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余海波主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 肝膽胰腺外科 門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動(dòng)下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。疾病介紹成人的門靜脈是由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰腺后方匯合而成的一條重要血管，腹腔臟器如胃、小腸、脾臟、胰腺和結(jié)直腸的血液都要通過門靜脈才能流向肝臟，消化道吸收的營(yíng)養(yǎng)成分因此能在肝臟被合成人類生存所必須的各種物質(zhì)，人體產(chǎn)生的很多毒素和廢物也得以在肝臟被代謝和解毒。門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動(dòng)下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。發(fā)病原因門靜脈高壓癥的病因可分為肝前、肝內(nèi)型和肝后型三種。我國(guó)病人主要以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。肝前型：門靜脈本身出了問題，比如門靜脈長(zhǎng)了血栓、先天的畸形和外在壓迫等使門靜脈血流不暢，壓力自然會(huì)升高。這類病人的肝臟沒有問題，所以肝功能正?；蛑挥休p度損壞，治療效果最好。肝內(nèi)型：肝臟出了問題，比如各種原因的肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性、膽汁淤積性），導(dǎo)致門靜脈的血要克服很大的阻力才能流進(jìn)肝臟，因此門靜脈的壓力就變得越來越高。肝后型：比如Budd-Chiari綜合征或縮窄性心包炎等，肝臟也沒有問題，但肝臟后面的血管系統(tǒng)出了問題，因此肝臟里的血排不出去，繼而影響到門靜脈的血也流不進(jìn)來，使得門靜脈的壓力不斷升高。臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)門靜脈高壓癥由肝硬化引起，很多病人都有虛弱乏力，食欲減退等癥狀，但最典型的臨床癥狀有以下三點(diǎn)(一)脾腫大：由于門靜脈收集了脾臟來的血液，門靜脈血流不暢后脾臟就會(huì)淤血腫大，并因此導(dǎo)致脾臟功能亢進(jìn)，即破壞了過多的血細(xì)胞引起病人貧血、白細(xì)胞及血小板減少。(二)上消化道出血：同樣，門靜脈壓力增高血流不暢后，腹腔內(nèi)各器官的血液會(huì)繞開門靜脈和肝臟，從胃底和食管的靜脈流走，因此食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。這些曲張的靜脈非常薄弱，常因潰瘍或食物的刺傷而破裂引起消化道大出血。(三)腹水：肝硬化的病人往往營(yíng)養(yǎng)不良，血清中的白蛋白含量低于正常引起全身水腫和腹水。門靜脈血流不暢導(dǎo)致胃腸道淤血也加重了腹水的程度。晚期的患者腹腔內(nèi)可以存在上萬(wàn)毫升的腹水，嚴(yán)重影響呼吸功能，并誘發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)少尿甚至無(wú)尿。診斷鑒別輔助檢查1.大多數(shù)病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病史，少數(shù)患者是不明原因的黃疸病史，平時(shí)可能容易流鼻血或牙齦易出血、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等異常表現(xiàn)。2.如果到醫(yī)院做體檢，可能會(huì)發(fā)現(xiàn)有黃疸、手掌發(fā)紅（肝掌）、胸前有蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，脾臟腫大以及腹水等。3.為了做出初步判斷，醫(yī)生首先是開出常規(guī)的無(wú)創(chuàng)檢查，比如檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、凝血功能、肝功能（主要看膽紅素、白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶）、甲胎蛋白（肝癌的篩查），檢查有無(wú)乙肝或丙肝的感染，懷疑血吸蟲病則作糞孵化試驗(yàn)或血清環(huán)卵試驗(yàn)。4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有無(wú)肝硬化、腹水及其嚴(yán)重程度，并掃描門靜脈系統(tǒng)有無(wú)血栓形成，門靜脈通暢性、血流量及血流方向等。5.腹部增強(qiáng)CT掃描是對(duì)門靜脈高壓癥有確診價(jià)值的檢查，可以清晰的觀察到門靜脈的直徑、有無(wú)血栓、是否存在大量的曲張血管、肝臟病變程度及有無(wú)肝癌，脾臟的情況，腹水的量。CT是關(guān)鍵檢查，對(duì)下一步的治療具有指導(dǎo)作用。6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲張靜脈及其程度，簡(jiǎn)單的方法是X線鋇餐檢查，準(zhǔn)確性高的是做纖維胃鏡，能夠同時(shí)判斷有無(wú)將要出血的風(fēng)險(xiǎn)并做治療。7．測(cè)量門靜脈壓力是診斷門靜脈高壓癥的直接證據(jù)，有創(chuàng)測(cè)量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比（H/L）來間接推測(cè)門靜脈壓力鑒別診斷1．患者出血嘔血或者黑便，可能是門靜脈高壓引起的食管曲張靜脈破裂出血，但也要意識(shí)到胃或十二指腸潰瘍、糜爛性胃炎，胃癌等疾病也會(huì)引起消化道的出血。通過詳細(xì)回顧分析病情、全面完善查體和上述的化驗(yàn)檢查都有助于這幾種疾病的鑒別。2.患者出血貧血、白細(xì)胞和血小板低，主要是和各種血液系統(tǒng)方面的疾病鑒別，比如骨髓纖維化或增生異常、血小板減少性紫癜等，通常做骨髓穿刺或活檢及進(jìn)行血液科特殊的化驗(yàn)檢查可以明確診斷。3.患者出現(xiàn)大量腹水的原因其實(shí)是很多的，包括腹膜結(jié)核、心功能不全、少數(shù)免疫系統(tǒng)和腎臟的疾病、腹腔或卵巢的腫瘤等等，有些病例往往需要多學(xué)科的會(huì)診才能確診。疾病治療門靜脈高壓癥的治療從病因下手才是最根本的治療，比如所有肝內(nèi)型的病例最好的治療手段就是肝移植，肝臟的問題解決了，門靜脈自然暢通了，門靜脈壓力也就下來了。沒有條件肝移植的病人則已控制肝臟病變進(jìn)展為主要目的，移植肝炎病毒，減輕肝臟纖維化程度等。而肝后型則要從如何打通肝臟血液流出道方面考慮，如果是布加綜合征可以考慮用介入的方法或做布加綜合征根治術(shù)，縮窄性心包炎部分情況也是能夠做手術(shù)解決的。肝前型的治療手段比較少，門靜脈本身的病變很難通過手術(shù)治好，往往只能對(duì)癥治療。內(nèi)科治療1.一般治療和飲食治療門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無(wú)明顯其他并發(fā)癥時(shí)可根據(jù)以下原則綜合治療以針對(duì)病因或相關(guān)因素治療為主(1)休息：門靜脈高壓病人在肝功能代償期一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者可適當(dāng)參加一般工作但應(yīng)適當(dāng)減少勞動(dòng)時(shí)間及勞動(dòng)強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥者應(yīng)停止工作以保證有足夠的臥床休息及睡眠時(shí)間，防止疲勞，休息可利于肝臟微循環(huán)的改善促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)減輕肝損害(2)飲食：由于病人整個(gè)胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食，對(duì)于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、改善肝臟代謝、增強(qiáng)機(jī)體抵抗力、促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足、富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外還應(yīng)含有各種無(wú)機(jī)鹽及微量元素。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅(jiān)硬粗糙食物對(duì)食管胃黏膜造成機(jī)械損傷引起出血的風(fēng)險(xiǎn)，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。(3)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除，所以腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。如病人腹水較多則需要給予補(bǔ)充白蛋白配以利尿藥增加水納的排出、頑固性腹水有時(shí)只能腹腔穿刺放液來減輕患者的不適癥狀。2.降低門靜脈壓的藥物治療用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮減少?gòu)亩鴾p少門靜脈血流，以達(dá)到降低門靜脈壓力及減少側(cè)支血流的作用。常用藥物有垂體后葉素、醋酸特利加壓素、思他寧、善寧、心得安、氨酰心安等(2)血管擴(kuò)張藥物：通過松弛血管、擴(kuò)張門靜脈血管來降低門靜脈壓力或通過擴(kuò)張外周血管、降低內(nèi)臟動(dòng)脈血流從而降低門靜脈壓力。常用藥物有哌唑嗪、酚芐明、酚妥拉明、可樂定、以及硝酸甘油、消心痛、心痛定、異搏定等(3)其他：比如速尿、螺內(nèi)酯等利尿藥可通過降低血容量并減低心排血量、減少內(nèi)臟血流量而降低門靜脈壓，丹參、當(dāng)歸、川芎、赤芍等中藥均可改善肝臟微循環(huán)，擴(kuò)張門靜脈降低門靜脈壓力。消化道出血的治療實(shí)際上消化道大出血是門靜脈高壓癥最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，由于患者食管和胃底有很多曲張的靜脈血管，靜脈壁很薄弱壓力又高，一旦破裂短時(shí)間內(nèi)病人可以嘔出大量鮮血，甚至來不及就醫(yī)即可能死亡，所以如何治療和預(yù)防消化道出血時(shí)門靜脈高壓癥治療中的重要環(huán)節(jié)。治療上首先是搶救生命，包括快速補(bǔ)液、輸血和血漿、使用降低門靜脈壓力的藥物和止血藥，同時(shí)爭(zhēng)取進(jìn)行下列治療1.內(nèi)鏡治療： 隨著胃鏡的廣泛開展特別是急診內(nèi)鏡的臨床應(yīng)用，已經(jīng)在緊急救治出血的病例中取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展，可有效的預(yù)防出血。幾種常用的方法如下：(1)硬化療法：通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑使黏膜下靜脈周圍纖維化，壓迫靜脈阻斷血流?；蛟谇鷱堨o脈內(nèi)注射硬化劑使靜脈血管內(nèi)形成血栓、靜脈管壁增厚閉塞而達(dá)到止血目的。(2)套扎療法：在直視下應(yīng)用特制的彈性橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死、靜脈閉塞止血。(3)金屬夾止血療法：在內(nèi)鏡直視下將特制的金屬夾鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈控制出血。2.三腔二囊管壓迫止血法：是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法，緊急應(yīng)用局部壓迫可起到較好的暫時(shí)療效，但解除壓迫后容易再次出血，復(fù)發(fā)率可達(dá)50%～60%，但可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件3.介入治療：最常用的是經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)(TIPSS)，這種治療作用顯著，但硬件和技術(shù)條件要求較高，操作上有難度，而且長(zhǎng)期的效果不甚理想。4.手術(shù)治療非手術(shù)治療效果不好、或反復(fù)出血，如果患者的肝功能和身體條件還能夠承受的話應(yīng)該果斷采取手術(shù)治療。主要術(shù)式有：（1）分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，包括近端脾腎分流術(shù)、遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)、胃冠狀靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、脾腔、門腔靜脈分流術(shù)等。（2）斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)、冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。急診手術(shù)一般可選擇斷流術(shù)，如賁門周圍血管離斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)或食管下端、賁門、胃底切除術(shù)等，條件較好的患者，也可行急診分流術(shù)。對(duì)重度脾功能亢進(jìn)而靜脈曲張較輕的患者，可考慮行單純脾切除術(shù)及大網(wǎng)膜脾窩填塞術(shù)。目前的觀點(diǎn)是已盡量小的手術(shù)創(chuàng)傷達(dá)到快速止血的目的，因此脾臟盡量保留，還可以避免術(shù)后門靜脈血栓，為以后的肝移植創(chuàng)造條件。2012年09月22日
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黃磊主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 成人的門靜脈是由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰腺后方匯合而成的一條重要血管，腹腔臟器如胃、小腸、脾臟、胰腺和結(jié)直腸的血液都要通過門靜脈才能流向肝臟，消化道吸收的營(yíng)養(yǎng)成分因此能在肝臟被合成人類生存所必須的各種物質(zhì)，人體產(chǎn)生的很多毒素和廢物也得以在肝臟被代謝和解毒。門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動(dòng)下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。一、 病因及分類門靜脈高壓癥的病因可分為肝前、肝內(nèi)型和肝后型三種。我國(guó)病人主要以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。肝前型：門靜脈本身出了問題，比如門靜脈長(zhǎng)了血栓、先天的畸形和外在壓迫等使門靜脈血流不暢，壓力自然會(huì)升高。這類病人的肝臟沒有問題，所以肝功能正?；蛑挥休p度損壞，治療效果最好。肝內(nèi)型：肝臟出了問題，比如各種原因的肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性、膽汁淤積性），導(dǎo)致門靜脈的血要克服很大的阻力才能流進(jìn)肝臟，因此門靜脈的壓力就變得越來越高。肝后型：比如Budd-Chiari綜合征或縮窄性心包炎等，肝臟也沒有問題，但肝臟后面的血管系統(tǒng)出了問題，因此肝臟里的血排不出去，繼而影響到門靜脈的血也流不進(jìn)來，使得門靜脈的壓力不斷升高。二、 癥狀與危害絕大多數(shù)門靜脈高壓癥由肝硬化引起，很多病人都有虛弱乏力，食欲減退等癥狀，但最典型的臨床癥狀有以下三點(diǎn)(一)脾腫大：由于門靜脈收集了脾臟來的血液，門靜脈血流不暢后脾臟就會(huì)淤血腫大，并因此導(dǎo)致脾臟功能亢進(jìn)，即破壞了過多的血細(xì)胞引起病人貧血、白細(xì)胞及血小板減少。(二)上消化道出血：同樣，門靜脈壓力增高血流不暢后，腹腔內(nèi)各器官的血液會(huì)繞開門靜脈和肝臟，從胃底和食管的靜脈流走，因此食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。這些曲張的靜脈非常薄弱，常因潰瘍或食物的刺傷而破裂引起消化道大出血。(三)腹水：肝硬化的病人往往營(yíng)養(yǎng)不良，血清中的白蛋白含量低于正常引起全身水腫和腹水。門靜脈血流不暢導(dǎo)致胃腸道淤血也加重了腹水的程度。晚期的患者腹腔內(nèi)可以存在上萬(wàn)毫升的腹水，嚴(yán)重影響呼吸功能，并誘發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)少尿甚至無(wú)尿。三、輔助檢查和診斷 （一）輔助檢查 1.大多數(shù)病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病史，少數(shù)患者是不明原因的黃疸病史，平時(shí)可能容易流鼻血或牙齦易出血、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等異常表現(xiàn)。 2.如果到醫(yī)院做體檢，可能會(huì)發(fā)現(xiàn)有黃疸、手掌發(fā)紅（肝掌）、胸前有蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，脾臟腫大以及腹水等。 3.為了做出初步判斷，醫(yī)生首先是開出常規(guī)的無(wú)創(chuàng)檢查，比如檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、凝血功能、肝功能（主要看膽紅素、白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶）、甲胎蛋白（肝癌的篩查），檢查有無(wú)乙肝或丙肝的感染，懷疑血吸蟲病則作糞孵化試驗(yàn)或血清環(huán)卵試驗(yàn)。4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有無(wú)肝硬化、腹水及其嚴(yán)重程度，并掃描門靜脈系統(tǒng)有無(wú)血栓形成，門靜脈通暢性、血流量及血流方向等。5.腹部增強(qiáng)CT掃描是對(duì)門靜脈高壓癥有確診價(jià)值的檢查，可以清晰的觀察到門靜脈的直徑、有無(wú)血栓、是否存在大量的曲張血管、肝臟病變程度及有無(wú)肝癌，脾臟的情況，腹水的量。CT是關(guān)鍵檢查，對(duì)下一步的治療具有指導(dǎo)作用。6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲張靜脈及其程度，簡(jiǎn)單的方法是X線鋇餐檢查，準(zhǔn)確性高的是做纖維胃鏡，能夠同時(shí)判斷有無(wú)將要出血的風(fēng)險(xiǎn)并做治療。7．測(cè)量門靜脈壓力是診斷門靜脈高壓癥的直接證據(jù)，有創(chuàng)測(cè)量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比（H/L）來間接推測(cè)門靜脈壓力 （二）鑒別診斷1．患者出血嘔血或者黑便，可能是門靜脈高壓引起的食管曲張靜脈破裂出血，但也要意識(shí)到胃或十二指腸潰瘍、糜爛性胃炎，胃癌等疾病也會(huì)引起消化道的出血。通過詳細(xì)回顧分析病情、全面完善查體和上述的化驗(yàn)檢查都有助于這幾種疾病的鑒別。2.患者出血貧血、白細(xì)胞和血小板低，主要是和各種血液系統(tǒng)方面的疾病鑒別，比如骨髓纖維化或增生異常、血小板減少性紫癜等，通常做骨髓穿刺或活檢及進(jìn)行血液科特殊的化驗(yàn)檢查可以明確診斷。3.患者出現(xiàn)大量腹水的原因其實(shí)是很多的，包括腹膜結(jié)核、心功能不全、少數(shù)免疫系統(tǒng)和腎臟的疾病、腹腔或卵巢的腫瘤等等，有些病例往往需要多學(xué)科的會(huì)診才能確診。