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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來聊一聊如何診斷淋巴瘤的問題。這張圖是2016年世界衛(wèi)生組織有明確命名的淋巴瘤亞型分類。 我們可以看到有近百種之多。 所以首先淋巴瘤是一類疾病的統(tǒng)稱，而不是某一個(gè)單純的疾病。對于如何診斷淋巴瘤的問題，首先我們來看下面一組圖片，這張照片是我曾經(jīng)看過的一個(gè)病人的頸部照片，我們可以看到在病人的左頸部有一個(gè)明顯的隆起。 這個(gè)就是淋巴瘤患者的淺表腫大淋巴結(jié)，通常這類的淋巴結(jié)是呈子一種無痛性的近性的腫大，但是當(dāng)淋巴結(jié)大到一定程度的時(shí)候，就會產(chǎn)生明顯的壓迫癥狀，比如說如果壓迫到氣管就會引起患者呼吸困難，壓迫到頸部的血管又會引起患者沿面部的腫脹，對于這這樣的情況，我們應(yīng)該如何進(jìn)行下一步的處理呢？ 我們接著來看下面的一張照片。 這張照片是我曾經(jīng)看過的另外一個(gè)患者的拍的CT的影像圖片，我們可以清晰的看到綠色的圈圈標(biāo)識出的部分特別的亮，這些閃閃發(fā)亮的部分就是淋巴瘤組織在拍DCT上的顯影。但到這一步我們還不能做出淋巴瘤的診斷，接下來我們要做的是渠道患者的病變部位的病理組織，因?yàn)榱馨土隹赡荛L在身體的任意位置，這里可能需要牽扯到多學(xué)科的合作才能完成患者的一個(gè)病2022年08月09日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女性，急性起病，眼眶內(nèi)下方出現(xiàn)腫物，增大迅速，局部紅腫，有隱約疼痛。腫物位于淚囊區(qū)，有“炎癥”表現(xiàn)，又是女性患者（淚道阻塞性疾病女性更好發(fā)），一度被當(dāng)作“淚囊炎急性發(fā)作”給予抗感染治療，但效果不甚明顯。仔細(xì)分析疾病的發(fā)病特點(diǎn)和影像學(xué)特征，是需要排除特殊類型的淋巴瘤和其他腫瘤性病變的。當(dāng)在門診溝通中提及腫瘤的時(shí)候，患者難免緊張焦慮，但最終的活檢證實(shí)肯定不是細(xì)菌感染，也并非眼眶常見的B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴瘤（MALT），而是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，后者疾病發(fā)展更為迅速，兇險(xiǎn)，延誤治療甚至可能危及生命。然而這類疾病稱之為“偽裝綜合癥”，有一定的欺騙性！發(fā)生在眼部的這種類型并不多見。需要臨床醫(yī)生有足夠的經(jīng)驗(yàn)和警惕性！明確病理類型后，經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)的正規(guī)化療，疾病得到很好控制，但后續(xù)需要密切隨訪。如果存在流淚問題，需要等到腫瘤基本治愈后再予考慮具體方案。相關(guān)知識：彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的診斷需要血液病理學(xué)專家根據(jù)合適的活檢和B細(xì)胞免疫表型的證據(jù)而得出。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤可以原發(fā)淋巴結(jié)或原發(fā)結(jié)外病變起病。超過50%的病人診斷時(shí)有結(jié)外病變侵犯。最常見的結(jié)外病變是胃腸道和骨髓，各占15～20%的病人。任何器官均可涉及，做診斷性活檢是必要的。2022年07月14日665
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 血液系統(tǒng)疾病患者，包括白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓異常增生綜合征等。復(fù)查時(shí)間與其他腫瘤患者稍有不同。發(fā)病第一年內(nèi)應(yīng)每月復(fù)查1次，第2-3年病情穩(wěn)定后每3個(gè)月復(fù)查1次，以后則須每半年復(fù)查1次。病情穩(wěn)定5年后每年復(fù)查1次。復(fù)查時(shí)最重要的是血常規(guī)，其次是骨髓象，肝腎功能、電解質(zhì)、全身淺表淋巴結(jié)超聲檢查、腹部彩超和腹腔淋巴結(jié)超聲檢查等。2022年02月08日561
