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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 國內(nèi)外對于難治性腎病綜合征在目前尚無統(tǒng)一定義，大部分學(xué)者認(rèn)為難洽性腎病綜合征專指原發(fā)性腎病綜合征中經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后仍頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗的。腎病綜合征頻繁復(fù)發(fā)是指短期內(nèi)多次復(fù)發(fā)，即患者對皮質(zhì)激素治療有完全效應(yīng)，但在6個(gè)月內(nèi)有2次或1年內(nèi)有3次以上復(fù)發(fā)。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后2周內(nèi)復(fù)發(fā)。激素抵抗是指使用足量潑尼松(龍)1 mg/kg/d“或甲潑尼龍0.8mg/kg/d,8-12周無效，局灶節(jié)段性腎小球硬化的判斷時(shí)間應(yīng)延長為16周。難治性腎病綜合征患者由于病程較長，病情往往比較復(fù)雜，是目前臨床治療最為棘手和預(yù)后差的病種之一。其常見的原因如下:1. 與腎臟病理類型密切相關(guān) 頻繁復(fù)發(fā)型或激素依賴型原發(fā)腎病綜合征患者主要見于腎臟病理類型為腎小球微小病變和輕度系膜增殖性。腎小球腎炎。而膜性腎病單用激素治療無效，必須同時(shí)加用細(xì)胞毒類藥物或免疫抑制劑，局灶階段性腎小球硬化癥需大劑量激素應(yīng)用較長時(shí)間才可顯效，膜性腎病則對此類藥物無效，因此在臨床上可表現(xiàn)為激素抵抗型腎病綜合征。部分激素抵抗型腎病綜合征存在某些基因突變。2. 藥物使用不規(guī)范導(dǎo)致原發(fā)性腎病綜合征難治糖皮質(zhì)激素是治療原發(fā)性 腎病綜合征的主要藥物，在治療過程中使用原則可概括為“起始足量、減量要緩、維持要長”，但在實(shí)際臨床工作中，由于各種各樣的原因，部分患者接受了劑量不足、減量過快，甚至自行停藥的不規(guī)范治療，導(dǎo)致腎病綜合征頻繁復(fù)發(fā)。3. 不注意藥物在吸收、代謝、排泄等環(huán)節(jié)因素，影響其療效的發(fā)揮 重度水腫的腎病綜合征患者由于胃腸道存在嚴(yán)重水腫，此時(shí)再使用口服劑型糖皮質(zhì)激素勢必影響藥物的吸收。4. 合并肝功能損害的患者使用潑尼松，由于該藥需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為潑尼松龍而發(fā)揮作用，故影響其生物利用度。5. 感染 目前認(rèn)為感染是腎病綜合征的首要因素，同時(shí)也可能成為激素依賴產(chǎn)生的主要原因。主要為肺炎鏈球菌、溶血性鏈球菌等引起的腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素常加重細(xì)菌感染、特別是對結(jié)核菌的易感性增加。應(yīng)用細(xì)胞毒類藥物則增加病毒如麻疹病毒、皰疹病毒的易感性。6. 低蛋白血癥 糖皮質(zhì)激素進(jìn)入血液后，大部分與類固醇結(jié)合球蛋白及白蛋白結(jié)合，只有少量游離狀態(tài)的糖皮質(zhì)激素。低蛋白血癥時(shí)，藥物在血液中游離濃度增高，代謝速度加快，作用時(shí)間相對縮短，療效相對減弱。7. 血栓、栓塞 腎病綜合征時(shí)存在高凝狀態(tài)，肝臟合成凝血因子增多，抗凝血酶Ⅲ以及尿激酶等纖溶酶從尿中大量丟失，加之低蛋白、高脂血癥所致血液濃縮、血液黏稠度增加使凝血、血栓形成傾向更嚴(yán)重；加上不適當(dāng)?shù)睦蛑委煟菀壮霈F(xiàn)血栓、栓塞并發(fā)癥，特別是在出現(xiàn)深靜脈主干血栓，患者可出現(xiàn)腎病綜合征加重以及對激素抵抗。8. 急性腎損傷 嚴(yán)重低蛋白血癥可引起有效循環(huán)血容量不足，從而出現(xiàn)腎前性、特發(fā)性腎衰竭乃至急性腎小管壞死，患者可表現(xiàn)為激素抵抗。 臨床醫(yī)生需要認(rèn)真分析患者出現(xiàn)難治性腎病綜合征的原因,采取相應(yīng)的措施才能是病情緩解。2015年12月13日
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管海玉主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腎病科 很多人得了腎病卻不能正確的認(rèn)識它，比如，我是腎病綜合征，而他是慢性腎炎，為什么醫(yī)生告訴我我的疾病能夠完全治愈但容易復(fù)發(fā)，而他就只能控制，甚至需要終身藥物維持，這就需要你了解不同的疾病不同的特點(diǎn)。 腎病綜合征分原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)性腎病綜合征病理類型為輕微病變，容易控制同時(shí)也容易復(fù)發(fā)；如果是系膜增生或者膜增增殖，或者膜性，或者局灶節(jié)段硬化，等同于慢性腎炎，不好控制，容易反復(fù)，或許需要藥物終生維持。而慢性腎炎病理較多的是IgA腎病，正規(guī)治療尿蛋白大都在2?3個(gè)月轉(zhuǎn)陰，而潛血持續(xù)較久，病理分型在Lee氏3級以上絕大部分患者需要低劑量激素或者免疫抑制劑終身維持。 舉個(gè)例子：A病人為腎病綜合征，病理是輕微病變，起病時(shí)予足量激素控制病情，10天左右尿蛋白轉(zhuǎn)陰，療程后激素減量或者2年左右患者停藥，病情復(fù)發(fā)，再次予足量激素治療。B病人病理為腎病綜合征局灶節(jié)段硬化，反復(fù)服用激素和免疫抑制劑，尿蛋白反復(fù)出現(xiàn)。 因此，腎病患者在治療過程中，如果起初抗拒腎穿刺檢查在治療3個(gè)月后尿蛋白仍為陽性或病情未見好轉(zhuǎn)，建議腎穿刺檢查，了解病理類型同時(shí)對疾病用藥及預(yù)后可以做出科學(xué)的判斷！ 本文系管海玉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月14日3108
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周巖副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 腎內(nèi)科 門診經(jīng)常遇到一些單純的鏡下血尿的患者（可以為尿隱血陽性或100萬左右的多形性紅細(xì)胞），沒有高血壓、沒有腎功能損害等等......多數(shù)患者比較焦慮、害怕，到處就診，隨意亂用藥，擔(dān)心將來發(fā)展至尿毒癥.......那么，血尿和蛋白尿到底哪個(gè)更可怕？當(dāng)然，兩個(gè)都可怕。蛋白尿、血尿、高血壓是腎小球腎炎的三大癥狀，也稱腎炎綜合癥，但是，慢性腎炎這三個(gè)癥狀并非都出現(xiàn)。我列舉以下事實(shí)：1單純的腎性血尿（紅細(xì)胞來自于腎臟）沒有蛋白尿，沒有高血壓，常見于隱匿性腎小球腎炎，或者家族性的薄基底膜腎病等，這兩種情況都可以不用治療，僅僅定期復(fù)查就OK。2尿蛋白定量尿蛋白定量是判定腎炎病情嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)。一般認(rèn)為，尿蛋白定量越大，病情就越重；如果定量≥3.5g，就可以確定為腎病綜合征。此外，病理類型和尿蛋白定量也是確定是否使用激素的重要指標(biāo)。尿蛋白定量也是判定腎炎治療效果的主要指標(biāo)，比如經(jīng)治療后尿蛋白定量<0.4g就可以認(rèn)定為明顯好轉(zhuǎn)或者治愈。3高血壓，蛋白尿?qū)е履I臟病腎功能惡化的兩大因素，蛋白尿就算一號，另一個(gè)更主要的因素是高血壓。也就是說，如果腎臟病人的高血壓和蛋白尿無法控制，那腎功能惡化就很難避免。從以上事實(shí)我們不難發(fā)現(xiàn)，無論是病情判定、是否治療、用何藥物、療效評估等，都沒有血尿什么事。既然沒被當(dāng)回事，說明血尿相比蛋白尿而言不太可怕。所以說，千萬不要把蛋白尿不當(dāng)回事。本文系周巖醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年10月26日18531
