門(mén)脈高壓上消化道出血的斷流手術(shù)，創(chuàng)傷大，復(fù)發(fā)出血率高，術(shù)后容易形成脾靜脈血栓進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)脈海綿樣變，以致于想做肝移植都很困難。介入技術(shù)的進(jìn)步，PTVE可以＋PSE，甚至可以聯(lián)合TIPS，可以在微創(chuàng)下獲得更確切的止血效果。我本人是堅(jiān)決反對(duì)開(kāi)放或是腔鏡斷流的，已經(jīng)有十多年不做這個(gè)手術(shù)了。下邊是介入科楊業(yè)發(fā)主任做的二次胃鏡套扎后出血的做PTⅤE的病例，圖1是造影顯示曲張的冠狀靜脈，圖2是NBCA膠栓的冠狀靜脈，圖3是栓后的冠狀靜脈和胃后靜脈，圖4是栓塞后的門(mén)脈造影。楊主任是干實(shí)事的，不打嘴炮[笑臉]

在門(mén)診偶爾會(huì)接診到一些特別年輕的門(mén)脈高壓癥患者，這些患者往往是全國(guó)各地多家醫(yī)院就診不能明確病因，才輾轉(zhuǎn)來(lái)北京來(lái)到我們的門(mén)脈高壓癥外科門(mén)診的。這類(lèi)患者有共同的特點(diǎn)，就是發(fā)病特別早，20-30歲左右，甚至有些十幾歲就發(fā)病了。表現(xiàn)為脾臟明顯增大，部分合并有脾功能亢進(jìn)，白細(xì)胞、血小板降低。有些嚴(yán)重一些的出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張反復(fù)破裂出血的。這些患者肝臟形態(tài)特別好，看不到明顯的肝臟萎縮、變形。肝功能也不錯(cuò)，往往都是正常的。詳細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史，也沒(méi)有病毒性肝炎史、酗酒史、中藥及特殊藥物服用史等。從檢查上看不到后天因素導(dǎo)致的門(mén)脈高壓癥的任何證據(jù)。這類(lèi)患者的門(mén)脈高壓癥的成因考慮跟先天因素相關(guān)。在臨床上往往被診斷為特發(fā)性門(mén)脈高壓癥。雖說(shuō)這類(lèi)門(mén)脈高壓癥患者的成因跟先天因素相關(guān)，但是并不一定是遺傳導(dǎo)致的。我見(jiàn)過(guò)好幾個(gè)特別年輕的這類(lèi)患者，病人同輩、父母輩、爺爺奶奶輩、姥姥姥爺輩都沒(méi)有門(mén)脈高壓癥，但是往往病人自己就有，而且很年輕就發(fā)病了。說(shuō)明這類(lèi)患者發(fā)病有先天因素，但是不是從父輩那兒遺傳過(guò)來(lái)的。這類(lèi)患者做的影像學(xué)檢查，肝臟、門(mén)靜脈系統(tǒng)、肝靜脈系統(tǒng)往往看不到宏觀的結(jié)構(gòu)改變。但是如果做肝穿，可以看到肝臟微觀結(jié)構(gòu)有異常。肝穿的結(jié)果很多顯示的是肝小葉中，匯管區(qū)可以出現(xiàn)門(mén)靜脈的纖維化，或者肝小葉中央靜脈的狹窄、閉塞或者纖維化。歸根到底就是肝臟血管的微觀病變，導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力的增高。這些肝臟血管微觀的結(jié)構(gòu)異常，可能跟患者的基因相關(guān)，但并不一定是從父母那兒遺傳過(guò)來(lái)的，有可能是胎兒形成過(guò)程中某種與此相關(guān)的基因出現(xiàn)了病理性的變化。導(dǎo)致肝臟微觀血管結(jié)構(gòu)的異常。這種基因的異常最有可能局限在肝臟，屬于體細(xì)胞基因異常。一般不會(huì)遺傳給下一代。這類(lèi)患者的治療手段特別有限，而且是治標(biāo)不治本。治療主要是針對(duì)門(mén)脈高壓癥導(dǎo)致的食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進(jìn)，降低出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)。對(duì)于肝臟本身的基因的病理改變，目前沒(méi)有有效的治療手段。甚至對(duì)于這類(lèi)患者肝臟的基因的異常也往往沒(méi)有特異的診斷手段。這是個(gè)問(wèn)題，也是個(gè)突破口。只能寄希望于醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，把這個(gè)問(wèn)題在分子層面的機(jī)制搞清楚弄明白。才有可能找到更為有效的預(yù)防、治療手段。

