門靜脈海綿樣變性指肝門或肝門內(nèi)靜脈分支，部分或完全慢性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻、門脈壓力增高。門靜脈周圍代償性形成許多側(cè)支微血管來(lái)緩解門靜脈受阻狀態(tài)。從病理切片觀察此處的血管，可見新形成的側(cè)支血管類似海綿狀血管瘤，所以本病叫門靜脈海綿樣變性。

本病較少見，暫無(wú)普通人群患病率。肝癌者患本病幾率為 10%~40%，脾切除術(shù)者有較高風(fēng)險(xiǎn)患本病。

本病無(wú)門靜脈高壓者可無(wú)自覺癥狀。繼發(fā)性門靜脈海綿樣變主要表現(xiàn)為原發(fā)疾病癥狀，一般表現(xiàn)為嘔血、黑便、脾大。

基本病因

本病是由于肝門或肝門內(nèi)靜脈分支部分或完全慢性阻塞引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 先天性門靜脈畸形：先天性門靜脈畸形導(dǎo)致門靜脈血流受阻，機(jī)體代償性地在門靜脈周圍形成側(cè)支血管叢。
• 門靜脈血栓：門靜脈血栓導(dǎo)致血流受阻，機(jī)體代償性地在門靜脈周圍形成側(cè)支血管叢。
• 肝硬化：肝硬化會(huì)引起門靜脈高壓，該原發(fā)疾病基本不可逆，同樣引起機(jī)體代償性地在門靜脈周圍形成側(cè)支血管叢。
• 腹部手術(shù)：如脾切除術(shù)后，引起血液血小板增多，導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)，易形成血栓，阻塞血液流動(dòng)。
• 肝動(dòng)脈-門靜脈瘺：發(fā)生創(chuàng)傷、肝癌患者和肝介入手術(shù)后形成的肝動(dòng)脈-門靜脈瘺可升高門靜脈壓力，從而導(dǎo)致門靜脈海綿樣變性的發(fā)生。
• 血液增殖性疾病：原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、陣發(fā)性血紅蛋白尿等。

高危人群

下述人群更容易患門靜脈海綿樣變性，需加以注意：

• 門靜脈先天性畸形者。
• 門靜脈栓塞者：血液增殖性疾病呈高凝狀態(tài)、易栓癥，造成門靜脈栓塞。
• 肝病者：如乙肝、肝硬化、肝癌等。
• 脾切除手術(shù)、肝介入術(shù)患者。

無(wú)門靜脈高壓癥者可無(wú)自覺癥狀。后天性因素導(dǎo)致的門靜脈海綿樣變性主要表現(xiàn)為原發(fā)疾病的癥狀，一般表現(xiàn)為嘔血、黑便、平躺可摸見脾邊緣等。

典型癥狀

• 脾大：是門靜脈海綿樣變性最常見的特征。平躺可摸見左肋跡脾邊緣，表明脾至少中度增大。
• 嘔血：嘔血也是本病常見癥狀之一，門靜脈高壓導(dǎo)致胃底靜脈曲張破裂導(dǎo)致嘔血。
• 黑便：胃底靜脈曲張破裂，血液經(jīng)消化液消化后，排出黑便。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 胃底靜脈曲張破裂
• 門靜脈高壓性胃病
• 貧血
• 脾大

本病主要是肝門或肝門內(nèi)靜脈分支部分或完全慢性阻塞引起的，可以通過(guò)下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 保持健康的作息，多慢跑，鍛煉 30 分鐘以上，兩天一次為宜。
• 日常飲食宜清淡少油膩。
• 少飲酒，保護(hù)肝功能，防止血液呈高凝狀態(tài)。
• 體檢發(fā)現(xiàn)血流呈高凝狀態(tài)時(shí)，及時(shí)遵醫(yī)囑治療，避免血栓形成。
• 檢查發(fā)現(xiàn)有血栓形成時(shí)，積極遵醫(yī)囑治療，避免門靜脈高壓形成。
• 有家族遺傳史的，按時(shí)體檢，至少每年 1 次，主要檢查 CT、MRI 等，監(jiān)測(cè)血管狀態(tài)。
• 有家族遺傳史的，且經(jīng)濟(jì)條件允許的，可選擇基因檢測(cè)，預(yù)測(cè)患病風(fēng)險(xiǎn)。