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徐衛(wèi)主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 如何確診淋巴瘤？如果淋巴結(jié)腫大或者有其他的癥狀，考慮診斷為淋巴瘤，醫(yī)生會進(jìn)行相關(guān)的檢查，以確定這些癥狀是因淋巴瘤而引起，亦或是其他的原因所致。 患者可能會被問及到個(gè)人室以及家族健康史，并且被要求完善以下的檢查。 包括像體格檢查，醫(yī)生會檢查你的頸部、腋下、腹股溝等淺表的淋巴結(jié)有無腫大，并對干洗進(jìn)行觸診，判斷是否在肋下可以觸及。 此外，醫(yī)生還會對您進(jìn)行血液的檢查，包括血常規(guī)、生化的檢查，因?yàn)榱馨土隹梢砸鹑樗崦摎涿傅脑龈摺? 那另外還會做影像學(xué)的檢查，影像學(xué)的檢查就包括像B超，還有X線，主要包括像頸胸全腹的增強(qiáng)CT，另外呢，核磁共振成像以及pet CT進(jìn)行檢查。 另外呢，活檢，活檢是淋巴瘤確診的主要手段，病理診斷是確診淋巴瘤的經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)活檢會從患者的體內(nèi)獲取部分細(xì)胞或者是組織，做成淋巴結(jié)的病理切片，或者是淋巴結(jié)穿刺物，進(jìn)行圖片或者是淋巴結(jié)的鏡片，在顯微鏡下來檢查是否有淋巴瘤細(xì)胞。 淋巴瘤確診后還應(yīng)進(jìn)行。 免疫組織化學(xué)染色、流失細(xì)胞素免疫分型、熒光原位雜交等檢查來進(jìn)一步去判斷不同類型的淋巴瘤。 淋巴瘤的活檢可以分為以下幾種方法，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況來進(jìn)行。2022年02月07日1409
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修冰副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 2017年6月，小穎因反復(fù)發(fā)熱一個(gè)月伴有皮疹多次輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院就診，后來到上海市同濟(jì)醫(yī)院，經(jīng)過CT引導(dǎo)下行骨盆穿刺活檢術(shù)，確診為“外周T細(xì)胞淋巴瘤”，小穎接受了6個(gè)療程的化療和自體造血干細(xì)胞移植術(shù)，全身病灶完全消失，達(dá)到完全緩解。如今小穎已經(jīng)結(jié)婚，重新過上了幸福生活。 一提到淋巴瘤，有些患者談瘤色變，覺得自己得了絕癥，生命黯淡無光；有些患者相當(dāng)?shù)?，以為是良性病，沒什么大不了的。那么淋巴瘤到底是一種什么疾病呢？淋巴瘤有哪些癥狀呢？今天我就跟大家一起聊聊淋巴瘤的那些事。 1.到底什么是淋巴瘤？ 淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。淋巴結(jié)在全身廣泛分布，淋巴結(jié)的部位包括：韋氏淋巴環(huán)(扁桃體，舌根，鼻咽)；標(biāo)準(zhǔn)淋巴結(jié) (如頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝、股骨)；肝臟和脾臟；腹腔淋巴結(jié)部位(腸系膜、腹膜后)；不太常見的受累淋巴結(jié)(如枕后、耳前、腘窩等)。骨髓也是某些淋巴瘤易侵犯的部位。 2.淋巴瘤都有哪些癥狀呢？什么情況下要引起重視？ 根據(jù)病變累及部位患者可有不同的臨床表現(xiàn)，局部最常見的癥狀為無痛性進(jìn)行性腫大，頸部或鎖骨上淋巴結(jié)多見，其次為腋下淋巴結(jié)腫大?；颊呖杀憩F(xiàn)為淋巴結(jié)短期內(nèi)進(jìn)行性增大，壓痛不明顯，觸診質(zhì)地較硬，有融合，邊界不清，普通抗感染治療效果不佳等表現(xiàn)。如果淋巴結(jié)腫大明顯，就會出現(xiàn)壓迫癥狀，如疼痛、咳嗽、胸悶、氣急、腹痛、腹脹、便秘等。 淋巴瘤的全身癥狀，包括發(fā)熱：周期性發(fā)熱，體溫38?C以上，連續(xù)超過1周，且無感染原因；體重減輕：可在6個(gè)月內(nèi)減少10%以上；盜汗：夜間或入睡后明顯出汗。這三種癥狀被稱之為B組癥狀。其他還可出現(xiàn)皮膚瘙癢，飲酒后淋巴結(jié)疼痛，皮疹等。 3.淋巴瘤都有哪些類型呢？ 淋巴瘤的類型可謂種類繁多，不同的分類方法又各不相同。根據(jù)組織病理學(xué)特點(diǎn)主要分為兩大類: 1) 霍奇金淋巴瘤 2) 非霍奇金淋巴瘤 中國非霍奇金淋巴瘤的比例約為90%?；羝娼鹆馨土鲈诹馨土龅谋壤s為10%左右，其中約95%為經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，又可分為4種組織學(xué)亞型：①富于淋巴細(xì)胞的經(jīng)典型；②結(jié)節(jié)硬化型；③混合細(xì)胞型；④淋巴細(xì)胞消減型。其余5%左右的結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型在我國少見。 