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魏博主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 惡性淋巴瘤為淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)發(fā)生的最常見的惡性腫瘤。一般分為霍奇金淋巴瘤（HL）與非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。其致病因素被認(rèn)為與病毒可能有較密切關(guān)系，例如EB病毒與Burkitt淋巴瘤，此外，人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒（HTL-1）與惡性淋巴瘤的發(fā)病也有一定關(guān)系。近年來惡性淋巴瘤病例的增多還被認(rèn)為與機(jī)體免疫能力下降有很大關(guān)系。諸如先天性免疫缺陷?。˙loom綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等）、AIDS、器官移植后以及自身免疫?。⊿jogren綜合征、SLE等）均可繼發(fā)惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)：1，惡性淋巴瘤多發(fā)生于成年人，兒童也可發(fā)生。HL有兩個(gè)發(fā)病高峰：一為15-35歲，二為50歲以后。男性患者稍多于女性。2，HL多表現(xiàn)為結(jié)內(nèi)型。結(jié)內(nèi)型惡性淋巴瘤常為多發(fā)性；主要的臨床表現(xiàn)為早期淋巴結(jié)腫大。初起時(shí)多為頸部、腋下、腹股溝等處的淋巴結(jié)腫大，在口腔頜面部有時(shí)先出現(xiàn)在腮腺內(nèi)淋巴結(jié)。腫大的淋巴結(jié)可以移動(dòng)，表面皮膚正常，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)而具有彈性，比較飽滿，無壓痛，大小不等，以后互相融合成團(tuán)，失去移動(dòng)性。一般待腫瘤長(zhǎng)大后，才引起患者的注意。又可常被誤診為淋巴結(jié)核或慢性淋巴結(jié)炎。結(jié)外型的患者早期常常是單發(fā)性病灶，可發(fā)生于牙齦、腭部、舌根部等處。臨床表現(xiàn)呈多樣性，有炎性、壞死、水腫、腫塊等各型。腫瘤生長(zhǎng)迅速可引起相應(yīng)的癥狀，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困難、咽痛、吞咽受阻、氣短、面頸腫脹等。晚期腫瘤常有發(fā)熱、食欲減退、全身消瘦、貧血、發(fā)力、盜汗、肝脾腫大等。Burkitt淋巴瘤主要侵犯頜骨的牙槽突。上頜比下頜更易受侵犯，約為2:1.后期病損也可侵犯肝脾，但不侵犯表淺淋巴結(jié)。Burkitt淋巴瘤的發(fā)病年齡很輕，高峰年齡為7歲。目前Burkitt淋巴瘤已不限于非洲，美國(guó)、中國(guó)都有發(fā)現(xiàn)和報(bào)道。蕈樣真菌病多見于中年男性，病程發(fā)展較緩慢，早期常在面部皮膚出現(xiàn)丘疹、紅斑，有時(shí)有組織水腫樣增厚，時(shí)好時(shí)壞，常致誤診為血管神經(jīng)性水腫或管型瘤。嚴(yán)重的蕈樣真菌病有全身性侵襲性損害伴T細(xì)胞白血?。═-celleukemia）時(shí)，稱為Feary綜合征。3，組織病理學(xué)類型：HL可分為淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞衰竭型4類。NHL則分為低度惡性、中度惡性和高度惡性3型。診斷要點(diǎn)：1，由于癥狀的多樣化和不典型性，對(duì)惡性淋巴瘤的診斷必須提高警惕，防止誤診和漏診；有時(shí)對(duì)早期病例，病理診斷亦感困難。疑為惡性淋巴瘤時(shí)，及時(shí)行病檢非常重要。對(duì)結(jié)內(nèi)型可以采用細(xì)胞學(xué)穿吸病檢，也可吸取活檢，或摘除整個(gè)淋巴結(jié)送檢驗(yàn)。對(duì)結(jié)外型則鉗取或切取活檢都可考慮。與病理科醫(yī)師取得聯(lián)系，采用免疫組化特殊染色法可以提高診斷水平和正確診斷率。