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羅明堯主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心一病區(qū) 心臟就像是一個“血泵”，通過自身的收縮和舒張，一刻不停地向全身器官輸出富含養(yǎng)分的血液，心臟泵出的血液首先到達的部位就是主動脈根部，因此主動脈根部一刻不停地承受著來自心臟泵血的壓力沖擊。由于馬凡綜合征患者的主動脈壁先天發(fā)育不良，主動脈根部容易擴張，而高強度的體力勞動或體育活動通過促進心跳加速（泵血加速）和血壓升高（泵壓增高），會加快主動脈根部擴張的速度。因此，從延緩主動脈病變的角度上講，馬凡綜合征患者需要限制運動量。然而，“生命在于運動”，完全不進行體育鍛煉會導致體質下降，抵抗力降低，甚至導致網(wǎng)癮、過分沉默寡言、社會交往能力下降等弊端，因此，馬凡綜合征患者如何選擇適當?shù)倪\動量是一個非常重要的問題。總體而言，其原則應該是——避免競技運動、過度運動、等容運動（俯臥撐、舉重等）以及有碰撞、摔倒風險的緊張運動，適當從事低、中等強度的有氧運動。適合馬凡綜合征患者的運動形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，輕中等強度的騎車、乒乓球、羽毛球、高爾夫、保齡球類運動，均以從容不迫，體力有所保留為限。建議增加運動的頻率，縮短每次運動的持續(xù)時間，運動后的心率控制在100次每分鐘之內（建議長期服用倍他樂克等β受體阻滯劑來協(xié)助控制）。例如：每日中等速度散步、騎車半小時到一小時；慢速游泳、慢跑及其他中等強度的體育活動，每次十分鐘左右，可一日數(shù)次。當然，還要結合患者自身情況適當調整具體方案。適當運動可以增加食欲，增強體質，培養(yǎng)積極的心態(tài)和陽光的精神狀態(tài)等。以上為大原則，但不同患者又有所區(qū)別。超聲顯示主動脈尚未出現(xiàn)病變的馬凡綜合征患者，根據(jù)家族史、基因檢測、全身其他的體征提示可能患有馬凡綜合征，可按照上述原則進行鍛煉，并定期接受心血管彩超體檢。此類患者常常是正在上學的青少年兒童，家長須與學校充分溝通，既要避免他們參加競技、體能測試類的運動，又要參加強度適中的體育鍛煉。主動脈根部已有擴張性病變，但尚未達到手術指征的馬凡綜合征患者，適當鍛煉也可以改善體質，增強對未來主動脈手術的承受能力。但應嚴格限制活動強度和持續(xù)時間，并適當增加心血管彩超體檢的頻率。主動脈手術后，余下的主動脈完全正常的馬凡綜合征患者，待手術后休養(yǎng)3-6個月完全康復，也可以接受適量的鍛煉，并定期接受術后的復查。但需注意的是，如果手術后長期服用華法林，需要避免碰撞、跌倒等，騎車務必佩戴頭盔。但對于主動脈術后，仍遺留主動脈殘余病變的馬凡綜合征患者（如接受了主動脈根部瘤手術，還患有腹主動脈瘤暫未處理，或主動脈夾層導致主動脈全程撕裂，手術只處理了近端部分，遠端還有殘余的主動脈夾層，等等），建議以步行或其他低強度鍛煉為主，中等強度的有氧運動也多需避免。最后一點提示，由于馬凡綜合征患者的表現(xiàn)各異，個體差異大，以上內容僅供參考，咨詢經(jīng)驗豐富的專科醫(yī)師才是尋求適合自身鍛煉強度的最佳辦法。2014年11月17日
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許尚棟主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 心外科 運動對馬凡氏綜合征患者很重要。身體和精神上保持良好的狀態(tài)，可以增加活動耐量，降低血壓、減低體重、調節(jié)代謝和胃腸功能，增加骨密度和體力，并常?？蓪е铝己玫纳盍晳T，如停止吸煙、酗酒，增加營養(yǎng)。馬凡患者和他們的家人及監(jiān)督馬凡患者體育活動的體育工作者和醫(yī)生都應清楚以下幾點： 造成馬凡氏綜合征的結締組織改變 不同的運動形式對馬凡氏綜合征的影響 使馬凡氏患者能安全參加體育運動的基本的指導方針 在結締組織的多種成份中有一種蛋白叫微纖維蛋白，在馬凡氏綜合征患者中，由于基因突變造成微纖維蛋白的各種異常。其結果是，身體的一些結構比正常人要脆弱。