本知識(shí)什么是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤？大腦和脊髓共同構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤。PCNSL最常見(jiàn)于大腦，但也可能累及脊髓、眼睛或環(huán)繞大腦和脊髓的液體，稱(chēng)為腦脊液。當(dāng)PCNSL累及眼睛時(shí)，稱(chēng)為眼內(nèi)淋巴瘤。雖然PCNSL可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)傳播，但很少傳播到身體的其他部位。圖1：位于大腦基底節(jié)的原發(fā)惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（紅色虛線內(nèi)）。注意左側(cè)島葉區(qū)域的其他病灶（黑色箭頭）。淋巴瘤是由抗感染的白細(xì)胞（稱(chēng)為淋巴細(xì)胞）形成的癌癥。淋巴細(xì)胞遍布全身淋巴系統(tǒng)。這個(gè)系統(tǒng)包括富含淋巴細(xì)胞的液體（淋巴液）、運(yùn)輸淋巴液的血管網(wǎng)（淋巴管道）和淋巴液通過(guò)的小過(guò)濾器（淋巴結(jié)）。淋巴細(xì)胞有B細(xì)胞和T細(xì)胞。當(dāng)在顯微鏡下觀察時(shí)，幾乎所有的PCNSL腫瘤都是由稱(chēng)為“彌漫大”B細(xì)胞的超大B細(xì)胞組成的。由這些細(xì)胞形成的癌癥稱(chēng)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。PCNSL是一種罕見(jiàn)的影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。誰(shuí)有患病風(fēng)險(xiǎn)？免疫系統(tǒng)減弱會(huì)增加患PCNSL的風(fēng)險(xiǎn)。這對(duì)感染人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）的人來(lái)說(shuō)尤其如此，HIV是導(dǎo)致艾滋病的病毒。HIV陽(yáng)性患者除了癌癥治療外，還需要抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療。HIV專(zhuān)家或藥劑師應(yīng)參與治療計(jì)劃。本患者指南的重點(diǎn)是非艾滋病相關(guān)的PCNSL。移植后淋巴增生性疾病患者患PCNSL的風(fēng)險(xiǎn)增加。移植后淋巴增生性疾病是實(shí)體器官移植或供體（異基因）骨髓（干細(xì)胞）移植后可能發(fā)生的淋巴瘤。它們是由B細(xì)胞生長(zhǎng)失控（增殖）引起的，通常是在服用藥物以防止移植排斥的人群中。自身免疫性疾病患者的風(fēng)險(xiǎn)也增加。在免疫系統(tǒng)健康的人群中，導(dǎo)致PCNSL發(fā)展的因素尚不清楚。100個(gè)腦腫瘤中約有2個(gè)是PCNSL。男性比女性更常見(jiàn)，老年人最常受到影響。圖2.性別和年齡分布癥狀和體征大約一半被診斷患有PCNSL的人的大腦功能發(fā)生了某種變化。這些變化可能會(huì)影響情緒、個(gè)性或行為、短期記憶、言語(yǔ)或協(xié)調(diào)?？赡艹霈F(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和癲癇等與腦內(nèi)壓力增加有關(guān)的癥狀。視力也會(huì)發(fā)生變化。二、如何診斷核磁共振成像（MRI）需要腦部和脊髓的照片來(lái)幫助診斷PCNSL。核磁共振成像（MRI）是首選的成像技術(shù)。MRI使用無(wú)線電波和強(qiáng)大的磁鐵來(lái)拍攝身體內(nèi)部的照片。MRI能很好地顯示脊柱和軟組織，包括大腦。MRI沒(méi)有輻射。MRI是使用一個(gè)隧道狀的設(shè)備進(jìn)行的。患者躺在一張滑入隧道的桌子上。在掃描儀內(nèi)部，磁場(chǎng)環(huán)繞頭部，射頻脈沖被引入該區(qū)域。由于磁場(chǎng)的原因，使用某些心臟監(jiān)護(hù)儀、起搏器或某些類(lèi)型手術(shù)夾的患者通常無(wú)法進(jìn)行MRI掃描。如果您不能使用MRI，則可以使用計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）。患者躺在桌子上，桌子滑入一個(gè)甜甜圈形狀的開(kāi)口。CT掃描儀環(huán)繞頭部，使x射線從多個(gè)方向穿透大腦。在任何一種掃描之前，都要在血液中加入一種叫做釓的物質(zhì)，以使圖像更清晰。釓被稱(chēng)為對(duì)比劑。如果腦部MRI（或CT）提示為PCNSL，下一步就是活檢。圖3.MRI是幫助診斷PCNSL和監(jiān)測(cè)治療效果的首選成像方法。腫瘤活檢如果MRI（或CT）圖像顯示PCNSL，則取腫瘤樣本進(jìn)行檢測(cè)。立體定向活檢是一種電腦導(dǎo)向的針吸活檢。計(jì)算機(jī)利用CT或MRI掃描的信息，提供關(guān)于腫瘤位置的精確信息。立體定向活檢的目的只是為了在不造成傷害或并發(fā)癥的情況下切除足夠的腫瘤進(jìn)行診斷。它是用于腦腫瘤的侵襲性最小的活檢類(lèi)型。立體定向活檢在全麻下在手術(shù)室進(jìn)行。神經(jīng)外科醫(yī)生在頭骨上開(kāi)了一個(gè)小口后，將一根立體定向活檢針導(dǎo)入大腦。計(jì)算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)使外科醫(yī)生能夠精確定位和切除腫瘤組織。切口用縫線縫合。神經(jīng)病理學(xué)醫(yī)生將檢查切除的組織以確定腫瘤類(lèi)型。其他檢查您的醫(yī)生可能會(huì)也可能不會(huì)要求進(jìn)行腰椎穿刺以幫助診斷PCNSL。