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邱立新副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 作者簡介邱立新，就職于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科。主要從事胃癌、腸癌等惡性腫瘤的化療、靶向治療、免疫治療和研究。在International Journal of Cancer、European Journal of Cancer等發(fā)表SCI論文65篇，累計影響因子約300分，其中第一或并列第一作者SCI論文40篇，累計影響影子約180分。副主編《贏在論文*術(shù)篇》、參編《實用循證醫(yī)學(xué)方法學(xué)》。負(fù)責(zé)國家自然科學(xué)基金、中國臨床腫瘤學(xué)科學(xué)基金等。獲得教育部科技進(jìn)步二等獎、上海市醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎三等獎、上海醫(yī)學(xué)院首屆青年學(xué)者論壇二等獎等。癌癥的發(fā)生不是一蹴而就，是多因素，多過程的結(jié)果。除了先天性腫瘤，大部分腫瘤發(fā)生都需要幾十年的時間。同樣生長的環(huán)境，有人患癌，有人卻長命百歲。同樣吸煙有人患肺癌，有人卻沒事。同樣的有些不吸煙的人也會患肺癌。所以說對于肺癌來說，吸煙只是其中的一個致癌因素，還有其他危險因素，不過可以肯定的是，在同等條件下，不吸煙不喝酒的人患癌風(fēng)險更低。有人說，感染也是一些癌癥發(fā)生的原因，那到底感染和癌癥有關(guān)系嗎？目前列舉一下目前可以肯定的和癌癥發(fā)生有關(guān)的感染，分別是:病毒性肝炎，人乳頭狀瘤病毒（HPV），幽門螺旋桿菌，ＥＢ病毒（EBV）。但不能認(rèn)為只要感染上面四種細(xì)菌和病毒都會導(dǎo)致癌癥。今日邱醫(yī)生給大家詳細(xì)的分析一下。病毒性肝炎病毒性肝炎是一種常見的傳染病，我國是肝炎大國，大概有1.2億人口攜帶乙肝病毒。我國的肝癌病人大概有90%有乙型肝炎感染史。慢性乙肝患者，發(fā)展至肝硬化，最后發(fā)展成肝癌。這個就是我們常說的“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲，但是并不是所有乙型肝炎患者都發(fā)展為肝癌。目前國內(nèi)大數(shù)據(jù)的統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，大概有10-30%的乙型肝炎會發(fā)展為肝硬化，同時5-10%的肝硬化患者經(jīng)過5-10年發(fā)展為肝癌。所有說預(yù)防肝癌的發(fā)生要從源頭治療乙型肝炎開始，在感染科醫(yī)生指導(dǎo)下合理應(yīng)用抗病毒治療，降低病毒復(fù)制，預(yù)防肝硬化的發(fā)生，就可以降低肝癌的發(fā)生幾率。如果非常不幸患有肝癌。那么怎樣才能早期發(fā)現(xiàn)肝癌呢？肝癌早期無特異性癥狀，定期體檢對肝癌高?；颊哂绕渲匾瑢τ?0歲的肝炎感染人群建議每半年做一次肝臟B超和甲胎蛋白(AFP)等常規(guī)肝癌篩查。如果檢查結(jié)果有異常、高度懷疑肝癌的可能性，則進(jìn)一步檢查，如上腹部CT\MRI等。人乳頭狀瘤病毒（HPV）人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染主要和宮頸癌有關(guān)，同時也與肛門癌、陰道癌、口咽癌、外陰癌、陰莖癌、口腔癌、喉癌有關(guān)。99.7％宮頸癌是由HPV感染有關(guān)、90%肛門癌由HPV感染有關(guān)、40%由HPV感染有關(guān)、12%頭頸癌與HPV感染相關(guān)。詳細(xì)描述人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染和宮頸癌的關(guān)系。首先，宮頸癌發(fā)病的最主要原因是持續(xù)的高危型HPV感染，其他還包括初次性生活過早、性伴侶較多、多次生育史、口服避孕藥等。目前全球上市的HPV疫苗有二價、四價、九價三種，"價"代表了疫苗可預(yù)防的病毒種類。二價適用于9至25歲的女性，四價適用于20至45歲女性。九價適用于16到26歲的女性，用于預(yù)防HPV引起的宮頸癌等癌前病變或不典型病變。目前國內(nèi)上市的二價和四價疫苗，能夠防控84.5％宮頸癌風(fēng)險，而九價疫苗可以預(yù)防92.1％的宮頸癌。HPV疫苗接種最好是在女性有第一次實質(zhì)性性接觸之前。即使有過性生活，照樣可以接種疫苗。