2，由于惡性淋巴瘤是全身性疾病，除口腔頜面頸部病損外，臨床切勿忽略對(duì)縱隔、胸部、肝、脾、后腹膜以及全身的淋巴結(jié)，甚至骨髓象的檢查，這些不但與分類分期有密切關(guān)系，對(duì)預(yù)后的判斷也很重要。為此除常規(guī)X線檢查外，CT、MRI都是必需的檢查手段。鑒別診斷：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生病（簡(jiǎn)稱“惡網(wǎng)”）是一種網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)惡性增生性疾病。在初期病變往往局限在幾個(gè)造血器官，繼而廣泛侵及全身，臨床特點(diǎn)為長(zhǎng)期發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血，出血，以及黏膜和皮膚出現(xiàn)瘀斑與浸潤(rùn)性腫塊等。頜面部出現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊、潰瘍或出血，但主要的診斷依據(jù)為血、骨髓涂片，以及淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)異常網(wǎng)狀細(xì)胞，并帶有各種血細(xì)胞的吞噬現(xiàn)象。治療原則：主要以放射治療和化學(xué)藥物治療為主。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月04日
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耿萬德主任醫(yī)師 2019年6月25日修改稿 淋巴水腫少見，腫瘤引起的淋巴水腫更為少見，容易誤診，值得警剔。 腫瘤引起淋巴水腫的特點(diǎn)是短期內(nèi)病情迅速加重，有的伴有肢體麻木、青紫、功能障礙，甚至疼痛難以忍受。我把從事淋巴外科20多年診治的病例報(bào)告如下。 一.原發(fā)惡性腫瘤:淋巴瘤可以引起肢體淋巴水腫，有的淋巴瘤以肢體淋巴水腫為首發(fā)癥狀。 患者1.男75歲。下肢腫脹4年,加重并會(huì)陰及下腹壁腫3個(gè)月。3、4年前因腹股溝淋巴結(jié)腫分別在兩所醫(yī)院切除病理均為壞死性淋巴結(jié)炎，術(shù)后右下肢腫脹。行下肢靜脈造影及B超檢查：下肢靜脈未見異常。雙腋下及雙腹股溝淋巴結(jié)腫大2年，外院建議手術(shù)切除病理患者未同意。查：雙腋下各可及腫大淋巴結(jié)直徑3-4cm，雙腹股溝各可及腫大淋巴結(jié)直徑3-4cm。雙下肢、會(huì)陰及下腹壁腫脹，可凹性（圖-1）。2018年09月03日13184
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劉辛秀主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 近年來，隨著媒體的報(bào)道，淋巴瘤越來越多地出現(xiàn)在公眾視野中。主演《情深深雨濛濛》的演員李鈺、《新聞聯(lián)播》主持人羅京、創(chuàng)新工場(chǎng)CEO李開復(fù)患的都是淋巴瘤，前幾年熱映的電影《滾蛋吧，腫瘤君》，其主角也是罹患淋巴瘤。雖然近幾年大家對(duì)淋巴瘤的關(guān)注度很高，但人們對(duì)淋巴瘤的認(rèn)識(shí)還是比較有限。問題1：那么淋巴瘤到底是一種什么樣的疾??？首先認(rèn)識(shí)一下淋巴系統(tǒng)，蠶豆?fàn)畹牧馨徒Y(jié)成群地分布在淋巴管匯集的部位和靜脈周圍，筑起了保護(hù)人體健康的“長(zhǎng)城主脈”。另外，毛發(fā)、指甲、角膜以外的其他組織和器官，例如胃腸道、支氣管、泌尿系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、皮膚、甲狀腺等也廣泛分布著大量的淋巴組織，是保護(hù)人體健康的另一道屏障。淋巴細(xì)胞是人體的健康衛(wèi)士，它的職責(zé)就是抵抗外來細(xì)菌、病毒等入侵，清除機(jī)體內(nèi)衰老壞死的細(xì)胞，維護(hù)著機(jī)體內(nèi)環(huán)境的“整潔有序”。淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡變即稱為淋巴瘤。問題2：有哪些因素會(huì)導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生呢？