如果沒(méi)有進(jìn)行診斷性腰穿，預(yù)計(jì)在確診PCNSL后進(jìn)行，以幫助確定癌癥的程度。下一節(jié)“診斷后檢查”將更詳細(xì)地描述此步驟。診斷后檢查在使用MRI和腦活檢進(jìn)行診斷后，需要進(jìn)行進(jìn)一步檢查以了解體內(nèi)癌癥的程度。此過(guò)程稱(chēng)為分期。它用于幫助計(jì)劃治療。（1）眼部檢查PCNSL可在眼部形成。它最常形成于視網(wǎng)膜或視神經(jīng)。視網(wǎng)膜是眼球后部的一層薄薄的感光組織。它接收透鏡聚焦的光線，并將其轉(zhuǎn)換為視覺(jué)信號(hào)。這些信號(hào)通過(guò)附近的視神經(jīng)發(fā)送到大腦，讓你看到東西。癌細(xì)胞也可以在玻璃體中發(fā)現(xiàn)，玻璃體是眼睛內(nèi)的一種透明凝膠。它填充了眼睛前部（晶狀體）和視網(wǎng)膜之間的空間。每個(gè)確診為PCNSL的人都應(yīng)該進(jìn)行徹底的眼科（眼睛）檢查，包括用裂隙燈進(jìn)行評(píng)估。裂隙燈是一種光線明亮的顯微鏡。這種燈用于檢查視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和眼睛的其他部位。圖4.裂隙燈檢查眼睛：使用帶有明亮光線的顯微鏡（“裂隙燈”）來(lái)尋找眼睛中的癌癥跡象。PCNSL最常見(jiàn)于眼后部、視網(wǎng)膜或視神經(jīng)。（2）腰椎穿刺流入大腦和脊髓及其周?chē)囊后w稱(chēng)為腦脊液。一種稱(chēng)為腰椎穿刺的簡(jiǎn)單床邊手術(shù)用于取出少量腦脊液進(jìn)行檢測(cè)。檢測(cè)這種液體可以幫助確認(rèn)腫瘤是否為PCNSL，并提供治療計(jì)劃所需的其他有用信息。只有當(dāng)醫(yī)生認(rèn)為腰椎穿刺可以安全進(jìn)行且不會(huì)延誤治療時(shí)，才能進(jìn)行腰椎穿刺。如果在腦脊液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，或者癌細(xì)胞引起癥狀，可能需要進(jìn)行脊柱MRI檢查。圖5.腰椎穿刺，用于了解癌癥是否已擴(kuò)散至脊髓液。如果在脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，或者癌細(xì)胞引起癥狀，可能需要進(jìn)行脊柱MRI檢查。（3）影像學(xué)雖然PCNSL擴(kuò)散到身體其他部位并不常見(jiàn)，但影像學(xué)檢查可以排除體部轉(zhuǎn)移。最常用的成像檢查是計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和正電子發(fā)射斷層掃描（PET）。CT使用放射成像技術(shù)生成體內(nèi)區(qū)域的圖像，類(lèi)似于x射線成像檢查。計(jì)算機(jī)將x射線組合成一張?jiān)敿?xì)的圖片。圖片將保存以供放射科醫(yī)生稍后查看。建議對(duì)胸部、腹部和骨盆進(jìn)行CT增強(qiáng)掃描，這意味著在掃描之前，會(huì)將釓等對(duì)比劑物質(zhì)放入血液中，以使圖像更清晰。有時(shí)CT與PET結(jié)合使用。當(dāng)結(jié)合使用時(shí)，它被稱(chēng)為PET/CT掃描。根據(jù)癌癥中心的不同，PET/CT可以使用一臺(tái)或兩臺(tái)機(jī)器進(jìn)行。對(duì)于PET，首先將放射性藥物（“示蹤物”）注入體內(nèi)。示蹤物是附著在少量放射性物質(zhì)上的糖分子。在掃描過(guò)程中，使用專(zhuān)用攝像機(jī)檢測(cè)放射性示蹤物。癌細(xì)胞比正常細(xì)胞更明亮，因?yàn)樗鼈兪褂锰堑乃俣雀臁ET甚至可以顯示少量癌癥。對(duì)于一些患有PCNSL的老年男性，診斷后的成像可能還包括睪丸超聲檢查。（4）HIV和其他血液檢查血液學(xué)檢查也可以幫助確定癌癥的嚴(yán)重程度，并提供治療計(jì)劃所需的其他信息。建議進(jìn)行以下血液測(cè)試。你的醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)需要給其他人下醫(yī)囑。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：即血常規(guī)，是一種常見(jiàn)的血液檢測(cè)方法，用于測(cè)量血液樣本中紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量。生化：它提供有關(guān)肝臟和腎臟健康的信息，以及其他信息，包括血糖、鈣和其他電解質(zhì)。乳酸脫氫酶（LDH）：測(cè)量將食物轉(zhuǎn)化為身體能量的酶的水平。高水平的LDH可能是癌癥或其他健康問(wèn)題導(dǎo)致細(xì)胞損傷的跡象?；加蠵CNSL的每個(gè)人都需要進(jìn)行人體免疫缺陷病毒（HIV）血液檢測(cè)。HIV相關(guān)的PCNSL除了癌癥治療外，還需要特殊護(hù)理和抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療。（5）骨髓活檢大多數(shù)骨骼的中心有柔軟的海綿狀組織，稱(chēng)為骨髓。這是制造新血細(xì)胞的地方。雖然診斷為PCNSL時(shí)骨髓中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞并不常見(jiàn)，但醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行骨髓活檢，以確定腫瘤是否擴(kuò)散至骨骼。在這個(gè)過(guò)程中，用針取出一個(gè)骨髓和軟骨髓樣本（通常是從臀部）并進(jìn)行測(cè)試。圖6.骨髓穿刺：骨髓活檢會(huì)取出一小塊實(shí)心骨髓和其中的一些軟骨髓。通過(guò)檢測(cè)可以確定癌癥是否已擴(kuò)散到骨骼。