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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 由于環(huán)境污染和食品污染等多種因素的影響,淋巴瘤發(fā)病率不斷上升,兒童、青少年的發(fā)病率上升更快。在我們病區(qū)淋巴瘤病人越來越多，兒童、青少年特別引人注目，一個又一個天真爛漫的孩子、一個又一個具有遠(yuǎn)大前程的中學(xué)生大學(xué)生不幸患上了淋巴瘤，讓我們看了特別的痛心。 那兒童及青少年如何遠(yuǎn)離淋巴瘤呢？ 今天我們就來說道說道~ 淋巴瘤是個什么樣的疾?。?淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。由于淋巴細(xì)胞是血液細(xì)胞分布全身各個部位，因此惡變的淋巴細(xì)胞，也就是淋巴瘤細(xì)胞全身各處均可以出現(xiàn)。大約60%的淋巴癌患者首先發(fā)癥狀是頸部、腋窩及腹股溝等處的表淺淋巴結(jié)腫大,不痛不癢,開始時可能是單一淋巴結(jié)腫大,慢慢的數(shù)目增加,且越腫越大。 淋巴瘤還可發(fā)生于縱膈、腹腔等處的淋巴結(jié),也可發(fā)生在肺部,乳房,肝臟,腎臟、骨骼、大腦、皮膚等各個結(jié)外臟器，發(fā)生于不同的臟器可引起相應(yīng)的癥狀，如發(fā)生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、便血、嘔吐、腹痛等消化性潰瘍或胃腸機(jī)能障礙的癥狀；若淋巴瘤侵犯骨髓，則可能產(chǎn)生臉色蒼白、發(fā)燒、出血等血液病的癥狀。 有些病人還可以出現(xiàn)皮膚瘙癢、發(fā)熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀。根據(jù)病理分型可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類，其中非霍奇金淋巴瘤占80%以上，在兒童及青少年患者中不但以非霍奇金淋巴瘤為主，而且高度惡性占絕大多數(shù)。 淋巴瘤目前的發(fā)病情況怎么樣？ 近年來，淋巴瘤的發(fā)病率在不斷上升，根據(jù) Lugano 國際淋巴瘤會議報道的數(shù)據(jù),全球每9分鐘就有1個新發(fā)病例,根據(jù)去年上海世界淋巴瘤宣傳日公布的數(shù)據(jù)，其發(fā)病率為3.5人/10萬，我國每年新發(fā)病例約4.5萬人，在惡性腫瘤發(fā)病率排名中,男性占第9位,女性占第10 位。 這種腫瘤可發(fā)生于任何年齡，其中兒童發(fā)病率更高，在兒童惡性腫瘤中位居第三位。淋巴細(xì)胞屬于血液細(xì)胞，增殖非?？?受環(huán)境地影響也比較大,所以近幾年淋巴瘤的發(fā)病率上升很快，大概以每年4%的速度上升。因此該病已經(jīng)成為影響人類健康的重要疾病之一，對兒童及青少年的危害更為突出。 淋巴瘤的誘發(fā)因素 可能有那些與其他腫瘤一樣,其發(fā)病是多方面的,目前認(rèn)為主要有以下幾點(diǎn)： 1）化學(xué)因素 空氣污染,水源污染,食品污染,室內(nèi)裝修污染等。同時,經(jīng)常接觸化學(xué)物質(zhì)的人也容易發(fā)病，特別是接觸含苯類物質(zhì)。 2）物理因素 即日常生活環(huán)境中到處可見的輻射，電腦、手機(jī)、電視機(jī)、微波爐、電磁爐等。臨床發(fā)現(xiàn)有一些低齡腫瘤患者中，具有長時間密集上網(wǎng)的經(jīng)歷。 3）病毒、細(xì)菌等感染 目前知道的有 EB 病毒,艾滋病病毒,幽門螺桿菌等。一些人感染病毒后,細(xì)胞發(fā)生基因突變,導(dǎo)致發(fā)病,如感染艾滋病病毒的人群得淋巴瘤的幾率就很高。 4）心理壓力 當(dāng)今社會競爭愈加激烈,學(xué)習(xí),工作,處理人際關(guān)系等方方面面的事情都要去應(yīng)對，因此人們普遍壓力都很大，而長期下去必然造成一個心理上的緊張和焦慮。如果這種狀態(tài)不能得到很好的緩解,機(jī)體免疫功能下降,容易發(fā)生淋巴瘤。 5）飲食的不均衡 現(xiàn)在有很多人微量元素如鋅,以及維生素的攝入不足,再加上長期大量的吃白米白面,肉類,而遠(yuǎn)離了粗糧,蔬菜和水果,導(dǎo)致營養(yǎng)攝入不均衡,從而導(dǎo)致免疫力低下,也是癌癥的發(fā)病原因之一。 6）家族聚集性 我們有時會看到這種現(xiàn)象,一個家庭里有多位親人發(fā)生腫瘤,有的是同一腫瘤,有的是不同的腫瘤,但這也說明，腫瘤確實(shí)存在家族聚集現(xiàn)象。這可能與遺傳因素、生活習(xí)慣、生活方式、生活環(huán)境相似有關(guān)。因此，腫瘤患者的子女也應(yīng)提高警惕，定期體檢。 兒童及青少年預(yù)防淋巴瘤應(yīng)特別注意什么？ 雖然兒童及青少年淋巴瘤與其他年齡段人群的淋巴瘤的誘因基本上是一樣的,針對這些因素都要進(jìn)行預(yù)防,但是兒童及青少年預(yù)防的側(cè)重點(diǎn)是不一樣的。對于兒童及青少年來講，要特別重視以下幾方面的預(yù)防。 1室內(nèi)污染的預(yù)防 眾所周知,年輕人結(jié)婚都想住新房，新房都是剛裝修過的，污染往往很嚴(yán)重。建議一方面要選擇環(huán)保的裝修材料，另一方面房子裝修后空置通風(fēng)時間長一些才入住。入住以后也要經(jīng)常開窗通風(fēng)，即使在孕婦坐月子期間也要經(jīng)常開窗通風(fēng)。 2輻射的預(yù)防 準(zhǔn)媽媽盡量減少使用手機(jī)、電腦,量減少在微波爐、電磁爐旁邊逗留的時間。嬰兒盡量避免在電視、電腦旁邊長時間逗留,盡量避免玩耍手機(jī)。16歲以下兒童盡量避免使用手機(jī),避免長時間使用電腦。 3營養(yǎng)不良的預(yù)防 一部分小學(xué)生喜歡吃些外賣的小吃或袋裝的小食品，這些食品除了存在食品安全隱患以外，還導(dǎo)致水果及正餐攝入量減少，造成營養(yǎng)不均衡,免疫力下降,進(jìn)而導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生率增高。部分住校的學(xué)生，包括大學(xué)生,飲食的隨意性太大,偏食嚴(yán)重,同樣造成營養(yǎng)不均衡。 4病毒感染的防治 經(jīng)常熬夜、營養(yǎng)不均、學(xué)習(xí)壓力過大、缺乏運(yùn)動多種因素導(dǎo)致免疫力下降，容易導(dǎo)致病毒的反復(fù)感染或經(jīng)久不愈,特別是 EB 病毒感染,有可能誘發(fā)淋巴瘤。一方面要求通過一系列措施來改善身體狀況,另一方面,如果發(fā)生病毒感染，特別是 EB 病毒感染并導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大時,要盡快控制感染,防止病毒感染遷延不愈情況發(fā)生。 總之，由于各種因素的影響,淋巴瘤的發(fā)生率越來越高，成為威脅人類健康的勁敵之一，也引起了人們的高度關(guān)注。希望通過全社會的共同努力，普及淋巴瘤的預(yù)防知識,落實(shí)預(yù)防措施,降低淋巴瘤的發(fā)病率，特別是希望把兒童及青少年淋巴瘤發(fā)病率上升猛的勢頭盡快降下去。2021年10月16日