四、治療方法門靜脈高壓癥的治療從病因下手才是最根本的治療，比如所有肝內(nèi)型的病例最好的治療手段就是肝移植，肝臟的問題解決了，門靜脈自然暢通了，門靜脈壓力也就下來了。沒有條件肝移植的病人則已控制肝臟病變進(jìn)展為主要目的，移植肝炎病毒，減輕肝臟纖維化程度等。而肝后型則要從如何打通肝臟血液流出道方面考慮，如果是布加綜合征可以考慮用介入的方法或做布加綜合征根治術(shù)，縮窄性心包炎部分情況也是能夠做手術(shù)解決的。肝前型的治療手段比較少，門靜脈本身的病變很難通過手術(shù)治好，往往只能對(duì)癥治療。(一)內(nèi)科治療 1.一般治療和飲食治療 門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無(wú)明顯其他并發(fā)癥時(shí)可根據(jù)以下原則綜合治療以針對(duì)病因或相關(guān)因素治療為主 (1)休息：門靜脈高壓病人在肝功能代償期一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者可適當(dāng)參加一般工作但應(yīng)適當(dāng)減少勞動(dòng)時(shí)間及勞動(dòng)強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥者應(yīng)停止工作以保證有足夠的臥床休息及睡眠時(shí)間，防止疲勞，休息可利于肝臟微循環(huán)的改善促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)減輕肝損害(2)飲食：由于病人整個(gè)胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食，對(duì)于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、改善肝臟代謝、增強(qiáng)機(jī)體抵抗力、促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足、富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外還應(yīng)含有各種無(wú)機(jī)鹽及微量元素。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅(jiān)硬粗糙食物對(duì)食管胃黏膜造成機(jī)械損傷引起出血的風(fēng)險(xiǎn)，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。(3)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除，所以腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。如病人腹水較多則需要給予補(bǔ)充白蛋白配以利尿藥增加水納的排出、頑固性腹水有時(shí)只能腹腔穿刺放液來減輕患者的不適癥狀。2.降低門靜脈壓的藥物治療 用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮減少?gòu)亩鴾p少門靜脈血流，以達(dá)到降低門靜脈壓力及減少側(cè)支血流的作用。常用藥物有垂體后葉素、醋酸特利加壓素、思他寧、善寧、心得安、氨酰心安等 (2)血管擴(kuò)張藥物：通過松弛血管、擴(kuò)張門靜脈血管來降低門靜脈壓力或通過擴(kuò)張外周血管、降低內(nèi)臟動(dòng)脈血流從而降低門靜脈壓力。常用藥物有哌唑嗪、酚芐明、酚妥拉明、可樂定、以及硝酸甘油、消心痛、心痛定、異搏定等(3)其他：比如速尿、螺內(nèi)酯等利尿藥可通過降低血容量并減低心排血量、減少內(nèi)臟血流量而降低門靜脈壓，丹參、當(dāng)歸、川芎、赤芍等中藥均可改善肝臟微循環(huán)，擴(kuò)張門靜脈降低門靜脈壓力。（二）消化道出血的治療實(shí)際上消化道大出血是門靜脈高壓癥最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，由于患者食管和胃底有很多曲張的靜脈血管，靜脈壁很薄弱壓力又高，一旦破裂短時(shí)間內(nèi)病人可以嘔出大量鮮血，甚至來不及就醫(yī)即可能死亡，所以如何治療和預(yù)防消化道出血時(shí)門靜脈高壓癥治療中的重要環(huán)節(jié)。治療上首先是搶救生命，包括快速補(bǔ)液、輸血和血漿、使用降低門靜脈壓力的藥物和止血藥，同時(shí)爭(zhēng)取進(jìn)行下列治療1.內(nèi)鏡治療： 隨著胃鏡的廣泛開展特別是急診內(nèi)鏡的臨床應(yīng)用，已經(jīng)在緊急救治出血的病例中取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展，可有效的預(yù)防出血。幾種常用的方法如下： (1)硬化療法：通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑使黏膜下靜脈周圍纖維化，壓迫靜脈阻斷血流?；蛟谇鷱堨o脈內(nèi)注射硬化劑使靜脈血管內(nèi)形成血栓、靜脈管壁增厚閉塞而達(dá)到止血目的。 (2)套扎療法：在直視下應(yīng)用特制的彈性橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死、靜脈閉塞止血。(3)金屬夾止血療法：在內(nèi)鏡直視下將特制的金屬夾鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈控制出血。2.三腔二囊管壓迫止血法：是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法，緊急應(yīng)用局部壓迫可起到較好的暫時(shí)療效，但解除壓迫后容易再次出血，復(fù)發(fā)率可達(dá)50%～60%，但可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件3.介入治療：最常用的是經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)(TIPSS)，這種治療作用顯著，但硬件和技術(shù)條件要求較高，操作上有難度，而且長(zhǎng)期的效果不甚理想。4.手術(shù)治療非手術(shù)治療效果不好、或反復(fù)出血，如果患者的肝功能和身體條件還能夠承受的話應(yīng)該果斷采取手術(shù)治療。主要術(shù)式有分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，包括近端脾腎分流術(shù)、遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)、胃冠狀靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)、脾腔、門腔靜脈分流術(shù)等。斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)、冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。急診手術(shù)一般可選擇斷流術(shù)，如賁門周圍血管離斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)或食管下端、賁門、胃底切除術(shù)等，條件較好的患者，也可行急診分流術(shù)。對(duì)重度脾功能亢進(jìn)而靜脈曲張較輕的患者，可考慮行單純脾切除術(shù)及大網(wǎng)膜脾窩填塞術(shù)。目前的觀點(diǎn)是已盡量小的手術(shù)創(chuàng)傷達(dá)到快速止血的目的，因此脾臟盡量保留，還可以避免術(shù)后門靜脈血栓，為以后的肝移植創(chuàng)造條件。2012年08月20日6927
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高廣甫主任醫(yī)師 鄭大五附院 消化內(nèi)科 肝硬化病人為什么做胃鏡？ ①食管靜脈縱肝硬化一旦確診，或者懷疑肝硬化時(shí)，醫(yī)生常常要求病人做胃鏡檢查，大家多會(huì)疑問：我胃部沒有不舒服??？難道肝病與胃還有關(guān)系？不論何種原因?qū)е碌母斡不?，其病理改變都是一樣的：肝硬化結(jié)節(jié)形成和門靜脈高壓。由門脈高壓發(fā)展來的胃底食管靜脈曲張是最常見的并發(fā)癥之一（40%-90%）。而曲張的食管胃底靜脈極易因暴飲暴食、過勞、用力負(fù)重甚至用力排便而破裂，導(dǎo)致上消化道大出血，危及生命。這就是肝硬化病人嘔血的主要原因。另外，只要胃底食管靜脈曲張，肯定有門脈高壓和肝硬化，醫(yī)生也會(huì)通過胃鏡確診可疑的肝硬化病人。所以，做胃鏡對(duì)肝硬化和慢性肝病病人的診斷治療意義重大。同時(shí)胃鏡也是部分肝硬化上消化道出血治療的最簡(jiǎn)便、有效、安全和經(jīng)濟(jì)手段，如 胃鏡食管曲張靜脈套扎、硬化、組織粘合劑止血等。2012年04月10日23446
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李志偉主任醫(yī)師 深圳市第三人民醫(yī)院 肝膽外科 1、 什么是門靜脈高壓癥？ 門靜脈高壓癥是一組由門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)異常和壓力持久增高而引起的綜合癥。絕大多數(shù)病人由肝硬變引起，少數(shù)病人繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈回流受阻以及一些原因不明的因素，當(dāng)門靜脈血液不能順利通過肝臟經(jīng)過下腔靜脈回流入心臟時(shí)，就會(huì)引起門靜脈的壓力增高，出現(xiàn)一系列相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如脾腫大，脾功能亢進(jìn)（白細(xì)胞、血小板減少、貧血）、食道胃底靜脈曲張甚至破裂出血（嘔血、黑便、血便）、肝性腦?。ㄊ人⒒杳裕?、腹水（腹脹、腹膜炎）等。 國(guó)內(nèi)大部分病人是由于各種類型病毒性肝炎、血吸蟲感染、長(zhǎng)期大量飲酒等導(dǎo)致肝硬化，門靜脈血回流入肝臟受阻，在一定程度上造成門靜脈系統(tǒng)壓力增高，最終導(dǎo)致一系列不良后果，直至需要手術(shù)治療。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)2、 門靜脈高壓癥的主要治療目的是什么？門靜脈高壓癥不是單一臟器的一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是涉及多器官、系統(tǒng)的一組臨床綜合癥，機(jī)理復(fù)雜，病因和整個(gè)疾病的發(fā)展、演變過程還不完全清楚，主要并發(fā)癥有脾大脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張及破裂出血、腹水等，其中食道胃底曲張靜脈引起的上消化道出血是門靜脈高壓癥嚴(yán)重并發(fā)癥，也是門靜脈高壓癥病人主要的死亡原因。因此，脾大脾亢及食道胃底靜脈曲張及破裂出血是門靜脈高壓癥的主要治療目的。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)3、門靜脈高壓癥的主要治療方法有哪些？ 門靜脈高壓癥的治療方法多種多樣，如脾切除、脾大部分切除、脾動(dòng)脈結(jié)扎、脾臟射頻消融、脾栓塞等治療脾大脾亢；內(nèi)鏡下套扎或硬化劑注射、介入（TIPSS）、分流、斷流、聯(lián)合手術(shù)等治療食道胃底靜脈曲張及破例出血；肝臟移植可較為徹底地治療晚期肝硬化合并門靜脈高壓癥。由于各種治療的療效及預(yù)后影響因素較多，門靜脈高壓癥的治療需要根據(jù)患者的病情選擇有針對(duì)性的個(gè)體化治療方案，以提高療效，減少并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者生命。(解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉主任醫(yī)師)4、什么是門靜脈？門靜脈由接受來自胃、腸、脾、胰血液回流的腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頭后方匯合而成，正常成人門靜脈主干長(zhǎng)約7～8cm，內(nèi)徑1.0～1.4cm，在門靜脈高壓、門靜脈血液匯流受阻時(shí)，門靜脈內(nèi)徑可擴(kuò)張，但在合并門靜脈血栓形成后，門靜脈內(nèi)徑縮窄變細(xì)，甚至形成門靜脈海綿樣變。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)5、門靜脈在肝內(nèi)如何分布？ 門靜脈主干大部分在肝十二指腸韌帶近肝門處肝外分成左、右支，部分在肝門近肝實(shí)質(zhì)或在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)分支，左支細(xì)長(zhǎng)，分出1～5支至尾狀葉左半及肝左內(nèi)葉支、左外葉支；右支粗短直接進(jìn)入肝右葉，進(jìn)一步分出1～3支供應(yīng)尾狀葉右半的細(xì)支及右前、右后支。肝癌可侵犯這些肝內(nèi)門靜脈分支進(jìn)而引起肝內(nèi)外廣泛轉(zhuǎn)移，因此，肝癌切除主張按肝內(nèi)血管分布行規(guī)則性肝段或肝葉切除。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)6、正常門靜脈直徑多粗，壓力多大？正常成人門靜脈主干長(zhǎng)約7～8cm，內(nèi)徑1.0～1.4cm。正常門靜脈壓力13～24cmH2O，平均18cmH2O，一般當(dāng)壓力超過25 cmH2O時(shí)則稱為門靜脈高壓癥。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)7、正常門靜脈血流有何特點(diǎn)？ 門靜脈血液回流阻力很低，約為肝動(dòng)脈血流阻力的1/40～1/100。門靜脈血流速度為20cm/s，僅為一般動(dòng)脈血流速度的1/10。門靜脈壓力為肝動(dòng)脈壓力的1/8～1/10。門靜脈和肝動(dòng)脈壓力經(jīng)過肝小葉內(nèi)肝竇和利用肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)靜脈交通支后得到平衡，肝竇的壓力正常僅為3～5cmH2O，低于門靜脈壓力，高于下腔靜脈壓力，由此，門靜脈血才可經(jīng)過肝竇、肝小葉中央靜脈、肝靜脈，回流入下腔靜脈。門靜脈系統(tǒng)阻力低、流量大、壓力低、流速慢有重要的生理意義，可保證從胃腸道吸收并回流的富含營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和毒素的血液順利入肝并在肝內(nèi)進(jìn)行充分的物質(zhì)交換、代謝和解毒。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)8、肝硬化時(shí)門靜脈壓力為什么會(huì)增高？ 在肝硬化門靜脈血液回流阻力增加時(shí)，導(dǎo)致門靜脈血液回流緩慢、流量減少、壓力升高，且肝硬化時(shí)往往形成肝內(nèi)動(dòng)靜脈短路開放，高壓的肝動(dòng)脈血直接匯入壓力較低的門靜脈，門靜脈壓力進(jìn)一步增高。另外，肝硬化病人肝臟功能損害，一些血管活性物質(zhì)代謝障礙，引起水鈉儲(chǔ)留、。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)9、門靜脈壓力增高有什么不良后果？ 門靜脈高壓癥時(shí)，門靜脈壓力可升高至30～50cmH2O，可能引起食道胃底靜脈曲張及破裂出血；可通過門體交通支引起門靜脈系統(tǒng)血液繞過肝臟直接分流到體循環(huán)，引起肝性腦病；還可引起頑固性腹水等。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)10、肝硬化后門靜脈血流有何改變？ 正常人全肝血流量每分鐘為1500ml，其中門靜脈血占60%～80%，平均75%，門靜脈血流量每分鐘約為1100ml；肝動(dòng)脈血占全肝血流量的20%～40%，平均25%，肝動(dòng)脈血流量每分鐘約為350ml。由于動(dòng)脈的壓力大，含氧量高，門靜脈和肝動(dòng)脈對(duì)肝臟的供氧量基本相等，各占50%。正常脾靜脈血約占門靜脈血流量的20%，在門靜脈高壓癥脾臟淤血腫大時(shí)，脾靜脈血可占門靜脈血流總量的60%以上，由于存在廣泛的門-體側(cè)支循環(huán)，門靜脈的入肝血流量并不一定增加，甚至減少，此時(shí)肝動(dòng)脈入肝血流可代償性增加，但常不足以補(bǔ)償門靜脈血流的減少，其結(jié)果是總的入肝血流量減少。極少數(shù)肝硬變非常嚴(yán)重者，門靜脈血完全不進(jìn)入肝臟，而經(jīng)側(cè)支分流，并且肝動(dòng)脈流入肝臟的部分血液經(jīng)門靜脈逆流，甚至門靜脈反而成為流出道。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)11、肝硬化門靜脈高壓癥時(shí)肝外門靜脈有何改變？門靜脈在入肝前，由腹內(nèi)臟器毛細(xì)血管網(wǎng)逐級(jí)回流，最后經(jīng)腸系膜上、腸系膜下、胃左、胃右、胃網(wǎng)膜左、胃網(wǎng)膜右、胃后、胃短、膽囊靜脈、附臍靜脈、脾靜脈等匯合成，而膈肌、前腹壁、后腹壁、側(cè)腹壁、盆底血液則回流入體循環(huán)。在腹內(nèi)臟器胃、腸、脾、胰等與膈肌、腹壁、盆壁相聯(lián)系固定之處，必然存在門體循環(huán)系統(tǒng)靜脈交通支，正常時(shí)這些交通支不開放、部分開放或交替開放，在門靜脈高壓癥時(shí)這些交通支大量開放并形成新的交通支，具體來說，形成食道胃底、臍周、直腸下、腹膜后、肝裸區(qū)等部位門體靜脈交通支開放并形成新的交通支，甚至出現(xiàn)靜脈曲張及破裂出血。在門靜脈高壓癥時(shí)還有臍旁靜脈、直腸上靜脈、腹膜后Retzius靜脈叢、胃腸道異位曲張靜脈參與匯合入門靜脈。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)12、肝硬化門靜脈高壓癥時(shí)肝內(nèi)門靜脈有何改變？ 門靜脈在入肝后，逐級(jí)分支為小葉下靜脈、匯管區(qū)小葉間靜脈，進(jìn)一步分支直至肝竇。肝竇血液經(jīng)小葉中央靜脈逐級(jí)回流入肝靜脈、下腔靜脈、心臟。正常情況下，有極少數(shù)門靜脈小分支與肝小葉中央靜脈相交通，基本上無(wú)流通，但在肝硬變時(shí)這些交通支大量開放，并有新的交通支形成。肝動(dòng)脈逐級(jí)分支進(jìn)入肝竇與門靜脈血液匯合，肝動(dòng)脈和門靜脈血到肝竇后壓力得到平衡。肝動(dòng)脈在匯合前，也有細(xì)小的分支與門靜脈分支相通，正常時(shí)不開放，但在門靜脈高壓癥時(shí)這些交通支大量開放，并形成新的交通支，這些交通支形成異常的或稱為病理性門體側(cè)支循環(huán)，包括：①門靜脈-肝靜脈分流；②肝動(dòng)脈-門靜脈分流；③肝動(dòng)脈-肝靜脈分流。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)13、門靜脈系統(tǒng)有何特點(diǎn)？ 門靜脈系統(tǒng)具有以下五個(gè)特點(diǎn)：（1）門靜脈入肝前后兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)：一端為腹內(nèi)臟器毛細(xì)血管網(wǎng)，一端為肝血竇。正常門靜脈壓力低，回流阻力小，流速慢，流量大。門靜脈的回流血量受門靜脈阻力影響較大。（2）門靜脈系統(tǒng)沒有靜脈瓣膜：肝硬化導(dǎo)致門靜脈壓力的增高是機(jī)體的一種代償機(jī)制，可增加門靜脈的入肝血流，但由于門靜脈沒有瓣膜，在門靜脈高壓時(shí)就出現(xiàn)自發(fā)性門體分流甚至門靜脈血液倒流，分流或倒流的結(jié)果緩解了門靜脈壓力的過度增高，門靜脈的壓力一般不會(huì)超過50cmH2O，但卻促進(jìn)了門體廣泛的交通支、門脈高壓性胃病、脾大脾亢等的形成。（3）門體靜脈之間有廣泛的交通支：在任何回流入門靜脈系統(tǒng)的腹內(nèi)臟器與回流到體循環(huán)系統(tǒng)的膈肌、盆腹壁及后腹膜相聯(lián)系固定之處，均可出現(xiàn)廣泛的門體循環(huán)交通支，臨床常見的門體交通支主要有以下五處。