因為這個內在的弱點，體育運動需要做一些調整，不同患者的組織脆弱性不同，尤其在主動脈壁、韌帶、關節(jié)和眼睛，因此推薦的運動因人而異。 各種運動和競賽的不同之處在哪里？ 可以根據(jù)一些特點將運動分類。有氧運動的強度允許機體利用氧產(chǎn)生能量。肌肉的需氧與機體的供氧間可以達到平衡。如果你在運動時有所保留，那么你在進行有氧運動。 在無氧運動時，由于沒有足夠的氧氣，細胞只能依賴內部能源，由于內部能源很快被消耗，人體會有疲勞感。無氧運動通常強度很大，對組織和心血管的壓力較大。 當肌肉全程收縮時，如投球或跑步時，這種運動叫等張運動，當肌肉收縮卻沒有運動時，如舉重或推一個重的家具時，這種運動叫等容運動。等容運動對增加血壓、加大心臟和主動脈的張力的作用大于等張運動。大多數(shù)體育運動同時包括等張和等容運動及有氧和無氧運動，運動的耗能取決于運動的性質、運動者費力的程度、是否為集體運動，甚至取決于參于的角色。 根據(jù)碰撞的風險與緊張的程度可將運動進行分類，下表為分類圖： 在根據(jù)你的特殊情況使用這個表時，要意識到很多種運動根據(jù)你參與的強度可以歸到不同類中，要與醫(yī)生共同商討你將參與的活動，如何監(jiān)測運動強度，使其在一個安全的范圍內。 接觸/碰撞可能性大且緊張的運動: 籃球、拳擊、曲棍球、足球、長曲棍球、軍事項目、牛仔、滑水、橄欖球、摔跤 有限的接觸且緊張的運動: 棒球、自行車（劇烈）、體操、騎馬、 滑冰、滑雪、壘球、壁球、排球 沒有接觸但緊張的運動: 集體有氧健身操、快跑、舉重 沒有接觸，輕度緊張的運動: 有氧健身操（低強度），羽毛球、慢騎自行車，慢跑，游泳（慢速），乒乓球，網(wǎng)球 沒有接觸且不緊張的運動: 高爾夫，保齡球，射擊，散步 馬凡氏綜合征患者應避免接觸性運動，以防主動脈和眼睛受傷。還應避免緊張的運動，以減輕主動脈的壓力。每項活動還有不同的劇烈程度，如在后院投籃與參加籃球比賽不同，在平坦的路面上每小時騎10英里與在賽車場賽車不同。要盡量避免競賽性的運動。 總之，每位馬凡氏綜合征的患者都要與醫(yī)生商討進行何種運動及劇烈程度，以進行安全的體育鍛煉。 在開始或增加運動計劃時，要評估目前的體能狀況、健康狀況和用藥情況。許多馬凡氏綜合征患者服用β受體阻滯劑，此藥可以降低安靜和運動狀態(tài)時的心率，在進行了一定的運動量后，較難達到設定的體能水平。β受體阻滯劑可以在增加運動耐量和力量的同時保護主動脈。但不能進行很緊張的或接觸性的運動。 換了人工機械瓣的患者要服用抗凝藥，華法令。這種藥物阻礙凝血，增加挫傷和內出血的危險性。服用華法令的患者要避免接觸性運動，將頭部或腹部遭撞擊的風險性降至最低。騎自行車一定要戴高質量的頭盔。 馬凡氏綜合征患者進行體育活動時應注意： 最好進行非競爭性、等張的、不緊張的、有氧運動。最好是如果在運動過程中感到勞累可以隨時休息的運動，運動中最好不需急停、急轉或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動有快走、慢騎、散步、投籃、慢打網(wǎng)球和1-3的啞鈴。 選擇一種喜愛的運動，每周可以進行四次，每次20-30分鐘，如受時間限制，三個10分鐘時段的運動相當于一個30分鐘時段的運動。 將運動強度保持在有氧水平（還有50%的潛力）。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米，將心率限制在100次/分以內，如沒有服藥，則將心率限制在110次/分以內。在頸部比腕部更容易摸到動脈搏動。 日常要從容不迫，進行適宜的活動。要避免負重，向上抬重物時要呼氣，不要勉強做任何事情。 避免等容肌肉活動，如舉重、爬陡坡或拉重物。 不要測試你的極限。學生做體能測試或參加競賽性的運動時較難做到。要確保你的孩子在學校參加適度的體育活動。 要避免參加有大氣壓變化的活動，如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行。馬凡氏綜合征患者易出現(xiàn)氣胸。 運動對保持馬凡氏患者的身心健康很重要。目前馬凡氏患者的平均預期壽命已接近70歲，經(jīng)常性的輕度運動是保持健康的很好的措施。2008年05月02日15948
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