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張昱主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 腎病綜合征是臨床上常見病、多發(fā)病，患者發(fā)病后主要表現(xiàn)為“三高一低”，即大量蛋白尿、水腫、高脂血癥和低蛋白血癥，其主要的腎臟病理類型為微小病變、膜性腎病、IgA腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化等，也有一些繼發(fā)性腎病，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病等。血栓是腎病綜合征常見的并發(fā)癥，成人腎病綜合征的血栓發(fā)生率為10%-40%，兒童腎病綜合征的血栓發(fā)生率為1.8%-5%。腎病綜合征常見的血栓并發(fā)癥有靜脈血栓栓塞癥（主要包括下肢深靜脈血栓、腎靜脈血栓）和肺動脈栓塞。腎靜脈血栓的形成可進(jìn)一步加重腎臟損害，使病情進(jìn)一步惡化，此外，腎靜脈血栓和下肢深靜脈血栓均可導(dǎo)致肺動脈栓塞，嚴(yán)重威脅腎病綜合征患者的生命安全，因此，對于腎病綜合征患者，醫(yī)生應(yīng)該加強(qiáng)宣教，告知患者血栓的危害性，讓患者提高警惕，多注意觀察病情，醫(yī)患配合，力爭做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。一、腎病綜合征合并血栓的危險因素有哪些？1.腎臟病理類型 有學(xué)者將1313例確診腎病綜合征的患者納入研究，其中395例為膜性腎病，370例為局灶節(jié)段性腎小球硬化，548例為IgA腎病，結(jié)果顯示：膜性腎病患者血栓形成風(fēng)險比局灶節(jié)段腎小球硬化增加了２倍，比IgA腎病腎病增加了19倍。2.血漿白蛋白水平有學(xué)者研究證明血漿白蛋白 ＜28ｇ/Ｌ是血栓形成的獨(dú)立危險因素，并且血清白蛋白每降低10g/Ｌ，出現(xiàn)深靜脈血栓的風(fēng)險增高2.13倍。也有學(xué)者研究證明腎病綜合征患者者血漿白蛋白＜20g/L時出現(xiàn)深靜脈血栓的風(fēng)險增加。3.年齡 血栓栓塞多發(fā)生于成人，少見于兒童，有學(xué)者研究結(jié)果顯示成人腎病綜合征出現(xiàn)血栓形成的風(fēng)險較兒童患者增加近7-8倍。腎病綜合征發(fā)病率＞12歲，伴有蛋白尿和既往血栓史是血栓栓塞事件的顯著預(yù)測因子。18-39歲的腎病綜合征患者腎靜脈血栓發(fā)生的風(fēng)險較老年患者風(fēng)險更高。二、腎病綜合征患者為什么會發(fā)生血栓？1.血管內(nèi)皮的損傷腎病綜合征患者體內(nèi)的免疫復(fù)合物、自身抗體等引起血管內(nèi)皮損傷或內(nèi)皮損傷后暴露膠原，啟動內(nèi)外源性凝血途徑。 有研究提示外源性組織因子在腎病綜合征高凝狀態(tài)形成過程中起重要作用 。 2.凝血及纖溶系統(tǒng)失衡腎病綜合征患者大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y，會促進(jìn)肝臟合成纖維蛋白原及多種凝血因子增加，且上述物質(zhì)相對分子質(zhì)量大，不易從尿中排出，在血漿中濃度升高；而抗凝因子（如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C）和纖溶酶等，因相對分子質(zhì)量小，尿中丟失超過肝臟合成，致血漿濃度下降。 3.血小板數(shù)量增多及功能亢進(jìn)血栓素A2是激活血小板及凝血的主要啟動因子，花生四烯酸是血栓素A2的前體，花生四烯酸以原形的形式釋放到細(xì)胞外，與血清蛋白結(jié)合后，不能參與血小板聚集及轉(zhuǎn)化為血栓素A2。腎病綜合征患者由于尿中丟失大量蛋白，致血漿白蛋白濃度降低，血清蛋白結(jié)合型花生四烯酸降低，血栓素A2增多，從而激活血小板，促進(jìn)血栓形成。 4.高脂血癥腎病綜合征時脂蛋白脂酶活性降低，致使脂類清除障礙，同時，溶血脂酰基轉(zhuǎn)移酶活性增加，此酶可催化溶血卵磷脂乙?；癁槁蚜字?，使血中磷脂升高，增加血液黏滯度。 5.血液濃縮血白蛋白降低，血漿膠體滲透壓下降，水分從血管中滲漏到組織間隙，導(dǎo)致有效循環(huán)血量減少，血液黏稠。三、腎病綜合征合并血栓有哪些主要臨床表現(xiàn)？1.下肢深靜脈血栓最常見的是一側(cè)肢體突然腫脹，輕者僅局部脹痛，站立時癥狀加重，重者則局部疼痛明顯，行走困難。體檢可見雙下肢不對稱性水腫，深靜脈區(qū)壓痛，淺表靜脈曲張，慢性血栓可見皮膚僵硬和色素沉著等。2.腎靜脈血栓根據(jù)腎靜脈血栓形成時間可分為急性和慢性兩種類型，其表現(xiàn)各不相同，腎病綜合征并發(fā)腎靜脈血栓以慢性多見。急性腎靜脈血栓表現(xiàn)為腎梗塞癥狀，如腰痛、側(cè)腹痛(可為絞痛)明顯和肉眼血尿。并發(fā)急性腎靜脈血栓時尿蛋白可驟增,腎功能減退。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎臟明顯增大，通常1-2天內(nèi)開始，一周內(nèi)達(dá)最大體積。雙側(cè)腎靜脈主干血栓可出現(xiàn)少尿和急性腎功能衰竭。慢性腎靜脈常隱匿發(fā)生，大部分患者無明顯癥狀，常在臨床篩查時發(fā)現(xiàn)。臨床蛋白尿往往持續(xù)不緩解或增加，可伴有鏡下血尿，有時可有腎功能減退如血清肌酐升高、腎小管功能受損等。如側(cè)支循環(huán)建立良好,腎靜脈回流改善,腎功能可無明顯影響。3.肺動脈栓塞 臨床癥狀取決于血栓的大小及對血流動力學(xué)的影響程度。大面積肺栓塞可導(dǎo)致突發(fā)性暈厥、低血壓、休克、重度低氧血癥或心跳驟停，而輕者可能無臨床癥狀。胸痛、咯血、呼吸困難被認(rèn)為是肺栓塞的三聯(lián)征，但同時具有此三聯(lián)征的肺栓塞發(fā)生率并不高。研究發(fā)現(xiàn)，肺栓塞最常見的癥狀是呼吸困難，常有窒息感，且難以用其他原因解釋，尤其不應(yīng)忽視輕度呼吸困難的患者。胸痛發(fā)生率也較高，以胸膜性疼痛為多見，有時可放射至頸肩部，可伴大汗淋漓?？┭崾痉喂Ｋ赖陌Y狀，多發(fā)生于肺梗死后24小時內(nèi),主要是由于肺動脈高壓后支氣管黏膜下支氣管動脈代償性擴(kuò)張破裂出血，通常呈鮮紅色，出血量不多。