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王昌明主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 介入血管外科 門(mén)靜脈海綿樣變的危害是多樣的，最主要，最直接的結(jié)果是門(mén)脈高壓癥，確切地講，是肝前性門(mén)脈高壓癥。門(mén)脈高壓癥將導(dǎo)致患者出現(xiàn)急性消化道出血，或腹水等嚴(yán)重影響生活質(zhì)量甚至危及生命的情況；或門(mén)靜脈海綿樣變基礎(chǔ)上，繼發(fā)腸系膜靜脈血栓等，還可能導(dǎo)致缺血性腸病，或腸管缺血急驟，有可能導(dǎo)致腸壞死等嚴(yán)重情況；門(mén)靜脈海綿樣變本身，將嚴(yán)重影響肝臟門(mén)靜脈血灌注，富含營(yíng)養(yǎng)的門(mén)靜脈血流灌注減少，將會(huì)影響肝臟功能，甚至導(dǎo)致肝功能不全，肝功能衰竭等不良后果。腔內(nèi)技術(shù)是門(mén)靜脈海綿樣變的重要手段。借助導(dǎo)絲，導(dǎo)管，球囊，支架等腔內(nèi)技術(shù)手段，再開(kāi)通閉塞的門(mén)靜脈，可以迅速逆轉(zhuǎn)門(mén)脈高壓癥，控制消化道出血，腹水等并發(fā)癥；迅速改善肝臟門(mén)靜脈灌注，改善肝功能。在有條件的情況下，及時(shí)糾正門(mén)靜脈阻塞，可有效避免各種不良后果。腔內(nèi)技術(shù)再開(kāi)通閉塞門(mén)靜脈，建立有效入路是關(guān)鍵步驟。在常規(guī)的經(jīng)皮經(jīng)肝入路之外，經(jīng)頸內(nèi)靜脈及肝靜脈，建立至門(mén)靜脈操作入路，即“TIPS”模式入路，是非常重要的治療模式。在開(kāi)通門(mén)靜脈之外，若門(mén)靜脈海綿樣變范圍廣泛，肝內(nèi)門(mén)靜脈分支受累，可以在開(kāi)通閉塞門(mén)靜脈后，即時(shí)建立門(mén)腔靜脈分流通道，維持有效血流，長(zhǎng)期保持門(mén)靜脈系統(tǒng)通暢。這是，經(jīng)典的經(jīng)皮經(jīng)肝入路無(wú)法實(shí)現(xiàn)的治療目的，是“TIPS”模式手術(shù)的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。分享如下一例典型病例?；颊?0多歲，因腹部餐后不適，檢查發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈主干閉塞，原因不明。超聲及CT檢查，明確門(mén)靜脈主干海綿樣變，主干消失，局部見(jiàn)大量側(cè)支靜脈顯影；肝內(nèi)門(mén)靜脈灌注差，經(jīng)側(cè)支靜脈獲得血流；門(mén)靜脈左支已受累，形態(tài)消失；門(mén)靜脈右支分支還維持正常形態(tài)。腸系膜上靜脈，脾靜脈通暢。如上所述，鑒于門(mén)靜脈分支受累，流量大幅減少。對(duì)于本例典型病例，我們選擇了TIPS入路進(jìn)行治療，獲得了成功。開(kāi)通閉塞門(mén)靜脈后，于門(mén)靜脈主干與腔靜脈間建立分流道，有效維持了門(mén)靜脈系統(tǒng)快速血流，保證其長(zhǎng)期通暢；分流后，門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力自極高的45cm水柱降至15cm水柱，門(mén)脈高壓癥迅速糾正。2022年07月08日