有性生活之后，你只有一個固定的伴侶HPV數(shù)值也很可能是很正常的。如果更謹(jǐn)慎一點就是去醫(yī)院檢測一下有無HPV感染。、其次，由于醫(yī)療衛(wèi)生水平的差異，宮頸癌篩查參差不齊。在美國，21-29歲的婦女，每2-3年行宮頸細(xì)胞學(xué)檢查。30-65歲婦女行HPV及宮頸細(xì)胞學(xué)檢查。在國內(nèi)，宮頸癌篩查包括巴氏涂片、TCT、HPV檢測。據(jù)調(diào)查顯示，一半以上的女性在診斷為宮頸癌之前均未行上述三種檢查。其實，從宮頸癌的癌前病變發(fā)展到宮頸癌需要10年的時間。如果在這10年時間內(nèi)任意階段的阻斷都會阻止宮頸癌的發(fā)生。到底我們?nèi)绾晤A(yù)防宮頸癌的發(fā)生，給出如下意見：1）對于沒有性生活的年輕女性，建議注射HPV疫苗。2）對于有性生活的婦女，做好一年一次婦科檢查。3）對于檢查出HPV感染的患者，建議到醫(yī)院行根治HPV治療，同時做好定期復(fù)查。4）對于存在宮頸癌癌前病變的患者建議手術(shù)錐形切除。ＥＢ病毒（EBV）ＥＢ病毒（EBV）為皰疹病毒科，皰疹病毒IV型，是一種嗜人類淋巴細(xì)胞的皰疹病毒。EB病毒感染主要與鼻咽癌有關(guān)，也與某些類型的淋巴瘤（比如鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤）有關(guān)；鼻咽癌（ＮＰＣ）是目前最為明確的與EＢＶ感染相關(guān)的人類上皮性腫瘤，位列中國腫瘤發(fā)病率前１０位，尤其在廣東、廣西等南方地區(qū)發(fā)病率最高。淋巴瘤：ＥＢＶ相關(guān)淋巴瘤主要包括霍奇金淋巴瘤（ＨＬ）和非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ），其中經(jīng)典ＨＬ中的混合細(xì)胞型，ＮＨＬ中的Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤（非洲）以及結(jié)外ＮＫ／Ｔ細(xì)胞淋巴瘤（鼻型）與ＥＢＶ感染相關(guān)。疫苗是預(yù)防EBV感染最有效的方法，但我國研制的基因重組疫苗正在觀察中。目前對EBV感染尚缺乏療效肯定的抗病毒藥物。幽門螺旋桿菌（HP）幽門螺旋桿菌（HP）感染僅有幽門螺桿菌感染還不足以引起胃癌，需要多種因素共同參與包括遺傳因素、環(huán)境因素等。幽門螺旋桿菌需要治療人群：胃癌家族史，消化道潰瘍，胃粘膜相關(guān)性淋巴組織淋巴瘤，慢性胃炎伴消化不良癥狀，慢性胃炎伴胃粘膜萎縮、糜爛，早期胃腫瘤已行內(nèi)鏡下切除或手術(shù)胃次全切除，長期服用質(zhì)子泵抑制劑等。幽門螺旋桿菌如何治療？目前治療幽門螺桿菌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案為4聯(lián)療法，即：①一個抑制胃酸的質(zhì)子泵抑制劑，如埃索美拉唑、奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑等；②加上2個抗生素，常用的有阿莫西林+克拉霉素，或阿莫西林+甲硝唑，或阿莫西林+呋喃唑酮；③再加上鉍劑（枸櫞酸鉍鉀，果膠鉍），療程14天。2019年07月23日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 轉(zhuǎn)載自易加醫(yī)2018-01-23淋巴細(xì)胞（lymphocyte）是白細(xì)胞的一種。由淋巴器官產(chǎn)生，是機體免疫應(yīng)答功能的重要細(xì)胞成分，也是人體第三道防線的重要組成部分，其中包括我們所熟悉的T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞。淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。但是淋巴瘤病因究竟是基因突變？病毒感染？輻射？自身免疫??？尚未清楚！據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計，淋巴瘤發(fā)病率年增長率為7.5%，是目前發(fā)病率增長最快的惡性腫瘤之一，全球每年約有35萬新發(fā)病例，死亡人數(shù)超過20萬。我國淋巴瘤發(fā)病率為0.02‰，每年新發(fā)病例2.5萬人，死亡2萬人，呈上升趨勢。淋巴瘤的發(fā)病年齡以兒童和青壯年最為多見，是兒童最常見的惡性腫瘤之一。死于惡性淋巴瘤的患者平均年齡為49.9歲，低于所有惡性腫瘤平均病死年齡58.2歲。早在2004年，世界衛(wèi)生組織和國際淋巴瘤聯(lián)盟，共同將每年的9月15日確定為“世界淋巴瘤日”，淋巴瘤發(fā)病率逐年升高，已經(jīng)躋身我國常見十大惡性癌癥之一。