門靜脈血栓形成是指發(fā)生于門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓，可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝前門靜脈高壓的一個重要原因。

本病多繼發(fā)于慢性肝病及腫瘤疾患，主要表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹脹和嘔吐。

本病根據(jù)病因不同可分為原發(fā)型和繼發(fā)型，原發(fā)型最常見病因為血液高凝狀態(tài)，繼發(fā)型最常見病因為肝硬化并發(fā)癥。

原發(fā)型

• 血液高凝狀態(tài)：這是原發(fā)型門靜脈血栓形成的最主要病因。其形成可能是由于腹部、結腸或胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)；也可能由于遺傳性的凝血功能紊亂。
• 血栓性靜脈炎病史：可造成血管壁的損傷或靜脈內血液瘀滯，引發(fā)門靜脈血栓形成。

繼發(fā)型

• 肝硬化：這是繼發(fā)型門靜脈血栓形成的最主要病因。肝硬化會使得門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其分支的向肝性血流減少和血流速度的減慢，而致血小板堆積形成血栓。
• 脾切除術：術后會導致門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降且術后擴張的脾靜脈內血流緩慢，加速了血栓的形成。
• 腹腔感染：腸道內感染性細菌進入門靜脈系統(tǒng)所引起，可導致門靜脈血栓形成。
• 門靜脈壓迫：由于腫瘤或者腸扭轉使門靜脈被壓迫，血流速度減慢導致的門靜脈血栓形成。

典型癥狀

急性型

• 劇烈腹痛和嘔吐：由于門靜脈血栓形成導致的胃腸淤血，從而引起劇烈腹痛及嘔吐表現(xiàn)。
• 腹瀉、腹肌緊張：腸系膜上靜脈中有血栓形成，可引起類似于腹膜炎和腸梗阻的癥狀。
• 血便或嘔血：嬰幼兒出現(xiàn)門靜脈血栓形成，一般表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血。
• 胃和腹部脹痛：可能是腹水過多的表現(xiàn)，血栓蔓延至門靜脈主干及肝內分支，門靜脈高壓導致內臟器官血管的壓力增高，使腹水量過多。

慢性型

• 貧血、鼻出血：脾臟長期充血后，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，易出現(xiàn)鼻出血、貧血等癥狀。貧血可表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 食管、胃底靜脈曲張并破裂出血
• 輕度黃疸

積極治療原發(fā)病是預防門靜脈血栓形成的關鍵，如脾切除術后可行血管斷流術或支架，必要時可輔以抗凝藥物；若有腹腔感染需及早應用抗菌藥物，避免腸道內感染性細菌進入門靜脈系統(tǒng)等。

本病主要依靠影像學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血管造影：直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為 63%-91%。
• 磁共振血管造影術：對門靜脈系統(tǒng)的評價十分準確，還可以觀察到門靜脈系統(tǒng)通暢性、血栓形成、曲張靜脈等。
• 腹部 X 線平片：可觀察是否有腸管擴張增粗伴氣液平面等現(xiàn)象。
• 腹部 B 超：可觀察門靜脈血栓形成的部位、大小、范圍，是否存在門靜脈海綿樣變以及門靜脈主干、脾靜脈末端和腸系膜上靜脈主干增寬等現(xiàn)象。
• 腹部 CT：可觀察出門靜脈腔內是否存在血栓病灶，同時還可檢出是否有脾大或脾厚的癥狀。
• 血液生化檢查：當腸壞死合并細菌感染時，提示白細胞增多，甚至出現(xiàn)電解質紊亂和代謝性酸中毒；合并消化道大出血時，可出現(xiàn)貧血征象；脾切除術后患者可表現(xiàn)為血小板明顯增高。
• 腹穿檢查：當合并腸壞死時，可抽出血性腹水。

門靜脈血栓的治療與臨床表現(xiàn)、病因及患者的年齡等因素有密切的聯(lián)系。針對急性型患者，主要進行抗凝、溶栓、解痙等內科治療，對于慢性型患者，重點是制止食管、胃底靜脈的破裂出血并解除脾功能的亢進。

藥物治療

• 抗凝治療：為主要的治療措施，對新近發(fā)生的血栓應做早期靜脈肝素抗凝治療，可出現(xiàn)完全或廣泛性再通，還可防止血凝塊的播散，可短期防止腸道缺血，長期防止肝外門靜脈高壓，推薦口服抗凝藥物治療至少維持半年。
• 溶栓治療：本病急性期可行溶栓治療，全身靜脈溶栓藥物（尿激酶）的應用可使門靜脈主干再通。近年來，由于介入水平的提高，局部用藥更多，早期的門靜脈血栓采用經(jīng)皮經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動脈后置管，用微量泵尿激酶進行早期持續(xù)溶栓等對急性門靜脈血栓形成和新近發(fā)生的門靜脈血栓形成有效。
• 降壓治療：目的為降低門脈高壓，緩解癥狀，常用藥物包括普萘洛爾、生長抑素和垂體后葉素。

手術治療

• 門靜脈旁路術：目的是在受阻的門靜脈遠近端之間架橋，使內臟的靜脈血流流入肝內門靜脈，從而恢復門靜脈血流的正常循環(huán)。該手術條件是在肝內表淺部位阻塞血管旁有可供吻合的相應口徑的門靜脈分支。
• 改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術：目的是避免血栓的形成。改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術適用于治療下腔靜脈膜性梗阻，這是由于肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取并轉運血液的特性，其方式是通過接觸、粘連、側支血管形成，高壓狀態(tài)的血流被轉運分流，因此可避免形成血栓。
• 腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管 C 形架橋術聯(lián)合冠狀靜脈、脾動脈結扎術：本手術亦稱“三聯(lián)術”。對脾臟已切除且再發(fā)出血的病例，腸-腔分流術應屬最佳選擇。門靜脈血栓形成后，門靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時降低脾胃區(qū)的壓力，對防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進，均有緩解作用。
• 腸切除術：目的是清除由血栓造成的壞死部位。針對伴有腸壞死的腸系膜血栓形成患者，壞死腸段及腸系膜切除是唯一的治療方法，同時術后應持續(xù)抗凝來預防其他部分血管血栓的再形成。

• 確診門靜脈血栓形成后，飲食上需要注意多補充維生素及充足熱量，選擇易消化食物，補充適量的蛋白質和礦物質，避免高鹽、高油、高糖飲食，宜清淡飲食。
• 嚴格戒煙戒酒。
• 服藥期間需謹遵醫(yī)囑，按時、按量服藥，不擅自停藥。
• 避免進行高強度運動，可以選擇適量運動，如散步、上下樓梯等，并注意保證充足休息。

• 若未接受正規(guī)治療，病情進行性發(fā)展，可引起胃腸淤血、上消化道出血和脾臟腫大等，嚴重影響生活質量，并且門靜脈血栓形成導致的出血性癥狀嚴重時可危及生命。
• 經(jīng)過正規(guī)治療后，大部分患者癥狀明顯減輕，在輔助抗凝治療后復發(fā)血栓形成的可能性很低，基本沒有生命危險。