除了有一些特定類型的淋巴瘤是由病毒（比如EB病毒）引起的以外，大部分病人的原因還是不明的，淋巴瘤的發(fā)生多是在機(jī)體內(nèi)在因素和外在環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，不健康的生活方式可能會(huì)增加疾病的發(fā)生率，比如：1.工作壓力大；2.經(jīng)常熬夜；3.長(zhǎng)期過度疲勞；4.經(jīng)常處于電子輻射或射線環(huán)境者；5.經(jīng)常使用劣質(zhì)染發(fā)劑；5.經(jīng)常接觸含苯或有機(jī)溶劑的化學(xué)制劑等等。淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡段，隨著年齡的增加，發(fā)病率也逐漸升高，尤其是非霍奇金淋巴瘤。問題3：得了淋巴瘤有什么臨床表現(xiàn)呢？由于淋巴瘤可從深、淺淋巴結(jié)及各器官發(fā)病，在其發(fā)展過程中又可侵犯各組織器官，故其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。典型表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大，腫大淋巴結(jié)壓迫引起相應(yīng)的癥狀，結(jié)外器官組織發(fā)生淋巴瘤時(shí)可引起相應(yīng)器官組織癥狀，比如侵及鼻腔、胃、結(jié)腸等可引起相應(yīng)部位的癥狀。全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢等。問題4：淋巴瘤有哪些類型呢？淋巴瘤是一類很復(fù)雜的疾病，目前按照WHO的病理分型，惡性淋巴瘤可分為80多種亞型，每一種亞型治療方案的選擇、療效及預(yù)后都不盡相同，所以淋巴瘤的病理診斷和亞型分型判定是非常重要的。目前將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類，其中霍奇金淋巴瘤約占9%，另外將近90%都是非霍奇金淋巴瘤，根據(jù)細(xì)胞起源不同，分為B細(xì)胞、T細(xì)胞、NK細(xì)胞淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤中最多見的是B細(xì)胞淋巴瘤，其中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤占將近50%，其他常見的還有套細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤等等。問題5：如何診斷淋巴瘤呢？對(duì)于懷疑或者已經(jīng)診斷的淋巴瘤的患者，我們還是需要完善一系列的檢查明確病理的具體類型、亞型，疾病的分期、危險(xiǎn)分層、病人的體能狀況評(píng)估等等，這些是我們制定治療方案的主要依據(jù)。具體檢查主要包括：①病理檢查：惡性淋巴瘤的首次治療很關(guān)鍵，然而正確的病理診斷是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。它有別于其他惡性腫瘤，一旦臨床發(fā)現(xiàn)包塊懷疑是淋巴瘤，應(yīng)該進(jìn)行病理活檢，如手術(shù)切除腫大的淺表淋巴結(jié)或通過粗針穿刺活檢。目前淋巴瘤可分為80多種亞型，每一種亞型治療方案的選擇、療效及預(yù)后都不盡相同，所以僅僅診斷淋巴瘤是不夠的，病理亞型分型判定是非常重要的。相對(duì)于其它腫瘤，淋巴瘤的病理診斷及分型十分困難。隨著科學(xué)的發(fā)展，免疫組化、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的檢查有助于全面正確診斷與分型評(píng)估預(yù)后，幫助建立風(fēng)險(xiǎn)分層，個(gè)體化的精準(zhǔn)治療。對(duì)于有疑問的病例，有可能需要多位經(jīng)驗(yàn)豐富的病理專家會(huì)診，這個(gè)過程可能需要數(shù)周時(shí)間。②分期檢查：獲得正確的病理診斷后，我們還需要對(duì)患者的疾病進(jìn)行分期，最主要的分期標(biāo)準(zhǔn)是安阿伯分期，淋巴瘤1期：只侵犯一組或一群，比如只侵犯鎖骨上窩。2期：侵犯兩組淋巴結(jié)或以上，但都在橫膈的同側(cè)，比如鎖骨上窩和頸后的淋巴結(jié)。