我國淋巴瘤患者也在以每年6-8萬人的數(shù)量遞增。導(dǎo)致淋巴瘤的高危因素1.工作壓力大2.經(jīng)常熬夜3.長期過度疲勞4.經(jīng)常處于電子輻射或射線環(huán)境者5.經(jīng)常使用劣質(zhì)染發(fā)劑5.經(jīng)常接觸含苯或有機溶劑的化學(xué)制劑其他相關(guān)因素免疫力功能失調(diào)、感染家族易感性、化學(xué)因素、物理因素生活方式，大多數(shù)是多種因素共同作用的結(jié)果。警惕淋巴瘤的早期癥狀淋巴瘤的癥狀主要是在身體上摸到腫大的淋巴結(jié)，早期時不痛亦不癢，因此常被人所忽略。很大一部分的淋巴瘤首先發(fā)現(xiàn)在頸部的淋巴結(jié)腫大，開始時只單一腫大，慢慢則數(shù)目增加，且越來越腫大。淋巴瘤可發(fā)生于全身淋巴組織，如下頷、下顎、前頸部、鎖骨上、腋下、腹股溝、縱膈腔或腹部動脈旁，有時則發(fā)生于臟器引起壓迫癥狀；若發(fā)生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、腹痛、腹部腫塊、嘔吐、便血等消化道癥狀；若淋巴瘤侵犯骨髓，則可能產(chǎn)生臉色蒼白、發(fā)燒、不正常出血等癥狀，有時外周血中可見異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn)。還有些淋巴瘤會表現(xiàn)為體重消瘦、盜汗、不明原因的發(fā)熱診斷淋巴瘤的常用手段和病理分型？確診檢查不能少，著急用藥危害大。淋巴結(jié)活檢、血生化、骨髓穿刺和活檢，其他還包括消化道造影、胃鏡、各種腸鏡（消化道）、頭顱磁共振、腦脊液（神經(jīng)系統(tǒng)）、PET/CT等。病理是最關(guān)鍵的一個環(huán)節(jié)：相對于其它腫瘤，淋巴瘤的病理診斷及分型十分困難。目前已知淋巴瘤有近70種類型，不同類型的治療和預(yù)后差別非常顯著。因此對于有疑問的病例，有可能需要多位經(jīng)驗豐富的病理專家會診，這個過程可能需要數(shù)周時間。淋巴瘤通常會根據(jù)腫瘤細(xì)胞的來源不同，分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩個大類。霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一組療效相對較好的惡性腫瘤。如果患者處于局限期（I-II期，早期）、無明顯不良預(yù)后因素的霍奇金淋巴瘤，采用放療、化療，10年生存率可以達(dá)到80%左右。在我國，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且發(fā)病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤又分為B細(xì)胞型和T/NK細(xì)胞型兩大類。其中，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型，約占40%，也是一組有治愈希望的淋巴瘤。但外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中“苦難戶”，五年生存率徘徊在30%左右淋巴瘤的分期按照“世界衛(wèi)生組織淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)”，目前已知淋巴瘤有80種左右的分類，大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類?；羝娼鹆馨土稣剂馨土龅?-11%左右，是一組療效相對較好的惡性腫瘤，按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。在我國，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且發(fā)病率逐年升高。根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。B細(xì)胞型淋巴瘤占70%左右，T/NK細(xì)胞型淋巴瘤占30%。隨著基礎(chǔ)和臨床研究的不斷發(fā)展，淋巴瘤的分類還在進(jìn)一步的細(xì)化和完善。非霍奇金淋巴瘤分期如下：淋巴瘤1期：只侵犯一組或一群，比如只侵犯鎖骨上窩。淋巴瘤2期：侵犯兩組淋巴結(jié)或以上，但都在橫膈的同側(cè)，比如鎖骨上窩和頸后的淋巴結(jié)。淋巴瘤3期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結(jié)時證明已為淋巴瘤3期。