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李勇主任醫(yī)師 蕭縣黃口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院 內(nèi)科 門靜脈高壓癥是指各種原因?qū)е碌拈T靜脈壓力升高，臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥、食管胃底靜脈曲張和腹水等臨床癥候群。根據(jù)病變部位的不同，門脈高壓癥可分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門脈高壓引起門脈高壓癥的最常見(jiàn)病因是肝硬化，屬于竇性門脈高壓，約占我國(guó)患者的80%～85%，而非肝硬化性門脈高壓癥是指患者有明顯的門脈高壓表現(xiàn)，但臨床生化、影像學(xué)或組織學(xué)上無(wú)肝硬化證據(jù)的一組疾病，包括肝外門靜脈閉塞癥、先天性肝纖維化、特發(fā)性非硬化性門脈高壓、肝竇阻塞綜合征和布加綜合征等。非肝硬化性門脈高壓癥患者與肝硬化門脈高壓癥患者在病因、治療和預(yù)后方面有明顯的不同，因此應(yīng)重視對(duì)該組疾病的認(rèn)識(shí)。一、肝外門靜脈閉塞癥肝外門靜脈閉塞癥是一類引起肝外門靜脈主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性門脈高壓癥的重要原因。成人肝外門靜脈閉塞癥病因主要為門靜脈血栓和腫瘤壓迫，而兒童則多由于先天發(fā)育異常引起。門靜脈血栓的病因包括高凝狀態(tài)和局部因素，其中骨髓增殖性腫瘤、凝血酶原基因突變和抗磷脂綜合征（又稱抗磷脂抗體綜合征）被認(rèn)為是導(dǎo)致門靜脈血栓發(fā)生的常見(jiàn)原因。此外，局部因素包括炎癥性腸病、胰腺炎、脾臟切除術(shù)后、臍靜脈炎和臍靜脈插管等也可誘發(fā)門靜脈血栓。急性門靜脈血栓形成可引起全身炎癥反應(yīng)和腸道缺血，尤其當(dāng)血栓累及腸系膜上靜脈時(shí)，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重而持久的急腹痛、腸梗阻和波動(dòng)熱，嚴(yán)重者可發(fā)生腸壞死和全身多器官功能衰竭。慢性門靜脈血栓可促使膽道、胃竇、十二指腸、胰腺、脾臟和腸系膜靜脈分支等部位形成門-門側(cè)枝循環(huán)，即形成門靜脈海綿樣變。慢性門靜脈血栓可無(wú)癥狀或發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。脾臟多增大，可發(fā)生短暫的腹水和肝性腦病，而肝功能指標(biāo)多正常。增粗的門脈壓迫膽管可導(dǎo)致門脈海綿樣變膽管病，表現(xiàn)為黃疸、膽絞痛、膽管炎和膽囊炎等[3]。門靜脈血栓/門脈海綿樣變的診斷相對(duì)容易，主要基于影像學(xué)檢查，多普勒超聲可顯示門脈內(nèi)梗阻以及正常門脈被迂曲的側(cè)枝結(jié)構(gòu)所取代。增強(qiáng)CT或磁共振可以更準(zhǔn)確地評(píng)估門靜脈梗阻的范圍和側(cè)支循環(huán)形成，磁共振膽胰管成像（MRCP）可幫助鑒別門脈海綿樣變和膽管疾病。二、先天性肝纖維化先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的引起肝內(nèi)竇前性門脈高壓的疾病，是先天性膽管發(fā)育異常相關(guān)的常染色體隱形遺傳疾病。目前認(rèn)為先天性肝纖維化與Caroli病、微錯(cuò)構(gòu)瘤等構(gòu)成纖維多囊性疾病譜，是一組胚胎發(fā)育期膽板發(fā)育異常所導(dǎo)致的肝內(nèi)膽管纖維化性疾病，其發(fā)病與多囊腎/肝疾病-1基因突變相關(guān)，多數(shù)患者伴發(fā)常染色體隱性多囊腎病。先天性肝纖維化的臨床特點(diǎn)為門脈高壓表現(xiàn)重而肝功能損害輕，主要表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張出血（30%～70%）等，而肝臟功能儲(chǔ)備往往正?；蚺c嚴(yán)重門靜脈高壓癥不平行。但長(zhǎng)期反復(fù)食管靜脈曲張出血可造成肝臟缺血并進(jìn)展為肝硬化。先天性肝纖維化的影像學(xué)檢查可見(jiàn)肝臟形態(tài)無(wú)明顯異常，可見(jiàn)門脈增寬和管壁增厚、側(cè)支循環(huán)形成、脾腫大等門脈高壓特征，但缺乏特異性表現(xiàn)，因此易誤診為肝硬化。若同時(shí)出現(xiàn)囊性腎臟改變或髓樣海綿腎，則有助于先天性肝纖維化的診斷。先天性肝纖維化的確診依賴于肝臟活檢病理學(xué)檢查，特征性病理學(xué)表現(xiàn)為肝臟實(shí)質(zhì)被粗大的橋接纖維隔分割成小結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，但無(wú)假小葉形成，纖維隔內(nèi)可見(jiàn)大量小膽管，而門脈分支不明顯或萎縮，可伴有局部毛細(xì)膽管淤膽和銅沉積。三、特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥是另一種肝內(nèi)竇前性門脈高壓疾病，臨床診斷的病例越來(lái)越多。該病既往也被稱為特發(fā)性門脈高壓、非硬化性門脈纖維化、肝門脈硬化癥、閉塞性門靜脈病等，現(xiàn)統(tǒng)一命名為特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病因至今仍不明確，可能與免疫功能失調(diào)、腸道和腹腔感染、藥物與毒物損傷、遺傳性疾病和高凝傾向有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制為肝內(nèi)門脈分支管壁硬化、閉塞，伴輕度竇周纖維化，造成肝內(nèi)血液循環(huán)障礙，從而形成竇前性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓在亞洲發(fā)病率相對(duì)較高。根據(jù)我國(guó)一項(xiàng)對(duì)包括338例特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的隊(duì)列研究，該病男女發(fā)病比例相近，平均發(fā)病年齡在35.1歲，男性平均發(fā)病年齡低于女性。既往特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥多以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，目前有很多患者可因偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大、血小板減少和食管胃靜脈曲張而得到診斷。發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血或腹水的患者可有一過(guò)性肝功能生化指標(biāo)異常，但當(dāng)上述癥狀得到控制后肝功能指標(biāo)多可恢復(fù)正常。