① 食管胃底下段：門靜脈系胃冠狀靜脈、胃短靜脈與腔靜脈系食管靜脈、奇靜脈吻合，回流入上腔靜脈。門靜脈高壓癥時(shí)引起食道胃底靜脈曲張甚至破裂出血。② 直腸下段和肛管：門靜脈系直腸上靜脈與腔靜脈系直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，回流入下腔靜脈。門靜脈高壓癥時(shí)此處的靜脈擴(kuò)張形成痔的機(jī)會(huì)增加。③ 前腹壁：門靜脈系臍靜脈與腔靜脈系腹壁上、下深靜脈吻合，分別回流入上、下腔靜脈。門靜脈高壓癥時(shí)臍周淺靜脈擴(kuò)張屈曲似“海蛇頭”狀，有時(shí)可觸及震顫和聽到靜脈雜音，稱之為克－鮑綜合征（Cruveilhier-Baumgarten syndrome）。④ 腹膜后：肝臟裸區(qū)、胰腺、十二指腸、升結(jié)腸、降結(jié)腸、門靜脈系腸系膜上、下靜脈的小屬支與腹后壁的上、下腔靜脈系的下位肋間后靜脈、膈下靜脈、腰靜脈、腎靜脈、精索內(nèi)靜脈的小屬支吻合，稱Retzius靜脈叢。門靜脈高壓癥時(shí)可形成廣泛的腹膜后交通支，甚至形成胃腎分流、脾腎分流、胃腸道其他部位的異位靜脈曲張，有時(shí)也會(huì)引起血管破裂出血。⑤ 脊柱靜脈叢：腸系膜上、下靜脈和脾靜脈的小屬支，與注入上、下腔靜脈系的肋間后靜脈、錐靜脈、腰靜脈相吻合。這些交通支在腸系膜靜脈形成血栓后有利于腸道血液回流。（4）門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)壓力差大：正常門靜脈壓力13～24 cmH2O（1kPa=10.2cmH2O）之間，平均18 cmH2O；正常情況下腔靜脈壓力5～8 cmH2O之間，二者之間壓力差達(dá)8～11 cmH2O，門靜脈高壓壓力差可增大至26～42 cmH2O之間。門-體靜脈之間壓力差大，導(dǎo)致門-體靜脈之間容易形成交通支，甚至進(jìn)展至靜脈曲張及破裂出血。（5）門靜脈系統(tǒng)血液含有豐富的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，且門靜脈系統(tǒng)回流屬支有功能分區(qū),腸區(qū)及脾胃區(qū)：脾胃區(qū)收集脾臟、食管下段、胃中上2/3區(qū)域血流回流，為門靜脈 “內(nèi)臟小循環(huán)系”，也稱左區(qū)；腸區(qū)收集下段胃、十二指腸、小腸、結(jié)腸血液回流，為門靜脈 “內(nèi)臟大循環(huán)系”，也稱右區(qū)。脾胃區(qū)靜脈壓力高于腸區(qū)，且引起出血的交通支主要在脾胃區(qū)，富含腸道吸收來的養(yǎng)料和毒素主要在腸區(qū)，這是選擇性分流脾胃區(qū)血流的理論基礎(chǔ)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)14、門靜脈高壓癥側(cè)支循環(huán)形成后有何不良后果？ 在門靜脈高壓癥時(shí)，門靜脈血回流入肝臟受阻，部分門靜脈血液即繞過肝臟，經(jīng)側(cè)支血管直接回流入體循環(huán)系統(tǒng)，造成四個(gè)方面的不良后果：1、門靜脈向肝供血減少，肝臟功能受損；2、富含毒素的門靜脈血液不經(jīng)肝臟解毒，直接入體循環(huán)，誘發(fā)肝性腦病；3、門體交通支形成，特別是食道胃底形成曲張靜脈甚至破裂出血，引起嘔血、黑便，甚至危及生命；4、脾臟淤血腫大，脾臟功能亢進(jìn)，外周血白血病、血小板顯著減少。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)15、門靜脈高壓癥有何病因？任何引起腹內(nèi)臟器血液經(jīng)門靜脈、肝竇、肝靜脈、下腔靜脈匯入心臟的通路上發(fā)生靜脈回流受阻或血流量異常增加的因素，均可成為門靜脈高壓癥發(fā)生的病因。在我國(guó)門靜脈高壓癥病人中90%以上由肝臟疾病引起，其中肝硬變最為常見。(解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)16、門靜脈高壓癥如何分類？ 一般按引起門靜脈高壓癥的病因結(jié)合病變部位，將門靜脈高壓癥分為四大類：肝前型 主要包括門靜脈纖維化、門靜脈血栓形成及閉塞、脾動(dòng)靜脈瘺、脾毛細(xì)血管瘤等，在小兒，肝前型主要為先天性畸形，如門靜脈主干閉鎖、狹窄或海綿樣變性等。此型發(fā)病率在門靜脈高壓癥中不足5%。這類病人肝臟功能受損較輕，門靜脈壓力增高引起的脾大脾亢顯著，脾臟切除治療效果好。肝內(nèi)型 肝內(nèi)型在我國(guó)最常見，約占95%以上。肝內(nèi)型門靜脈高壓癥根據(jù)肝內(nèi)門靜脈血流受阻的部位又可分為竇前、竇性、竇后三種。竇前性主要包括血吸蟲性肝硬化及原發(fā)性膽汁性肝硬化引起的門靜脈高壓癥。血吸蟲性肝硬化時(shí)蟲卵引起匯管區(qū)門靜脈小分支栓塞、內(nèi)膜炎及周圍纖維化，門靜脈回流受阻，門靜脈壓力增高，表現(xiàn)為脾大脾亢等，肝臟功能受損較輕，手術(shù)治療效果好；原發(fā)性膽汁性肝硬化為自身免疫性肝內(nèi)小膽管病變，膽管長(zhǎng)期梗阻，膽汁淤積，晚期其病理改變與竇性和竇后相似。竇性再我國(guó)主要包括各種病毒性肝炎、酒精性肝炎等所致肝硬化門靜脈高壓癥，肝臟形態(tài)結(jié)構(gòu)破壞嚴(yán)重，肝小葉內(nèi)纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生、肝竇變窄或閉塞、匯管區(qū)動(dòng)靜脈交通支開放、肝血液及淋巴回流受阻，壓力增高，肝臟功能嚴(yán)重受損，常規(guī)手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果差，必要時(shí)可行肝臟移植術(shù)根治。竇后性主要是肝小靜脈閉塞癥，無(wú)有效治療辦法，肝臟功能嚴(yán)重受損、肝臟功能失代償時(shí)可考慮肝臟移植術(shù)根治。肝后型 主要是因?yàn)楦戊o脈流出道發(fā)生梗阻性病變或回流障礙，可分為兩大類：①Budd-Chiari綜合癥：包括各種原因所致的肝靜脈或肝靜脈開口以上的下腔靜脈梗阻性病變，保守治療效果差，介入或手術(shù)治療效果好；②心臟原因所致肝靜脈血液回流障礙：如縮窄性心包炎、心功能衰竭等，保肝治療無(wú)效。特發(fā)型 臨床上有些門靜脈高壓癥病人，既無(wú)肝內(nèi)又無(wú)肝外門靜脈梗阻，而患者有脾大、食道胃底靜脈曲張等表現(xiàn)，人們把這一類型的門靜脈高壓癥稱為特發(fā)性門靜脈高壓癥，實(shí)際是一些原因不明性肝硬化引起的門靜脈高壓癥，如原因不明性巨脾導(dǎo)致的門靜脈高壓癥，內(nèi)臟動(dòng)靜脈瘺引起門靜脈血流量異常增高所致門靜脈高壓癥也屬于此類型。實(shí)際上，即使再正常的肝臟，入肝血流的控制機(jī)制亦不十分清楚，在肝硬化時(shí)，隨著病情的發(fā)展，肝內(nèi)血管床受累的范圍和程度也在加重，多種病理改變可在同一病人同時(shí)存在，也可在不同病人病變程度輕重不同，因此，以上門靜脈高壓癥的分類不是截然分開、互不相干的。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)17、門靜脈高壓癥是如何發(fā)生的？ 門靜脈系統(tǒng)解剖復(fù)雜，其血流受很多因素影響，但總體來講，門靜脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)仍然遵守流體動(dòng)力學(xué)的基本規(guī)律。根據(jù)歐姆（Ohm）定律，P=Q×R，門靜脈壓力（P）與門靜脈血流量（Q）和門靜脈阻力（R）成正比，由于門靜脈壓力受下腔靜脈壓力（P0）影響較大，故P=Q×R+P0 ，R=8ηl/πr4，r為門靜脈半徑。由此看出，任何引起門靜脈系統(tǒng)血流阻力增加或血流量增加的因素，均可引起門靜脈壓力增高，特別值得一提的是，門靜脈系統(tǒng)血管管徑的微小變化，即可引起門靜脈系統(tǒng)阻力的顯著變化，進(jìn)而引起門靜脈血流量和門靜脈壓力的顯著變化，這就是門靜脈高壓形成的兩個(gè)基本理論：后向血流機(jī)制（backward theory） 門靜脈系統(tǒng)血流阻力增加導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力增高。門靜脈血流阻力增高可發(fā)生于肝前、肝內(nèi)及肝后門靜脈系統(tǒng)阻塞。肝前門靜脈阻塞見于門靜脈狹窄、閉塞、血栓形成、門靜脈海綿樣變、門靜脈主干受壓（腫瘤、炎癥、腫大淋巴結(jié)）等所致。肝內(nèi)竇前門靜脈系統(tǒng)阻塞可見于血吸蟲性肝硬化，肝內(nèi)竇性和竇后門靜脈阻塞見于各種類型病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、膽汁性肝硬化、先天性肝纖維化等。肝后型門靜脈阻塞見于Budd-Chiari綜合癥、縮窄性心包炎、心功能衰竭等。這些病因共同的病理改變是，門靜脈血液回流通路機(jī)械性受阻，直接導(dǎo)致門靜脈壓力增高，繼而引起一系列相關(guān)的臨床表現(xiàn)。門靜脈回流受阻是門靜脈高壓發(fā)生的主要原因，但臨床上可見到門靜脈系統(tǒng)無(wú)明顯梗阻，如存在動(dòng)靜脈瘺的病人，卻發(fā)生門靜脈高壓癥；門靜脈系統(tǒng)有明確梗阻，如結(jié)扎動(dòng)物門靜脈，卻不發(fā)生門靜脈高壓癥；還可見到肝臟沒有廣泛纖維化及結(jié)節(jié)形成，也存在門靜脈高壓，說明門靜脈高壓癥的發(fā)生原因不僅僅是門靜脈回流受阻單一因素造成。前向血流機(jī)制（forward theory） 內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)引起門靜脈血流量增加導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力增高。內(nèi)臟血流指門靜脈屬支與肝動(dòng)脈血流之和。正常情況下內(nèi)臟血流與肝血流相近，在門靜脈高壓癥是內(nèi)臟血流等于肝臟血流與側(cè)支循環(huán)血流之和，因此，門靜脈血流量增加，不等于入肝血流量增加，在門靜脈高壓癥門靜脈血流增加的同時(shí)，往往側(cè)支循環(huán)增加，入肝血流反而減少，引起肝臟功能受損及門體交通支形成及擴(kuò)張，但門靜脈的壓力不因側(cè)支循環(huán)的形成而降低?？s窄大鼠門靜脈，側(cè)支循環(huán)廣泛形成，分流了幾乎全部的門靜脈血流，門靜脈壓力仍然維持在較高水平，其壓力的持久升高不能以門靜脈阻力的增高解釋，實(shí)際維持其壓力增高的主要因素是門靜脈系統(tǒng)的血流量增加，也就是內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)。內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)的發(fā)生機(jī)制主要是，肝硬化門靜脈高壓癥時(shí)內(nèi)臟器官?gòu)V泛的血管床擴(kuò)張、動(dòng)靜脈短路形成及開放、內(nèi)臟器官毛細(xì)血管改建及新生、血管平滑肌對(duì)縮血管物質(zhì)的反應(yīng)性降低、血管平滑肌對(duì)舒血管物質(zhì)的反應(yīng)性增加、內(nèi)源性舒血管物質(zhì)增加、內(nèi)源性縮血管物質(zhì)減少等。在門靜脈高壓癥時(shí)參與血管舒張的血管活性物質(zhì)有：NO、PGI2、CO、VIP、P物質(zhì)、TNF-a、IL-6等，這些物質(zhì)增加的機(jī)制還沒有完全清楚，但與肝硬化時(shí)肝臟功能受損釋放或不能滅活某些細(xì)胞因子、內(nèi)毒素、激素等有關(guān)。內(nèi)臟器官?gòu)V泛血管床擴(kuò)張，有效循環(huán)血量下降，代償性引起循環(huán)血量增加，門靜脈系統(tǒng)血流量增加，門靜脈壓力增高。內(nèi)臟器官血管床改變及高動(dòng)力循環(huán)同樣是肝腎綜合癥、肝肺綜合癥、肝性腦病、腹水感染發(fā)生的基礎(chǔ)。目前認(rèn)為，這兩種機(jī)制在門靜脈高壓癥的發(fā)生過程中同時(shí)存在。門靜脈阻力增加引起門靜脈回流受阻的前向性機(jī)制是門靜脈壓力增高的始動(dòng)因素，內(nèi)臟及全身高動(dòng)力循環(huán)是維持門靜脈在持續(xù)高壓狀態(tài)的主要因素，Benoit通過門靜脈高壓的輸血模型預(yù)測(cè)出，在門靜脈高壓形成過程中，前向性機(jī)制（內(nèi)臟血流增加）占40％，后向性機(jī)制（門靜脈阻力增加）的作用占60％。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)18、門靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)門靜脈高壓癥多見于成年男子，發(fā)展緩慢，在我國(guó)，90％以上門靜脈高壓癥病人的病因?yàn)楦斡不?，北方主要為肝炎后肝硬化，南方主要為血吸蟲性肝硬化。各種原因所致肝硬化均可引起門靜脈高壓癥，病因不同，病理改變有所不同，臨床表現(xiàn)多種多樣，可歸納為以下四個(gè)方面的癥狀和體征：（一）肝臟功能受損：表現(xiàn)為面色晦暗、乏力、食欲減退、蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮、男性乳房發(fā)育、皮膚鞏膜黃染、轉(zhuǎn)氨酶升高、低蛋白血癥、凝血機(jī)制較差、鼻衄、牙齦出血、皮膚粘膜瘀點(diǎn)瘀斑、組織水腫、腹水等。部分病人肋下可觸及堅(jiān)硬而表面不平整的肝臟邊緣。酒精性肝硬化和肝炎肝硬化引起的肝臟功能受損較重，血吸蟲性肝硬化引起的肝臟功能受損較輕。消化道出血后可引起或加劇腹水的形成，有些“頑固性腹水”甚難消退。（二）門靜脈壓力增高：所有門靜脈高壓癥病人均有不同程度脾臟腫大、脾臟功能亢進(jìn)引起外周血紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少、貧血，嚴(yán)重者可伴有門體靜脈交通支形成、開放及破裂出血引起嘔血、黑變、腹壁靜脈曲張等。約25％的病人在第一次大出血時(shí)即因失血性休克或肝臟功能衰竭死亡；部分病人出血雖止，但常常在短期內(nèi)復(fù)發(fā)出血；在第一次出血后1～2年內(nèi)，約半數(shù)病人可再次大出血，且肝臟功能惡化，死亡率大大增加。（三）肝炎肝硬化基礎(chǔ)上肝臟再生結(jié)節(jié)癌變：肝炎肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的門靜脈高壓癥病人，尤其是大結(jié)節(jié)性肝硬化病人，肝癌的發(fā)生率較高，給治療帶來較大困難，預(yù)后較差。（四）肝外表現(xiàn)：肝性腦病、肝腎綜合癥、肝肺綜合癥、免疫力低下繼發(fā)性腹水感染等。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)19、肝硬化病人血常規(guī)和骨髓象有何表現(xiàn)？肝硬化病人常常伴有不同程度的脾功能亢進(jìn)，早期外周血象及骨髓象正?；蚪咏?，隨肝臟功能受損及脾臟淤血腫大，外周血三系均減少，尤以白細(xì)胞和血小板減少明顯，外周血白細(xì)胞可低于2000個(gè)/mm3（2×109/L），血小板可低于50000個(gè)/mm3（50×109/L） ；骨髓象一般呈造血增生活躍，酒精中毒或乙型肝炎病毒可引起骨髓抑制。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)20、肝硬化病人肝臟功能檢查有何表現(xiàn)？肝臟功能：①ALT及AST：反映肝臟實(shí)質(zhì)細(xì)胞的損傷，尤其升高至正常的3倍以上，即提示有肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的變性壞死，高至正常5倍者為明顯升高。常見于慢性活動(dòng)性肝炎及酒精性肝炎等，它不反映肝臟的儲(chǔ)備功能；②膽紅素：肝臟對(duì)血清膽紅素的代謝有很大的儲(chǔ)備功能，正常肝臟能處理高出生理狀況下20倍膽紅素的能力，如果血清膽紅素升高達(dá)正常值3倍以上，即提示肝臟功能嚴(yán)重受損，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及死亡率大大增加；③膽堿酯酶（CHE）及膽固醇：主要由肝臟合成，其檢查結(jié)果低于正常值，往往反映肝臟合成功能嚴(yán)重受損，提示肝臟代償功能不良，對(duì)手術(shù)的耐受性差，預(yù)后不良；膽堿酯酶半衰期10天，能較敏感地反映肝臟合成功能。④血糖：肝臟功能受損時(shí)，糖耐量降低，血糖可升高；⑤血清白蛋白：反映肝臟的合成及儲(chǔ)備功能，低蛋白血癥提示長(zhǎng)期慢性肝病、肝臟儲(chǔ)備功能差，預(yù)后不良，但半衰期長(zhǎng)達(dá)20天，不能及時(shí)反映肝臟的合成功能；前清蛋白半衰期1.9天，能較為敏感地反映肝臟的合成功能。在肝病自然病程中血清白蛋白低于35g/L者預(yù)后不良；⑥谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 ( γ-GT )及堿性磷酸酶(ALP)：輕度升高是非特異性的，如顯著升高則提示肝內(nèi)膽汁淤積、肝外膽管梗阻或肝癌，慢性膽汁淤積性肝硬化預(yù)后不良。γ-GT在慢性肝病中較AST、ALT、ALP敏感，升高時(shí)提示病變?nèi)栽诨顒?dòng)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)21、肝硬化病人腎臟功能有何表現(xiàn)？ 腎臟功能：嚴(yán)重肝病可引起功能性腎功能損害。定期檢查血清尿素氮、肌酐、電解質(zhì)、酸堿平衡，防止并發(fā)癥發(fā)生。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)22、肝硬化病人凝血功能有何變化？ 凝血酶原時(shí)間：是反映近期肝臟合成及儲(chǔ)備功能較為敏感的指標(biāo)，如超過正常4～6秒，提示肝臟功能損害明顯，預(yù)后不良(解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉主任醫(yī)師)23、肝硬化病人電解質(zhì)有何表現(xiàn)？ 肝硬化病人常見的電解質(zhì)紊亂是低鈉血癥、低鉀血癥及代謝性堿中毒。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)24、肝硬化病人甲胎蛋白有何改變？ 肝病患者甲胎蛋白升高有兩種情況，一是慢性活動(dòng)性肝病肝細(xì)胞再生時(shí)，二是肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生肝癌。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)25、肝硬化病人免疫功能有何改變？ 肝炎肝硬化后肝臟免疫功能低下。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)26、肝硬化病人血糖有何變化？ 肝硬化病人常合并肝源性糖尿病，血糖、尿糖高，糖耐量降低。定期檢查及合理控制血糖。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)27、肝硬化病人自身抗體有何變化？ 抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（ASM）、抗線粒體抗體（AMA）、抗肝腎微粒體抗體（LKM-1、2型）等，有利于肝硬化病因的鑒別診斷。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)28、肝硬化病人腹水有何特點(diǎn)？ 有腹水者常規(guī)腹腔穿刺檢查，既有利于鑒別診斷，又有利于早期發(fā)現(xiàn)早期治療腹腔感染。肝硬化腹水感染很少出現(xiàn)典型的腹膜刺激癥狀及高熱等，容易誤診誤治。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)29、肝硬化病人病毒學(xué)檢查有何特點(diǎn)？ 對(duì)乙、丙、丁、戊等型肝炎病毒標(biāo)志物進(jìn)行檢測(cè)，不僅有助于病因診斷，還可判斷肝炎病毒是否處于病毒復(fù)制期，結(jié)合肝臟功能檢驗(yàn)指標(biāo)，決定是否需要抗病毒治療?？共《局委煂?duì)穩(wěn)定病情、延緩病變進(jìn)一步發(fā)展及防止癌變有重要意義。(解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉主任醫(yī)師)30、 肝硬化病人超聲檢查有何特點(diǎn)？