三、總結(jié)PCNSL是一種罕見(jiàn)的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，僅在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。它很少擴(kuò)散到身體的其他部位。由于艾滋病毒或其他疾病導(dǎo)致免疫系統(tǒng)減弱，會(huì)增加患PCNSL的風(fēng)險(xiǎn)。PCNSL的癥狀可能包括情緒、個(gè)性或行為、短期記憶、言語(yǔ)和/或協(xié)調(diào)能力的變化。頭痛、癲癇、惡心和嘔吐以及視力變化也是可能的。MRI和立體定向腦活檢是診斷PCNSL最常用的方法。診斷后的檢查包括眼部檢查、腰椎穿刺、血液檢查和CT掃描。骨髓活檢也可在部分病例中進(jìn)行。撰稿：蓋菁菁審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識(shí)，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號(hào)：nzlhl-zjp出診時(shí)間：周二上午、周四上午門(mén)診預(yù)約電話：010-62856916010-628567882022年10月20日180
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練詩(shī)梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 顧名思義，淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)！當(dāng)出現(xiàn)在其他部位，稱(chēng)之為結(jié)外病變。淋巴瘤可侵犯全身各組織器官。脾臟受累較多見(jiàn)，約占1/3；肝臟浸潤(rùn)可引起肝腫大，肝區(qū)疼痛；胃腸道浸潤(rùn)引起腹痛、腹部包塊、腸梗阻、出血、等、肺和胸膜浸潤(rùn)引起咳嗽、胸腔積液；骨骼浸潤(rùn)引起骨痛、病理性骨折；鼻咽部浸潤(rùn)引起鼻塞、鼻出血；神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)引起脊髓壓迫、等?？傊?，淋巴瘤的非典型癥狀是多種多樣的！2022年09月30日1100
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劉衛(wèi)平主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 淋巴腫瘤內(nèi)科 另外就是大家問(wèn)到了一個(gè)，呃，比較少見(jiàn)的一種類(lèi)型，就是鉑基特淋巴瘤治愈率高嘛，啊是這樣的，勃基特淋巴瘤作為一個(gè)高度惡性的淋巴瘤，其實(shí)它的惡性程度比彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤還要高，那么這種類(lèi)型一定是一個(gè)劑量強(qiáng)度密集型的化瘤啊，那么這是第一我們的誘導(dǎo)治療要非常強(qiáng)，第二如果有高危的因素啊，比如說(shuō)分期晚，乳酸糖性酶高啊，這個(gè)等等啊，包括了依抗評(píng)分啊，也就是我們的體力狀態(tài)評(píng)分要高一些，那么這個(gè)時(shí)候后續(xù)一定要跟一個(gè)鞏固移植。 那么通過(guò)一套組合拳打下來(lái)啊，其實(shí)國(guó)際的淋巴瘤整體的治愈率是比較高的，能到百分之七八十啊，跟彌巴大B細(xì)胞淋巴瘤不相上下啊，當(dāng)然前提是必須要有一個(gè)規(guī)范的治療啊，那么后續(xù)不基酸淋巴瘤的隨訪也很重要啊，一年之內(nèi)要兩個(gè)月隨訪一次啊，如果一年之內(nèi)不出現(xiàn)問(wèn)題啊，將來(lái)治愈的概率是非常高的。2022年09月28日145
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薛麗瓊副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 腫瘤科 我相信，越來(lái)越多的淋巴瘤患者治療后不但能夠長(zhǎng)期生存，更有可能被治愈。近年來(lái)，有一種惡性腫瘤在國(guó)內(nèi)外特別是發(fā)達(dá)地區(qū)的發(fā)生率持續(xù)上升，已經(jīng)超過(guò)白血病成為最常見(jiàn)的淋巴造血系統(tǒng)惡性疾病，這種疾病被統(tǒng)稱(chēng)為淋巴瘤。根據(jù)2004年上海市疾病預(yù)防控制中心的數(shù)據(jù)，淋巴瘤已經(jīng)成為上海市的十大常見(jiàn)惡性腫瘤之一。除了少數(shù)幾種與病毒或細(xì)菌相關(guān)的淋巴瘤類(lèi)型以外，大部分淋巴瘤的發(fā)病原因尚不清楚，但推測(cè)與機(jī)體免疫和環(huán)境污染的關(guān)系密切。我作為淋巴瘤專(zhuān)科醫(yī)生，20多年來(lái)診治了大量的淋巴瘤患者，有成功的喜悅也有失敗的苦悶。在日常的臨床工作中，我被問(wèn)得最多的一個(gè)問(wèn)題就是“我得的淋巴瘤有可能被治愈嗎？”，在這里我想理直氣壯地說(shuō)“當(dāng)然有可能”。當(dāng)然，作為一種惡性腫瘤來(lái)說(shuō)，其診治永遠(yuǎn)不會(huì)是簡(jiǎn)單和一帆風(fēng)順的。與其他常見(jiàn)的惡性腫瘤如肺癌、腸癌或者乳癌不同，淋巴瘤作為一種全身系統(tǒng)性疾病，其治愈手段并不依賴(lài)于外科手術(shù)，而主要通過(guò)化療。同樣也與其他腫瘤不同的是，淋巴瘤其實(shí)是一大類(lèi)疾病，其包含了數(shù)十種不同的亞型，而每一種亞型往往又具有獨(dú)特的臨床及病理特征、治療方案和預(yù)后。因此，對(duì)于淋巴瘤具體類(lèi)型的診斷顯得至關(guān)重要，因?yàn)樵\斷錯(cuò)誤往往會(huì)導(dǎo)致治療失當(dāng)。