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張治華主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 說到耳鼻喉科的惡性腫瘤，大家想到的都是聞之色變的“鼻咽癌”了，但您有聽過淋巴瘤也會長到鼻子和嘴巴里嗎？一名中年婦人因長期咽部不適到我科就診，原以為只是一般的扁桃體炎，結(jié)果竟意外地發(fā)現(xiàn)她罹患的是長在扁桃體上的淋巴瘤。這名61歲的朱女士來我院門診時，主訴的癥狀跟大多數(shù)罹患扁桃體炎的病人一樣，有經(jīng)常的咽部不適、異物感，有時感覺發(fā)熱，多次到外院就診，診斷為“慢性扁桃體炎”。給予先鋒、青霉素等藥物治療，癥狀可暫時緩解。直到最近兩個月，連藥物也無法解決她的癥狀，實(shí)在難過得受不了了，朱太太才被兒女們押著到九院耳鼻喉科來就診。透過電腦斷層掃描詳細(xì)檢查之后，我們發(fā)現(xiàn)病情并不單純，進(jìn)一步安排朱太太住院，接受扁桃體摘除手術(shù)與切片檢查，結(jié)果病理報告證實(shí)是淋巴瘤！原本以為只是小小的扁桃體炎，沒想到竟是致命的惡性腫瘤，這個結(jié)果讓朱太太與家人猶如晴天霹靂。其實(shí)，彌漫性淋巴瘤是扁桃體最為常見的原發(fā)性惡性腫瘤,其次是鱗狀細(xì)胞癌等。淋巴瘤從細(xì)胞來源上可分為 T 細(xì)胞 （源于胸腺）型和 B 細(xì)胞（源于骨髓）型。臨床通常表現(xiàn)為咽部異物感、咽痛、吞咽梗阻、語音含糊不清等，也可伴有全身癥狀如發(fā)熱、盜汗等。另外，頸部淋巴結(jié)腫大者也可觸及到頸部腫塊。如體檢發(fā)現(xiàn)一側(cè)扁桃體過度肥大合并頭頸部淋巴結(jié)腫大，臨床癥狀單純用慢性扁桃體炎無法解釋患者的病情，則應(yīng)懷疑扁桃體的惡性腫瘤。除了扁桃體，淋巴瘤也會在鼻腔與鼻竇等處發(fā)生，原發(fā)鼻腔鼻竇的淋巴瘤占淋巴瘤的8.3%～20.4%[1-2]。最常見在上頜竇[3]，篩竇、蝶竇少見。臨床癥狀也沒有特異性，可能與普通鼻炎、鼻竇炎很像，比如鼻塞、流涕、涕中帶血，頭痛等。因此易誤診為發(fā)生于該部位的炎癥性疾病或其他惡性腫瘤?？吹竭@里，大家也不必驚慌。就如同所有的癌癥一樣：“預(yù)防重于治療、早期發(fā)現(xiàn)容易治愈！”。鼻部、咽喉部非霍奇金淋巴瘤屬于侵襲性淋巴瘤，聯(lián)合化療是主要的治療方法，以 CHOP 方案為主，有治愈的可能性。朱太太由我科轉(zhuǎn)血液科行化療及綜合治療后好轉(zhuǎn)出院。隨診6個月余未見復(fù)發(fā)。目前專業(yè)的耳鼻喉頭頸外科門診都備有纖細(xì)的“鼻咽纖維內(nèi)鏡”，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生只需要幾秒鐘就可以做初步的篩檢，既不痛也不具侵犯性。如有必要時再進(jìn)一步安排精密的影像檢查、內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)與病理切片，就能確認(rèn)病因，加上現(xiàn)今鼻竇內(nèi)相關(guān)手術(shù)有醫(yī)用導(dǎo)航系統(tǒng)的輔助，治療的成功率和安全性都大幅提升，希望大家千萬不要因?yàn)樾睦锏奈窇侄M疾忌醫(yī)，導(dǎo)致病情延誤。［1］ Sun J，Yang Q，Lu Z，et al． Distribution of lymphoid neoplasms in China: analysis of 4 638 cases according to the World Health Organization classification［J］． Am J Clin Pathol，2012，138 ( 3 ) : 429-434．［2］ Yang QP，Zhang WY，Yu JB，et al． Subtype distribution of lymphomas in Southwest China: analysis of 6 382 cases using WHO classification in a single institution［J］． Diagn Pathol，2011，6: 77．[3］ MAXYMIW W G，GOLDSTEIN M，WOOD R E． Extranodal non-Hodgkin' s lymphoma of the maxillofacial region: analysis of 88 consecutive cases［J］． SAD J， 2001，56: 524-527．專家介紹張治華，上海第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，主任醫(yī)師，科室行政副主任，碩士研究生導(dǎo)師。擅長：外耳道狹窄和閉鎖修復(fù)，中耳炎治療及聽力重建（人工耳蝸、聲橋、骨橋、BAHA等植入），小耳畸形診療（耳廓再造），鼾癥和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征序貫治療，以及小兒耳鼻咽喉疾病診療。門診時間專家門診：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部）特需門診：周一下午（南部），周五下午（南部）兼職：中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會秘書，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委副主委，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會兒科學(xué)組委員，上海醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委副主委，兒科學(xué)組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會顱底外科學(xué)分會委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會聽力學(xué)分會專業(yè)委員會委員，《耳科學(xué)》和《Journal of otology》編委。2021年09月24日835
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藺強(qiáng)主任醫(yī)師 華北石油管理局總醫(yī)院 腫瘤科 從所有惡性腫瘤的發(fā)病率來看，淋巴瘤還不屬于高發(fā)的。但從增長速度來說，淋巴瘤絕 對名列前茅。有數(shù)據(jù)顯示，我國淋巴瘤的發(fā)病率每年以5%的速度上升，每年新發(fā)患者約5萬人，淋巴瘤已躍居中國十大惡性腫瘤之列。白茹云，是河北邢臺南和縣的一位平凡的農(nóng)民，她從小就喜歡古詩詞。做飯掃地時，她背誦古詩;在玉米地里拔草，她吟誦宋詞。她還把詩詞當(dāng)歌兒唱，從中感受詩詞的優(yōu)美韻律。她在背詩唱詞時，女兒也會跟著學(xué)。 生活雖不富裕，但也其樂融融。然而，六年前癌魔突然降臨。起初只是覺得覺得鼻子不舒服，后來癥狀越來越嚴(yán)重，最后確診為淋巴癌。因?yàn)榧揖城遑殻煞虮仨毠ぷ鲯赍X，無法陪伴在側(cè)。在無人陪護(hù)的病房里，她不僅要承受病痛的折磨，還要獨(dú)自面對令人恐懼的癌魔，詩詞成為支撐她的精神力量。 她說，“詩詞讓我學(xué)習(xí)到不少人生道理，也賦予我力量，讓我學(xué)會了堅(jiān)強(qiáng)?！睉{著“雄關(guān)漫道真如鐵，而今邁步從頭越”般的淡定和胸襟，她樂觀地與癌癥抗?fàn)帯? 在中國詩詞大會上，當(dāng)大家被她的故事感動流淚時，她笑著說，每個人都要經(jīng)歷一些波折，這都不算什么，我現(xiàn)在已經(jīng)沒事了。