肝硬化伴有門(mén)靜脈高壓的病人通常合并胃底食管靜脈曲張；同時(shí)由于患者的肝功能比較差往往合并貧血、凝血功能差等。通過(guò)頸靜脈門(mén)體分流術(shù)可以明顯降低門(mén)靜脈的壓力，但是術(shù)后患者必須在飲食方面配合，同時(shí)家屬的觀(guān)察已很重要。否者很容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。1.術(shù)后必須嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)的攝入。主要目的是為了減少蛋白代謝后在腸道內(nèi)產(chǎn)生氨。進(jìn)而加重肝性腦病。術(shù)后一周逐步增加蛋白質(zhì)攝入。蛋白質(zhì)可以給予豆制品、酸奶、雞蛋、雞肉、魚(yú)、瘦肉為主。蛋白建議增加植物蛋白的攝入。因?yàn)閯?dòng)物蛋白的代謝后含有較多的芳香氨基酸，這類(lèi)氨基酸可以在肝硬化時(shí)抑制腦神經(jīng)傳導(dǎo)而誘發(fā)肝昏迷。目前在我們醫(yī)院，主任要求患者術(shù)后一周禁止使用還有蛋白的食物，而是建議患者術(shù)后第二周逐步增加蛋白飲食。目前蛋白的攝入量因人而異，但是我通常告訴我的患者。術(shù)后逐步增加蛋白，例如術(shù)后第二周吃蛋白，一開(kāi)始您吃了1/5雞蛋，沒(méi)有不舒服患者腦子也不覺(jué)得迷糊，或者家屬覺(jué)得您言語(yǔ)或行為沒(méi)有有不正常的現(xiàn)象。您可以連續(xù)吃3天。如果仍沒(méi)有異常可以在逐步增加蛋白的攝入。但是同時(shí)建議患者在增加蛋白的同時(shí)，最好能夠復(fù)查一下血氨，這是比較穩(wěn)妥點(diǎn)的，增加蛋白攝入的保證。根據(jù)血氨水平的變化及時(shí)調(diào)整。2.術(shù)后每天保持大便通暢，至少每天保證一次大便。主要目的是為了促進(jìn)腸道產(chǎn)生的氨通過(guò)大便排泄到體外。必要時(shí)口服乳果糖等藥物協(xié)助通便，連續(xù)幾天沒(méi)有大便患者，建議進(jìn)行灌腸治療。3.禁止使用過(guò)硬、帶刺、大塊、含有較多植物纖維、不易消化的食物。如：帶刺的魚(yú)肉、帶骨的雞肉以及堅(jiān)果。主要目的是為了：防止曲張的食道靜脈或胃底靜脈的損傷，導(dǎo)致上消化道大出血。4.對(duì)于肝硬化合并腹水的患者，應(yīng)嚴(yán)格限制水、鈉的攝入。多吃一些含鉀的食物。如木耳、香蕉、柑橘、海帶等。對(duì)于口服利尿藥的患者，一定要定期復(fù)查電解質(zhì)。最好3天檢測(cè)一次，連續(xù)2次正常，可以半月1次，1月一次；逐步增加復(fù)查間隔。5.目前國(guó)內(nèi)外的指南關(guān)于TIPS術(shù)后的抗凝的治療建議，仍沒(méi)有統(tǒng)一。我們所在的醫(yī)院通暢要求患者常規(guī)抗凝半年。（有其他凝血功能障礙的患者，需專(zhuān)業(yè)醫(yī)師重新評(píng)估）6.目前有口服的降低血氨的藥物，門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒。目前我所在的醫(yī)院建議患者終身服用。臨床確實(shí)發(fā)現(xiàn)TIPS術(shù)后，有些患者即使血氨正常，患者仍發(fā)生肝性腦病，肝性脊髓病的情況。機(jī)制不明確?；蛟S保持低水平的血氨，能夠降低肝性腦病的發(fā)生。7.強(qiáng)烈建議出院后1月來(lái)我院門(mén)診復(fù)查，根據(jù)門(mén)診復(fù)查結(jié)果決定后續(xù)復(fù)查時(shí)間。術(shù)后必須每年復(fù)查一次。8.除非出血后的明顯貧血，一般不建議服用含有鐵制劑的營(yíng)養(yǎng)品或礦物質(zhì)。因?yàn)殍F劑能加重肝硬化。9.作為家屬，一定要關(guān)注患者的行為、言語(yǔ)的變化，如果言語(yǔ)、行為有異常，注意復(fù)查血氨、警惕肝性腦病發(fā)生。10.最重要一點(diǎn)：如果患者出現(xiàn)明顯不適癥狀，及時(shí)醫(yī)院就診。

如果您只關(guān)心如何服用這個(gè)藥物，請(qǐng)直接閱讀文章的粗體字部分。嚴(yán)重肝硬化患者往往合并門(mén)靜脈壓力升高；部分肝癌病人因?yàn)樾纬闪碎T(mén)靜脈癌栓，導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻，門(mén)靜脈壓力會(huì)進(jìn)一步升高。門(mén)靜脈壓力升高會(huì)引發(fā)食管和胃底靜脈曲張，這些曲張靜脈暴露在食管和胃里面，一旦破裂，出血往往非常兇猛，威脅患者生命。對(duì)于肝癌病人而言，即使消化道出血可以搶救回來(lái)，但也會(huì)耽誤腫瘤的治療。因此，如何降低門(mén)靜脈壓力從而降低出血的風(fēng)險(xiǎn)顯得額外重要。有3種藥物可以用來(lái)降低門(mén)靜脈壓力，包括普萘洛爾（心得安）、卡維地洛和納多洛爾，他們作用原理基本上相似。納多洛爾在國(guó)內(nèi)沒(méi)有上市，而多項(xiàng)研究顯示，卡維地洛降低門(mén)靜脈壓力的效果優(yōu)于普萘洛爾，所以我們目前最推薦使用卡維地洛。