多數(shù)患者可伴發(fā)肝內(nèi)大結(jié)節(jié)性再生性增生，可能由于門脈血供減少而動(dòng)脈血供代償性增加所導(dǎo)致。未經(jīng)治療的患者可因肝臟缺血而最終發(fā)展為肝硬化，約有40%患者發(fā)生門脈血栓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥的影像學(xué)表現(xiàn)為肝臟外形光滑飽滿，伴有明顯脾腫大、側(cè)支循環(huán)等門脈高壓表現(xiàn)，并且特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者脾腫大程度通常較肝硬化患者更加顯著。由于邊緣區(qū)實(shí)質(zhì)接受門脈血供不足而動(dòng)脈血供代償性增加，因此可在增強(qiáng)CT上表現(xiàn)出動(dòng)脈晚期肝臟邊緣實(shí)質(zhì)高灌注。此外，增強(qiáng)磁共振檢查有助于更好地鑒別良性的局灶性結(jié)節(jié)性增生。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的肝靜脈壓力梯度測(cè)定結(jié)果為正常或輕度升高，平均為7mmHg，提示竇前性門脈高壓的特征特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的確診需要肝組織活檢。該病的病理學(xué)特點(diǎn)可歸納為門靜脈原發(fā)性改變和門脈高壓引起壓力相關(guān)的改變。門靜脈原發(fā)性改變包括肝內(nèi)門靜脈硬化閉塞，管腔狹窄，管壁增厚，門脈殘跡和結(jié)節(jié)性再生性增生等。門脈高壓引起壓力相關(guān)的改變包括部分門脈分支擴(kuò)張、匯管區(qū)周圍血管形成和肝實(shí)質(zhì)內(nèi)薄壁血管形成。2019年國(guó)際肝臟病理學(xué)研究學(xué)組提出了特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):?①門靜脈狹窄或閉塞:?門脈分支部分或完全閉塞，伴或不伴管壁增厚；②門靜脈疝:?門靜脈直接嵌入門脈周圍肝組織；③匯管區(qū)高度血管化:?匯管區(qū)可見(jiàn)多個(gè)薄壁血管區(qū)域；④門脈周圍異常血管:?匯管區(qū)內(nèi)與門靜脈緊密相連的單個(gè)或多個(gè)薄壁血管此外，對(duì)特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的診斷還應(yīng)除外其他可以引起非硬化性門脈高壓的原因，如肝靜脈外流出道梗阻和肝外門靜脈閉塞癥等，特別是伴發(fā)肝外門脈血栓形成時(shí)，應(yīng)仔細(xì)鑒別原發(fā)性疾病?？傊?，臨床醫(yī)生在工作中要存有肝硬化不是唯一導(dǎo)致門脈高壓的病因的意識(shí)，熟悉各種非肝硬化性門脈高壓相關(guān)疾病的臨床特征，并強(qiáng)調(diào)臨床、病理、影像多學(xué)科協(xié)作，以提高診斷準(zhǔn)確率，并早期給予患者對(duì)癥和病因治療。2022年06月14日
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王昌明主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 介入血管外科 60多歲的李先生既往有膽石癥，并多次手術(shù)治療。一天前，突發(fā)嘔血，量巨大。直至發(fā)生失血性休克，急診搶救。液體復(fù)蘇外，另置三腔二囊管，才勉強(qiáng)穩(wěn)住循環(huán)。急查CT，據(jù)影像檢查結(jié)果，診斷為“急性上消化道出血，急性門脈高壓癥，門脈血栓及海綿棉變，膽石癥術(shù)后”。 因多年膽石癥，李先生右肝已萎縮，右門靜脈海綿樣變。這次急性發(fā)病，概因門靜脈急性血栓形成，造成曲張靜脈擴(kuò)張，急性破裂出血。CT靜脈期，胃內(nèi)這么大量的出血并不多見(jiàn)。此情境下，TIPS可能是救命的唯一手段。所幸家屬快速?zèng)Q斷，介入技術(shù)有了施展的機(jī)會(huì)。出血控制，轉(zhuǎn)危為安。2022年01月18日582
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 小鈺生后6個(gè)月因?yàn)榘l(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當(dāng)時(shí)是80×109/L（正常值100-300×109/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長(zhǎng)就沒(méi)把這個(gè)異常當(dāng)回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開(kāi)始，小鈺經(jīng)常說(shuō)自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴(yán)重，過(guò)一段時(shí)間就緩解了，起初家長(zhǎng)也沒(méi)在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來(lái)，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時(shí)常流鼻血，此時(shí)家長(zhǎng)感覺(jué)可能有問(wèn)題了。帶孩子去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當(dāng)?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×109/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長(zhǎng)帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進(jìn)行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門靜脈海綿樣變是比較罕見(jiàn)的病變，當(dāng)?shù)氐男和饪茮](méi)有治療這方面的經(jīng)驗(yàn)，因此建議小鈺來(lái)北京的大醫(yī)院進(jìn)行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過(guò)程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來(lái)越差，面色蒼白，父母緊急打了當(dāng)?shù)氐?20去急診搶救治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關(guān)小兒門脈海綿樣變的論文，感覺(jué)他們可能有治療該病的經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過(guò)張醫(yī)生的指導(dǎo)他們順利來(lái)到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術(shù)治療。