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彭宇明主治醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 普外科 門(mén)靜脈海綿樣變性（CTPV）最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的門(mén)靜脈系統(tǒng)血管由于先天性或繼發(fā)性的病變，導(dǎo)致門(mén)靜脈全部或部分阻塞，從而在肝門(mén)區(qū)代償性形成大量側(cè)支血管叢，影像學(xué)上顯示如同海綿狀從而得名。其實(shí)質(zhì)是門(mén)靜脈血栓（PVT）形成后進(jìn)一步的病理發(fā)展。由于其進(jìn)行性的病變過(guò)程會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力逐漸升高，最終導(dǎo)致以食管胃靜脈曲張甚或破裂出血和脾大并脾功能尤進(jìn)為主要表現(xiàn)的門(mén)靜脈高壓癥癥候群，約占所有門(mén)靜脈高壓癥的 3.5%。CTPV 屬于肝外型門(mén)靜脈高壓癥（EHPH），多見(jiàn)于兒童，占小兒性門(mén)靜脈高壓癥的 40% 左右。25%-40% 的患兒會(huì)出現(xiàn)難以控制的上消化道出血。與成人肝硬化性門(mén)靜脈高壓癥相比，該病患兒上消化道出血具有危險(xiǎn)性大、再出血率高、反復(fù)多次出血等特點(diǎn)。因此該病的治療一直是國(guó)內(nèi)外肝膽外科和小兒外科研究的重點(diǎn)?，F(xiàn)擬結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)及筆者經(jīng)驗(yàn)，就該病的最新外科治療進(jìn)展作一介紹。一、CTPV 的病因與分型1. 病因：對(duì)于 CTPV 的成因至今沒(méi)有明確的解釋。有學(xué)說(shuō)認(rèn)為小兒臍靜脈的感染波及門(mén)靜脈，從而導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)形成血栓阻塞，最終導(dǎo)致患兒 CTPV 的形成。也有觀點(diǎn)認(rèn)為門(mén)靜脈先天發(fā)育畸形是導(dǎo)致兒童 CTPV 的病因。而對(duì)于成人 CTPV 發(fā)病原因更為復(fù)雜。門(mén)靜脈血管瘤、門(mén)靜脈癌栓或膿毒性血栓、肝靜脈阻塞性疾病、門(mén)靜脈炎、脾切除術(shù)、膽道穿孔、肝膿腫、闌尾炎穿孔以及各種原因的肝硬化等都可能導(dǎo)致門(mén)靜脈炎性反應(yīng)或門(mén)靜脈血流流速變緩，進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓形成，最終發(fā)展為 CTPV。也有研究表明凝血機(jī)制的紊亂也可能是導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓形成，從而形成 CTPV 的全身性因素?？梢钥隙ǖ氖牵T(mén)靜脈血栓形成往往是成人 CTPV 的關(guān)鍵病理環(huán)節(jié)。2. 分型：依據(jù)栓塞病變發(fā)生的解剖部位以及門(mén)靜脈主干及其屬支受累的情況，CTPV 分為 3 型。I 型：肝外型，肝門(mén)部門(mén)靜脈主干狹窄或消失，肝內(nèi)門(mén)靜脈左右支未受累。II 型：肝內(nèi)外型，即 I 型合并肝內(nèi)門(mén)靜脈左右支狹窄或閉塞。III 型：肝內(nèi)型，即肝內(nèi)門(mén)靜脈左和（或）右支病變，但肝外門(mén)靜脈主干未受累。二、CTPV 姑息性治療方法CTPV 的主要臨床表現(xiàn)是由于門(mén)靜脈高壓癥導(dǎo)致的上消化道反復(fù)出血，是兒童門(mén)靜脈高壓癥上消化道出血的主要原因。因此，該病治療的重點(diǎn)在于如何控制和預(yù)防其導(dǎo)致的食管靜脈曲張破裂出血。I. 藥物治療：其理論依據(jù)基于降低門(mén)靜脈血流量和門(mén)靜脈血流阻力，包括血管加壓素類(lèi)、生長(zhǎng)抑素類(lèi)、腎上腺受體阻滯劑類(lèi)和溶栓抗凝類(lèi)。有報(bào)道 p- 受體阻滯劑（普萘洛爾）具有減緩心率、降低門(mén)靜脈壓力的作用，可以使門(mén)靜脈高壓癥 5 年再出血風(fēng)險(xiǎn)降低 90%。2. 