目前，晚期或者不可切除肝癌的一線(xiàn)優(yōu)選治療方式是”T+A方案“（阿替利珠單抗+貝伐珠單抗）和”雙達(dá)方案“（信迪利單抗+貝伐珠單抗類(lèi)似物）。這兩個(gè)方案都存在療效確切，對(duì)患者生活質(zhì)量影響相對(duì)較小的優(yōu)點(diǎn)，但都包含了貝伐珠單抗這個(gè)藥物，而貝伐珠單抗有一個(gè)讓醫(yī)生和患者都比較忌諱的不良反應(yīng)，就是可能增加上消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)。所以，對(duì)于肝硬化患者，特別是已經(jīng)合并了食管胃底靜脈曲張的患者，如果能使用藥物降低門(mén)靜脈壓力，可能會(huì)減少患者出血的風(fēng)險(xiǎn)，從而讓患者更安全地接受治療?？ňS地洛是一種強(qiáng)效的非心臟選擇性β-受體阻滯劑，因?yàn)橥瑫r(shí)也阻滯α-1受體，所以具有較弱的血管舒張作用。用藥后，肝內(nèi)和門(mén)靜脈阻力降低，門(mén)靜脈的壓力得以下降。卡維地洛下降門(mén)靜脈壓力的效果比較確切，文獻(xiàn)報(bào)道中，門(mén)靜脈壓力下降幅度可達(dá)到了40%左右。長(zhǎng)期用藥的患者，效果更好。因?yàn)樗幬飼?huì)導(dǎo)致病人血壓和心率的下降，并且每個(gè)病人最佳的用藥劑量存在較大差別，所以需要病人協(xié)助醫(yī)生，一起找到自己最佳的用藥劑量。一般而言，卡維地洛從每天1次，每次6.25mg開(kāi)始，逐步增加劑量，最高至每天25mg。大部分患者可能只能耐受耐受每天12.5mg以?xún)?nèi)的劑量。因此，對(duì)于已經(jīng)開(kāi)始了靶向治療的病人，我們一開(kāi)始就推薦每天1次，每次12.5mg的劑量。用藥期間，病人需要購(gòu)買(mǎi)一個(gè)電子血壓計(jì)，用于同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓和心率。在用藥期間，需要堅(jiān)持每天監(jiān)測(cè)兩次血壓和心率。心率：卡維地洛的治療目標(biāo)是將心率調(diào)整到每分鐘55-60次之間。如果降低不到60次以?xún)?nèi)，可以適當(dāng)增加卡維地洛的劑量。如果監(jiān)測(cè)心率存在困難，保證心率在每分鐘55次以上就比較安全，不一定非要將心率降低到每分鐘60次以?xún)?nèi)。血壓：因?yàn)榭ňS地洛本身是一個(gè)降壓藥，因此會(huì)導(dǎo)致本來(lái)沒(méi)有高血壓的肝硬化病人血壓過(guò)低。治療期間，需要保證收縮壓（血壓表上量出來(lái)的“上壓”）高于90mmHg。當(dāng)然，肝癌的靶向藥物——不管是侖伐替尼等小分子靶向藥物還是貝伐珠單抗——都有升高血壓的不良反應(yīng)，所以我們還需要將收縮壓控制到140mmHg以?xún)?nèi)。簡(jiǎn)單講，治療期間力爭(zhēng)將心率控制在每分鐘55-60次之間，如果存在困難，就控制在每分鐘55次以上；收縮壓需要控制在90-140mmHg。

門(mén)靜脈高壓癥是指各種原因?qū)е碌拈T(mén)靜脈壓力升高，臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥、食管胃底靜脈曲張和腹水等臨床癥候群。根據(jù)病變部位的不同，門(mén)脈高壓癥可分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門(mén)脈高壓引起門(mén)脈高壓癥的最常見(jiàn)病因是肝硬化，屬于竇性門(mén)脈高壓，約占我國(guó)患者的80%～85%，而非肝硬化性門(mén)脈高壓癥是指患者有明顯的門(mén)脈高壓表現(xiàn)，但臨床生化、影像學(xué)或組織學(xué)上無(wú)肝硬化證據(jù)的一組疾病，包括肝外門(mén)靜脈閉塞癥、先天性肝纖維化、特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓、肝竇阻塞綜合征和布加綜合征等。非肝硬化性門(mén)脈高壓癥患者與肝硬化門(mén)脈高壓癥患者在病因、治療和預(yù)后方面有明顯的不同，因此應(yīng)重視對(duì)該組疾病的認(rèn)識(shí)。一、肝外門(mén)靜脈閉塞癥肝外門(mén)靜脈閉塞癥是一類(lèi)引起肝外門(mén)靜脈主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性門(mén)脈高壓癥的重要原因。成人肝外門(mén)靜脈閉塞癥病因主要為門(mén)靜脈血栓和腫瘤壓迫，而兒童則多由于先天發(fā)育異常引起。門(mén)靜脈血栓的病因包括高凝狀態(tài)和局部因素，其中骨髓增殖性腫瘤、凝血酶原基因突變和抗磷脂綜合征（又稱(chēng)抗磷脂抗體綜合征）被認(rèn)為是導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓發(fā)生的常見(jiàn)原因。此外，局部因素包括炎癥性腸病、胰腺炎、脾臟切除術(shù)后、臍靜脈炎和臍靜脈插管等也可誘發(fā)門(mén)靜脈血栓。