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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 本文作者：林羽潔，汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組一、什么是原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是一種淋巴結(jié)外的淋巴瘤。胃腸道是第一常見的淋巴結(jié)外受累部位，皮膚是第二常見的部位。大多數(shù)原發(fā)性皮膚淋巴瘤屬于T細(xì)胞型， B細(xì)胞型占所有原發(fā)性皮膚淋巴瘤的20％至25％。原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤起源于皮膚，原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的診斷要求沒有體內(nèi)系統(tǒng)性疾病的證據(jù)。大多數(shù)原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是惰性或緩慢生長的。它們在皮膚上可能以紅色皮疹，腫塊或結(jié)節(jié)出現(xiàn)，并且因?yàn)樗鼈兺ǔＴ谡嫫ぶ邪l(fā)展，所以可能略微凸起并且表面光滑。它們可能在皮膚上復(fù)發(fā)，但很少會發(fā)展為全身性系統(tǒng)性淋巴瘤。二、什么樣的人會患原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？該疾病對男性和女性的影響相同，并且可以影響任何年齡組，即任何年齡都可以患皮膚B細(xì)胞淋巴瘤。原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤是一種后天性疾病，沒有已知的危險(xiǎn)因素。這種疾病不是遺傳性的或傳染性的。三、皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后怎么樣？除了彌漫性大細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤以外，絕大多數(shù)皮膚B細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后良好，不累及全身或體內(nèi)。有較低的幾率發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。邊緣帶淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤的預(yù)后，目前在歐美國家的研究發(fā)現(xiàn)，5年生存率大約是95%-96%。但皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的皮疹常常復(fù)發(fā)。近50％的原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤患者在最初治療完全緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。四、有哪些不同類型的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？最近，世界衛(wèi)生組織及歐洲癌癥分類研究和治療組織就原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤分類系統(tǒng)達(dá)成了共識，并確定有三種主要類型的原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤：①原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤是最常見的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤。在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)緩慢發(fā)展，可能看起來像單個腫瘤或幾個結(jié)節(jié)腫瘤。它們通常具有粉紅色或微紅色的外觀，略微凸起并且光滑，并且通常不會潰爛。（圖1）最常見于身體的頭部，頸部或軀干部位。圖1. 原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤②原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤是第二種最常見的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤形式。是一種低級別B細(xì)胞淋巴瘤。這種生長緩慢的B細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)為粉紅色或紅色丘疹，結(jié)節(jié)和/或腫瘤。（圖2）可以發(fā)生在身體的任何部位，但它們通常存在于四肢，特別是手臂和軀干。圖2. 原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤③原發(fā)性皮膚彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）不如其他類型的皮膚B細(xì)胞淋巴瘤常見，并且可能更具侵襲性。