內(nèi)鏡治療：包括內(nèi)鏡下硬化劑注射和套扎治療。由于其療效令人滿意，且具有簡(jiǎn)單、微創(chuàng)、適用范圍廣等優(yōu)點(diǎn)，與藥物治療同為門(mén)靜脈高壓癥合并上消化道出血預(yù)防治療的一線手段。也有認(rèn)為內(nèi)鏡下套扎聯(lián)合藥物治療效果更佳。3. 手術(shù)治療：內(nèi)鏡或藥物治療失敗者，或伴有嚴(yán)重脾大、脾功能亢進(jìn)者可以行手術(shù)治療。手術(shù)方法包括門(mén)奇靜脈斷流術(shù)、非選擇性分流以及選擇性分流術(shù)等。門(mén)奇靜脈斷流術(shù)的手術(shù)目的性較強(qiáng)，直接阻斷門(mén)奇靜脈間的反常血流，因此可以確切地控制食管曲張靜脈近期破裂出血。同時(shí)又保持了門(mén)靜脈高壓及向肝血流，利于維持肝臟功能。但這種術(shù)式治標(biāo)不治本，存在局限性，如門(mén)靜脈高壓未解決以致形成新的側(cè)支曲張血管；再出血概率較高（20%-50%）；加重門(mén)靜脈高壓性胃?。婚T(mén)靜脈系統(tǒng)血栓加重。門(mén)腔靜脈分流術(shù)分為非選擇性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)。這種術(shù)式技術(shù)成熟，從根本上降低了門(mén)靜脈壓力，繼而減輕了食管胃曲張靜脈的血流負(fù)荷，可有效防止曲張靜脈破裂出血 M。其中選擇性分流中的遠(yuǎn)端脾腎分流一度成為治療 CTPV 的首選術(shù)式。但因其減少了門(mén)靜脈的正常向肝血流，因而存在損害肝功能、并發(fā)肝性腦病、阻礙患兒肝臟的正常發(fā)育等缺陷。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和 Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術(shù)的應(yīng)用，目前巳不再作為治療 CTPV 的首選術(shù)式。三、CTPV 治愈性治療方法1. 肝臟移植術(shù)：肝臟移植術(shù)可以標(biāo)本兼治，療效確實(shí)。兒童型 CTPV 可選擇親體肝移植或劈離式肝移植。但該手術(shù)復(fù)雜，技術(shù)難度大，而且輔助肝移植可因門(mén)靜脈盜血綜合征導(dǎo)致移植肝萎縮甚至失用。加之供體匱乏、費(fèi)用昂貴等限制，肝臟移植術(shù)無(wú)法成為 CTPV 治療的主導(dǎo)術(shù)式。2.Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術(shù)：該術(shù)式是最近幾年得到廣泛認(rèn)可的治療 CTPV 的治愈性術(shù)式。該術(shù)式通過(guò)自身血管移植物在門(mén)靜脈左支或與之相連通的開(kāi)放的臍靜脈與肝外門(mén)靜脈或門(mén)靜脈系統(tǒng)其他屬支間架橋轉(zhuǎn)流，達(dá)到恢復(fù)正常向肝血流灌注、逆轉(zhuǎn)門(mén)靜脈高壓和門(mén)體靜脈分流不良后果的目的。該術(shù)式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出應(yīng)用于肝移植術(shù)后門(mén)靜脈血栓形成的治療，而后發(fā)展為用于治療 CTPV。該術(shù)式的出現(xiàn)徹底改觀針對(duì)食管胃靜脈曲張出血的傳統(tǒng)姑息性療法的結(jié)局，確立了預(yù)防性治療食管胃靜脈曲張出血的新策略。Rex 手術(shù)能否實(shí)施需要滿足以下前提條件：①JamiesonI 型或 II 型門(mén)靜脈血栓；②腸系膜上靜脈或脾靜脈無(wú) ID 級(jí)以上陳舊性血栓；③肝內(nèi)結(jié)構(gòu)性完整，無(wú)不可逆病理改變；④有可利用的自體血管移植物。Rex 手術(shù)常用的肝外門(mén)靜脈系統(tǒng)的血管包括：門(mén)靜脈、腸上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈和胃冠狀靜脈。