暈厥常是由于嚴(yán)重的肺栓塞所引起的腦供血不足,可能是肺栓塞最早或唯一的癥狀。四、小結(jié)腎病綜合征出現(xiàn)典型的血栓并發(fā)癥診斷并不困難，但臨床表現(xiàn)常有不典型的情況，因此，臨床醫(yī)生和患者都必須保持高度警惕，注意觀察病情變化。對于臨床懷疑有血栓栓塞癥的患者要及時行相關(guān)檢查如D-二聚體檢測，必要時行血管超聲檢查或CT血管造影，以明確是否存在血栓栓塞，從而為臨床治療提供充分的依據(jù)。膜性腎病、白蛋白水平（膜性腎病患者白蛋白＜28g/Ｌ，非膜性腎病的腎病綜合征患者＜20g/Ｌ）是明確的腎病綜合征并發(fā)血栓形成的危險標(biāo)志。臨床上對存在危險因素，特別是同時存在多種危險因素的患者，應(yīng)提高對血栓形成的意識，早期給予預(yù)防性抗凝、抗血小板聚集治療，如應(yīng)用肝素、華法令、雙嘧達(dá)莫、氯吡格雷等及活血化瘀中藥。 腎病綜合征患者要堅持活動，早期應(yīng)盡早主動或被動肢體鍛煉，伴嚴(yán)重水腫者(如胸水，腹水)，需要臥床休息，但不能躺著不動，肢體也要適度的被動活動，當(dāng)病情緩解后，可逐漸增加活動量。水腫不嚴(yán)重的腎病綜合征患者平時要注重加強(qiáng)肢體的活動和鍛煉，可以做一些動作舒緩的運(yùn)動，如打太極拳、散步，以防止血栓并發(fā)癥2018年02月03日10722
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鄭栓副主任醫(yī)師 駐馬店市中心醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 臨床上微小病變性腎病綜合征容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，有些是非頻繁復(fù)發(fā)，有些是頻繁復(fù)發(fā)，臨床癥狀和化驗(yàn)指標(biāo)緩解快，尿蛋白都轉(zhuǎn)陰了，血的指標(biāo)也轉(zhuǎn)陰了，但出現(xiàn)復(fù)發(fā)，或者是在激素藥物減量中復(fù)發(fā)，激素減不下來，針對這個情況怎么呢。首先要尋找一下有沒有復(fù)發(fā)的原因：1、最近過于勞累或出現(xiàn)上呼吸道感染、肺炎、普通感冒沒有。2、飲食是不是沒有節(jié)制，過食高蛋白食物、飲酒、過咸高嘌呤飲食。3、有沒有服用傷腎藥物或中藥湯劑。4、血壓控制好沒有。5、激素有沒有按時服用、漏服、減量過快或突然停用的情況。解決辦法：1、如果勞累過度，要注意休息。2、出現(xiàn)感冒、感染癥狀（比如發(fā)熱、打噴嚏、流清鼻涕、咳嗽咳痰、渾身無力），要及時治療和復(fù)查，特別是感冒流行季節(jié)。3、注意控制飲食，低鹽低蛋白飲食。4、勿用傷腎藥物，服用中藥制劑時一定到正規(guī)醫(yī)院開處方或咨詢腎內(nèi)科醫(yī)生。5、血壓高時控制好血壓。5、激素藥物按時按量服用，勿擅自停服、漏服、減量。6、如果復(fù)發(fā)了，沒有達(dá)到腎病綜合征水平，激素可以增加到30mg，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再規(guī)律減量；尿蛋白達(dá)到了腎病綜合征的水平，激素重新開始治療加至60mg，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后減量，規(guī)律減量停用；如果是頻繁復(fù)發(fā)，或者是激素激素減量中反復(fù)復(fù)發(fā)，激素減不下來，要考慮加用免疫抑制劑比如嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑。這樣可以把激素減下來，減少疾病復(fù)發(fā)頻率?？傊?，微小病變性腎病綜合征，雖然大部分患者尤其是兒童患者激素治療效果好，臨床緩解快，尿蛋白轉(zhuǎn)陰快 ，長期預(yù)后良好，但仍有一部分患者療效出現(xiàn)慢，時間相對長一點(diǎn)，有些容易復(fù)發(fā)或頻繁復(fù)發(fā)，臨床上患者一定要規(guī)律按量服藥，勿擅自停用、減量激素、免疫抑制劑藥物，定期復(fù)查，尤其是要減藥時要復(fù)查尿常規(guī)，出現(xiàn)不癥狀及時就診，減少復(fù)發(fā)或降低復(fù)發(fā)對身體的危害程度。本文系鄭栓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年07月29日19360
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 1.腎病綜合征是怎么回事？ 腎病綜合征是一組特殊型的腎病， 以大量蛋白尿、高度水腫、高膽固醇及低蛋白血癥（“三高一低”）為主要臨床表現(xiàn)，其病因未明確，可由多種原因?qū)е隆?（1）大量蛋白尿：尿蛋白（3+–4+），24小時尿蛋白定量大于每公斤每天50mg； （2）高度水腫：水腫多開始于眼瞼及面部，逐漸波及全身，水腫壓呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及陰囊陰莖水腫。 （3）高膽固醇血癥：血清膽固醇大于5.7mmol/L。（4）低蛋白血癥：血清白蛋白低于25g/L。 2.腎病綜合征是最后診斷嗎？凡小兒患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<25g/L，伴或不伴有水腫和高膽固醇血癥，即可診斷為小兒腎病綜合征，但還需要與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征相鑒別。兒科領(lǐng)域，部分非典型的鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可以導(dǎo)致腎病綜合征樣表現(xiàn)，稱為“繼發(fā)性腎病綜合征”。因此，在排除繼發(fā)性腎病綜合征之后，就可以最后診斷為“原發(fā)性腎病綜合征”（或特發(fā)性腎病綜合征）。若沒有特別說明，一般臨床上所說的“腎病綜合征”是指“原發(fā)性腎病綜合征”。3.小兒腎病綜合征的病因是什么？腎病綜合征依病因分類，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。