病變?yōu)榧t色或藍(lán)紅色，并且經(jīng)?？焖偕L成大腫瘤，可能發(fā)生潰瘍。（圖3）通常出現(xiàn)在老年婦女的小腿上，盡管身體的任何部位都可能發(fā)生損傷。圖3.原發(fā)性皮膚彌漫性大細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）五、皮膚B細(xì)胞淋巴瘤如何被診斷和分期？診斷皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的程序包括：完整的體檢：包括徹底的皮膚檢查和淋巴結(jié)B超皮膚和/或淋巴結(jié)活組織檢查（取一小塊組織），由病理專家在顯微鏡下進(jìn)行檢查。外周血的檢查影像學(xué)檢查：例如CT和/或PET掃描。當(dāng)皮膚活檢提示B細(xì)胞淋巴瘤時，確保淋巴瘤真正來自皮膚非常重要，而不是來自擴(kuò)散到皮膚的全身性淋巴瘤。皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的任何診斷都需要由具有診斷皮膚淋巴瘤專業(yè)知識的病理專家確認(rèn)。六、為什么需要這么多皮膚活檢？通常情況下，一次活檢并不能獲得做出最終診斷所需的所有信息，因?yàn)檫@種疾病沒有一個特定的標(biāo)記，患者會不止做一次活檢直到我們找到那個特定的標(biāo)記。我們需要依靠各種各樣的因素來確定診斷結(jié)果。有時我們需要做多次活檢來獲得所有的信息。這是做出明確診斷的必要條件。另外，因?yàn)榧膊∈前l(fā)展的、變化的，許多患者呈現(xiàn)不同的特點(diǎn)，因此隨著時間和疾病的進(jìn)展可能需要進(jìn)行多次皮膚活檢。在早期，大部分炎癥和皮疹都是由反應(yīng)性細(xì)胞引起的，而腫瘤細(xì)胞很少。即使我們在活檢中進(jìn)行最敏感的測試也可能無法發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，所以在做出診斷之前需要多次活檢，并不是醫(yī)生沒有考慮該疾病。在疾病發(fā)展過程中活檢是非常重要的，疾病的變化在治療中可以改善也能進(jìn)展，這對于醫(yī)生判斷治療效果非常的重要。大部分病人總是對活檢的次數(shù)感到不安。我們完全可以理解病人的不愉快。我們盡量減少活檢的痛苦，并希望病人配合，共同為了疾病的診斷及治療做努力。七、如何治療皮膚B細(xì)胞淋巴瘤？根據(jù)不同分型、個人的表現(xiàn)、皮膚活檢和其他因素（年齡、其他疾病等），每個人的治療都是量身定制的。原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤和皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤屬于最緩慢生長或惰性淋巴瘤，根據(jù)存在的病變數(shù)量，可以通過放療或手術(shù)局部治療，一般不需要聯(lián)合化療。也可以使用局部類固醇乳膏，局部化學(xué)療法或注射劑。利妥昔單抗是一種輸注藥物，有時用于廣泛的惰性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤有時不需要治療。大多數(shù)情況下，這些生長緩慢的淋巴瘤會隨著時間的推移而復(fù)發(fā)，通常只在皮膚上。多達(dá)50％的患有單一病變的人接受放射或切除，將永遠(yuǎn)不會得到另一個病變。對于原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）沒有已知的最佳治療策略，但通常治療需要放療，聯(lián)合化療或兩者聯(lián)合治療。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）更具有侵襲性，因此需要更早開始系統(tǒng)性治療。2019年07月22日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 原創(chuàng)： 趙晉華 中華核醫(yī)學(xué)分會 2017-10-23 淋巴瘤已經(jīng)成為我國常見的十大惡性腫瘤之一，臨床表現(xiàn)多為無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤中，除淋巴結(jié)起病外，還可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的任何組織和器官。因此，淋巴瘤的臨床分期和療效評價(jià)面臨很困難。 淋巴瘤的臨床分期對治療至關(guān)重要，不同的分期，對應(yīng)的治療方案也可能不同。淋巴組織全身分布，這一特點(diǎn)及免疫反應(yīng)的功能決定了PET/CT能夠更敏感、特異地發(fā)現(xiàn)淋巴瘤病灶。治療前，PET/CT顯像可一次性、快速、準(zhǔn)確地排查是否存在全身其他病灶，從而對淋巴瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的分期。 淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤兩大類。