門脈海綿樣變患兒多導致食管胃底靜脈曲張，而誘發(fā)消化道出血多是由于飲食不當或服用美林等退熱藥，那么患兒在飲食及用藥方面平時要注意些什么呢？ 一、飲食方面1.需要注意飲食的原因：門脈高壓導致的食管胃底靜脈曲張主要為食管靜脈迂曲、擴張、增粗，靜脈血管壁變?。ㄒ娤聢D），壓力增加時，易破裂，尤其在外力作用下更易破裂。 2.飲食需注意：（1）盡量不吃硬的食物，如花生、堅果等； （2）不能吃帶刺的食物，如吃魚注意魚刺； （3）不能吃有棱角的食物，如未泡軟的方便面； （4）建議少吃不好消化的食物； （5）不能吃太酸、太燙的食物。太酸的食物容易腐蝕曲張的靜脈壁，太燙的食物進一步刺激曲張的血管擴張，都增加食道胃底靜脈曲張破裂出血的風險。 總之，盡量吃軟的、好消化、清淡的食物，這樣能盡量避免食道胃底靜脈曲張破裂出血。二、用藥方面1.需要注意用藥的原因：非甾體類抗炎藥可通過局部作用和系統作用導致胃黏膜的破壞，發(fā)生潰瘍。局部作用：非甾體類抗炎藥在胃的酸性環(huán)境下呈非離子狀態(tài)，經細胞膜彌散入胃黏膜上皮細胞內，在細胞內產生大量的氫離子，導致細胞損傷。系統作用：非留體類抗炎藥主要通過抑制環(huán)氧合酶活性而達到其抗炎作用，使胃腸道黏膜中經環(huán)氧合酶-1途徑產生的具有細胞保護作用的內源性前列腺素合成減少，削弱了胃黏膜的保護作用，導致潰瘍的發(fā)生。 所以門脈高壓導致食管胃底靜脈曲張時禁用非甾體類藥物。2.非甾體類藥物的種類（需看藥物成分、而非商品名）（1）水楊酸類:阿司匹林； （2）苯胺類:非那西丁、對乙酰氨基酚(撲熱息痛、泰諾林..)； （3）吲哚基和茚基乙酸類：吲哚美辛、舒林酸、依托讀酸； （4）芳基烷酸類: ①乙酸類:a.苯乙酸類:雙氯芬酸;b. AEI噪乙酸類:叫噪美辛、舒林酸(奇諾力)、阿西美辛、節(jié)達明、依托度酸。 ②丙酸類:布洛芬(美林、托恩..)、酮洛芬、洛索洛芬、氟比洛芬、萘普生。 （5）吡唑酮類:保泰松、安乃近。 （6）烷酮類：奈丁美酮，羥基保泰松； （7）烯醇酸類：美洛昔康； （8）二芳基吡唑類：吡羅昔康，塞來昔布； （9）二芳基呋喃酮類：羅非昔布； （10）磺酰苯胺類:尼美舒利。 3.發(fā)熱時可采取的措施：(1) 物理降溫： 方法：①冷濕敷，冷濕敷一般用于發(fā)熱、體溫不是特別高的患者，將毛巾放入普通冷水或冰水中浸濕，擰成半干，敷在患者的前額和腋窩、腹股溝等大血管部位。②冰袋冷敷，將冰袋外面裹一層毛巾，放置在患者的前額。③溫水擦浴(最常用)，適合于高熱的患者，通過蒸汽和傳導作用，促進機體散熱，達到降溫，一般是34度-36度的溫水將毛巾浸濕，脫去患者的衣物，調節(jié)室溫至21度-24度，然后用浸濕的毛巾按順序進行全身的擦拭，邊擦拭，邊按摩，但是出疹子的小兒發(fā)熱不宜用這種方法。④小兒退熱貼，通過凝膠中水份汽化將體內的過多熱量揮發(fā)出去，從而達到降低體溫的效果。⑤冷鹽水灌腸，通過灌腸的方式，既可以降溫，又有通便的效果，但不適合家庭自行操作。 （2） 多飲水，多飲水在降低體溫的同時補充發(fā)熱時人體蒸發(fā)的水分；如在患兒食欲不佳時則可給予適量的靜脈補液。 （3） 肌注安痛定，多用于高熱時緊急退熱，慎用。 （4） 退熱中成藥：單純提取物如柴胡注射液、羚羊角口服液/注射液等；復方制劑如麻黃湯、銀翹片及清開靈注射液等。 Rex術是門脈海綿樣變的根治性術式，若術后復查胃鏡食管胃底靜脈曲張消失后則可以正常進食食物及藥物。

以下文字來源于“首都兒科研究所60周年學術大會——小兒外科高峰論壇”中的交流（整理者：夏丹）【話題一：兒童門脈高壓治療策略的探討】△ 核心觀點：死亡率高 不可拖延 視肝功能情況選擇治療手段李龍：“兒童門脈高壓這種病雖然說不是很常見，但它的死亡率非常高。許多老百姓都以為這種病可以等，緩一緩就好了。但從我們臨床中的許多案例來看，沒有一例是等好了的，所以它應該引起我們足夠的重視。隨著我們現在診斷水平的提高，目前治療兒童門脈高壓我們可以給予針對性的治療，首先是肝纖維化的情況下，如果肝功能不好，又出現消化道出血的情況，可以先采取內鏡下套扎試一試，如果效果不好就需要肝臟移植；肝功能如果好的話，也可以先進行套扎，如果效果不好可以選擇分流性手術。如果再出血，可能就要選擇肝臟移植了。”