淋巴瘤4期：出現(xiàn)了骨、肝、脾等淋巴結(jié)以外器官或系統(tǒng)的侵犯。第1、2期被視為早期；第3、4期則定義為晚期。常用的治療方法有哪些？化療、放療、生物治療、造血干細(xì)胞移植、手術(shù)。由于淋巴瘤的病理分類非常多，每一類的治療方式和預(yù)后完全不同，因此需要采取不同的治療策略。治療首選是化療，多數(shù)化療敏感。如何判斷有效？病情緩解：一種是完全緩解，指病灶完全消失，持續(xù)一個月以上，另一種是部分緩解，指病灶縮小超過50％，持續(xù)一個月以上。病情穩(wěn)定：是指病灶縮小不足50％，或增大不超大25％，而且沒有新發(fā)病灶，持續(xù)一個月以上。病情控制：則是病情緩解和病情穩(wěn)定這兩種情況的統(tǒng)稱。淋巴瘤患者的日常生活注意方面？淋巴瘤患者如何預(yù)防感染1.平時維持良好衛(wèi)生習(xí)慣，飯前便后以肥皂充分洗手，飯后睡前刷牙漱口2.避免與感冒、咳嗽者接觸3.隨時注意體溫及身體的變化，如有發(fā)燒體溫大于38攝氏度、畏寒或呼吸急促，請立刻治療4.攝取足夠營養(yǎng)食物，避免食用未煮熟的食物，例如生魚片或生菜沙拉，治療后7－14天盡量減少吃水果（包含現(xiàn)榨果汁），可用密封包裝果汁代替5.注意保暖以防感冒合理飲食有助康復(fù)1.俗話說，“三分治七分養(yǎng)”，飲食調(diào)理是淋巴瘤康復(fù)中的重要一環(huán)。2.淋巴瘤患者除了要注意平衡營養(yǎng)外，還應(yīng)做到不吃或少吃可能致癌成分的食品，如油炸、火烤、煙熏及鹽腌的食品，同時可以多吃含有抗癌成分的新鮮蔬菜和水果。積極鍛煉有益身心1.2500年前，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父、古希臘的希波克拉底就指出“陽光、空氣、水和運動，這是生命和健康的源泉”。2.生命需要運動，也需要休息和安靜。運動不可過量，過量有害健康。淋巴瘤患者在康復(fù)期間，堅持參加適度的鍛煉，不僅可以提高身體素質(zhì)，同時也能改善心理狀態(tài)。3.最佳的有氧運動是步行，簡單的參照標(biāo)準(zhǔn)是“三、五、七”，即每天中速步行3公里，30分鐘以上，每周運動5次。運動的強度以運動后身體表面出微汗，心率＋年齡達(dá)到170為宜。4.這個運動量相當(dāng)于一般人中等強度的運動。其他形式的運動如太極拳、騎自行車、游泳、跳舞都很好，可以根據(jù)自己的愛好來選擇，只要堅持運動就有益。堅持隨訪很重要1.治療結(jié)束后進(jìn)行定期隨訪，不僅能夠及時發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，并給予及時合理的治療，使其得到較好的控制；還能及時疏導(dǎo)患者不良情緒，使癌癥治療的“后遺癥”減少至最少。2.淋巴瘤和其他的惡性腫瘤一樣，在治療后仍然存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可能。絕大部分的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移發(fā)生在5年內(nèi)，所以在治療后的頭5年，一定要定期隨訪，這樣才能及早的發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。3.隨訪時間一般情況下治療結(jié)束前2年；治療結(jié)束3-5年；治療結(jié)束5年之后；3個月/次6個月/次1年/次2019年07月08日5022
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和其它器官淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤的發(fā)生率占兒童惡性腫瘤13%,僅次于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,位于第三位。惡性淋巴瘤主要分大兩大類:(一)霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma,HL）(二)非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma，NHL)。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)的治療策略和方案，兒童惡性淋巴瘤的生存率已大于80%。兒童惡性淋巴瘤的病理、臨床分期、治療策略方案和預(yù)后與成人惡性淋巴瘤有所差別。本章節(jié)主要闡述兒童惡性淋巴瘤的現(xiàn)代診斷和治療。 一、兒童霍奇金淋巴瘤 兒童HL在臨床表現(xiàn)、病理類型、臨床分期、疾病的自然進(jìn)程和治療療效等方面與成人HL相似，充分發(fā)育的青少年HL治療的方法與成人相同?；熉?lián)合放療是HL現(xiàn)代治療方法，兒童青少年HL治愈率為85%-90%%。然而，采用治療成人HL的方法治療兒童HL，特別是對未成年的兒童常規(guī)劑量放療導(dǎo)致不可接受的骨骼和肌肉發(fā)育不良，第二腫瘤危險，對青春期女孩胸部放療使乳腺癌發(fā)病率增加，烷化劑可使男孩生殖器官受損導(dǎo)致不育，蒽環(huán)類藥物對兒童患者的心臟毒性等副作用影響兒童HL的治療結(jié)果和生存質(zhì)量。2018年03月31日4078