每年，我院病理科都會(huì)接受?chē)?guó)內(nèi)數(shù)千例的淋巴瘤病理會(huì)診，其中不乏診斷錯(cuò)誤導(dǎo)致患者失去治愈機(jī)會(huì)的例子。幸運(yùn)的是，淋巴瘤是一種對(duì)化療非常敏感的疾病，其治愈率總體上要超過(guò)前述的其他惡性腫瘤。隨著治療的進(jìn)步，淋巴瘤的兩大類(lèi)型——霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，其5年生存率大體上分別可以達(dá)到85%和65%的水平，而5年生存率是我們衡量腫瘤是否痊愈的關(guān)鍵標(biāo)志。因此無(wú)論對(duì)于醫(yī)生、患者及其家屬來(lái)說(shuō)，我們有什么理由對(duì)這一疾病采取悲觀或消極的態(tài)度呢？除了診斷以外，淋巴瘤的治療特別是首次治療顯得至關(guān)重要。望著患者和家屬期盼的眼神，有時(shí)我不得不說(shuō)出疾病已經(jīng)無(wú)法治愈的事實(shí)，因?yàn)槭状沃委煹牟划?dāng)會(huì)嚴(yán)重影響淋巴瘤的治愈率。因?yàn)榱馨土霎吘故且粋€(gè)非常復(fù)雜的腫瘤，需要經(jīng)治醫(yī)生有很強(qiáng)的專(zhuān)業(yè)知識(shí)和臨床經(jīng)驗(yàn)。另一種情況是患者和家屬對(duì)這一疾病不重視（覺(jué)得腫瘤不痛不癢，人各方面也不錯(cuò)）或者嫌麻煩認(rèn)為哪里治療都一樣，一旦疾病嚴(yán)重了才急著找專(zhuān)家，殊不知這時(shí)已經(jīng)病入膏肓、悔之晚矣。近年來(lái)，隨著新藥的不斷問(wèn)世，淋巴瘤中相對(duì)預(yù)后較差的非霍奇金淋巴瘤的治療有了很大的提高，在這里不得不提到美羅華這一靶向藥物所作的貢獻(xiàn)。美羅華作為一種單克隆抗體藥物，其主要通過(guò)與B淋巴細(xì)胞表面的CD20抗原進(jìn)行特異性結(jié)合從而達(dá)到選擇性殺傷淋巴瘤細(xì)胞的作用。作為一個(gè)已經(jīng)在國(guó)內(nèi)上市超過(guò)10年的經(jīng)典藥物，已經(jīng)顯著提高了占非霍奇金淋巴瘤絕大多數(shù)的B細(xì)胞淋巴瘤的治療效果。舉例來(lái)說(shuō)，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是最常見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤亞型，大約占到50%以上，其治療水平在2000年前始終得不到提高。隨后，在化療基礎(chǔ)上加入了美羅華這一靶向藥物，即顯著改善了治愈率，并且沒(méi)有明顯增加化療的毒副反應(yīng)。美羅華作為一種進(jìn)口藥物，以往由于價(jià)格昂貴導(dǎo)致很多患者無(wú)法承受?？上驳氖?，美羅華今年已經(jīng)進(jìn)入了全國(guó)的醫(yī)保目錄，并且價(jià)格也有很大幅度的下降，預(yù)計(jì)會(huì)有更多的B細(xì)胞淋巴瘤患者得以從中獲益。當(dāng)然并不是所有的淋巴瘤類(lèi)型都是可以治愈的，比如某些低度惡性如濾泡性淋巴瘤或慢性淋巴細(xì)胞性白血病，但這些類(lèi)型大多進(jìn)展緩慢并且治療效果較好。近年來(lái)，腫瘤的治療理念已經(jīng)有了革命性的改變，從以往同腫瘤細(xì)胞你死我活的斗爭(zhēng)理念逐步轉(zhuǎn)變?yōu)榭刂颇[瘤生長(zhǎng)與瘤共存的治療理念。因此，對(duì)于患有不可治愈淋巴瘤的患者而言，首先要改變對(duì)于疾病的認(rèn)識(shí)，樹(shù)立正確的觀念，做好長(zhǎng)期與腫瘤做斗爭(zhēng)的心理準(zhǔn)備。事實(shí)上，很多良性疾病如高血壓或糖尿病同樣是不可治愈的，如果不長(zhǎng)期服藥控制血壓或血糖同樣會(huì)有生命危險(xiǎn)，但為何老百姓對(duì)于這2種疾病不以為然呢。我想很大程度上是由于擔(dān)心抗腫瘤治療的毒性，害怕治療沒(méi)有結(jié)束的時(shí)候，身體反復(fù)收到傷害，心理上無(wú)法承受。目前淋巴瘤的治療方法已經(jīng)有了翻天覆地的變化，傳統(tǒng)的化療藥物已經(jīng)逐步被分子靶向治療所替代，治療毒性大為降低，甚至在某些淋巴瘤類(lèi)型中靶向治療已經(jīng)替代化療成為一線的標(biāo)準(zhǔn)治療。因此，即便得了不可治愈的淋巴瘤也不要盲目地悲觀厭世，要相信現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，很多患者都能夠從治療中達(dá)到長(zhǎng)期生存甚至預(yù)期壽命的目的。在過(guò)去的3-5年間，免疫治療的進(jìn)步已經(jīng)席卷了包括淋巴瘤在內(nèi)的多種腫瘤，被譽(yù)為未來(lái)腫瘤治療的主導(dǎo)。免疫治療的實(shí)質(zhì)就是調(diào)動(dòng)人體自身的免疫細(xì)胞攻擊腫瘤細(xì)胞，這就好比我們得了感冒即便不用任何藥物過(guò)一段時(shí)間也可痊愈是同樣的道理，這就是自身免疫對(duì)抗流感病毒的作用典范。由于免疫治療會(huì)特異性地攻擊腫瘤細(xì)胞而對(duì)正常細(xì)胞的影響輕微，因此免疫治療的毒性較化療甚至是靶向治療大為降低。舉例來(lái)說(shuō)，有一種被稱(chēng)為PD-1的藥物在復(fù)發(fā)的霍奇金淋巴瘤治療中取得了顯著的療效，目前正在應(yīng)用于一線治療中，有望徹底改變這一淋巴瘤的治療策略。我在臨床工作中遇到的另一個(gè)常見(jiàn)的問(wèn)題是來(lái)自那些治療后腫瘤已經(jīng)消失的患者，他們往往會(huì)擔(dān)心疾病復(fù)發(fā)的問(wèn)題。不可否認(rèn)，只要是惡性腫瘤就存在疾病復(fù)發(fā)的困擾。