正所謂“千磨萬擊還堅(jiān)勁，任爾東西南北風(fēng)”。 白茹云最后鼓勵病友：“不要灰心，只要活著就好，活一天就要高興一天！”相信這樣的人生態(tài)度和豁達(dá)心情，能夠助力她戰(zhàn)勝癌癥，活出更精彩的人生。白茹云的抗癌故事令人感動，而對于淋巴癌你知道多少呢？ 大眾對于淋巴瘤的了解甚少，因此也缺乏足夠的重視。下面一起看看淋巴瘤的防治知識。 問題1：引起淋巴瘤的原因是什么？ 答：引起淋巴瘤的原因目前尚未完全明確，可能與一些病毒如EB病毒感染、生活環(huán)境污染的加重、長時間處于電子輻射環(huán)境、長期精神壓力大等因素相關(guān)。 問題2：淋巴瘤通常長在什么部位？ 答：凡是有體液的地方，就有淋巴組織，這就意味著淋巴瘤可出現(xiàn)在全身各處，如肺淋巴瘤、胃淋巴瘤等。 問題3：淋巴結(jié)腫大就是淋巴瘤？ 答：淋巴細(xì)胞是我們身體免疫系統(tǒng)非常重要的組成部分。如果把淋巴細(xì)胞比作是身體的衛(wèi)兵，那么，淋巴結(jié)就是淋巴細(xì)胞的大本營。如果淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡變，惡變的淋巴細(xì)胞就會鳩占鵲巢，它們會侵占正常的淋巴結(jié)，表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，同時可能伴隨著發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀。 要注意的是，淋巴結(jié)腫大并不代表就是發(fā)生了淋巴瘤。這是因?yàn)?，淋巴結(jié)作為人體的免疫器官，主要的功能是防御外來的細(xì)菌、病毒的感染，而當(dāng)出現(xiàn)這些外來微生物的感染時，淋巴結(jié)就會反應(yīng)性地增生，以便更好地發(fā)揮防御作用，這個時候就會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。 問題4：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有哪些特點(diǎn)？ 答：淋巴瘤主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類，在我國，非霍奇金淋巴瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)高于霍奇金淋巴瘤。 由于非霍奇金淋巴瘤有多種不同的亞型，發(fā)病隱匿，容易被忽視，預(yù)后更差，如果不能早期發(fā)現(xiàn)和正確診斷，往往失去最 佳的治療機(jī)會。央視著名的新聞聯(lián)播主持人羅京正是被非霍奇金淋巴瘤奪去了生命。 在被確診為非霍奇金淋巴瘤的病人中，45%的患者為惰性(即進(jìn)展緩慢的)非霍奇金淋巴瘤；55%為侵襲性(即進(jìn)展迅速的)非霍奇金淋巴瘤。 問題5：淋巴瘤有什么癥狀？ 答：淋巴瘤可出現(xiàn)在全身各處，如肺淋巴瘤、胃淋巴瘤等。由于淋巴瘤細(xì)胞侵犯部位不同，臨床表現(xiàn)各異—— ★局部表現(xiàn) ①淋巴結(jié)腫大：包括淺表和深部淋巴結(jié)，其特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)呈進(jìn)行性、無痛性，質(zhì)硬，多可推動。早期彼此不粘連，晚期則可融合，抗炎、抗結(jié)核治療無效。淺表淋巴結(jié)以頸部為多見，其次為腋下及腹股溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。 ②淋巴結(jié)腫大引起局部壓迫癥狀：主要是指深部淋巴結(jié)，如腫大的縱隔淋巴結(jié)，壓迫食道可引起吞咽困難；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難等(出現(xiàn)壓迫癥狀時，提示疾病已較嚴(yán)重)。 ★全身癥狀 ①發(fā)熱：出現(xiàn)不明原因長期低熱，或是周期性發(fā)熱。 ②消瘦：多數(shù)病人有體重減輕的表現(xiàn)，六個月內(nèi)體重減輕10%。 ③盜汗：尤其是晚上睡覺時盜汗。 ★侵犯全身各組織器官 當(dāng)淋巴瘤累及消化道，可表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、慢性腹瀉、消化道出血等;如果累及肝脾，可出現(xiàn)腹脹、肝脾腫大、黃疸；如果累及咽淋巴環(huán)，可表現(xiàn)為咽喉痛、咽部異物感、呼吸不暢、聲音嘶??；如果累及肺部，則會引起咳嗽、咳痰、胸悶、胸腔積液等；若侵犯骨骼，可引起骨痛、病理性骨折;如果累及皮膚，可出現(xiàn)皮膚腫塊、結(jié)節(jié)、皮膚潰瘍、丘疹、皮膚瘙癢等。 問題6：淋巴瘤如何確診？ 答：對于初診患者，確診淋巴瘤主要是病理學(xué)檢查，并結(jié)合影像學(xué)和核醫(yī)學(xué)檢查、血液生化檢查等。最終確診仍以組織病理學(xué)檢查為“金標(biāo)準(zhǔn)”，也就是說，無論是發(fā)生在淋巴結(jié)還是其他器官的淋巴瘤，都必須通過手術(shù)切取、穿刺等獲取病變組織，進(jìn)行病理檢查，才能明確診斷淋巴瘤的類型，進(jìn)而對癥治療。 治療關(guān)鍵：早期診斷+規(guī)范治療 提起惡性腫瘤，人們首先想到的是不治之癥。雖然不同亞型的淋巴瘤治療效果差異很大，但總體療效已有提升，早期診斷、正確分型以及規(guī)范治療是決定治療效果好壞的關(guān)鍵。不同類型淋巴瘤的治療原則是不同的。治療淋巴瘤需要針對每個患者的病情，采取個體化方案?；颊邞?yīng)遵循專科醫(yī)生的方案，精準(zhǔn)治療有助提高療效。2021年08月24日794
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 腦部的淋巴瘤分為原發(fā)與繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，它們的癥狀表現(xiàn)相似，常出現(xiàn)精神改變、癲癇、顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的頭痛嘔吐，還可以出現(xiàn)腫瘤壓迫的局灶性癥狀如運(yùn)動障礙、語言障礙與腦神經(jīng)麻痹癥狀等。在磁共振上常常表現(xiàn)為多發(fā)的、均勻一致的強(qiáng)化病灶。腦部淋巴瘤病情進(jìn)展迅速，如果治療不及時只能存活大約2-3個月。五十多歲的董先生十多天前開始出現(xiàn)視野缺失，也就是覺得自己看東西的范圍比以前變小了，然后很快就出現(xiàn)左側(cè)手腳沒有力氣，無法行走，同時還有頭痛等表現(xiàn)。腦部的磁共振可以看到顱內(nèi)多個均勻強(qiáng)化的病灶，伴有明顯的水腫，腦組織受壓明顯，初步診斷是淋巴瘤。中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科柯超教授通過活檢手術(shù)取得的腫瘤組織病理診斷證實(shí)了是高侵襲性B淋巴細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤。董先生的病情進(jìn)展非常迅速，在住院期間曾一度因?yàn)槟[瘤導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高而出現(xiàn)近乎昏迷的狀態(tài)，在緊急的化療以及局部放療的治療下，董先生腦內(nèi)的淋巴瘤逐漸縮小，水腫也慢慢消退，逐漸恢復(fù)正常。