??兒童門(mén)靜脈高壓根據(jù)發(fā)病的部位分為肝外型、肝內(nèi)型和肝后型。但臨床中以肝外型門(mén)靜脈高壓，即門(mén)靜脈海綿樣變性最常見(jiàn)。肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓以肝纖維化或肝硬化引發(fā)的門(mén)脈高壓為主，常見(jiàn)于先天性膽道畸形、先天性肝纖維化和Carolis病等先天畸形為主。而肝后型門(mén)靜脈高壓常因肝靜脈狹窄、下腔靜脈肝后段或右心房端狹窄或堵塞所致，發(fā)病率極低。??Rex手術(shù)的基本原理是在肝外門(mén)靜脈與肝內(nèi)門(mén)靜脈左支之間搭橋，重新建立門(mén)靜脈入肝血流，通常用于治療因肝外門(mén)靜脈梗阻（如肝外門(mén)靜脈血栓、門(mén)靜脈海綿樣變性或肝外門(mén)靜脈狹窄）等引發(fā)的肝外型門(mén)靜脈高壓（圖1）。其能成功實(shí)施的先決條件是：1.肝臟正常，無(wú)肝纖維化或肝硬化；2.肝內(nèi)門(mén)靜脈左支通暢；3.具有合適的搭橋血管（直徑大于5mm，長(zhǎng)度可以實(shí)現(xiàn)無(wú)張力吻合）。因此，Rex手術(shù)是用于治療肝外型門(mén)靜脈高壓的一種手術(shù)方法，不適用于肝內(nèi)型和肝后型門(mén)脈高壓。為什么說(shuō)Rex手術(shù)是治療兒童門(mén)靜脈高壓的根治性方法呢？醫(yī)學(xué)上，根治性的手術(shù)方法不多，因?yàn)楹芏嗉膊〔∏閺?fù)雜，絕大多數(shù)手術(shù)只是改善疾病的癥狀或延遲疾病進(jìn)展，不能從根本上解決疾病。所謂根治性手術(shù)是指實(shí)施該手術(shù)后該疾病得到徹底的治療，不需再采取其他治療方法或治療后疾病引發(fā)的問(wèn)題消失。首先，需要說(shuō)明的是此處所說(shuō)的兒童門(mén)靜脈高壓是指肝外門(mén)靜脈梗阻引發(fā)的肝外型門(mén)靜脈高壓。而肝外靜脈梗阻常因血栓堵塞肝外門(mén)靜脈主干引發(fā)入肝血流不暢，進(jìn)而導(dǎo)致肝外門(mén)靜脈系統(tǒng)的壓力升高，表現(xiàn)為脾臟增大、食管胃底靜脈曲張，因此該類(lèi)疾病患者表現(xiàn)為脾大和食管胃底靜脈曲張破裂出血（嘔血或黑便）。我常常采用我們行走的道路比喻門(mén)靜脈，門(mén)靜脈血液即是我們自己：肝外門(mén)靜脈梗阻即是指我們行走的主干道損壞，不能正常通行；為此我們?yōu)榱说竭_(dá)目的地不得不繞其他小路前進(jìn)，而這些小路即是門(mén)靜脈海綿樣變性處的小血管（圖2）或曲張的食管胃底靜脈；當(dāng)行走的人越來(lái)越多，不可避免的有一些人被擠出小路，而門(mén)靜脈系統(tǒng)即表現(xiàn)為曲張靜脈破裂出血。為了緩解這種情況，我們要么修好這條主干道，要么在其旁邊修個(gè)同樣的主干道。然而，門(mén)靜脈主干完全堵塞超過(guò)一定時(shí)間，便無(wú)法再次重建。因此，只能重新修建主干道，建立入肝的門(mén)靜脈通道。Rex手術(shù)便是用于重新修建主干道，建立入肝門(mén)靜脈通道的手術(shù)方法。并且是迄今醫(yī)學(xué)上，唯一證明有效的重新建立門(mén)靜脈入肝通道的方法（除肝移植之外）。了解以上知識(shí)后，我們不難看出，Rex手術(shù)重新建立了門(mén)靜脈的入肝通路，在根本上解決了肝外門(mén)靜脈梗阻的問(wèn)題。因此，它是治療肝外門(mén)靜脈高壓的根治性手術(shù)方法。但前提是Rex手術(shù)建立的通路一直保持通暢。但當(dāng)前Rex手術(shù)成功率仍無(wú)法達(dá)到100%，通暢為80-90%。因此，雖然Rex手術(shù)非常好，還有很多問(wèn)題需要研究改進(jìn)治療方法、完善管理方案，最終使其預(yù)后提高。?