PET/CT尤其對霍奇金淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等能準(zhǔn)確找出病灶，對早期的眼部或胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤等類型，顯像劑攝取不高，一般不首選PET/CT進(jìn)行分期。并不是分期達(dá)到四期或累及全身就等于病情很嚴(yán)重，患者需積極面對，不可輕易放棄治療。 在治療過程中和治療結(jié)束后，也需要復(fù)查PET/CT判斷療效，它被認(rèn)為在淋巴瘤的診療過程中起著核心作用。比如PET/CT能準(zhǔn)確鑒別淋巴瘤治療后殘留腫塊和纖維瘢痕組織，及時提示復(fù)發(fā)，對于治療計(jì)劃的制訂極有意義。淋巴瘤在放化療后的殘存病灶仍可攝取顯像劑，而纖維瘢痕組織不攝取顯像劑，PET呈陰性。2019年07月13日6246
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 頸部淋巴結(jié)腫大是臨床常見的情況，而B超由于其低廉的價(jià)格和方便易行，成為頸部淋巴結(jié)的首選檢查。那么，要怎么看B超結(jié)果呢，怎么大致判斷結(jié)果有沒有問題呢？ 一、大小 通常認(rèn)為惡性淋巴結(jié)會更大，比如淋巴瘤或者轉(zhuǎn)移癌，可能都會表現(xiàn)為很大的頸部腫塊。但是，炎性的和反應(yīng)性增生的淋巴結(jié)也可能會增大。相反，有些淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌在早起也是很小的。所以，大小不是問題。 二、形態(tài) 相對于大小來說，形態(tài)更為重要。正常的和良性的淋巴結(jié)一般表現(xiàn)為長卵圓形，也就是淋巴結(jié)長徑和短徑的比值大于等于2，比如15×6mm的淋巴結(jié)。而惡性的或者淋巴結(jié)結(jié)核，則表現(xiàn)為圓形，長徑和短徑的比值小于2，比如8×7mm的淋巴結(jié)。 三、皮質(zhì)情況 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌的一個B超特點(diǎn)是早期表現(xiàn)為皮質(zhì)不對稱增厚，后期發(fā)展為皮髓質(zhì)界限不清。 四、淋巴結(jié)門狀態(tài) 淋巴結(jié)門是血管和淋巴管進(jìn)出淋巴結(jié)的部位，正常淋巴結(jié)在B超上可以見到淋巴結(jié)門結(jié)構(gòu)，而惡性淋巴結(jié)卻由于腫瘤侵犯，在B超上常有淋巴結(jié)門消失。 五、血流狀態(tài) 淋巴結(jié)內(nèi)血流，在正常和良性淋巴結(jié)一般是門型血流，而惡性淋巴結(jié)則是周圍型或者混合型血流。 六、總結(jié)良性和惡性淋巴結(jié)的B超特點(diǎn) 良性淋巴結(jié)，B超表現(xiàn)為卵圓形，長徑和短徑比值大于等于2，皮質(zhì)薄而均勻，淋巴結(jié)門存在，血流為門型。惡性淋巴結(jié)，B超表現(xiàn)為圓形，長徑和短徑比值小于2，皮質(zhì)不均勻增厚，淋巴結(jié)門消失，血流為周圍型或混合型。2019年06月25日12044
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 淋巴瘤就是老百姓通常所說的淋巴癌，是一種原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，雖然是一種惡性腫瘤，但通常剛開始發(fā)病時僅僅表現(xiàn)為無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。因?yàn)槠鸩r腫塊不痛不癢，經(jīng)常會被人忽視，但是如果不及時就醫(yī)，往往后果嚴(yán)重，甚至危及生命。淋巴瘤可以發(fā)生在任何年齡，數(shù)據(jù)顯示，我國淋巴瘤發(fā)病率約為6.68/10萬人，居各類癌癥發(fā)病的第8位，近幾年呈增長趨勢。 一、哪些人容易患淋巴瘤1.長期接觸有毒化學(xué)物質(zhì)的人，比如：殺蟲劑、干洗劑、印刷油墨、苯、甲醛等，值得關(guān)注的是頻發(fā)染發(fā)也容易發(fā)生淋巴瘤。2.免疫功能低下的人，如器官移植、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等長期應(yīng)用免疫抑制劑治療的患者。3.幽門螺旋桿菌陽性的人，容易得胃粘膜相關(guān)淋巴瘤。 二、淋巴瘤早期臨床表現(xiàn)1.無痛性淋巴結(jié)腫大、2.發(fā)熱、3.盜汗、4.體重減輕、5.皮膚瘙癢、6.乏力如出現(xiàn)以上表現(xiàn)，應(yīng)及時就診。 三、淋巴瘤的診斷1.淋巴結(jié)活檢，這是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。2.影像學(xué)檢查，包括胸部、腹部增強(qiáng)CT 。PET-CT可以很好的判斷全身淋巴結(jié)腫大的情況，以及分辨腫大淋巴結(jié)是惡性還是炎癥。3.骨髓檢查，淋巴瘤侵犯骨髓時，可在骨髓涂片中查見淋巴瘤細(xì)胞。4.抽血檢查，包括LDH，β2微球蛋白等，但是淋巴瘤早期，這些指標(biāo)可能是正常的。 