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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 本文作者：林羽潔，汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組一、什么是原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是一種淋巴結(jié)外的淋巴瘤。胃腸道是第一常見的淋巴結(jié)外受累部位，皮膚是第二常見的部位。大多數(shù)原發(fā)性皮膚淋巴瘤屬于T細(xì)胞型， B細(xì)胞型占所有原發(fā)性皮膚淋巴瘤的20％至25％。原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤起源于皮膚，原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的診斷要求沒有體內(nèi)系統(tǒng)性疾病的證據(jù)。大多數(shù)原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是惰性或緩慢生長的。它們在皮膚上可能以紅色皮疹，腫塊或結(jié)節(jié)出現(xiàn)，并且因為它們通常在真皮中發(fā)展，所以可能略微凸起并且表面光滑。它們可能在皮膚上復(fù)發(fā)，但很少會發(fā)展為全身性系統(tǒng)性淋巴瘤。二、什么樣的人會患原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？該疾病對男性和女性的影響相同，并且可以影響任何年齡組，即任何年齡都可以患皮膚B細(xì)胞淋巴瘤。原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是一種后天性疾病，沒有已知的危險因素。這種疾病不是遺傳性的或傳染性的。三、皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后怎么樣？除了彌漫性大細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤以外，絕大多數(shù)皮膚B細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后良好，不累及全身或體內(nèi)。有較低的幾率發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。邊緣帶淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤的預(yù)后，目前在歐美國家的研究發(fā)現(xiàn)，5年生存率大約是95%-96%。但皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的皮疹常常復(fù)發(fā)。近50％的原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤患者在最初治療完全緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。四、有哪些不同類型的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？最近，世界衛(wèi)生組織及歐洲癌癥分類研究和治療組織就原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤分類系統(tǒng)達(dá)成了共識，并確定有三種主要類型的原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤：①原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤是最常見的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤。在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)緩慢發(fā)展，可能看起來像單個腫瘤或幾個結(jié)節(jié)腫瘤。它們通常具有粉紅色或微紅色的外觀，略微凸起并且光滑，并且通常不會潰爛。（圖1）最常見于身體的頭部，頸部或軀干部位。圖1. 