當(dāng)前已經(jīng)術(shù)后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒(méi)有再出現(xiàn)過(guò)嘔血的情況。肝外門靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門脈海綿樣變多見(jiàn)。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關(guān)性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關(guān)系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會(huì)導(dǎo)致門靜脈的感染性栓塞，進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血栓和繼發(fā)性門靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門靜脈周圍的膿腫和腫瘤會(huì)導(dǎo)致門靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門靜脈高壓的少見(jiàn)因素。總之，當(dāng)前認(rèn)為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門靜脈梗阻的重要原因。門脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長(zhǎng)緩慢。出血是門脈高壓最嚴(yán)重、最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，幾乎所有的門脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒嘔血、便血或排黑便，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時(shí)搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開(kāi)車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。以往對(duì)于小兒EHPVO的治療采用門體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)治療，但術(shù)后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術(shù)復(fù)發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術(shù)和斷流術(shù)在小兒肝外門脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術(shù)式不能從根本上改變肝外門靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對(duì)癥治療（緩解門脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進(jìn)情況）。與傳統(tǒng)分流手術(shù)（門腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)等）相比，Rex手術(shù)能恢復(fù)向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當(dāng)前治療小兒肝外門脈高壓的有效手術(shù)方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開(kāi)展Rex手術(shù)治療小兒門脈海綿樣變以來(lái)，已經(jīng)開(kāi)展該技術(shù)近300例，與世界上開(kāi)展該技術(shù)最多的中心美國(guó)芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。首都兒科研究所實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門靜脈主干-門靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有5%，顯著高于當(dāng)前其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)預(yù)后。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助。手術(shù)后經(jīng)常有患兒家屬問(wèn)出院后應(yīng)該怎么護(hù)理患兒。在此我對(duì)這個(gè)問(wèn)題詳細(xì)解答一下，希望對(duì)他們有所幫助。首先，飲食方面，依然堅(jiān)持吃軟的食物。筆者建議手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時(shí)候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過(guò)多肉類、奶類或涼的水果，因?yàn)樾g(shù)后胃腸功能脆弱，進(jìn)食過(guò)多不易消化食物容易導(dǎo)致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查完沒(méi)有問(wèn)題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營(yíng)養(yǎng)豐富食物，但還是應(yīng)該弄軟，避免堅(jiān)硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅(jiān)持以軟食為主。其次，運(yùn)動(dòng)方面。剛做完手術(shù)1個(gè)月基本不能采取任何稍劇烈運(yùn)動(dòng)，比如跑跳之類的。基本就是在室內(nèi)走一走。1個(gè)月后可以適量運(yùn)動(dòng)，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時(shí)候能稍劇烈運(yùn)動(dòng)呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內(nèi)，基本可選擇接近正常兒童的運(yùn)動(dòng)方式，因?yàn)榇藭r(shí)不怕撞擊導(dǎo)致脾破裂。若脾臟較大，仍應(yīng)以限制運(yùn)動(dòng)為主，散步或稍快地走是可以的，但對(duì)于劇烈的活動(dòng)（比如跑步、籃球、足球等多人運(yùn)動(dòng)）是應(yīng)該避免的。對(duì)于脾臟巨大的，仍應(yīng)避免。孩子什么時(shí)候做手術(shù)最好？是不是等孩子大點(diǎn)，血管變粗點(diǎn)做才好？一旦門脈海綿樣變出血就應(yīng)該及時(shí)做Rex手術(shù)治療，若脾大沒(méi)有出血視血小板情況而定，如果血小板持續(xù)降低也應(yīng)該做手術(shù)。手術(shù)越早做效果越好，年齡越大做Rex手術(shù)的成功率越低。若想知道更多科普知識(shí)，請(qǐng)閱讀《小兒門脈高壓答疑寶典》。2021年10月19日1698