①原發(fā)性腎病綜合征，病因尚不明了，占小兒腎病綜合征的大多數(shù)。在兒童，原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病率較高，幾乎占小兒泌尿系統(tǒng)疾病住院率的20%左右；②繼發(fā)性腎病綜合征是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的腎病綜合征，可出現(xiàn)在諸如急性鏈球菌感染后腎炎、過敏性紫癜、乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、溶血尿毒綜合征等疾病的過程中。③先天性腎病綜合征多數(shù)在新生兒期或生后3個月內(nèi)已有腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)在生后1-3歲內(nèi)發(fā)病。無良好治療方法，對激素治療無效，預(yù)后差，會出現(xiàn)尿毒癥。腎活檢病理檢查及基因檢查可幫助確診。4.腎病綜合征常見并發(fā)癥有哪些？（1）感染 腎病患兒極易患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。（2）電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥?；純嚎梢虿磺‘?dāng)長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。（3）血栓形成和栓塞 腎病綜合征常有高凝狀態(tài)，易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。（4）急性腎衰竭 5%的微小病變型腎病綜合征可并發(fā)急性腎衰。（5）腎小管功能障礙 可見腎性糖尿，氨基酸尿，嚴(yán)重者可呈Fanconi綜合征。 （6）生長延遲 多見于頻繁復(fù)發(fā)和接受長期大劑量激素治療的病例。原因主要與腎病本身有關(guān)及與糖皮質(zhì)激素副作用有關(guān)。5.感染對腎病綜合征有哪些危害？腎病綜合征的患者由于血液中白蛋白下降，多伴有不同程度的免疫功能低下，加之用激素及免疫抑制劑治療等諸多原因，非常容易合并感染。常見的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支氣管炎，肺炎），消化道感染（腹瀉、腸炎），泌尿道感染（尿道口紅、腫，尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，甚至培養(yǎng)有細(xì)菌生長）和原發(fā)性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多見，約占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常見。結(jié)核菌感染也應(yīng)該重視。腎病綜合征出現(xiàn)感染時，必須積極控制，認(rèn)真對待，否則會造成嚴(yán)重的后果。感染還容易導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)以及誘導(dǎo)激素耐藥。6.腎病綜合征水腫時如何配合治療?有明顯水腫、大量蛋白尿者，應(yīng)臥床休息；眼瞼、面部水腫者，應(yīng)把枕頭抬高一些；嚴(yán)重水腫者經(jīng)常更換體位；有胸腔積液者宜半坐臥位；陰囊水腫者用陰囊托帶將陰囊托起；保持皮膚衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣及剪短指（趾）甲；各種穿刺后用無菌棉球按壓皮膚，至液體不外滲為止；嚴(yán)重水腫者，補(bǔ)液時不可私自調(diào)滴數(shù)；嚴(yán)重水腫者，按醫(yī)囑每天測體重，記錄24小時入量和尿量，以觀察水腫加重和減輕；水腫消退，一般情況好轉(zhuǎn)，可起床活動。腎病綜合征水腫本身一般沒有什么特別危險，不需要急于消腫，尿量一般每24小時多于400~500mL就可以了。家長不要老擔(dān)心尿量少，消腫慢，甚至要求醫(yī)生加強(qiáng)快速利尿。若尿量特別少，應(yīng)告訴醫(yī)生護(hù)士處理，不要自行服用利尿藥。腎病綜合征治療的關(guān)鍵是減少蛋白尿，若過度利尿會加重血容量不足及血液高凝狀態(tài)，會導(dǎo)致血栓形成等嚴(yán)重風(fēng)險，加重病情，對疾病康復(fù)不利。7.腎病綜合征的蛋白尿從哪里來的？有什么危害？ 血液中的蛋白流過腎小球時，正常情況下是不會進(jìn)入尿液中的。當(dāng)腎病綜合征發(fā)病時，由于腎小球基底膜炎性病變致通透性增加，血液中的白蛋白就可以進(jìn)入尿中形成蛋白尿。目前已公認(rèn)，蛋白尿是一種“內(nèi)源性的毒素”，可以損傷腎臟、使腎小球硬化、腎小管間質(zhì)纖維化，從而損害腎功能。所以，腎病綜合征的治療，應(yīng)特別重視消除蛋白尿。這不僅是為了消除水腫，而且還為了清除毒素、保護(hù)腎功能。8.腎病綜合征水腫多久能消？蛋白尿多久能消？病綜合征患兒的水腫輕重程度和持續(xù)時間因人而異，有很大區(qū)別。有的水腫較輕，數(shù)天后水腫就消退了。有的全身水腫很嚴(yán)重，包括腹水、胸水、陰囊陰莖水腫等，可持續(xù)3~4周甚至更長時間不消退。有的患兒在應(yīng)用激素以后數(shù)天時間內(nèi)尿蛋白就消失了（“轉(zhuǎn)陰”了），一般在2~3周以內(nèi)尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，稱為對“激素敏感”。而有的患兒在用激素以后超過4周尿蛋白還不轉(zhuǎn)陰，稱為“激素不敏感”或“激素耐藥”。這往往與感染有關(guān)或與腎臟的病理類型、基因變異等有關(guān)。醫(yī)生會根據(jù)患兒對激素治療的反應(yīng)情況來制定合適的治療方案。9.腎病綜合征患兒應(yīng)用白蛋白、利尿藥及抗菌素有什么利弊？ 腎病綜合征患者由于尿中丟失大量的蛋白質(zhì)，體內(nèi)肯定存在蛋白質(zhì)缺乏的問題。這也是造成水腫的主要原因。但是給患者靜脈輸入蛋白制劑如人血白蛋白或干凍血漿等，并不能解決患者從尿中丟失蛋白，也不可能充分補(bǔ)充其所缺的蛋白質(zhì)。而且輸入的蛋白質(zhì)相當(dāng)一部分于當(dāng)天即從尿中漏出。