門靜脈血栓形成是指發(fā)生于門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓，可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導(dǎo)致肝前門靜脈高壓的一個重要原因。

本病多繼發(fā)于慢性肝病及腫瘤疾患，主要表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹脹和嘔吐。

本病根據(jù)病因不同可分為原發(fā)型和繼發(fā)型，原發(fā)型最常見病因?yàn)檠焊吣隣顟B(tài)，繼發(fā)型最常見病因?yàn)楦斡不l(fā)癥。

原發(fā)型

• 血液高凝狀態(tài)：這是原發(fā)型門靜脈血栓形成的最主要病因。其形成可能是由于腹部、結(jié)腸或胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)；也可能由于遺傳性的凝血功能紊亂。
• 血栓性靜脈炎病史：可造成血管壁的損傷或靜脈內(nèi)血液瘀滯，引發(fā)門靜脈血栓形成。

繼發(fā)型

• 肝硬化：這是繼發(fā)型門靜脈血栓形成的最主要病因。肝硬化會使得門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其分支的向肝性血流減少和血流速度的減慢，而致血小板堆積形成血栓。
• 脾切除術(shù)：術(shù)后會導(dǎo)致門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降且術(shù)后擴(kuò)張的脾靜脈內(nèi)血流緩慢，加速了血栓的形成。
• 腹腔感染：腸道內(nèi)感染性細(xì)菌進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)所引起，可導(dǎo)致門靜脈血栓形成。
• 門靜脈壓迫：由于腫瘤或者腸扭轉(zhuǎn)使門靜脈被壓迫，血流速度減慢導(dǎo)致的門靜脈血栓形成。

典型癥狀

急性型

• 劇烈腹痛和嘔吐：由于門靜脈血栓形成導(dǎo)致的胃腸淤血，從而引起劇烈腹痛及嘔吐表現(xiàn)。
• 腹瀉、腹肌緊張：腸系膜上靜脈中有血栓形成，可引起類似于腹膜炎和腸梗阻的癥狀。
• 血便或嘔血：嬰幼兒出現(xiàn)門靜脈血栓形成，一般表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血。
• 胃和腹部脹痛：可能是腹水過多的表現(xiàn)，血栓蔓延至門靜脈主干及肝內(nèi)分支，門靜脈高壓導(dǎo)致內(nèi)臟器官血管的壓力增高，使腹水量過多。

慢性型

• 貧血、鼻出血：脾臟長期充血后，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，易出現(xiàn)鼻出血、貧血等癥狀。貧血可表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 食管、胃底靜脈曲張并破裂出血
• 輕度黃疸

積極治療原發(fā)病是預(yù)防門靜脈血栓形成的關(guān)鍵，如脾切除術(shù)后可行血管斷流術(shù)或支架，必要時可輔以抗凝藥物；若有腹腔感染需及早應(yīng)用抗菌藥物，避免腸道內(nèi)感染性細(xì)菌進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)等。

本病主要依靠影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血管造影：直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為 63%-91%。
• 磁共振血管造影術(shù)：對門靜脈系統(tǒng)的評價十分準(zhǔn)確，還可以觀察到門靜脈系統(tǒng)通暢性、血栓形成、曲張靜脈等。
• 腹部 X 線平片：可觀察是否有腸管擴(kuò)張?jiān)龃职闅庖浩矫娴痊F(xiàn)象。
• 腹部 B 超：可觀察門靜脈血栓形成的部位、大小、范圍，是否存在門靜脈海綿樣變以及門靜脈主干、脾靜脈末端和腸系膜上靜脈主干增寬等現(xiàn)象。
• 腹部 CT：可觀察出門靜脈腔內(nèi)是否存在血栓病灶，同時還可檢出是否有脾大或脾厚的癥狀。
• 血液生化檢查：當(dāng)腸壞死合并細(xì)菌感染時，提示白細(xì)胞增多，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒；合并消化道大出血時，可出現(xiàn)貧血征象；脾切除術(shù)后患者可表現(xiàn)為血小板明顯增高。
• 腹穿檢查：當(dāng)合并腸壞死時，可抽出血性腹水。