原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤②原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤是第二種最常見的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤形式。是一種低級別B細(xì)胞淋巴瘤。這種生長緩慢的B細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)為粉紅色或紅色丘疹，結(jié)節(jié)和/或腫瘤。（圖2）可以發(fā)生在身體的任何部位，但它們通常存在于四肢，特別是手臂和軀干。圖2. 原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤③原發(fā)性皮膚彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）不如其他類型的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤常見，并且可能更具侵襲性。病變?yōu)榧t色或藍(lán)紅色，并且經(jīng)常快速生長成大腫瘤，可能發(fā)生潰瘍。（圖3）通常出現(xiàn)在老年婦女的小腿上，盡管身體的任何部位都可能發(fā)生損傷。圖3.原發(fā)性皮膚彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）五、皮膚B細(xì)胞淋巴瘤如何被診斷和分期？診斷皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的程序包括：完整的體檢：包括徹底的皮膚檢查和淋巴結(jié)B超皮膚和/或淋巴結(jié)活組織檢查（取一小塊組織），由病理專家在顯微鏡下進(jìn)行檢查。外周血的檢查影像學(xué)檢查：例如CT和/或PET掃描。當(dāng)皮膚活檢提示B細(xì)胞淋巴瘤時，確保淋巴瘤真正來自皮膚非常重要，而不是來自擴(kuò)散到皮膚的全身性淋巴瘤。皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的任何診斷都需要由具有診斷皮膚淋巴瘤專業(yè)知識的病理專家確認(rèn)。六、為什么需要這么多皮膚活檢？通常情況下，一次活檢并不能獲得做出最終診斷所需的所有信息，因為這種疾病沒有一個特定的標(biāo)記，患者會不止做一次活檢直到我們找到那個特定的標(biāo)記。我們需要依靠各種各樣的因素來確定診斷結(jié)果。有時我們需要做多次活檢來獲得所有的信息。這是做出明確診斷的必要條件。另外，因為疾病是發(fā)展的、變化的，許多患者呈現(xiàn)不同的特點(diǎn)，因此隨著時間和疾病的進(jìn)展可能需要進(jìn)行多次皮膚活檢。在早期，大部分炎癥和皮疹都是由反應(yīng)性細(xì)胞引起的，而腫瘤細(xì)胞很少。即使我們在活檢中進(jìn)行最敏感的測試也可能無法發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，所以在做出診斷之前需要多次活檢，并不是醫(yī)生沒有考慮該疾病。在疾病發(fā)展過程中活檢是非常重要的，疾病的變化在治療中可以改善也能進(jìn)展，這對于醫(yī)生判斷治療效果非常的重要。大部分病人總是對活檢的次數(shù)感到不安。我們完全可以理解病人的不愉快。我們盡量減少活檢的痛苦，并希望病人配合，共同為了疾病的診斷及治療做努力。七、如何治療皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？根據(jù)不同分型、個人的表現(xiàn)、皮膚活檢和其他因素（年齡、其他疾病等），每個人的治療都是量身定制的。原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤和皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤屬于最緩慢生長或惰性淋巴瘤，根據(jù)存在的病變數(shù)量，可以通過放療或手術(shù)局部治療，一般不需要聯(lián)合化療。也可以使用局部類固醇乳膏，局部化學(xué)療法或注射劑。利妥昔單抗是一種輸注藥物，有時用于廣泛的惰性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤有時不需要治療。大多數(shù)情況下，這些生長緩慢的淋巴瘤會隨著時間的推移而復(fù)發(fā)，通常只在皮膚上。多達(dá)50％的患有單一病變的人接受放射或切除，將永遠(yuǎn)不會得到另一個病變。對于原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）沒有已知的最佳治療策略，但通常治療需要放療，聯(lián)合化療或兩者聯(lián)合治療。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）更具有侵襲性，因此需要更早開始系統(tǒng)性治療。2019年07月22日7489