經(jīng)典的 Rex 手術(shù)常用的自體血管移植物為頸內(nèi)靜脈或髂外靜脈。因此，Rex 術(shù)前需要行超聲、CT 或 MRI 血管成像對(duì)門(mén)靜脈系統(tǒng)血管進(jìn)行評(píng)估，必要時(shí)可術(shù)前或術(shù)中行門(mén)靜脈造影檢查。Rex 手術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：①符合生理情況，保障肝臟門(mén)靜脈血流，有利改善肝功能和利于兒童肝臟和身體發(fā)育；從根本上解決了門(mén)靜脈高壓，預(yù)防因此帶來(lái)的食管靜脈破裂出血；③逆轉(zhuǎn)了脾功能尤進(jìn)；④避免傳統(tǒng)分流導(dǎo)致的肝性腦病發(fā)生；⑤吻合口血栓的發(fā)生可能性減小，治療費(fèi)用降低；⑥避開(kāi)了門(mén)靜脈海綿血管區(qū)，使手術(shù)操作更簡(jiǎn)單。Rex 手術(shù)的難點(diǎn)在于將門(mén)靜脈左支從 Rex 隱窩中解剖出來(lái)以備吻合用。該術(shù)式對(duì)術(shù)者手術(shù)技巧和血管外科技術(shù)要求較高，且受血管條件限制，并非所有的 CTPV 均適用于該術(shù)式，這也使該術(shù)式的應(yīng)用受到限制。四、結(jié)語(yǔ)CTPV 的外科治療需要結(jié)合患者的生理情況和病理改變選擇最適合的個(gè)體化治療方案。Meso-Rex 轉(zhuǎn)流手術(shù)是 CTPV 的首選治療方式。對(duì)于無(wú)法完成 Rex 手術(shù)的情況，可以考慮肝臟移植。針對(duì)食管靜脈破裂出血，在藥物或內(nèi)鏡治療失敗或復(fù)發(fā)出血后，可以選擇遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)，以控制和預(yù)防再出血。門(mén)奇靜脈斷流手術(shù)可以用于急性出血保守治療無(wú)效的情況下或作為分流手術(shù)的替代術(shù)式。伴隨更多客觀、可靠的臨床證據(jù)研究，CTPV 將逐步實(shí)現(xiàn)個(gè)體化循證決策和. 精準(zhǔn)化治療模式。2016年01月25日2745
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岳振東主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 介入治療科 門(mén)靜脈海綿樣變性(PVCT) 是指門(mén)靜脈主干或分支完全、 部分栓塞, 而后由其側(cè)枝靜脈形成或管腔的再通所引起.肝硬化等可引起門(mén)靜脈海綿樣變性。門(mén)靜脈海綿樣變性分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。繼發(fā)性常見(jiàn),是正常門(mén)靜脈系統(tǒng)因?yàn)楦鞣N致病因素導(dǎo)致門(mén)脈血流受阻,血液淤滯及血流量的增加而造成門(mén)靜脈壓力增高,側(cè)枝循環(huán)建立、門(mén)脈再通。 PVCT 時(shí)由于長(zhǎng)期門(mén)靜脈阻塞,導(dǎo)致向肝性側(cè)支循環(huán)的建立。從而出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張、破裂出血,脾臟瘀血腫大、脾臟功能亢進(jìn)。由于肝動(dòng)脈血供不受影響,肝臟本身可以無(wú)明顯異常改變。 臨床表現(xiàn):可出現(xiàn)上腹部脹滿、疼痛不適, 反復(fù)嘔血、黑便,發(fā)生失血性休克、有輕至中度脾腫大和脾功能亢進(jìn)。行食管鋇餐X線透視,顯示食管靜脈曲張.PVCT的治療： 1 內(nèi)科治療：以對(duì)癥治療為主。