故只有在當(dāng)腎病綜合征患者有嚴(yán)重水腫，應(yīng)用利尿劑效果不明顯時，可考慮靜脈輸入蛋白制劑以提高血漿膠體滲透壓，擴(kuò)充血容量。其后應(yīng)立即應(yīng)用利尿藥，如呋塞米、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯，以增強(qiáng)其利尿效果。腎病綜合征患者經(jīng)常應(yīng)用利尿藥物，用藥時除應(yīng)注意各種藥物本身的副作用外，應(yīng)嚴(yán)密注意大量利尿可造成電解質(zhì)紊亂（如低血鉀，低血鈉）和低血容量，可有致命的危險；并應(yīng)注意大量利尿后引起血液濃縮，加重了患者原有的高凝狀態(tài)，引起腎靜脈血栓形成及肺栓塞、腦栓塞等，從而使腎病綜合征本身的治療更為困難。 腎病綜合征患者尿中丟失各種蛋白質(zhì)，造成機(jī)體抵抗力下降，在應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療中容易合并感染。但在沒有發(fā)生感染時預(yù)防性的應(yīng)用抗生素并不能真正起到預(yù)防的作用，反而造成出現(xiàn)感染后用藥的困難。故應(yīng)及時發(fā)現(xiàn)已出現(xiàn)的感染并及時應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素加以控制。10.腎病綜合征應(yīng)用激素要注意哪些問題？ 治療腎病綜合征，糖皮質(zhì)激素（簡稱“激素”）是全世界公認(rèn)的首選最有效藥物。就是說，激素是最好的首先藥物，沒有“之一”。但激素副作用較大，不能長期大量吃。治療腎病綜合征應(yīng)用激素要遵循的原則是：足量慢減、長期維持的“八字方針”。要嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生制定的激素減量方案，要求家長做到：（1）明確每天服藥的劑量及時間(一般是早餐后頓服)； （2）熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時間； （3）一般每周進(jìn)行尿常規(guī)化驗(yàn)檢查，可用尿試紙在家中自測； （4）不得自行根據(jù)尿化驗(yàn)結(jié)果，隨意增減藥量。服用激素的患兒，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情復(fù)發(fā)或反復(fù)。11.腎病綜合征都要用激素治療嗎？ 并非全部腎病綜合征患者均適用激素治療。例如糖尿病腎病造成的繼發(fā)性腎病綜合征，如用激素治療不但無效，還會使糖尿病加重。先天性腎病綜合征對激素治療無效。激素對原發(fā)性腎病綜合征單純型(無血尿、無持續(xù)性低補(bǔ)體血癥、無持續(xù)性高血壓及腎功能不全）患者常有良好效果。對腎炎型患者激素的療效不肯定，應(yīng)根據(jù)腎活檢的病理改變決定是否應(yīng)用激素。根據(jù)臨床診斷估計激素有效者，可開始激素治療，否則應(yīng)盡可能的腎活檢明確病理類型以決定治療方案。12.對應(yīng)用各種藥物治療效果都不明顯的腎綜患兒該怎么辦？①應(yīng)考慮其臨床診斷有無問題，有無引起繼發(fā)性腎病綜合征的原發(fā)?。虎趹?yīng)根據(jù)腎活檢結(jié)果明確病理類型，決定進(jìn)一步的治療方案。如對局灶性或彌漫性腎小球硬化改變者，不必再繼續(xù)應(yīng)用激素或免疫抑制藥物進(jìn)行治療，可采用一般對癥治療，并盡可能地保護(hù)腎功能。如腎功能惡化則可采用透析或非透析治療；③其病理類型對激素等治療可能有效的難治性腎病綜合征患者，如腎功能尚可，可以作腎靜脈造影，觀察有無腎靜脈血栓形成。④還應(yīng)注意患者有無感染的合并癥，如同時存在癥狀不明確的尿路感染、鼻竇炎等，應(yīng)積極給予治療。對于激素耐藥型腎病綜合征經(jīng)久不愈者應(yīng)盡可能檢查有否相關(guān)基因突變，以避免長期無效的藥物治療。13.腎病綜合征患兒在什么情況下應(yīng)用免疫抑制劑？對激素治療有效但病情易頻繁復(fù)發(fā)，或激素依賴，或激素耐藥無效的患者或應(yīng)用激素有禁忌的患者（糖尿病，白內(nèi)障，青光眼等），以及腎病理診斷為系膜增生性腎炎、膜增生性腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球腎炎、IgA腎病的患兒，可在應(yīng)用激素同時加用“免疫抑制劑”藥物。常用的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素A等。這類藥物原先是作為抗腫瘤和抗器官移植排斥反應(yīng)的藥物，稱為“免疫抑制劑”。后來的研究發(fā)現(xiàn)這類藥還可以用來治療某些腎臟病，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及難治性腎病綜合征（包括腎病綜合征頻復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗）等?，F(xiàn)在已經(jīng)作為專家共識及豐富的循證醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)，寫入多種腎病綜合征治療指南之中，但藥品說明書中可能還沒有來得及列出該適應(yīng)證。因此，在難治性腎病綜合征患兒應(yīng)用免疫抑制劑藥物與癌癥及器官移植無關(guān)，家長大可不必驚慌與擔(dān)憂。14.免疫抑制劑副作用有哪些？用這類藥要注意什么問題？免疫抑制劑副作用可引起胃腸道反應(yīng)，用藥期間可致肝功能損害、脫發(fā)、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低機(jī)體抵抗力等。各種免疫抑制劑的副作用的多少及嚴(yán)重性不盡相同，故應(yīng)在醫(yī)生的嚴(yán)格監(jiān)測下應(yīng)用。一般需要定期查血常規(guī)、肝腎功能等。15.小兒腎病綜合征為什么要做腎穿刺檢查？ 由于小兒原發(fā)性腎病綜合征的病理類型絕大多數(shù)（80%左右）是“微小病變腎病”，激素治療大多敏感，故一般不需要做腎穿刺（專業(yè)名稱“腎活檢”）檢查。