△ 核心觀點：肝功能不全的兒童門脈高壓最有效的治療方法是肝臟移植李龍：“門靜脈血管性的病變，如果肝細胞是好的，這個時候我們首選的治療方法也是藥物和結扎，如果無效的話，它對應的手術就是REX手術。肝靜脈梗阻，同樣也要看肝功能好不好，好的話可以藥物治療或者做分流手術，如果肝功能不全，目前最好的選擇還是肝臟移植。所以關于門脈高壓的兒童，最終就是看肝功能好不好來選擇治療方式，肝臟移植對于治療兒童門脈高壓還是有效的治療方法。”△ 核心觀點：內鏡結扎治療兒童門脈高壓目前預后效果欠佳李龍：“內鏡結扎治療兒童門脈高壓的手段從臨床中的效果來看，還沒有一例是治完之后成功保持治療效果達到永久性的，單純的脾切除這個辦法已經被淘汰了，斷流手術在國內對于成人來說目前還是有醫(yī)院在做的，但是再出血的幾率還是很高，甚至達到85%，但這種手術在國外已經被淘汰了。非選擇性分流的效果也不好，目前在國際上也不主張做?！薄?核心觀點：對待兒童的治療要從生存角度出發(fā)李龍：“對兒童門脈高壓的治療與成人不一樣。因為成人肝硬化的情況它是一個進展性的，所以在治療我們考慮的是如何延緩生存率和維持，而小孩的治療我們更多地是要考慮到它的永久性，不是讓小孩多活5年10年這樣就可以了，而是要達到一個讓小孩能正常生存下去的效果，起碼能夠活到正常人的壽命。”△ 核心觀點：REX術前肝穿與超聲波影像檢查的必要性朱志軍：“兒童門脈高壓到底選擇何種分流手術，包括最后什么時候做肝臟移植，剛才您前面講得非常清晰，我也非常贊同您的觀點。在不同的階段和不同的情況下選擇不同的手術方法是最有價值的。關于您提到的REX手術，實際上它最早的發(fā)明者就是做肝臟移植的醫(yī)生，因為在肝臟移植手術之后患者出現了門靜脈的并發(fā)癥，導致了門靜脈狹窄或血栓，門脈高壓的情況就出現了，所以他發(fā)明這個REX手術，他的前提就是患者的這個肝臟的形態(tài)和解剖是正常的，血管也是正常的，沒有肝纖維化，才能做這個REX手術。后來許多小兒外科的醫(yī)生做這個手術來解決門脈海綿樣病變，我要給大家分享的經驗，有兩點是必須要特別注意的。一是，一定要做肝穿（肝臟穿刺檢查），了解有沒有肝硬化、肝纖維化；二是，如果我們要做超聲波的影像檢查，肝內的血管，包括REX隱窩顯示不清楚的話，最好是做一個經皮經肝的門靜脈造影，這樣對這臺手術的成功率能夠大大地提高。我們團隊做了5例這樣的手術，都是用了這樣的方法?！薄?核心觀點：仔細觀察血流壓力 重視術前評估朱志軍：“關于門靜脈生長的問題我們有一種體會。因為在教科書里面說，一個肝移植受者如果門靜脈的直徑在5毫米以下，需要搭橋或者需要血管成形（把血管前壁加一塊血管補片，擴大血管直徑）。但是隨著臨床經驗的積累我們發(fā)現，導致術后門靜脈狹窄以及血栓形成的原因主要不在門靜脈直徑，而在于血流的壓力（血流的速度）是不是夠，往往肝臟移植的病人血流的壓力不夠是因為存在著你沒有發(fā)現的分流的情況。一定要先把分流找出來，把它控制住，這就需要我們在術前一定要通過詳細的評估和仔細的閱讀分析影像檢查資料，一定能發(fā)現分流所在的地方。所以我們的結論是，即便有的肝移植受者門靜脈的直徑是在5毫米以下，但只要是把分流情況掌握好，把血流的壓力控制好，多數情況下是能夠長起來（也不需要搭橋或成形），達到良好的預后效果?！崩铨垼骸澳驹诹肆硪粋€角度來看待這臺手術，這個經驗對于我們非常有借鑒價值”?！驹掝}二：肝前性門靜脈高壓外科治療的手術方式選擇】△ 核心觀點：轉流手術要考慮門靜脈分支是否通暢李金良：“臨床中我們發(fā)現，對于兒童門脈高壓患者手術后的復查，做彩色多普勒是最有效的。門脈高壓的兒童其本身門靜脈的供血就不足，如果用曲張的門靜脈屬支做轉流手術（改良的REX手術），我們的考量主要取決于門靜脈分支是不是通暢，這對能不能通暢地引流，以及會不會阻流血液很關鍵?！彪S后，他準備了臨床中的多個手術案例，詳細地向與會專家們作出介紹，分享自己的經驗。專家提問：“我們通常做這個手術，一般都是脾動脈結扎，一般都是沒有切脾的。通過您的多起案例，您是覺得切脾是否比不切脾效果要好？有沒有什么明顯的優(yōu)越性？”李金良：“優(yōu)越性有兩個，一個是我可以用他的這個脾血管，二個是我要消除他的這個脾功能亢進。你要是單純地做脾動脈栓塞，有時候可能會出現脾壞死的情況。”