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張明智主任醫(yī)師 鄭大一附院 腫瘤科 淋巴母細(xì)胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)為前體淋巴細(xì)胞來(lái)源的高侵襲性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母細(xì)胞淋巴瘤與急性淋巴細(xì)胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型、基因型、細(xì)胞遺傳學(xué)等生物學(xué)特征及臨床表現(xiàn)和預(yù)后相似,WHO新分類(lèi)將淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞白血病歸為同一組疾病。 臨床表現(xiàn)：淋巴母細(xì)胞淋巴瘤以青少年男性多見(jiàn),有縱隔占位或伴頸部淋巴結(jié)腫大者應(yīng)考慮淋巴母細(xì)胞淋巴瘤可能。淋巴母細(xì)胞淋巴瘤80%為T(mén)細(xì)胞起源，20%為B細(xì)胞起源。急性淋巴細(xì)胞白血病80%為B細(xì)胞起源，20%為T(mén)細(xì)胞起源。T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤是—種非霍奇淋巴瘤的少見(jiàn)類(lèi)型，患者多為兒童(＞10歲)和青年(＜30歲)，男性居多。常侵犯縱隔、骨髓、中樞和淋巴結(jié)。臨床通常為III或IV期的進(jìn)展期表現(xiàn)，病程短，進(jìn)展迅速，預(yù)后差，病程早期易發(fā)生骨髓侵犯，并易轉(zhuǎn)化為T(mén)急性淋巴母細(xì)胞白血病。B淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮膚、骨髓和淋巴結(jié)。診斷：病理診斷特點(diǎn)：可有星空現(xiàn)象，核分裂明顯。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT陰性不能完全排除LBL診斷。治療：治療原則以化療為主，加局部放射治療。對(duì)III或IV期患者采用與白血病一樣的治療方案。具體治療方案依據(jù)原發(fā)部位、受侵范圍、臨床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治療效果較差，僅獲得30~40%的長(zhǎng)期生存率。T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤生物學(xué)特性與急性淋巴細(xì)胞白血病相似，治療上常采用急性淋巴細(xì)胞白血病的方案。目前國(guó)外對(duì)兒童青少年淋巴母細(xì)胞瘤療效最好的方案是德國(guó)的BFM-90淋巴母方案，其6年無(wú)事件生存率達(dá)90%。此方案包括誘導(dǎo)緩解、鞏固治療、中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防、再誘導(dǎo)緩解和維持治療。約7%的LBL患者初診時(shí)已侵犯CNS,如不進(jìn)行CNS預(yù)防,復(fù)發(fā)率達(dá)32% ~50%。通過(guò)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、CNS放療以及全身大劑量化療可有效預(yù)防CNS復(fù)發(fā)。但24Gy的預(yù)防照射對(duì)減低CNS復(fù)發(fā)尚有爭(zhēng)議。 推薦治療方案 仿BFM-90方案：阿糖胞苷+大劑量米托蒽醌（包括鞘注甲氨蝶呤）大劑量阿糖胞苷+R或者大劑量MTX+R（包括鞘注甲氨蝶呤）（具有前景方案）Hyper-CVAD與HD-MTX-Ara-C交替，（包括鞘注甲氨蝶呤）（與ALL方案相比更優(yōu)） 標(biāo)準(zhǔn)劑量長(zhǎng)春新堿/強(qiáng)的松誘導(dǎo)治療后給予強(qiáng)化治療，（包括鞘注甲氨蝶呤）復(fù)發(fā)的病人嘗試重新誘導(dǎo)化療，異基因造血干細(xì)胞移植，臨床試驗(yàn)。治療前進(jìn)行乙肝相關(guān)檢測(cè)，因?yàn)槊庖咧委?化療帶來(lái)的病毒再激活的危險(xiǎn)，檢測(cè)包括：乙肝表面抗原/抗體，核心抗原/抗體和e抗原，如果陽(yáng)性，應(yīng)測(cè)定病毒載量并咨詢(xún)消化科醫(yī)生。治療時(shí)必須預(yù)防腫瘤溶解綜合癥。 預(yù)后：淋巴母細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后與多種因素有關(guān),如年齡>30歲,LDH升高,骨髓, CNS以及淋巴結(jié)外浸潤(rùn),Ⅳ期病程,B細(xì)胞癥狀等。此外,治療反應(yīng)也是重要的預(yù)后指標(biāo)。德國(guó)的研究數(shù)據(jù)表明：BFM-90方案的長(zhǎng)期無(wú)病生存率可達(dá)90%。大劑量化療和造血干細(xì)胞移植可能是延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵。尤其是對(duì)于有不良預(yù)后因素的高?；颊?。在第一次完全緩解期進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植,可獲得60%~77%的無(wú)病生存率。歐洲骨髓移植淋巴瘤登記組(European Bone MarrowTransplantation LymphomaRegistry,EBMTLR)統(tǒng)計(jì)的314例進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤患者4年總生存率為42%,移植相關(guān)死亡率為31%。2009年10月13日
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邱錄貴主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 正是因?yàn)榱馨土鰶](méi)有特異的臨床表現(xiàn)，造成了淋巴瘤的診斷相對(duì)其他疾病較為復(fù)雜。惡性腫瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)均是組織器官的病理檢查，淋巴瘤也一樣，其診斷金標(biāo)準(zhǔn)為淋巴組織活檢的病理檢查，其中，淋巴結(jié)是最常侵犯淋巴組織，故淋巴結(jié)活檢是最常用的診斷手段，部分患者僅有其它器官侵犯表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)組織器官的活檢，如脾的切除活檢。由于組織活檢均為有創(chuàng)檢查，特別是胸腹腔的淋巴結(jié)活檢及脾切除手術(shù)，所以如果懷疑有淋巴瘤，就應(yīng)到醫(yī)院就診進(jìn)一步篩查，首先排除其他疾病導(dǎo)致的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如感染導(dǎo)致的淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤應(yīng)該進(jìn)行哪些檢查呢？由于淋巴瘤常呈全身性播散，故發(fā)病初期就應(yīng)行頸、胸、腹部CT檢查，以評(píng)價(jià)全身淋巴結(jié)腫大情況，對(duì)疾病進(jìn)行分期，而分期對(duì)于指導(dǎo)淋巴瘤的治療起很關(guān)鍵的作用。骨髓穿刺活檢非常關(guān)鍵，常規(guī)進(jìn)行骨髓穿刺活檢可早期發(fā)現(xiàn)骨髓侵犯，而有骨髓侵犯者常提示預(yù)后不良，需要更強(qiáng)的治療。而骨髓穿刺活檢 常被許多單位忽視，特別是腫瘤醫(yī)院，因?yàn)楣撬璐┐袒顧z是血液科進(jìn)行的操作，很多腫瘤醫(yī)院沒(méi)有血液科而不予常規(guī)進(jìn)行。肝腎功能、乳酸脫氫酶等檢查應(yīng)常規(guī)進(jìn)行。目前認(rèn)為，淋巴瘤的發(fā)生均有一定的遺傳學(xué)背景，即淋巴瘤細(xì)胞染色體或基因與正常細(xì)胞不同。而且這些染色體或基因的改變可能是導(dǎo)致淋巴瘤的真正原因，攜帶有不同的染色體或基因改變的患者治療和預(yù)后也不相同。所以還應(yīng)該對(duì)每一位患者進(jìn)行相關(guān)的遺傳學(xué)檢查，因國(guó)內(nèi)條件的限制，能進(jìn)行該項(xiàng)檢查的單位很少，天津僅中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（血研所）可進(jìn)行該項(xiàng)檢查。2009年06月04日14979
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