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于大君主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 許多研究表明，從40歲開始，腎臟的組織結(jié)構(gòu)逐漸發(fā)生改變，腎功能隨之衰退。衰老引起的腎功能減退在全身各系統(tǒng)的老年期變化中是最突出的。下面就腎臟的組織學(xué)變化與功能性變化分別闡述。一、老年腎的組織學(xué)變化1、 形態(tài)學(xué)變化：成年人的腎臟平均約250-270克，最重者可達(dá)400克，40歲以后，腎臟逐漸萎縮，重量減輕，每10年自然縮小并減重10%，至80~90歲重量可降至180-200，減少20~30%，體積減少20~40%。腎皮質(zhì)變薄、功能性腎單位數(shù)目減少。2、腎小球 隨年齡的增長，功能健全的腎小球數(shù)目逐漸減少，腎小球局灶節(jié)段性硬化，少數(shù)呈全球性硬化，部分腎小球代償性肥大。年輕人腎小球硬化的比例為1%以下，而80歲以后，最終健全腎小球可減少20-30%，甚至50%。硬化腎小球主要是由于老年腎血管及毛細(xì)血管的老化改變所致。3、腎小管 老年腎小管中近曲小管主要變化為細(xì)胞數(shù)目減少，腎小管萎縮、脂肪變性，長度和容積均明顯減少，甚至整段小管萎縮或消失。在遠(yuǎn)曲小管，主要變化為管腔擴(kuò)張，有較多憩室或囊腫形成。有研究表明在單純性腎囊腫人群中，60歲以上約占50%。4、腎間質(zhì) 出現(xiàn)腎間質(zhì)纖維化、腎間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)增多。5、腎血管 老年腎的腎動(dòng)脈明顯硬化，可同時(shí)存在動(dòng)脈粥樣硬化。在入球與出球小動(dòng)脈之間形成短路血管或無小球血管，從而造成腎皮質(zhì)血流明顯減少，而腎髓質(zhì)血流相對維持正常。這種血管結(jié)構(gòu)的改變使老年腎的血流重新分布，是腎功能變化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。二、老年腎的功能變化1、腎血流量的變化 從40歲后逐漸減少，每10年約下降10%，至90歲時(shí)腎血流量可能僅為青壯年的50%。腎血流量減少的主要原因是由于隨增齡出現(xiàn)的腎動(dòng)脈、腎小動(dòng)脈硬化及微血管床減少所致。部分原因可能也與老年性心輸出量減少有關(guān)。老年腎血流量的變化在男性較女性更為明顯，在患高血壓的老年人更為明顯。2、腎小球?yàn)V過功能 老年人的腎小球?yàn)V過功能逐漸下降。同上述腎血流量的下降相似，40歲后腎小球?yàn)V過率每10年約下降10%，至90歲時(shí)腎小球?yàn)V過率可能僅為青壯年的50%。但老年人的個(gè)體差異，不是所有老年人都會(huì)腎小球?yàn)V過率隨年齡而下降，據(jù)統(tǒng)計(jì)，約1/3老年人的腎小球?yàn)V過率維持在正常水平。3、腎小管間質(zhì)功能 老年腎小管對攝水量變化的反應(yīng)能力減退，尿比重逐漸降低，尿滲透壓逐漸下降，濃縮稀釋功能也明顯減退。這主要與老年腎臟對抗利尿激素的反應(yīng)性減退及腎小球?yàn)V過率下降有關(guān)。4、內(nèi)分泌功能 腎臟是最重要的內(nèi)分泌器之一，腎臟可以產(chǎn)生和分泌腎素、血管緊張素、促紅細(xì)胞生成素、1.25二羥膽鈣化醇及前列腺素、激肽釋放酶等多種激素及生物活性物質(zhì)。老年人的血漿腎素水平、血管緊張素水平Ⅱ低于青年人，老年將25-OH-D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-(OH)2D3的能力明顯減退。綜上所述，老年人腎臟結(jié)構(gòu)和各種功能隨增齡產(chǎn)生了不同程度的變化。老年腎的變化除與腎血管的變化直接相關(guān)外，其他的影響因素還包括，長期高蛋白飲食、腎毒性物質(zhì)的長期應(yīng)用、體液免疫機(jī)制的改變、高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等，導(dǎo)致了腎功能處于臨界狀態(tài)。一旦有應(yīng)激情況，如創(chuàng)傷、手術(shù)、藥物反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂及感染，則就會(huì)出現(xiàn)腎功能衰竭。2014年04月12日10602
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于大君主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 與青壯年患者相比較，老年腎病綜合征的診斷及治療應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1、老年腎病綜合征水腫較重，蛋白尿、低蛋白血癥的程度亦較嚴(yán)重。2、老年腎病綜合征常伴腎間質(zhì)水腫，從而進(jìn)一步導(dǎo)致急性腎功能衰竭。3、老年腎病綜合征因膜性腎病者約占50%，常常繼發(fā)于腫瘤性疾病。所以對老年腎病綜合征患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腫瘤相關(guān)的化學(xué)和影響學(xué)檢查，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。4、老年腎病綜合征若病理診斷為微小病變者，應(yīng)除外由服用非甾體類消炎藥（如阿司匹林、芬必得等）所導(dǎo)致。5、老年患者使用糖皮質(zhì)激素的副作用發(fā)生的機(jī)會(huì)要比青年患者大得多。所以老年腎病綜合征的治療，在符合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的條件下，要特別注意激素的用量不宜過大，以免引起或加重感染、血壓升高、腎功能惡化、肝功能損害以及水電解質(zhì)紊亂。6、老年腎病綜合征的治療不宜操之過急，尤其膜性腎病者。而對水腫、蛋白尿，中藥治療往往能起到較理想的效果。2014年04月12日5318
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 腎病綜合征是兒科常見病、多發(fā)病，本病最大的特點(diǎn)之一就是比較纏手，之所以說纏手，有很多原因： 第一，本病最常用的藥物是激素，激素也是療效最確切的治療措施。而激素有很多副作用，這些副作用可以給患兒和家長朋友帶來很多麻煩；但是目前尚沒有其他藥物可以替代。 第二，部分患兒對激素不敏感、或者耐藥或者劑量依賴。這個(gè)時(shí)候就需要使用二線藥物，二線藥物有多種，但是這些藥物或者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，或者價(jià)格較貴。 第三，本病的復(fù)發(fā)率很高，這也是使家長朋友十分煩惱的原因之一。 第四，腎病綜合征療程很長，最少9個(gè)月，也可以長達(dá)1-3年，甚至更長時(shí)間。 第五，部分患兒療效不佳，可以在急性期出現(xiàn)腎衰竭、高度浮腫、嚴(yán)重感染，甚至危及生命；也有少數(shù)患兒治療數(shù)年后仍然反復(fù)尿蛋白，最后出現(xiàn)腎小球硬化和腎小管纖維化，需要透析或者腎移植。 