急性門(mén)靜脈血栓形成可引起全身炎癥反應(yīng)和腸道缺血，尤其當(dāng)血栓累及腸系膜上靜脈時(shí)，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重而持久的急腹痛、腸梗阻和波動(dòng)熱，嚴(yán)重者可發(fā)生腸壞死和全身多器官功能衰竭。慢性門(mén)靜脈血栓可促使膽道、胃竇、十二指腸、胰腺、脾臟和腸系膜靜脈分支等部位形成門(mén)-門(mén)側(cè)枝循環(huán)，即形成門(mén)靜脈海綿樣變。慢性門(mén)靜脈血栓可無(wú)癥狀或發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。脾臟多增大，可發(fā)生短暫的腹水和肝性腦病，而肝功能指標(biāo)多正常。增粗的門(mén)脈壓迫膽管可導(dǎo)致門(mén)脈海綿樣變膽管病，表現(xiàn)為黃疸、膽絞痛、膽管炎和膽囊炎等[3]。門(mén)靜脈血栓/門(mén)脈海綿樣變的診斷相對(duì)容易，主要基于影像學(xué)檢查，多普勒超聲可顯示門(mén)脈內(nèi)梗阻以及正常門(mén)脈被迂曲的側(cè)枝結(jié)構(gòu)所取代。增強(qiáng)CT或磁共振可以更準(zhǔn)確地評(píng)估門(mén)靜脈梗阻的范圍和側(cè)支循環(huán)形成，磁共振膽胰管成像（MRCP）可幫助鑒別門(mén)脈海綿樣變和膽管疾病。二、先天性肝纖維化先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的引起肝內(nèi)竇前性門(mén)脈高壓的疾病，是先天性膽管發(fā)育異常相關(guān)的常染色體隱形遺傳疾病。目前認(rèn)為先天性肝纖維化與Caroli病、微錯(cuò)構(gòu)瘤等構(gòu)成纖維多囊性疾病譜，是一組胚胎發(fā)育期膽板發(fā)育異常所導(dǎo)致的肝內(nèi)膽管纖維化性疾病，其發(fā)病與多囊腎/肝疾病-1基因突變相關(guān)，多數(shù)患者伴發(fā)常染色體隱性多囊腎病。先天性肝纖維化的臨床特點(diǎn)為門(mén)脈高壓表現(xiàn)重而肝功能損害輕，主要表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張出血（30%～70%）等，而肝臟功能儲(chǔ)備往往正?；蚺c嚴(yán)重門(mén)靜脈高壓癥不平行。但長(zhǎng)期反復(fù)食管靜脈曲張出血可造成肝臟缺血并進(jìn)展為肝硬化。先天性肝纖維化的影像學(xué)檢查可見(jiàn)肝臟形態(tài)無(wú)明顯異常，可見(jiàn)門(mén)脈增寬和管壁增厚、側(cè)支循環(huán)形成、脾腫大等門(mén)脈高壓特征，但缺乏特異性表現(xiàn)，因此易誤診為肝硬化。若同時(shí)出現(xiàn)囊性腎臟改變或髓樣海綿腎，則有助于先天性肝纖維化的診斷。先天性肝纖維化的確診依賴(lài)于肝臟活檢病理學(xué)檢查，特征性病理學(xué)表現(xiàn)為肝臟實(shí)質(zhì)被粗大的橋接纖維隔分割成小結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，但無(wú)假小葉形成，纖維隔內(nèi)可見(jiàn)大量小膽管，而門(mén)脈分支不明顯或萎縮，可伴有局部毛細(xì)膽管淤膽和銅沉積。三、特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥是另一種肝內(nèi)竇前性門(mén)脈高壓疾病，臨床診斷的病例越來(lái)越多。該病既往也被稱(chēng)為特發(fā)性門(mén)脈高壓、非硬化性門(mén)脈纖維化、肝門(mén)脈硬化癥、閉塞性門(mén)靜脈病等，現(xiàn)統(tǒng)一命名為特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的病因至今仍不明確，可能與免疫功能失調(diào)、腸道和腹腔感染、藥物與毒物損傷、遺傳性疾病和高凝傾向有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制為肝內(nèi)門(mén)脈分支管壁硬化、閉塞，伴輕度竇周纖維化，造成肝內(nèi)血液循環(huán)障礙，從而形成竇前性門(mén)脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓在亞洲發(fā)病率相對(duì)較高。根據(jù)我國(guó)一項(xiàng)對(duì)包括338例特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者的隊(duì)列研究，該病男女發(fā)病比例相近，平均發(fā)病年齡在35.1歲，男性平均發(fā)病年齡低于女性。既往特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥多以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，目前有很多患者可因偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大、血小板減少和食管胃靜脈曲張而得到診斷。