門靜脈血栓的治療與臨床表現(xiàn)、病因及患者的年齡等因素有密切的聯(lián)系。針對急性型患者，主要進(jìn)行抗凝、溶栓、解痙等內(nèi)科治療，對于慢性型患者，重點(diǎn)是制止食管、胃底靜脈的破裂出血并解除脾功能的亢進(jìn)。

藥物治療

• 抗凝治療：為主要的治療措施，對新近發(fā)生的血栓應(yīng)做早期靜脈肝素抗凝治療，可出現(xiàn)完全或廣泛性再通，還可防止血凝塊的播散，可短期防止腸道缺血，長期防止肝外門靜脈高壓，推薦口服抗凝藥物治療至少維持半年。
• 溶栓治療：本病急性期可行溶栓治療，全身靜脈溶栓藥物（尿激酶）的應(yīng)用可使門靜脈主干再通。近年來，由于介入水平的提高，局部用藥更多，早期的門靜脈血栓采用經(jīng)皮經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動脈后置管，用微量泵尿激酶進(jìn)行早期持續(xù)溶栓等對急性門靜脈血栓形成和新近發(fā)生的門靜脈血栓形成有效。
• 降壓治療：目的為降低門脈高壓，緩解癥狀，常用藥物包括普萘洛爾、生長抑素和垂體后葉素。

手術(shù)治療

• 門靜脈旁路術(shù)：目的是在受阻的門靜脈遠(yuǎn)近端之間架橋，使內(nèi)臟的靜脈血流流入肝內(nèi)門靜脈，從而恢復(fù)門靜脈血流的正常循環(huán)。該手術(shù)條件是在肝內(nèi)表淺部位阻塞血管旁有可供吻合的相應(yīng)口徑的門靜脈分支。
• 改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)：目的是避免血栓的形成。改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)適用于治療下腔靜脈膜性梗阻，這是由于肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取并轉(zhuǎn)運(yùn)血液的特性，其方式是通過接觸、粘連、側(cè)支血管形成，高壓狀態(tài)的血流被轉(zhuǎn)運(yùn)分流，因此可避免形成血栓。
• 腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管 C 形架橋術(shù)聯(lián)合冠狀靜脈、脾動脈結(jié)扎術(shù)：本手術(shù)亦稱“三聯(lián)術(shù)”。對脾臟已切除且再發(fā)出血的病例，腸-腔分流術(shù)應(yīng)屬最佳選擇。門靜脈血栓形成后，門靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時降低脾胃區(qū)的壓力，對防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進(jìn)，均有緩解作用。
• 腸切除術(shù)：目的是清除由血栓造成的壞死部位。針對伴有腸壞死的腸系膜血栓形成患者，壞死腸段及腸系膜切除是唯一的治療方法，同時術(shù)后應(yīng)持續(xù)抗凝來預(yù)防其他部分血管血栓的再形成。

• 確診門靜脈血栓形成后，飲食上需要注意多補(bǔ)充維生素及充足熱量，選擇易消化食物，補(bǔ)充適量的蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)，避免高鹽、高油、高糖飲食，宜清淡飲食。
• 嚴(yán)格戒煙戒酒。
• 服藥期間需謹(jǐn)遵醫(yī)囑，按時、按量服藥，不擅自停藥。
• 避免進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動，可以選擇適量運(yùn)動，如散步、上下樓梯等，并注意保證充足休息。

• 若未接受正規(guī)治療，病情進(jìn)行性發(fā)展，可引起胃腸淤血、上消化道出血和脾臟腫大等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，并且門靜脈血栓形成導(dǎo)致的出血性癥狀嚴(yán)重時可危及生命。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分患者癥狀明顯減輕，在輔助抗凝治療后復(fù)發(fā)血栓形成的可能性很低，基本沒有生命危險。