臨床癥狀不明顯或少量出血者,以保護(hù)食管、胃粘膜為主,少食刺激性及粗糙食物,以減輕胃粘膜病變,減少血管破裂機(jī)會(huì)。急性期有血栓者，給予溶栓治療,但有出血的危險(xiǎn),慢性期不宜溶栓治療。消化道出血時(shí)可以考慮內(nèi)鏡治療,但很容易復(fù)發(fā),原因是門(mén)靜脈病變依然存在. 2 手術(shù)治療：脾切除術(shù)+ 門(mén)體靜脈分流術(shù)或賁門(mén)胃底靜脈阻斷術(shù)是外科手術(shù)方法,但療效不甚滿意,除了創(chuàng)傷較大外,斷流手術(shù)時(shí)門(mén)靜脈不能開(kāi)通,分流手術(shù)復(fù)雜,臨床應(yīng)用少。 3.介入治療：是近年來(lái)的新技術(shù).既往對(duì)于PVCT的介入和手術(shù)治療是禁忌癥,隨著我們對(duì)于門(mén)脈高壓肝硬化消化道出血和脾功能亢進(jìn)的治療,積累了大量的經(jīng)驗(yàn),將經(jīng)皮肝穿技術(shù)門(mén)脈支架技術(shù)和TIPSS技術(shù)等應(yīng)用到PVCT上來(lái),已經(jīng)成功治愈了幾十例患者,降低門(mén)靜脈壓力,使患者腹水消失出血停止。2012年11月04日6844
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汪名權(quán)副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入科 由于門(mén)靜脈血栓和門(mén)靜脈海綿樣變性患者大多存在慢性門(mén)脈高壓，因此我們可通過(guò)經(jīng)皮肝穿刺肝內(nèi)門(mén)靜脈，然后行球囊擴(kuò)張、血栓消融，開(kāi)通門(mén)靜脈，必要時(shí)行門(mén)靜脈支架置入術(shù)或TIPS術(shù)，繼而建立門(mén)體分流道，以達(dá)到降低門(mén)靜脈壓力的作用。介入治療是治療門(mén)靜脈血栓的一條新途徑，療效確實(shí)。因其創(chuàng)傷小、療效好、痛苦少、費(fèi)用低，已逐漸被患者接受，成為主流治療方法。 介入治療的常用途徑有以下幾個(gè)：①經(jīng)皮穿肝內(nèi)門(mén)靜脈（PTPE）途徑，即直接穿刺肝門(mén)靜脈進(jìn)行介入治療。其優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)便，操作距離最直接，可同時(shí)作機(jī)械碎栓和局部溶栓，甚至行球囊擴(kuò)張及支架植入術(shù)。其缺點(diǎn)是對(duì)存在嚴(yán)重肝硬化腹水、凝血機(jī)能低下者,術(shù)后發(fā)生出血的風(fēng)險(xiǎn)較高。②經(jīng)頸靜脈穿刺肝內(nèi)門(mén)靜脈(TIPS)途徑，即穿刺頸靜脈后再經(jīng)肝靜脈穿刺門(mén)靜脈進(jìn)行介入治療。在肝內(nèi)門(mén)靜脈與肝靜脈之間置入金屬支架，建立一分流通道，以降低門(mén)靜脈的壓力，并且對(duì)已曲張的食道和胃底靜脈進(jìn)行栓塞，達(dá)到止血效果，也可同時(shí)作機(jī)械碎栓、局部溶栓、球囊擴(kuò)張。目前TIPS是門(mén)靜脈血栓的較好治療方案。因無(wú)需經(jīng)皮穿肝，穿刺道不經(jīng)過(guò)腹腔，可相對(duì)減少溶栓出血風(fēng)險(xiǎn),適用于存在腹水、凝血機(jī)能障礙者。由于可以同時(shí)行介入性分流術(shù)，故同時(shí)可降低門(mén)靜脈壓并增加門(mén)靜脈血流速度，從而降低血栓的再發(fā)生率。對(duì)于門(mén)靜脈造影不明顯的病例，可先行PEPT開(kāi)通門(mén)靜脈再行TIPS。 自經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔靜脈分流術(shù)(TIPS)這種放射介入學(xué)技術(shù)引入臨床以來(lái)，已經(jīng)成為控制門(mén)靜脈高壓出血、難治性腹水的一種主要治療選擇。本法特別適合于肝硬化、門(mén)靜脈高壓，門(mén)靜脈大量血栓所致的反復(fù)靜脈曲張出血，曾行脾切除，外科門(mén)-腔靜脈分流術(shù)后再出血患者的治療。從肝臟途徑結(jié)合TIPS治療門(mén)靜脈海綿樣變性，目前國(guó)際上最多的一組完成9例，成功6例。2011年06月07日5114