發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血或腹水的患者可有一過(guò)性肝功能生化指標(biāo)異常，但當(dāng)上述癥狀得到控制后肝功能指標(biāo)多可恢復(fù)正常。多數(shù)患者可伴發(fā)肝內(nèi)大結(jié)節(jié)性再生性增生，可能由于門(mén)脈血供減少而動(dòng)脈血供代償性增加所導(dǎo)致。未經(jīng)治療的患者可因肝臟缺血而最終發(fā)展為肝硬化，約有40%患者發(fā)生門(mén)脈血栓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥的影像學(xué)表現(xiàn)為肝臟外形光滑飽滿(mǎn)，伴有明顯脾腫大、側(cè)支循環(huán)等門(mén)脈高壓表現(xiàn)，并且特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者脾腫大程度通常較肝硬化患者更加顯著。由于邊緣區(qū)實(shí)質(zhì)接受門(mén)脈血供不足而動(dòng)脈血供代償性增加，因此可在增強(qiáng)CT上表現(xiàn)出動(dòng)脈晚期肝臟邊緣實(shí)質(zhì)高灌注。此外，增強(qiáng)磁共振檢查有助于更好地鑒別良性的局灶性結(jié)節(jié)性增生。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者的肝靜脈壓力梯度測(cè)定結(jié)果為正?；蜉p度升高，平均為7mmHg，提示竇前性門(mén)脈高壓的特征特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的確診需要肝組織活檢。該病的病理學(xué)特點(diǎn)可歸納為門(mén)靜脈原發(fā)性改變和門(mén)脈高壓引起壓力相關(guān)的改變。門(mén)靜脈原發(fā)性改變包括肝內(nèi)門(mén)靜脈硬化閉塞，管腔狹窄，管壁增厚，門(mén)脈殘跡和結(jié)節(jié)性再生性增生等。門(mén)脈高壓引起壓力相關(guān)的改變包括部分門(mén)脈分支擴(kuò)張、匯管區(qū)周?chē)苄纬珊透螌?shí)質(zhì)內(nèi)薄壁血管形成。2019年國(guó)際肝臟病理學(xué)研究學(xué)組提出了特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):?①門(mén)靜脈狹窄或閉塞:?門(mén)脈分支部分或完全閉塞，伴或不伴管壁增厚；②門(mén)靜脈疝:?門(mén)靜脈直接嵌入門(mén)脈周?chē)谓M織；③匯管區(qū)高度血管化:?匯管區(qū)可見(jiàn)多個(gè)薄壁血管區(qū)域；④門(mén)脈周?chē)惓Ｑ??匯管區(qū)內(nèi)與門(mén)靜脈緊密相連的單個(gè)或多個(gè)薄壁血管此外，對(duì)特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的診斷還應(yīng)除外其他可以引起非硬化性門(mén)脈高壓的原因，如肝靜脈外流出道梗阻和肝外門(mén)靜脈閉塞癥等，特別是伴發(fā)肝外門(mén)脈血栓形成時(shí)，應(yīng)仔細(xì)鑒別原發(fā)性疾病。總之，臨床醫(yī)生在工作中要存有肝硬化不是唯一導(dǎo)致門(mén)脈高壓的病因的意識(shí)，熟悉各種非肝硬化性門(mén)脈高壓相關(guān)疾病的臨床特征，并強(qiáng)調(diào)臨床、病理、影像多學(xué)科協(xié)作，以提高診斷準(zhǔn)確率，并早期給予患者對(duì)癥和病因治療。

近日，一位行脾部分切除斷流術(shù)術(shù)后4年余的門(mén)脈高壓癥患者入院復(fù)查。精神、食欲好，自訴胖了一圈。復(fù)查化驗(yàn)檢查顯示各項(xiàng)指標(biāo)好，手術(shù)遠(yuǎn)期療效滿(mǎn)意。2017-11月患者因反復(fù)嘔血入院就診，胃鏡檢查是食道胃底靜脈破裂出血，重度曲張。上腹部+下腹部CTA+CTP示肝硬化、脾大?；?yàn)示白細(xì)胞、血小板低。2017-12月行脾部分切除斷流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利出院。出院后定期復(fù)查，未再出血。2022-02月再次門(mén)診復(fù)查，化驗(yàn)示白細(xì)胞、血小板正常，血色素正常，肝功、凝血正常，上腹部+下腹部CTA+CTP示肝硬化，剩余脾臟存活良好，未見(jiàn)門(mén)脈系統(tǒng)血栓。胃鏡檢查是食道胃底靜脈中度曲張，紅色征陰性。食道胃底靜脈曲張較4年余前明顯減輕，出血風(fēng)險(xiǎn)小。