但對臨床上診斷不甚明確或反復(fù)發(fā)作及激素抵抗耐藥的原發(fā)性腎病綜合征的患兒也應(yīng)考慮作腎穿刺活檢，根據(jù)病理類型進(jìn)一步明確臨床診斷，幫助制定治療方案及判斷疾病預(yù)后。另外，有些“腎病綜合征”是繼發(fā)性的，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎，或者是先天性的腎病綜合征（多在6個月以內(nèi)起病），都需要做腎穿刺及腎病理檢查明確腎臟病損害的程度來指導(dǎo)制定更合理的治療方案。16.腎病綜合征的飲食應(yīng)注意什么？水腫明顯時應(yīng)限制水分?jǐn)z入；高度水腫而尿量少者應(yīng)嚴(yán)格控制水分；水腫、高血壓者應(yīng)低鹽飲食；腎功能正常應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)高蛋白飲食；腎功能受損者蛋白質(zhì)的入量應(yīng)予限制；注意攝入低脂飲食，飲食當(dāng)中富含可溶性纖維（燕麥、米糠等）也有利于降脂。飲食中供給豐富的多不飽和脂肪酸如魚油可使血脂下降而且尿蛋白減少，腎小球硬化程度減輕；多吃新鮮水果和蔬菜，以補(bǔ)充維生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及葉酸和鐵、銅、鋅等；注意保持口腔清潔，防止口腔炎癥，以增進(jìn)食欲，改善身體營養(yǎng)狀況。17.腎病綜合征的家庭護(hù)理應(yīng)注意什么？（1）心理護(hù)理：患兒常有恐懼、憂愁、焦慮等心理失調(diào)表現(xiàn)，這不利于疾病的治療及康復(fù)。醫(yī)護(hù)人員及監(jiān)護(hù)人應(yīng)幫助患兒克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免不良刺激，培養(yǎng)樂觀情緒。（2）做好個人衛(wèi)生，保持口腔清潔，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。要根據(jù)不同季節(jié)和氣溫變化，隨時增減衣被，預(yù)防上呼吸道感染。經(jīng)常沐浴，及時更換內(nèi)衣，注意保持皮膚清潔及床鋪干燥平整。嚴(yán)重水腫及高血壓者，要臥床休息，經(jīng)常翻身。避免受壓和擦傷，以防發(fā)生壓瘡。（3）加強(qiáng)患兒的生活管理：合理調(diào)節(jié)運(yùn)動，避免勞累。家庭治療期間，要避免服用具有收縮血管和腎毒性的藥物。堅持定時、定期檢測尿液，掌握疾病復(fù)發(fā)的直觀癥狀：如尿中突然出現(xiàn)大量泡沫，尿顏色、性狀及尿量的改變，顏面部出現(xiàn)水腫，飲食減少、乏力、發(fā)熱等，應(yīng)引起足夠的重視。另外應(yīng)按要求定期到醫(yī)院復(fù)診。（4）激素的運(yùn)用一般要遵循的原則是：足量慢減、長期維持的“八字方針”。 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生制定的激素減量方案，要求家長做到：明確每天服藥的劑量及時間；熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時間；每周進(jìn)行尿常規(guī)化驗(yàn)檢查；不得自行根據(jù)尿化驗(yàn)結(jié)果，隨意增減藥量。（5）定期腎?？茝?fù)查。18.腎病綜合征患兒的病情為什么經(jīng)常復(fù)發(fā)？如何預(yù)防腎綜復(fù)發(fā)？目前對腎病綜合征的各種治療，可能只能控制病情并未真正“治愈”，常在患者感染、勞累、或減藥不適當(dāng)?shù)惹闆r下病情出現(xiàn)反復(fù)或復(fù)發(fā)。為了防止病情反復(fù)，應(yīng)注意：①對激素治療有效的腎病綜合征患者，雖然于用藥后其尿蛋白迅速轉(zhuǎn)陰，但一定要堅持用原劑量達(dá)到至少滿4周。臨床上多次見到患者用激素后2周尿蛋白變?yōu)殛幮?，隨即減少激素用量，數(shù)日后蛋白復(fù)現(xiàn)，造成治療上的困難。對激素有效的患者除了用足量激素的時間要充分外，減撤激素時要根據(jù)病人的具體情況，減量速度不要太快；②對病情反復(fù)的患者可采用多種藥物，如激素加環(huán)磷酰胺、抗凝如肝素、雙嘧達(dá)莫等藥物，亦可試用嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)胞素A等免疫抑制劑；③患者要注意日常生活起居規(guī)律，勿過勞或劇烈情緒波動。盡可能的防止感染，尤其是上呼吸道的感染。19. 易著文教授“六不要”保腎原則是？我的博士導(dǎo)師、我國著名小兒腎臟病專家易著文教授根據(jù)腎病患兒的疾病特點(diǎn)，曾歸納出“六不要”保腎原則： ①不要感染：感染不僅是腎病最常見的病因，還是其病情加重、疾病反復(fù)、復(fù)發(fā)的首要因素。腎病患兒由于長期用免疫抑制劑、飲食吸收差、大量蛋白從尿中丟失等因素導(dǎo)致免疫力極低，易發(fā)生感冒等呼吸道感染。②不要受傷：皮膚傷口是致病菌最好的入侵門徑，兒童活潑好動，皮膚擦傷時有發(fā)生，對于正常兒童可能關(guān)系不大，但對腎病患兒而言則非同小可，可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。③不要過敏：各種過敏都能造成體內(nèi)免疫機(jī)制的紊亂，產(chǎn)生異常的免疫復(fù)合物、抗體、細(xì)胞因子，它們可通過多種途徑最終導(dǎo)致腎臟受累。④不要劇烈運(yùn)動：劇烈運(yùn)動時，腎臟血流明顯減少，加重腎損害。⑤不要亂吃東西：不要攝入過油、過甜、過咸、高蛋白食品。腎病兒童不宜補(bǔ)，許多家長認(rèn)為小便丟失大量蛋白，進(jìn)食高蛋白食物將有益于患兒恢復(fù)健康，豈不知這一舉措會帶來適得其反的后果，加速疾病進(jìn)展。⑥不要亂吃藥：“是藥三分毒”，不管中藥、西藥都存在一定的毒性，腎臟是人體內(nèi)最大受害臟器之一。 上述六點(diǎn)，在防止腎病復(fù)發(fā)、病情加重，延緩疾病進(jìn)展，保護(hù)腎臟等能發(fā)揮重要作用。20. 腎病綜合征出現(xiàn)肥胖、多毛怎么辦？ 