雖然我們可以通過(guò)疾病本身的一些危險(xiǎn)因素來(lái)判斷復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)于個(gè)體來(lái)說(shuō)，關(guān)鍵還是要加強(qiáng)隨訪，用時(shí)間來(lái)驗(yàn)證遠(yuǎn)期治療效果。在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)最高的前2年，我通常會(huì)讓患者每3月進(jìn)行1次門(mén)診隨訪，進(jìn)行一些相關(guān)的檢查；從第3年起延長(zhǎng)間隔，一旦滿了5年沒(méi)有復(fù)發(fā)，那恭喜你可以認(rèn)定為腫瘤治愈了。當(dāng)然臨床上也有5年后復(fù)發(fā)的病例，但一般比例不會(huì)超過(guò)5%，另外也與某些特別的淋巴瘤類(lèi)型有一定的關(guān)系。在治療后的康復(fù)期內(nèi)，還要注意觀察與腫瘤復(fù)發(fā)有關(guān)的一些癥狀如不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、持續(xù)性疼痛或者淋巴結(jié)腫大等，及時(shí)到醫(yī)院就診。另外還要說(shuō)明的是，即便腫瘤復(fù)發(fā)了，仍然還是有治愈的機(jī)會(huì)，目前新藥的發(fā)展十分迅速，不要輕言放棄。總之，通常描述惡性腫瘤采用的“不治之癥”這個(gè)詞并不完全適用于淋巴瘤，但其治愈的成功與否與準(zhǔn)確的病理診斷、有針對(duì)性的治療方案以及積極的隨訪策略息息相關(guān)，無(wú)論是醫(yī)生、患者還是家屬都應(yīng)該加以高度重視。最后也祝愿所有的淋巴瘤患者都能夠早日康復(fù)，與家人共享天倫之樂(lè)。原文轉(zhuǎn)載自【微信公眾號(hào)：腫瘤科郭曄醫(yī)生】2022年09月19日327
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薛麗瓊副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 腫瘤科 近年來(lái)，淋巴瘤這個(gè)詞越來(lái)越經(jīng)常地映入到普通老百姓的眼簾之中。之前央視著名播音員羅京因患淋巴瘤不幸去世，近期又傳出網(wǎng)絡(luò)名人李開(kāi)復(fù)先生患淋巴瘤接受化療的消息。一直以來(lái)，老百姓對(duì)于肺癌、胃癌或者肝癌等常見(jiàn)癌癥較為熟悉，對(duì)于這些癌癥的病因和癥狀也可謂略知一二。但對(duì)于淋巴瘤，大部分人的知識(shí)較為匱乏，獲取相關(guān)信息的渠道也十分有限。因此，淋巴瘤往往給人一種神秘的感覺(jué)，在社會(huì)上存在各種各樣的誤區(qū)。此外，淋巴瘤是一個(gè)專(zhuān)業(yè)性極強(qiáng)的疾病，其發(fā)病表現(xiàn)多種多樣，發(fā)病部位可遍及全身各個(gè)器官。雖然淋巴瘤是屬于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，但和白血病的表現(xiàn)又有一定的區(qū)別，因此涉及早期診斷的人群可以分散在各個(gè)臨床科室。很多基層醫(yī)院的醫(yī)生對(duì)于這一疾病的認(rèn)識(shí)同樣存在不足，臨床上漏診、誤診包括過(guò)度診斷的情況時(shí)有發(fā)生。?談到淋巴瘤的早期診斷，不可避免地需要了解淋巴瘤的發(fā)生因素。只有熟知了某個(gè)癌癥的發(fā)病因素，才能有效的進(jìn)行預(yù)防和早期診斷。舉例來(lái)說(shuō)，吸煙是引起肺癌的首要原因，倡導(dǎo)戒煙理所當(dāng)然能夠降低肺癌的發(fā)病率；而對(duì)于長(zhǎng)期過(guò)度吸煙的高危人群，進(jìn)行篩查也有助于早期診斷和治療肺癌。然而，就目前為止，淋巴瘤直接的發(fā)病因素還不清楚，這就為預(yù)防和診斷這一疾病帶來(lái)了相當(dāng)?shù)碾y度。一直以來(lái)，機(jī)體的免疫功能缺陷或低下被認(rèn)為是淋巴瘤發(fā)病的原因之一，畢竟淋巴細(xì)胞原本就是行使免疫功能的。臨床發(fā)現(xiàn)，在攜帶有人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）的患者中，大約有10%會(huì)患淋巴瘤，其發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)是健康人群的數(shù)十乃至數(shù)百倍。此外，在接受了器官移植的患者中，由于要終生服用抗排異藥物導(dǎo)致免疫功能低下的關(guān)系，發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)也明顯升高。雖然上述這些情況和大部分人群沒(méi)有關(guān)系，但很多自身免疫性疾病如干燥綜合癥、橋本氏甲狀腺炎等也被證實(shí)是淋巴瘤的發(fā)病危險(xiǎn)因素。事實(shí)上，機(jī)體的免疫功能不像心肺功能那樣容易監(jiān)測(cè)，也不容易通過(guò)血液或其他檢查項(xiàng)目來(lái)進(jìn)行評(píng)價(jià)，因此極易被老百姓所忽視。健全的免疫功能和身心健康息息相關(guān)。在生理上，均衡的營(yíng)養(yǎng)、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、基礎(chǔ)疾病的防治乃至良好的生活習(xí)慣等都是維持免疫功能重要的因素。在心理上，保持健康的心理狀態(tài)同樣對(duì)于免疫功能具有益處，這對(duì)于我們處于上海這個(gè)生活節(jié)奏快、生活壓力大的城市中的居民來(lái)說(shuō)尤為重要。在過(guò)去的10余年，全球的淋巴瘤發(fā)病率呈上升的態(tài)勢(shì)，特別在發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)尤為明顯。