四、淋巴瘤分期Ⅰ期：限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單個結(jié)外器官Ⅱ期：累及橫膈同側(cè)淋巴結(jié)區(qū)；Ⅲ期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變, 可伴脾累及Ⅳ期：病變廣泛或播散性侵犯,或肝和骨髓受累分期越晚，說明病情越嚴(yán)重。 五、淋巴瘤的分類 淋巴瘤包括：霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤兩大類。 霍奇金淋巴瘤已被認(rèn)為是可治愈的腫瘤之一，5年生存率75％。 非霍奇金淋巴瘤類型非常多，各類型之間生物學(xué)行為很不一致，預(yù)后也有很大差別。非霍奇金淋巴瘤包括：B細(xì)胞類型（彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤）、T細(xì)胞類型（外周T細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞型淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤）、NK/T細(xì)胞（結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細(xì)胞白血?。?。 六、淋巴瘤的治療 治療包括：化療、放療、手術(shù)、單克隆抗體治療、生物治療、造血干細(xì)胞移植和綜合治療。 非霍奇金淋巴瘤治療上比霍奇金淋巴瘤更困難，具有跳躍性播散的特點(diǎn)，全身化療更重要，化療療效主要取決于病理組織學(xué)類型。 造血干細(xì)胞移植包括自體骨髓移植、和自體、異基因外周血干細(xì)胞移植，對于年齡60歲以下，重要臟器功能正常，一般情況良好，初治的高度惡性病例及有高危因素或緩解期短、難治及復(fù)發(fā)淋巴瘤可以選擇。 嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）是一種經(jīng)過基因修飾并獲得特異的靶向性效應(yīng)T細(xì)胞，可特異性識別腫瘤相關(guān)抗原，其靶向性、殺傷活性和持久性均較常規(guī)應(yīng)用的免疫細(xì)胞高，從而發(fā)揮抗腫瘤效應(yīng)。2019年06月24日3749
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崔忠敏副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 消化內(nèi)科 對于經(jīng)胃鏡及活檢病理組織學(xué)檢查明確診斷為。 局部胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤患者而言，應(yīng)當(dāng)接受尿素呼氣實(shí)驗(yàn)檢測，如果存在HP感染應(yīng)當(dāng)及時接受根除治療，由于根除HP治療以后可以使60%-80%局部胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤癥狀得以改善粗線應(yīng)答反應(yīng)，所以根除HP治療是局部胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的一線治療方案，如果治療沒有應(yīng)答，應(yīng)當(dāng)考慮化療或者是放射治療。 對于根除HP有應(yīng)答的患者也應(yīng)當(dāng)定期復(fù)查，如果病情有復(fù)發(fā)，或者是進(jìn)展，則應(yīng)當(dāng)考慮進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕熁蛘呤欠派渲委煛?/a>2019年06月01日2191
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 惡性淋巴瘤為淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)發(fā)生的最常見的惡性腫瘤。一般分為霍奇金淋巴瘤（HL）與非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。其致病因素被認(rèn)為與病毒可能有較密切關(guān)系，例如EB病毒與Burkitt淋巴瘤，此外，人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒（HTL-1）與惡性淋巴瘤的發(fā)病也有一定關(guān)系。近年來惡性淋巴瘤病例的增多還被認(rèn)為與機(jī)體免疫能力下降有很大關(guān)系。諸如先天性免疫缺陷?。˙loom綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等）、AIDS、器官移植后以及自身免疫病（Sjogren綜合征、SLE等）均可繼發(fā)惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)：1，惡性淋巴瘤多發(fā)生于成年人，兒童也可發(fā)生。HL有兩個發(fā)病高峰：一為15-35歲，二為50歲以后。男性患者稍多于女性。2，HL多表現(xiàn)為結(jié)內(nèi)型。