腦內(nèi)淋巴瘤多數(shù)對于激素治療比較敏感，甚至可以讓腫瘤縮小甚至消失，在手術(shù)后使用激素往往能夠很快緩解癥狀，改善病人狀態(tài)。但是反過來，如果在手術(shù)之前沒有考慮到淋巴瘤而提前使用激素，則可能導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞形態(tài)不典型，即使通過手術(shù)取到了腫瘤組織也無法明確診斷的尷尬境地。而神經(jīng)外科手術(shù)在腦淋巴瘤治療中的主要作用在于取得腫瘤活檢以明確診斷，因?yàn)榱馨土龅闹委煼桨钢饕遣捎没煹闹委煼椒?，有相?dāng)一部分人可以取得比較好的治療效果，但是也有部分病人無法耐受化療或者在化療后復(fù)發(fā)。腦內(nèi)的淋巴瘤是一種比較少見腦腫瘤，中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科柯超教授提醒，腦淋巴瘤的活檢手術(shù)雖然并不復(fù)雜，但是對于磁共振懷疑的腦淋巴瘤，不要在活檢手術(shù)前使用激素，以免給病理診斷造成困擾而耽誤后續(xù)的治療。2021年08月17日1044
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 淋巴瘤也是常見惡性腫瘤2016年4月，年近70的文阿姨感到自己最近很疲憊，出汗也特別多，晚上睡不好，經(jīng)常半夜醒來床單濕了一片。量了體溫，發(fā)現(xiàn)自己每天下午會發(fā)燒，溫度不高，都不超過37.8℃。忙著幫女兒帶孩子的她拖了好一陣，直到發(fā)現(xiàn)自己吞咽的時候總有東西卡在喉嚨才覺得可能生什么病了，去到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)在左側(cè)扁桃體部位長了一個小腫塊。 “好家伙，不會是癌吧？”文阿姨倒吸了一口冷氣。很快，手術(shù)做了，病理結(jié)果回報：（左側(cè)扁桃體彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤）。文阿姨仔細(xì)看了看報告單，心想“還好，是瘤，不是癌，瘤就是良性的唄”。但是接下來不久，醫(yī)生安排她做“韋氏環(huán)”放療。 她又不淡定了，不是癌怎么也要放療？她要求醫(yī)生給個明確解釋，醫(yī)生在與家屬充分溝通以后，給文阿姨做了個科普—— 什么是淋巴瘤？淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。 根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL，是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和。 既然也是惡性的，那為什么淋巴瘤不叫淋巴癌呢？ 因?yàn)獒t(yī)學(xué)上，僅來自于上皮細(xì)胞的惡性腫瘤才可稱為癌，如肺癌、肝癌、胃癌等。而淋巴瘤作為血液淋巴系統(tǒng)的腫瘤，便無法稱之為癌。同理，白血病亦是一種無法稱為癌的惡性腫瘤。 淋巴瘤的病因是什么？病因不清。一般認(rèn)為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān)。也就是說，大多數(shù)情況下搞不清楚原因。 淋巴瘤一般有什么表現(xiàn)？淋巴瘤僅僅發(fā)病于淋巴結(jié)嗎？不！這是一類十分復(fù)雜的疾病。 淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。 局部表現(xiàn) 包括淺表及深部淋巴結(jié)腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍。 咽淋巴環(huán)病變：口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環(huán)，又稱韋氏環(huán)，是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位，文阿姨就是這種情況。 其他還有好發(fā)于鼻腔的、胸部縱膈的、肝臟脾臟的、胃腸道的、皮膚的、骨髓的等等，表現(xiàn)都不一樣。淋巴瘤還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，臨床往往難以鑒別。 全身表現(xiàn) 淋巴瘤在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀，前面說到的文阿姨就具備這些癥狀，醫(yī)學(xué)上稱為B癥狀。 淋巴瘤的治療淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，治療效果差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要有以下幾種，但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。 1.放射治療 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時輔助治療。文阿姨就是屬于這種情況。 2.化學(xué)藥物治療 淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。 3.骨髓移植 對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高?；颊撸煽紤]進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。 4.手術(shù)治療 僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。 綜上所述，淋巴瘤的治療有一個特點(diǎn)，不是以手術(shù)為主要治療手段的惡性腫瘤。文阿姨之所以一開始采取了手術(shù)切除，主要還是為了取得病理診斷，在確診淋巴瘤以后做了放射治療。 淋巴瘤的預(yù)后淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，不同類型和分期情況下差異很大，例如霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。 非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。 文阿姨在2016年治療結(jié)束后恢復(fù)了正常生活，但是忙忙碌碌的她忘記了醫(yī)生的囑咐，好幾年沒有復(fù)查也沒有服用中藥控制病情。2021年初，她的腋窩長出一個腫塊，已經(jīng)有雞蛋大小，這才又住院經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)鎖骨上也有新發(fā)的腫大淋巴結(jié)，予化療、中藥以后，如今她的腫大淋巴結(jié)已經(jīng)消失不見，精神狀況也十分好。 中醫(yī)對淋巴瘤的認(rèn)識中醫(yī)認(rèn)為，淋巴瘤歸屬于“失榮”、“虛勞”、“石疽”等范疇，《慎齋遺書》論述:“痰核，即凜瘍也，少陽經(jīng)郁火所結(jié)”?！夺t(yī)宗金鑒·外科卷》記載:“石疽生于頸項(xiàng)旁，堅(jiān)硬如石色照常，肝郁凝結(jié)于經(jīng)絡(luò)，潰后法依凜瘍瘡”; 這些記載不同側(cè)面描述了淋巴瘤相關(guān)表現(xiàn)及病因病機(jī)。 在病機(jī)方面，淋巴瘤主要涉及為濕、痰、毒、虛。 疾病初期，常治以祛風(fēng)化痰，行癖通絡(luò)；病之中后期，則寒溫兼施，補(bǔ)虛瀉實(shí)，治標(biāo)顧本?；凇皻庥艉吞刀尽睘橹饕虏∫蛩?，治以行氣解郁，化痰軟堅(jiān)排毒。 科學(xué)發(fā)展日新月異，中醫(yī)沉淀多年內(nèi)涵豐厚。經(jīng)過中西醫(yī)結(jié)合治療，越來越多的淋巴瘤患者病情得到控制、緩解甚至痊愈。為求陰陽平和，臟腑協(xié)調(diào)，氣血暢達(dá)，值得我輩中醫(yī)人不懈努力。2021年07月28日2128