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 轉(zhuǎn)載自易加醫(yī)2018-01-23淋巴細(xì)胞（lymphocyte）是白細(xì)胞的一種。由淋巴器官產(chǎn)生，是機(jī)體免疫應(yīng)答功能的重要細(xì)胞成分，也是人體第三道防線的重要組成部分，其中包括我們所熟悉的T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞。淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性。根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。但是淋巴瘤病因究竟是基因突變？病毒感染？輻射？自身免疫病？尚未清楚！據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計，淋巴瘤發(fā)病率年增長率為7.5%，是目前發(fā)病率增長最快的惡性腫瘤之一，全球每年約有35萬新發(fā)病例，死亡人數(shù)超過20萬。我國淋巴瘤發(fā)病率為0.02‰，每年新發(fā)病例2.5萬人，死亡2萬人，呈上升趨勢。淋巴瘤的發(fā)病年齡以兒童和青壯年最為多見，是兒童最常見的惡性腫瘤之一。死于惡性淋巴瘤的患者平均年齡為49.9歲，低于所有惡性腫瘤平均病死年齡58.2歲。早在2004年，世界衛(wèi)生組織和國際淋巴瘤聯(lián)盟，共同將每年的9月15日確定為“世界淋巴瘤日”，淋巴瘤發(fā)病率逐年升高，已經(jīng)躋身我國常見十大惡性癌癥之一。我國淋巴瘤患者也在以每年6-8萬人的數(shù)量遞增。導(dǎo)致淋巴瘤的高危因素1.工作壓力大2.經(jīng)常熬夜3.長期過度疲勞4.經(jīng)常處于電子輻射或射線環(huán)境者5.經(jīng)常使用劣質(zhì)染發(fā)劑5.經(jīng)常接觸含苯或有機(jī)溶劑的化學(xué)制劑其他相關(guān)因素免疫力功能失調(diào)、感染家族易感性、化學(xué)因素、物理因素生活方式，大多數(shù)是多種因素共同作用的結(jié)果。警惕淋巴瘤的早期癥狀淋巴瘤的癥狀主要是在身體上摸到腫大的淋巴結(jié)，早期時不痛亦不癢，因此常被人所忽略。很大一部分的淋巴瘤首先發(fā)現(xiàn)在頸部的淋巴結(jié)腫大，開始時只單一腫大，慢慢則數(shù)目增加，且越來越腫大。淋巴瘤可發(fā)生于全身淋巴組織，如下頷、下顎、前頸部、鎖骨上、腋下、腹股溝、縱膈腔或腹部動脈旁，有時則發(fā)生于臟器引起壓迫癥狀；若發(fā)生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、腹痛、腹部腫塊、嘔吐、便血等消化道癥狀；若淋巴瘤侵犯骨髓，則可能產(chǎn)生臉色蒼白、發(fā)燒、不正常出血等癥狀，有時外周血中可見異常淋巴細(xì)胞出現(xiàn)。還有些淋巴瘤會表現(xiàn)為體重消瘦、盜汗、不明原因的發(fā)熱診斷淋巴瘤的常用手段和病理分型？確診檢查不能少，著急用藥危害大。淋巴結(jié)活檢、血生化、骨髓穿刺和活檢，其他還包括消化道造影、胃鏡、各種腸鏡（消化道）、頭顱磁共振、腦脊液（神經(jīng)系統(tǒng)）、PET/CT等。病理是最關(guān)鍵的一個環(huán)節(jié)：相對于其它腫瘤，淋巴瘤的病理診斷及分型十分困難。目前已知淋巴瘤有近70種類型，不同類型的治療和預(yù)后差別非常顯著。因此對于有疑問的病例，有可能需要多位經(jīng)驗豐富的病理專家會診，這個過程可能需要數(shù)周時間。淋巴瘤通常會根據(jù)腫瘤細(xì)胞的來源不同，分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩個大類?；羝娼鹆馨土稣剂馨土龅?0%左右，是一組療效相對較好的惡性腫瘤。如果患者處于局限期（I-II期，早期）、無明顯不良預(yù)后因素的霍奇金淋巴瘤，采用放療、化療，10年生存率可以達(dá)到80%左右。在我國，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且發(fā)病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤又分為B細(xì)胞型和T/NK細(xì)胞型兩大類。