本病主要依靠腹部彩色多普勒超聲、門靜脈造影、CT 和 MRI 等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 彩色多普勒超聲：通過(guò)觀察向肝性血流是否紊亂、血管內(nèi)血流是否異常擴(kuò)張迂曲，有助于判定是否患有門靜脈海綿樣變。
• 門靜脈造影：可通過(guò)門靜脈造影直接觀察到正常的門靜脈結(jié)構(gòu)消失，側(cè)支靜脈交織纏繞、呈海綿樣改變。
• CT 和 MRI：可通過(guò) CT 和 MRI 觀察到門靜脈側(cè)支血管異常。具有操作方便，無(wú)創(chuàng)，價(jià)格較低，圖像清晰等優(yōu)點(diǎn)。

門靜脈海綿樣變性的治療，主要包括藥物治療和手術(shù)治療。以手術(shù)介入治療為主，以藥物輔助治療為輔。

藥物治療

• 垂體后葉素、生長(zhǎng)抑素：通過(guò)降低肝靜脈血壓和減少胃黏膜血流量控制出血。
• 低分子肝素：是血液抗凝劑，有助于改善血液高凝狀態(tài)，防止血栓形成。

手術(shù)治療

• 靜脈介入溶栓：適用于門靜脈血栓者。此方法可改善門靜脈阻塞。
• 內(nèi)鏡下套扎術(shù)：在內(nèi)鏡的引導(dǎo)下，對(duì)曲張的靜脈根部進(jìn)行結(jié)扎，使該處血管缺血壞死，此方法可治療食管靜脈曲張。
• 內(nèi)鏡下組織膠注射治療：在內(nèi)鏡的引導(dǎo)下，向曲張靜脈類注射組織膠，使血管閉塞，適用于胃底靜脈曲張出血。
• 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)：此方法可降低門靜脈高壓，是治療肝硬化的常規(guī)手段，是上述介入治療失敗的補(bǔ)救措施。

• 術(shù)后 1~3 天：需輸入白蛋白、氨基酸等營(yíng)養(yǎng)液。
• 胃腸道功能逐漸恢復(fù)后：可轉(zhuǎn)為營(yíng)養(yǎng)流食，遵從少量多餐的原則。
• 出院后：高熱量、高維生素、低脂易消化飲食，嚴(yán)禁油炸、燒烤、辛辣等刺激性食物，少食多餐。

具體日常注意事項(xiàng)如下：

• 術(shù)后應(yīng)注意引流管的通暢，避免擠壓，牽拉、扭曲、滑脫。
• 按時(shí)遵醫(yī)囑服用抗凝藥，不可擅自加藥或減量。
• 應(yīng)每個(gè)月接受電話隨訪，6 個(gè)月后復(fù)查 CT 等確定血管通暢情況。
• 術(shù)后第一天應(yīng)臥床休息，盡量避免下床走動(dòng)。
• 術(shù)后 3 天患者可適量在床邊活動(dòng)。
• 術(shù)后 1 周可恢復(fù)正?；顒?dòng)，注意休息，但需控制運(yùn)動(dòng)量，量力而行。
• 排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便干燥或排便困難，應(yīng)在指導(dǎo)下使用軟化大便藥物。
• 戒煙、戒酒：抽煙不利于病情恢復(fù)，飲酒會(huì)擴(kuò)張血管，導(dǎo)致胃部再次出血。

本病預(yù)后較好，經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，大多能夠治愈。是否復(fù)發(fā)與原發(fā)疾病嚴(yán)重程度有關(guān)，原發(fā)疾病較輕或先天性門靜脈阻塞治愈后不影響生活質(zhì)量。

若不接受正規(guī)治療，門靜脈海綿樣變性可發(fā)展為胃底靜脈曲張出血和門靜脈高壓性胃病，導(dǎo)致大出血，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。