專家：“但如果你要是把脾動脈和脾靜脈同時結扎的話，不影響你血管，但又同時可以保脾，不切脾。”李金良：“我們現在一般都是做脾次全切除，把胃短血管只保留上極，脾的話小孩他還會生長出來的。”△ 核心觀點：手術最關鍵是要考慮適應證選擇上的合理性朱志軍：“幾位談到的術中對血管的要求，結合我們肝臟移植來說，實際上肝臟移植手術對血管是用得特別多，對肝靜脈的重建不管是用人造血管還是異體血管，都沒有太大的問題，因為它都只需要維持一段時間的通暢性，后期堵了沒關系，因為它通過搭橋手術之后內部可以形成一些側支。但是門靜脈手術我是不建議用異體血管和人造血管的，因為遠期來看它一定會狹窄，或者說是長血栓，最后病人就會出現門脈高壓。所以一般要做REX手術用人造血管是有危險的。另外，我們也接收過在別的醫(yī)院做REX手術失敗的病人，綜合病人的情況來看，更多都不是因為外科技術的問題，大多都是由于術前沒有判定好，因為兒童出現門脈海綿樣病變是由于各種各樣的原因。除非是單純的血管病變，肝是好的，那種情況做REX手術或血管分流術都是有效的，但如果這個病人是特發(fā)性的門脈高壓，你從外觀、B超、CT看都沒有肝硬化，如果沒有取活檢，沒有特殊染色，他門脈周圍的纖維化沒有被發(fā)現，就算做了REX手術他血管里邊還是一個高阻，血流進不去，慢慢就堵上了。所以最根本的關鍵還是要考慮適應證選擇上的合理性（也就是相適應的病例的選擇性治療）?！薄驹掝}三：REX手術治療小兒門脈高壓的療效評估】會場上，專家們一直都在反復地提到REX手術。究竟什么REX手術？我們來為您科普一下：REX手術是1992年提出的，主要用于治療小兒門靜脈高壓。2015年小兒門靜脈高壓被專門作為一個議題，提出了一個觀點，REX手術可以作為一個初級和次級（也就是一級和二級）的預防性的手術?！?核心觀點：REX手術可作為預防性手術和出現并發(fā)癥后的治療性手術溫哲：“REX手術的術前檢查要結合超聲、CT等檢查，我也強調一點，在做這個手術之前首先要做肝穿刺，還有就是經肝靜脈的門靜脈造影。造影在門靜脈高壓的情況下打造影劑可以顯影，這個好處就是能看得很清晰。不顯影的原因一是可能是器官本身發(fā)育不好，二是可能由于造影的技術問題造成的。對于術中的處理，血管的選擇是大家爭議比較多的問題，我們在病例中選擇頸內靜脈和冠狀靜脈的血管比較多。對于手術后的隨訪，我們要注意時間上的節(jié)點，比如半年、一年的時間節(jié)點中，我們各項的檢查和隨訪都要做到位。綜合我們臨床中的經驗，我們認為REX手術可以作為一個預防性的手術，也可以作為一個出現并發(fā)癥以后治療的手術?！敝熘拒姡骸拔艺埥桃粋€問題，像咱們手術中用頸內靜脈血管用得都比較多，像真的出現頸內靜脈切除后腦水腫等這類并發(fā)癥的情況在臨床中你們遇到過嗎？”。溫哲：“我們在術前在做了一系列評估和測定之后，一般都還是比較安全的，只有一例出現有輕度的腦水腫，但在術后第三天就消失了?！敝熘拒姡骸拔矣幸粋€小小的建議，在做穿刺和造影的同時可以做一個測壓，這樣對判斷術后這些不成功的病例可能會有幫助。因為如果測下腔靜脈和門靜脈之間的壓力差大的話，就說明患者的肝臟或者門靜脈本身就有問題?！睖卣埽骸斑@是一個非常好的建議。但是涉及到一個問題，就是介入性測壓這個是很費時間的，但我們也做過這類的測壓，可能在方法上要求掌握得更熟練一些。”【話題四：REX術后分流血管增粗和預后的關系】許多老百姓以為，預后是這個“愈后”，就是傷口愈合的意思，實際上是錯誤的理解。正確的寫法是“預后”，這也是醫(yī)學上一個專業(yè)名詞。那么，預后是什么意思呢？我們來為您科普一下：預后是指對于某種疾病最后結果的預測。比如某位醫(yī)生告訴你說，你的預后良好。意思就是說這個疾病的遠期治療效果還是不錯的，但不是說一定能治愈?！?核心觀點：REX術后分流血管增粗可有效緩解脾大和脾亢張金山：“目前我們還沒有看到過關于REX術后分流血管增粗和預后的關系的報道，因此我們做了這方面的一些研究。我們在術中和術后通過進行測量和隨訪等一系列方法來進行比較和評估，得到的結論是，血管增粗組的患兒在預后的表現情況比較好，相對于增粗組的患兒，未增粗組的患兒預后的表現低于增粗組。血管增粗組預后較好的原因可能是因為血流的壓力降低的效果比較好，分流血管的血流速度比較快。