其中，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型，約占40%，也是一組有治愈希望的淋巴瘤。但外周T/NK細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中“苦難戶”，五年生存率徘徊在30%左右淋巴瘤的分期按照“世界衛(wèi)生組織淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)”，目前已知淋巴瘤有80種左右的分類，大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的8-11%左右，是一組療效相對較好的惡性腫瘤，按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。在我國，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且發(fā)病率逐年升高。根據(jù)NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據(jù)不同的淋巴細(xì)胞起源，可以分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤。B細(xì)胞型淋巴瘤占70%左右，T/NK細(xì)胞型淋巴瘤占30%。隨著基礎(chǔ)和臨床研究的不斷發(fā)展，淋巴瘤的分類還在進(jìn)一步的細(xì)化和完善。非霍奇金淋巴瘤分期如下：淋巴瘤1期：只侵犯一組或一群，比如只侵犯鎖骨上窩。淋巴瘤2期：侵犯兩組淋巴結(jié)或以上，但都在橫膈的同側(cè)，比如鎖骨上窩和頸后的淋巴結(jié)。淋巴瘤3期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結(jié)時證明已為淋巴瘤3期。淋巴瘤4期：出現(xiàn)了骨、肝、脾等淋巴結(jié)以外器官或系統(tǒng)的侵犯。第1、2期被視為早期；第3、4期則定義為晚期。常用的治療方法有哪些？化療、放療、生物治療、造血干細(xì)胞移植、手術(shù)。由于淋巴瘤的病理分類非常多，每一類的治療方式和預(yù)后完全不同，因此需要采取不同的治療策略。治療首選是化療，多數(shù)化療敏感。如何判斷有效？病情緩解：一種是完全緩解，指病灶完全消失，持續(xù)一個月以上，另一種是部分緩解，指病灶縮小超過50％，持續(xù)一個月以上。病情穩(wěn)定：是指病灶縮小不足50％，或增大不超大25％，而且沒有新發(fā)病灶，持續(xù)一個月以上。病情控制：則是病情緩解和病情穩(wěn)定這兩種情況的統(tǒng)稱。淋巴瘤患者的日常生活注意方面？淋巴瘤患者如何預(yù)防感染1.平時維持良好衛(wèi)生習(xí)慣，飯前便后以肥皂充分洗手，飯后睡前刷牙漱口2.避免與感冒、咳嗽者接觸3.隨時注意體溫及身體的變化，如有發(fā)燒體溫大于38攝氏度、畏寒或呼吸急促，請立刻治療4.攝取足夠營養(yǎng)食物，避免食用未煮熟的食物，例如生魚片或生菜沙拉，治療后7－14天盡量減少吃水果（包含現(xiàn)榨果汁），可用密封包裝果汁代替5.注意保暖以防感冒合理飲食有助康復(fù)1.俗話說，“三分治七分養(yǎng)”，飲食調(diào)理是淋巴瘤康復(fù)中的重要一環(huán)。2.淋巴瘤患者除了要注意平衡營養(yǎng)外，還應(yīng)做到不吃或少吃可能致癌成分的食品，如油炸、火烤、煙熏及鹽腌的食品，同時可以多吃含有抗癌成分的新鮮蔬菜和水果。積極鍛煉有益身心1.2500年前，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)之父、古希臘的希波克拉底就指出“陽光、空氣、水和運(yùn)動，這是生命和健康的源泉”。2.生命需要運(yùn)動，也需要休息和安靜。運(yùn)動不可過量，過量有害健康。淋巴瘤患者在康復(fù)期間，堅持參加適度的鍛煉，不僅可以提高身體素質(zhì)，同時也能改善心理狀態(tài)。3.最佳的有氧運(yùn)動是步行，簡單的參照標(biāo)準(zhǔn)是“三、五、七”，即每天中速步行3公里，30分鐘以上，每周運(yùn)動5次。運(yùn)動的強(qiáng)度以運(yùn)動后身體表面出微汗，心率＋年齡達(dá)到170為宜。4.這個運(yùn)動量相當(dāng)于一般人中等強(qiáng)度的運(yùn)動。其他形式的運(yùn)動如太極拳、騎自行車、游泳、跳舞都很好，可以根據(jù)自己的愛好來選擇，只要堅持運(yùn)動就有益。堅持隨訪很重要1.