2020-12月底因大量嘔血黑便入院，2021-01月行脾部分切除斷流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利出院。術(shù)后規(guī)范抗凝、定期復(fù)查，現(xiàn)術(shù)后一年余，患者身體狀況好，正常工作。復(fù)查化驗(yàn)示白細(xì)胞、血小板正常，血色素基本正常，凝血功能正常，肝功能正常，食道胃底靜脈曲張明顯緩解，門(mén)脈系統(tǒng)未見(jiàn)血栓形成，剩余脾臟存活良好。對(duì)于門(mén)脈高壓癥患者，最讓患者擔(dān)心的問(wèn)題就是食道胃底曲張靜脈破裂出血導(dǎo)致的嘔血、黑便，往往發(fā)生猝不及防，救治不及時(shí)，死亡風(fēng)險(xiǎn)大。進(jìn)行性增大的脾臟產(chǎn)生腹腔壓迫癥狀，白細(xì)胞、血小板進(jìn)行性降低，雖然不像出血那樣急迫、嚴(yán)重，但是產(chǎn)生的腹部不適感，對(duì)于白細(xì)胞、血小板的降低產(chǎn)生的內(nèi)心焦慮、擔(dān)憂(yōu)，會(huì)一直影響患者的心理感受，降低生活質(zhì)量。對(duì)于有手術(shù)指針的門(mén)脈高壓癥患者，行脾部分切除斷流術(shù)，術(shù)后規(guī)范抗凝、定期復(fù)查，可以同時(shí)解決脾大脾亢?jiǎn)栴}、降低食道胃底靜脈曲張風(fēng)險(xiǎn)，療效持久。能讓患者的門(mén)脈高壓癥相關(guān)各項(xiàng)指標(biāo)基本恢復(fù)正常，改善生活質(zhì)量。相較于TIPS、單純的內(nèi)鏡下治療，有其不可替代的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。是門(mén)脈高壓癥患者的一個(gè)福音。

60多歲的李先生既往有膽石癥，并多次手術(shù)治療。一天前，突發(fā)嘔血，量巨大。直至發(fā)生失血性休克，急診搶救。液體復(fù)蘇外，另置三腔二囊管，才勉強(qiáng)穩(wěn)住循環(huán)。急查CT，據(jù)影像檢查結(jié)果，診斷為“急性上消化道出血，急性門(mén)脈高壓癥，門(mén)脈血栓及海綿棉變，膽石癥術(shù)后”。 因多年膽石癥，李先生右肝已萎縮，右門(mén)靜脈海綿樣變。這次急性發(fā)病，概因門(mén)靜脈急性血栓形成，造成曲張靜脈擴(kuò)張，急性破裂出血。CT靜脈期，胃內(nèi)這么大量的出血并不多見(jiàn)。此情境下，TIPS可能是救命的唯一手段。所幸家屬快速?zèng)Q斷，介入技術(shù)有了施展的機(jī)會(huì)。出血控制，轉(zhuǎn)危為安。

小鈺生后6個(gè)月因?yàn)榘l(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當(dāng)時(shí)是80×109/L（正常值100-300×109/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長(zhǎng)就沒(méi)把這個(gè)異常當(dāng)回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開(kāi)始，小鈺經(jīng)常說(shuō)自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴(yán)重，過(guò)一段時(shí)間就緩解了，起初家長(zhǎng)也沒(méi)在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來(lái)，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時(shí)常流鼻血，此時(shí)家長(zhǎng)感覺(jué)可能有問(wèn)題了。帶孩子去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當(dāng)?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×109/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長(zhǎng)帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進(jìn)行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門(mén)靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門(mén)靜脈海綿樣變是比較罕見(jiàn)的病變，當(dāng)?shù)氐男和饪茮](méi)有治療這方面的經(jīng)驗(yàn)，因此建議小鈺來(lái)北京的大醫(yī)院進(jìn)行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過(guò)程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來(lái)越差，面色蒼白，父母緊急打了當(dāng)?shù)氐?20去急診搶救治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關(guān)小兒門(mén)脈海綿樣變的論文，感覺(jué)他們可能有治療該病的經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過(guò)張醫(yī)生的指導(dǎo)他們順利來(lái)到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術(shù)治療。