另外比較增粗組和未增粗組的脾臟的縮小程度，增粗組的患兒脾臟縮小比較明顯，可以有效地緩解脾大和脾功能亢進?！睖卣埽骸爸旖淌谖覇柲粋€問題。從肝臟移植的角度講，如果受者的脾臟很大，您要做一個半脾切除對吧？但如果是對于門脈高壓的患兒來說，他脾臟很大，是不是同樣也該做一個半脾（部分）切除？”朱志軍：“剛才李金良教授在講的時候我就在想這個問題，我之所以要選擇做部分脾切除，而不做全切脾，是因為全切脾它有個問題是血小板特別高，它減少了門靜脈的向肝血流。因為來自于脾臟的血都沒有了。雖然說全切脾它的出血風險減少了，但是血小板增高又加重了門靜脈血栓出血的風險，所以這是切全脾最不利的地方。所以我們做肝臟移植以后，我們之所以選擇做部分脾切除，主要是針對那些要解決脾亢的問題?！敝熘拒姡骸拔医o大家舉一個病例來說，有一例門脈高壓堵塞的孩子，十來歲，膽道閉鎖后來肝硬化的，在術前白細胞就很低，肝移植術后早期脾臟有一定程度的縮小，白細胞會回來一些，但是過上一兩個月以后，白細胞又低下來了。所以這種情況在我們臨床上經常見到。也是在這種背景之下，我們選擇了一種兩頭兼顧的辦法，就是做完肝移植手術后，同時做規(guī)則性的部分脾切除。因為現在的軟件技術使得我們能完全把脾臟像肝臟那樣分段，根據每根動脈去畫出來，每一段的脾有多大，預計一個正常的脾有多大，然后需要留多少。切部分脾的好處就是既不至于血小板過高導致血栓，又可以讓脾臟的血流能足夠地向肝循環(huán)。所以在肝移植手術本身很安全的前提之下，我們選擇部分切脾是預后效果比較好的?！薄窘Y束語】：像這樣的學術會在醫(yī)學的領域是常常召開的，正是因為有我們醫(yī)學專家、教授們孜孜不倦的求實精神與探討精神，才能不斷促進學科的發(fā)展，增進學術的交流，引領研究的發(fā)展方向，為廣大患者提供更好的醫(yī)療技術。我們期待中國的醫(yī)療水平邁向更先進、更權威。本文轉自微信公眾號“首都新肝論壇”

尊敬的病友您好，我簡單給您講講“門靜脈海綿樣變”。“門靜脈海綿樣變”是一種非常復雜的“疾病”，是指各種原因導致門靜脈閉塞后，引起門靜脈入肝血流受阻，從而形成門靜脈壓力增高，機體為緩解門脈高壓而在肝門區(qū)形成大量類似“海綿網孔狀”迂曲的血管，稱為“門靜脈海綿樣變”，增加入肝的血流，一定程度降低門靜脈壓力。在肝門區(qū)形成海綿樣變曲張血管的同時，在食道胃底也形成曲張的靜脈，這是人體一種自我保護的代償性改變。當然，發(fā)生在食道胃底的靜脈曲張容易破裂出血，危害更大。當代償良好的時候，門靜脈海綿樣變患者可無任何臨床癥狀，此時無需過多擔心，定期復檢，防患于未然即可。當代償不夠的時候會引起門脈高壓的癥狀，主要有以下情況：1、消化道出血：食管胃底靜脈曲張破裂導致，可為嘔血或便血。這是該病最嚴重的情況，所有的預防和治療圍繞此開展。2、腹水。3、脾大、脾功能亢進。4、黃疸：因海綿樣變側支血管壓迫膽道所致，稱為門脈高壓性膽道病。引起門靜脈海綿樣變的病因有很多，最常見的是門靜脈血栓后遺癥，引起門靜脈血栓的疾病有肝硬化、脾切除、腹部炎癥、腹部手術、腹腔腫瘤、血液系統疾病、使用某些藥物等，也有少部分為先天性門靜脈發(fā)育異常。門靜脈海綿樣變的本身不需要治療，我們需要治療其合并的門脈高壓癥，這是需要大家理解的。相關的治療包括以下幾個方面：1、藥物治療：抑制胃酸、保護胃黏膜藥物如奧美拉唑、胃舒平等；心得安、卡維地洛減慢心率從而減少門靜脈血流量降低門靜脈壓力，減小靜脈曲張破裂出血的風險。2、內鏡治療：可對食管胃底的曲張靜脈進行預防性或治療性的套扎、硬化劑或組織膠注射，降低出血風險。3、介入治療，以門體分流術TIPS為主，部分患者需聯合脾栓塞，這是目前最理想的治療方法。對于藥物聯合內鏡治療后仍出血或不適宜內鏡治療者，可考慮行TIPS術，此方式有助于降低門靜脈壓力，控制消化道出血，同時能緩解腹水。對于門靜脈海綿樣變者，由于病情及手術的復雜性，能有效開展TIPS的單位不多，是否需要做、是否合適做，需要有豐富經驗的介入醫(yī)生方能做出決定。強調一點，患者能做TIPS的先決條件是存在通暢的腸系膜上靜脈和/或脾靜脈。4、外科搭橋轉流手術及肝移植：外科手術對血管條件要求高，能接受手術的患者較少，而且部分患者術后效果較差。針對我國存在大量門靜脈高壓患者，門靜脈海綿樣變的發(fā)現率也越來越高，而且大部分為中青年，甚至為兒童患者。