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 伯基特淋巴瘤占兒童非霍奇金淋巴瘤的30%～40%，男孩比女孩多見，男女比例約3.9～4:1～1.1。腫瘤最常見的原發(fā)部位為腹部、淋巴結(jié)、頜面部，其他部位為睪丸、骨頭、皮膚、骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。根據(jù)腫瘤不同部位，臨床表現(xiàn)有所不同。發(fā)生于腹部時表現(xiàn)為巨大包塊或急性闌尾炎、腸套疊和小腸梗阻，可伴有惡性腹水。發(fā)生于頜面部和頭頸部會表現(xiàn)為扁桃體腫大、牙齦腫塊、鼻咽/口咽腫塊、頸淋巴結(jié)腫大。當(dāng)侵犯骨髓時出現(xiàn)發(fā)熱、感染、面色蒼白、貧血、出血、外周淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大。中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯則主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜浸潤所致顱內(nèi)高壓、顱神經(jīng)癱瘓或孤立硬膜外腫塊和截癱。另外還可有發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。然而，這些并非伯基特淋巴瘤所特有的表現(xiàn)，兒童常見惡性腫瘤中還有其他好幾種腫瘤也可出現(xiàn)類似的癥狀體征，容易造成誤診。需要鑒別的腫瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：本病臨床表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤相似，也可表現(xiàn)為腹部包塊或腸道腫塊，或出現(xiàn)全身癥狀。也屬于B細(xì)胞早期階段的腫瘤，表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記。B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤： 好發(fā)年齡與伯基特淋巴瘤相似。臨床上也可以表現(xiàn)為腹部包塊，伴腹痛、發(fā)熱、盜汗和消瘦等癥狀。同樣可侵犯骨髓，表現(xiàn)為白血病骨髓像。特別是當(dāng)某些分子標(biāo)記沒表達(dá)出來時，兩者極易誤診。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤可侵犯腹膜后淋巴結(jié)和骨髓，表現(xiàn)為腹部腫塊，伴腹痛、貧血、血小板下降等癥狀。需要與伯基特淋巴瘤腹部腫塊和骨髓侵犯相鑒別。橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤可起源于腹部或盆腔器官和組織，也可侵犯骨髓。表現(xiàn)為腹部疼痛、腹部或盆腔腫塊、貧血等癥狀，其表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤腹腔侵犯相鑒別。橫紋肌肉瘤也可侵犯口咽和頜面部軟組織，表現(xiàn)為頜面部腫塊，與伯基特淋巴瘤頜面腫塊臨床上難以鑒別。鑒別方法有時候臨床表現(xiàn)、影像檢查結(jié)果等等會幫助醫(yī)生粗略地估計(jì)一下哪一種腫瘤的可能性較大，但最終還是要依靠病理檢查來加以鑒別。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：本病好發(fā)年齡稍大于伯基特淋巴瘤，惡性程度低于伯基特淋巴瘤，腫瘤發(fā)展相對較慢。較少侵犯骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。通過形態(tài)學(xué)、免疫組化和相關(guān)基因檢測可與伯基特淋巴瘤相鑒別。B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：好發(fā)年齡與伯基特淋巴瘤相似，常侵犯骨和軟組織。骨髓侵犯細(xì)胞形態(tài)學(xué)與伯基特淋巴瘤骨髓侵犯細(xì)胞形態(tài)學(xué)不同，流式細(xì)胞術(shù)表現(xiàn)也不同。腫瘤細(xì)胞免疫組化顯示TdT或CD34陽性，C-MYC基因陰性，可與伯基特淋巴瘤相鑒別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤常有多發(fā)骨轉(zhuǎn)移和骨髓轉(zhuǎn)移，肢體痛，發(fā)熱，CT顯示腫塊多有鈣化，與周圍血管、器官組織粘連嚴(yán)重等等，血NSE、尿VMA等腫瘤標(biāo)記物升高，部分病人N-MYC基因擴(kuò)增，通過病理形態(tài)學(xué)、免疫組化和基因等檢測可與伯基特淋巴瘤相鑒別。橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤發(fā)展沒有伯基特淋巴瘤迅速，多為實(shí)性腫塊，晚期可轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨髓等等。全身癥狀少見。通過腫塊病理活檢和免疫組化可明確診斷。誤診的危害伯基特淋巴瘤如果被誤診為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，在成人來說兩者的治療方法、療效和副作用都是不一樣的，后果嚴(yán)重。但在兒童、青少年中，這兩種腫瘤的治療策略、療效和副作用完全一樣，不會產(chǎn)生嚴(yán)重后果。然而，當(dāng)伯基特淋巴瘤被誤診為B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤時，后果非常嚴(yán)重。兩者方案完全不一樣，差別很大。伯基特淋巴瘤根據(jù)病情化療2~6個療程，約2~4個月時間即完成所有治療；而B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤則采用急性淋巴細(xì)胞白血病的方案，進(jìn)行誘導(dǎo)、鞏固、再誘導(dǎo)、長期維持等治療，需要2年時間才完成治療。如方案選對了，這兩種腫瘤預(yù)后都很好，但方案一旦選錯了，兩者療效都很差。同樣，當(dāng)伯基特淋巴瘤被誤診為橫紋肌肉瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤時，后果也嚴(yán)重。這兩種實(shí)體腫瘤也要化療，其中的某些化療藥物對伯基特淋巴瘤也有一定抑制作用，但抑制時間不長，可能兩、三個月后腫瘤又反彈。實(shí)體瘤需要手術(shù)治療和放療，但伯基特淋巴瘤是完全不需要的。伯基特淋巴瘤一線治療方案如果用錯了，除了產(chǎn)生不必要的治療相關(guān)副作用以外，極易誘發(fā)腫瘤耐藥，后續(xù)盡管再用標(biāo)準(zhǔn)方案重新治療，效果也很差。