當(dāng)前已經(jīng)術(shù)后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒(méi)有再出現(xiàn)過(guò)嘔血的情況。肝外門(mén)靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門(mén)脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門(mén)脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門(mén)脈海綿樣變多見(jiàn)。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關(guān)性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門(mén)靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關(guān)系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門(mén)靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的感染性栓塞，進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓和繼發(fā)性門(mén)靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門(mén)靜脈周?chē)哪撃[和腫瘤會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門(mén)靜脈高壓的少見(jiàn)因素?？傊?，當(dāng)前認(rèn)為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門(mén)靜脈梗阻的重要原因。門(mén)脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長(zhǎng)緩慢。出血是門(mén)脈高壓最嚴(yán)重、最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，幾乎所有的門(mén)脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒嘔血、便血或排黑便，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時(shí)搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開(kāi)車(chē)去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車(chē)去醫(yī)院。以往對(duì)于小兒EHPVO的治療采用門(mén)體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)治療，但術(shù)后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術(shù)復(fù)發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術(shù)和斷流術(shù)在小兒肝外門(mén)脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術(shù)式不能從根本上改變肝外門(mén)靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對(duì)癥治療（緩解門(mén)脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進(jìn)情況）。與傳統(tǒng)分流手術(shù)（門(mén)腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)等）相比，Rex手術(shù)能恢復(fù)向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當(dāng)前治療小兒肝外門(mén)脈高壓的有效手術(shù)方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開(kāi)展Rex手術(shù)治療小兒門(mén)脈海綿樣變以來(lái)，已經(jīng)開(kāi)展該技術(shù)近300例，與世界上開(kāi)展該技術(shù)最多的中心美國(guó)芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。