根據(jù)腫瘤細(xì)胞來源也可分為兩大類： 1) B 細(xì)胞起源 2) T 細(xì)胞/NK 細(xì)胞起源 B細(xì)胞來源的淋巴瘤中彌漫性大B細(xì)胞瘤和濾泡淋巴瘤多見，淋巴瘤多有CD20抗體的表達(dá)，這也是患者能否應(yīng)用CD20單抗的主要標(biāo)記物。 4.淋巴瘤如何診斷和評估呢？ 患者出現(xiàn)無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，可到血液或者腫瘤專科進(jìn)一步排查，除外淋巴瘤。醫(yī)生可根據(jù)患者癥狀，進(jìn)一步開具淋巴結(jié)B超和CT等影象學(xué)檢查進(jìn)一步驗(yàn)證診斷，最終的確診需要淋巴結(jié)活檢或者穿刺進(jìn)一步證實(shí)。準(zhǔn)確的病理分型是治療的第一步。 一旦確診為淋巴瘤也不要驚慌，某些類型的淋巴瘤如胃粘膜相關(guān)淋巴瘤，慢性小細(xì)胞淋巴瘤和濾泡淋巴瘤等，病變可進(jìn)展緩慢，僅需要簡單的治療甚至觀察隨訪。而侵襲性淋巴瘤則需要積極就診，盡快評估淋巴瘤累及部分確定分期，盡早采取積極的治療措施。 5.淋巴瘤的治療 淋巴瘤的治療一般是涉及化療、放療、免疫治療和造血干細(xì)胞的綜合治療措施。醫(yī)生首先評估患者的病理類型，分期及預(yù)后因素，采取合適的治療措施?；颊咝枰c醫(yī)生積極交流，配合醫(yī)生制定最佳的治療策略，從而使疾病得到最有益的治療。如果治療措施得當(dāng)，某些類型的淋巴瘤可得到完全緩解及長期無病生存，所以對于淋巴瘤，既不要談瘤色變，也不要毫不在意。早期診斷和治療，是取得成功治療的第一步。2022年12月31日952
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 myc基因是較早發(fā)現(xiàn)的一組癌基因，包括C-myc，N-myc，L-myc ，分別定位于8號染色體，2號染色體和1號染色體。myc基因家族及其產(chǎn)物可促進(jìn)細(xì)胞增殖，永生化，去分化和轉(zhuǎn)化等，在多種腫瘤形成過程中處于重要地位。 C-myc是一類轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子，能夠調(diào)節(jié)參與 DNA 損傷和修復(fù)有關(guān)的基因表達(dá)，并參與細(xì)胞從 G1 到 S 期進(jìn)程和細(xì)胞末端分化，其基因一旦發(fā)生重排或擴(kuò)增，對細(xì)胞功能具有重要影響，能夠促進(jìn)腫瘤性轉(zhuǎn)變。在淋巴瘤中，常見的myc基因改變是 t ( 8; 14) ( q24; q32) ，最初作為Burkitt淋巴瘤的特異性標(biāo)志。 近年發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)10%～15%的彌漫大B淋巴瘤也可發(fā)生myc基因改變。C-myc基因與彌漫大B淋巴瘤的高侵襲性密切相關(guān)，這些患者用傳統(tǒng)方案治療效果不理想，預(yù)后較差。FISH檢測 C-myc基因易位同時(shí)伴 BCL-2 或BCL-6基因易位的彌漫大B淋巴瘤稱為雙重打擊淋巴瘤( double-hit lymphomas，DHL) ，三種易位同時(shí)發(fā)生則稱為三重打擊淋巴瘤( triple hit lymphomas，THL)。如果僅檢測蛋白過度表達(dá)而無基因易位，則稱為雙表達(dá)淋巴瘤( double-expressor lymphoma，DEL) 。彌漫大B淋巴瘤中雙重打擊淋巴瘤和三重打擊淋巴瘤惡性程度更高，預(yù)后更差。 您對以下話題可能也會感興趣： 1.奧妥珠單抗臨床用藥指導(dǎo)原則中國專家共識（2021年版）； 2.奧妥珠單抗（佳羅華）納入醫(yī)保目錄； 3.奧妥珠單抗如何預(yù)防輸液反應(yīng)？輸液反應(yīng)如何處理？ 4. 什么是高級別B細(xì)胞淋巴瘤？ 5. 什么是GCB淋巴瘤與non-GCB淋巴瘤? 6. 什么是“雙打擊”和“三打擊”淋巴瘤？ 7. C-myc是什么？C-myc在淋巴瘤中有何意義？ 8. 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療指南（2021年版）； 9.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，如何提高治愈率？ 10.來那度胺的應(yīng)用； 11.惡性淋巴瘤科普知識有哪些？ 12.塞利尼索（Selinexor）在中國大陸上市； 13.套細(xì)胞淋巴瘤，您的問題的答案都在這里； 14.套細(xì)胞淋巴瘤有何臨床特征？ 15.套細(xì)胞淋巴瘤治療方案如何選擇？ 16.套細(xì)胞淋巴如瘤何進(jìn)行維持治療？ 17. 