因此，腎病綜合征患兒家長非常有必要對本病有一個(gè)比較清楚的了解和認(rèn)識，這樣就可以最大限度的進(jìn)行家庭養(yǎng)護(hù)，配合醫(yī)生進(jìn)行治療，從而達(dá)到最佳的治療效果。以下文字希望你能了解腎病的基本常識，弄清楚作為家長如何照顧和護(hù)理孩子，你能為孩子做些什么。一、什么是腎病綜合征 如果一個(gè)孩子出現(xiàn)了全身的不同程度的浮腫，再加上化驗(yàn)有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥，在一個(gè)孩子身上湊齊了上述四大表現(xiàn)，我們就說這個(gè)孩子患上了腎病綜合征（Nephroticsyndrome），其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是最基本的表現(xiàn)。上述生化指標(biāo)代表著尿里排出了大量蛋白（每天每公斤體重尿蛋白大于50mg）、血里的蛋白減少了（每升血液中白蛋白低于30g）、而血液的膽固醇升高了（每升血液中膽固醇大于5.7毫摩爾），兒科醫(yī)生都了解這些基本的數(shù)值。二、腎病綜合征是如何分類的 只要出現(xiàn)上述四大表現(xiàn)，我們就叫做腎病綜合征。但是腎病綜合征可以分為好幾種，一種叫做先天性腎病，孩子出生后就有腎??；一種叫做繼發(fā)性腎病綜合征，常常繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙肝相關(guān)性腎炎，也就是說孩子本身有上述疾病，由于這些疾病導(dǎo)致孩子出現(xiàn)了腎病綜合征；如果查不到原發(fā)疾病，單純的出現(xiàn)了浮腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥，我們就叫做原發(fā)性腎病。 先天性腎病在出生3個(gè)月之內(nèi)發(fā)病，和基因異常有關(guān)，一般病情較重、治療效果不好、預(yù)后較差，能夠存活的機(jī)會(huì)少一些。繼發(fā)性腎病多見于年齡較大一些的孩子，比如學(xué)齡前兒童、學(xué)齡兒童（5-14歲的孩子）；本病上述四大表現(xiàn)不是很突出，腫的不是很厲害，蛋白尿量不是很大，低蛋白血癥、高脂血癥可以都不很典型；繼發(fā)性腎病能否治愈、治療時(shí)間長短、治療效果如何，與原發(fā)病有關(guān)，往往需要較長時(shí)間的治療，比如1-3年，甚至更長時(shí)間。原發(fā)性腎病多見于2-5歲的孩子，這些腎病患兒往往浮腫的都很嚴(yán)重，其他指標(biāo)也都比較突出；本病患兒大部分對激素比較敏感，使用足量激素5-7天尿蛋白會(huì)明顯減輕或消失，也有的孩子對激素不敏感，或者由于本身有感染的情況，就可能影響療效；尿蛋白轉(zhuǎn)陰后需要繼續(xù)服藥治療，大多數(shù)需要1年左右的治療時(shí)間。三、腎病綜合征是如何引起的 很多家長朋友都會(huì)有疑惑，我們家里沒有這樣的病人啊，孩子怎么會(huì)得腎病呢？ 其實(shí)這是錯(cuò)誤的觀念，孩子得腎病不一定家里就有這樣的病人。目前，尚不清楚原發(fā)性腎病的發(fā)病原因，但是大家都認(rèn)可本病的發(fā)生有兩方面的原因，一個(gè)是外在因素：兒科醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)，很多孩子在發(fā)病前都有感冒或者腹瀉病史，也就是說可能是感染引發(fā)了腎病綜合征；但是每年都會(huì)有成千上萬的孩子咳嗽、拉稀，而僅僅有極個(gè)別的孩子會(huì)出現(xiàn)腎病綜合征，因此我們認(rèn)為凡是出現(xiàn)腎病的孩子，都有特殊的體質(zhì)，這和基因有關(guān)；有這種體質(zhì)的孩子，如果總是感冒、發(fā)燒，就可能患上腎病。腎病患兒往往有過敏現(xiàn)象，小時(shí)候有過濕疹，大一點(diǎn)可以有過敏性鼻炎、皮膚蕁麻疹，有的孩子在夏天的時(shí)候，很容易被蚊蟲叮咬，腿上往往有很多斑斑點(diǎn)點(diǎn)的疤痕。四、腎病綜合征常見的并發(fā)癥有哪些 腎病患兒除了有浮腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥之外，還可以出現(xiàn)一些并發(fā)的癥狀，最常見的有電解質(zhì)紊亂、感染、急性腎功能衰竭和高凝狀態(tài)等。在急性期，也就是還有大量蛋白尿的時(shí)候，一般同時(shí)有低蛋白血癥、高膽固醇血癥和浮腫，常常有并發(fā)癥的存在。 電解質(zhì)紊亂往往是由于孩子飲食不好，加上過分限制鹽的攝入，以及使用利尿藥太頻繁所引起，可以表現(xiàn)為孩子沒有力氣、肚子疼等；抽血檢查一下電解質(zhì)系列就可以明確了。 腎病患兒丟失大量的蛋白質(zhì)、孩子進(jìn)食也不好，再加上長期使用激素，可以導(dǎo)致抵抗力明顯降低，因此常常會(huì)感染，最常見的有呼吸道感染、腸道感染、皮膚感染等，需要引起重視的事可以出現(xiàn)原發(fā)性腹膜炎。 腎病患兒可以兩種腎功能衰竭，一個(gè)是腎前性腎衰竭，是由于明顯的低蛋白血癥導(dǎo)致的血容量降低，使流經(jīng)腎臟的血液減少，腎小球的濾過率下降；這種情況會(huì)隨著尿蛋白的控制、血液蛋白水平的升高很快緩解。一種情況是腎性腎衰竭，也就是腎臟本身出了問題，恢復(fù)時(shí)間就比較長，也比較兇險(xiǎn)，有可能危及孩子的生命。 在患腎病時(shí)，由于血液濃縮、抗凝血酶的丟失等原因，會(huì)導(dǎo)致高凝狀態(tài)，因此我們都會(huì)在早期使用肝素等抗凝藥物；如果高凝狀態(tài)比較嚴(yán)重，可以導(dǎo)致腎靜脈血栓，會(huì)出現(xiàn)腰疼、肉眼血尿等，就需要溶栓治療。五、如何治療腎病綜合征 腎病綜合征是比較常見的疾病，最基本的醫(yī)學(xué)教科書上也會(huì)講這個(gè)疾病，只要是學(xué)過醫(yī)的都知道這個(gè)疾病最基本的治療藥物是激素，這也是目前國內(nèi)、國際上公認(rèn)的；目前還沒有其他藥物能代替激素。因此，本病首選激素治療，最常用的激素是醋酸潑尼松片，很便宜，療效也確切；其次是甲潑尼龍片，稍微貴一些，適合肝臟有損傷的患兒使用。如果孩子對激素不敏感，或者耐藥、依賴，醫(yī)生就會(huì)選擇其他的藥物來治療腎病，比如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、FK506等。 除了最基本的治療藥物之外，我們還要用到抗凝、改善腎臟微循環(huán)、提高免疫力、降尿蛋白、減少激素副作用等藥物。六、對激素有一個(gè)粗淺的認(rèn)識 激素泛指一組在局部分泌可以作用于遠(yuǎn)部器官的活性物質(zhì)；其中腎上腺可以產(chǎn)生皮質(zhì)激素，皮質(zhì)激素分為糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素，還可以產(chǎn)生髓質(zhì)激素，叫做腎上腺素；腎上腺糖皮質(zhì)激素有很多種，常用的有醋酸潑尼松、甲基強(qiáng)的松龍、氫化可的松、地塞米松等；腎病綜合征患兒一般使用口服的醋酸潑尼松。一般情況下，醫(yī)生所說的腎病需要激素治療，這個(gè)“激素”就是指潑尼松，也叫做強(qiáng)的松。 有很多家長朋友對激素很有忌諱，甚至是“談虎色變”，事實(shí)上這是個(gè)錯(cuò)誤的認(rèn)識。我們看待激素有一個(gè)基本的原則，這也是我們治療疾病的基本原則之一：那就是“權(quán)衡利弊”，到底用不用激素呢？如果不用，目前的醫(yī)學(xué)水平尚沒有其他的藥物治愈腎??；如果使用呢？就有可能起到很好的治療效果，但是可能會(huì)出現(xiàn)很多的副作用。權(quán)衡利弊還是要使用的。如果因?yàn)閼峙鲁霈F(xiàn)幾率很小的嚴(yán)重副作用，比如青光眼、股骨頭壞死發(fā)生的幾率可能是千萬分之一，而不使用激素，就得不償失了。萬一出現(xiàn)了嚴(yán)重的副作用，也是孩子的體質(zhì)特殊，我們也不應(yīng)該后悔，這是沒有辦法的事情。