小兒腎病綜合征患兒由于接受潑尼松、甲潑尼龍等激素治療可以產(chǎn)生肥胖、體毛增多等副作用，一般無需擔(dān)憂，隨著病情緩解、激素減量或停藥后逐漸恢復(fù)到原來的體型，增多的體毛也會脫去。在激素治療早期，孩子容易饑餓，往往會多食，此時應(yīng)節(jié)制飯量，輔以蔬菜瓜果充饑，對控制過度肥胖、降低血脂會有好處。21.腎病綜合征能治好嗎？會影響以后結(jié)婚、生孩子嗎？ 腎病綜合征是一個“同病不同命”的病，同是“腎病綜合征”，有的很容易痊愈、從不復(fù)發(fā)。很遺憾，有幸屬于這一撥的患兒很少。腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類，二是患兒及家長對治療的配合程度。因?yàn)槟I病綜合征不是單一的疾病，它是一大類的病（即“綜合征”），病理診斷為“微小病變”的預(yù)后最好，診斷為“局灶節(jié)段性腎小球硬化”和“系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎”的預(yù)后最差。微小病變型90% -~95%的患兒對首次應(yīng)用激素治療都有效，但其中85%會復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)在第一年比以后更常見。就是說大部分腎病綜合征患兒在起病1~2年內(nèi)會遭遇復(fù)發(fā)的，只不過有的頻繁，有的不頻繁，還有的對激素依賴或抵抗（耐藥）。如果一個腎病綜合征小兒3~4年還沒有復(fù)發(fā)，以后有95%的機(jī)會不會復(fù)發(fā)了。微小病變型腎病綜合征發(fā)展到尿毒癥者極少，絕大多數(shù)死于感染或激素、免疫抑制劑的嚴(yán)重副作用等。該病還是一個“三分靠治療、七分靠護(hù)理”的慢性病，若患兒及家長不重視接受規(guī)范的科學(xué)治療，過分擔(dān)心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草藥及祖?zhèn)髅胤健保蛔袷蒯t(yī)囑吃藥、復(fù)診，不注意適當(dāng)?shù)娘嬍澈腿粘Ｉ钭o(hù)理，則使該病更易于復(fù)發(fā)、更難于治愈！若腎病綜合征治愈了，一般是不會影響日后結(jié)婚及生育的。相反，若正常腎臟功能都保不住、最終走向尿毒癥的話，無疑是會影響到結(jié)婚及生育的。22．腎病綜合征患兒能打預(yù)防針（接種疫苗）嗎？腎病綜合征患兒的預(yù)防接種問題目前學(xué)術(shù)界意見尚未能統(tǒng)一。因?yàn)槊媾R著兩難選擇：一方面是預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)或使病情加重（特別是對病理診斷為微小病變的患兒）；另一方面是腎病患兒若放棄或過度延遲接種疫苗，則患某些嚴(yán)重（甚至致命性的）感染性疾病的風(fēng)險增加，而這些疾病本應(yīng)是可以通過注射疫苗有效預(yù)防的！ 我們目前的做法是：①在腎病綜合征病情緩解（或“痊愈”）半年后可考慮疫苗接種；②在應(yīng)用較大劑量激素和（或）使用免疫抑制劑時，應(yīng)避免疫苗接種；③要避免接種活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗）。剛上市不久的疫苗（應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚不足），也最好不接種。要注意的是，在腎病綜合征痊愈（或停用激素）后，是可以按正常的程序參加預(yù)防接種的，但同正常孩子一樣，也會有可能出現(xiàn)一些諸如發(fā)熱、腹瀉等副作用的，按常規(guī)處理就是了。同時，也可能存在有誘導(dǎo)腎病復(fù)發(fā)的風(fēng)險。23. 腎病綜合征為何需要長期隨診？腎病綜合征是一種急性起病的“慢性病”，治療周期一般在數(shù)月至數(shù)年以上，而且病程中還易經(jīng)常反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于病程更加遷延日久。就是從不復(fù)發(fā)的很順利者，服藥的時間也一般需要在8個月以上，所以，該病需要到腎病?？崎L期隨診。2017年02月12日15408
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薛丕良副主任醫(yī)師 黑龍江省中醫(yī)醫(yī)院 針灸、腦病科 1.腎病綜合征是指各種原因所引起的臨床上表現(xiàn)為大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量大于3.5g)，低蛋白血癥（血清白蛋白低于30g/l)，水腫，高脂血癥的臨床綜合征。 2.腎病綜合征根據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指沒有明確的原因。繼發(fā)性指指有明確的病因，常見的原因包括腫瘤，乙肝，丙肝，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，糖尿病，過敏性紫癜腎炎，肥胖相關(guān)性腎病。符合腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)后必須排除各種原因?qū)е碌睦^發(fā)性腎病綜合征。 3.腎病綜合征根據(jù)腎臟病理不同分為五個類型，分別為微小病變腎病，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，系膜增生性腎小球腎炎，系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，膜性腎病。病理類型不同，治療時激素，免疫抑制劑的使用上有所不同，預(yù)后也不同。腎活檢后明確病理類型，有助于醫(yī)生制訂個體化的治療方案，提高臨床療效。 4.腎病綜合征激素的治療是最基本的一線用藥。對于疾病的治療非常重要，有時也是最有效的。但是很多患者擔(dān)心激素的副作用，不敢應(yīng)用，其實(shí)激素就像一把雙刃劍，看使劍的人怎么用，用好能起到好的作用，也不會傷害你。用不好起不到應(yīng)有的效果，還會傷害到你。關(guān)鍵看醫(yī)生怎么用，患者是否能配合好。 5.中藥對腎病綜合征引起的水腫，白蛋白的升高，減輕激素的副作用均有很好的效果，配合激素和免疫抑制劑能起到增強(qiáng)療效，減輕副作用的效果。中西醫(yī)結(jié)合是治療腎病綜合征不錯的選擇，過度迷信中醫(yī)或者西醫(yī)，均是不正確的，取長補(bǔ)短，聯(lián)合使用才是最佳選擇。 6.中醫(yī)對腎病綜合征有特殊的辨治規(guī)律，與其他原因引起的水腫不同，建議專病專治。此外每個患者體質(zhì)不同，發(fā)病階段不同，臨床表現(xiàn)側(cè)重點(diǎn)也不相同，中醫(yī)治療每個患者區(qū)別較大，不要盲目迷信偏方。 本文系薛丕良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月26日7728