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龔學(xué)軍副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 普外科胰腺外科 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院普通外科龔學(xué)軍：門(mén)靜脈海綿樣變( porta l vein cavernous transformation, PVCT )是指門(mén)靜脈狹窄、梗阻、發(fā)育異常(如閉鎖、畸形、缺如等), 使腸系膜上靜脈及脾靜脈回流受阻、壓力升高, 從而導(dǎo)致肝門(mén)和膽囊三角區(qū)域大量血管再生、廣泛側(cè)支形成, 這些再生血管結(jié)構(gòu)紊亂、分界不清、相互纏繞呈網(wǎng)狀或棉絮狀, 即為PVCT。從根本機(jī)制上看, PVCT 是門(mén)靜脈系統(tǒng)在肝臟血供長(zhǎng)期異常時(shí), 為恢復(fù)或增加向肝灌注, 通過(guò)自體調(diào)節(jié)機(jī)制而形成的病理性代償。但側(cè)支循環(huán)的形成并不能有效降低門(mén)脈壓力, 患者仍表現(xiàn)出典型的門(mén)脈高壓癥狀, 上消化道出血是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥。大多數(shù)人因術(shù)后再出血率高, 對(duì)PVCT行單純斷流術(shù)持否定態(tài)度。如國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道一組PVCT 患者行單純斷流術(shù)后, 5年再出血率、生存率分別為30%、56%, 更有報(bào)道再出血率達(dá)70% ~80% 。而PVCT 患者行門(mén)體脈分流術(shù)(后簡(jiǎn)稱(chēng)分流術(shù))后5年再出血率僅12. 5%, 這是因?yàn)橛行У姆至餍g(shù)可明顯降低門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力, 從而防止靜脈曲張復(fù)發(fā)、破裂、出血。術(shù)式的選擇應(yīng)從患者病情、醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)技巧、手術(shù)室條件等方面綜合考慮, 用某種術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)去對(duì)比另一種術(shù)式的缺點(diǎn)就難免帶有片面性。對(duì)PVCT 患者來(lái)說(shuō), 因門(mén)靜脈失去正常結(jié)構(gòu), 門(mén)靜脈- 腔靜脈分流不可行, 只能選擇脾腎分流或腸腔分流; 我個(gè)人認(rèn)為腸腔分流是其更適宜的手術(shù)方式。當(dāng)然, 任何術(shù)式都有利弊, 術(shù)后肝功能衰竭是分流術(shù)可能的弊端。因?yàn)榉至鞅厝粫?huì)影響門(mén)靜脈血流的向肝灌注, 從而導(dǎo)致一定程度的肝細(xì)胞損害。術(shù)前肝功能正常的PVCT患者可以承受腸腔分流術(shù), 原因可能是術(shù)前門(mén)靜脈血已部分或大部分逆肝而去, 久之,門(mén)靜脈向肝灌注不足狀態(tài)已為肝細(xì)胞所耐受或代償。2011年06月04日6181
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