2013年的美國(guó)癌癥流行病學(xué)調(diào)查顯示，淋巴瘤分別列男性和女性的第7位和第6位常見(jiàn)腫瘤，而在我國(guó)的很多大城市也屬于十大腫瘤之列。隨著我國(guó)經(jīng)濟(jì)和城市化的發(fā)展，不可避免會(huì)帶來(lái)空氣、水質(zhì)以及食物的污染，在加上生活和精神壓力的困擾，維持良好免疫功能的難度在增加。李開(kāi)復(fù)先生在患病后也談到長(zhǎng)期熬夜工作可能是得病的因素，因此如何找到工作、學(xué)習(xí)和身心健康之間的平衡就顯得至關(guān)重要。除了免疫功能以外，某些病毒和細(xì)菌的感染與某些特殊類(lèi)型淋巴瘤的發(fā)生具有一定的相關(guān)性。比如EB病毒和Burkitt淋巴瘤和NK/T細(xì)胞淋巴瘤有關(guān)，幽門(mén)螺旋桿菌與胃粘膜相關(guān)淋巴瘤有關(guān)，這就需要我們對(duì)于這些特殊人群加以注意。?任何腫瘤的治療效果都與診斷時(shí)的腫瘤分期密切相關(guān)，淋巴瘤同樣不例外。淋巴瘤最常見(jiàn)的癥狀是淺表淋巴結(jié)的無(wú)痛性腫大，但并不代表摸到淋巴結(jié)就一定是得了淋巴瘤。人體的淺表部位中，頸部是最容易產(chǎn)生淋巴結(jié)的部位，也是最容易被老百姓發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)的部位。但我們知道，口腔是與外界最廣泛接觸的器官，非常容易感染細(xì)菌或病毒導(dǎo)致口腔和咽喉部炎癥。而淋巴結(jié)腫大恰恰是一種針對(duì)炎癥的防御性反應(yīng)，因?yàn)榱馨图?xì)胞的聚集有利于發(fā)揮免疫治療的作用。在正常人群中，頸部具有很小直徑（<1.5cm）的淋巴結(jié)也大多是正常的；而在兒童和青少年中，由于免疫反應(yīng)強(qiáng)烈的關(guān)系，淋巴結(jié)的直徑可以更大，數(shù)目更多。此外，腹股溝區(qū)域的淋巴結(jié)也與會(huì)陰部的炎癥甚至足部的真菌感染有關(guān)，腋下的淋巴結(jié)與乳腺炎有關(guān)。理論上，正常炎性淋巴結(jié)的直徑較小、質(zhì)地較軟伴有觸痛，抗炎治療后會(huì)有不同程度的縮小。而淋巴瘤的淋巴結(jié)腫大往往質(zhì)地偏硬、無(wú)觸痛，呈進(jìn)行性腫大的趨勢(shì)。因此，對(duì)于淋巴結(jié)腫大的人群，我們既要了解淋巴結(jié)的數(shù)目、質(zhì)地和病程，也需要了解是否具有一些炎癥的因素，綜合地加以判斷是否需要進(jìn)一步進(jìn)行相關(guān)檢查。對(duì)于臨床上鑒別良惡性有困難的人群，穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是一種非常方便的初步檢查項(xiàng)目。通過(guò)細(xì)針穿刺一定量的淋巴結(jié)細(xì)胞，能夠初步鑒別細(xì)胞的良惡性，這樣就避免許多不必要的淋巴結(jié)切除手術(shù)。當(dāng)然，淋巴瘤的穿刺診斷對(duì)于病理科醫(yī)生的能力和經(jīng)驗(yàn)具有很高的要求，能夠開(kāi)展這一項(xiàng)目的上海地區(qū)醫(yī)院寥寥無(wú)幾。而我院的細(xì)胞病理科在此基礎(chǔ)上采用流式細(xì)胞儀技術(shù)分離和染色細(xì)胞，進(jìn)一步增加了準(zhǔn)確率。一旦穿刺懷疑淋巴瘤可能，就需要進(jìn)行淋巴結(jié)的切取活檢，因?yàn)橹挥型ㄟ^(guò)活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)檢查才能確定淋巴瘤的具體類(lèi)型，做到因病施治。但在臨床工作中，經(jīng)常有對(duì)于淋巴結(jié)活檢不理解或拒絕的患者，殊不知淋巴瘤的分型非常復(fù)雜，不同類(lèi)型的治療差別很大，光有穿刺的傾向性診斷是無(wú)法滿足治療的條件的。除了淋巴結(jié)以外，淋巴瘤還可以發(fā)生于人體的各個(gè)器官，我們稱(chēng)之為（淋巴）結(jié)外淋巴瘤。最常見(jiàn)的結(jié)外淋巴瘤發(fā)病部位是胃部，其他包括結(jié)腸、肺部、乳腺、睪丸等，根據(jù)發(fā)病部位不同也具有相應(yīng)的癥狀。同樣，結(jié)外淋巴瘤的診斷也需要依賴(lài)于各種檢查如胃鏡、腸鏡以及針對(duì)各種器官的穿刺活檢等，這就需要接診的臨床醫(yī)生對(duì)于淋巴瘤整體的發(fā)病部位具有全面的認(rèn)識(shí)，并能夠進(jìn)行必要的鑒別診斷。除了淋巴瘤占位導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)，某些類(lèi)型還具有一些淋巴瘤的相關(guān)全身癥狀，包括發(fā)熱（>38度）、盜汗和體重下降（>10%），我們稱(chēng)之為淋巴瘤的B癥狀。對(duì)于具有上述典型癥狀的人群，再結(jié)合淋巴結(jié)或腫塊的表現(xiàn)，我們要高度懷疑淋巴瘤的可能。老百姓最為關(guān)心的是能夠通過(guò)抽血化驗(yàn)早期發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，很遺憾目前沒(méi)有可靠的血液指標(biāo)。但我們通常會(huì)進(jìn)行血常規(guī)的檢查，主要是明確白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板的數(shù)目，淋巴比例是否正常，因?yàn)榱馨土龊苋菀浊址傅焦撬?，引起包括血?xì)胞計(jì)數(shù)下降和淋巴比例升高的現(xiàn)象。此外，淋巴瘤患者往往會(huì)存在血液中乳酸脫氫酶、?-2微球蛋白或者血沉升高的現(xiàn)象，這些指標(biāo)通常被用于判斷淋巴瘤患者的預(yù)后和治療效果，目前用于早期診斷的價(jià)值還有待研究。但我們可以根據(jù)這些指標(biāo)的變化再結(jié)合其他癥狀體征來(lái)綜合加以判斷，并定期隨訪。?