如何避免誤診腫瘤誤診無疑會對患者造成很大傷害，應(yīng)盡全力避免。以中山大學(xué)腫瘤防治中心為例，我們設(shè)立重重關(guān)卡，杜絕誤診的發(fā)生。第一道關(guān)卡：兒童腫瘤科多年以來收治大量兒童淋巴瘤和實(shí)體腫瘤，積累豐富的診治經(jīng)驗(yàn)。臨床醫(yī)生根據(jù)患者的癥狀、體征、腫瘤標(biāo)記物、影像檢查等資料，基本能判斷其可能的診斷，或?qū)⒃\斷縮小至很小的范圍，并及時追加其他必要檢查協(xié)助診斷，對誤診的警惕性很高。第二道關(guān)卡：淋巴瘤亞?？剖潜局行牟±砜频膹?qiáng)項(xiàng)，有專門的淋巴瘤病理專家團(tuán)隊(duì)，對淋巴瘤的診斷能力很強(qiáng)，在國內(nèi)享有很高的聲譽(yù)。近年來分子診斷科的成立及其與病理科的緊密合作，大大提高了淋巴瘤診斷的精準(zhǔn)和效率。第三道關(guān)卡：我們每周二下午都會舉行淋巴瘤多學(xué)科討論，與淋巴瘤診治相關(guān)的專家齊聚一堂，對疑難病例展開深入討論。每周三下午有兒童腫瘤的多學(xué)科討論，有化療、手術(shù)、放療、影像、病理、骨髓等多個學(xué)科的醫(yī)生參與，對疑難的兒童腫瘤包括淋巴瘤和各種實(shí)體瘤展開討論，集思廣益，確定最佳診治方案。第四道關(guān)卡：開展新技術(shù)例如全外顯子組測序技術(shù)，我們已將其應(yīng)用到兒童腫瘤的診治中，通過尋找腫瘤特異性基因，增加腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。因此，作為國內(nèi)一流的腫瘤中心，我們有能力、有辦法杜絕伯基特淋巴瘤的誤診，給患者最規(guī)范的診治，讓患者少走彎路。2021年07月24日1253
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 概述上腔靜脈綜合征是一組由于支氣管腫瘤或腫大淋巴結(jié)的壓迫,導(dǎo)致上腔靜脈及其分支回流到右心房的血液部分或完全受阻而產(chǎn)生的一系列癥狀。臨床表現(xiàn)上腔靜脈綜合征來勢兇猛,可導(dǎo)致死亡,是一種淋巴瘤危象?；颊弑憩F(xiàn)為面頸部、軀干上部和兩上肢水腫,頸靜脈充盈、胸腹壁淺表側(cè)支靜脈曲張、皮膚發(fā)紺;喉部、氣管與支氣管水腫可引起咳嗽、呼吸困難、聲嘶和喘鳴,平臥或彎腰時癥狀加重;嚴(yán)重的咽部水腫還可發(fā)生吞咽困難；眶周水腫、結(jié)膜充血,伴眼球突出;當(dāng)發(fā)生腦水腫與顱內(nèi)高壓時,可引起頭痛、眩暈、驚厥及視覺與意識障礙;周圍靜脈壓也可升高,兩上肢靜脈壓高于下肢,肘前靜脈壓常升高。實(shí)驗(yàn)室檢查胸部X線常表現(xiàn)為孤立性的縱隔腫瘤,以平滑的或波狀的輪廓為特征。診斷胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)支氣管腫瘤或腫大淋巴結(jié)，患者出現(xiàn)典型的上腔靜脈回流受阻的臨床表現(xiàn)，即可診斷；腫物穿刺病理診斷為淋巴瘤，診斷為淋巴瘤引起的上腔靜脈綜合征。淋巴瘤引起的上腔靜脈綜合征需與胸腺瘤、畸胎瘤、胸骨后甲狀腺、神經(jīng)源性腫瘤及縱隔淋巴結(jié)核相鑒別，通過B超或CT引導(dǎo)下腫物穿刺病理診斷有助確診。治療伴有胸腔積液或肺部腫塊過大的患者不宜進(jìn)行放療選擇綜合治療，下肢靜脈給藥。1.聯(lián)合化療：據(jù)患者淋巴瘤病理類型選擇一線化療方案。2.大劑量糖皮質(zhì)激素：可減輕腫瘤周圍水腫及呼吸困難。3.利尿劑：緩解面、頸、上肢水腫。4.有明顯血栓傾向的患者給予肝素治療。5.其他措施：限制鈉鹽攝入，限液體量，給氧及糾正酸中毒。預(yù)后初診患者出現(xiàn)上腔靜脈梗阻癥狀后平均生存10個月。參考文獻(xiàn)：克曉燕，高子芬.淋巴瘤診療手冊.第二版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2017:496-4972021年07月01日1857
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李景澤副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內(nèi)鏡科 有些內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)糜爛或潰瘍的患者，在經(jīng)過對癥治療后潰瘍?nèi)圆灰姾棉D(zhuǎn)，成為所謂的“難治性潰瘍”，此時我們一定千萬小心，小心這些“潰瘍”可能就是胃MALT淋巴瘤！ MALT淋巴瘤，即為粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤，起源于濾泡邊緣區(qū)B淋巴細(xì)胞，約占所有B細(xì)胞淋巴瘤的7%～8%，為淋巴結(jié)外的器官起源。其中原發(fā)于胃的約占50%以上，MALT淋巴瘤約占所有非霍奇金淋巴瘤的約6％。 在老年人中更常見，中位發(fā)病年齡約為60歲，但也可能發(fā)生于二十多歲和三十多歲的年輕個體，男性發(fā)病率高于女性，通常惡性程度比較低，進(jìn)展比較緩慢。 前面已經(jīng)提到MALT淋巴瘤最常受累的器官是胃，約占所有病例的一半。導(dǎo)致胃部成為MALT淋巴瘤主要受累器官的原因主要和幽門螺桿菌感染密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)每10例胃MALT淋巴瘤患者中就有9例患有幽門螺桿菌感染。其他受影響的器官還有眼眶、腸道、肺、甲狀腺、腮腺、皮膚、軟組織、膀胱、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 眾所周知，幽門螺桿菌是一種細(xì)菌，通常在胃部感染后會引起胃潰瘍和胃炎，并和胃癌有著千絲萬縷的聯(lián)系。 出現(xiàn)難治性潰瘍后臨床往往懷疑“癌”，但反復(fù)取活檢病理科報陰性。原因在于臨床和病理醫(yī)生忽略了幽門螺桿菌引起的MALT淋巴瘤這種可能性（當(dāng)然，少部分的MALT淋巴瘤也可能是因其他細(xì)菌、病毒、鸚鵡熱衣原體、寄生蟲的感染或自身免疫性疾病引起）。 為什么醫(yī)生們可能會忽略胃MALT淋巴瘤這種可能性呢？ 因?yàn)檫@種疾病在內(nèi)鏡下以及常規(guī)HE病理切片上都沒有很特異的表現(xiàn)，需根據(jù)情況有針對性地加“免疫組化”染色后綜合判斷。 首先，第一步就需要獲得組織樣本： 內(nèi)鏡醫(yī)生通過胃鏡，此時胃鏡從您的嘴巴向下穿過食道進(jìn)入胃內(nèi)，找到值得懷疑的病灶，比如前面說到的“難治性的潰瘍病灶”，醫(yī)生可以通過放大、染色等內(nèi)鏡技術(shù)對病灶進(jìn)行初步的評估，尤其是放大胃鏡仔細(xì)觀察您的胃部病灶，表現(xiàn)TLA（樹枝樣血管）時尤其會引起內(nèi)鏡醫(yī)生重視。觀察后醫(yī)生使用活檢鉗進(jìn)行活檢并獲得樣本，樣本會送到病理科。 病理醫(yī)生通過常規(guī)HE染色發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞異常增殖后，可以對病理切片進(jìn)行針對淋巴瘤的特殊染色（免疫組化）后綜合評估鑒別，來診斷MALT淋巴瘤。這里值得注意的是：MALT沒有特異表達(dá)的免疫組化項(xiàng)目，是排除其它淋巴瘤之后綜合得出的診斷。 