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder，PTLD)是PTLD）是造血干細(xì)胞移植（HSCT）和實體器官移植（SOT）后的一種少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥。多見于年齡較小而且移植前血清EB病毒抗體陰性的兒童。由Starzl于1968年在腎移植患者中發(fā)現(xiàn)并首次報道，1984年將其正式命名為PTLD。隨著兒童HSCT和SOT應(yīng)用的增多及移植效果的改善，PTLD的發(fā)生率日益增高。本病病情兇險，死亡率高，是近年逐漸被重視的一種移植后并發(fā)癥。PTLD與正常人群發(fā)生的淋巴組織增殖性疾病相比，在臨床特點、組織學(xué)形態(tài)和治療預(yù)后等方面有很大差別。PTLD并非一種單純的疾病，而是從單核細(xì)胞增多、漿細(xì)胞增生到淋巴瘤等一系列相關(guān)疾病。2018年03月31日2451
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童淋巴瘤約占所有兒童惡性腫瘤的10%，包括霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤兩種類型?；羝娼鹗狭馨土鼋?jīng)規(guī)范的治療，約90%的患者可獲得治愈，但仍然有大約10%的早期患兒以及25%的中晚期患者在經(jīng)過一線治療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)。非霍奇金氏淋巴瘤主要類型有伯基特淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，經(jīng)規(guī)范治療，也有80%~90%的患者長期生存。約20%的非 霍奇金氏淋巴瘤患者治療后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后挽救治療效果仍不理想。 由于兒童淋巴瘤整體治療效果較好，目前的研究熱點是在保持較好療效的前提下，試圖減輕化療的強度，或開發(fā)新的治療藥物，以減輕患兒的治療相關(guān)毒副反應(yīng)。由于化療藥物既殺傷腫瘤細(xì)胞，也可殺傷機體正常細(xì)胞，因此化療會導(dǎo)致一系列的毒副反應(yīng)。機體生長旺盛的細(xì)胞尤其易受傷害，例如骨髓、胃腸道粘膜、心臟、肝臟、腎臟、生殖系統(tǒng)以及毛囊等器官組織細(xì)胞。2018年03月31日3072
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 牛痘樣水皰樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤是近年新報道的、與蟲咬或日光過敏相關(guān)的一種淋巴瘤，臨床表現(xiàn)似牛痘樣水皰病，但皮損更廣泛，除曝光部位以外，皮損還可見于非曝光部位。病理顯示表皮壞死伴真皮內(nèi)致密的淋巴細(xì)胞浸潤。浸潤的淋巴細(xì)胞攜帶EB病毒，并以CD8細(xì)胞為主。本病以往曾稱為兒童血管中心皮膚T細(xì)胞淋巴瘤或水皰樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，2008年“WHO造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)分類”（第四版）將其命名為牛痘樣水皰病樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。 一、病因及流行病學(xué) 本病呈地域性發(fā)病，多發(fā)于亞洲和拉丁美洲，以韓國、日本、中國、墨西哥等國家和地區(qū)多見。好發(fā)于兒童和青少年，成人罕見。中位年齡約9歲。男性多見，男女比例為2.3:1。患者常有蟲咬過敏和日光敏感史。與其他EB病毒陽性的T細(xì)胞或NK細(xì)胞淋巴瘤一樣，本病易感因素為對EB病毒感染的細(xì)胞免疫應(yīng)答缺陷。2018年03月31日1232