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 日常診療中接診部分門脈高壓癥患者，很有意思的一個(gè)現(xiàn)象就是這些患者中有部分人竟然不知道什么是門脈高壓癥的，記也是記不住，想也是理解不了……今天我就給大家科普一下，啥叫“門脈高壓癥”。 “門脈高壓癥”是一個(gè)稍微縮寫(xiě)了的一個(gè)名字，其全名是“門靜脈高壓癥”。從字面意義看，可以理解為“門靜脈”的“高壓癥”?！伴T靜脈的高壓癥”意思就是“門靜脈里面的壓力增高導(dǎo)致的癥候群”。這么一說(shuō)就好理解很多了。首先，我們要知道什么是“門靜脈”？，其次，我們要知道門靜脈的正常壓力是多少？門靜脈里面的壓力增高，到底多高才算是高？。再次，門靜脈壓力增高導(dǎo)致哪些“癥候群”？。把這幾個(gè)問(wèn)題搞懂了，門脈高壓癥這個(gè)概念就基本搞懂了。 從“門靜脈系統(tǒng)-圖一”中我們可以看到各個(gè)血管的標(biāo)注，我們看到胃腸道的靜脈最終都匯集到肝門靜脈主干，門靜脈里面的血液由門靜脈主干流入肝臟，然后流到肝靜脈，最后從肝靜脈匯入下腔靜脈，再流至心臟分布于全身。我們可以看到門靜脈主干收集胃腸道的回流血液，門靜脈主干的壓力增高就叫門脈高壓癥。 什么原因會(huì)導(dǎo)致門靜脈壓力增高呢？從門脈系統(tǒng)的圖像可知，任何阻礙門靜脈血液流向肝臟、下腔靜脈的因素，都會(huì)導(dǎo)致血液回流受阻、門脈壓力增高。從圖中我們可以看到，如果在門靜脈匯入肝臟之前血流就有阻礙，那形成的門靜脈壓力增高就叫“肝前型門脈高壓”。如果是肝臟發(fā)生變化導(dǎo)致門脈血流在流經(jīng)肝臟時(shí)壓力增高，比如：肝硬化，這個(gè)時(shí)候的門脈高壓就叫做“肝型門靜脈高壓”。如果門靜脈血流是流出肝臟之后才出現(xiàn)血液回流受阻，比如：布加綜合征，導(dǎo)致的門脈壓力增高，這個(gè)就叫“肝后型門脈高壓”。無(wú)論是肝前型、肝型還是肝后型門脈高壓，其本質(zhì)都是門靜脈里面的血液回流受到阻礙導(dǎo)致壓力增高，區(qū)別就是門靜脈血流受到阻礙的部位不同。 正常的門靜脈壓力有多高呢？正常的門靜脈壓力是13-24cm H2O，當(dāng)門靜脈壓力高于這個(gè)數(shù)值范圍的時(shí)候，我們才稱其為門脈高壓。 那我們?cè)趺礃硬胖雷约旱拈T靜脈壓力高不高呢？最直接的方法就是測(cè)量門靜脈里面的壓力。但是現(xiàn)實(shí)中，想通過(guò)儀器直接去測(cè)量門靜脈里面的壓力有一定難度，而且是有創(chuàng)操作，還有出血風(fēng)險(xiǎn)。所以臨床上常規(guī)不會(huì)直接去測(cè)量門靜脈壓力。我們可以通過(guò)測(cè)量肝靜脈壓力梯度（HVPG）來(lái)反應(yīng)門靜脈壓力的大小。HVPG正常范圍3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我們就可以說(shuō)是門靜脈壓力增高。HVPG也是個(gè)有創(chuàng)操作，它需要把測(cè)壓管從頸靜脈穿到肝靜脈，對(duì)人有一定的損傷。日常常規(guī)檢查中也不測(cè)量HVOG，一般是通過(guò)B超或者CT等測(cè)量門靜脈主干及脾靜脈主干的寬度來(lái)間接反應(yīng)是否有門靜脈高壓。如果門靜脈主干的寬度＞1.3cm或者脾靜脈直徑＞1.0cm，我們就說(shuō)有門靜脈高壓。臨床上很多患者是通過(guò)B超檢查才知道自己有門靜脈高壓的。 門靜脈高壓癥的“癥候群”是啥？門靜脈壓力增高后會(huì)導(dǎo)致一系列的臨床癥狀，最常見(jiàn)的就是門靜脈屬支形成的靜脈曲張，比如：食道胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張等。門靜脈與腔靜脈之間形成分流通道，比如：脾腎分流、胃腎分流等。還有就是脾大脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)脾臟體積明顯增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低。還有部分患者表現(xiàn)出頑固性腹水等。見(jiàn)“門靜脈系統(tǒng)-圖二”就標(biāo)示的是食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進(jìn)。 上面的內(nèi)容就是把“門脈高壓癥”做個(gè)個(gè)詳細(xì)而且通俗的解釋。從上面的解釋中，我相信你應(yīng)該理解什么是門脈高壓癥了吧！2021年04月18日3011
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥患者因門靜脈血液回流受阻、門脈壓力增高，脾內(nèi)靜脈回流入門脈主干的壓力也增高，導(dǎo)致脾臟增大。脾臟作為人體臟器之一，其體積增大后功能會(huì)相應(yīng)增強(qiáng)。脾臟功能特別多，其中跟門脈高壓癥相關(guān)的就是脾臟是破壞老化血細(xì)胞的場(chǎng)所，血液中老化的血細(xì)胞通過(guò)脾臟被破壞掉，骨髓再通過(guò)造新的血細(xì)胞維持血液中血細(xì)胞的平衡。門脈高壓癥患者脾臟顯著增大后導(dǎo)致脾臟功能增強(qiáng)，破壞白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞能力增強(qiáng)，使得白細(xì)胞、血小板、血色素降低。血小板是凝血系統(tǒng)的重要成分，其顯著降低會(huì)導(dǎo)致凝血功能障礙。很多患者會(huì)出現(xiàn)周身皮膚易起瘀斑、牙齦出血等癥狀。白細(xì)胞是重要的炎癥防御細(xì)胞，其顯著降低容易導(dǎo)致患者發(fā)生感染，甚至是重癥感染。紅細(xì)胞被過(guò)多破壞會(huì)導(dǎo)致貧血、膽紅素增高。所以白細(xì)胞、血小板降低對(duì)人體是有一定危害的。由于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板降低，一般藥物治療效果欠佳。脾功能亢進(jìn)嚴(yán)重患者，需要手術(shù)切除脾臟或者部分脾臟來(lái)治療脾功能亢進(jìn)。2020年09月15日2715