治療結(jié)束后進(jìn)行定期隨訪，不僅能夠及時發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，并給予及時合理的治療，使其得到較好的控制；還能及時疏導(dǎo)患者不良情緒，使癌癥治療的“后遺癥”減少至最少。2.淋巴瘤和其他的惡性腫瘤一樣，在治療后仍然存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可能。絕大部分的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移發(fā)生在5年內(nèi)，所以在治療后的頭5年，一定要定期隨訪，這樣才能及早的發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。3.隨訪時間一般情況下治療結(jié)束前2年；治療結(jié)束3-5年；治療結(jié)束5年之后；3個月/次6個月/次1年/次2019年07月08日5023
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劉東生副主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 肝膽胰外科 嗯，對于很多病人啊，呃，門診經(jīng)常有問的，這個就是頸部發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大了啊，做一個彩超啊，這個或者腹股溝淋巴結(jié)腫大。 呃，就是緊張的不行啊，考慮是不是得那個淋巴癌拉貨淋巴瘤呢啊或者什么癌癥轉(zhuǎn)移了啊，今天我給大家說一下。 淋巴結(jié)是人體的一個防御的一個器官。 呃，就是有炎癥。 防御的時候淋巴結(jié)首先要考慮腫大的。 對于腫大淋巴結(jié)啊，呃，一般情況下就是出現(xiàn)一個疼痛，還有一個比較光滑的一個表現(xiàn)啊，這種啊，都是一個炎癥性增生。 而對于這個淋巴瘤啊，都是無痛性的增長非?？斓?，同時伴有發(fā)燒這種癥狀啊，這種他考慮這個淋巴瘤可能性比較大。 呃，尤其要注意是無痛性的啊，生長比較快樂啊，進(jìn)入這個詞兒，一般情況下可以。 判斷良惡性。2019年06月27日21374
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 淋巴瘤就是老百姓通常所說的淋巴癌，是一種原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，雖然是一種惡性腫瘤，但通常剛開始發(fā)病時僅僅表現(xiàn)為無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。因為起病時腫塊不痛不癢，經(jīng)常會被人忽視，但是如果不及時就醫(yī)，往往后果嚴(yán)重，甚至危及生命。淋巴瘤可以發(fā)生在任何年齡，數(shù)據(jù)顯示，我國淋巴瘤發(fā)病率約為6.68/10萬人，居各類癌癥發(fā)病的第8位，近幾年呈增長趨勢。 一、哪些人容易患淋巴瘤1.長期接觸有毒化學(xué)物質(zhì)的人，比如：殺蟲劑、干洗劑、印刷油墨、苯、甲醛等，值得關(guān)注的是頻發(fā)染發(fā)也容易發(fā)生淋巴瘤。2.免疫功能低下的人，如器官移植、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等長期應(yīng)用免疫抑制劑治療的患者。3.幽門螺旋桿菌陽性的人，容易得胃粘膜相關(guān)淋巴瘤。 二、淋巴瘤早期臨床表現(xiàn)1.無痛性淋巴結(jié)腫大、2.發(fā)熱、3.盜汗、4.體重減輕、5.皮膚瘙癢、6.乏力如出現(xiàn)以上表現(xiàn)，應(yīng)及時就診。 三、淋巴瘤的診斷1.淋巴結(jié)活檢，這是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。2.影像學(xué)檢查，包括胸部、腹部增強(qiáng)CT 。PET-CT可以很好的判斷全身淋巴結(jié)腫大的情況，以及分辨腫大淋巴結(jié)是惡性還是炎癥。3.骨髓檢查，淋巴瘤侵犯骨髓時，可在骨髓涂片中查見淋巴瘤細(xì)胞。4.抽血檢查，包括LDH，β2微球蛋白等，但是淋巴瘤早期，這些指標(biāo)可能是正常的。 四、淋巴瘤分期Ⅰ期：限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)淋巴結(jié)區(qū)；Ⅲ期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變, 可伴脾累及Ⅳ期：病變廣泛或播散性侵犯,或肝和骨髓受累分期越晚，說明病情越嚴(yán)重。 