那么激素有哪些副作用呢？ 說明書上寫了一大堆，如果認(rèn)真的看看說明書，就可能被嚇得不敢用了。但是在臨床實(shí)踐中，我們使用激素?cái)?shù)十年，發(fā)現(xiàn)最常見的副作用是向心性肥胖、毛發(fā)增多、食欲亢進(jìn)、欣快感，這些副作用表現(xiàn)比較突出，但是對孩子的危害其實(shí)比較小，等激素減少用量后也會(huì)逐漸減輕或消退；還有就是抵抗力較弱和骨質(zhì)疏松，可以使用相應(yīng)的藥物減輕這些反應(yīng)；其他的副作用還有血壓升高、白細(xì)胞升高、體溫略升高，這些問題不大；其中對孩子危害較大的有青光眼，發(fā)生的幾率很低，如果孩子出現(xiàn)了眼疼，要及時(shí)請眼科醫(yī)生看看，可以使用一些藥物來控制；激素最讓人害怕的是副作用是“股骨頭壞死”，本病成年人多見，兒童十分罕見，文獻(xiàn)報(bào)道，兒童使用激素后出現(xiàn)的股骨頭壞死一般見于肥胖的年長患兒，我們兒科使用激素?cái)?shù)十年，僅僅見過一例大女孩出現(xiàn)了這種情況。激素及時(shí)減量、及時(shí)調(diào)整為隔日頓服，使用足量的鈣劑，盡可能減少足量激素使用期間的劇烈活動(dòng)，會(huì)大大減少發(fā)生這種危險(xiǎn)情況的幾率。七、潑尼松應(yīng)該如何使用目前，對于腎病綜合征的治療國內(nèi)外有一個(gè)共識，那就是首選的治療措施為足量潑尼松口服。如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰2周，而且足量激素口服四周，就可以減量；各地掌握的具體治療方法稍有差別，我們最少使用9個(gè)月，有的孩子可能需要1年或者更長時(shí)間。八、潑尼松之外的藥物潑尼松有很多副作用，因此要針對這些問題配合口服一些藥物，比如一般都要同時(shí)服用鈣劑，還要服用一種提高免疫力的藥物，比如玉屏風(fēng)顆粒、匹多莫德、胸腺肽、五維賴氨酸片等?？梢愿鶕?jù)孩子口服激素的量以及體內(nèi)的免疫狀態(tài)選擇不同療效和不同價(jià)格的藥物。除了潑尼松之外，還要使用一些抗凝、改善腎臟微循環(huán)、提高膠體滲透壓、利尿等藥物，這些藥物的選擇和使用也有很多的說法，要掌握時(shí)機(jī)和適應(yīng)證。部分患兒對激素不敏感，或者耐藥、依賴，就需要使用二線藥物，目前比較公認(rèn)有效的有甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素A、FK506等，其他還有丙種球蛋白沖擊治療、雷公藤多甙等。上述藥物各有其可能發(fā)生的副作用，藥效也因人而異。九、什么時(shí)候需要做腎穿刺 一般認(rèn)為，只有診斷不清，或者治療效果不佳的時(shí)候，才進(jìn)行腎組織活檢。對于腎病綜合征，臨床診斷明確后，就要采取積極措施，及時(shí)使用潑尼松，控制尿蛋白。在沒有感染等因素影響下，如果足量口服潑尼松4-6周，尿蛋白仍然沒有陰轉(zhuǎn)，則要考慮進(jìn)行腎穿刺，進(jìn)一步明確診斷，或者確定病理類型，調(diào)整治療方案。 對于腎穿刺，要有清楚的認(rèn)識：①腎穿刺有一定的風(fēng)險(xiǎn)，也要花費(fèi)一些費(fèi)用，只有在必要的時(shí)候才進(jìn)行腎穿刺；②腎活檢不是治療疾病的手段；③腎穿刺能夠進(jìn)一步確定診斷，判斷疾病的嚴(yán)重程度；④可以根據(jù)腎活檢結(jié)果進(jìn)行治療，但一定也要結(jié)合臨床表現(xiàn)。因?yàn)槟I活檢僅僅是取出來一點(diǎn)點(diǎn)腎組織，有時(shí)候并不能代表全部。十、腎病患兒如何吃 作為家長，只要你選擇了你信任的醫(yī)院和醫(yī)生，就可以把治療交給專業(yè)人員，你需要做的就是做好自己能做的事情，其中最主要的是如何讓孩子吃好。在急性期，孩子有明顯水腫和大量蛋白尿，飲食管理要注意幾方面的問題：1．水：自由飲水，不要過分督促孩子喝水，也沒必要為了減輕水腫而控制孩子喝水。2．鹽：因?yàn)榛純河兴[，因此要適當(dāng)限鹽，但是不能禁鹽。常常見到有的家長或者沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生讓腎病患兒禁鹽或者限鹽時(shí)間太長，導(dǎo)致低鈉血癥。3．脂肪：腎病患兒都有高膽固醇血癥和高脂血癥，因此含有膽固醇和脂肪較高的雞蛋黃、肥肉就盡可能不要吃了。4．蛋白質(zhì)：我們講要適量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，就是指孩子可以吃一些瘦肉、雞蛋和純牛奶，但是要適量，比如一天一袋牛奶、或者一個(gè)雞蛋、或者一頓肉菜。這里有的家長有錯(cuò)誤的認(rèn)識，有的家長認(rèn)為孩子尿蛋白了，少吃一些蛋白，就會(huì)減少尿蛋白的量，因此就一點(diǎn)也不讓孩子吃含蛋白的食物；也有的家長認(rèn)為，孩子每天從尿中丟失那么多蛋白質(zhì)，需要使勁的補(bǔ)補(bǔ)，因此每天沒孩子大量的進(jìn)食高蛋白食物；這都是錯(cuò)誤的觀念。尿蛋白的時(shí)候并不是不能從飲食中補(bǔ)充蛋白，因?yàn)橛械臅r(shí)候由于大量尿蛋白導(dǎo)致血液中蛋白太低，我們還會(huì)給孩子從靜脈輸入血漿白蛋白呢，但是如果大量攝入蛋白，的確會(huì)加重腎臟蛋白的漏出，使腎臟受到損傷。5．糖：大部分食物、蔬菜和水果都含有豐富的糖類，可以作為腎病患兒的基本食物。但是不建議孩子吃純糖。總的來說，腎病患兒在急性期要注意飲食衛(wèi)生，不能讓孩子吃的不干凈導(dǎo)致拉肚子；飲食盡可能為稀軟食物，以五谷雜糧、蔬菜、水果為主，可以適當(dāng)吃一些雞蛋、瘦肉和牛奶。在恢復(fù)期，也就是尿蛋白轉(zhuǎn)陰以后，在飲食上就沒有特殊的要求了，只要飲食衛(wèi)生就可以，盡可能的不要偏食和挑食，營養(yǎng)要豐富。十一、腎病患兒的其他生活照顧人們常說，疾病的恢復(fù)需要“三分治七分養(yǎng)”，腎臟病尤其如此，甚至是“二分治八分養(yǎng)”；因此，家長對孩子的照顧就十分重要了。1．上學(xué)：因?yàn)槟I病的孩子一開始服用的激素量比較大，就暫時(shí)不要上學(xué)，觀察一段時(shí)間，等激素減量了，而且孩子感染的情況也不是太多，在嘗試著上學(xué)。開始上學(xué)的時(shí)候，暫時(shí)不上體育課，也要注意遠(yuǎn)離感冒的孩子。2．運(yùn)動(dòng)：原則是要避免勞累。開始的時(shí)候以臥床休息為主，逐漸增加活動(dòng)量，可以在天氣好的時(shí)候出去散步。3．衣著：一定要根據(jù)季節(jié)、天氣及時(shí)更換衣服，以免著涼感冒。4．飲食：避免進(jìn)食容易過敏的食物，比如海鮮，或者已經(jīng)知道孩子對什么食物過敏，就要避免食用，比如有的孩子做過食物不耐受檢查。養(yǎng)成少量多次和水的習(xí)慣，以白開水為主。十二、如何預(yù)防腎病復(fù)發(fā) 對激素敏感的腎病，尿蛋白可以很快轉(zhuǎn)陰，但是往往也很容易復(fù)發(fā)。這也是導(dǎo)致家長痛苦萬分的主要原因。那么，腎病為什么會(huì)復(fù)發(fā)？如何盡可能的減少復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)呢？ 孩子的腎病之所以復(fù)發(fā)，有兩個(gè)原因，一個(gè)是內(nèi)在的因素，換句話說，就是孩子的腎臟病理改變已經(jīng)不能被目前的激素所控制，需要改變治療措施，換成其他的藥物。這一點(diǎn)，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)綜合考慮、細(xì)心斟酌的。 再一個(gè)復(fù)發(fā)的因素就是外界的因素，常見的因素有以下幾方面： 1．感染：這是導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)的最常見的原因。一定要引起家長朋友的重視。