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夏勇副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 專家簡(jiǎn)介：夏勇，醫(yī)學(xué)博士，海軍軍醫(yī)大學(xué)（原第二軍醫(yī)大學(xué)）東方肝膽外科醫(yī)院副主任醫(yī)師、副教授、碩士生導(dǎo)師。被評(píng)為上海市衛(wèi)生計(jì)生系統(tǒng)優(yōu)秀學(xué)科帶頭人，上海市楊浦區(qū)優(yōu)秀醫(yī)師；獲第九屆吳孟超醫(yī)學(xué)青年基金獎(jiǎng)，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型科室肝癌專病方向負(fù)責(zé)人，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型醫(yī)師，海軍軍醫(yī)大學(xué)優(yōu)秀青年學(xué)者。擅長(zhǎng)肝膽胰脾疾病的外科診治。尤其是不同臨床病理特征的肝癌、肝內(nèi)膽管癌以及轉(zhuǎn)移性肝腫瘤等的個(gè)體化外科治療，并建立了肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療的個(gè)體化新方案。對(duì)于肝硬化門脈高壓癥、肝門部膽管癌、膽囊癌、壺腹周圍癌、肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽囊結(jié)石、息肉等的外科治療也有很高的建樹(shù)。1、什么是肝硬化？病因有哪些？肝硬化是臨床常見(jiàn)的慢性進(jìn)行性肝病。正常情況下，肝臟質(zhì)地較軟，而肝硬化簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是肝變“硬”了。從組織結(jié)構(gòu)上來(lái)說(shuō)肝硬化就是肝正常的結(jié)構(gòu)受到破壞，并且伴隨著大量的纖維結(jié)締組織增生，使得肝臟逐漸變形變硬，即發(fā)生肝硬化。肝硬化是許多肝臟疾病終末病變的一個(gè)階段，其發(fā)生的根本原因是各種因素引起肝細(xì)胞彌漫性損傷，肝細(xì)胞受損了之后，機(jī)體自然而然就要去修復(fù)，這些修復(fù)一方面是肝細(xì)胞的再生，另一方面也是纖維組織的再生，但肝細(xì)胞再生往往是有一個(gè)限度的，如果修復(fù)反應(yīng)長(zhǎng)期反復(fù)的發(fā)生，就會(huì)導(dǎo)致大量纖維組織的形成，從而發(fā)生肝硬化。因此肝硬化的病因包括：①病毒性肝炎：我國(guó)主要以乙型肝炎為主，也即乙肝，這是最常見(jiàn)的原因。若有不同類型肝炎的重疊感染可加速肝硬化的進(jìn)展。②酒精性肝病：長(zhǎng)期飲酒酗酒同樣會(huì)損害肝細(xì)胞，引起肝硬化。③膽汁淤積：膽汁淤積在肝內(nèi)形成的高濃度膽酸和膽紅素的毒性作用可加速肝細(xì)胞變性，從而進(jìn)展為肝硬化。④藥物和毒物：長(zhǎng)期服用某些藥物（如抗葉酸類抗腫瘤藥、異煙肼等）、反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相關(guān)肝炎，最后進(jìn)展為肝硬化。⑤其他：其他包括寄生蟲(chóng)感染、代謝性疾病、脂肪肝等多種病因最終都能進(jìn)展為肝硬化。2、肝硬化發(fā)展的四個(gè)階段？（1）肝纖維化在發(fā)展為真正肝硬化之前，通常由慢性乙肝發(fā)展后至肝纖維化?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)診，符合抗病毒標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)積極抗病毒，可以控制病情繼續(xù)發(fā)展。（2）早期肝硬化介于肝纖維化與肝硬化，如果能夠及早治療早期肝硬化，可以令進(jìn)程朝著輕中度肝炎發(fā)展。如果耽誤早期肝硬化治療，進(jìn)程將繼續(xù)發(fā)展為肝硬化。（3）代償期肝硬化輕度代償期肝硬化患者，偶感身體乏力、食欲下降、右上腹部隱痛等，但不會(huì)出現(xiàn)腹水。對(duì)于輕度肝硬化患者，若能夠及時(shí)抑制乙肝病毒復(fù)制，避免肝臟負(fù)擔(dān)過(guò)重，都不會(huì)影響到正常工作生活。（4）失代償性肝硬化患者體感虛弱或活動(dòng)后乏力，隨著肝硬化進(jìn)程發(fā)展出現(xiàn)腹脹、消化不良、食欲減退，一些患者伴有腹水、黃疸。一旦肝硬化發(fā)展到失代償期，生命周期與生活質(zhì)量都會(huì)大受影響。3、為什么肝硬化會(huì)引起嘔血？許多肝硬化的患者在臨床上都會(huì)出現(xiàn)嘔血、黑便、腹脹等臨床表現(xiàn)，而這些表現(xiàn)的根本原因是因?yàn)榛颊叱霈F(xiàn)了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出現(xiàn)消化道的出血，特別是食管胃底的出血，一方面是因?yàn)楦斡不牟∪水a(chǎn)生了門脈高壓癥，大量血液從食管胃底靜脈回流，導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張，同時(shí)曲張的靜脈管壁薄弱、缺乏彈性，因此這些靜脈可以發(fā)生自發(fā)或在患者吃下一些干硬食物的影響下破裂，從而大量出血，因此嘔血；另一方面則是因?yàn)楦斡不牟∪烁渭?xì)胞大量被破壞，肝功能下降，而機(jī)體內(nèi)大部分的凝血物質(zhì)都是由肝臟合成的，肝硬化的產(chǎn)生導(dǎo)致患者凝血因子缺乏，機(jī)體凝血系統(tǒng)異常，容易產(chǎn)生自發(fā)出血、出血不止，在消化道的出血?jiǎng)t會(huì)引起嘔血的發(fā)生。4、什么是門靜脈系統(tǒng)？門靜脈與腔靜脈有哪些交通支？門靜脈由腸系膜上/下靜脈、脾靜脈、胃冠狀靜脈等匯合而成，收集了消化道、脾、胰、膽囊的血液，再通過(guò)肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流心臟。其始端均為毛細(xì)血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，終端為肝血竇。且門靜脈主干及較大的屬支均無(wú)瓣膜結(jié)構(gòu)正常時(shí)，肝臟的血液75%來(lái)自門靜脈，25％來(lái)自肝動(dòng)脈。肝硬化時(shí)，門靜脈血流受阻，使門靜脈壓增高，長(zhǎng)期門靜脈高壓引起一系列并發(fā)癥，出現(xiàn)充血性脾腫大，胃腸、腹膜的慢性充血和側(cè)支循環(huán)建立等，稱門靜脈高壓癥。門靜脈與腔靜脈之間除了肝臟作橋梁連接之外，還存在較多其他交通支，在門靜脈高壓時(shí)，為了使淤滯在門靜脈系統(tǒng)的血液回流，這些交通支大量開(kāi)放，而建立側(cè)支循環(huán)，其主要側(cè)支循環(huán)有：(1)食道下段與胃底靜脈的交通支；(2)腹壁交通支，臍靜脈的重新開(kāi)放；(3)門靜脈系的直腸小靜脈與腔靜脈系痔靜脈交通支；(4)腹膜后交通支。5、什么是門脈高壓癥？一般而言，我們?nèi)梭w的血液供應(yīng)器官都是按照心臟——?jiǎng)用}——靜脈——心臟這么一個(gè)途徑進(jìn)行的，即一個(gè)器官由一個(gè)主要的動(dòng)脈供應(yīng)，一個(gè)主要的靜脈回流血液，但在肝臟這個(gè)部位卻有些不同。