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蘇寧副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 腎病綜合征是很常見的腎小球疾病。也是病人浮腫最常見的原因。導(dǎo)致腎病綜合征的原因很多：包括糖尿病，肝炎，腫瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素。相應(yīng)的我們會命名這些疾病叫糖尿病腎病，肝炎相關(guān)性腎病，腫瘤相關(guān)性腎病，狼瘡腎炎等等。但很多腎病綜合癥是原因不明的，又稱為原發(fā)性的腎病綜合癥。無論是原發(fā)的腎病綜合癥，還是繼發(fā)的腎病綜合癥，都需要腎穿活檢進(jìn)一步明確下一步的治療方案。病理類型之中，年輕人以微小病變多見，而老年人又以膜性腎病多見，不同的病理類型治療方案不一樣，微小病變大多數(shù)對激素敏感，而膜性腎病單用激素?zé)o效。所以腎穿刺活檢對腎病綜合癥的治療是最關(guān)鍵的?？疾炷I病綜合癥治療是不是有效或者是緩解的指標(biāo)，主要是尿量，尿蛋白和血清白蛋白。如果治療之后尿量增加，尿蛋白減弱，而血清白蛋白升高，提示治療有效。反之則需要修改治療方案。每一個治療方案的觀察時間大概是，八周到十六周。整個療程需要1到2年，甚至有的病人需要終身服藥。由于服用激素及免疫抑制劑，所以病人感染是容易出現(xiàn)的并發(fā)癥，這樣的病人在自己的日常生活之中，更需要注意，不要去人多的地方聚會，避免接觸有感冒或者其他傳染性疾病的人，并要嚴(yán)格注意自己的個人衛(wèi)生。 本文系蘇寧醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月23日5685
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李青主任醫(yī)師 泰達(dá)醫(yī)院 腎病內(nèi)科 有一個29歲小伙子，廚師，既往身體健康。2014年春節(jié)后無明顯誘因出現(xiàn)尿中泡沫增多，雙下肢水腫，當(dāng)時未予以重視，也未進(jìn)行任何診治。到5月初右下肢腫脹明顯，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血管外科，診斷為右下肢靜脈血栓形成，給抗凝治療。為防止血栓脫落引起肺栓塞、腦栓塞等并發(fā)癥，在下腔靜脈置入一個濾網(wǎng)。出院后間斷服用利尿劑，水腫未消除。 2015年8月份，左下肢又出現(xiàn)明顯腫脹，再次就診那家醫(yī)院，診斷為左下肢靜脈血栓形成，予以溶栓治療，未進(jìn)行其它進(jìn)一步的檢查和治療。此后雙下肢水腫一直存在，均以利尿劑處理。 2016年初，雙下肢水腫明顯加重，并且出現(xiàn)少尿，全身水腫，體重在1月內(nèi)增加15公斤左右，再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查尿發(fā)現(xiàn)尿蛋白3+，遂輾轉(zhuǎn)來我院就診。 入院后檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白定量19克/24小時(正常＜0.15)，血白蛋白12克(正常＞30)，膽固醇9.76mmol/L(正常＜5.2)，低密度脂蛋白7.44mmol/L(正常＜3.1)，肌酐139umol/L(正常＜100)。診斷腎病綜合征，急性腎衰竭。因其嚴(yán)重水腫，少尿，遂予以激素沖擊治療，3天后改為激素口服，尿量逐漸增加至3000ml/日，一周時間體重減輕14公斤，血肌酐恢復(fù)正常，尿蛋白定量降至5克/24小時。腎活檢病理結(jié)果為：局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴急性腎小管-間質(zhì)損傷。 他兩次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院外科住院，共花去3萬多元，其中下腔靜脈濾網(wǎng)就1萬多元。這對一個山區(qū)農(nóng)家孩子來說已經(jīng)是個巨額數(shù)字。因2年久治不愈，工作也丟了，老婆還跟他離了婚。這一次住院，還是他在濱海新區(qū)的姑姑資助的費(fèi)用。 回到正題。他先是兩次下肢靜脈血栓，后又腎病綜合征，他的下肢靜脈血栓跟腎病有關(guān)系嗎？如果有，腎病綜合征怎么會引起靜脈血栓？ 我們都知道，濾過功能是腎臟的主要功能，腎臟的濾過膜是一個“篩子”，每天如同篩糧食，把血液中的代謝廢物濾掉而將精華保留。腎病綜合征就是各種原因?qū)е履I臟的濾過膜損傷，體內(nèi)的蛋白質(zhì)等精華隨尿液一起漏掉，所以就表現(xiàn)為大量蛋白尿，蛋白越漏越多出現(xiàn)低蛋白血癥，低蛋白又引起水腫。此外，白蛋白和脂蛋白1：1制造，白蛋白的分子量小隨尿漏掉了，脂蛋白的分子量大就留下，這樣脂蛋白越來越蓄積最后形成高脂血癥。所以，腎病綜合征的四個表現(xiàn)是：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h），低蛋白血癥（血白蛋白＜30g/L），高脂血癥和水腫。 人體的凝血和抗凝系統(tǒng)處于一個動態(tài)平衡中。抗凝因子的分子量小而凝血因子的分子量大，腎病綜合征時抗凝因子最先丟失，而且丟失的更嚴(yán)重，此時凝血因子就相對占優(yōu)勢。此外，嚴(yán)重的高脂血癥（腎病綜合征的血脂比普通的高脂血癥要高的多）引起血液粘稠，二者共同作用導(dǎo)致身體處于一種高凝狀態(tài)，特別容易發(fā)生血栓。嚴(yán)重的腎病綜合征不僅出現(xiàn)下肢靜脈血栓，還會出現(xiàn)腎靜脈血栓，并可能引起肺栓塞和腦栓塞。