要想盡可能的預(yù)防感染，要注意幾個(gè)問題：①服用一種提高免疫力的藥物，激素量較大的時(shí)候、或者孩子感染較多的時(shí)候，可以服用效果較好、但是價(jià)格也較貴的藥物；否則可以使用一般的調(diào)節(jié)免疫力的藥物；一般情況下不主張食用丙種球蛋白和注射疫苗。②要注意營養(yǎng)合理，必要時(shí)補(bǔ)充維生素。③適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，比如散步、慢跑，但是不能勞累，要循序漸進(jìn)。④避免接觸感冒的人，注意室內(nèi)通風(fēng)。注意飲食衛(wèi)生，別讓孩子拉肚子。⑤徹底查找和清除慢性感染灶。這一點(diǎn)也非常重要，常見的慢性感染灶有齲齒、慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性闌尾炎、肛裂、肛周膿腫、各種竇道等。這需要有經(jīng)驗(yàn)的兒科醫(yī)生對孩子進(jìn)行仔細(xì)的查體才能發(fā)現(xiàn)。我們曾經(jīng)治療一個(gè)患兒，有肛周竇道，常常出現(xiàn)肛周膿腫；還有一個(gè)患兒有先天性耳前瘺管；常見的竇道和瘺管還有甲狀舌管瘺、鰓裂瘺等。發(fā)現(xiàn)這些慢性感染灶以后，也要選擇合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行處理，足量激素的時(shí)候，手術(shù)創(chuàng)傷不容易愈合，也很容易導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)；對這些慢性病灶處理的太晚，往往會(huì)由于這些病灶的反復(fù)感染導(dǎo)致腎病的復(fù)發(fā)。 2．過敏：引起腎病復(fù)發(fā)最常見的過敏就是蚊蟲叮咬，因此在夏天一定要注意，可以穿長袖衣服，晚上可以使用蚊帳、或者電蚊器，不建議使用蚊香或者滅蚊殺蟲劑。另外，也盡可能不吃海鮮等容易過敏的食物。 3．勞累：運(yùn)動(dòng)量一定要逐漸增加，過的的勞累也是腎病復(fù)發(fā)的一個(gè)常見因素。 其他導(dǎo)致復(fù)發(fā)的因素還有激素減量過快、忘記吃藥等，當(dāng)然我們也遇到過，完全停用激素，去吃不正規(guī)的中草藥的病例。十三、腎病綜合征的預(yù)后如何 因?yàn)槟I病綜合征療程較長，而且容易復(fù)發(fā)，因此很多家長朋友就有疑惑，這個(gè)病是否能治好？ 我們一般是這樣回答這個(gè)問題的：第一，如果有哪個(gè)醫(yī)生告訴你，“沒問題，我一定能治好你孩子的腎病”，那么這個(gè)醫(yī)生八九不離十是在騙你！因?yàn)楸静∧芊裰斡挠绊懸蛩靥?，而且在國?nèi)外都還沒有非常有把握的治療措施。第二，在河北省內(nèi)我們這里治療這個(gè)疾病比較多，比較有經(jīng)驗(yàn)。第三，我們一定會(huì)盡心盡力的為孩子治療；而且經(jīng)我們治療的腎病患兒大多能治好。第四，因?yàn)楸静⌒枰L期管理，沒有什么醫(yī)生或者醫(yī)院有什么樣子的“絕招”，一下子就能治好孩子的病，因此建議一直盯住一個(gè)您信任的醫(yī)生和醫(yī)院進(jìn)行系統(tǒng)化的治療。 一般來說，不同的腎病綜合征（先天、原發(fā)、繼發(fā)腎?。┛傮w預(yù)后也不一樣： 先天性腎?。侯A(yù)后很差，存活率較低。 原發(fā)性腎?。捍蟛糠衷l(fā)性腎病屬于微小病變型，對激素敏感，雖然部分患兒會(huì)復(fù)發(fā)，但激素治療仍然有效；很少數(shù)需要環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、FK506等藥物。本病預(yù)后較好，很多患兒治療1到1年半可以停藥，停藥后3年不復(fù)發(fā)，基本就不會(huì)復(fù)發(fā)了。但是之后也有很多注意事項(xiàng)。繼發(fā)性腎?。? 紫癜性腎炎引起的腎病綜合征，總體預(yù)后也很不錯(cuò)，盡管相當(dāng)一部分患兒尿蛋白降低的很慢，可能會(huì)在1-3個(gè)月或者更長時(shí)間尿蛋白轉(zhuǎn)陰，之后血尿會(huì)持續(xù)很長時(shí)間；而且大部分要使用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療和環(huán)磷酰胺沖擊治療。療程也較長，需要1-3年的時(shí)間。極少數(shù)患兒遺留下鏡下血尿。出現(xiàn)腎功能衰竭的罕見。 IgA腎病引起的腎病綜合征的預(yù)后差異很大，有些孩子治療效果不佳，尿蛋白和血尿會(huì)反復(fù)出現(xiàn)，雖然積極治療，少數(shù)會(huì)出現(xiàn)進(jìn)展，出現(xiàn)腎衰竭。 狼瘡性腎炎，本病預(yù)后較差，終身不能痊愈，只能持續(xù)緩解。 還有乙肝相關(guān)性腎炎和原發(fā)性膜性腎病等，治療效果也各不相同。 腎病綜合征是一個(gè)病程很長的疾病，最能考驗(yàn)家長朋友的耐心和恒心。遇到這樣的病人，我會(huì)告訴家長：我們是一個(gè)戰(zhàn)壕的朋友，我們共同的目標(biāo)就是戰(zhàn)勝孩子的疾病。我們都希望經(jīng)過積極的努力，使孩子最終痊愈。2013年11月14日22335
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任獻(xiàn)國主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬逸夫醫(yī)院 兒科 6．1 腎病綜合征總論6．1．1 概述小兒腎病綜合征(nephritic syndrome, NS)是一組由多種病因引起的腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失，導(dǎo)致一系列病理生理改變的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)四大特征：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④程度不同的水腫。以①、②兩項(xiàng)為必備條件。本病是小兒常見的腎臟疾病，在小兒腎臟疾病中其發(fā)病率僅次于急性腎小球腎炎。1982年我國20個(gè)省市105所醫(yī)院住院病兒統(tǒng)計(jì)結(jié)果，腎病綜合征占同期住院的內(nèi)科泌尿系疾病患兒的21%，其中58.9%為初次發(fā)病。男女比例為3.7:1。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3-5歲為發(fā)病高峰。1992年24個(gè)省市又進(jìn)行一次類似調(diào)查。本病占內(nèi)科泌尿疾病患兒31%。較1982年有增加趨勢。國外報(bào)導(dǎo)16歲以下人口中每年有2-7/10萬的新病例發(fā)生，黑人兒童似乎比白人兒童發(fā)病率略高。6．1．2 病因與分類小兒腎病綜合征雖都具有上述四大臨床表現(xiàn)，但卻包括了不同病因，病理改變各異的多種腎小球疾病，因而研究者從不同角度給予分類或分型，以期指導(dǎo)臨床工作及探討該病本質(zhì)。6．1．2．1 臨床分類 目前我國兒科臨床按傳統(tǒng)觀點(diǎn)，將本綜合征分為三類即原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種。1）. 原發(fā)性腎病綜合征 指病因不清楚，原發(fā)病變在腎小球的疾病。在原發(fā)性腎小球疾病過程中，如急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎炎、慢性腎小球腎炎等均可在疾病過程中出現(xiàn)NS。按國內(nèi)臨床分類又可分為單純型(Ⅰ型)和腎炎型(Ⅱ型)。