結(jié)內(nèi)型惡性淋巴瘤常為多發(fā)性；主要的臨床表現(xiàn)為早期淋巴結(jié)腫大。初起時多為頸部、腋下、腹股溝等處的淋巴結(jié)腫大，在口腔頜面部有時先出現(xiàn)在腮腺內(nèi)淋巴結(jié)。腫大的淋巴結(jié)可以移動，表面皮膚正常，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)而具有彈性，比較飽滿，無壓痛，大小不等，以后互相融合成團(tuán)，失去移動性。一般待腫瘤長大后，才引起患者的注意。又可常被誤診為淋巴結(jié)核或慢性淋巴結(jié)炎。結(jié)外型的患者早期常常是單發(fā)性病灶，可發(fā)生于牙齦、腭部、舌根部等處。臨床表現(xiàn)呈多樣性，有炎性、壞死、水腫、腫塊等各型。腫瘤生長迅速可引起相應(yīng)的癥狀，如局部出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困難、咽痛、吞咽受阻、氣短、面頸腫脹等。晚期腫瘤常有發(fā)熱、食欲減退、全身消瘦、貧血、發(fā)力、盜汗、肝脾腫大等。Burkitt淋巴瘤主要侵犯頜骨的牙槽突。上頜比下頜更易受侵犯，約為2:1.后期病損也可侵犯肝脾，但不侵犯表淺淋巴結(jié)。Burkitt淋巴瘤的發(fā)病年齡很輕，高峰年齡為7歲。目前Burkitt淋巴瘤已不限于非洲，美國、中國都有發(fā)現(xiàn)和報(bào)道。蕈樣真菌病多見于中年男性，病程發(fā)展較緩慢，早期常在面部皮膚出現(xiàn)丘疹、紅斑，有時有組織水腫樣增厚，時好時壞，常致誤診為血管神經(jīng)性水腫或管型瘤。嚴(yán)重的蕈樣真菌病有全身性侵襲性損害伴T細(xì)胞白血?。═-celleukemia）時，稱為Feary綜合征。3，組織病理學(xué)類型：HL可分為淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞衰竭型4類。NHL則分為低度惡性、中度惡性和高度惡性3型。診斷要點(diǎn)：1，由于癥狀的多樣化和不典型性，對惡性淋巴瘤的診斷必須提高警惕，防止誤診和漏診；有時對早期病例，病理診斷亦感困難。疑為惡性淋巴瘤時，及時行病檢非常重要。對結(jié)內(nèi)型可以采用細(xì)胞學(xué)穿吸病檢，也可吸取活檢，或摘除整個淋巴結(jié)送檢驗(yàn)。對結(jié)外型則鉗取或切取活檢都可考慮。與病理科醫(yī)師取得聯(lián)系，采用免疫組化特殊染色法可以提高診斷水平和正確診斷率。2，由于惡性淋巴瘤是全身性疾病，除口腔頜面頸部病損外，臨床切勿忽略對縱隔、胸部、肝、脾、后腹膜以及全身的淋巴結(jié)，甚至骨髓象的檢查，這些不但與分類分期有密切關(guān)系，對預(yù)后的判斷也很重要。為此除常規(guī)X線檢查外，CT、MRI都是必需的檢查手段。鑒別診斷：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生病（簡稱“惡網(wǎng)”）是一種網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)惡性增生性疾病。在初期病變往往局限在幾個造血器官，繼而廣泛侵及全身，臨床特點(diǎn)為長期發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血，出血，以及黏膜和皮膚出現(xiàn)瘀斑與浸潤性腫塊等。頜面部出現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊、潰瘍或出血，但主要的診斷依據(jù)為血、骨髓涂片，以及淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)異常網(wǎng)狀細(xì)胞，并帶有各種血細(xì)胞的吞噬現(xiàn)象。治療原則：主要以放射治療和化學(xué)藥物治療為主。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月04日4902
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劉辛秀主治醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 近年來，隨著媒體的報(bào)道，淋巴瘤越來越多地出現(xiàn)在公眾視野中。主演《情深深雨濛濛》的演員李鈺、《新聞聯(lián)播》主持人羅京、創(chuàng)新工場CEO李開復(fù)患的都是淋巴瘤，前幾年熱映的電影《滾蛋吧，腫瘤君》，其主角也是罹患淋巴瘤。雖然近幾年大家對淋巴瘤的關(guān)注度很高，但人們對淋巴瘤的認(rèn)識還是比較有限。問題1：那么淋巴瘤到底是一種什么樣的疾?。渴紫日J(rèn)識一下淋巴系統(tǒng)，蠶豆?fàn)畹牧馨徒Y(jié)成群地分布在淋巴管匯集的部位和靜脈周圍，筑起了保護(hù)人體健康的“長城主脈”。另外，毛發(fā)、指甲、角膜以外的其他組織和器官，例如胃腸道、支氣管、泌尿系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、皮膚、甲狀腺等也廣泛分布著大量的淋巴組織，是保護(hù)人體健康的另一道屏障。淋巴細(xì)胞是人體的健康衛(wèi)士，它的職責(zé)就是抵抗外來細(xì)菌、病毒等入侵，清除機(jī)體內(nèi)衰老壞死的細(xì)胞，維護(hù)著機(jī)體內(nèi)環(huán)境的“整潔有序”。淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡變即稱為淋巴瘤。問題2：有哪些因素會導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生呢？除了有一些特定類型的淋巴瘤是由病毒（比如EB病毒）引起的以外，大部分病人的原因還是不明的，淋巴瘤的發(fā)生多是在機(jī)體內(nèi)在因素和外在環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，不健康的生活方式可能會增加疾病的發(fā)生率，比如：1.工作壓力大；2.經(jīng)常熬夜；3.長期過度疲勞；4.經(jīng)常處于電子輻射或射線環(huán)境者；5.經(jīng)常使用劣質(zhì)染發(fā)劑；5.經(jīng)常接觸含苯或有機(jī)溶劑的化學(xué)制劑等等。淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡段，隨著年齡的增加，發(fā)病率也逐漸升高，尤其是非霍奇金淋巴瘤。問題3：得了淋巴瘤有什么臨床表現(xiàn)呢？由于淋巴瘤可從深、淺淋巴結(jié)及各器官發(fā)病，在其發(fā)展過程中又可侵犯各組織器官，故其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。典型表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大，腫大淋巴結(jié)壓迫引起相應(yīng)的癥狀，結(jié)外器官組織發(fā)生淋巴瘤時可引起相應(yīng)器官組織癥狀，比如侵及鼻腔、胃、結(jié)腸等可引起相應(yīng)部位的癥狀。全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢等。問題4：淋巴瘤有哪些類型呢？淋巴瘤是一類很復(fù)雜的疾病，目前按照WHO的病理分型，惡性淋巴瘤可分為80多種亞型，每一種亞型治療方案的選擇、療效及預(yù)后都不盡相同，所以淋巴瘤的病理診斷和亞型分型判定是非常重要的。目前將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類，其中霍奇金淋巴瘤約占9%，另外將近90%都是非霍奇金淋巴瘤，根據(jù)細(xì)胞起源不同，分為B細(xì)胞、T細(xì)胞、NK細(xì)胞淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤中最多見的是B細(xì)胞淋巴瘤，其中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤占將近50%，其他常見的還有套細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤等等。問題5：如何診斷淋巴瘤呢？對于懷疑或者已經(jīng)診斷的淋巴瘤的患者，我們還是需要完善一系列的檢查明確病理的具體類型、亞型，疾病的分期、危險(xiǎn)分層、病人的體能狀況評估等等，這些是我們制定治療方案的主要依據(jù)。具體檢查主要包括：①病理檢查：惡性淋巴瘤的首次治療很關(guān)鍵，然而正確的病理診斷是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。它有別于其他惡性腫瘤，一旦臨床發(fā)現(xiàn)包塊懷疑是淋巴瘤，應(yīng)該進(jìn)行病理活檢，如手術(shù)切除腫大的淺表淋巴結(jié)或通過粗針穿刺活檢。目前淋巴瘤可分為80多種亞型，每一種亞型治療方案的選擇、療效及預(yù)后都不盡相同，所以僅僅診斷淋巴瘤是不夠的，病理亞型分型判定是非常重要的。相對于其它腫瘤，淋巴瘤的病理診斷及分型十分困難。隨著科學(xué)的發(fā)展，免疫組化、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)的檢查有助于全面正確診斷與分型評估預(yù)后，幫助建立風(fēng)險(xiǎn)分層，個體化的精準(zhǔn)治療。對于有疑問的病例，有可能需要多位經(jīng)驗(yàn)豐富的病理專家會診，這個過程可能需要數(shù)周時間。②分期檢查：獲得正確的病理診斷后，我們還需要對患者的疾病進(jìn)行分期，最主要的分期標(biāo)準(zhǔn)是安阿伯分期，淋巴瘤1期：只侵犯一組或一群，比如只侵犯鎖骨上窩。2期：侵犯兩組淋巴結(jié)或以上，但都在橫膈的同側(cè)，比如鎖骨上窩和頸后的淋巴結(jié)。淋巴瘤3期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結(jié)時證明已為淋巴瘤3期。4期：出現(xiàn)了骨、肝、脾等淋巴結(jié)以外器官或系統(tǒng)的侵犯。第1、2期被視為早期；第3、4期則定義為晚期。故分期檢查手段主要包括影像學(xué)檢查和骨髓檢查，影像學(xué)檢查一般推薦頸胸腹盆腔增強(qiáng)CT檢查，全身PET-CT是結(jié)合腫瘤影像和代謝的綜合診斷措施，敏感性和特異性均大大高于常規(guī)影像檢查，有助于診斷、準(zhǔn)確分期、療效評價(jià)及預(yù)后判斷，但是目前全身PET-CT檢查費(fèi)用昂貴，且醫(yī)保不能報(bào)銷，但是對于霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等類型，全身PET-CT檢查還是非常必要的，不僅僅是疾病初診時候的分期，對于治療中的療效監(jiān)測更是重要，中期PET-CT評估是目前評價(jià)治療療效以及調(diào)整治療方案的主要依據(jù)。