血栓栓塞性并發(fā)癥是腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，如處理不及時甚至可致死。 這個患者后來取來了他在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院第一次住院時的病歷，我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)時的尿常規(guī)就是尿蛋白3+，也就是說，第一次住院時他就有嚴(yán)重的腎病了，可惜當(dāng)時沒有重視。根據(jù)這個情況分析，他最開始的水腫是腎病性水腫，兩下肢先后腫脹時發(fā)生了靜脈血栓，這就是當(dāng)時住在血管外科的原因。 絕大部分腎病綜合征需要激素加免疫抑制劑治療，此外，還需要使用沙坦類降壓藥等治療。此外，還要常規(guī)使用阿司匹林抗凝治療，如果血漿白蛋白低于20g/L，無論有沒有血栓形成都要使用肝素抗凝。 健康提示： 1、尿中泡沫增多有可能是蛋白尿，發(fā)現(xiàn)這種情況最好做尿常規(guī)檢測； 2、尿蛋白3+有可能是腎病綜合征，一定做尿蛋白定量確診； 3、腎病綜合征易發(fā)生血栓栓塞性疾病，有時非常嚴(yán)重，應(yīng)及時治療； 4、對年輕人莫名其妙的下肢靜脈血栓，除及時處理外，一定要追查原因，對因治療，防止復(fù)發(fā)。2016年04月23日13139
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 腎病綜合征（NS）在兒童腎臟疾病中十分常見，而高凝狀態(tài)和血栓栓塞是NS患兒繼感染之后的重要并發(fā)癥，其中，血液高凝狀態(tài)的形成是血栓發(fā)生的前提，因此，重視早期預(yù)防高凝狀態(tài)的持續(xù)是防止血栓栓塞事件發(fā)生的重要環(huán)節(jié)。NS患兒血液高凝狀態(tài)的形成主要與以下幾點(diǎn)因素有關(guān)： 1.NS患兒由于低蛋白血癥而造成血容量不足，血液濃縮并使肝臟合成脂蛋白、纖維蛋白原及多種凝血因子反應(yīng)性增多，從而導(dǎo)致繼發(fā)性高脂血癥，血液粘稠度進(jìn)一步增加，從而造成血液高凝狀態(tài)； 2.有大量證據(jù)表明NS患兒的血小板存在功能異常，表現(xiàn)為血小板轉(zhuǎn)運(yùn)至血管壁的能力增強(qiáng)并增加血小板黏附性，另外，NS患兒血液中存在的一些物質(zhì)還可提高血小板超聚合力，這些功能異常共同導(dǎo)致高凝狀態(tài)發(fā)生； 3.抗凝血酶III是血液中一種極為重要的抗凝物質(zhì)，由于其相對分子質(zhì)量極小，常常隨NS患兒的大量蛋白尿而流失體外，加之血管內(nèi)凝血作用的增強(qiáng)使抗凝血酶III加速消耗，從而無法有效抑制體內(nèi)凝血酶作用，導(dǎo)致機(jī)體高凝狀態(tài)的產(chǎn)生； 4.此外，NS患兒的臨床用藥也常常導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)的進(jìn)一步加重。臨床上由于腎病患兒起病水腫明顯，有些患兒常常少尿甚至無尿，為防止急性腎損傷及高血壓腦病等并發(fā)癥的發(fā)生，在臨床中多常使用利尿劑幫助患者排尿。而利尿劑的使用也可導(dǎo)致血容量進(jìn)一步減少，從而促進(jìn)高凝；同時，糖皮質(zhì)激素是治療NS的首選用藥，但它就像是一把雙刃劍，可引起血液中血小板數(shù)目迅速上升，導(dǎo)致高凝。 本文系夏正坤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月01日6079
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張敏主治醫(yī)師 西北婦女兒童醫(yī)院 新生兒科 1、如何確定自己患有腎病綜合癥：答：腎綜患者主要有以下三點(diǎn)變化：1.小便量出現(xiàn)驟減或陡然增多。2.患者會莫名出現(xiàn)出現(xiàn)腰痛的癥狀。3.部分患者會出現(xiàn)水腫。一旦有了這幾種異常請及早去醫(yī)院做檢查項(xiàng)目。2、腎病綜合癥患者吃什么好？答：低鹽，低脂，優(yōu)質(zhì)的低蛋白和高維生素飲食。忌食辛辣和發(fā)性食物。多吃含維生素豐富的新鮮蔬菜和水果，如菠菜、薺菜、檸檬等等。含鉀高，含鈉高的水果應(yīng)該禁食，如：香蕉、柑、橙、山楂、桃子、桔汁、柿子、西瓜、西紅柿、蘋果等等，因?yàn)楦哜浹Y可以導(dǎo)致腎病綜合癥患者猝死，高鈉攝入會加重患者腎臟衰竭，一定要切記切記。3、什么是三高一低？答：“三高”：高度浮腫，高蛋白尿，高脂血癥，“一低”：低蛋白血癥4、哪些原因?qū)е履I病綜合癥病情反復(fù)發(fā)作？答：有兩種原因會造成病情份反復(fù)，一是患者盡量的少服用潑尼松服用對腎臟有害藥物。腎病綜合癥患者長期服用潑尼松，自身腎上腺將會出現(xiàn)皮質(zhì)萎縮的現(xiàn)象。二是用藥不規(guī)范，一些腎病綜合癥患者家屬自作主張，縮短療程，一旦腫消、蛋白尿消失就自行停用激素，或改服中藥。這種做法極容易引起復(fù)發(fā)，還可能使激素治療變得無效。5、為什么多數(shù)腎病綜合癥病人越治越嚴(yán)重？答：吃激素是很多腎病綜合癥患者在治療中常見的方法。但激素治療只是緩解腎病綜合癥的發(fā)生，對根本疾病所在的確無法起到很大的作用，不過為了暫時緩解病情，適量的攝取激素，進(jìn)行短期治療是可以的。但不要盲目認(rèn)為，激素治療能達(dá)到全治愈的效果。要想更好的治療，必須了解自己的病情，從而系統(tǒng)的治療。6、腎病綜合征能生育嗎？答：疾病的早期，及時的治療 ，也是可以生育的，但是如果是伴隨尿毒癥或者是嚴(yán)重的低蛋白血癥是不可以生育的，一般在腎病綜合癥康復(fù)兩年后便可以生育，但是在腎病綜合癥的病人當(dāng)中男女生育對身體的影響是不一樣。女性懷孕期間，最好不要吃任何的藥物，能夠避免畸形兒的出現(xiàn)。本文系張敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年12月23日8718
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