五、淋巴瘤的分類 淋巴瘤包括：霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤兩大類。 霍奇金淋巴瘤已被認(rèn)為是可治愈的腫瘤之一，5年生存率75％。 非霍奇金淋巴瘤類型非常多，各類型之間生物學(xué)行為很不一致，預(yù)后也有很大差別。非霍奇金淋巴瘤包括：B細(xì)胞類型（彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤）、T細(xì)胞類型（外周T細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞型淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤）、NK/T細(xì)胞（結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細(xì)胞白血病）。 六、淋巴瘤的治療 治療包括：化療、放療、手術(shù)、單克隆抗體治療、生物治療、造血干細(xì)胞移植和綜合治療。 非霍奇金淋巴瘤治療上比霍奇金淋巴瘤更困難，具有跳躍性播散的特點(diǎn)，全身化療更重要，化療療效主要取決于病理組織學(xué)類型。 造血干細(xì)胞移植包括自體骨髓移植、和自體、異基因外周血干細(xì)胞移植，對于年齡60歲以下，重要臟器功能正常，一般情況良好，初治的高度惡性病例及有高危因素或緩解期短、難治及復(fù)發(fā)淋巴瘤可以選擇。 嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）是一種經(jīng)過基因修飾并獲得特異的靶向性效應(yīng)T細(xì)胞，可特異性識別腫瘤相關(guān)抗原，其靶向性、殺傷活性和持久性均較常規(guī)應(yīng)用的免疫細(xì)胞高，從而發(fā)揮抗腫瘤效應(yīng)。2019年06月24日3749
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中最常見的一種類型，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%，可發(fā)生于任何年齡，以中老年人為主，中位發(fā)病年齡60～64歲，男性居多。2002年國外科學(xué)家采用DNA微陣列技術(shù)依據(jù)基因表達(dá)模式的不同將DLBCL分為3種不同的亞型：生發(fā)中心B細(xì)胞(GCB)型，活化的B細(xì)胞(ABC)型以及原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤(PMBL)型，后兩者統(tǒng)稱為非生發(fā)中心B細(xì)胞(non-GCB)型。二、臨床表現(xiàn):1.有些患者在日常生活中，可能就發(fā)現(xiàn)頸部或者腋下、或者腹股溝，摸到無痛性腫塊，腫塊的質(zhì)地中等，邊界可清楚也可不清楚，無壓痛，表面不發(fā)紅。這些病人可能以為是淋巴結(jié)炎，就去抗感染治療，治療后也可能有縮小，但是它不能完全消失。2.有些病患則出現(xiàn)發(fā)熱，體溫大于38℃，持續(xù)一個月以上。3.體重減輕:減輕的體重占整個體重的10%以上。三、治療方法:1.初治DLBCL的治療方案:在傳統(tǒng)的治療方案中，環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松(CHOP)方案一直是DLBCL治療中的標(biāo)準(zhǔn)方案，但較低的治愈率及較高的不良反應(yīng)限制了CHOP方案在DLBCL中的臨床應(yīng)用。以CD20單抗為代表的免疫治療聯(lián)合化療在B系淋巴瘤治療中取得了巨大成功，成為里程碑式的標(biāo)志。研究表明，約90%的DLBCL高表達(dá)CD20。CD20是一種B細(xì)胞分化相關(guān)蛋白，它不僅參與調(diào)節(jié)B細(xì)胞增殖及分化，當(dāng)與其抗體結(jié)合后，即誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞發(fā)生凋亡，這使得抗CD20單克隆抗體聯(lián)合CHOP方案成為目前DLBCL治療一線方案并取得了良效，延長了DLBCL患者的長期生存率。