對于結(jié)外受侵比如鼻咽、胃腸道的需要補(bǔ)充相應(yīng)的內(nèi)鏡檢查。骨髓檢查的主要目的是了解骨髓有無淋巴瘤浸潤，是淋巴瘤首診時必須完善的檢查，對于初診時骨髓不受侵的患者，一般后續(xù)常規(guī)檢查可以不用再做骨穿，但是對于疾病進(jìn)展或者外周血明顯異常懷疑骨髓異常等情況，還是需要再次骨穿檢查的。③其他實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括血常規(guī)、血生化、LDH、β2微球蛋白、血沉、乙肝三系等，這些檢查的有助于疾病的預(yù)后分層以及評估患者的治療耐受性。本文系劉辛秀醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年08月25日5636
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胡凱主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 淋巴瘤骨髓瘤科 正如我們之前所說淋巴細(xì)胞發(fā)生基因突變后轉(zhuǎn)變成了淋巴瘤細(xì)胞，那么淋巴瘤細(xì)胞和正常淋巴細(xì)胞有什么不同呢？首先癌細(xì)胞在數(shù)量上會快速增多，超過正常細(xì)胞的增長水平。第二癌細(xì)胞衰老的很慢，甚至可以“永生”不死。第三 癌細(xì)胞沒有正常的功能，數(shù)量雖多卻混亂的擠作一團(tuán)，導(dǎo)致器官功能喪失。 所以要診斷淋巴瘤，就要根據(jù)它上面的特征去一步一步抓住他。首先它細(xì)胞數(shù)量多，增長快，會導(dǎo)致癌細(xì)胞所在的淋巴結(jié)或淋巴器官體積變大。我們?nèi)绻l(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)腫大，或短期內(nèi)越長越大，就要注意一下。第二 它沒有正常功能，亂糟糟擠作一團(tuán)會導(dǎo)致淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)的異?；驈氐灼茐?，有時這種特點(diǎn)可以被B超看到。所以淋巴結(jié)腫大的時候可以做個B超看看。第三癌細(xì)胞長得快，需要消耗的能量多，在B超上就會表現(xiàn)成淋巴結(jié)血流豐富，在pet/ct上表現(xiàn)為異常高代謝。 但是，以上的這些特點(diǎn)都不足以確診淋巴瘤！許多炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的淋巴結(jié)腫大也可能會有類似的表現(xiàn)。所以確診淋巴瘤必須，必須，必須有病變部位的病理活檢。也就是要把可疑的病灶通過切除或穿刺的辦法取一部分下來，通過顯微鏡觀察，明確看到病變是淋巴瘤細(xì)胞了，才能確診。 經(jīng)過病理活檢確定了淋巴瘤病變后，我們的診斷并沒有結(jié)束。正如我們之前所說，淋巴瘤一開始就是全身疾病，所以在開始治療之前，我們還要明確全身其他部位有沒有病變。所以要掃描全身淋巴系統(tǒng)。目前比較好的方法是PET/CT檢查，比較準(zhǔn)確，但是昂貴。經(jīng)濟(jì)困難的患者可以采用全身CT來檢查。這個過程我們叫分期診斷。對后期的治療非常重要。 總之，患者的自覺癥狀加上B超等簡單檢查，會給醫(yī)生一個大致的經(jīng)驗(yàn)判斷，然后醫(yī)生決定是否需要活檢，如果活檢確診后就要完善分期。 診斷的核心是病理，但是淋巴瘤有上百種，病理變化非常復(fù)雜，所以病理診斷的難度也很大。下一次，我們就簡單談一談如何獲得準(zhǔn)確的病理診斷吧。 本文系胡凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月13日3243
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 1. 為什么要復(fù)診？ 注意壞細(xì)胞死灰復(fù)燃，注意藥物副作用的監(jiān)控和預(yù)防 2. 復(fù)診查哪些項(xiàng)目？ （1）自查項(xiàng)目：發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮疹、出血、鞏膜黃染等 （2）實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)血糖、乳酸脫氫酶、C反應(yīng)蛋白、血沉，如果有乙肝、EB病毒，最好定期查一查乙肝DNA、EB-DNA （3）影像學(xué)檢查：B超、胸部CT、腹部CT等，原則上是查原來有病灶的部位，了解病灶是否消失。 （4）PET/CT，惡性程度較高的主張2-4個療程后進(jìn)行中期評估，好判斷療效和最后的方案選擇是否需要調(diào)整。 （5）心電圖、心臟彩超、心肌酶譜：建議應(yīng)用蒽環(huán)類藥物的患者定期查一查 3.多長時間復(fù)診： 治療期間一般3周一次，結(jié)束后第一年一個月一次，此后適當(dāng)拉長間隔，有癥狀或任何疑惑，請及時就診。 因?yàn)榱馨土霾》N復(fù)雜，療效和預(yù)后千差萬別，所以，具體查什么，怎么查，請?jiān)诖笤瓌t指導(dǎo)下聆聽醫(yī)生的囑咐。本文系李登舉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月29日5476