淋巴瘤3期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結(jié)時(shí)證明已為淋巴瘤3期。4期：出現(xiàn)了骨、肝、脾等淋巴結(jié)以外器官或系統(tǒng)的侵犯。第1、2期被視為早期；第3、4期則定義為晚期。故分期檢查手段主要包括影像學(xué)檢查和骨髓檢查，影像學(xué)檢查一般推薦頸胸腹盆腔增強(qiáng)CT檢查，全身PET-CT是結(jié)合腫瘤影像和代謝的綜合診斷措施，敏感性和特異性均大大高于常規(guī)影像檢查，有助于診斷、準(zhǔn)確分期、療效評(píng)價(jià)及預(yù)后判斷，但是目前全身PET-CT檢查費(fèi)用昂貴，且醫(yī)保不能報(bào)銷，但是對(duì)于霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等類型，全身PET-CT檢查還是非常必要的，不僅僅是疾病初診時(shí)候的分期，對(duì)于治療中的療效監(jiān)測(cè)更是重要，中期PET-CT評(píng)估是目前評(píng)價(jià)治療療效以及調(diào)整治療方案的主要依據(jù)。對(duì)于結(jié)外受侵比如鼻咽、胃腸道的需要補(bǔ)充相應(yīng)的內(nèi)鏡檢查。骨髓檢查的主要目的是了解骨髓有無淋巴瘤浸潤(rùn)，是淋巴瘤首診時(shí)必須完善的檢查，對(duì)于初診時(shí)骨髓不受侵的患者，一般后續(xù)常規(guī)檢查可以不用再做骨穿，但是對(duì)于疾病進(jìn)展或者外周血明顯異常懷疑骨髓異常等情況，還是需要再次骨穿檢查的。③其他實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括血常規(guī)、血生化、LDH、β2微球蛋白、血沉、乙肝三系等，這些檢查的有助于疾病的預(yù)后分層以及評(píng)估患者的治療耐受性。本文系劉辛秀醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年08月25日5637
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和其它器官淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤的發(fā)生率占兒童惡性腫瘤13%,僅次于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,位于第三位。惡性淋巴瘤主要分大兩大類:(一)霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma,HL）(二)非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma，NHL)。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)的治療策略和方案，兒童惡性淋巴瘤的生存率已大于80%。兒童惡性淋巴瘤的病理、臨床分期、治療策略方案和預(yù)后與成人惡性淋巴瘤有所差別。本章節(jié)主要闡述兒童惡性淋巴瘤的現(xiàn)代診斷和治療。 一、兒童霍奇金淋巴瘤 兒童HL在臨床表現(xiàn)、病理類型、臨床分期、疾病的自然進(jìn)程和治療療效等方面與成人HL相似，充分發(fā)育的青少年HL治療的方法與成人相同?；熉?lián)合放療是HL現(xiàn)代治療方法，兒童青少年HL治愈率為85%-90%%。然而，采用治療成人HL的方法治療兒童HL，特別是對(duì)未成年的兒童常規(guī)劑量放療導(dǎo)致不可接受的骨骼和肌肉發(fā)育不良，第二腫瘤危險(xiǎn)，對(duì)青春期女孩胸部放療使乳腺癌發(fā)病率增加，烷化劑可使男孩生殖器官受損導(dǎo)致不育，蒽環(huán)類藥物對(duì)兒童患者的心臟毒性等副作用影響兒童HL的治療結(jié)果和生存質(zhì)量。2018年03月31日4080