前者只具備上述大量蛋白尿，低蛋白血癥、高脂血癥及水腫四大特點(diǎn)；而后者除具備上述四大臨床表現(xiàn)外，還具備以下四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)者：①尿紅細(xì)胞>10/高倍視野(兩周內(nèi)3次離心尿檢查)；②反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)高血壓：學(xué)齡兒童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，學(xué)齡前兒童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg)，并排除因使用皮質(zhì)類固醇所致者；③氮質(zhì)血癥：血漿尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl)，排除血容量不足所致；④血總補(bǔ)體活性或補(bǔ)體C3反復(fù)降低。臨床以Ⅰ型多見，據(jù)我國資料對1462例住院病例分析：Ⅰ型為68.4%，Ⅱ型31.6%。2）. 繼發(fā)性腎病綜合癥 指繼發(fā)于全身性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，或具有明確病因(如感染)者。其病因廣泛而復(fù)雜，以下僅列出小兒時(shí)期較常見者。(1) 全身性系統(tǒng)性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，混合性結(jié)締組織病，皮肌炎等。(2) 感染：細(xì)菌性感染：鏈球菌感染后腎炎，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心臟分流術(shù)感染性腎炎等；病毒及其它類感染：乙型肝炎，丙型肝炎，巨細(xì)胞病毒，水痘及EB病毒；瘧疾，先天性或繼發(fā)性梅毒等。(3) 藥物或過敏：青霉胺、丙磺舒、汞、三甲雙酮、卡托普利，非類固醇抗炎藥，干擾素、血清及預(yù)防接種等。(4) 家族遺傳性疾?。篈lport綜合征，甲臏綜合征及鐮狀紅細(xì)胞貧血等。(5) 代謝性疾?。禾悄虿 ⒄骋盒运[。(6) 腫瘤：Wilms瘤、白血病、霍奇金氏淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤等。(7) 其他：腎移植慢性排導(dǎo)反應(yīng)、惡性腎小球硬化及腎動(dòng)脈狹窄等。3）. 先天性腎病綜合征 常指由遺傳因素所致的芬蘭型和非芬蘭型先天性腎病。1990年Steffensen等將初生3個(gè)月內(nèi)的先天性腎病分為五類：①芬蘭型先天性腎病：屬常染色體隱性遺傳?。虎趶浡韵的び不憾嘁娪谧阍聝?，有家族發(fā)病傾向，疾病發(fā)展迅速，多在3歲前死于腎功能衰竭。腎小球多數(shù)受累，小球毛細(xì)血管管腔閉塞伴纖維化。③兒童型先天性腎病：我國較常見，發(fā)病于3個(gè)月至3歲小兒，多見于1-3歲嬰幼兒。其病理類型多樣化，如微小病變，局灶腎小球硬化，增殖性腎炎(包括彌漫性、滲出性、系膜性，新月體形式，局灶性，膜增殖性等)以及腎小球硬化等。與原發(fā)性腎病組織學(xué)不同點(diǎn)是本癥系膜增生性腎炎中無免疫沉積物可見。④繼發(fā)性先天性腎?。憾鄶?shù)繼發(fā)于梅毒感染，其病理類型是系膜增殖性腎炎或膜性腎炎，基底膜增厚是主要異常。光鏡與電鏡均顯示上皮下沉積物(IgG，纖維蛋白)。繼發(fā)于弓形體病者，其腎臟病理，多為彌漫性腎小硬化。繼發(fā)于巨細(xì)胞包涵體病毒感染者，腎臟病理示近曲小管擴(kuò)張，小球系膜細(xì)胞中度增生及間質(zhì)炎癥反應(yīng)。⑤先天性腎病合并其它遺傳疾病如指甲——髕骨發(fā)育不良(常染色體顯性遺傳病)，生殖器異常及眼—膈—腎綜合征(伴性隱性遺傳)。6．1．2．2 病理分類 小兒時(shí)期NS常見的病理類型分為：微小病變(MCNS)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)、膜性腎病(MN)、膜增生性腎小球腎炎(MPGN)、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎(EnPGN)、系膜增生性腎炎(MsPGN)，還包括伴有IgA—IgG沉積及伴有IgM沉積性腎炎等(祥見表2-1-1)。在原發(fā)性NS中各種病理類型所占比例各家報(bào)導(dǎo)不完全一致，這可能與腎穿刺時(shí)病員的年齡，病例來源及穿刺指征不一所致(表2-1-2)。表2-1-1 原發(fā)性腎病綜合征的組織學(xué)分類·微小腎小球異常(微小病變，“脂性腎病”)·系膜增生性腎炎(IgA腎病及非IgA腎病)·局灶節(jié)段性腎小球硬化(局灶硬化) 系膜增殖性腎炎附加節(jié)段性硬化和玻璃樣變；或附加球性硬化·彌漫性系膜硬化·膜性腎小球腎炎(膜性腎病)·系膜毛細(xì)血管性腎炎(膜增殖性腎小球腎炎)內(nèi)皮下沉積(Ⅰ型)膜內(nèi)致密物沉積(致密物沉積病，Ⅱ型)有其他結(jié)構(gòu)變化或附加的特征(Ⅲ型)·毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎炎彌漫性損害有或沒有新月體局灶和節(jié)段性損害有或沒有新月體·纖維絲或觸須樣腎小球腎炎·其他慢性、硬化性損害表2-1-2 不同來源NS患兒的病類型轉(zhuǎn)診病例非選擇病例病例數(shù)%病例數(shù)%MCNS209419877FSGS8817129MPGN821665MsPGN611286MN44922嬰兒特有改變1730未能分類11211共 計(jì)5121001271001981年Glassock等報(bào)告小兒與成人患者之間病理分布情況如表2-1-3。表2-1-3 不同年齡NS患者的病理類型(%)小兒(n=1066)成人(n=428)MCNS6621MN432FSGS88MPGS95MsPGN32EnPGN630其 它42我國1996年20個(gè)單位報(bào)告的2315例小兒腎活檢材料中，原發(fā)性NS共699例，其中臨床診為單純型者407例，腎炎型者292例，其病理類型如表2-1-4。表2-1-4 我國小兒NS病理類型單純型(n=407)腎炎型(n=292)合計(jì)(例)%MCNS122913118.7輕微改變6397210.3局灶增生159243.4MsPGN14212226437.8EnPGN214162.3FSGS45368111.6MN1032426.0MPGN334375.3其 他527324.56．1．3 病理生理本癥一系列臨床表現(xiàn)主要起源于大量蛋白尿，血漿中蛋白質(zhì)大量從尿中丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥，進(jìn)而引起水腫，高脂血癥及其他器官系統(tǒng)的并發(fā)癥。6．1．3．1 蛋白尿(Proteinuria)正常腎小球毛細(xì)血管壁的濾過屏障——即濾過膜(包括內(nèi)皮細(xì)胞、基膜、上皮細(xì)胞及裂孔膜)限制大部分蛋白質(zhì)通過，因而腎小球囊腔內(nèi)的原尿中蛋白濃度僅為0.01-0.1g/L。當(dāng)腎小球?yàn)V過膜受免疫或其他致病因子損傷后，其電荷屏障和(或)孔徑屏障減弱，血漿蛋白濾過增多，致尿中蛋白大量增加。在微小病變時(shí)，主要是電荷屏障減弱，使生理PH時(shí)帶負(fù)電荷的低分子量(MW=70000-150000)的蛋白質(zhì)(主要為白蛋白)由尿中丟失；在非微小病變時(shí)孔徑屏障也多受累，故大分子量(MW=>150000)的蛋白質(zhì)如IgM，α2-巨球蛋白，纖維蛋白原，高密度脂蛋白等也同時(shí)漏出而成非選擇性蛋白尿。近年來發(fā)現(xiàn)NS時(shí)除血漿白蛋白丟失外，還有其他蛋白成分的丟失，造成相關(guān)的器官系統(tǒng)功能失調(diào)或合并癥。如微量元素載體蛋白的丟失：像轉(zhuǎn)鐵蛋白丟失可致缺鐵性貧血；鋅結(jié)合蛋白丟失致小兒味覺障礙，食欲低下，還影響胸腺素合成和淋巴細(xì)胞增生致細(xì)胞免疫異常。