由于本病復雜，有效的治療手段不多，大多數患者采用相對保守的治療。針對這一臨床難題，中山三院介入科經過多年潛心臨床研究，創(chuàng)新了多種技術，攻克了多項難關，每年為大量復雜患者完成TIPS或PTIPS手術，從4歲的幼兒到80多歲的老人，手術成功率超過95%，取得了滿意的臨床療效，各項指標居于國內國際領先水平。門靜脈海綿樣變TIPS術的預后，主要與原發(fā)病癥有關，總體上來說預后較好。1、合并肝硬化者：TIPS針對治療門靜脈高壓消化道出血，而非治療肝硬化，因此TIPS術后仍需針對肝硬化病因進行診治。2、腹部手術、腹腔炎癥引起者：在充分控制腹部炎癥及手術并發(fā)癥后，通常預后較好。3、門靜脈血栓引起或不明原因者：通常預后較好，但建議排查有無血液系統疾病或基因缺陷，以防他處發(fā)生血栓。對于廣泛性門靜脈系統血栓患者，支架術后如果抗凝藥物治療不及時，容易導致支架閉塞。4、合并腫瘤者，長期效果視腫瘤良惡性程度及控制情況而定。5、肝性腦病，這是所有TIPS術后患者所要面對的一個共性問題，通過飲食控制及藥物輔助治療，是可防可控的，無需聞之色變。門靜脈海綿樣變患者TIPS術前的入肝血流有限，所以術后肝性腦病的發(fā)生率更低，無需太過擔心。網上可以查詢與該病相關的一些問題，但具體治療方案，一定要找專業(yè)醫(yī)生咨詢。希望此文對您了解該病有所幫助，祝您健康！本文系姜在波醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

小明（化名）出生以后，一直聰明伶俐,但營養(yǎng)狀況始終欠佳，不怎么長個子，爸爸媽媽光著急也沒找到辦法，兩歲多的時候小明突發(fā)嘔血，好在搶救及時，之后輾轉于廣州各大醫(yī)院求治，診斷為門靜脈海綿樣變，由于這種疾病很難治療，在經過多方咨詢后，小明做了Rex分流手術，令人驚喜的是，小明不僅沒有再出血，生長發(fā)育也逐漸恢復正常，體重增加，營養(yǎng)狀況好轉，升高也慢慢趕上了同齡人，父母甚是欣慰。門靜脈海綿樣變是肝外門靜脈梗阻的舊稱，多為原發(fā)性，新生兒敗血癥、臍部感染和腹腔感染是常見的病因，最終導致門靜脈閉塞引起肝前性門靜脈高壓和周圍側支靜脈形成，臨床上有以下特點：發(fā)病較早，嬰幼兒期較多，臨床表現以上消化道出血為主，出血量較大，有直接生命威脅；肝功能好，不容易出現肝硬化。對于小兒出現門靜脈高壓癥狀群的，首先考慮門靜脈海綿樣變，診斷上主要根據彩色超聲，必要時結合CT、MR，甚至血管造影。以往對于小兒肝外門靜脈梗阻采用門體分流術、脾-腎分流術治療，但術后肝性腦病發(fā)病率較高。而采用斷流術復發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統分流術和斷流術在肝外門靜脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術式不能從根本上改變肝外門靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對癥治療(緩解門靜脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進情況)。與傳統分流手術(門腔分流術、脾腎分流術等)相比，Rex手術能恢復向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當前治療肝外門靜脈高壓的有效手術方式。Rex手術是指通過移植或轉位分流血管的方式，將門靜脈系統血液分流入Rex隱窩內的門靜脈左支，實現門靜脈血液分流進入肝臟的目的。該手術將分流血管繞過肝外門靜脈梗阻部位，重建了門靜脈入肝通道，既實現恢復入肝血流量、避免肝功能不全的作用，又達到降低門靜脈高壓、避免上消化道出血的目的。因此，Rex手術是治療肝外門靜脈高壓的理想手術方式。傳統Rex手術通過移植頸內靜脈，將其兩端分別與腸系膜上靜脈和Rex隱窩內的門靜脈左支相吻合，達到分流門靜脈系統血液進入肝內的目的，近年國內外同行還不斷對Rex手術進行改良，避免使用頸內靜脈做分流血管，而選擇胃網膜右靜脈、腸系膜下靜脈、胃冠狀靜脈、脾靜脈、股靜脈和大隱靜脈等其他創(chuàng)傷更小的方式，取得滿意的效果。本文系劉波醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