如何對套細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行評估？ 18. 套細(xì)胞淋巴瘤如何進(jìn)行分層治療？ 19. 什么叫套細(xì)胞淋巴瘤的雙靶向治療？ 20. 什么是多形性變異型和母細(xì)胞變異型套細(xì)淋巴瘤？ 21. 什么叫惰性套細(xì)胞淋巴瘤？ 22. 套細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)與治療策略; 23. 奧布替尼，慢性淋巴細(xì)胞白血病的新選擇; 24來那度胺的不良反應(yīng)及處理； 25.硼替佐米的應(yīng)用及新進(jìn)展； 26.硼替佐米治療不良反應(yīng)及處理； 27.連云港市血液病特藥申請流程.2021年12月24日5159
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李慧副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 濾泡淋巴瘤：濾泡性淋巴瘤是一種濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞轉(zhuǎn)化來的惰性成熟B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），發(fā)病率僅次于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL），在中國約占B細(xì)胞淋巴瘤的8%。癌變的過程：濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞惡化為濾泡淋巴瘤細(xì)胞，病例切片低倍鏡顯示淋巴細(xì)胞浸潤，形成許多不規(guī)則形狀的腫瘤濾泡，放大后可見腫瘤細(xì)胞大小不等，核輪廓不規(guī)則，核仁不明顯。一、概況中國濾泡發(fā)病率低于歐美，但逐年上升，中位診斷年齡約為59歲，男女比例約為1:1.18，沿海、經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)發(fā)病率較高。濾泡淋巴瘤生存率不斷提高，5年總生存率達(dá)88%，中位生存時(shí)間18年；但仍有26%左右的患者2年內(nèi)容易復(fù)發(fā)。濾泡淋巴瘤的復(fù)發(fā)與生存期縮短緊密相關(guān)，隨著每一次的復(fù)發(fā)，緩解持續(xù)時(shí)間減少，難治性機(jī)率增加，生存期縮短。為了防止復(fù)發(fā)帶來的危害，積極配合隨訪檢查至關(guān)重要① 評估治療效果并調(diào)整治療方案② 用藥管理和心理疏導(dǎo)③ 盡早發(fā)現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，增加生存獲益。二、濾泡淋巴瘤的診斷與檢查手段1.全身體格檢查：問診：家族史、有無外傷或炎癥、常用藥物、是否伴有低熱、盜汗等癥狀、是否出現(xiàn)食欲不振與體重減輕（尤其是半年內(nèi)消瘦）、是否出現(xiàn)倦怠感、是否出現(xiàn)瘙癢癥狀、淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)的時(shí)間視診與觸診：觀察精神與身體狀態(tài)，詳細(xì)檢查腫大淋巴結(jié)部位、大小、數(shù)目、硬度、壓痛及活動性，同事注意肝脾腫大和皮膚變化。2.實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、外周血細(xì)胞分類、生化（肝腎功能、離子等）、LDH、β2微球蛋白、白蛋白、鐵蛋白、T細(xì)胞亞群；感染篩查如肝炎、艾滋、EBV、CMV、結(jié)核，排查感染因素等引起的淋巴結(jié)腫大；3.影像學(xué)檢查：具體得到病灶部位、病灶大小與代謝情況PET/CT（治療前、治療中評估、治療后評價(jià)）4.病理：骨髓穿刺+活檢、免疫分型、染色體；金標(biāo)準(zhǔn)：淋巴結(jié)病理：建議取整個(gè)淋巴結(jié)做病理 細(xì)針或粗針穿刺，組織少，假陰性病理免疫組化：交代的是哪種細(xì)胞表達(dá)哪種抗原，有時(shí)還有對陽性細(xì)胞的數(shù)量及染色模式加以說明（免疫表型）CD20+、CD3-、CD10+、BCL-6+、BCL-2+ 是 FL 的典型免疫表型三、風(fēng)險(xiǎn)評估濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)-1和FLIPI-2相關(guān)參數(shù)四、定期重復(fù)診斷檢查，若復(fù)發(fā)需再次淋巴結(jié)活檢完成所有治療，處于解期患者，隨訪2021年09月01日1560
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