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賈麟副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 線上診療科 其實(shí)淋巴瘤并不可怕，可怕的是難以診斷，如果我們注定有診斷它的權(quán)利，何不現(xiàn)在就提早分享？前面，我們認(rèn)識了淋巴瘤，了解了它的發(fā)病因素、臨床表現(xiàn)和分類分型，現(xiàn)在我們將介紹淋巴瘤的分期和診斷，因?yàn)閷τ谒脑\斷，臨床醫(yī)生從來都不愿意將就！先來看下面這則病例：小王因“發(fā)熱、消瘦2個月，發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大1個月”就診，做了淋巴結(jié)活檢病理，提示是套細(xì)胞淋巴瘤，他還做了腹部和全身淋巴結(jié)B超，以及全身PET-CT檢查，發(fā)現(xiàn)頸部、縱膈、脾臟和腹膜后有病灶，同時，醫(yī)生還給他做了骨穿檢查，發(fā)現(xiàn)骨髓中有8%左右的淋巴瘤細(xì)胞，染色體檢查提示XY，t（11，14）。醫(yī)生最后給小王的診斷是：非霍奇金淋巴瘤（套細(xì)胞性）IV期B組。一個完整的淋巴瘤的診斷包含：病理診斷（確定淋巴瘤的病理類型）+臨床分期分型診斷（決定病變所累及的部位、范圍及是否伴有全身癥狀）+分子診斷（是否存在特殊的基因及遺傳學(xué)標(biāo)記），診斷的完整性是為了指導(dǎo)臨床選擇合理治療方案及判斷疾病的預(yù)后。國際上目前通用的Ann Arbor 分期將淋巴瘤分為四期，如下圖所示：分期 病變范圍 代號Ⅰ期 病變僅限于橫膈一側(cè)的1個淋巴結(jié)區(qū) Ⅰ 或淋巴結(jié)以外單一器官 ⅠEⅡ期 病變涉及橫隔同一側(cè)2個或2個以上淋巴結(jié)區(qū) Ⅱ 或淋巴結(jié)外某一器官及橫膈同側(cè)淋巴結(jié)區(qū) ⅡEⅢ期 病變涉及膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū) Ⅲ 或伴脾涉及 ⅢS 或淋巴結(jié)外某一器官及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū) ⅢEⅣ期 彌漫性或播散性涉及1個 Ⅳ 或多個淋巴結(jié)外器官組織 伴或不伴有淋巴結(jié)涉及，肝、骨髓受累。簡單的講，就是以橫隔作為分界線，如下圖所示：然后，根據(jù)患者有無全身癥狀（發(fā)熱、盜汗、體重減輕），分為A組（無）和B組（有）所以我們就明白了，在治療前，為了獲得完整的診斷，醫(yī)生需要做哪些檢查呢？診斷所需檢查： 活檢或手術(shù)病理（確診依據(jù)）影像學(xué)（B超，CT，PET等）和骨髓檢查（明確分期）血液檢查（判斷疾病活躍程度和排除化療禁忌）回到前面的例子，小王的病理提示套細(xì)胞淋巴瘤（屬于非霍奇金淋巴瘤的一種），橫隔上下的淋巴結(jié)區(qū)域均有腫瘤侵犯，并且有骨髓的侵犯，所以分期為IV期，小王在病程中有發(fā)熱消瘦癥狀，所以為B組，故他的完整診斷便是：非霍奇金淋巴瘤（套細(xì)胞性）IV期B組。淋巴瘤的復(fù)雜，在于它診斷上取得病理依據(jù)的困難，因?yàn)榕R床表現(xiàn)的各異，許多患者的病灶往往難以發(fā)現(xiàn)，或者是深部的病灶難以取到病理，而沒有病理依據(jù)，往往很難和其他非腫瘤性疾病相鑒別。就拿最常見的臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大來說吧，有60%的淋巴瘤患者都會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大也可以發(fā)生于很多良性疾病和其他惡性腫瘤，一般來講，伴隨有周圍器官的炎癥而發(fā)生的淋巴結(jié)炎，往往會有疼痛或壓痛，經(jīng)過抗炎治療慢慢消退，這種良性的淋巴結(jié)腫大直徑往往不會超過1-2cm，質(zhì)地相對比較軟，活動度也比較好。而惡性的淋巴結(jié)腫大往往為無痛性進(jìn)行性腫大，可以增大到幾公分甚至十幾公分，質(zhì)地較硬，活動度差，和周圍組織粘連，往往抗炎治療無效，當(dāng)然真正鑒別起來，還得結(jié)合患者的其他臨床表現(xiàn)還有輔助檢查才行，鑒別困難時還需做淋巴結(jié)活檢取得病理最為可靠。完整的診斷是為了給患者制定合適的治療方案，并判斷預(yù)后（將來可能的生存期）。那么淋巴瘤的治療方法有哪些呢？簡單的講，有化療、放療、免疫治療和造血干細(xì)胞移植，臨床上，根據(jù)患者的病情，醫(yī)生會制定最適合于他的個體化的綜合治療方案。本文系賈麟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月13日3234
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