MALT診斷后可以通過超聲胃鏡評估病變侵犯層次，MRI和CT以及全身淺表淋巴結(jié)超聲、血液分析、骨髓活檢等用以全面評估疾病的發(fā)展階段，完善診斷。 其中僅限于粘膜層的病變可予根除幽門螺桿菌后獲得長期緩解或治愈。 “難治性潰瘍”多屬于侵犯層次較深的病變，治療時也首先進(jìn)行驅(qū)除幽門螺桿菌，根除治療后我們推薦行局部放療和/或利妥昔單抗（美羅華）靶向治療，治療過程中須加強(qiáng)內(nèi)鏡隨診（推薦前期3至6個月進(jìn)行一次胃鏡及超聲內(nèi)鏡檢查），并需長期觀察。只有少部分一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即為晚期的患者，才需要聯(lián)合手術(shù)及放化療的綜合治療。 所幸的是MALT淋巴瘤是低惡度淋巴瘤。該淋巴瘤發(fā)展緩慢，通常用“惰性”一詞來描述該腫瘤的生長特點(diǎn)，簡單來講就是很長時間內(nèi)該腫瘤都局限在一個器官或臟器，因此只要我們做到及時規(guī)律的隨訪和診治，大多數(shù)MALT淋巴瘤患者都能在蔓延到其他器官和淋巴結(jié)也就是侵犯全身之前被“早期”診斷出來。胃MALT淋巴瘤早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后很好。 總之，對于胃MALT淋巴瘤，我們一定要提高警惕，尤其是在幽門螺桿菌陽性，又患有“難治性潰瘍”的人群，及時和規(guī)律行內(nèi)鏡檢查，爭取早確診、早干預(yù)。2021年06月02日840
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李連喜主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 內(nèi)分泌代謝科 前情簡介<糖甲病例>前兩期介紹了一位58歲女性患者，短時間內(nèi)甲狀腺急劇增大，并引起了呼吸困難及吞咽困難，經(jīng)一系列檢查，短時間內(nèi)診斷明確為“原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤”！01 后續(xù)治療情況原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤屬于血液科疾病，故患者診斷明確后，我們又立即聯(lián)系了血液科主任，血液科主任接到會診，在最短的時間內(nèi)來我科會診了該患者。根據(jù)患者的情況需要轉(zhuǎn)血液科治療，但是春節(jié)期間血液科床位緊張，沒有床位。為了盡快緩解患者甲狀腺腫大引起的壓迫癥狀，血液科主任建議先給予地塞米松10mg QD 共三天的治療。后續(xù)等血液科有床位后再轉(zhuǎn)血液科進(jìn)一步治療?；颊呤褂玫厝姿芍委?天后，我在2021年的大年初四到病房看了患者，患者經(jīng)地塞米松治療后甲狀腺腫大有明顯的縮小，呼吸氣促及吞咽困難也基本消失?；颊吆髞磙D(zhuǎn)入血液科，給予R-CVP方案化療：美羅華500mg長春地辛4mg d1環(huán)磷酰胺1.1g d1地塞米松12.5mg d1-4患者在血液科治療，病情好轉(zhuǎn)后出院，出院時甲狀腺腫大已經(jīng)明顯縮小，復(fù)查甲狀腺超聲也提示甲狀腺腫大較前明顯縮?。≈委熀蠹谞钕俪曋链?，該患者在短時間內(nèi)診斷得到明確，也及時給予了相應(yīng)的治療，病情趨于穩(wěn)定，以后繼續(xù)在血液科化療就可以了。02 鑒別診斷原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤主要需與甲狀腺未分化癌進(jìn)行鑒別診斷。因?yàn)閮烧吲R床表現(xiàn)十分相似，進(jìn)展均十分迅速，甲狀腺短時間內(nèi)迅速腫大伴壓迫癥狀，二者鑒別要點(diǎn)如下：03 經(jīng)驗(yàn)總結(jié)原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤的病理類型較多，包括B細(xì)胞淋巴瘤、T細(xì)胞淋巴瘤等，最常見的是彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤(DLBCL)，約占所有病例的70%。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤病理分型如下：原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤病理類型最后，按照慣例，糖甲大院李醫(yī)生還是會針對甲狀腺淋巴瘤準(zhǔn)備一些干貨與大家分享：1. 甲狀腺淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤首發(fā)于甲狀腺，然后擴(kuò)散至身體其他部位，繼發(fā)性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤從身體其他部位擴(kuò)散至甲狀腺。2. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤罕見，在甲狀腺惡性腫瘤中發(fā)病率<5%，在淋巴結(jié)外淋巴瘤中發(fā)病率<3%。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤女性更常見，男女比例約為1：4，確診時的平均年齡是65歲左右。3. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者常有橋本甲狀腺炎病史，橋本甲狀腺炎患者罹患甲狀腺淋巴瘤的風(fēng)險是非橋本甲狀腺炎患者的60倍。4. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤雖然以彌漫型多見，但是也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、混合型。結(jié)節(jié)型原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤短時間內(nèi)甲狀腺結(jié)節(jié)增大迅速是其臨床特點(diǎn)。5. 98%的原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤為B細(xì)胞淋巴瘤, 而在B細(xì)胞淋巴瘤中，彌漫大b細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)又是最常見的亞型，約占70%。本例患者便是DLBCL亞型。6. DLBCL典型的分子特征為CD20陽性，75%患者 BCL6陽性，50%患者BCL2陽性，本例患者病理免疫組化這三個分子均為陽性。6. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤最常見的癥狀是極其迅速的甲狀腺腫大以及由此引起的壓迫癥狀如氣管受壓導(dǎo)致呼吸困難、食管受壓導(dǎo)致吞咽困難、頸部受壓導(dǎo)致頸部疼痛、頸部靜脈或上腔靜脈受壓導(dǎo)致面部水腫、喉返神經(jīng)受壓引起聲音嘶啞等。7. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤觸診甲狀腺彌漫性腫大、質(zhì)地極硬、固定。本例患者甲狀腺粗針穿刺時甚至弄彎一個穿刺針，可以想象甲狀腺質(zhì)地的硬度。8. 推薦甲狀腺超聲作為疾病的初步診斷，甲狀腺超聲常顯示多個低回聲區(qū)或極低回聲區(qū)，類似甲狀腺囊腫（假性）。頸部增強(qiáng)CT或MRI、全身PET-CT有助于進(jìn)一步明確診斷及了解腫瘤壓迫、轉(zhuǎn)移情況。9. 確診依賴甲狀腺穿刺病理學(xué)檢查，臨床懷疑甲狀腺淋巴瘤時建議粗針穿刺，因?yàn)榕c細(xì)針穿刺相比，粗針穿刺有更高的確診率。故本例患者我們當(dāng)時直接選擇了粗針甲狀腺穿刺而不是細(xì)針穿刺。10. 部分原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶水平升高，且血清乳酸脫氫酶水平升高往往提示淋巴瘤惡性程度較高。另外，β2微球蛋白升高在原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者中亦比較常見，通常用于監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)情況。2021年05月10日937