多種激素結(jié)合蛋白的丟失：25-羥骨化醇結(jié)合蛋白的丟失，致鈣代謝紊亂，腸道鈣吸收減少，血鈣下降；甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失，致血T3，T4下降，甲狀腺功能異常；皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白下降則血中游離皮質(zhì)醇升高，致皮質(zhì)醇代謝異常。免疫球蛋白的丟失，易致抗感染能力下降。前列腺素結(jié)合蛋白的丟失，可使前列腺素代謝改變，甚至影響血栓形式?？鼓涪蟮膩G失，易促發(fā)高凝狀態(tài)。脂蛋白酶的丟失，會(huì)影響極低密度脂蛋白和低密度脂蛋白代謝，促進(jìn)高脂血癥形式。6．1．3．2 低白蛋白血癥(hypoalbuminemia) 大量蛋白尿的直接后果便是低白蛋白血癥，此癥也是本綜合癥病理生理改變的主要影響因素。它對機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定及多種物質(zhì)代謝有重大影響，當(dāng)血漿白蛋白下降低于25g/L時(shí)，血漿膠體滲透壓明顯下降，體內(nèi)的液體分布發(fā)生改變，血管內(nèi)液體大量向組織間區(qū)轉(zhuǎn)移，致間質(zhì)區(qū)水腫；同時(shí)致循環(huán)有效血容量下降，導(dǎo)致機(jī)體一系列生理病理改變。如神經(jīng)——內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào)；鈉，水潴留；脂蛋白代謝異常致高脂血癥；高凝狀態(tài)形成等。低白蛋白血癥主要系血漿蛋白自尿中丟失所致，但其低下程度與尿蛋白量有時(shí)不完全一致，故不少學(xué)者認(rèn)為可能與本病時(shí)白蛋白的合成不足，分解代謝(腎小管處)增加或腎外途徑(如胃腸道)的丟失有關(guān)。學(xué)者注意到本癥中伴尿中蛋白丟失而肝臟合成蛋白增加，正常人每日肝合成蛋白130-200mg/Kg，可代償增至500mg/Kg，其合成率除與肝功能有關(guān)外，還受蛋白攝入和熱量攝入的影響，當(dāng)有適量攝入(每日蛋白質(zhì)1.2-2.0g/Kg，每日熱量>35Kcal/Kg)時(shí)可合成較好。在NS中常未能顯示出這一代償效果，可能與患兒攝入不足有關(guān)。正常血循環(huán)內(nèi)白蛋白約有5-12%在腎、腸、肝、周圍組織等處進(jìn)行分解代謝，腎局部約占總分解的10%，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，腎病大鼠白蛋白分解代謝明顯增高，腎局部所占比率也增加。雖有報(bào)告在本綜合癥中有胃腸道的白蛋白丟失，但還未能得到大多數(shù)學(xué)者共識。6．1．3．3 高脂血癥(hyperlipidemia) 原發(fā)性NS時(shí)，多伴有高脂血癥，其增高程度常與蛋白尿程度及血漿白蛋白水平相關(guān)，此外還與患者年齡，膳食，腎功能狀態(tài)，皮質(zhì)激素應(yīng)用等多種因素有關(guān)。高脂血癥常反映為高脂蛋白血癥，NS患兒血膽固醇增高顯著，甘油三酯則不同個(gè)體或病期而異，但持續(xù)性大量蛋白尿及重度低白蛋白血癥者多有增加，疾病早期極低密度脂蛋白(VLDL，甘油三酯的主要載體)及低密度脂蛋白(LDL，膽固醇的主要載體)即增高。高密度脂蛋白(HDL)可正常，降低或增高。亦依賴于血漿白蛋白下降程度(表2-1-5)及原發(fā)病的性質(zhì)，HDL2的下降多于HDL3，尿中載脂蛋白也增加。表2-1-5 腎病綜合征時(shí)脂蛋白的變化血漿白蛋白(g/L)血漿脂蛋白VLDLLDL1LDL2HDL2HDL335-20正常或↑↑↑↑正?；颉蛘?0-10↑↑↑↑↑↓正常球菌感染為主，近年來?xiàng)U菌感染亦增多。一般不主張常規(guī)性，預(yù)防性使用抗菌藥物，但應(yīng)加強(qiáng)保護(hù)，一旦發(fā)生細(xì)菌感染，應(yīng)及時(shí)徹底治療。病毒性感染較前增多，尤其在接受皮質(zhì)激素，免疫抑制劑治療時(shí)，并發(fā)水痘，帶狀疤疹病毒感染時(shí)，病情較一般兒童為重，應(yīng)加強(qiáng)抗病毒治療。對接觸者應(yīng)可考將激素、免疫抑制劑暫時(shí)減量，并給予丙種球蛋白注射。對長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，免疫抑制劑患者還應(yīng)注意體內(nèi)結(jié)核病灶的活動(dòng)或擴(kuò)散，以及繼發(fā)霉菌感染。2）. 低血容量和電解質(zhì)紊亂 NS時(shí)部分患兒存在血容量偏低，即使血溶量不低者也因低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降而使有效循環(huán)量處于脆弱狀態(tài)，在某些誘因作用下易致低血容量，甚至休克。常見誘因有：①吐、瀉、利尿、放腹水、失血等休液丟失時(shí)；②長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，致自身腎上腺皮質(zhì)功能受抑制，應(yīng)激狀態(tài)下機(jī)體保留水鈉能力不足；③病兒長時(shí)間禁鹽或低鹽飲食，致低鈉血癥。腎病患者常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。一些家長對NS患兒不恰當(dāng)?shù)亻L期禁鹽或食用不含鈉的食鹽代用品；或因水腫過多地使用利尿劑；以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。在上述誘因下如患兒突然出現(xiàn)厭食、乏力、嗜睡、血壓下降，甚至出現(xiàn)休克，抽搐等表現(xiàn)，應(yīng)考慮低血鈉癥可能。在使用大劑量利尿或皮質(zhì)激素后出現(xiàn)大量利尿時(shí)，應(yīng)警惕出現(xiàn)低鉀血癥。腎病時(shí)大量蛋白尿，25-羥骨化醇結(jié)合蛋白丟失致鈣代謝紊亂，腸道鈣吸收不良，骨骼對甲狀旁腺激素的敏感性降低等，均可致低鈣血癥，甚至出現(xiàn)低鈣性驚厥。3）. 高凝狀態(tài)及血栓形成 NS時(shí)患者血液易呈現(xiàn)高凝狀態(tài)，主要①肝臟合成的凝血因子增多如Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ因子增加，且有高纖維蛋白原血癥；②血漿抗凝血物質(zhì)濃度降低，尿中丟失抗凝血酶Ⅲ過多；③高酯血癥時(shí)血流緩慢，血液粘稠度增高，如同時(shí)大量使用利尿劑使血容量減少，血液濃縮；④血小板數(shù)量增多，粘附性和聚集性增加；⑤感染或其他因素致血管內(nèi)壁損傷易激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；⑥大劑量皮質(zhì)激素應(yīng)用可促進(jìn)高凝狀態(tài)。這些促凝因素易導(dǎo)致病員動(dòng)，靜脈血栓形成，其中以腎靜脈血栓形成最為常見，其發(fā)生率各家報(bào)告不一，成人腎病者從5%到高達(dá)14%。以膜性腎病最易并發(fā)，膜增殖腎炎次之。兒童腎病血栓形成可發(fā)生在不同部位，如腎靜脈、下肢深靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等，但亦以腎靜脈血栓形成多見，急性典型病例表現(xiàn)為驟然發(fā)作肉眼血尿、腰痛、脊肋角壓痛、腎區(qū)腫塊，如系雙側(cè)者則腎功能迅速減退，蛋白尿加重；慢性者常有水腫加重，蛋白尿持續(xù)不緩解，而其癥狀不明顯。X線檢查患側(cè)腎臟增大，輸尿管切跡。B超除腎增大外，可見腎靜脈的血栓。腎靜脈造影可確診。