隨著我們的社會(huì)形態(tài)和城市化的發(fā)展，相信未來(lái)我國(guó)淋巴瘤的發(fā)病率也會(huì)象西方發(fā)達(dá)國(guó)家那樣呈上升的趨勢(shì)。作為普通老百姓來(lái)說(shuō)，掌握必要的淋巴瘤疾病知識(shí)對(duì)于辨別可能的淋巴瘤癥狀并及時(shí)就診很有幫助。而對(duì)于基層的一線臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)，對(duì)于可疑的病例應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院，切莫由于某些不典型的癥狀而耽誤了病情?？傊?，淋巴瘤的早期診斷是一個(gè)涉及多個(gè)臨床科室、專(zhuān)業(yè)性很強(qiáng)的課題，我們既要根據(jù)病情進(jìn)行必要的檢查，也要避免不必要的過(guò)度檢查，同時(shí)需要醫(yī)患雙方緊密的配合和理解。原文轉(zhuǎn)載自【微信公眾號(hào)：腫瘤科郭曄醫(yī)生】2022年09月19日1023
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薛麗瓊副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 腫瘤科 淋巴細(xì)胞是人體的健康衛(wèi)士，他們抵抗外來(lái)細(xì)菌、病毒等的入侵，清除機(jī)體內(nèi)衰老壞死的細(xì)胞，維護(hù)著機(jī)體內(nèi)環(huán)境的“整潔有序”。淋巴細(xì)胞的天性就是永無(wú)休止的戰(zhàn)斗，幾乎遍布全身的淋巴結(jié)和淋巴組織就是它們的戰(zhàn)場(chǎng)。因此，從我們出生到生命終老，這兩大主戰(zhàn)場(chǎng)上就充斥著激烈的廝殺。在長(zhǎng)期的戰(zhàn)斗環(huán)境和緊張的工作壓力下，淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡變即稱(chēng)為淋巴瘤。什么是淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。淋巴瘤其實(shí)是一個(gè)統(tǒng)稱(chēng)，可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤這兩個(gè)大類(lèi)。其中，非霍奇金淋巴瘤又可進(jìn)一步細(xì)分為數(shù)十種病理亞型。但并非每種亞型都常見(jiàn)，目前最常見(jiàn)的淋巴瘤類(lèi)型大概只有十來(lái)種。淋巴瘤的發(fā)病率從總體發(fā)病率來(lái)看，B細(xì)胞淋巴瘤大約占所有淋巴瘤的70%。其中，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤最常見(jiàn)，約占據(jù)B細(xì)胞淋巴瘤的半壁江山。次之為小B細(xì)胞類(lèi)淋巴瘤，常見(jiàn)的類(lèi)型有濾泡性淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤以及小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病等。T細(xì)胞淋巴瘤在中國(guó)發(fā)病率相對(duì)較高，大約占20%的發(fā)病比例。其中外周T細(xì)胞淋巴瘤尤其常見(jiàn)，多見(jiàn)于成人、老年人。其中，鼻型結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤在我們中國(guó)人群中尤為多見(jiàn)，這種淋巴瘤多與EB病毒感染有關(guān)，常常累及鼻腔等面部中線部位。霍奇金淋巴瘤約占所有淋巴瘤的10%左右。淋巴瘤的發(fā)病年齡淋巴瘤的發(fā)病年齡跨度較大，不同類(lèi)型的淋巴瘤具有不同的發(fā)病易感人群，從兒童、青少年到成人、老年人都可發(fā)生。絕大多數(shù)情況下淋巴瘤以中老年患者居多，男性居多。少數(shù)病理類(lèi)型，如結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，多發(fā)生在20-40歲的年輕女性；伯基特淋巴瘤，多發(fā)生于兒童、青少年；而慢性淋巴細(xì)胞白血病，則幾乎只見(jiàn)于老年人。淋巴瘤的早期癥狀淋巴癌的早期癥狀表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，包括淺表和深部淋巴結(jié)，其特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)呈進(jìn)行性、無(wú)痛性，硬，多數(shù)可推動(dòng)，淋巴癌的疾病在早期彼此不粘連，晚期則可能融合，抗炎、抗結(jié)核治療無(wú)效。淋巴癌患者可能有發(fā)熱，熱型多不規(guī)則，多年體溫38~39℃之間，部分淋巴癌患者可呈持續(xù)高熱，也可能間歇低熱，少數(shù)有周期熱。頸部淋巴腫瘤的結(jié)外病變，淋巴癌的腫瘤可以侵犯全身各組織器官。全身癥狀：發(fā)熱（呈不規(guī)則型），盜汗，瘙癢，尤其瘙癢為何杰金氏病的特異癥狀。淋巴瘤的致病因素淋巴瘤高危因素主要涉及生物、物理、化學(xué)以及遺傳因素等。①微生物感染，如EB病毒感染跟多種淋巴瘤發(fā)病相關(guān)，包括霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤，以及其他B細(xì)胞淋巴瘤和T細(xì)胞或NK細(xì)胞淋巴瘤等，而乙肝病毒感染、HIV病毒感染也會(huì)增加相應(yīng)的淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)。②物理因素，比如過(guò)多接觸放射線。③化學(xué)因素包括頻繁接觸有機(jī)溶劑、染發(fā)劑等。