首都兒科研究所實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門(mén)靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門(mén)靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門(mén)靜脈主干-門(mén)靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有5%，顯著高于當(dāng)前其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)預(yù)后。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助。手術(shù)后經(jīng)常有患兒家屬問(wèn)出院后應(yīng)該怎么護(hù)理患兒。在此我對(duì)這個(gè)問(wèn)題詳細(xì)解答一下，希望對(duì)他們有所幫助。首先，飲食方面，依然堅(jiān)持吃軟的食物。筆者建議手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時(shí)候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過(guò)多肉類(lèi)、奶類(lèi)或涼的水果，因?yàn)樾g(shù)后胃腸功能脆弱，進(jìn)食過(guò)多不易消化食物容易導(dǎo)致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查完沒(méi)有問(wèn)題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營(yíng)養(yǎng)豐富食物，但還是應(yīng)該弄軟，避免堅(jiān)硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅(jiān)持以軟食為主。其次，運(yùn)動(dòng)方面。剛做完手術(shù)1個(gè)月基本不能采取任何稍劇烈運(yùn)動(dòng)，比如跑跳之類(lèi)的?；揪褪窃谑覂?nèi)走一走。1個(gè)月后可以適量運(yùn)動(dòng)，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時(shí)候能稍劇烈運(yùn)動(dòng)呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以?xún)?nèi)，基本可選擇接近正常兒童的運(yùn)動(dòng)方式，因?yàn)榇藭r(shí)不怕撞擊導(dǎo)致脾破裂。若脾臟較大，仍應(yīng)以限制運(yùn)動(dòng)為主，散步或稍快地走是可以的，但對(duì)于劇烈的活動(dòng)（比如跑步、籃球、足球等多人運(yùn)動(dòng)）是應(yīng)該避免的。對(duì)于脾臟巨大的，仍應(yīng)避免。孩子什么時(shí)候做手術(shù)最好？是不是等孩子大點(diǎn)，血管變粗點(diǎn)做才好？一旦門(mén)脈海綿樣變出血就應(yīng)該及時(shí)做Rex手術(shù)治療，若脾大沒(méi)有出血視血小板情況而定，如果血小板持續(xù)降低也應(yīng)該做手術(shù)。手術(shù)越早做效果越好，年齡越大做Rex手術(shù)的成功率越低。若想知道更多科普知識(shí)，請(qǐng)閱讀《小兒門(mén)脈高壓答疑寶典》。

患者基本資料男性，45歲，乙型肝炎肝硬化化病史。入院前有嘔血、黑便病史，外院行內(nèi)鏡下治療止血，為求手術(shù)治療入我科。 完善術(shù)前檢查示白細(xì)胞、血小板顯著降低，血色素顯著降低。巨脾、食道胃底靜脈曲張重度（+）。肝功、凝血功能可。于我院行脾部分切除斷流術(shù)，恢復(fù)順利，術(shù)后6天出院。出院前復(fù)查示白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素增高，食道胃底靜脈曲張明顯緩解（增強(qiáng)CT對(duì)比）、剩余脾臟存活良好。 術(shù)前術(shù)后臨床資料對(duì)比術(shù)后白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素升高 術(shù)前術(shù)后白細(xì)胞變化趨勢(shì)圖 術(shù)前術(shù)后血小板變化趨勢(shì)圖 術(shù)前脾臟（顯著增大，橫斷面） 術(shù)后脾臟（明顯縮小，存活良好） 術(shù)前脾臟（顯著增大，巨脾，冠狀位） 術(shù)后脾臟（明顯減小，冠狀位） 術(shù)前門(mén)脈三維重建（明顯曲張的胃冠狀靜脈） 術(shù)后門(mén)脈三維重建（胃冠狀靜脈消失） 術(shù)前胃鏡（食道重度曲張血管） 術(shù)前胃鏡報(bào)告 療效總結(jié)對(duì)于門(mén)脈高壓癥合并巨脾、脾亢、食道胃底靜脈曲張的患者，行脾部分切除斷流術(shù)手術(shù)是可行的。術(shù)后患者白細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，血色素增高，食道胃底靜脈曲張緩解。剩余部分脾存活良好。有效的降低了患者食道胃底靜脈曲張破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，解決了脾大脾亢?；颊咝g(shù)后6天出院，恢復(fù)順利。手術(shù)效果確切，臨床療效明顯。