國外研究證實，利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松(R-CHOP)方案在初治老年DLBCL患者中完全緩解率及預(yù)計生存期明顯高于CHOP方案，R-CHOP方案治療后GCB型患者較ABC型患者有較好的預(yù)后，其5年無進(jìn)展生存期明顯提高，這使得利妥昔單抗成為治療DLBCL的基本用藥。2.復(fù)發(fā)難治DLBCL的治療:利妥昔單抗聯(lián)合化療因顯著改善DLBCL患者的完全緩解率及預(yù)后生存，目前已成為治療DLBCL的一線方案，由于DLBCL的高度異質(zhì)性，其治療效果及預(yù)后也顯示出不同。仍有部分患者經(jīng)一線方案治療后失敗，部分患者短期內(nèi)復(fù)發(fā)。對于這部分患者常選用其他與CHOP方案無交叉耐藥的二線方案聯(lián)合利妥昔單抗治療，如：地塞米松、大劑量阿糖胞苷、順鉑(DHAP)方案；足葉乙甙、順鉑、甲潑尼龍、阿糖胞苷(ESHAP)方案；吉西他濱、順鉑、地塞米松(GDP)方案及低強(qiáng)度的利妥昔單抗、依托泊苷、表柔比星、長春新堿、環(huán)磷酰胺(R-EPOCH)等方案。但其總體治療效果欠佳，長期生存率也明顯降低。因此，需要尋找新的治療藥物及方法有效地治療復(fù)發(fā)難治患者并延長其生存期。對于淋巴瘤而言，以利妥昔單抗為代表的CD20單抗取得的成功，具有“革命性”或“劃時代”的意義。3.細(xì)胞免疫治療:盡管R-CHOP方案已成為DLBCL患者的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，但對于高齡患者對化療藥物的耐受性差，同時有部分難治復(fù)發(fā)患者對化療治療效果欠佳。近年來，生物免疫治療成為惡性腫瘤的重要治療手段之一，并已開展臨床試驗。目前的臨床試驗主要集中在樹突狀細(xì)胞(dendritic cells，DC)和細(xì)胞因子誘導(dǎo)的殺傷細(xì)胞(cytokine-induced killer cells，CIK)的應(yīng)用研究。DC治療 DC是具有典型樹突狀形態(tài)、膜表面表達(dá)主要組織相容性復(fù)合體(major histocompatibility complex，MHC)分子、能移行至淋巴器官和刺激初始型T細(xì)胞增殖活化的細(xì)胞，是目前已知的腫瘤抗原提呈能力最強(qiáng)的抗原提呈細(xì)胞(antigen presenting cell，APC)。國內(nèi)外應(yīng)用不同種類的DC疫苗，對淋巴瘤的治療進(jìn)行了大量基礎(chǔ)和臨床研究，取得了初步的療效，前景光明。CIK細(xì)胞治療 CIK細(xì)胞的過繼免疫治療是目前腫瘤過繼免疫治療的有效手段之一。DC與CIK細(xì)胞治療 DC與CIK細(xì)胞在抗腫瘤方面均顯示出良好的免疫效應(yīng)，被普遍認(rèn)為是目前過繼細(xì)胞免疫治療最有前途和希望的兩種免疫活性細(xì)胞。蘭妥莫單抗用于復(fù)發(fā)難治DLBCL患者獲得了良好效果。它不僅是一種單抗，其實質(zhì)是一種細(xì)胞免疫治療，更準(zhǔn)確地說，它是單抗與細(xì)胞治療完美結(jié)合的全新免疫治療方法，臨床前景廣闊。嵌合抗原受體(chimeric antigen receptor，CAR)技術(shù) CAR作為一種能夠重新定向T淋巴細(xì)胞到腫瘤細(xì)胞的分子，目前正用于腫瘤免疫治療領(lǐng)域。DLBCL是一種具有高度侵襲性、異質(zhì)性的惡性淋巴瘤，隨著對其分子生物學(xué)、遺傳學(xué)的進(jìn)一步認(rèn)識，根據(jù)其分型制定個體化治療方案顯得尤為重要。根據(jù)分型、預(yù)后分層因素等選擇治療方案是目前治療DLBCL所遵從的重要法則。同時，新的治療藥物的研發(fā)有望為DLBCL提供新的治療方法。2019年05月26日3693
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 惡性淋巴瘤為淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)發(fā)生的最常見的惡性腫瘤。一般分為霍奇金淋巴瘤（HL）與非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。其致病因素被認(rèn)為與病毒可能有較密切關(guān)系，例如EB病毒與Burkitt淋巴瘤，此外，人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒（HTL-1）與惡性淋巴瘤的發(fā)病也有一定關(guān)系。近年來惡性淋巴瘤病例的增多還被認(rèn)為與機(jī)體免疫能力下降有很大關(guān)系。