肝臟的血液供應(yīng)除了肝動(dòng)脈之外，還有門靜脈，肝靜脈和其他器官的靜脈一樣，起引流的作用，將肝臟的血液回流。門靜脈是由消化道(胃、腸、胰脾等)的毛細(xì)血管匯集、從肝門處入肝的一條粗大靜脈。門靜脈跟肝動(dòng)脈一起進(jìn)入肝臟，與肝動(dòng)脈的分支一起匯入肝竇（一種特殊的毛細(xì)血管），肝竇再匯合成肝靜脈。肝臟的這些血液都通過(guò)肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流入心臟。門脈高壓癥即門靜脈高壓癥，是指門靜脈壓力持久增高引起的一組癥候群，包括食管胃底靜脈曲張出血、腹腔積液、肝腎綜合征、肝性腦病等一系列危險(xiǎn)癥狀。在臨床上，大部分的門脈高壓癥都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起門脈高壓癥？肝硬化從組織學(xué)上來(lái)看，是肝臟正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，肝小葉正常結(jié)構(gòu)消失，形成假小葉，伴隨著大量纖維結(jié)締組織的增生，肝實(shí)質(zhì)變硬，在增生纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)(假小葉)的擠壓作用下，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄或閉塞，以致門靜脈血不易流入肝臟，血流淤滯， 門脈壓就增高。另一方面，肝動(dòng)脈和門靜脈一起匯入肝竇，由于肝竇內(nèi)壓力升高，因此一部分的動(dòng)脈血反注入門靜脈，從而使得門靜脈壓力進(jìn)一步升高。7、門脈高壓有哪些危害？當(dāng)門靜脈高壓的時(shí)候，血液不能從門靜脈流向肝臟和肝靜脈，因此也就無(wú)法回流心臟。此時(shí)門靜脈血就會(huì)轉(zhuǎn)而從其他途徑回流心臟，如食管胃底靜脈、腹壁靜脈、痔靜脈等。這些靜脈本來(lái)血液不多，但由于側(cè)支循環(huán)的建立，這些靜脈發(fā)生曲張，從而引起食管胃底出血、痔瘡出血等癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發(fā)生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發(fā)休克并危及生命。脾靜脈回流阻力增加，使脾臟被動(dòng)性淤血增大，脾內(nèi)纖維組織增生，脾功能亢進(jìn)，使得外周血中血小板、紅細(xì)胞、白細(xì)胞出現(xiàn)不同程度的減少，出現(xiàn)貧血，并且容易并發(fā)感染和出血。門靜脈壓力的升高，容易導(dǎo)致腹水的形成。門脈高壓時(shí)，腹腔內(nèi)臟(胃、腸、脾、胰)血管的靜水壓升高，組織液會(huì)吸收減少，漏入腹腔增多，從而形成腹水。腹水一方面使得病人感覺(jué)腹脹，另一方面如果腹水大量形成，腹部壓力升高，導(dǎo)致膈肌上移，運(yùn)動(dòng)受限，可能會(huì)引起呼吸功能障礙，患者出現(xiàn)呼吸困難。肝臟是人體的一個(gè)大型化工廠。門靜脈從腸道中吸收的一些對(duì)人體有害的有毒物質(zhì)可以在肝臟中解毒。但門脈高壓和側(cè)支循環(huán)的形成，使得這些靜脈血不經(jīng)過(guò)肝臟，吸收的有毒物質(zhì)直接入血，將導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肝性腦病、肝腎綜合征等。以氨中毒為例，腸道是產(chǎn)氨的重要部位，吸收入血的氨會(huì)在肝臟內(nèi)被合成為尿素，但門脈高壓時(shí)這種解毒作用消失，氨直接入腦，導(dǎo)致氨中毒，引起患者智能改變、行為改變，出現(xiàn)昏迷等，甚至危及患者生命。8、門脈高壓危險(xiǎn)嗎？如何診斷門脈高壓？從上面的描述其實(shí)就可以看出，門脈高壓其實(shí)是很危險(xiǎn)的疾病，它既可以導(dǎo)致消化道大出血，甚至引起失血性休克，又可以隨著病情的發(fā)展出現(xiàn)肝性腦病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，危及生命，因此對(duì)于門脈高壓應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，需要通過(guò)積極干預(yù)改善患者病情。門脈高壓的診斷其實(shí)并不困難，而且用于診斷的方法也較多，一般來(lái)說(shuō)可以通過(guò)典型的臨床癥狀和體征對(duì)門脈高壓進(jìn)行診斷，典型的門脈高壓表現(xiàn)為下列三主征：脾大、腹腔積液和側(cè)枝循環(huán)形成（?？梢?jiàn)腹壁和臍周靜脈、食管胃底靜脈和直腸靜脈曲張），在輔助檢查中可以進(jìn)行門靜脈彩超和CT檢查，若直徑增寬超過(guò)1.2cm有助于輔助診斷，門靜脈壓力梯度測(cè)定超過(guò)10mmHg可以確診為門脈高壓癥。同時(shí)在我國(guó)，最常見(jiàn)的還是由于肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓，因此對(duì)于肝硬化的病人可以進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)隨訪，從而早期發(fā)現(xiàn)診斷門脈高壓。9、肝硬化門脈高壓癥如何治療？目前臨床上對(duì)于肝硬化門脈高壓癥的治療方法分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療，包括藥物治療、硬化栓塞治療、介入放射治療和常規(guī)手術(shù)治療。藥物治療：常常作為臨床上首選治療方法，在曲張靜脈沒(méi)有破裂出血時(shí)，采用口服藥物治療（常用心得安）可通過(guò)降低門靜脈壓力而降低出血風(fēng)險(xiǎn)。一般在臨床上主要運(yùn)用一些能夠收縮內(nèi)臟血管、使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力的藥物進(jìn)行治療。同時(shí)對(duì)于出現(xiàn)腹水等一些其他并發(fā)癥的患者，也可以采用利尿劑進(jìn)行對(duì)癥治療。肝硬化門脈高壓癥手術(shù)包括硬化栓塞、介入放射和常規(guī)意義上的手術(shù)治療，包括分流術(shù)、斷流術(shù)，甚至是晚期的最終治療方式——肝移植。10、肝硬化門脈高壓癥手術(shù)方式有哪些？(1)硬化栓塞治療：這是目前治療急性出血最常用的方法，經(jīng)內(nèi)鏡硬化栓塞療法是在食管下端曲張靜脈內(nèi)或靜脈旁邊注射硬化劑，使曲張靜脈閉塞，從而解決出血的問(wèn)題。另外還可進(jìn)行經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈結(jié)扎術(shù)，即在內(nèi)鏡下用橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使食管曲張靜脈閉塞，血流中斷。