肝硬化門脈高壓癥患者當合并脾臟明顯腫大時，則會導致肺循環(huán)系統血流動力學明顯異常，肺動脈血流量增加，肺動脈壓增高，本人在肝硬化門脈高壓患者手術中通過肺動脈內放置漂浮導管測得過肺動脈壓和肺動脈血流量是明顯增加的，所以這一點已是本人手術中證實過的，當然患者非麻醉狀態(tài)即所謂的“生理狀態(tài)”結論也應該是正確的。長期門脈高壓癥狀態(tài)或門脈高壓末期有可能出現肺部并發(fā)癥：肝肺綜合征和/或門肺高壓癥。肝肺綜合征是指慢性肝病致門脈高壓癥的基礎上，出現肺內血管異常擴張使動脈血氧缺陷、氣體交換障礙、低氧血癥等一系列病理生理變化和臨床表現。肝肺綜合征的發(fā)生與肺血管的擴張和肺動靜脈間分流形成有關。其機制可能與血管活性物質代謝異常和肺動脈高壓致血管組織機械作用有關。繼發(fā)肺泡血氣交換障礙出現低氧血癥。門肺高壓癥是在門靜脈高壓基礎上發(fā)生的肺動脈高壓、肺動脈阻力增加而肺毛細血管楔壓正常為特點的疾病。其可能機制：門脈高壓癥時，肺動脈血流量增加、壓力升高，對血管壁的剪切應力增加，使肺血管內皮損傷，可促發(fā)一系列瀑布式反應，最終導致肺血管壁的病理損害。表現為肺內廣泛微血管血栓形成和動脈蔓狀病變。最終導致呼吸功能障礙。這兩種門脈高壓肺部并發(fā)癥其實都與肺血流量增加、肺動脈壓力升高有關，其主要原因還是與長期門脈高壓致脾臟淤血腫大，隨之脾臟血流量劇增，導致肝、腎等體循環(huán)器官動脈供血減少，而肺循環(huán)血流量增加，長此以往就會導致肺部并發(fā)癥的出現。所以門脈高壓癥巨脾的切除有助于預防門脈高壓肺部并發(fā)癥的發(fā)生和治療。本文系盧煥元醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

近年來,肝硬化門靜脈高壓癥的治療發(fā)展迅速,臨床常用的是口服藥物減壓、內鏡下曲張靜脈硬化劑注射或套扎、介入放射治療包括脾栓塞和TIPS、手術治療包括斷流或分流術以及肝移植術。這么多的治療方式具體到每一位患者時，該選擇什么治療呢？藥物治療因無創(chuàng)傷性，常常是作為首選治療。在曲張靜脈沒有破裂出血時，采用口服藥物治療（常用心得安）可通過降低門靜脈壓力而降低出血風險。但該治療僅有50%患者有效，因無法測壓，患者很難控制服藥劑量。在出血時，常用生長抑素（奧曲肽）靜脈用藥，多數能暫時控制出血，但易近期復發(fā)再出血。出血暫時控制后應盡快采取其他治療。內鏡下硬化劑注射或套扎是目前急性出血常用的方法，該法創(chuàng)傷小，止血效果確切。其缺點是治療后復發(fā)率較高，需要反復進行治療，如同在主河道水流不減少的情況下，在河流下游的支流進行封堵來防止洪水泛濫一樣，難以達到治療的徹底性。反復硬化劑注射致食管狹窄率為15%。反復治療仍出血者應采取其他方法治療。放射介入中的TIPS（經頸靜脈肝內門腔靜脈支架分流術）似乎彌補了內鏡治療的不足，其原理是在介入放射下（非手術方法）在肝內置入一根支架管道，將高壓的門靜脈學通過管道引入下腔靜脈，從而使門靜脈壓力下降，出血風險下降。采用該法治療后再出血的機會比內鏡治療小，但是其最大缺點是患者容易罹患肝性腦病以及肝臟進一步萎縮。因此，多用于等待肝移植期間的出血治療或內鏡以及手術后復發(fā)出血的患者。肝移植是該病的最佳治療方式，不僅消除了門脈高壓，還同時消除了肝硬化問題，徹底解決了問題。但缺點是一旦移植后要終生服用免疫抑制劑藥物，手術費用高昂，供肝不易獲?。y以獲得移植用的肝臟）。因此，除非肝臟已經硬化到了肝功能失去代償能力，也即不換肝就無法維持生命時才考慮該手術。斷流手術和分流手術是除肝移植外肝硬化門靜脈高壓癥最有效的治療方法。其中斷流術是在脾切除后將胃和食道周圍血管全部離斷，使胃食道內的曲張靜脈不再有高壓的門靜脈血流供血，會逐漸閉塞，該法如同在主河道上筑起河壩，能徹底阻斷進入曲張靜脈的血流。分流術則是將高壓的門靜脈血分流到體循環(huán)系統，使門靜脈壓力下降，達到有效止血和防止出血的目的。手術治療的缺點是創(chuàng)傷較大，斷流術后門靜脈易形成血栓，分流術后易發(fā)生肝性腦病。為了避免斷流術后門靜脈壓力過高以及分流術后容易導致肝性腦病等問題，近年來國內外開展了選擇性斷流術即在充分保護胃食道周圍已形成的分流側枝基礎上僅離斷參與灌注曲張靜脈的血管，以及選擇性分流術（遠端脾腎分流術、冠腔靜脈分流術、冠腎靜脈分流術）即只分流胃食道曲張靜脈血液，而不分流門靜脈主干的血液。通過以上手術改進有效避免了手術后并發(fā)癥，顯著了降低了術后復發(fā)率。寧夏自治區(qū)人民醫(yī)院肝膽外科田明國教授在進行選擇性分流術。