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 前幾天洗澡的時候 好像摸到脖子那塊有個小鼓包？！ 難道是網(wǎng)上說的淋巴結(jié)腫大？ 還和腫瘤有關(guān) ！??！ 如果你也是這樣的心路歷程，先不要慌！淋巴結(jié)腫大可能是機(jī)體一種正常的反應(yīng)，一些炎癥也可以引起淋巴結(jié)的腫大。當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時，要積極查明原因，有效確定淋巴結(jié)腫大的性質(zhì)尤為重要。 當(dāng)出現(xiàn)不痛不癢的淋巴結(jié)腫大，或是找不到原因的發(fā)燒、盜汗、消瘦、瘙癢等癥狀時，就一定要提高警惕了，應(yīng)盡早到醫(yī)院就診，排除淋巴瘤的可能。 那到底什么是淋巴瘤呢？ 今天我們就來說道說道，什么是淋巴瘤？ 淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來抗原 ，抵御病原體的免疫防御功能；對于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。 如果淋巴系統(tǒng)本身出了問題，即淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長，就會罹患淋巴瘤。最新統(tǒng)計(jì)表明，中國淋巴瘤的發(fā)病率約為5.94/10萬。 淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。那么淋巴瘤包括哪些類型呢？ 按腫瘤細(xì)胞增殖速度和自然病程分類，淋巴瘤可以分為惰性、侵襲性、高度侵襲性等； 按病理組織學(xué)分類，淋巴瘤可以分為： 霍奇金淋巴瘤：少見 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤； 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(只占5%)。 非霍奇金淋巴瘤： B細(xì)胞淋巴瘤； NK/T細(xì)胞淋巴瘤； 根據(jù)2016WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類，目前淋巴瘤有近百個亞型。臨床常見的淋巴瘤類型主要有彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。 淋巴瘤的癥狀 淋巴瘤患者會出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等全身癥狀以及最常表現(xiàn)為無痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大的局部癥狀。同時，不同部位的淋巴結(jié)腫大也會引起相應(yīng)的壓迫癥狀，如壓迫神經(jīng)引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。 此外，淋巴瘤患者還可能出現(xiàn)結(jié)外病變，即淋巴結(jié)以外的器官上分布的淋巴細(xì)胞發(fā)生了病變。結(jié)外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3 – 1/2，發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，不同病理類型，治療效果差別可能會很大。病理檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。所以，幾乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫組化在內(nèi)的組織病理學(xué)檢查之后方能確診，部分疑難復(fù)雜病例，還需輔以分子生物學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等其他必要的檢測技術(shù)。 根據(jù)淋巴瘤類型、疾病分期、個人身體狀況等因素，目前淋巴瘤治療方法包括化療、放療、靶向免疫治療、手術(shù)治療、骨髓和造血干細(xì)胞移植等。傳統(tǒng)化療方案主要有ABVD方案、CHOP方案、CVP方案、EPOCH方案，造血干細(xì)胞移植在淋巴瘤治療中也起到了重要的作用。新的治療方法有靶向治療、免疫治療、嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）細(xì)胞治療等。鑒于淋巴瘤的病理類型復(fù)雜、治療方法多樣、預(yù)后轉(zhuǎn)歸迥異，因此在診斷和治療中需要重視多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）的作用。 常見患者答疑 淋巴瘤可以治愈嗎？ 淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一。早期發(fā)現(xiàn), 精準(zhǔn)分型，正規(guī)治療, 82%的霍奇金淋巴瘤患者和68%非霍奇金淋巴瘤患者能夠得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長生命，提高生活質(zhì)量。 治療過程中，如有身體不適，該怎么辦呢？ 出現(xiàn)輸注反應(yīng)要及時叫醫(yī)生。由專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員對癥處理，不要擔(dān)心，并積極完成既定治療方案。如果化療期間出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、咳嗽、胸悶等現(xiàn)象，務(wù)必及時報告醫(yī)生 請攜帶乙肝病毒或患過乙型肝炎的病友務(wù)必在治療前配合醫(yī)生檢查，并嚴(yán)格 預(yù)防感染措施：注意休息、增加營養(yǎng)、注意保暖預(yù)防感冒、定期檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)。 淋巴瘤的康復(fù) 淋巴瘤患者出院后，一定要堅(jiān)持重視足療程規(guī)范治療，堅(jiān)持遵循醫(yī)囑服藥，堅(jiān)持長期隨訪，保持健康的生活方式。淋巴瘤的治療是長期的，盡管在手術(shù)切除和綜合治療后病情極大緩解，但仍不能放松警惕。2021年05月06日4154
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