兒童門(mén)脈高壓有別于成人，雖然門(mén)脈高壓兒童不常見(jiàn)，但一旦患病死亡率明顯高于成人。盡管大部分三甲醫(yī)院開(kāi)設(shè)兒科專(zhuān)業(yè)，但其專(zhuān)業(yè)大夫常為兒內(nèi)科醫(yī)師，對(duì)門(mén)脈高壓的治療缺乏外科治療的經(jīng)驗(yàn)。常按照內(nèi)科方法治療，不僅不能治愈，有時(shí)還會(huì)耽誤病情，錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。而部分兒童被推薦去成人外科治療。但成人外科的治療方法很多不適用于兒童，錯(cuò)誤選擇治療方法，導(dǎo)致終身問(wèn)題。為此，我作為擁有10余年小兒門(mén)脈高壓診治經(jīng)驗(yàn)的小兒外科大夫，寫(xiě)作了本篇科普文章。為門(mén)脈高壓兒童家庭答疑解惑，希望其能及時(shí)有效的選擇最佳治療方法。1.門(mén)脈高壓定義：門(mén)脈高壓（PortalHypertension）發(fā)生在門(mén)脈血流增加、門(mén)脈血流阻力增加或兩者兼有時(shí)。最終引發(fā)脾大，食管胃底靜脈曲張破裂出血等癥狀。2.發(fā)病原因：門(mén)靜脈高壓癥可由多種疾病引起，包括但不限于導(dǎo)致肝硬化的情況。兒童肝外門(mén)靜脈血栓形成（Extrahepaticportalvenousobstruction,EHPVO）是門(mén)靜脈高壓癥最常見(jiàn)的原因，其次是膽道閉鎖（BiliaryAtresia,BA）。事實(shí)上，門(mén)靜脈血液流入、流經(jīng)或流出肝臟受阻均會(huì)引發(fā)門(mén)脈高壓，這是由于門(mén)靜脈壓力由門(mén)靜脈系統(tǒng)血流、肝內(nèi)血管阻力和肝靜脈流出道阻力共同作用而產(chǎn)生。根據(jù)門(mén)靜脈血液受阻部位不同，門(mén)脈高壓分為肝內(nèi)性門(mén)脈高壓（以肝硬化門(mén)脈高壓為主）、肝前性門(mén)脈高壓（以EHPVO為主）和肝后性門(mén)脈高壓（以布加綜合征為主）。3.手術(shù)選擇：3.1.肝內(nèi)型門(mén)脈高壓（肝硬化性門(mén)脈高壓），即肝臟問(wèn)題引發(fā)的門(mén)脈高壓應(yīng)根據(jù)患者的病因來(lái)選擇：（1）肝硬化早期、肝功能無(wú)衰竭者，應(yīng)首選Warren手術(shù)治療（圖1），降低門(mén)靜脈壓力，控制食管胃底靜脈曲張破裂出血，提高患者的生存質(zhì)量，延長(zhǎng)患者的壽命；其中賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)、內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)和硬化劑局部注射等可作為預(yù)防和治療食管靜脈曲張破裂出血的暫時(shí)性手段，但不應(yīng)作為一種長(zhǎng)期的治療性手術(shù)方法；（2）針對(duì)肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治療方法。3.2.肝外型門(mén)脈高壓，即門(mén)靜脈梗阻引發(fā)的門(mén)脈高壓應(yīng)首先選擇Rex手術(shù)治療（圖2），對(duì)于沒(méi)有合適分流血管或門(mén)靜脈左支閉鎖者，可選擇Warren手術(shù)治療。并非所有的肝外門(mén)靜脈梗阻的患者可成功采用Rex手術(shù)治療。