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder，PTLD)是PTLD）是造血干細(xì)胞移植（HSCT）和實(shí)體器官移植（SOT）后的一種少見但嚴(yán)重的并發(fā)癥。多見于年齡較小而且移植前血清EB病毒抗體陰性的兒童。由Starzl于1968年在腎移植患者中發(fā)現(xiàn)并首次報(bào)道，1984年將其正式命名為PTLD。隨著兒童HSCT和SOT應(yīng)用的增多及移植效果的改善，PTLD的發(fā)生率日益增高。本病病情兇險(xiǎn)，死亡率高，是近年逐漸被重視的一種移植后并發(fā)癥。PTLD與正常人群發(fā)生的淋巴組織增殖性疾病相比，在臨床特點(diǎn)、組織學(xué)形態(tài)和治療預(yù)后等方面有很大差別。PTLD并非一種單純的疾病，而是從單核細(xì)胞增多、漿細(xì)胞增生到淋巴瘤等一系列相關(guān)疾病。2018年03月31日2455
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童淋巴瘤約占所有兒童惡性腫瘤的10%，包括霍奇金氏淋巴瘤和非霍奇金氏淋巴瘤兩種類型?；羝娼鹗狭馨土鼋?jīng)規(guī)范的治療，約90%的患者可獲得治愈，但仍然有大約10%的早期患兒以及25%的中晚期患者在經(jīng)過一線治療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)。非霍奇金氏淋巴瘤主要類型有伯基特淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，經(jīng)規(guī)范治療，也有80%~90%的患者長(zhǎng)期生存。約20%的非 霍奇金氏淋巴瘤患者治療后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后挽救治療效果仍不理想。 由于兒童淋巴瘤整體治療效果較好，目前的研究熱點(diǎn)是在保持較好療效的前提下，試圖減輕化療的強(qiáng)度，或開發(fā)新的治療藥物，以減輕患兒的治療相關(guān)毒副反應(yīng)。由于化療藥物既殺傷腫瘤細(xì)胞，也可殺傷機(jī)體正常細(xì)胞，因此化療會(huì)導(dǎo)致一系列的毒副反應(yīng)。機(jī)體生長(zhǎng)旺盛的細(xì)胞尤其易受傷害，例如骨髓、胃腸道粘膜、心臟、肝臟、腎臟、生殖系統(tǒng)以及毛囊等器官組織細(xì)胞。2018年03月31日3073
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 牛痘樣水皰樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤是近年新報(bào)道的、與蟲咬或日光過敏相關(guān)的一種淋巴瘤，臨床表現(xiàn)似牛痘樣水皰病，但皮損更廣泛，除曝光部位以外，皮損還可見于非曝光部位。病理顯示表皮壞死伴真皮內(nèi)致密的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞攜帶EB病毒，并以CD8細(xì)胞為主。本病以往曾稱為兒童血管中心皮膚T細(xì)胞淋巴瘤或水皰樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，2008年“WHO造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)分類”（第四版）將其命名為牛痘樣水皰病樣皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。 一、病因及流行病學(xué) 本病呈地域性發(fā)病，多發(fā)于亞洲和拉丁美洲，以韓國(guó)、日本、中國(guó)、墨西哥等國(guó)家和地區(qū)多見。好發(fā)于兒童和青少年，成人罕見。中位年齡約9歲。男性多見，男女比例為2.3:1?；颊叱Ｓ邢x咬過敏和日光敏感史。與其他EB病毒陽性的T細(xì)胞或NK細(xì)胞淋巴瘤一樣，本病易感因素為對(duì)EB病毒感染的細(xì)胞免疫應(yīng)答缺陷。2018年03月31日1232
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性（EBV+)T細(xì)胞淋巴增殖性疾?。╨ymphoproliferative disorder，LPD)是發(fā)生于兒童和年輕成人的一種惡性疾病，其特征是具有活性細(xì)胞毒性表型的T細(xì)胞受EB病毒感染并呈克隆性增殖。既往曾有多種命名，包括兒童暴發(fā)性EBV+ T細(xì)胞淋巴增殖性疾病、散發(fā)致死性傳染性單核細(xì)胞增多癥、兒童暴發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征、致死性EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征、嚴(yán)重慢性活動(dòng)性EB病毒感染等，現(xiàn)已證實(shí)為同一種疾病。