B超：觀察肝臟的形態(tài)、大小、肝實(shí)質(zhì)有無(wú)硬化結(jié)節(jié)甚至癌變等；腹水量判斷；測(cè)定門靜脈及屬支門靜脈有無(wú)狹窄、增寬、血栓、海綿樣變、受壓等。正常門靜脈主干內(nèi)徑一般為10.6～1.0cm，最大可達(dá)1.5cm。 門靜脈高壓癥時(shí)門靜脈主干內(nèi)徑常大于1.3cm，當(dāng)門靜脈主干內(nèi)徑≥1.5cm時(shí)可作為門靜脈高壓癥診斷的有力依據(jù)；超聲還可對(duì)病人病情預(yù)測(cè)或?qū)πg(shù)后病人進(jìn)行隨訪監(jiān)測(cè)，當(dāng)門靜脈直徑＜1.5cm時(shí)，出血率僅22％；當(dāng)門靜脈直徑≥1.8cm時(shí)，出血率達(dá)53％，且大部分出血中重度靜脈曲張。超聲檢查方法無(wú)創(chuàng)，簡(jiǎn)單易行，價(jià)格低廉，可重復(fù)進(jìn)行。多普勒（Doppler）超聲：可測(cè)定門靜脈血流方向、血流速度、血流量。通過對(duì)肝靜脈及下腔靜脈的觀察，部分病人可初步診斷或排除Budd-Chiari綜合癥等；正常門靜脈血流速度為20cm/s，血流量為1100ml/min；晚期肝硬化門靜脈向肝血流減少甚至門靜脈血液可倒流。內(nèi)鏡超聲（endoscopic ultrasonography, EUS）：在門靜脈高壓癥的常規(guī)診治中并無(wú)必要，但對(duì)門靜脈高壓性胃病的確診、內(nèi)鏡治療效果的隨訪及食道胃壁腫瘤的診斷有意義。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)31、肝硬化病人CT/MRI有何表現(xiàn)？增強(qiáng)掃描可顯示：①肝臟形態(tài)、大小、有無(wú)合并腫瘤、測(cè)定肝臟體積。肝硬化時(shí)肝葉比例失調(diào)、肝裂增寬、肝臟萎縮變小、表面呈結(jié)節(jié)狀。②脾大。正常人脾臟長(zhǎng)12cm，寬7cm，厚3～4cm，一般長(zhǎng)不超過15cm，在CT層面上不超過5個(gè)肋單元。脾厚不超過4cm。③腹水。CT對(duì)有無(wú)腹水及腹水的量及變化的檢測(cè)較為敏感。④螺旋CT門靜脈系統(tǒng)血管三維成像（CT-AP）或MR三維成像門靜脈造影（MR－PV），可清晰顯示門靜脈有無(wú)血栓、門靜脈系統(tǒng)血管及側(cè)支血管情況，如食道胃底曲張靜脈、脾腎分流、胃腎分流、腹膜后側(cè)支、附臍靜脈開放、異位曲張靜脈等，可預(yù)測(cè)出血的風(fēng)險(xiǎn)和監(jiān)測(cè)手術(shù)后效果、曲張靜脈復(fù)發(fā)情況，尤其對(duì)術(shù)后再出血病人出血原因的鑒別診斷有很大幫助。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)32、如何進(jìn)行門靜脈造影檢查?門靜脈造影分二類：① 直接門靜脈造影 將造影劑直接注入門靜脈或其分支內(nèi)使其顯影，如經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影、經(jīng)脾穿刺門靜脈造影、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門靜脈穿刺造影、術(shù)中門靜脈造影等，這類造影難度大、風(fēng)險(xiǎn)大、創(chuàng)傷大，已較少用。② 間接門靜脈造影 將造影經(jīng)導(dǎo)管注入腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈或脾動(dòng)脈，經(jīng)過血液循環(huán)使門靜脈顯影，又稱動(dòng)脈性門靜脈造影，難度不大、風(fēng)險(xiǎn)小，但有創(chuàng)傷、費(fèi)用高，也已少用，目前基本被多普勒超聲等無(wú)創(chuàng)檢查手段代替。特殊情況下需鑒別肝靜脈及下腔靜脈血管性疾病時(shí)也有必要，或需要同時(shí)行門靜脈插管溶栓時(shí)采用。肝硬化門靜脈造影顯示：肝內(nèi)門靜脈小分支不規(guī)則、變細(xì)、扭曲、粗細(xì)不均，肝內(nèi)許多小分支不充盈，肝臟表面血管減少，整個(gè)肝內(nèi)門靜脈分支呈枯樹枝狀，肝實(shí)質(zhì)顯影差。肝動(dòng)脈顯示：肝動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，顯示動(dòng)脈干增粗、延長(zhǎng)、末梢血管密度增加，肝內(nèi)動(dòng)脈小分支呈螺旋征和雙軌征，并延伸至肝臟邊緣；如肝臟顯著萎縮變小、肝動(dòng)脈沒有增粗、肝內(nèi)動(dòng)脈分支過度彎曲、肝臟邊緣血管密度過稀，則反映肝臟動(dòng)脈代償?shù)拖拢A(yù)后不良。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)33、如何測(cè)定門靜脈壓力?可經(jīng)皮穿刺、經(jīng)臍靜脈插管肝門靜測(cè)壓，但風(fēng)險(xiǎn)大，一般無(wú)此必要；經(jīng)內(nèi)鏡食道曲張靜脈壓力測(cè)定適應(yīng)癥窄，且不準(zhǔn)確。由于門靜脈壓力受腹壓及中心靜脈壓力影響較大，故一般所說門靜脈壓力是指門靜脈與下腔靜脈壓力差?，F(xiàn)常常以肝靜脈楔入壓與下腔靜脈壓力差（Hepatic Vemous Pressure Gradient ,HVPG）來表示，因?yàn)楦戊o脈楔壓與下腔靜脈壓力可以通過穿刺頸靜脈很容易測(cè)得，且穿刺風(fēng)險(xiǎn)小、成功率高。正常人此壓力在5mmHg左右。一般認(rèn)為HVPG＞10 mmHg才出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張和腹水， HVPG＞12 mmHg才會(huì)發(fā)生曲張靜脈破裂出血[2]。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)34、門靜脈高壓癥病人鋇餐檢查結(jié)果如何?正常食管鋇餐檢查，其管徑一般自上而下略見增寬，其行徑為自然彎曲，管腔邊緣光滑，管壁柔軟。右前斜位示食管前壁可見3個(gè)壓跡：①主動(dòng)脈壓跡，約相當(dāng)于胸4至胸5水平一半月形弧形壓跡。②左主支氣管壓跡，一般在其前方可看到含氣透光的斜位支氣管影。③左心房壓跡，位于食管中、下段。氣鋇雙重對(duì)比表現(xiàn)為：食管充氣擴(kuò)張，粘膜面均勻涂鋇，顯示連續(xù)的內(nèi)腔壁線，粘膜皺襞被展平而不顯現(xiàn)，偶可見細(xì)微的橫行皺襞，右前斜位仍可見到3個(gè)壓跡。食管胃底鋇餐檢查結(jié)果，按照靜脈曲張的范圍和食管蠕動(dòng)功能分為輕、中、重三度。①輕度：曲張靜脈局限于食管下段，表現(xiàn)為粘膜皺襞增寬、迂曲、邊緣不平整。②中度：靜脈曲張范圍超過下段，累及中段。靜脈增粗迂曲凸向管腔，正常平行的粘膜皺襞消失，代之以縱行粗大的結(jié)節(jié)柱條狀進(jìn)一步表現(xiàn)為串珠或蚯蚓狀充盈缺損，食管邊緣凹凸不平，食管收縮欠佳，排空稍延遲。③重度：靜脈曲張擴(kuò)張到中、上段，甚至食管全長(zhǎng)。嚴(yán)重的曲張靜脈占據(jù)食管壁，并使肌層壓迫而退變，食管明顯擴(kuò)張，不易收縮，腔內(nèi)見形態(tài)不一的圓形、環(huán)狀或條狀充盈缺損，缺損相互銜接如蟲蝕樣影像。管壁松馳，蠕動(dòng)明顯減弱，排空延遲，嚴(yán)重時(shí)如部分梗阻狀，但管壁仍可見蠕動(dòng)并可擴(kuò)張。胃底靜脈曲張的表現(xiàn)：胃底表現(xiàn)為串珠樣充盈缺損，嚴(yán)重者似分葉狀軟組織影，但其形態(tài)可變，胃壁無(wú)浸潤(rùn)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)35、門靜脈高壓癥病人內(nèi)鏡檢查有何表現(xiàn)?內(nèi)鏡下曲張靜脈的概念是，少量注氣使食管松弛，消除正常粘膜皺襞后仍可見明顯的靜脈。靜脈曲張很少是獨(dú)立的一支，通常3－4支同時(shí)存在。90％以上的食管靜脈曲張發(fā)生在食管胃交接處，隨門靜脈高壓癥的發(fā)展，靜脈曲張逐漸食管上部發(fā)展，直徑逐漸增大，曲張靜脈表面可呈紅色、糜爛、甚至破裂出血。曲張靜脈壁上附著血塊或白色纖維素栓子，是出血停止后不久的標(biāo)志。一般臨床上根據(jù)食管胃底靜脈曲張的范圍、形態(tài)及血管內(nèi)徑等將食管胃底靜脈曲張的程度分為三度：輕度：曲張靜脈局限于賁門周圍及食管下段，呈蛇行擴(kuò)張，直徑＜3mm。中度：曲張靜脈范圍達(dá)到食管中段，呈扭曲的結(jié)節(jié)狀隆起，直徑3～6mm。重度：曲張靜脈范圍延伸至食管上段，呈明顯的結(jié)節(jié)狀隆起以至阻塞部分食管腔，直徑＞6mm。食管靜脈曲張直徑粗、范圍廣、管壁薄、伴有糜爛和紅色征者，出血的機(jī)會(huì)增加。內(nèi)鏡下胃靜脈曲張往往伴有食管靜脈曲張，少數(shù)不伴有食管靜脈曲張者稱孤立性胃靜脈曲張。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)36、門靜脈高壓癥病人肝穿刺活檢有何表現(xiàn)?肝活檢是確診肝硬化的金標(biāo)準(zhǔn)，可幫助確定肝硬化的病因、肝硬化的組織學(xué)分型、炎癥分級(jí)、纖維化分期，還可鑒別肝臟結(jié)節(jié)性病變的性質(zhì)，從而判斷疾病的嚴(yán)重程度，有利于確定下一步治療方案。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)37、門靜脈高壓癥的診斷和鑒別診斷根據(jù)肝炎或血吸蟲病史，結(jié)合脾大、脾臟功能亢進(jìn)、嘔血、黑便、腹水、肝掌、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張、黃疸、肝臟功能異常等癥狀和體征，門靜脈高壓癥的診斷不難，但沒有明確肝病史的患者首次發(fā)生消化道大出血，需與以下常見引起上消化道出血的疾病鑒別：（1） 胃、十二指腸潰瘍患者往往有占上消化道出血的40％～50％，其中3/4由十二指腸潰瘍引起。潰瘍基底部慢性炎癥、纖維組織增生形成疤痕，小靜脈閉塞，小動(dòng)脈不易閉塞，且疤痕組織缺乏收縮性，出血速度快、量多、不易自止，三腔管壓迫無(wú)效，常規(guī)手術(shù)治療，但有條件的情況下可行內(nèi)鏡急癥止血或介入治療止血。（2） 應(yīng)激性潰瘍或急性糜爛性胃炎應(yīng)激行潰瘍的病因和發(fā)病機(jī)制未完全闡明，往往有一定誘因，可能與某些藥物、嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、燒傷、休克等有關(guān)，在這些應(yīng)激狀態(tài)下，胃粘膜血管痙攣收縮，血流減少，粘膜下動(dòng)靜脈短路開放，粘膜缺血缺氧加重，粘膜上皮損害，發(fā)生糜爛、出血。急癥胃鏡檢查可確診，一般經(jīng)保守治療可止血，嚴(yán)重者需行全胃切除，預(yù)后不良。（3） 胃癌早期無(wú)癥狀，亦可有上腹部不適、反酸、噯氣等非特異性消化不良癥狀。中晚期可出現(xiàn)乏力、消瘦、嘔血、黑便、腹痛、甚至腹水等，有時(shí)可摸到腹部腫塊、左鎖骨上或左腋下淋巴結(jié)腫大。上消化道造影或胃鏡可確診。（4） 膽道出血肝臟內(nèi)局限性感染、肝癌、肝血管瘤、肝外傷、膽管癌等均有可能引起膽道出血。膽道出血常伴有不同程度的上腹部疼痛及黃疸等，可與門靜脈高壓癥引起的上消化道出血鑒別。（5） 食管賁門粘膜撕裂綜合癥多由腹內(nèi)壓力或胃內(nèi)壓驟然升高，如妊娠嘔吐、內(nèi)鏡檢查等引起的劇烈嘔吐所致，是食管下端和賁門連接處的粘膜縱行裂傷，并發(fā)上消化道出血，一般出血量少，可自止。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)38、 肝硬化門靜脈高壓癥的病人發(fā)生消化道出血的機(jī)會(huì)有多大?一般認(rèn)為，失代償期肝硬化患者中大約有60%會(huì)發(fā)生靜脈曲張，代償期肝硬化患者中只有30%發(fā)生靜脈曲張。伴有靜脈曲張者約30%-50%會(huì)發(fā)生消化道出血，但經(jīng)胃鏡、鋇餐、CT或MRI檢查顯示有重度靜脈曲張者，每年平均有20%-30%會(huì)發(fā)生出血，尤其曲張靜脈直徑在5mm以上，并伴有紅色征者，出血的風(fēng)險(xiǎn)更大。肝硬化門靜脈高壓癥病人首次出血的死亡率可達(dá)30%-50%，一旦出血，5天內(nèi)早期再出血的幾率達(dá)40% ，半年內(nèi)出血的機(jī)會(huì)達(dá)50%，一年內(nèi)出血的機(jī)會(huì)75%，2年內(nèi)出血的機(jī)會(huì)幾乎達(dá)到100%[3]。而且，每次出血都會(huì)不同程度地加重肝臟功能的損害，甚至肝臟功能衰竭，失去進(jìn)一步治療的機(jī)會(huì)。上消化道出血是肝硬化門靜脈高壓癥患者主要死亡原因。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)39、對(duì)門靜脈高壓癥患者手術(shù)的主要目的是什么？ 對(duì)門靜脈高壓癥患者的主要治療目的是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。40、門靜脈高壓癥患者主要治療方法有哪些？ 防治肝硬化門靜脈高壓癥引起消化道出血的措施主要有藥物、內(nèi)鏡、三腔管、介入（TIPSS）、常規(guī)手術(shù)及肝臟移植等六項(xiàng)措施，臨床上根據(jù)病情單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用這些措施，力爭(zhēng)提高消化道出血的救治療效、減少并發(fā)癥發(fā)生并提高患者生活質(zhì)量。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)41、門靜脈高壓癥藥物治療的機(jī)理是什么？根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)規(guī)律，門靜脈系統(tǒng)血管管徑的微小變化，即可引起門靜脈系統(tǒng)阻力的顯著變化，進(jìn)而引起門靜脈血流量和門靜脈壓力的顯著變化。通過藥物治療使內(nèi)臟血管收縮，降低門靜脈血流量，或使肝內(nèi)血管舒張，降低門靜脈血液回流阻力，均可以使門脈壓力下降。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)42、門靜脈高壓癥藥物治療的具體措施有哪些？ （1）曲張靜脈破裂出血的預(yù)防用藥：心得安及硝酸酯類藥物心得安 為非選擇性-受體阻滯劑，通過阻滯-腎上腺素受體使心率減慢，心搏出量減少，內(nèi)臟血供減少；還可使內(nèi)臟血管反射性收縮，從而降低門靜脈壓力。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示[4]，心得安不能預(yù)防食管靜脈曲張的形成，也不能防止靜脈曲張的進(jìn)一步發(fā)展。臨床上，心得安對(duì)具有高危出血風(fēng)險(xiǎn)的未出血靜脈曲張患者似有預(yù)防首次出血的療效，對(duì)出血停止后再出血的預(yù)防有肯定的療效，是目前預(yù)防再出血的首選藥物。但應(yīng)用心得安需要逐漸加量，直至降低基礎(chǔ)心率的25%或心率低于55次/分。一旦用藥，需長(zhǎng)期服藥，停藥后仍有再出血的危險(xiǎn)。另外有部分病人不能耐受及堅(jiān)持用藥，如哮喘或胰島素依賴型糖尿病病人。因此，-受體阻滯劑的應(yīng)用僅限于有條件由醫(yī)生密切監(jiān)測(cè)及順應(yīng)性較好的病人。硝酸酯類藥物 單硝酸異山梨醇酯可引起部分內(nèi)臟血管收縮，降低門脈血流量，使門靜脈壓力降低；持續(xù)低劑量還會(huì)使肝靜脈壓力梯度降低，而不減少肝內(nèi)血流量，使門靜脈血管阻力降低。這類藥物的缺點(diǎn)是其擴(kuò)張血管效應(yīng)不僅作用于肝臟循環(huán)而且影響體循環(huán)，可引起血壓下降，并激活內(nèi)源性血管活性系統(tǒng),導(dǎo)致水鈉潴留。硝酸酯類藥物一般不單獨(dú)用于未出血患者的預(yù)防用藥，與非選擇性-受體阻滯劑合用降低門脈壓力的作用優(yōu)于單獨(dú)使用，并能減少副作用，可作為預(yù)防首次出血及再出血的措施。-受體阻滯劑心得安與擴(kuò)血管藥物單硝酸異山梨酯（ISMN）聯(lián)合應(yīng)用預(yù)防首次靜脈曲張破裂出血。前者引起內(nèi)臟血管收縮，回心血量減少，心率減慢；后者是一種靜脈擴(kuò)張劑，降低門-體交通支阻力，從而降低門靜脈的壓力，二者在降低門靜脈壓力方面有協(xié)同作用。（2）曲張靜脈破裂出血的治療用藥：垂體后葉素或特立加壓素、生長(zhǎng)抑素及類似物垂體后葉素或特立加壓素 半衰期短，主要引起內(nèi)臟血管強(qiáng)烈收縮，門靜脈回流量減少、壓力降低。垂體后葉素（vasopressin,VP）20u加入200ml生理鹽水（或）中20分鐘滴完，以后每4小時(shí)重復(fù)一次；或20～40u在24小時(shí)內(nèi)維持滴注；或0.2～0.4u/mL/min 24小時(shí)維持。垂體后葉素可引起高血壓、心動(dòng)過緩及冠狀動(dòng)脈和肝動(dòng)脈收縮，還可誘發(fā)肝昏迷。加用硝酸甘油可減少垂體后葉素對(duì)心血管系統(tǒng)的副作用，且對(duì)曲張靜脈破裂出血的控制更為有效。硝酸甘油100～200ug/min靜脈滴注，或舌下含服。三甘氨酰賴氨酸加壓素(glypressin,商品名可利新)半衰期長(zhǎng)，可持久降低門靜脈壓力，副作用少，療效優(yōu)于垂體加壓素。生長(zhǎng)抑素及類似物 生長(zhǎng)抑素有選擇性減少內(nèi)臟血流量的作用，可使門靜脈及食管胃底曲張靜脈血流量減少，對(duì)心搏量及血壓無(wú)明顯影響。生長(zhǎng)抑素十四肽衍生物如施他寧(stilamin)，半衰期短，僅2～4min，必須持續(xù)給藥，首次劑量靜脈推注250ug,然后以250ug/h持續(xù)靜脈滴注連續(xù)2~4天，沖擊注射比持續(xù)給藥能更明顯地降低門靜脈壓力。生長(zhǎng)抑素類八肽衍生物如奧曲肽（octreotide, sandostatin善得定）,半衰期較長(zhǎng)，約90~120min，劑量0.1mg靜脈推注，后以25～50ug/h靜脈維持給藥，出血停止后逐漸減量及停用。止血藥物是發(fā)生曲張靜脈破裂出血后恢復(fù)循環(huán)血量的同時(shí)首先采取的措施，并可使50%以上的出血得到暫時(shí)控制。在病情允許的條件下，積極進(jìn)行內(nèi)鏡診治，不但能明確出血的原因和部位，同時(shí)還可對(duì)出血的部位直接止血。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)43、門靜脈高壓癥內(nèi)鏡治療的效果如何？?jī)?nèi)鏡檢查是目前診斷靜脈曲張的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于首次胃鏡未發(fā)現(xiàn)靜脈曲張的肝硬化病人,建議每2~3年進(jìn)行一次胃鏡檢查，對(duì)有輕度靜脈曲張的病人，則周期相應(yīng)的縮短至1~2年。內(nèi)鏡下防治靜脈曲張及破裂出血有兩種方法：套扎術(shù)（endoscopicc variceal ligation，EVL）和注射硬化劑（endoscopic variceal sclerotheraphy，EVS）。（1）注射硬化劑 把硬化劑注射在曲張靜脈內(nèi)或曲張靜脈旁，使曲張靜脈栓塞而止血，控制急性出血及預(yù)防再出血的有效率可達(dá)85%以上。有報(bào)道[5]在門靜脈高壓癥引起急性上消化道出血的患者，急診內(nèi)鏡下硬化劑治療即刻止血率可達(dá)96%，但6周內(nèi)再出血率15%，死亡率11%，死亡原因主要是肝衰。硬化劑治療的嚴(yán)重并發(fā)癥有胸骨后疼痛、食管潰瘍、狹窄和穿孔，其中15%的并發(fā)癥是致死性的。一般每個(gè)部位注射1~2毫升，總量20~30毫升，需要多次重復(fù)注射。常用硬化劑有：5%乙醇胺油酸鹽、015%~115%十四烴基硫酸鈉(STD)、215%~5%魚肝油酸鈉等。（2）內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù) 在內(nèi)鏡下采用套扎器使橡皮圈扎在食管的靜脈上，使結(jié)扎處曲張靜脈閉塞、脫落。有時(shí)局部糜爛或潰瘍，甚至再出血，控制及預(yù)防再出血的有效率可達(dá)80%~90%。