諸如先天性免疫缺陷?。˙loom綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等）、AIDS、器官移植后以及自身免疫?。⊿jogren綜合征、SLE等）均可繼發(fā)惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)：1，惡性淋巴瘤多發(fā)生于成年人，兒童也可發(fā)生。HL有兩個發(fā)病高峰：一為15-35歲，二為50歲以后。男性患者稍多于女性。2，HL多表現(xiàn)為結(jié)內(nèi)型。結(jié)內(nèi)型惡性淋巴瘤常為多發(fā)性；主要的臨床表現(xiàn)為早期淋巴結(jié)腫大。初起時多為頸部、腋下、腹股溝等處的淋巴結(jié)腫大，在口腔頜面部有時先出現(xiàn)在腮腺內(nèi)淋巴結(jié)。腫大的淋巴結(jié)可以移動，表面皮膚正常，質(zhì)地堅實而具有彈性，比較飽滿，無壓痛，大小不等，以后互相融合成團(tuán)，失去移動性。一般待腫瘤長大后，才引起患者的注意。又可常被誤診為淋巴結(jié)核或慢性淋巴結(jié)炎。結(jié)外型的患者早期常常是單發(fā)性病灶，可發(fā)生于牙齦、腭部、舌根部等處。臨床表現(xiàn)呈多樣性，有炎性、壞死、水腫、腫塊等各型。腫瘤生長迅速可引起相應(yīng)的癥狀，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困難、咽痛、吞咽受阻、氣短、面頸腫脹等。晚期腫瘤常有發(fā)熱、食欲減退、全身消瘦、貧血、發(fā)力、盜汗、肝脾腫大等。Burkitt淋巴瘤主要侵犯頜骨的牙槽突。上頜比下頜更易受侵犯，約為2:1.后期病損也可侵犯肝脾，但不侵犯表淺淋巴結(jié)。Burkitt淋巴瘤的發(fā)病年齡很輕，高峰年齡為7歲。目前Burkitt淋巴瘤已不限于非洲，美國、中國都有發(fā)現(xiàn)和報道。蕈樣真菌病多見于中年男性，病程發(fā)展較緩慢，早期常在面部皮膚出現(xiàn)丘疹、紅斑，有時有組織水腫樣增厚，時好時壞，常致誤診為血管神經(jīng)性水腫或管型瘤。嚴(yán)重的蕈樣真菌病有全身性侵襲性損害伴T細(xì)胞白血?。═-celleukemia）時，稱為Feary綜合征。3，組織病理學(xué)類型：HL可分為淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞衰竭型4類。NHL則分為低度惡性、中度惡性和高度惡性3型。診斷要點(diǎn)：1，由于癥狀的多樣化和不典型性，對惡性淋巴瘤的診斷必須提高警惕，防止誤診和漏診；有時對早期病例，病理診斷亦感困難。疑為惡性淋巴瘤時，及時行病檢非常重要。對結(jié)內(nèi)型可以采用細(xì)胞學(xué)穿吸病檢，也可吸取活檢，或摘除整個淋巴結(jié)送檢驗。對結(jié)外型則鉗取或切取活檢都可考慮。與病理科醫(yī)師取得聯(lián)系，采用免疫組化特殊染色法可以提高診斷水平和正確診斷率。2，由于惡性淋巴瘤是全身性疾病，除口腔頜面頸部病損外，臨床切勿忽略對縱隔、胸部、肝、脾、后腹膜以及全身的淋巴結(jié)，甚至骨髓象的檢查，這些不但與分類分期有密切關(guān)系，對預(yù)后的判斷也很重要。為此除常規(guī)X線檢查外，CT、MRI都是必需的檢查手段。鑒別診斷：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生病（簡稱“惡網(wǎng)”）是一種網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)惡性增生性疾病。在初期病變往往局限在幾個造血器官，繼而廣泛侵及全身，臨床特點(diǎn)為長期發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血，出血，以及黏膜和皮膚出現(xiàn)瘀斑與浸潤性腫塊等。頜面部出現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊、潰瘍或出血，但主要的診斷依據(jù)為血、骨髓涂片，以及淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)異常網(wǎng)狀細(xì)胞，并帶有各種血細(xì)胞的吞噬現(xiàn)象。治療原則：主要以放射治療和化學(xué)藥物治療為主。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月04日4905
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