這兩種手術(shù)病人痛苦較少，止血效果肯定，但常需作幾次硬化栓塞或靜脈結(jié)扎，方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治療：最常用的手術(shù)方式為TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈支架分流術(shù)），其基本的手術(shù)方式是采用特殊的介入治療器械，在X線透視導(dǎo)引下，經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，并以金屬內(nèi)支架維持其永久性通暢，達(dá)到降低門脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈曲張破裂出血，促進(jìn)腹水吸收。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是從頸靜脈放入特殊的器械，伸到肝靜脈門靜脈處，在肝靜脈和門靜脈之間建立一個(gè)用支架穩(wěn)定的人工通道，從而使得門靜脈的血液能夠通過(guò)肝靜脈回流，緩解門脈高壓。該方法最大缺點(diǎn)是患者容易罹患肝性腦病以及肝臟進(jìn)一步萎縮。因此，多用于等待肝移植期間的出血治療或內(nèi)鏡以及手術(shù)后復(fù)發(fā)出血的患者。(3)斷流術(shù)和分流術(shù)：斷流手術(shù)和分流手術(shù)是除肝移植外肝硬化門靜脈高壓癥最有效的治療方法。其中斷流術(shù)是在脾切除后將胃和食道周圍血管全部離斷，使胃食道內(nèi)的曲張靜脈不再有高壓的門靜脈血流供血，從而會(huì)逐漸閉塞。分流術(shù)則是將高壓的門靜脈血分流到體循環(huán)系統(tǒng)，使門靜脈壓力下降，達(dá)到有效止血和防止出血的目的。斷流術(shù)可以有效控制出血，但可能導(dǎo)致術(shù)后門靜脈壓力升高，誘發(fā)門靜脈高壓性胃病和再出血。分流術(shù)急診止血效果顯著，卻因?yàn)榻档土烁闻K的有效灌注而加重了肝損傷，誘發(fā)反復(fù)肝性腦病。因此國(guó)內(nèi)多將兩者手術(shù)聯(lián)合使用，包括脾腎分流+賁門周圍血管離斷術(shù)、腸腔分流+賁門周圍血管離斷術(shù)、冠腔分流+選擇性斷流術(shù)等。(4)肝移植：肝移植是該病的最佳治療方式，不僅消除了門脈高壓，還同時(shí)消除了肝硬化問(wèn)題，但移植肝的免疫排斥問(wèn)題難以解決、手術(shù)費(fèi)用也較貴、供肝也不易獲取，因此肝移植往往用于肝功能幾乎完全喪失的患者。2020年08月21日5844
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 班替氏綜合征(Banti′s syndrome)又稱 慢性充血性脾大癥(chronic congestivesplenomegaly)或特發(fā)性門靜脈高壓癥(Idiopathic Portal Hypertension)，病因及發(fā)病機(jī)制不明。多見(jiàn)于40歲以前女性。主要表現(xiàn)為門脈高壓（肝內(nèi)竇前性門脈高壓）、顯著脾腫大伴脾功能亢進(jìn)及貧血，肝功能基本正常。病理改變主要表現(xiàn)為門靜脈纖維化，肝內(nèi)門靜脈終末支破壞，以及肝實(shí)質(zhì)萎縮，但無(wú)肝硬化改變。預(yù)后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴(yán)重程度及其處理。有研究發(fā)現(xiàn)接觸砷銅及氯等有毒物質(zhì)可能是重要原因。2020年08月09日3318
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥 對(duì)于一個(gè)從事與肝臟疾病相關(guān)的醫(yī)生，對(duì)于門脈高壓癥這類疾病是再熟悉不過(guò)了。因?yàn)榕R床實(shí)踐中，怎么著你也繞不開(kāi)這類疾病，而且必須深度參與到這類疾病的診療之中。但是對(duì)于一個(gè)不是從事肝病相關(guān)專業(yè)的醫(yī)生，在現(xiàn)代醫(yī)療高度專業(yè)化的今天，對(duì)于這類疾病的致病機(jī)理及臨床診療相關(guān)的知識(shí)還真不一定特別了解。而對(duì)于沒(méi)有醫(yī)學(xué)背景知識(shí)的普通大眾，對(duì)于這類疾病，更是一頭霧水。單就“門脈高壓癥”這個(gè)名字，一般人接觸到這個(gè)，誰(shuí)會(huì)知道這是個(gè)什么東東。聽(tīng)起來(lái)挺費(fèi)解，記起來(lái)也不容易。很多病人來(lái)門診就診，當(dāng)問(wèn)及他/她為什么來(lái)這兒，他/她們一般都是回答說(shuō)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)我這個(gè)叫門脈高壓癥，讓我來(lái)這兒看看…… 門脈高壓癥患者最緊急的就診原因就是食道胃底曲張靜脈破裂導(dǎo)致的嘔血、黑便，其次較為常見(jiàn)的原因就是脾臟增發(fā)導(dǎo)致的腹部壓迫癥狀，脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板顯著降低。大部分患者如果不是去專業(yè)醫(yī)院就診，不是醫(yī)生告知，根本就不知道自己得的病叫門脈高壓癥。所以有時(shí)候就出現(xiàn)很尷尬的現(xiàn)象，明明是個(gè)門脈高壓癥患者，因?yàn)椴恢雷约旱玫牟〗虚T脈高壓癥，掛錯(cuò)科室，輾轉(zhuǎn)多次才找到正確的地方看病……想想，是挺搞笑的。從病人的視角來(lái)看，如果把診室名字改成“嘔血”“腹脹”……也許病人掛對(duì)號(hào)的幾率還高一點(diǎn)。 302醫(yī)院門脈高壓癥外科自李志偉主任創(chuàng)科至今，也是全國(guó)唯一一個(gè)門脈高壓癥外科，在全國(guó)還沒(méi)有任何一家單位有這個(gè)一個(gè)獨(dú)立的科室。后經(jīng)歷學(xué)科的重新規(guī)劃整合，并入普通外科，成為普通外科的一個(gè)專業(yè)分支。門脈高壓癥外科診療只是門脈高壓癥眾多診療方式之一，僅僅是適用于滿足手術(shù)條件的患者。相較于目前內(nèi)鏡治療、TIPS治療，外科診療的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)在于徹底解決脾大脾亢、離斷導(dǎo)致食道胃底靜脈曲張破解出血的分流通道，降低再次出血風(fēng)險(xiǎn)療效可靠持久。術(shù)后肝臟動(dòng)脈供血增加，部分患者肝功能會(huì)明顯改善。以前李志偉主任常跟患者開(kāi)玩笑說(shuō)：切脾能美容，瞧你這臉黑的，術(shù)后就白了，好看了。這話還真不是忽悠吹牛，這句話就是源于我們臨床實(shí)踐中觀察到的現(xiàn)象。理論依據(jù)就是術(shù)后患者肝功能改善，肝病面容好轉(zhuǎn)。 門脈高壓癥外科自從建科以來(lái)，通過(guò)手術(shù)方式治療門脈高壓癥患者累計(jì)5000-6000例，一路下來(lái)，該見(jiàn)的不該見(jiàn)的，多見(jiàn)的少見(jiàn)的，能見(jiàn)到的不能見(jiàn)到的都見(jiàn)到了。