門脈高壓癥從醫(yī)時間不長，對門脈高壓癥的小小理解，在機場待機無聊，寫上幾筆，若有不妥還望同行批評指正。1、什么是門脈高壓？門脈高壓癥是一種以脾大、門靜脈增寬、腹水、胃底食管靜脈曲張等一系列表現的綜合征。在我國常因為肝炎肝硬化失代償導致。我國是個肝炎大國，因此由于肝硬化導致的門脈高壓癥患者數量相對龐大。2、門脈高壓癥需要外科治療嗎？首先我們先來看看外科治療門脈高壓癥的目的是什么？當肝炎肝硬化的患者肝臟功能已經不能滿足自身代償后就出現了門脈高壓癥的一系列癥狀，即脾臟開始腫大甚至出現脾臟功能亢進的癥狀（血常規(guī)常提示白細胞、紅細胞、血小板這三種血細胞中的一種甚至多種降低），胃鏡提示食管胃底靜脈曲張（我見過有的患者的曲張靜脈直徑竟然高達2.5cm）。所以當出現門脈高壓癥后脾臟已經成為一個病理性脾臟，過度消耗骨髓生成的血細胞。而出現食管胃底靜脈曲張后當患者由于飲食生冷刺激或堅硬的食物后容易劃傷已經膨大曲張的血管導致上消化道出血的癥狀（即嘔血或排出黑便），出血量較大時可以直接導致死亡。每一次出血都會進一步損害肝臟功能。可以說上消化道出血是肝源性門脈高壓癥最重要的死亡原因。因此當患者處于這種狀態(tài)時單純的內科保守治療已經捉襟見肘，而外科治療的目的即是解決病理脾臟及降低上消化道大出血發(fā)生率，進而改善肝炎肝硬化門脈高壓癥患者的生活質量和降低該類患者的死亡率。3、肝硬化門脈高壓癥的患者都需要外科手術治療嗎？顯然不是。什么是外科手術治療的絕對指征呢？假如肝硬化門脈高壓癥患者既往出現過上消化道出血（嘔血或排出黑便），不管是出血量多還是少，那么此類患者就一定有外科手術治療的指征。手術的目的就是處理哪些破裂出血的血管，降低門靜脈系統壓力，降低再出血風險。對于那些沒有明顯上消化道出血癥狀的患者是不是就不用外科治療呢？這也不能一概而論。假如該類患者沒有上消化道出血，就需要住院安排行部分檢查，如胃鏡及肝靜脈壓力梯度測定（hepatic venous pressure gradient, HVPG），假如胃鏡提示食管靜脈重度曲張或（和）紅征陽性，HVPG測量提示大于12mmHg，那么我們說該類患者具有極高的上消化道出血風險，假如患者一般情況允許，我們是建議患者行外科手術干預的。4、有外科治療指征的患者都能接受外科治療嗎？顯然不是，一般來說，我們行手術前都要評估患者的身體狀況，特別是肝臟功能情況，假如患者的肝功太差就不能行手術治療，該類患者可能因不能承受手術導致術后一系列并發(fā)癥出現，甚至導致死亡。5、外科手術的治療方式有哪些？想要從根本上解決門脈高壓癥的唯一治療方式只有肝移植。但是肝源極其短缺（特別是近幾年器官來源完全是靠捐獻），肝移植手術風險高及花費巨大，目前國情決定絕大多數人是無法行肝移植治療的。所以現有手術方式除肝移植外都是對癥治療，手術的目的都是降低門脈系統壓力，降低患者上消化道出血或再出血風險。針對門脈高壓癥手術方式有很多種，各有利弊?；究煞譃閮纱箢悾悍至餍g和斷流術，兩個類術式又分不同的小類。分流術就是將門脈系統的部分血液分流到其他系統，從而降低門脈系統壓力；斷流術即通過截斷導致出血血管降低出血風險。兩種術式孰優(yōu)孰劣仍有爭論，因為他們都不能從根本上解決問題。但是他們都不同程度的緩解了患者門脈高壓的狀態(tài)，降低了出血風險，就目前文獻報道肝硬化導致的門脈高壓癥患者手術后的十年生存率大概70-75%左右，其死亡的主要原因包括上消化道出血或再次出血導致的死亡，肝臟功能不斷惡化導致的死亡、肝臟惡性腫瘤導致的死亡（病毒性肝炎肝硬化導致的肝癌發(fā)生率明顯高于正常人）及其他疾病引起的死亡，在我看來，經手術后患者的生存率已經是比較樂觀的了。6、對于有外科手術指征但肝功差不能承受手術風險的患者就沒有其他治療方式了嗎？也不是這樣。