③不良的生活習(xí)慣也會(huì)增加淋巴瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，例如長(zhǎng)期熬夜，攝入過(guò)多動(dòng)物蛋白等。④遺傳因素中，攜帶遺傳基因，易感性高的人群淋巴瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。此外，還有很多未知的因素影響著淋巴瘤的發(fā)生。無(wú)論如何，我們可以先從可以預(yù)防的部分做起，例如及時(shí)治療病毒感染、遠(yuǎn)離有害物理化學(xué)因素，改變生活習(xí)慣，多鍛煉身體增強(qiáng)免疫力等。淋巴瘤的治療方法淋巴瘤的傳統(tǒng)治療手段包括化療、放射線治療和骨髓移植等，少數(shù)病人可以通過(guò)外科治療切除淋巴瘤腫塊，但外科治療通常不能徹底治愈，還需要輔以系統(tǒng)性治療。放射線治療是淋巴瘤治療的重要組成部分，目前放療仍是早期惰性淋巴瘤和結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤最主要的根治性手段。隨著有效化療藥物和方案的不斷發(fā)展與創(chuàng)新，新的預(yù)后評(píng)價(jià)手段和指標(biāo)的引進(jìn)，放療的作用發(fā)生調(diào)整。如何給病人帶來(lái)治療的最大獲益，需要醫(yī)生全面掌握現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，根據(jù)病人基本情況來(lái)推薦治療?；瘜W(xué)治療是惡性淋巴瘤的一種常用的治療方法。化療的治療原則是聯(lián)合用藥，多療程，維持治療。使用化療手段治療惡性淋巴瘤的時(shí)候，可以多種藥物聯(lián)合，使得在治療功效疊加的同時(shí)，保持副作用不相互疊加，以此有效地治療惡性淋巴瘤。骨髓移植也是一種傳統(tǒng)的治療手段，但并非所有的惡性淋巴瘤均需要進(jìn)行骨髓移植。此外，近十年淋巴瘤的靶向治療也出現(xiàn)了很多重要進(jìn)展，例如可以根據(jù)腫瘤細(xì)胞表面特異性抗原選擇針對(duì)性的單克隆抗體，以及根據(jù)淋巴瘤基因、分子表達(dá)的特異性，選擇有效的小分子藥物，阻斷腫瘤細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)、代謝路徑，達(dá)到抗腫瘤作用。而近年興起的生物免疫治療也在探索應(yīng)用之中。原文轉(zhuǎn)載自【微信公眾號(hào)：腫瘤科郭曄醫(yī)生】2022年09月15日741
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夏冰副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 還有就是哦。 胃Mo淋巴瘤分期依據(jù)是什么？是否是根據(jù)pet來(lái)分期的，呃，為Mo淋巴瘤，呃，它的一個(gè)的分期，其實(shí)呃，這個(gè)我是做過(guò)研究的，它可以用an another分期系統(tǒng)，用魯gano分期系統(tǒng)，也可以用這個(gè)，呃，就是呃，這個(gè)這個(gè)T，呃，叫就是實(shí)體流的TM的一個(gè)分期系統(tǒng)，但是我們發(fā)現(xiàn)它，呃，分期系統(tǒng)對(duì)于他來(lái)說(shuō)最好的就是一個(gè)魯嘎諾的分級(jí)系統(tǒng)，它pet的話，呃，您說(shuō)的pet分期只是說(shuō)它的一個(gè)影像，呃，一般的話就是說(shuō)條件允許也會(huì)做這個(gè)pet，但是的話它的分期它有自己的一個(gè)系統(tǒng)，叫做乳甘諾分區(qū)系統(tǒng)，它是根據(jù)你這個(gè)穿沒(méi)穿透胃的這個(gè)，呃，黏膜，然后呃基層還有外面的漿膜層轉(zhuǎn)沒(méi)轉(zhuǎn)移到腹腔，有沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這樣乳剛no的一個(gè)分期系統(tǒng)，而且為冒淋巴瘤，它是一個(gè)惰性的，呃，我不知道它。 和一個(gè)免疫組化，還有為Mo一定要注意看他的一個(gè)，就是說(shuō)治療上面，看他的這個(gè)胃的幽門(mén)螺桿菌的一個(gè)HP有沒(méi)有感染，他對(duì)于早期HP陽(yáng)性的話，其實(shí)不需要化療，只需要抗HP治療，這個(gè)我不知道您具體是什么情況，您后續(xù)咱們可以在那個(gè)，呃。 在一，呃，再聯(lián)，呃，您可以發(fā)給我，我把分期和這個(gè)，嗯，這些就是說(shuō)他的目前的一個(gè)治療措施，我2022年09月04日209
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，是兒童常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。兒童淋巴瘤的發(fā)生跟遺傳關(guān)系不大，絕大多數(shù)是受后天因素作用而出現(xiàn)的。這些因素包括病毒感染、環(huán)境污染、輻射、基因突變等等。具有某些遺傳綜合征的小孩出現(xiàn)淋巴瘤的幾率相對(duì)較高，而這些遺傳綜合征是可以遺傳的，這種情況下也只能說(shuō)明兒童淋巴瘤跟遺傳的間接關(guān)系，而且遺傳綜合征的發(fā)生率本身就罕見(jiàn)，由此并發(fā)淋巴瘤的幾率更低。有些研究數(shù)據(jù)顯示，母親在懷孕期間出現(xiàn)某些并發(fā)癥例如前置胎盤(pán)等，生出的小孩患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)增高，但具體的原因未明。這些雖然是小孩出生前的發(fā)生淋巴瘤的危險(xiǎn)因素，但也不能認(rèn)為是遺傳所致。2022年08月26日287
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