做Rex手術(shù)的前提是：（1）門(mén)靜脈左支血管通暢；（2）合適搭橋血管。對(duì)于合適搭橋血管的選擇，臨床實(shí)踐中總能找到一條合適的血管做搭橋，這不用擔(dān)心。但是對(duì)于門(mén)靜脈左支的通暢與否就由病人本身決定了，一般來(lái)說(shuō)患兒年齡越大，門(mén)靜脈左支通暢的概率越小。所以對(duì)于Rex手術(shù)，患兒越早做越好。對(duì)于不能做Rex手術(shù)的患兒，只能做Warren手術(shù)緩解門(mén)靜脈高壓情況，但因門(mén)靜脈梗阻引發(fā)的入肝血流減少問(wèn)題不能解決?？赡茏罱K會(huì)因肝功能衰竭而需做肝移植治療。4.其他：怎么知道自己有沒(méi)有門(mén)脈高壓？得了門(mén)脈高壓是否一定會(huì)出血？什么是門(mén)靜脈海綿樣變?什么是Rex手術(shù)？Rex手術(shù)療效如何？分流血管血栓了怎么辦？門(mén)脈高壓手術(shù)后家庭護(hù)理的注意事項(xiàng)等等。醫(yī)生時(shí)間有限，不可能事無(wú)巨細(xì)的一一解答。想知道更多有關(guān)門(mén)脈高壓的問(wèn)題和答案，請(qǐng)查閱張金山主任編寫(xiě)的《小兒門(mén)脈高壓答疑寶典》（圖3）。本書(shū)總結(jié)歸納了其在臨床工作中常見(jiàn)的有關(guān)門(mén)脈高壓患兒診斷、治療、護(hù)理和生活密切相關(guān)的40個(gè)問(wèn)題，并對(duì)其進(jìn)行了專(zhuān)業(yè)的解答。旨在通過(guò)對(duì)這些問(wèn)題的解答，希望對(duì)于門(mén)脈高壓患兒家庭了解門(mén)脈高壓疾病、護(hù)理門(mén)脈高壓患兒提供幫助和指導(dǎo)。門(mén)脈高壓患兒家庭通過(guò)閱讀本書(shū)，提高他們對(duì)于門(mén)脈高壓的認(rèn)識(shí)，最終起到早期診斷、早期治療、預(yù)防出血、減少?lài)?yán)重并發(fā)癥發(fā)生等作用。

TIPS是英文transjugularintrahepaticportosystemicshunt的首字母縮寫(xiě)，中文意思是，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)。是治療肝硬化或者是非肝硬化導(dǎo)致的門(mén)靜脈高壓的微創(chuàng)介入手術(shù)，門(mén)靜脈高壓最嚴(yán)重的并發(fā)癥是頑固性腹水、胸水和消化道出血（嘔血、黑便），它的工作原理是在肝內(nèi)門(mén)靜脈和肝靜脈之間放一個(gè)支架（相當(dāng)于血管橋），這樣，部分壓力高的門(mén)靜脈血液就直接經(jīng)過(guò)支架進(jìn)入下腔靜脈，而不必要經(jīng)過(guò)肝組織，從而降低門(mén)靜脈壓力，從根本上治愈門(mén)靜脈高壓。TIPS相當(dāng)于以前的外科分流術(shù)，由于各種原因，外科手術(shù)分流已經(jīng)基本退出歷史舞臺(tái)，目前很少做。所以，TIPS目前是最常用的最微創(chuàng)的降低門(mén)靜脈壓力的微創(chuàng)手術(shù)。

治療前患者術(shù)前肝硬化失代償期、門(mén)脈高壓癥、多次消化道大出血、大量腹水、脾大脾亢。當(dāng)時(shí)就診于湘雅醫(yī)院器官移植中心，尋求肝移植治療。我們給予新的非手術(shù)序貫治療方案進(jìn)行治療，治療2周后門(mén)脈高壓癥狀明顯緩解，患者腹水基本消退，胃底食道靜脈曲張3個(gè)月后基本消失（2次套扎術(shù)后），脾亢緩解，凝血功能好轉(zhuǎn)。肝移植治療后延。治療后治療后14天我們根據(jù)患者實(shí)際病情，采用由脾動(dòng)脈主干栓塞、胃鏡下套扎、提升膠體滲透壓、利尿等一系列治療措施所組合的序貫治療流程，迅速改善患者一般情況，緩解門(mén)脈高壓相關(guān)癥狀。