對于這種患者還是有幾種治療方式可以選擇的。一是口服藥物，目前來講，普萘洛爾、卡維地洛是治療門脈高壓癥較為公認的藥物，其主要作用是通過降低心室率，減少心輸出量降低門脈系統血流降低門脈系統壓力，從而改善出血風險，但是只有30-50%的患者對此類藥物敏感（通過吃藥前后評定HVPG值），另外的半數多人群是沒有作用的，而且對于肝臟功能極差（特別是腹水嚴重的患者）可能會加重病情。二是行TIPS治療（經頸靜脈肝內門體分流術）。TIPS實際是微創(chuàng)介入下的分流術，通過微創(chuàng)的方式在肝內建立門靜脈和肝靜脈的隧道從而將部分門靜脈血流直接引入體循環(huán)中，從而降低門脈系統血流進而降低門靜脈壓力，在治療過程中可以行冠狀靜脈（引起上消化道出血的重要分流血管）栓塞進一步降低出血風險，但此手術不能解決脾大脾亢問題，對于肝功特別差（如child-pugh評分大于13）也不宜行此類手術治療，另外對于門靜脈系統廣泛血栓形成，門靜脈分叉裸露于肝外等也不適合此類治療。三是行胃鏡曲張靜脈套扎，這種手術方式只是將裸露于食管腔及胃腔內的血管套扎，對血管大小有要求，太大不行太小也不行，且有套扎結脫落引發(fā)大出血可能。7、目前我們科對于肝硬化門脈高壓癥患者的治療能做些什么？作為第四軍醫(yī)大學附屬醫(yī)院具有優(yōu)良的技術人才設備不說，單獨針對門脈高壓癥我們有著幾十年的治療經驗，在技術的不斷發(fā)展下，我們可以開展全腹腔鏡手術，對于此類手術以往需25-30cm的手術切口，現在只需要在肚皮上打5個孔。有人會問這類病人多具有脾腫大，脾臟怎么取出來？我們一般在腔鏡下將脾臟套入標本袋后通過延長左下腹的一個腔鏡孔（一般3cm），通過這個局部小切口將脾臟打碎取出。以往患者術后需住院2周，現在若術后恢復順利一般可4-5天出院，大大降低患者住院時間及花費。本文系王棟醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

TIPS術簡介：TIPS術是經頸靜脈途徑在肝內肝靜脈與門靜脈之間穿刺，建立門體分流通道以降低門脈壓力，控制食管胃底靜脈曲張出血和頑固性腹水等門脈高壓引起的癥狀。此手術為微創(chuàng)手術。TIPS術后注意事項：1、一般情況下，TIPS術為局麻下手術，術后常規(guī)監(jiān)測各項生命體征6-12h。2、術后頸靜脈穿刺部位加壓包扎，患者保持頭部相對固定2-4h，注意觀察有無局部滲血情況。3、如果術中行經股動脈及經皮經肝穿刺，同樣需注意觀察穿刺部位有無出血。4、注意觀察有無腹部疼痛，腹脹，頭昏，惡心，臉色蒼白，尿量的變化情況，及時發(fā)現術后出現腹腔出血。5、注意觀察大便情況，包括顏色（主要是了解有無黑便）、性狀，有無便秘等。6、注意觀察腹水的變化情況，術后1周內要求每日測量腹圍，觀察尿量，有無突然性的變多或變少。7、飲食控制：這是最重要的一點。因為患者TIPS術后會處于相對高血氨狀態(tài)，如果不能適應，則可能出現肝性腦病癥狀。輕者主要為頭昏，雙手不自主顫抖，持物無力。重者則可能出現定向力、計數能力下降，更嚴重者則出現行為異常，深度昏迷等。因此，術后要嚴格控制口服蛋白攝入量，要求控制在1g/kg,d。具體形象說來，即為術后3-7天，每天只能吃相當于一個雞蛋的蛋白質，如果無明顯異常，則可逐步加大蛋白攝入量，最好是階梯性的加大，即先加大至每天2個雞蛋，3天后無異常，再加大，再觀察3-7天，再加大蛋白攝入量，由此類推，這樣可以使身體逐步適應術后相對高血氨狀態(tài)。8、建議患者術后長期服用乳果糖（杜秘克），如果身體能耐受（主要是腹瀉），建議1包（15ml）/天，如果無法耐受由此而致的腹瀉，則可減為每2天1包，實在不行，再減為1-2包/周?？傊g后最好是避免便秘的出現。9、術后1周、1月、3月、6月復查彩超及血液學相關檢查。如一切正常，則以后每隔6月復查一次，如有不適，請立即與手術醫(yī)生聯系。祝您早日康復！長按以下二維碼，在彈出的菜單中選擇“識別圖中的二維碼”點擊關注即可！歡迎點擊頁面底端右下角“寫留言”參與提問和討論。廈門大學附屬中山醫(yī)院 腫瘤與血管介入微創(chuàng)本文系劉秋松醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。