內(nèi)鏡套扎比硬化治療更加有效、安全[6]。細(xì)菌感染和肝臟功能差是曲張靜脈套扎術(shù)后早期出血獨(dú)立的危險(xiǎn)因素，一旦懷疑或有感染的依據(jù)，特別是嚴(yán)重肝臟功能受損( Child C )的患者，應(yīng)當(dāng)密切監(jiān)測(cè)有關(guān)感染的癥狀體征及應(yīng)用抗菌素[7]。內(nèi)鏡止血的療效優(yōu)于藥物治療，但仍有部分病人不適合內(nèi)鏡治療（約占出血病人的1/3），還有部分病人經(jīng)過內(nèi)鏡治療出血得到控制后短期內(nèi)還反復(fù)出血（約占治療病人的1/2），對(duì)這部分病人需放棄內(nèi)鏡治療，而需要改用其他治療控制出血或預(yù)防再出血的發(fā)生。內(nèi)鏡適合于中重度靜脈曲張、凝血功能較好患者初次出血的預(yù)防、發(fā)生消化道出血時(shí)即時(shí)止血及保守治療或手術(shù)治療出血停止后再出血的防治。內(nèi)鏡即刻止血及預(yù)防再出血的療效與醫(yī)療條件和操作者技術(shù)有很大關(guān)系。藥物及內(nèi)鏡治療失敗者，需緊急三腔管壓迫、TIPSS或急癥手術(shù)止血，否則死亡率超過60%。即使內(nèi)鏡治療成功，仍有相當(dāng)一部分病人需要TIPSS、常規(guī)手術(shù)甚至肝臟移植作為后續(xù)治療，以鞏固及維持其遠(yuǎn)期療效。 目前在我國(guó)，內(nèi)鏡隨訪及治療門靜脈高壓癥引起的消化道出血并不普及，僅限于大中城市一些醫(yī)療技術(shù)及設(shè)備較好的單位，且內(nèi)鏡治療后再出血率高，往往需要長(zhǎng)期反復(fù)治療，費(fèi)用亦較高。尤其在偏遠(yuǎn)地區(qū)，發(fā)生再出血后沒有條件及時(shí)再次胃鏡止血，也沒有條件及時(shí)手術(shù)治療，死亡率高。對(duì)這類病人，最好采取擇期手術(shù)治療，必要時(shí)三腔管壓迫后及時(shí)轉(zhuǎn)院至鄰近有條件行手術(shù)治療的醫(yī)院進(jìn)行治療。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)44、門靜脈高壓癥三腔管（Sengstaken -Blakemore）治療效果如何？三腔二囊管可直接壓迫食道下段胃底曲張靜脈破裂出血的部位，即刻止血率可達(dá)85%以上，但拔管后短期再出血率高達(dá)21%~46%，且有發(fā)生消化道粘膜壞死或潰瘍、吸入性肺炎、窒息等并發(fā)癥可能。在胃管內(nèi)注入凝血酶、8%加去甲腎上腺素冰鹽水或云南白藥等，可起到輔助止血的作用。應(yīng)用三腔二囊管僅可起到暫時(shí)止血的目的，主要是為下一步治療贏得時(shí)間、創(chuàng)造條件。在病情危重、藥物治療效果欠佳、無(wú)條件進(jìn)行內(nèi)鏡以及介入、手術(shù)等急癥處理?xiàng)l件下，三腔二囊管壓迫是有可能在等待手術(shù)或轉(zhuǎn)運(yùn)病人的過程中能挽救病人生命的唯一有效措施。簡(jiǎn)單地說，三腔管僅僅能起到一個(gè)其它止血措施失敗、和患者需要進(jìn)一步處理的臨時(shí)性橋梁作用[8]。三腔管的放置、監(jiān)測(cè)及拔出等均需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師施行，最大限度地減少應(yīng)用三腔管可能出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥。目前經(jīng)過改進(jìn)已有四腔兩囊管（Minnesota管）[9]，其中一腔位于食管囊上方，可由此吸出食管囊上方的內(nèi)容物，減少發(fā)生誤吸的可能。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)45、門靜脈高壓癥介入治療效果如何？肝硬化門靜脈高壓癥的介入治療主要包括TIPSS、PSE及PTE。（1）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門-體靜脈分流術(shù)（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt ，TIPSS） 經(jīng)頸靜脈插管將血管支架放置于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)肝靜脈與門靜脈之間，在肝內(nèi)門-體靜脈之間造成直徑約1cm的開放通道，使部分門靜脈血不經(jīng)過肝實(shí)質(zhì)而直接回流入肝靜脈，并可顯著降低門靜脈壓力。TIPS的優(yōu)點(diǎn)是對(duì)肝臟功能要求低、創(chuàng)傷小、防治出血可靠，手術(shù)成功率及即刻止血率可達(dá)95%以上，其再出血率低于20%[10]，亦不影響今后可能施行的肝臟移植手術(shù)。TIPSS止血的療效優(yōu)于藥物和內(nèi)鏡，但費(fèi)用高。TIPSS不用于消化道出血的一線防治，而用于一線治療措施失敗后再出血及二級(jí)預(yù)防。具體來說主要用于肝臟功能差不能耐受常規(guī)手術(shù)、消化道出血后經(jīng)保守治療（藥物、三腔管、內(nèi)鏡）效果不理想、且又不具備肝臟移植條件的患者，使患者在等待移植前或常規(guī)手術(shù)前不因出血而死亡。TIPSS對(duì)肝靜脈壓力梯度>20mm Hg的患者比常規(guī)保守治療更加有效。TIPSS對(duì)頑固性腹水和肝腎綜合癥也有效，但由于門體分流性腦病等并發(fā)癥，一般不作為首選治療措施。TIPS的主要并發(fā)癥是分流道狹窄、堵塞及術(shù)后肝性腦病。目前在我國(guó)，對(duì)能開展TIPSS手術(shù)的單位要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，而對(duì)于沒有條件開展TIPSS手術(shù)的局部地區(qū)或醫(yī)療單位要?jiǎng)?chuàng)造條件開展此項(xiàng)手術(shù)，以挽救部分“最”適合于TIPSS救治的消化道出血患者的生命，即非手術(shù)治療失敗又不適合常規(guī)手術(shù)治療的患者在肝臟功能衰竭死亡前不因消化道再出血死亡；患者在等待肝臟移植前不因消化道出血而死亡。（2）經(jīng)股動(dòng)脈穿刺分次行部分性脾動(dòng)脈栓塞（partial splendic embolization，PSE）與經(jīng)皮經(jīng)肝胃食管靜脈曲張栓塞（percutaneous transhepatic embolization of gastroesophageal vareces ，PTE） PSE 和PTE單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用（簡(jiǎn)稱介入斷流術(shù)），類似于常規(guī)脾切除加斷流術(shù)，也可在很大程度上減少門靜脈血流、降低門靜脈的壓力。TIPSS和PET同時(shí)進(jìn)行則相當(dāng)于分流加斷流聯(lián)合手術(shù)。門靜脈高壓癥的介入治療適應(yīng)癥寬、即時(shí)止血效果好、痛苦小、恢復(fù)快，缺點(diǎn)是肝內(nèi)門-體分流通道過大或不暢、肝外門-體靜脈交通支阻斷不徹底，有再出血的可能。盡管藥物、內(nèi)鏡、三腔管壓迫及TIPSS在門靜脈高壓癥引起的急性上消化道大出血的急診止血及搶救中有確切的療效，但到目前為止，手術(shù)仍然是治療門靜脈高壓癥引起上消化道大出血應(yīng)用最廣泛、止血最可靠、療效最持久的方法。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)46、如何把握門靜脈高壓癥的手術(shù)時(shí)機(jī)？肝炎肝硬化的兩大病理改變是肝臟功能衰竭和門靜脈高壓癥，同時(shí)也是引起晚期肝硬化患者死亡的兩大原因。前者最根本的治療手段是肝臟移植，后者主要是門靜脈高壓癥引起上消化道出血的治療。在肝硬化門靜脈高壓癥中，60%的出血發(fā)生于失代償期，30%發(fā)生于代償期。肝臟功能損害的程度、曲張靜脈的直徑及有無(wú)紅色征是首次曲張靜脈破裂出血的高危因素。目前普遍認(rèn)為：⑴ 對(duì)肝臟功能較好、食道胃底中重度曲張伴有紅色征等具有高度出血傾向的患者宜采取預(yù)防性手術(shù)治療，預(yù)防手術(shù)帶來的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)比自發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)小得多，止血卻更持久、更可靠。一旦發(fā)生消化道出血，再出血的機(jī)會(huì)大大增加；⑵ 對(duì)于高黃疸、大量腹水、凝血機(jī)制差的消化道出血病人，急癥手術(shù)死亡率高達(dá)60%~70%， 盡可能采取非手術(shù)療法止血及保肝治療，肝臟功能恢復(fù)后再考慮手術(shù)治療 ；⑶ 對(duì)于沒有明顯黃疸、腹水、凝血機(jī)制較好的消化道出血病人，經(jīng)過短期的止血、保肝治療后，積極爭(zhēng)取時(shí)間采取手術(shù)治療；⑷ 門靜脈高壓癥引起的上消化道出血病例中，大約有10%~20%的病人對(duì)藥物、急診內(nèi)鏡及三腔管治療效果欠佳，根據(jù)患者肝臟功能情況酌情采取介入、急癥手術(shù)甚至肝臟移植治療。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科李志偉 主任醫(yī)師)47、門靜脈高壓癥的手術(shù)方法有哪些？門靜脈高壓癥常規(guī)手術(shù)分為分流、斷流及聯(lián)合手術(shù)三大類。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)48、常見門體分流術(shù)有哪些、各有何有缺點(diǎn)？門體分流術(shù)是將門靜脈主干或主要分支血管和下腔靜脈主干或主要分支血管端側(cè)、側(cè)側(cè)或人造血管架橋吻合，使部分門靜脈系統(tǒng)血液不經(jīng)過肝臟直接回流入體循環(huán)，直接降低門靜脈入肝血流量及壓力。分流術(shù)是預(yù)防門靜脈高壓癥病人再出血的最有效方法。但是，將含有促進(jìn)肝細(xì)胞生長(zhǎng)的激素、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和經(jīng)腸道吸收來的含有毒素的門靜脈血液直接轉(zhuǎn)流入體循環(huán)，以及向肝血流減少，可導(dǎo)致門體分流術(shù)后腦病及加重肝功能損害。門靜脈雖有眾多回流屬支，根據(jù)對(duì)門靜脈系統(tǒng)解剖、病理生理功能的認(rèn)識(shí)，大體上可把這些屬支分為脾胃區(qū)和腸區(qū)，兩者之間有明確的分界線，這就是門靜脈系統(tǒng)血流功能性分區(qū)的解剖學(xué)基礎(chǔ)。在這個(gè)基礎(chǔ)上，自然也把分流手術(shù)分為了兩類：選擇性分流術(shù)及非選擇性分流術(shù)。⑴ 非選擇性分流術(shù) 指將門靜脈血全部或部分通過門腔靜脈吻合分流到腔靜脈，直接降低門靜脈主干的壓力，從而降低食管胃底曲張靜脈的壓力，避免或減少消化道出血的可能。這類術(shù)式包括門-腔靜脈分流（portacaval shunt , PCS）、腸腔分流( mesocaval shunt , MCS )、脾腔分流(splenocaval shunt , SCS )、脾腎分流(splenorenal shunt ) 及經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門-體分流術(shù)（ Transjugular intrahepatic portosystemic shunts, TIPSS）。全門體分流術(shù) 如門腔靜脈分流術(shù)降低門靜脈壓力的作用非常明顯，即時(shí)止血效果顯著，術(shù)后復(fù)發(fā)出血率低，但術(shù)后經(jīng)門靜脈入肝血流大幅減少，導(dǎo)致肝性腦病發(fā)生率明顯增加，目前應(yīng)用較少。部分門體分流術(shù) 如小口徑腸腔分流、脾腔分流、脾腎分流術(shù)及限制性門體分流術(shù)突出的優(yōu)點(diǎn)是分流部分門靜脈系統(tǒng)血流而較少引起肝昏迷，且能減少脾臟切除術(shù)后門靜脈血栓形成，是我國(guó)目前一些醫(yī)院推薦應(yīng)用并行之有效的術(shù)式。⑵ 選擇性門體分流術(shù) 指選擇性地分流食管下端和胃底的靜脈，即脾胃區(qū)靜脈血流，而不影響腸區(qū)靜脈血流，在降低食管胃底曲張靜脈壓力的同時(shí)保持門靜脈主干和腸系膜靜脈的壓力，保持門靜脈的向肝血流。這類術(shù)式包括遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)（Distal splenorenal shunt， DSRS，又稱Warren術(shù)）、冠腔分流術(shù)及遠(yuǎn)端脾腔靜脈分流術(shù)。遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù) 選擇性地分流了食道下端和胃底曲張靜脈的血流，而保持了門靜脈向肝血流灌注，但操作復(fù)雜、不切除脾臟、久而久之失去其選擇性降壓的作用。冠腔靜脈分流術(shù) 因冠狀靜脈較薄，變異較多，手術(shù)成功率低，難以在臨床上廣泛開展。遠(yuǎn)端脾腔靜脈分流術(shù) 對(duì)脾靜脈和食管胃底靜脈的分流減壓效果優(yōu)于DSRS，而且克服了DSRS吻合口栓塞和術(shù)后早期再出血率較高的缺點(diǎn)，療效較好，但可能由于操作者技術(shù)不熟練，臨床應(yīng)用較少。分流手術(shù)的關(guān)鍵是吻合口既要通暢又不能過大，吻合口直徑約8-12mm為佳，并保持吻合口不扭曲，無(wú)張力。分流術(shù)后再出血一個(gè)很重要的原因就是吻合口扭曲或形成血栓，分流術(shù)后肝昏迷的原因主要是吻合口過大或肝臟功能較差。國(guó)外有人對(duì)1409例各種分流手術(shù)病人（包括全門體分離、遠(yuǎn)端脾腎分流、TIPSS）和內(nèi)鏡治療組（包括硬化劑注射和套扎）病人做了對(duì)比分析，認(rèn)為分流組病人再出血率低，但要以肝性腦病和肝臟功能損害為代價(jià)，其在存活方面并沒有優(yōu)勢(shì)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)49、 常見斷流術(shù)有哪些、各有何有缺點(diǎn)？斷流術(shù)是通過手術(shù)的方法阻斷高壓的門靜脈系統(tǒng)血流與奇靜脈、半奇靜脈系統(tǒng)之間的交通支來達(dá)到止血的目的。斷流術(shù)的適應(yīng)癥比較廣泛，只要肝臟功能代償良好，能耐受手術(shù)的病例，均可行斷流術(shù)。即使門靜脈海綿樣變或門靜脈系統(tǒng)血栓形成者，也可行斷流術(shù)，腸道血流可通過后腹膜及椎管內(nèi)靜脈等側(cè)枝循環(huán)回流。1964年Hassab提出賁門周圍血管離斷術(shù)(Pericardial devascularization，Hassab術(shù))，20世紀(jì)70年代，我國(guó)裘法祖教授對(duì)Hassab術(shù)作了進(jìn)一步的實(shí)踐和改進(jìn)。Hassab術(shù)包括切除脾臟,徹底結(jié)扎、切斷胃近端1/3以上的賁門周圍6cm內(nèi)的所有血管。裘法祖教授特別強(qiáng)調(diào)剝除食道下端6~8cm范圍周圍血管，并提出高位食管支的概念，尤其要求離斷高位食管支，是我國(guó)目前治療門靜脈高壓癥應(yīng)用最廣、療效最好的術(shù)式。斷流術(shù)對(duì)肝臟血流灌注無(wú)重大影響，術(shù)后肝功能惡化和肝性腦病發(fā)生率低，但斷流術(shù)后仍然高壓的門靜脈系統(tǒng)勢(shì)必向低壓部形成新的側(cè)支，從而使斷流術(shù)后再出血的發(fā)生率高，同時(shí)，斷流術(shù)后可引起脾靜脈盲端形成血栓，并向門靜脈及腸系膜上靜脈蔓延，引起不良后果，因此，斷流術(shù)及有關(guān)圍手術(shù)期處理還需進(jìn)一步完善。其它如冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)、經(jīng)胸食管曲張靜脈縫扎術(shù)及經(jīng)腹胃底漿肌層環(huán)切血管縫扎術(shù)等，主要用于早期急癥手術(shù)及基層醫(yī)院，術(shù)后再出血率高，現(xiàn)已少用；以后日本學(xué)者Sugiura提出經(jīng)胸結(jié)扎食管周圍靜脈、橫斷食管再吻合、脾切除術(shù)及幽門成型術(shù)等更加徹底的斷流術(shù)，但操作復(fù)雜、創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重，歐美及我國(guó)應(yīng)用較少。近幾年還報(bào)道由腹腔鏡下、手助腹腔鏡下[11]脾切除賁門周圍血管離斷術(shù)等，需要特殊設(shè)備及嫻熟的腹腔鏡技術(shù)，不便于在基層醫(yī)院推廣。斷流的關(guān)鍵是要徹底、規(guī)范，主要包括冠狀靜脈胃支、食管支、高位食管支，胃后、左膈下血管。術(shù)后再出血一個(gè)很重要的原因就是斷流不徹底[12]，斷流術(shù)后很少發(fā)生肝昏迷。防治斷流術(shù)后門靜脈系統(tǒng)血栓形成是關(guān)系到斷流術(shù)后并發(fā)癥及遠(yuǎn)期療效的一個(gè)非常重要的方面。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)50、斷流和分流聯(lián)合手術(shù)效果如何？分流術(shù)和斷流術(shù)各有優(yōu)缺點(diǎn)，因此，有人采用斷流加遠(yuǎn)端脾腎分流等聯(lián)合術(shù)式，似可在一定程度上既能保證門靜脈血的向肝灌注，并有利于預(yù)防脾、門靜脈血栓形成，有一定的優(yōu)點(diǎn)。但聯(lián)合術(shù)式擴(kuò)大了手術(shù)范圍，增加了手術(shù)創(chuàng)傷，且對(duì)肝臟功能的要求較高，遠(yuǎn)期效果也不理想，現(xiàn)在還沒有一種手術(shù)可以解決門靜脈高壓癥所有的問題。在我國(guó)，肝硬化門靜脈高壓癥病例數(shù)多，消化道出血的患者肝臟功能代償較好，部分患者因出血造成短時(shí)間肝臟功能失代償，經(jīng)過支持、保肝治療后肝臟功能可得到明顯改善，這些患者出血后經(jīng)過常規(guī)手術(shù)治療出血大多可以停止并能維持相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)期，經(jīng)過幾十年的探索和臨床實(shí)踐，我國(guó)應(yīng)用最廣、療效最確切的術(shù)式主要是脾切除賁門周圍血管離斷術(shù)及脾切除聯(lián)合近端脾腎靜脈分流術(shù)。西方國(guó)家應(yīng)用較普遍的手術(shù)為遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)，日本主要是斷流術(shù)。手術(shù)治療門靜脈高壓癥引起消化道出血的遠(yuǎn)期療效，與手術(shù)者操作技術(shù)、手術(shù)方式、圍手術(shù)期管理及患者肝臟代償功能有關(guān)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)51、門靜脈高壓癥術(shù)后常見并發(fā)癥有哪些？ (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)52、如何減少脾切除賁門周圍血管斷流術(shù)后門靜脈系統(tǒng)血栓形成？ 脾切除斷流術(shù)時(shí)同時(shí)分離結(jié)扎脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合處脾靜脈開口，消除與門靜脈主干直接相通的脾靜脈盲端，初步顯示能減少術(shù)后門靜脈主干血栓的形成；還有人報(bào)道應(yīng)用前列地爾、低分子右旋糖酐、阿司匹林等有助于預(yù)防斷流術(shù)后門靜脈系統(tǒng)血栓形成。我們的體會(huì)是，術(shù)中操作仔細(xì)，減輕組織損傷，嚴(yán)密止血，術(shù)中術(shù)后不用任何止血藥物，并早期靜脈滴注低分子右旋糖酐、口服阿司匹林等，有利于減少或減輕術(shù)后門靜脈系統(tǒng)血栓形成。個(gè)別情況下術(shù)后血小板上升過高，有時(shí)可高達(dá)80萬(wàn)/mm3以上，必要時(shí)可臨時(shí)靜脈滴注化療藥物殺傷血小板，防治術(shù)后短期門靜脈系統(tǒng)血栓形成，避免給今后的治療帶來不便。