術(shù)中術(shù)后可預(yù)知的不可預(yù)知的各種情況，心里頭都有個(gè)譜。幾代外科醫(yī)生傳承下來(lái)的經(jīng)驗(yàn)慢慢凝練成一句句小口訣，精辟概括出各種問(wèn)題的核心本質(zhì)，成為新一代醫(yī)生醫(yī)學(xué)前進(jìn)道路上的指南。 隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，外科各個(gè)專業(yè)步入微創(chuàng)時(shí)代。門脈高壓癥外科也不例外，看似簡(jiǎn)單的術(shù)式結(jié)合微創(chuàng)技術(shù)，也沒(méi)那么簡(jiǎn)單。兼顧手術(shù)的有效性及微創(chuàng)性，不是一件容易的事。中間肯定有一條路能夠完美的通往微創(chuàng)時(shí)代。這條路在哪里，怎么走？這又是個(gè)不太容易回答的問(wèn)題。好在302醫(yī)院門脈高壓癥外科多年豐厚底蘊(yùn)的積累，奠定了向微創(chuàng)門脈高壓外的科轉(zhuǎn)型的基礎(chǔ)，使如此的迅速和順利。腹腔鏡下門脈高壓癥手術(shù)創(chuàng)傷之小、出血之少、速度之快、斷流之徹底、恢復(fù)之迅速，就我個(gè)人體會(huì)，也就門脈高壓這種疾病，才能有此效果。別的疾病，還真不一定能如此。希望越來(lái)越多的病患能夠享受到科學(xué)技術(shù)發(fā)展進(jìn)步帶來(lái)的紅利，這不光是醫(yī)生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2102
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鐘崇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肝膽外科 門脈高壓是一種通常由肝病引起的疾病。它是一種“高血壓”，但與我們所知的高血壓有所不同，門脈高壓它并沒(méi)有影響到整個(gè)身體，而是主要影響從腸道到肝臟的門靜脈。門脈高壓癥是酒精性肝炎、各種原因所致的肝硬化、門脈海綿樣變性、布-加綜合癥等疾病的重要并發(fā)癥，可引起腹水和上消化道出血。流經(jīng)肝臟的血液有兩種來(lái)源。新鮮的血液，即動(dòng)脈血，來(lái)自左心，通過(guò)肝動(dòng)脈流入肝臟，供應(yīng)肝臟本身的需要，約占肝臟血供的30%。此外，由于肝臟還有具有過(guò)濾毒素、解毒、處理營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的功能，腸道和消化系統(tǒng)其他臟器的血液通過(guò)門靜脈流入肝臟，這部分血液約占肝臟血供的70%。門靜脈中的血液直接流入肝臟，并能與肝細(xì)胞直接作用。最后血液繼續(xù)通過(guò)肝臟，經(jīng)另一條道路-肝靜脈回流到右心和肺。如果由于某種原因，從腸道流入肝臟的通道被阻塞或減慢，那么門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)增加。我們可以將門靜脈系統(tǒng)想象成花園里澆水用的軟水管，將阻塞想象成軟水管中的扭結(jié)。如果軟水管有多處扭結(jié)，那么軟水管里的水流壓力就會(huì)增加。同樣的事情也會(huì)發(fā)生在我們的身體里，與軟水管不同的是，我們的靜脈系統(tǒng)會(huì)在血管壓力增大時(shí)發(fā)生“滲漏”。這種“滲漏”是導(dǎo)致腹水或積液的主要原因。門脈高壓引起最常見(jiàn)的問(wèn)題是腹水和靜脈曲張，不能通過(guò)肝臟流入下腔靜脈的血液可流入食道、胃底、腹壁和直腸等處的交通支，使血管充血，并漸漸增粗。靜脈曲張直接由門靜脈高壓引起。當(dāng)肝臟的血液流動(dòng)被阻塞時(shí)，血液就會(huì)回流到門靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)間的毛細(xì)血管網(wǎng)。這兩個(gè)系統(tǒng)間的毛細(xì)血管小而脆。隨著門靜脈系統(tǒng)壓力的逐漸升高，這些毛細(xì)血管也逐漸變粗變大，并可形成彎曲蛇形的血管。胃鏡檢查時(shí)這種血管可在食道或胃的表面看到。有時(shí)腸鏡檢查時(shí)也可在直腸表面看到這種血管，有時(shí)也可在腹壁上看到。這些血管很脆弱，當(dāng)門脈系統(tǒng)壓力進(jìn)一步升高時(shí)，這種血管可能無(wú)法承受血壓升高，從而導(dǎo)致血管破裂出血，或者在外力作用下導(dǎo)致曲張靜脈破裂出血，如不小心咽下硬物可導(dǎo)致食管曲張靜脈出血?？梢?jiàn)，門脈高壓是很危險(xiǎn)的，門脈高壓導(dǎo)致的曲張靜脈出血通常需急診處理。曲張靜脈出血的死亡率約為70%。食管靜脈曲張?jiān)诟斡不Т鷥斊诨颊咧泻艹Ｒ?jiàn)，據(jù)估計(jì)，每三個(gè)食管靜脈曲張的患者中就有一個(gè)會(huì)出血。門靜脈高壓癥食道胃底靜脈曲張治療早期首選硬化劑注射或內(nèi)鏡下套扎、內(nèi)科藥物等保守治療。手術(shù)治療是保守治療無(wú)效后的選擇，手術(shù)方式很多，以簡(jiǎn)單可靠的賁門周圍血管斷流術(shù)簡(jiǎn)單可靠，是斷流手術(shù)的主要方式術(shù)式。賁門周圍血管離斷術(shù)是通過(guò)手術(shù)阻斷門奇靜脈間的反常血流，以達(dá)到預(yù)防和止住門靜脈高壓癥所引起的食管胃底曲張靜脈破裂大出血的目的。國(guó)內(nèi)幾家大型醫(yī)院報(bào)道總體止血率在95％以上，術(shù)后再出血率在3.8%～21.09%之間，腦病發(fā)生率2.5%～5.68%之間。斷流術(shù)的合理性在于控制出血的同時(shí)，能維持門靜脈血流向肝灌注，從而有利于肝細(xì)胞的再生及其功能的改善，可用于肝功能較差的患者和急性出血期。此手術(shù)直接解除胃脾區(qū)高壓，因而止血確切可靠。傳統(tǒng)賁門周圍血管斷流術(shù)常聯(lián)合脾切除術(shù)，是肝膽外科的大手術(shù)。常需要做很長(zhǎng)的切口，出血量大。手術(shù)后常有比較長(zhǎng)時(shí)間的滲血以及發(fā)熱（常稱為脾熱）。而微創(chuàng)腹腔鏡賁門周圍血管離斷術(shù)，由于技術(shù)的改進(jìn)、細(xì)心的操作，切口很小，術(shù)中出血量也很少，多數(shù)不需要術(shù)中輸血。術(shù)后引流管中很快就沒(méi)有滲血流出，幾乎沒(méi)有脾熱的問(wèn)題。由于手術(shù)后恢復(fù)很快，多數(shù)病人術(shù)后3-5天就可以出院。當(dāng)然，腹腔鏡手術(shù)是相對(duì)微創(chuàng)的手術(shù)。也要求患者基本情況可以耐受手術(shù)，肝功能基本正常。沒(méi)有明顯腹水，凝血功能還可以。這樣才能保證術(shù)后順利的恢復(fù)。2019年12月05日2654
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