治療前93歲老年男性，因?yàn)閲I血和黑便到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診救治，檢查上腹部CT提示，左肝巨大肝癌，合并胃底食道靜脈重度曲張。治療后治療后0天經(jīng)過(guò)2.5小時(shí)精細(xì)常規(guī)手術(shù)，成功切除左肝巨大肝癌，并聯(lián)合實(shí)施了食管胃底靜脈曲張的斷流手術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，出血少，患者安返監(jiān)護(hù)室。

門(mén)靜脈是肝臟的重要血流通道，主要回收來(lái)自腹腔臟器的血液。門(mén)靜脈高壓最常見(jiàn)于肝硬化階段。由于肝臟本身結(jié)構(gòu)被破壞，肝內(nèi)血管變形，導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻，門(mén)靜脈及屬支壓力升高，繼而引發(fā)一系列的臨床癥狀。門(mén)靜脈高壓的危害出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓后，容易發(fā)生一系列的并發(fā)癥。肝腹水肝腹水的促成因素眾多，其中門(mén)靜脈高壓是主要因素之一。由于門(mén)靜脈血壓增高，引起毛細(xì)血管靜脈端靜水壓增高，使得水分漏入腹腔。靜脈曲張門(mén)靜脈血液受阻，血壓增高，會(huì)迫使血液流向其他通道，引起靜脈曲張，其中最危險(xiǎn)的就是消化道靜脈曲張。由于血流量增大，血管被撐開(kāi)，血管壁變得纖薄而脆弱，就很容易出現(xiàn)破裂的情況，進(jìn)而引發(fā)消化道出血。脾功能亢進(jìn)門(mén)靜脈的血液回流入脾臟，容易引起脾大，繼而造成脾功能亢進(jìn)，對(duì)血細(xì)胞的殺傷增多，導(dǎo)致血小板三系降低等問(wèn)題。因此，肝病患者檢查血常規(guī)，也能夠提示肝硬化的風(fēng)險(xiǎn)。肝性腦病肝臟代謝功能失常，使得對(duì)氨等毒性物質(zhì)的代謝發(fā)生障礙，導(dǎo)致毒性物質(zhì)積留。由于門(mén)靜脈血流受阻，被小腸吸收入血的有害物質(zhì)繞行門(mén)靜脈直接進(jìn)入腦組織，最終促成肝性腦病。肝腎綜合征門(mén)靜脈高壓打開(kāi)門(mén)體側(cè)支循環(huán)，致使內(nèi)臟血管舒張，導(dǎo)致有效循環(huán)血容量不足，腎臟血液灌注減少，腎小球過(guò)濾率降低，最終引起腎功能失代償，發(fā)生肝腎綜合征。

門(mén)靜脈造影是明確門(mén)靜脈解剖結(jié)構(gòu)的重要手段。我們一直推薦在進(jìn)行門(mén)脈高壓手術(shù)中行門(mén)靜脈造影進(jìn)一步明確診斷和指導(dǎo)治療。但在國(guó)內(nèi)仍有單位未將其作為一個(gè)常規(guī)檢查手段。近期在臨床中我們遇到一例門(mén)靜脈右支缺如導(dǎo)致門(mén)脈高壓的案例。其術(shù)前超聲和CT均診斷門(mén)靜脈海綿樣變。但術(shù)中造影明確為門(mén)靜脈右支缺如。該罕見(jiàn)病例提示我們對(duì)于門(mén)脈高壓兒童進(jìn)行門(mén)靜脈造影具有重要的價(jià)值。