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉主任醫(yī)師)54、肝臟移植治療門靜脈高壓癥的效果如果？任何分流、斷流及聯(lián)合手術(shù)均不能從根本上改善及逆轉(zhuǎn)肝臟原發(fā)疾病造成的肝臟功能損害，只有肝臟移植才是治療終末期肝病最徹底、最有效的方法。各種原因所致晚期肝硬化門靜脈高壓癥患者行肝臟移植的手術(shù)適應(yīng)證是：上消化道大出血或反復(fù)出血伴有肝功能失代償者；反復(fù)發(fā)生的自發(fā)性腦?。活B固性大量腹水內(nèi)科治療不能控制者。另外，晚期肝硬化合并小肝癌也是肝臟移植較好的適應(yīng)癥。目前普遍的看法是各種晚期肝病、肝臟功能失代償?shù)幕颊吖烙?jì)僅有半年至一年的生存期，且處于“住院依賴期”，在進(jìn)入“監(jiān)護(hù)病房依賴期”前準(zhǔn)備肝臟移植為宜。目前我國(guó)由于供體缺乏、衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)條件受限，常規(guī)手術(shù)在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)期仍將是我國(guó)門靜脈高壓癥的主要治療手段。肝臟移植，尤其是親體肝臟移植，存在一系列倫理、風(fēng)險(xiǎn)、療效及經(jīng)濟(jì)等條件所限，需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，謹(jǐn)慎行事。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)55、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療原則是什么？現(xiàn)代門靜脈高壓癥引起上消化道出血的治療原則是預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂引起的上消化道大出血，包括三個(gè)方面內(nèi)容：⑴ 對(duì)具有高危出血傾向的患者采取措施預(yù)防出血；⑵ 對(duì)發(fā)生出血的患者及時(shí)有效止血；⑶ 對(duì)出血停止后的患者采取措施預(yù)防再出血的發(fā)生。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)56、門靜脈高壓癥病人的高危出血因素有哪些？ 靜脈曲張的程度、櫻桃紅征及胃底靜脈曲張是出血的高危因素。急性出血、MELD評(píng)分≥18、需要24小時(shí)內(nèi)輸注4個(gè)單位紅細(xì)胞及內(nèi)鏡下有活動(dòng)出血是患者6周內(nèi)死亡的高危因素。MELD評(píng)分≥18也是判斷患者在5天之內(nèi)再出血的較為可靠的預(yù)測(cè)指標(biāo)。近幾年尤其強(qiáng)調(diào)感染也是導(dǎo)致消化道出血或再出血的因素，肝功能差（Child-Pugh C ）、輔助通氣、三腔管應(yīng)用是引起感染的獨(dú)立的高危因素，早期預(yù)防性使用抗菌素可降低獲得性感染及消化道再出血及引起死亡的危險(xiǎn)。 (解放軍302醫(yī)院肝膽外科 李志偉 主任醫(yī)師)57、如何評(píng)價(jià)門靜脈高壓癥各種治療手段的療效？ 藥物、三腔管及內(nèi)鏡急癥止血的效果良好，均可達(dá)到70%~80%以上，但療效并不持久、可靠，短期再出血率高達(dá)30%以上，可在出血的間歇期加強(qiáng)支持、保肝治療，提高手術(shù)的耐受性，爭(zhēng)取手術(shù)治療；如果肝臟功能代償良好，手術(shù)治療的效果要好于保守治療，手術(shù)即刻止血的效果接近100%，遠(yuǎn)期再出血率10%左右；如果肝臟功能失代償，其最根本的治療方法只有肝臟移植；保守治療效果差、不能耐受常規(guī)手術(shù)、又無(wú)機(jī)會(huì)行肝臟移植，介入治療是即刻止血、短期維持病人生命的可靠辦法。國(guó)內(nèi)外大量的臨床資料表明，防治門靜脈高壓癥食道胃底靜脈曲張導(dǎo)致的上消化道出血的措施中，其即刻止血及防治復(fù)發(fā)出血的效果按以下順序逐步提高：藥物<三腔管<內(nèi)鏡硬化<套扎2012年04月07日15806
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蘇子劍副主任醫(yī)師 福建省泉州市第一醫(yī)院 腫瘤外科 重癥胰腺炎后區(qū)域性門靜脈高壓癥在臨床上并不少見，在我國(guó)，這類患者的發(fā)病人數(shù)就更不是少數(shù)。遺憾的是，這一臨床病癥至今還沒有引起足夠的重視。那么，重癥胰腺炎痊愈后2年了，為什么還會(huì)引起上消化道大出血呢？機(jī)理是這樣的，重癥胰腺炎時(shí)，胰腺發(fā)生較重的出血和壞死，大量的胰酶等強(qiáng)腐蝕性的液體滲出并積聚在胰腺周圍，對(duì)胰腺周圍的組織造成嚴(yán)重的破壞。我們知道，脾靜脈走行于胰腺背部上緣，胰腺炎受胰液中胰酶的侵蝕，會(huì)發(fā)生靜脈炎等病理改變。重癥胰腺炎雖然治愈了，但脾靜脈的炎性改變將持續(xù)存在，容易引起血栓，發(fā)生靜脈閉塞。脾動(dòng)脈雖然與脾靜脈結(jié)伴而行，但由于動(dòng)脈壁較厚，且血流速度快，不容易發(fā)生動(dòng)脈炎，引起栓塞甚至閉塞者更是少見。脾靜脈狹窄甚至閉塞后，脾動(dòng)脈進(jìn)入脾臟的血液則沒有了通暢的出路，脾臟內(nèi)血管的壓力會(huì)明顯升高，使脾臟發(fā)生充血性腫大，再者，這些沒有了出路的血必須要找一個(gè)出路才行，脾臟和胃之間的血管就成了必然的選擇。正常情況下，脾臟和胃之間的血管很細(xì)，只有少量的血液通過，當(dāng)脾靜脈的回流發(fā)生障礙時(shí)，脾臟中的血液就必然會(huì)繞經(jīng)這些潛在的血管通道回流入肝臟，這樣，就使胃周圍的血管明顯增粗，壓力明顯升高，導(dǎo)致胃粘膜下靜脈發(fā)生曲張，重者引起破裂出血。重癥胰腺炎后發(fā)生的門靜脈高壓癥與我們常見的肝硬化引起的門靜脈高壓癥有明顯的不同。首先是病因方面的不同，前者是由于胰腺炎并發(fā)的脾靜脈栓塞或閉塞，后者則是由于肝臟的病變引起的肝硬化。第二點(diǎn)是病情的特點(diǎn)有很大的不同，胰腺炎后門靜脈高壓癥往往沒有肝臟的基礎(chǔ)病變，肝臟和胃腸道的血液回流正常，靜脈曲張以胃底靜脈曲張為主，食管的靜脈曲張常不明顯；而肝硬化后門靜脈高壓癥由于肝臟的血液回流受阻，脾、胃腸的血需要“繞道”食管周圍回流入心臟，食管靜脈曲張常常更為嚴(yán)重。第三點(diǎn)，危險(xiǎn)性不同。胰腺炎后門靜脈高壓癥患者的病情隱匿，病情的發(fā)展常被忽略，只有當(dāng)靜脈曲張嚴(yán)重了，破裂了，才得以治療，只能是亡羊補(bǔ)牢；而肝硬化后門靜脈高壓癥則有肝功能的明顯異常，患者是醫(yī)院的“常客”，食管靜脈曲張常能在早期發(fā)現(xiàn)，防患于未然。總之，重癥胰腺炎患者痊愈后，也應(yīng)定期檢查，以早期診治可能并發(fā)的區(qū)域性門靜脈高壓癥。2012年03月14日2822
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嚴(yán)匡華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 研究背景：肝竇阻塞綜合征（SOS）是由于肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇性門脈高壓癥，中央靜脈等肝內(nèi)小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞也可同時(shí)受累。SOS最初發(fā)現(xiàn)于攝入千里光中毒的患者，臨床表現(xiàn)為疼痛性肝腫大、腹水及黃疸等，當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)其最顯著的組織學(xué)改變是中央靜脈阻塞，嚴(yán)重者可進(jìn)展為非門脈性肝硬化。此后便不斷有關(guān)于該病的報(bào)道，并于1954年被Bras命名為肝小靜脈閉塞癥（HVOD，肝靜脈閉塞病），但隨后的深入研究表明中央靜脈等小靜脈閉塞性病變并非HVOD的必有表現(xiàn)，近年的實(shí)驗(yàn)研究證明本病發(fā)生最早、也是本病最為根本性的病理改變是肝竇流出道阻塞而非小靜脈閉塞，因此，DeLeve L D等建議將本病更名為SOS，現(xiàn)已被該研究領(lǐng)域的學(xué)者普遍認(rèn)同并采用。本病在臨床上較為少見，加之其臨床癥狀缺乏特異性，因此診斷與鑒別診斷相當(dāng)困難，極易造成誤診、誤治。目前，國(guó)內(nèi)、外尚缺乏有關(guān)SOS臨床特征與鑒別診斷方法的系統(tǒng)研究，本文將對(duì)13例SOS患者的臨床資料進(jìn)行分析研究，旨在探討本病的臨床特點(diǎn)，尋找有效的診斷與鑒別診斷方法，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，有利于早期診斷和治療。 研究方法：收集13例SOS患者起病前的服藥史等相關(guān)資料，回顧性分析研究其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室結(jié)果、影像學(xué)特點(diǎn)、病理學(xué)表現(xiàn)及臨床診治經(jīng)過等，并對(duì)所有病例進(jìn)行隨訪。 研究結(jié)果：本組13例SOS中9例患者起病前曾有服用大劑量土三七史；2例分別繼發(fā)于非親緣異基因骨髓移植術(shù)后20天及36天；1例為腎移植術(shù)后長(zhǎng)期應(yīng)用驍悉、FK506抗排異治療的患者；余1例患者起病前有服用“傷藥”（中草藥）史，但具體成份不詳。主要臨床表現(xiàn)為腹脹13例，乏力、納差11例，肝區(qū)疼痛11例，腹瀉6例，發(fā)熱2例；體格檢查發(fā)現(xiàn)腹水征13例，肝腫大伴觸痛11例，脾腫大7例，雙下肢浮腫6例，鞏膜黃染6例，體重增加5例，腹壁靜脈曲張4例。依次出現(xiàn)右上腹疼痛、腹脹和黃疸（高膽紅素血癥）者6例。肝功能損害程度大多較輕（11/13例）；血清-腹水白蛋白梯度均大于11.1g/L（13/13例）；9/10例血清與腹水CA125顯著升高，且腹水中濃度明顯高于血清。13例超聲檢查均見肝腫大、膽囊壁水腫及腹水，11/13例門靜脈增寬，10/13例肝靜脈內(nèi)徑變細(xì)，10/11例門靜脈流速緩慢，6/11例出現(xiàn)離肝反向血流。所有病例之肝靜脈、下腔靜脈均未見有膜性狹窄、管壁增厚、腔內(nèi)血栓或腔外壓迫等改變，血流通暢。9例行MRI檢查，主要表現(xiàn)為：肝臟實(shí)質(zhì)信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后動(dòng)脈期肝內(nèi)信號(hào)偏低；門脈期見門脈分支末端區(qū)肝實(shí)質(zhì)片狀強(qiáng)化，呈不均勻分布；肝葉、段靜脈腔內(nèi)造影劑充盈不良，延遲期仍可見其管壁周圍區(qū)域及肝周緣實(shí)質(zhì)內(nèi)造影劑積聚，下腔靜脈肝后段變細(xì)，造影劑充盈不良。8例患者行經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)（其中1例是在超聲引導(dǎo)下分別對(duì)高、低回聲區(qū)進(jìn)行穿刺），光鏡下均見肝竇擴(kuò)張、淤血，肝索受壓、萎縮及肝細(xì)胞變性、壞死；4例出現(xiàn)肝索斷離、肝組織廣泛出血；5例可見肝細(xì)胞內(nèi)、外淤膽。8例中僅有3例發(fā)現(xiàn)中央靜脈或匯管區(qū)小靜脈管腔狹窄、管壁顯著增厚伴纖維組織增生，余5例之中央靜脈與匯管區(qū)小靜脈未見異常或僅見部分靜脈壁輕度增厚而無(wú)管腔狹窄。在超聲引導(dǎo)下分別對(duì)高、低回聲區(qū)進(jìn)行穿刺的結(jié)果顯示：高回聲區(qū)以纖維化為主，而低回聲區(qū)以肝竇淤血及炎細(xì)胞浸潤(rùn)為主。13例中10例曾被誤診為布-加綜合征、結(jié)核性腹膜炎、惡性腹水、酒精性或肝炎后肝硬化、肝癌等，9例為影像學(xué)檢查提示本病（超聲7例、MRI 5例）后獲進(jìn)一步確診。13例患者均予輸注白蛋白、利尿、降低門脈壓力、護(hù)肝、退黃等對(duì)癥支持處理。其中1例于發(fā)病6月后行原位肝移植術(shù)，術(shù)后45天痊愈出院；2例加用肝素、前列腺素E1脂質(zhì)微球抗凝、改善微循環(huán)治療，分別于4、5月后腹水消失，肝功能恢復(fù)正常；4例經(jīng)低分子右旋糖酐、中藥等治療半年后逐漸康復(fù)；5例患者均因病情惡化，于自動(dòng)出院后死亡；余1例行尿激酶溶栓治療，腹水未見明顯消退，但肝功能已恢復(fù)正常，目前仍在隨訪之中。 研究結(jié)論：土三七和骨髓移植是引起SOS的常見病因，臨床表現(xiàn)以突出的門脈高壓癥為特點(diǎn)，而肝功能損害較輕，急性期依次出現(xiàn)右上腹疼痛、腹脹與黃疸（高膽紅素血癥）是其典型表現(xiàn)。繼發(fā)于骨髓移植者肝功能損害較土三七等所致者嚴(yán)重，AST＞ALT、CA125顯著升高及腹水呈門靜脈高壓性是SOS患者的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。肝內(nèi)竇（后）性門脈高壓表現(xiàn)且肝靜脈呈非狹窄性變細(xì)是SOS的超聲聲像圖特點(diǎn)；MRI特征為造影劑受阻于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)未能進(jìn)入肝靜脈系。SOS的臨床誤診率較高，超聲、MRI對(duì)本病的診斷與鑒別診斷有重大價(jià)值，而經(jīng)皮肝穿刺活檢的價(jià)值有限，聯(lián)合應(yīng)用影像學(xué)方法與病理活檢可提高SOS的診斷正確率。早期應(yīng)用抗凝藥物及改善微循環(huán)是治療本病的關(guān)鍵，嚴(yán)重病例可行肝移植術(shù)。2011年11月22日8198
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王軍華主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 肝胰外科 門靜脈高壓癥是由于各種醫(yī)術(shù)原因使門靜血流受阻 血液瘀滯時(shí) 則門靜脈壓力升高 從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀責(zé)任和體征 門靜脈高壓癥的病因 肝內(nèi)型：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種 竇前阻塞常見的原因希望是血吸蟲病性肝硬化 竇后性阻塞的常見很差病因是肝炎后肝硬化 肝外型：因?yàn)橹饕歉瓮忾T靜脈主干血栓形成 門靜脈主要屬支的阻塞所致 門靜脈高壓癥的常見癥狀：門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢 癥狀與體征因病因感覺不同而有所差異 主要臨床表現(xiàn)為脾腫大 脾功能亢進(jìn) 進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張 嘔血和黑便及腹水等癥狀 （一）脾腫大：脾腫大多合并有脾功能亢進(jìn)不能癥狀 如貧血 血細(xì)胞及血小板減少等 一般而言 脾臟愈大 脾功能亢進(jìn)愈顯著 （二）上消化道出血：當(dāng)門靜脈壓力增高后 使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張 因此 食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn) 常因潰瘍 創(chuàng)傷而破裂出血 由于有肝功能損害致凝血機(jī)能障礙 出血多不易停止 臨床情況表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀一句 （三）腹水：肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期 腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn) 在有腹水的病員中 腹壁淺靜脈往往曲張較明顯 有時(shí)伴有黃疸 門靜脈高壓癥的辛苦檢查： 門脈高壓癥的診斷一般不困難 食管下段靜脈曲張可以通過食管鋇餐、胃鏡喜歡檢查確定 同時(shí)還需檢查過去血常規(guī) 生化全項(xiàng) 門靜脈高壓癥的中飯治療： (一)治療 門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無(wú)任何癥狀，但門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動(dòng)力學(xué)紊亂的重要原因，因此對(duì)門靜脈高壓進(jìn)行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。隨著近年來對(duì)門靜脈高壓病理生理學(xué)、血流動(dòng)力學(xué)、發(fā)病機(jī)制的研究不斷發(fā)展，以及治療手段的不斷改善，對(duì)本病例治療的觀念也得到了徹底的轉(zhuǎn)變，進(jìn)入了一個(gè)治療本癥的全新理念——早期、持續(xù)和終身治療。 1.一般治療和飲食治療 門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無(wú)明顯其他并發(fā)癥時(shí)，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對(duì)病因或相關(guān)因素治療為主。 (1)休息：肝硬化門靜脈高壓病人在肝功能代償期，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者，可適當(dāng)參加一般工作，但應(yīng)適當(dāng)減少勞動(dòng)時(shí)間及勞動(dòng)強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥史者應(yīng)停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時(shí)間，防止疲勞。休息可利于肝臟微循環(huán)的改善，促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，減輕肝損害。 (2)飲食：由于門靜脈高壓病人整個(gè)胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食。對(duì)于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，改善肝臟代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，促進(jìn)肝細(xì)胞再生、修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外，還應(yīng)含有各種無(wú)機(jī)鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖為主，如米、面、谷類。蛋白質(zhì)每天給予100g左右，盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質(zhì)如魚、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過多，每天30～50g即可。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅(jiān)硬粗糙食物對(duì)食管胃黏膜造成機(jī)械損傷，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。對(duì)于出現(xiàn)并發(fā)癥或進(jìn)食不足者，可給予靜脈補(bǔ)充高營(yíng)養(yǎng)。 (3)病因治療：針對(duì)肝硬化發(fā)生的病因進(jìn)行治療是降低門靜脈高壓的基礎(chǔ)，應(yīng)積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復(fù)制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應(yīng)用拉米呋啶抑制乙肝病毒復(fù)制有一定療效，但需長(zhǎng)期用藥。