日常診療中接診部分門(mén)脈高壓癥患者，很有意思的一個(gè)現(xiàn)象就是這些患者中有部分人竟然不知道什么是門(mén)脈高壓癥的，記也是記不住，想也是理解不了……今天我就給大家科普一下，啥叫“門(mén)脈高壓癥”。 “門(mén)脈高壓癥”是一個(gè)稍微縮寫(xiě)了的一個(gè)名字，其全名是“門(mén)靜脈高壓癥”。從字面意義看，可以理解為“門(mén)靜脈”的“高壓癥”。“門(mén)靜脈的高壓癥”意思就是“門(mén)靜脈里面的壓力增高導(dǎo)致的癥候群”。這么一說(shuō)就好理解很多了。首先，我們要知道什么是“門(mén)靜脈”？，其次，我們要知道門(mén)靜脈的正常壓力是多少？門(mén)靜脈里面的壓力增高，到底多高才算是高？。再次，門(mén)靜脈壓力增高導(dǎo)致哪些“癥候群”？。把這幾個(gè)問(wèn)題搞懂了，門(mén)脈高壓癥這個(gè)概念就基本搞懂了。 從“門(mén)靜脈系統(tǒng)-圖一”中我們可以看到各個(gè)血管的標(biāo)注，我們看到胃腸道的靜脈最終都匯集到肝門(mén)靜脈主干，門(mén)靜脈里面的血液由門(mén)靜脈主干流入肝臟，然后流到肝靜脈，最后從肝靜脈匯入下腔靜脈，再流至心臟分布于全身。我們可以看到門(mén)靜脈主干收集胃腸道的回流血液，門(mén)靜脈主干的壓力增高就叫門(mén)脈高壓癥。 什么原因會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力增高呢？從門(mén)脈系統(tǒng)的圖像可知，任何阻礙門(mén)靜脈血液流向肝臟、下腔靜脈的因素，都會(huì)導(dǎo)致血液回流受阻、門(mén)脈壓力增高。從圖中我們可以看到，如果在門(mén)靜脈匯入肝臟之前血流就有阻礙，那形成的門(mén)靜脈壓力增高就叫“肝前型門(mén)脈高壓”。如果是肝臟發(fā)生變化導(dǎo)致門(mén)脈血流在流經(jīng)肝臟時(shí)壓力增高，比如：肝硬化，這個(gè)時(shí)候的門(mén)脈高壓就叫做“肝型門(mén)靜脈高壓”。如果門(mén)靜脈血流是流出肝臟之后才出現(xiàn)血液回流受阻，比如：布加綜合征，導(dǎo)致的門(mén)脈壓力增高，這個(gè)就叫“肝后型門(mén)脈高壓”。無(wú)論是肝前型、肝型還是肝后型門(mén)脈高壓，其本質(zhì)都是門(mén)靜脈里面的血液回流受到阻礙導(dǎo)致壓力增高，區(qū)別就是門(mén)靜脈血流受到阻礙的部位不同。 正常的門(mén)靜脈壓力有多高呢？正常的門(mén)靜脈壓力是13-24cm H2O，當(dāng)門(mén)靜脈壓力高于這個(gè)數(shù)值范圍的時(shí)候，我們才稱(chēng)其為門(mén)脈高壓。 那我們?cè)趺礃硬胖雷约旱拈T(mén)靜脈壓力高不高呢？最直接的方法就是測(cè)量門(mén)靜脈里面的壓力。但是現(xiàn)實(shí)中，想通過(guò)儀器直接去測(cè)量門(mén)靜脈里面的壓力有一定難度，而且是有創(chuàng)操作，還有出血風(fēng)險(xiǎn)。所以臨床上常規(guī)不會(huì)直接去測(cè)量門(mén)靜脈壓力。我們可以通過(guò)測(cè)量肝靜脈壓力梯度（HVPG）來(lái)反應(yīng)門(mén)靜脈壓力的大小。HVPG正常范圍3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我們就可以說(shuō)是門(mén)靜脈壓力增高。HVPG也是個(gè)有創(chuàng)操作，它需要把測(cè)壓管從頸靜脈穿到肝靜脈，對(duì)人有一定的損傷。日常常規(guī)檢查中也不測(cè)量HVOG，一般是通過(guò)B超或者CT等測(cè)量門(mén)靜脈主干及脾靜脈主干的寬度來(lái)間接反應(yīng)是否有門(mén)靜脈高壓。如果門(mén)靜脈主干的寬度＞1.3cm或者脾靜脈直徑＞1.0cm，我們就說(shuō)有門(mén)靜脈高壓。臨床上很多患者是通過(guò)B超檢查才知道自己有門(mén)靜脈高壓的。 門(mén)靜脈高壓癥的“癥候群”是啥？門(mén)靜脈壓力增高后會(huì)導(dǎo)致一系列的臨床癥狀，最常見(jiàn)的就是門(mén)靜脈屬支形成的靜脈曲張，比如：食道胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張等。門(mén)靜脈與腔靜脈之間形成分流通道，比如：脾腎分流、胃腎分流等。還有就是脾大脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)脾臟體積明顯增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低。還有部分患者表現(xiàn)出頑固性腹水等。見(jiàn)“門(mén)靜脈系統(tǒng)-圖二”就標(biāo)示的是食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進(jìn)。 上面的內(nèi)容就是把“門(mén)脈高壓癥”做個(gè)個(gè)詳細(xì)而且通俗的解釋。從上面的解釋中，我相信你應(yīng)該理解什么是門(mén)脈高壓癥了吧！