2008年EBV淋巴增殖性疾病國(guó)際分類會(huì)議修訂的第四版《WHO造血與淋巴組織腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)分類》將其命名為“兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性T淋巴細(xì)胞增殖性疾病”。本病病情復(fù)雜，常于急性EB病毒感染后不久，或在慢性活動(dòng)性EB病毒感染的基礎(chǔ)上發(fā)病，機(jī)制未明。病情兇險(xiǎn)，發(fā)展迅速，預(yù)后較差。2018年03月31日7077
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 NK/T細(xì)胞(natural killer/T cell)淋巴瘤是以發(fā)生于成人為主的一種較少見的淋巴瘤亞型， 兒童、青少年時(shí)期的NK/T細(xì)胞淋巴瘤極其罕見。NK細(xì)胞和T細(xì)胞具有共同的祖細(xì)胞，兩者在功能和某些抗原的表達(dá)上具有相似之處，NK/T細(xì)胞淋巴瘤因起源于這兩種細(xì)胞而得名。其中大部分NK/T細(xì)胞淋巴瘤來源于成熟的NK細(xì)胞，少部分來源于NK樣T細(xì)胞。本病以往有多種命名，包括多形性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、惡性肉芽腫、非治愈性肉芽腫、致死性中線肉芽腫、進(jìn)展致死性肉芽腫性潰瘍、中線特殊性外周T細(xì)胞淋巴瘤等等。2001年WHO淋巴造血組織腫瘤新分類將其正式命名為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，與侵襲性NK細(xì)胞白血病(aggressive NK-cell leukemia)、原始NK細(xì)胞淋巴瘤(blastic NK-cell lymphoma)一起歸屬于NK細(xì)胞惡性腫瘤。2018年03月31日2369
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 是指原發(fā)于腦、脊髓、眼及附屬器（眼眶之內(nèi)）和腦脊膜的淋巴瘤，屬于結(jié)外侵襲性非霍奇金淋巴瘤的一種特殊類型。發(fā)病率較低，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%，占所有非霍奇金淋巴瘤的2~3%以下。由于診斷和治療方法的進(jìn)步，PCNSL越來越受人們關(guān)注。本病既可發(fā)生于免疫缺陷的病人例如獲得性免疫缺陷綜合征（艾滋?。┗颊呋蛳忍煨悦庖呷毕輧和统扇?，也可發(fā)生于免疫功能正常的人群。在免疫缺陷的情況下，PCNSL的發(fā)病機(jī)理與EB病毒的感染有關(guān)。但在免疫功能正常的情況下，其發(fā)病機(jī)理尚不清楚。 PCNSL的病理類型以高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤為主，占96%以上，其中最常見的亞型是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。而T細(xì)胞淋巴瘤和低度惡性淋巴瘤在PCNSL中僅占1%～7%。PCNSL原發(fā)病灶多見于腦實(shí)質(zhì)，少數(shù)可發(fā)生于腦脊膜或眼球后，病變?nèi)〔睦щy，影像學(xué)特征也缺乏特異性，因此診斷較困難。PCNSL目前主張采取化療和放療等綜合治療方法，但療效仍不理想，長(zhǎng)期生存率較低。2018年03月31日1271
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淋巴瘤相關(guān)科普號(hào)
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萬經(jīng)海醫(yī)生的科普號(hào)
萬經(jīng)海 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)外科
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