酒精性肝硬化病人應(yīng)禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。 (4)對(duì)癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進(jìn)食不足或不能進(jìn)食者，可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注，也可給予丙酸睪丸酮促進(jìn)蛋白合成。也可根據(jù)病情給予復(fù)合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)，酌情補(bǔ)充維生素K、B12。 (5)護(hù)肝、降酶、退黃治療：種類繁多，除上述各種維生素外，還可選用維丙胺、肝樂、聯(lián)苯雙酯、水飛薊賓片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉(護(hù)肝片)、肌苷、輔酶A、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素、苦黃、大黃等制劑進(jìn)行治療，療效差異不大。 (6)抗肝纖維化治療：目前在尚無(wú)有效方法根治引起肝硬化原發(fā)病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進(jìn)程就顯得相當(dāng)重要，近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進(jìn)展，但臨床療效尚不理想?？山o予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復(fù)方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。 (7)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。肝臟功能基本正常，病人可無(wú)腹水出現(xiàn)。如病人僅有少量腹水，無(wú)需特殊處理。如病人腹水較多，則需要進(jìn)行必要的治療。由于水鈉潴留是腹水發(fā)生、發(fā)展的主要原因，應(yīng)從控制水鈉攝入、促進(jìn)水鈉排出兩方面進(jìn)行治療。促進(jìn)水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導(dǎo)瀉法、腹腔穿刺放液術(shù)或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低，可輸入血白蛋白、血漿等，也可給予丙酸睪酮促進(jìn)白蛋白的合成。如有繼發(fā)腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據(jù)癌腫的性質(zhì)腹腔穿刺化療。 2.降低門靜脈壓的藥物治療 自從20世紀(jì)80年代初，Lebrec首先應(yīng)用藥物治療以降低門靜脈壓力以來，通過深入細(xì)致的研究，人們?cè)絹碓角宄卣J(rèn)識(shí)到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對(duì)門靜脈高壓病理生理學(xué)的不斷研究，其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。 用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類： (1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側(cè)支血流。常用的藥物有：血管升壓素及其衍生物，生長(zhǎng)激素抑制因子及其類似物，β腎上腺素能阻滯藥等。 ①加壓素(血管加壓素)及其抑制藥：具有強(qiáng)烈的內(nèi)臟血管收縮作用，使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力，利于控制上消化道大出血;同時(shí)又由于其全身性血管收縮，可引起一系列心腦并發(fā)癥，對(duì)高齡或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量： A.垂體后葉素(pituitarium posterius)：是從動(dòng)物腦神經(jīng)垂體中提取的水溶性成分，內(nèi)含催產(chǎn)素和加壓素。多采用靜脈滴注，起始劑量一般為0.2～0.4U/min，12～24h后給予維持劑量0.1U/min，8～12h后停藥。如上述治療無(wú)效，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下增加劑量至1.0U/min，可望有效。 B.醋酸特利加壓素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在體內(nèi)緩慢釋出VP，其半衰期較長(zhǎng)，且對(duì)心臟的供血影響較小。首劑2mg，以后每隔4～6小時(shí)，靜注1mg，總量可達(dá)10mg。常用的藥物還有八肽加壓素、必壓生等。 ②生長(zhǎng)抑素及其類似物： A.生長(zhǎng)抑素(Somatofalk，又名施他寧，Stilamin)：主要由胃腸道及胰腺D細(xì)胞產(chǎn)生的一種14肽激素，經(jīng)肝臟代謝?？蛇x擇性收縮內(nèi)臟血管，抑制高血糖素、血管活性腸肽及胃泌素的釋放，減少門靜脈血流量，減輕門靜脈血管阻力，降低門靜脈壓力。臨床主要用于控制食管胃底靜脈曲張、破裂出血。缺點(diǎn)是停藥后易復(fù)發(fā)。用法和用量：首劑250μg靜脈注射后，再每小時(shí)250g持續(xù)滴注。對(duì)復(fù)發(fā)出血者仍有效。 B.奧曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一種人工合成的長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素8肽，其半衰期及其作用時(shí)間較生長(zhǎng)抑素長(zhǎng)。首劑100g靜脈注射后20～50g/h滴注，持續(xù)24～48h，也可100g，每小時(shí)皮下或肌內(nèi)注射維持。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：奧曲肽由于其方法簡(jiǎn)便、療效確切、使用安全，有可能取代生長(zhǎng)抑素成為臨床治療急性食管胃底靜脈曲張破裂出血的一線藥物。但Escorsell A等研究認(rèn)為奧曲肽可顯著而短暫地降低門靜脈壓力及奇靜脈血流量，但持續(xù)輸注奧曲肽并不能維持或延長(zhǎng)其上述作用。可能的機(jī)制是由于首劑后奧曲肽已與機(jī)體所有的生長(zhǎng)抑素受體結(jié)合，阻止了再次用藥后奧曲肽與生長(zhǎng)抑素受體的結(jié)合及其所產(chǎn)生的生物學(xué)作用。 ③β-腎上腺素能受體阻滯藥：包括非選擇性β-受體阻滯藥(普萘洛爾、長(zhǎng)效普萘洛爾、納多洛爾、卡維地洛等)、β1-受體阻滯藥(氨酰心安、美托洛爾等)、β2-受體阻滯藥(ICI-118551)等。 A.非選擇性β-受體阻滯藥：其中普萘洛爾(propranolol，又名心得安)研究最為廣泛，療效最為確切。普萘洛爾(心得安)可通過，阻滯心臟β1-受體，可減慢心率，減少心排出量，降低內(nèi)臟動(dòng)脈灌注，門靜脈血流量減少;阻滯內(nèi)臟血管平滑肌β2-受體，ɑ1-受體興奮，內(nèi)臟血管收縮，減低門靜脈及其側(cè)支奇靜脈血流量，降低門靜脈壓。另外，還可抑制血清腎素-血管緊張素活性，也是通過阻斷β2-受體來實(shí)現(xiàn)的。降低血清高血糖素含量，抑制肝臟膠原沉積，均減少對(duì)門靜脈血流動(dòng)力學(xué)的不利影響。目前多數(shù)研究表明給予足量普萘洛爾(心得安)后可降低門靜脈壓力梯度，降低門靜脈壓力15%～35%，減少門靜脈血流量約30%，減少奇靜脈血流量31%～35%，增加內(nèi)臟動(dòng)脈阻力39%，但不影響動(dòng)脈壓及腦腎血流量。肯定了其治療、預(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血的效果。本藥毒副作用較小，如昏睡、陽(yáng)萎、呼吸困難、頭暈、惡心、頭痛等，偶可誘發(fā)肝性腦病。對(duì)本藥過敏、支氣管哮喘、嚴(yán)重心動(dòng)過緩、Ⅱ～Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用;對(duì)嚴(yán)重肝腎功能不全，特別是有肝性腦病、出血傾向者、孕婦等應(yīng)慎用。用法及用量：一般從小劑量開始用藥，直到心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量為20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐漸增大劑量至80～100mg，2次/d維持。本藥口服吸收完全，經(jīng)肝臟代謝。但應(yīng)注意個(gè)體差異。其他非選擇性β-受體阻滯藥：納多洛爾和長(zhǎng)效普萘洛爾。用藥劑量分別為40～160mg/d和40～320mg/d，作用機(jī)制及用藥注意事項(xiàng)同普萘洛爾(心得安)。卡維地洛是一種新的非選擇性β受體阻滯藥，其降低門靜脈壓力的作用優(yōu)于普萘洛爾。 B.β1-受體阻滯藥：以阿替洛爾(氨酰心安)為代表，阿替洛爾、阿替洛爾(Tenormin)，選擇性阻斷心臟β1-受體，使心率減慢，心排血量減少，降低門靜脈系統(tǒng)血流灌注，從而降低門靜脈壓。本藥口服吸收快但不完全(約吸收50%)。首過效應(yīng)低，生物利用度40%，作用峰值時(shí)間2～4h，半衰期6～7h。本藥主要經(jīng)腎臟以原形排出。腎功能不全者應(yīng)延長(zhǎng)給藥間隔時(shí)間。用法及劑量：亦宜從小劑量開始給藥，逐漸增加用量至心率減慢達(dá)25%后改用維持量。劑量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐漸增大劑量至100mg，1～2次/d維持，應(yīng)通過觀察心率變化來決定維持量，并應(yīng)注意個(gè)體差異。毒副作用有心動(dòng)過緩、直立性低血壓、頭暈及胃腸道不適等。 美托洛爾(美多心安)可選擇性阻斷心臟β1-受體，可降低心排血量，減慢心率，2mg靜注后即可引起門靜脈壓降低，特點(diǎn)是口服吸收后不經(jīng)過肝臟代謝，從腎臟以原形排泄。 C.β2-受體阻滯藥：ICI-118551，特異性阻斷內(nèi)臟血管平滑肌細(xì)胞β2-受體，使內(nèi)臟血管收縮，ɑ-受體興奮性相對(duì)增強(qiáng)，內(nèi)臟血管阻力增加，門靜脈血流量降低，特別是肝動(dòng)脈收縮，肝動(dòng)脈阻力增加，血流量減少，肝竇內(nèi)壓力下降，降低門靜脈壓。由于本藥無(wú)阻斷β1-受體的作用，心排血量不受影響。臨床研究資料較少，有待進(jìn)一步研究。 (2)血管擴(kuò)張藥物：能降低門靜脈壓力的藥物有：ɑ -受體阻滯藥，ɑ2-受體興奮藥，有機(jī)硝酸酯類，鈣通道阻滯藥，血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥及硝普鈉等?，F(xiàn)分別敘述如下： ①ɑ-受體阻滯藥： A.哌唑嗪(Prazosin)又稱脈寧平(Minipress)：選擇性阻斷ɑ1腎上腺素能受體，松弛血管平滑肌，直接作用于門靜脈血管床上的ɑ1受體，擴(kuò)張門靜脈血管，降低肝內(nèi)門靜脈流出道及其側(cè)支阻力，降低門靜脈壓力，或通過擴(kuò)張外周血管阻力，降低動(dòng)脈壓，反射性引起內(nèi)臟血管收縮，降低內(nèi)臟動(dòng)脈血流，從而降低門靜脈壓力。還能阻斷去甲腎上腺素收縮肝靜脈及竇后括約肌，降低肝臟血液流出道阻力，使肝靜脈嵌塞壓下降。機(jī)理尚未完全闡明。本藥口服吸收良好，生物利用度50%～85%。作用峰值時(shí)間2～4h，半衰期2～3h，主要經(jīng)肝臟代謝(90%以上)?？诜?～8周可降低門靜脈壓力17%～30%。劑量與用法：用量宜從小劑量開始，以免發(fā)生首劑反應(yīng)。從0.5～1mg/d開始，分2～3次口服，以后逐步增加劑量至3～5mg，2次/d。毒副作用有頭暈、頭痛、心慌、惡心、腹瀉或便秘等，長(zhǎng)期應(yīng)用可致水鈉潴留。首劑效應(yīng)可發(fā)生直立性低血壓，因此用藥后要密切觀察血壓變化，并囑病人臥床休息。孕婦、兒童及對(duì)本品過敏者禁用。 B.酚芐明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯芐胺、苯氧扎明等。由于該藥分子中的氯己胺基環(huán)化成乙氯亞胺基，后者與ɑ1-受體結(jié)合牢固，能防止并逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺的作用，擴(kuò)張外周血管，反射性收縮內(nèi)臟血管，降低門靜脈壓力梯度。口服吸收不完全。靜脈注射后作用峰值時(shí)間為1h，半衰期為24h，經(jīng)肝臟代謝。劑量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情遞增劑量至維持量。靜脈滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中緩慢靜滴。毒副作用有心慌、頭痛、口干、瞳孔縮小及直立性低血壓等。對(duì)心、腦供血不足或低血壓者慎用。 C.酚妥拉明：為非選擇性ɑ-受體阻滯藥，可通過擴(kuò)張肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈末梢分支及肝血竇，降低肝竇壓，同時(shí)動(dòng)脈壓也可下降。用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中緩慢靜注，然后用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中靜滴，1次/d，2～3周為一療程。 ②ɑ2-受體興奮藥：可樂定(Clonidine)：又名可樂寧、氯壓定。為中樞性α2-受體興奮藥，作用于延腦突觸后膜ɑ2-受體，使中樞交感神經(jīng)沖動(dòng)傳出減少，外周交感神經(jīng)活動(dòng)受到抑制，降低血漿去甲腎上腺素濃度，減少外周血管阻力，肝內(nèi)靜脈血管阻力下降，降低肝靜脈壓力梯度。同時(shí)還可引起心排血量減少，血壓下降，但對(duì)全身血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，可長(zhǎng)期應(yīng)用?？诜昭杆俣耆?，無(wú)首過效應(yīng)，口服后30～60min起效，作用高峰時(shí)間4h，持續(xù)作用8h，主要經(jīng)肝腎代謝。用法及用量：開始劑量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要時(shí)緩慢遞增，最大劑量每天0.3～0.45mg或可樂定150g，靜脈注射。常見的毒副作用有口干、乏力、便秘、心動(dòng)過緩、惡心、嘔吐、直立性低血壓等。有心腦血管疾病、肝腎功能不全者慎用。 ③有機(jī)硝酸酯類： A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用于血管壁平滑肌細(xì)胞的特異性硝酸鹽受體，具有強(qiáng)大的擴(kuò)張靜脈和輕度擴(kuò)張動(dòng)脈作用，使動(dòng)脈壓下降，刺激壓力感受器，反射性引起交感神經(jīng)興奮，內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力。同時(shí)可直接擴(kuò)張門靜脈及側(cè)支血管，門靜脈阻力下降。由于NTG大劑量時(shí)易引起血壓下降，組織缺氧，加之作用時(shí)間短暫，臨床上多與血管升壓素(VP)聯(lián)合應(yīng)用，可提高兩者降低門靜脈壓作用(協(xié)同作用)，減少兩者的不良反應(yīng)發(fā)生率。本藥口服后有肝臟首過效應(yīng)，生物利用率低，故不宜口服，舌下給藥口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝臟首過效應(yīng)，生物利用度達(dá)80%。舌下含化1～3min見效，作用峰值時(shí)間5min，持續(xù)30～60min。也可皮膚或靜脈給藥。本藥通過肝臟代謝，經(jīng)腎排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分鐘1次;皮膚給藥：緩釋片2.6mg/片，每次1片，2次/d;靜脈給藥：一般在靜滴VP后，從小劑量開始遞增。稀釋于葡萄糖液中緩慢靜滴。初始劑量10～40g/min，，慢性進(jìn)行性發(fā)展到最后階段形成肝硬化伴發(fā)門靜脈高壓。因此，各種肝病的早期有效的治療是防治肝硬化、門靜脈高壓的基礎(chǔ)。我國(guó)于20世紀(jì)80年代中期進(jìn)行的胎兒肝細(xì)胞移植治療各種肝病，對(duì)防治各種肝病的發(fā)生和發(fā)展起到了一定的作用，由于諸多因素的制約，近年來的應(yīng)用研究受到了限制。原位或異位肝移植，尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法，并且也是解決肝內(nèi)型門靜脈高壓的理想治療方法。這是由于肝移植不僅是對(duì)門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂大出血的有效治療方法，也從根本上可能解決部分病因的治療作用，防止發(fā)生再出血及肝性腦病、腹水等諸多問題。目前在國(guó)外已作為常規(guī)手段治療終末期肝硬化病人，已明顯改善了許多嚴(yán)重慢性肝病病人的預(yù)后，成人肝移植后其5年存活率>70%，且病人術(shù)后生活質(zhì)量亦明顯改善。我國(guó)也從20世紀(jì)50年代末期開始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科學(xué)界的廣泛重視。但限于國(guó)內(nèi)供肝的缺乏、價(jià)格的昂貴、手術(shù)方式及時(shí)機(jī)的選擇、uw保存液、免疫排斥反應(yīng)、移植后的供肝又發(fā)生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響，我國(guó)目前肝移植與先進(jìn)國(guó)家之間尚存在較大的差距。 綜上所述，在肝硬化門靜脈高壓治療方法的選擇上我們贊同王吉耀的意見：即在食管胃底靜脈急性出血時(shí)，應(yīng)選用藥物作為控制出血的首選療法，可選用垂體后葉素聯(lián)用硝酸甘油或生長(zhǎng)抑素等。藥物止血效果不好，即可行三腔二囊管壓迫止血，待急性出血停止，病人情況穩(wěn)定后24h行急診內(nèi)鏡，既可明確出血的性質(zhì)、來源、靜脈曲張的部位及程度，又可行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療失敗者再根據(jù)病情選用介入或手術(shù)急診減壓治療。對(duì)于預(yù)防再出血治療仍以內(nèi)鏡治療和藥物治療為主，最后考慮介入和手術(shù)治療。對(duì)于終末期肝硬化門靜脈高壓如有條件可行肝移植治療。2011年10月23日6374