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性（EBV+)T細(xì)胞淋巴增殖性疾?。╨ymphoproliferative disorder，LPD)是發(fā)生于兒童和年輕成人的一種惡性疾病，其特征是具有活性細(xì)胞毒性表型的T細(xì)胞受EB病毒感染并呈克隆性增殖。既往曾有多種命名，包括兒童暴發(fā)性EBV+ T細(xì)胞淋巴增殖性疾病、散發(fā)致死性傳染性單核細(xì)胞增多癥、兒童暴發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征、致死性EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征、嚴(yán)重慢性活動性EB病毒感染等，現(xiàn)已證實為同一種疾病。2008年EBV淋巴增殖性疾病國際分類會議修訂的第四版《WHO造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)分類》將其命名為“兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性T淋巴細(xì)胞增殖性疾病”。本病病情復(fù)雜，常于急性EB病毒感染后不久，或在慢性活動性EB病毒感染的基礎(chǔ)上發(fā)病，機制未明。病情兇險，發(fā)展迅速，預(yù)后較差。2018年03月31日7072
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 NK/T細(xì)胞(natural killer/T cell)淋巴瘤是以發(fā)生于成人為主的一種較少見的淋巴瘤亞型， 兒童、青少年時期的NK/T細(xì)胞淋巴瘤極其罕見。NK細(xì)胞和T細(xì)胞具有共同的祖細(xì)胞，兩者在功能和某些抗原的表達(dá)上具有相似之處，NK/T細(xì)胞淋巴瘤因起源于這兩種細(xì)胞而得名。其中大部分NK/T細(xì)胞淋巴瘤來源于成熟的NK細(xì)胞，少部分來源于NK樣T細(xì)胞。本病以往有多種命名，包括多形性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、惡性肉芽腫、非治愈性肉芽腫、致死性中線肉芽腫、進(jìn)展致死性肉芽腫性潰瘍、中線特殊性外周T細(xì)胞淋巴瘤等等。2001年WHO淋巴造血組織腫瘤新分類將其正式命名為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，與侵襲性NK細(xì)胞白血病(aggressive NK-cell leukemia)、原始NK細(xì)胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma)一起歸屬于NK細(xì)胞惡性腫瘤。2018年03月31日2367
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 是指原發(fā)于腦、脊髓、眼及附屬器（眼眶之內(nèi)）和腦脊膜的淋巴瘤，屬于結(jié)外侵襲性非霍奇金淋巴瘤的一種特殊類型。發(fā)病率較低，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%，占所有非霍奇金淋巴瘤的2~3%以下。由于診斷和治療方法的進(jìn)步，PCNSL越來越受人們關(guān)注。本病既可發(fā)生于免疫缺陷的病人例如獲得性免疫缺陷綜合征（艾滋?。┗颊呋蛳忍煨悦庖呷毕輧和统扇?，也可發(fā)生于免疫功能正常的人群。在免疫缺陷的情況下，PCNSL的發(fā)病機理與EB病毒的感染有關(guān)。但在免疫功能正常的情況下，其發(fā)病機理尚不清楚。 PCNSL的病理類型以高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤為主，占96%以上，其中最常見的亞型是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。而T細(xì)胞淋巴瘤和低度惡性淋巴瘤在PCNSL中僅占1%～7%。PCNSL原發(fā)病灶多見于腦實質(zhì)，少數(shù)可發(fā)生于腦脊膜或眼球后，病變?nèi)〔睦щy，影像學(xué)特征也缺乏特異性，因此診斷較困難。PCNSL目前主張采取化療和放療等綜合治療方法，但療效仍不理想，長期生存率較低。2018年03月31日1271
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