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劉義民主任醫(yī)師 大連市第六人民醫(yī)院 肝膽外科 1. 門脈壓力增高是“雙刃劍” 肝硬化時(shí)，門靜脈壓力的增高既是機(jī)體為維持自身功能的穩(wěn)定所必需的，也是有害的，它是一把“雙刃劍”。 一般來講，慢性肝病患者的病程可以大致分為三個(gè)階段：慢性肝炎階段、肝硬化階段和門靜脈高壓癥階段。三個(gè)階段互相聯(lián)系，互有重疊，之間沒有明確的界線。 在慢性肝病階段，病情的主要表現(xiàn)是肝細(xì)胞的持續(xù)性破壞和肝臟纖維化引起的結(jié)構(gòu)性破壞。此時(shí)，肝臟內(nèi)的靜脈通道尚未發(fā)生明顯的改變，門靜脈壓力無(wú)明顯增高。一般而言，從病毒性肝炎發(fā)展成為肝硬化需要較長(zhǎng)一段時(shí)間，為10～30年。從臨床上看，丙型肝炎形成肝硬化的速度較乙型肝炎要快一些。 肝臟的炎癥繼續(xù)發(fā)展，纖維化程度進(jìn)一步加重，就到了肝硬化階段，此時(shí)，肝臟發(fā)生了明顯的硬化，肝臟內(nèi)的門靜脈分支變得扭曲和狹窄，血流通過時(shí)的阻力明顯增大，門靜脈壓力開始升高，并逐漸加重。這一階段在時(shí)間上最難以界定，時(shí)間長(zhǎng)短視每個(gè)人肝功能的穩(wěn)定情況的不同而不同。 當(dāng)肝硬化發(fā)展到一定程度，則進(jìn)入門靜脈高壓癥階段。門靜脈壓力持續(xù)升高，則不可避免地發(fā)生食管-胃底靜脈曲張、脾腫大和脾功能亢進(jìn)。當(dāng)病情進(jìn)一步發(fā)展，則會(huì)發(fā)生原發(fā)性腹膜炎、反復(fù)發(fā)作性腹水或頑固性腹水等，不少患者還會(huì)出現(xiàn)甚至是反復(fù)出現(xiàn)食管-胃底靜脈曲張破裂大出血。伴隨著肝功能的逐漸下降，患者常會(huì)發(fā)生肝功能衰竭或肝性腦病，甚至發(fā)生肝癌。 外科治療主要針對(duì)門靜脈高壓癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，而不是其本身肝硬化的早期和中期，即便是存在門靜脈高壓癥，由于很少引起食管胃底靜脈曲張破裂出血、脾大伴功能亢進(jìn)、腹水等嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)以內(nèi)科治療為主，包括保護(hù)肝細(xì)胞、抗病毒、防治肝纖維化等。隨著肝硬化病情的發(fā)展，門靜脈高壓癥的持續(xù)，上述的嚴(yán)重并發(fā)癥則會(huì)相繼出現(xiàn)。此時(shí)，單靠?jī)?nèi)科治療就不足以改善病情了，需要外科治療或內(nèi)鏡治療等手段。 外科治療的最主要目的是防治門靜脈高壓癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，而不是治療其本身。外科治療最基本也是最常用的術(shù)式是脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)。脾切除可以有效地改善脾功能亢進(jìn)的狀況，使外周血中的血小板和白細(xì)胞數(shù)量上升到正常水平;賁門周圍血管離斷術(shù)可以最大限度地防治食管-胃底靜脈曲張破裂出血，使患者再出血的可能性降到最低。 當(dāng)然，外科手術(shù)對(duì)肝功能的穩(wěn)定或恢復(fù)也有一定的作用，如通過切除脾臟，改善脾功能亢進(jìn)狀況，可有效地預(yù)防原發(fā)性腹膜炎的發(fā)生，這對(duì)肝功能的穩(wěn)定是有好處的，對(duì)預(yù)防肝硬化的發(fā)展也是有作用的。通過防治上消化道出血，也就最大限度地避免了出血對(duì)肝臟乃至全身造成的損害。 可見，門靜脈高壓癥的外科治療雖然只是以治療并發(fā)癥的角色出現(xiàn)，但它對(duì)肝功能的穩(wěn)定也具有至關(guān)重要的作用。因?yàn)?，如果不及時(shí)地進(jìn)行外科治療，患者常會(huì)因?yàn)殚T靜脈高壓癥的并發(fā)癥賠上肝功能，甚至搭上生命。2、切記“以高論治”臨床上，由于缺乏對(duì)門靜脈高壓癥這一病理生理的正確理解，治療上的悲劇并不少見。不少患者在門靜脈壓力不是過高的情況下，接受了分流手術(shù)，使門靜脈的壓力明顯降低，門靜脈對(duì)肝臟的灌注急劇下降，導(dǎo)致了肝臟功能的快速惡化;還有一些患者，雖然門靜脈壓力很高，的確需要一定的降壓措施，但因?yàn)檫^度地降低了門靜脈壓力，矯枉過正，治療效果適得其反。 因?yàn)楦斡不T靜脈高壓癥發(fā)生了上消化道出血等并發(fā)癥，接受了不同形式的分流術(shù)治療，肝臟功能在術(shù)后3～5年內(nèi)呈快速惡化趨勢(shì)，直至發(fā)生腹水、肝昏迷等肝臟功能不全的癥狀?；颊咴诮邮苓^度分流3年后被及時(shí)地糾正，肝功下滑趨勢(shì)得到控制，實(shí)屬幸運(yùn)。3、強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓癥出血的個(gè)體化外科治療 一個(gè)世紀(jì)來，門靜脈高壓癥手術(shù)技術(shù)創(chuàng)新與手術(shù)技術(shù)的不斷成熟，消除了門靜脈高壓癥出血的手術(shù)禁區(qū)和技術(shù)障礙。然而門靜脈高壓癥的外科治療效果始終不能令人十分滿意。近50年來，肝移植蓬勃開展，非手術(shù)治療門靜脈高壓癥的領(lǐng)域不斷地拓寬。目前，門靜脈高壓癥的治療已不僅僅是手術(shù)方式的多樣化和積累病例，更重要的是觀念和策略的更新和轉(zhuǎn)變。 門靜脈高壓癥的治療有多種手段，大致可分為內(nèi)科藥物治療、內(nèi)鏡治療、放射介入治療、外科手術(shù)治療幾類。選擇什么方式治療較為合理，一直是門靜脈高壓癥出血治療有待解決的問題。門靜脈高壓癥患者的全身血流動(dòng)力學(xué)狀況、肝臟的病理類型與進(jìn)程、肝功能儲(chǔ)備等各有特點(diǎn)，加之目前對(duì)上述問題的認(rèn)識(shí)所限，決定了門靜脈高壓癥的治療應(yīng)遵循個(gè)體化的原則選擇手術(shù)方式。門靜脈高壓癥外科治療采用個(gè)體化方式的目的就是根據(jù)門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)的不同變化來選擇手術(shù)方式，以期較為合理地解決血流動(dòng)力學(xué)異常，提高療效。對(duì)預(yù)防性手術(shù)的問題，目前意見比較一致，就是不主張采用預(yù)防性手術(shù)，因?yàn)椴粌H手術(shù)本身風(fēng)險(xiǎn)較大，而且并非所有存在靜脈曲張的患者均會(huì)發(fā)生出血，其中只有大約30%～50%會(huì)出血，因此手術(shù)會(huì)給這些患者帶來額外的打擊，反而使生存率下降。又如出血時(shí)急診手術(shù)問題，近年來由于非手術(shù)治療有很大進(jìn)步，大多數(shù)大出血的病人能在內(nèi)科藥物治療及內(nèi)鏡套扎術(shù)等非手術(shù)療法下渡過危險(xiǎn)期，為下一步的外科治療或繼續(xù)非手術(shù)療法預(yù)防再次出血?jiǎng)?chuàng)造條件。因此目前多主張?jiān)诩毙猿鲅獣r(shí)應(yīng)避免急診手術(shù)而采取以藥物及內(nèi)鏡為主的非手術(shù)治療。傳統(tǒng)手術(shù)方法包括分流與斷流兩大類，具體手術(shù)方式多種多樣。以往只是籠統(tǒng)地提出，由于斷流術(shù)對(duì)肝臟門脈血流灌注影響小，因此對(duì)病人的肝功能的影響相對(duì)低于分流術(shù)，適合于反復(fù)出血、年老體弱和急診的病人，并且操作較簡(jiǎn)單，可在基層醫(yī)療單位廣泛開展。而分流術(shù)由于減少了肝臟門靜脈血流灌注，操作較為復(fù)雜和費(fèi)時(shí)，對(duì)肝臟的打擊較大。門靜脈高壓癥的手術(shù)方式的選擇基礎(chǔ)應(yīng)著眼于門靜脈系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)改變。近年來隨著門靜脈系統(tǒng)血液動(dòng)力學(xué)研究等方面的進(jìn)展，門靜脈高壓癥外科治療個(gè)體化的問題逐漸受到重視。從肝臟的血流動(dòng)力學(xué)研究中明確的看到，肝臟病變時(shí)，門靜脈系阻力增加，血流量隨之增加，前者是始發(fā)因素，后者是門靜脈系形成高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)的重要因素。雖然斷流手術(shù)可以用于肝功能相對(duì)較差的患者，但對(duì)于門靜脈系統(tǒng)廣泛血栓形成的患者來說，斷流手術(shù)應(yīng)慎重施行，近年來人們發(fā)現(xiàn)分流加斷流的聯(lián)合術(shù)式既能保持一定的門靜脈壓力及門靜脈向肝血供，又能疏通門靜脈系統(tǒng)的高血流狀態(tài)，兼有斷流術(shù)和外周型分流術(shù)的特色，是斷流和分流術(shù)二者優(yōu)缺點(diǎn)互補(bǔ)，是治療門靜脈高壓癥的理想術(shù)式。也有學(xué)者提出，在斷流術(shù)后增加分流手術(shù)是多余之舉，是無(wú)益的。尤其對(duì)肝功能差的病人不宜采用該術(shù)式，而肝功能好的病人采用斷流術(shù)或分流術(shù)均可獲得滿意的療效，既然如此，就不必在斷流術(shù)的基礎(chǔ)上附加分流術(shù)。聯(lián)合手術(shù)必然增加手術(shù)難度和創(chuàng)傷、延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，加重肝功能的損害分?jǐn)嗔魇中g(shù)具有直接去除食道和胃底出血區(qū)域的曲張側(cè)支；緩解除去側(cè)支后的門靜脈壓力增高；減輕和防止門靜脈高壓癥性胃病；防止脾靜脈血栓的形成等特點(diǎn)，使分?jǐn)嗔髀?lián)合手術(shù)具有一定的價(jià)值。但何時(shí)采用分?jǐn)嗔髀?lián)合手術(shù)目前在臨床上尚無(wú)明確的指征。門靜脈高壓癥上消化道出血的患者，由于最終可能需要接受肝移植治療，因此手術(shù)者在采取針對(duì)門靜脈高壓癥的治療措施時(shí)必須要有統(tǒng)籌安排。Child分級(jí)為A級(jí)患者可以采用斷流術(shù)及分流術(shù)，患者度過出血這一難關(guān)，等待決定性的肝移植治療。因此創(chuàng)傷較小的內(nèi)窺鏡治療和TIPS介入支架治療可列為首選，避免開腹手術(shù)的打擊和腹腔粘連給以后的肝移植增加麻煩。必須開腹手術(shù)者，國(guó)外也以遠(yuǎn)端脾腎分流為首選，避免在肝門部位進(jìn)行操作?？傊?，門靜脈高壓癥是涉及全身多臟器、多系統(tǒng)的疾病，外科治療的目的是針對(duì)其最危險(xiǎn)的并發(fā)癥—上消化道出血。迄今關(guān)于術(shù)式選擇的眾多評(píng)價(jià)大多還停留在“經(jīng)驗(yàn)醫(yī)學(xué)”的水平，遠(yuǎn)未達(dá)到“循證醫(yī)學(xué)”的要求。目前，我們還沒有一個(gè)多中心、隨機(jī)、前瞻性對(duì)比不同治療手段的研究報(bào)告，甚至來自同一個(gè)醫(yī)院的在同期進(jìn)行的對(duì)比不同治療方法療效的長(zhǎng)時(shí)間隨訪材料也很少，外科醫(yī)生只是根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)和傾向來選擇手術(shù)方式，要真正做到門靜脈高壓癥的個(gè)體化治療，還需要做大量研究。4.強(qiáng)調(diào)規(guī)范化賁門周圍血管離斷術(shù)術(shù)式規(guī)范化的術(shù)式是脾切除加賁門胃底周圍血管的徹底離斷，尤其是胃冠狀靜脈高位食管支和異常高位食管支，必要時(shí)可保留食管旁靜脈。要將四組血管離斷。不必要行食道胃底切除或離斷手術(shù)。5.手術(shù)時(shí)機(jī)的準(zhǔn)確把握尤為重要肝硬化門脈高壓發(fā)展到一定階段，食道胃底靜脈曲張及脾大脾亢嚴(yán)重則是外科手術(shù)介入的時(shí)候。尤其是發(fā)生靜脈破裂出血者，更應(yīng)引起注意，查清是否需要外科手術(shù)治療，以免錯(cuò)過有限的時(shí)段。6.保脾手術(shù)可否應(yīng)用尚有爭(zhēng)議自Warren開展遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)保留脾臟以來，相繼有不少學(xué)者開展了針對(duì)PHT的多種保脾術(shù)的實(shí)驗(yàn)或臨床研究，同時(shí)也帶來了不休的爭(zhēng)議和質(zhì)疑。學(xué)者們對(duì)PHT是否保脾竟然持截然相反的觀點(diǎn)，爭(zhēng)論的焦點(diǎn)是此種病理脾是否還具有正常脾臟的功能，予以保留后對(duì)機(jī)體是否有利?保留脾是否會(huì)促進(jìn)肝纖維化?保留脾是否會(huì)再次腫大及復(fù)發(fā)脾亢? 自體脾腹膜后移植及食管橫斷吻合術(shù)包括切除大部分脾臟后，保留帶蒂的部分脾組織，將其移植于腹膜后，同時(shí)行門奇靜脈斷流加食管橫斷吻合術(shù)。評(píng)價(jià)該手術(shù)是否合理的關(guān)鍵是其療效能否達(dá)到或超越傳統(tǒng)的術(shù)式，移植脾的功能狀況如何，是否促進(jìn)肝纖維化以及是否會(huì)再發(fā)脾腫大及脾亢。 7.對(duì)肝移植的認(rèn)識(shí)肝移植是治愈終末期肝病的唯一方法，近年來在國(guó)際上廣泛應(yīng)用于肝硬化門靜脈高壓癥的治療中，作為一種直擊病因的手段，使其治療發(fā)生了革命性變化，是傳統(tǒng)分、斷流手術(shù)所無(wú)法比擬的。目前對(duì)Child C級(jí)患者行肝移植已成共識(shí)，具體指征包括（1）反復(fù)上消化道大出血，經(jīng)內(nèi)、外科和介入治療無(wú)效者；（2）無(wú)法糾正的凝血功能障礙；（3）肝性腦病；（4）頑固性腹水。其禁忌證為肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈壓>35mmHg）及嚴(yán)重感染。Child A和B級(jí)合并上消化道出血的患者是否有肝移植指征及何時(shí)行肝移植仍有爭(zhēng)議。若病程早期即行肝移植，雖手術(shù)成功率很高，但肝移植是一項(xiàng)創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)很大的手術(shù)，存在諸如膽道缺血等難以克服的并發(fā)癥，且術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，很難被醫(yī)生、患者及家屬列為首選。最終，應(yīng)根據(jù)患者具體病情、其他方法的治療效果、不同醫(yī)療中心的經(jīng)驗(yàn)及供體分配情況等綜合考慮。8.對(duì)肝硬化門脈高壓出現(xiàn)臍疝或腹股溝疝的處理凡是確診患有肝硬化的病人，一旦發(fā)生腹外疝（臍疝、腹股溝疝等）均應(yīng)立即施行疝的修補(bǔ)術(shù)，以免日后病情加重，腹水出現(xiàn)等而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)，造成縱深悔恨，甚至因此而導(dǎo)致疝的嵌頓壞死、感染和死亡。2011年07月19日3758
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孫文兵主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 肝膽胰脾外科 來自東北的王先生，2年前曾患急性重癥胰腺炎，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治后痊愈出院。此后，除了上腹部常感輕度不適外，沒有其它不適。2月前無(wú)明顯誘因突發(fā)嘔血，約2000毫升，病情危重，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院搶救，轉(zhuǎn)危為安。胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)王先生患有嚴(yán)重的食管和胃靜脈曲張，上消化道出血的原因正是因?yàn)檫@些血管破裂所致。超聲檢查發(fā)現(xiàn)脾臟較以前明顯增大，約為正常脾臟的5至6倍。醫(yī)生診斷為肝硬化門靜脈高壓癥，但所有的臨床檢查排除了患者有任何肝臟病變，更沒有肝硬化，這令患者百思不得其解。為進(jìn)一步診斷，慕名來北京朝陽(yáng)醫(yī)院京西院區(qū)肝膽中心就醫(yī)。根據(jù)王先生的病情演變過程，再結(jié)合臨床資料，其實(shí)，北京朝陽(yáng)醫(yī)院京西院區(qū)肝膽中心的專家們很快就做出了診斷，王先生是一例典型的重癥胰腺炎后并發(fā)的區(qū)域性門靜脈高壓癥?？紤]到王先生再次發(fā)生上消化道出血的可能性較大，給他實(shí)施了脾臟切除術(shù)和食管、胃周圍血管離斷術(shù)。手術(shù)后恢復(fù)順利，胃鏡檢查見食管和胃靜脈曲張的程度明顯減輕。重癥胰腺炎后區(qū)域性門靜脈高壓癥在臨床上并不少見，在我國(guó)，這類患者的發(fā)病人數(shù)就更不是少數(shù)。遺憾的是，這一臨床病癥至今還沒有引起足夠的重視。那么，重癥胰腺炎痊愈后2年了，為什么還會(huì)引起上消化道大出血呢？機(jī)理是這樣的，重癥胰腺炎時(shí)，胰腺發(fā)生較重的出血和壞死，大量的胰酶等強(qiáng)腐蝕性的液體滲出并積聚在胰腺周圍，對(duì)胰腺周圍的組織造成嚴(yán)重的破壞。我們知道，脾靜脈走行于胰腺背部上緣，胰腺炎受胰液中胰酶的侵蝕，會(huì)發(fā)生靜脈炎等病理改變。重癥胰腺炎雖然治愈了，但脾靜脈的炎性改變將持續(xù)存在，容易引起血栓，發(fā)生靜脈閉塞。脾動(dòng)脈雖然與脾靜脈結(jié)伴而行，但由于動(dòng)脈壁較厚，且血流速度快，不容易發(fā)生動(dòng)脈炎，引起栓塞甚至閉塞者更是少見。脾靜脈狹窄甚至閉塞后，脾動(dòng)脈進(jìn)入脾臟的血液則沒有了通暢的出路，脾臟內(nèi)血管的壓力會(huì)明顯升高，使脾臟發(fā)生充血性腫大，再者，這些沒有了出路的血必須要找一個(gè)出路才行，脾臟和胃之間的血管就成了必然的選擇。正常情況下，脾臟和胃之間的血管很細(xì)，只有少量的血液通過，當(dāng)脾靜脈的回流發(fā)生障礙時(shí)，脾臟中的血液就必然會(huì)繞經(jīng)這些潛在的血管通道回流入肝臟，這樣，就使胃周圍的血管明顯增粗，壓力明顯升高，導(dǎo)致胃粘膜下靜脈發(fā)生曲張，重者引起破裂出血。重癥胰腺炎后發(fā)生的門靜脈高壓癥與我們常見的肝硬化引起的門靜脈高壓癥有明顯的不同。首先是病因方面的不同，前者是由于胰腺炎并發(fā)的脾靜脈栓塞或閉塞，后者則是由于肝臟的病變引起的肝硬化。第二點(diǎn)是病情的特點(diǎn)有很大的不同，胰腺炎后門靜脈高壓癥往往沒有肝臟的基礎(chǔ)病變，肝臟和胃腸道的血液回流正常，靜脈曲張以胃底靜脈曲張為主，食管的靜脈曲張常不明顯；而肝硬化后門靜脈高壓癥由于肝臟的血液回流受阻，脾、胃腸的血需要“繞道”食管周圍回流入心臟，食管靜脈曲張常常更為嚴(yán)重。第三點(diǎn)，危險(xiǎn)性不同。胰腺炎后門靜脈高壓癥患者的病情隱匿，病情的發(fā)展常被忽略，只有當(dāng)靜脈曲張嚴(yán)重了，破裂了，才得以治療，只能是亡羊補(bǔ)牢；而肝硬化后門靜脈高壓癥則有肝功能的明顯異常，患者是醫(yī)院的“?？汀保彻莒o脈曲張常能在早期發(fā)現(xiàn)，防患于未然?？傊?，重癥胰腺炎患者痊愈后，也應(yīng)定期檢查，以早期診治可能并發(fā)的區(qū)域性門靜脈高壓癥。2011年06月14日2593
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余開煥主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 我國(guó)門靜脈高壓癥多數(shù)是乙肝肝硬化的結(jié)果，往往表現(xiàn)為嘔血·黑便，脾功能亢進(jìn)，腹水；嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。有的患者因反復(fù)出血而住院治療，對(duì)家庭經(jīng)濟(jì)帶來沉重的負(fù)擔(dān)，甚至有的家庭因此而致貧；部分患者擔(dān)心出血而生活在恐懼之中。脾功能亢進(jìn)使得白細(xì)胞，紅細(xì)胞以及血小板都減少，結(jié)果是患者抵抗力低下，經(jīng)常牙齦出血或稍稍撞擊皮下出現(xiàn)瘀斑。 出血的原因是門靜脈壓力增高后引起胃底和食道下端的靜脈曲張，曲張的靜脈一旦破裂就會(huì)出血。量小表現(xiàn)為黑便，出血兇猛時(shí)則為嘔血（有時(shí)含血塊），如果沒有得到及時(shí)正確的救治，可能死于窒息或失血過多導(dǎo)致的循環(huán)衰竭。第一次出血到第二次出血的間歇時(shí)間多數(shù)為2年，但是以后出血的間隔時(shí)間越來越短。反復(fù)出血加重了肝功能的損害，喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。 目前治療門靜脈高壓癥的手段中，能夠同時(shí)解決上消化道出血和脾功能亢進(jìn)的措施是外科手術(shù)：切除增大的脾臟，離斷賁門周圍血管。這樣可以延長(zhǎng)患者出血的間歇期。2011年12月30日2064
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