除腎靜脈血栓形成外，如病兒出現(xiàn)：①兩側(cè)下肢水腫不對稱，不隨體位改變而變化；②皮膚突發(fā)紫斑，且迅速擴(kuò)大伴疼痛；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水不消退；⑤下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等情況等，應(yīng)考慮有血栓形成。4）. 急性腎功能不全 NS患兒發(fā)生急性腎功能衰竭者不多見，但如出現(xiàn)下列情況，即可能發(fā)生急性腎衰。①血容量不足或低血容量休克時(shí)腎血灌注不足，可致腎前性氮質(zhì)血癥，如其持續(xù)存在可導(dǎo)致腎小管壞死②腎小球病變嚴(yán)重，尤其是增生性腎小球腎炎病變，可致腎小球?yàn)V過率明顯下降，發(fā)生急性腎功能減退；③雖是微小病變，但可因腎間質(zhì)水腫或腎小管為蛋白管型阻塞，致近端小管和腎小囊內(nèi)靜水壓增高，導(dǎo)致腎小球有效濾過下降；④由于應(yīng)用非類固醇類消炎藥，利尿劑，抗生素等誘發(fā)的急性間質(zhì)性腎炎；⑤原腎小球病變本身惡化，尤其當(dāng)并發(fā)新月體腎炎時(shí)；⑥急性腎靜脈血栓形成。5）. 維生素D及鈣代謝紊亂 NS患兒大量蛋白尿時(shí)，可致血中維生素D結(jié)合蛋白（分子量59000）自尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，故此類病兒多有低鈣血癥，如合并有腎小管改變時(shí)，還可能影響1-25-(OH)2D3的形成；還有長期應(yīng)用皮質(zhì)激素；進(jìn)一步加劇了維生素D和鈣的代謝紊 亂。低鈣血癥，常反饋地引起甲狀旁腺功能亢進(jìn)，使骨質(zhì)鈣化異常故臨床常表現(xiàn)有低鈣血癥，血25-羥骨化醇下降，血甲狀旁腺素增高，骨質(zhì)疏松，骨軟化，尤其在生長迅速的小兒時(shí)期這些改變更顯著。6）. 內(nèi)分泌改變 ①甲狀腺素功能減低：NS時(shí)病兒基礎(chǔ)代謝率降低，血中蛋白結(jié)合碘值下降。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系甲狀腺結(jié)合球蛋白自尿中丟失所致，還可能有甲狀腺素合成下降及其于血管外間隙分布增加有關(guān)；還有認(rèn)為在腎病時(shí)血中可能有抑制因子妨礙甲狀腺素與球蛋白的結(jié)合。②胸腺激素明顯下降：此與血鋅低下有關(guān)，NS時(shí)除鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失外，還因轉(zhuǎn)鐵蛋白不足致腸道吸收鋅減少有關(guān)。從而影響胸腺素的合成；③生長激素—肽類生長因子異常：NS患兒生長延遲逐漸引起人們關(guān)注，特別是接受長期大劑量皮質(zhì)激素治療的病兒，其確切機(jī)理還不完全清楚，有人認(rèn)為皮質(zhì)激素可能阻礙膠原蛋白代謝，影響骨骼 生長，近來有人報(bào)告兒童NS活動(dòng)期血清胰島素樣生長因子Ⅰ和Ⅱ（IGF1，2）濃度降低，但與生長延遲的關(guān)系還不明確。還有研究者認(rèn)為NS病兒生長延遲，不僅與蛋白質(zhì)的營養(yǎng)不良有關(guān)，還與皮質(zhì)激素對IGF/GH軸的影響有關(guān)，且由于GH(生長激素)和IGF基因表達(dá)受損是生長遲緩的最新原因。④腎上腺皮質(zhì)激素及腎上腺危象：國外報(bào)告NS時(shí)血皮質(zhì)醇水平下降，且腺體對ACTH反應(yīng)亦降低。臨床上更重要的是應(yīng)用皮質(zhì)激素后對下丘腦—垂體—腎上腺系統(tǒng)的反饋抑制作用，有調(diào)查資料顯示：應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素治療NS時(shí)，對其自身血漿皮質(zhì)醇明顯抑制，經(jīng)逐漸減量到隔日0.68mg/kg，頓服時(shí)，血漿皮質(zhì)醇濃度恢復(fù)正常，通用的中長程療法停藥2月后，ACTH試驗(yàn)96%正常，因此對應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素治療的NS患兒，如在治療過程中突然停用激素或激素減量速度過快，或機(jī)體出現(xiàn)應(yīng)激情況下（如嚴(yán)重感染或創(chuàng)傷，手術(shù)等），受抑制狀態(tài)的腎上腺皮質(zhì)一時(shí)不能分泌足夠的糖、鹽皮質(zhì)激素，而又未能及時(shí)補(bǔ)充足量外原性激素，患兒可出現(xiàn)腎上腺危象，即急性腎上腺皮質(zhì)功能不全：表現(xiàn)為突然發(fā)生惡心，嘔吐，腹痛，心率增快，血壓下降，呼吸困難，皮膚青紫發(fā)涼，很快出現(xiàn)休克甚至昏迷，如未得即時(shí)救治，易致死亡。7）.腎小管功能紊亂 NS患兒持續(xù)大量蛋白尿不緩解者，或伴有腎小管間質(zhì)病變或有腎靜脈血栓形成者，均可見不同程度的腎小管改變，尤其是近端腎小管功能障礙。如糖尿，氨基酸尿，磷尿，尿中失鉀，腎小管性蛋白尿即尿中有低分子量蛋白：如溶菌酶，β2-微球蛋白，視黃結(jié)合蛋白等。此多為暫時(shí)性可逆性改變，如持續(xù)存在多提示隱匿的腎功能減退，預(yù)后不良。6．1．6 實(shí)驗(yàn)室檢查6．1．6．1 尿液分析1）. 尿常規(guī)檢查 尿蛋白定性多在3+以上，離心尿沉渣顯微鏡檢查可證實(shí)有無血尿，微小病變型 NS者大約15%有短暫的鏡下血尿，如血尿持續(xù)存在，要考慮腎炎型腎病或腎靜脈血栓形成。多數(shù)NS者可見到透明管型和卵園脂肪小體，而顆粒管型和臘樣管型支持腎炎型腎病。2）. 尿蛋白定量 收集24h尿進(jìn)行蛋白定量檢查，以確定蛋白尿的嚴(yán)重程度。國際兒童腎臟病組織規(guī)定正常兒童尿蛋白上限為4mg/(h·m2)，超過40 mg/(h·m2)或>50mg/(kg·d)為腎病范圍的蛋白尿。我國小兒腎臟病協(xié)作組定為>0.1g/(kg·d)。近年來也有主張以24小時(shí)尿蛋白>50mg/kg為標(biāo)準(zhǔn)，以此與國際標(biāo)準(zhǔn)相近。有些學(xué)者建議用隨機(jī)一次尿標(biāo)本測定尿蛋白/尿肌酐(up/ucr)比值，作為尿蛋白定量比較準(zhǔn)確的方法，常用晨尿測up/ucr(mg/mg)比值，正常兒童上限為0.2，腎病范圍的蛋白尿?yàn)?3.5。還可查尿蛋白電泳分析，正常百分比均值分別為白蛋白37.9%，α1—球蛋白27.3%，α2—球蛋白19.5%，β—球蛋白8.8%，γ—球蛋白3.3%，Tamm-Horsfall粘蛋白1-2%。以鑒別腎小球性蛋白尿(白蛋白比例增高)及腎小管性蛋白尿(白蛋白及γ—球蛋白減低，α2—微球蛋白及β2—微球蛋白增加)。6．1．6．2 血液檢查1）. 血清蛋白 所有病人均有不同程度的低白蛋白血癥，血清總蛋白及白蛋白均下降，尤其血清白蛋白下降更顯著，當(dāng)其血清濃度為25g/L(或更低)，即可論斷為NS的低白蛋白血癥。血清球蛋白相對增高，可呈白/球(A/G)倒置。由于肝臟合成增加，血清α2、β球蛋白濃度增高，α1球蛋白正?；蛳陆?，γ球蛋白水平取決于原發(fā)病，IgG水平可顯著下降，IgA、IgM、IgE正?；蛟黾?。2）. 血脂及脂蛋白 每位病兒均應(yīng)作血膽固醇，甘油三酯檢查，有條件還可作磷脂及脂肪酸檢查，一般所有病者膽固醇均增高，而后三項(xiàng)非所有病人均增高。血清脂蛋中LDL及VLDL均增高，HDL通常正常。3）. 血BUN及Cr 短暫的輕度的血BUN及Cr增高，常提示微小病變型NS時(shí)血容量減少所致，若持續(xù)性，嚴(yán)重的腎功能不全多提示腎炎型NS或慢性腎炎性NS。4）. 血電解質(zhì) 嚴(yán)重低白蛋白血癥及高度水腫病兒均合并體內(nèi)水電解質(zhì)紊亂及酸鹼失衡，常見低鈉，低鉀，低鈣血癥及不同程度的代謝性酸中毒，如過多使用利尿劑，病人還易合并血液濃縮，血容量不足。5）. 血清補(bǔ)體，免疫復(fù)物及細(xì)胞因子檢測 NS時(shí)部分病人血清補(bǔ)體C3及總補(bǔ)體活性下降(尤其是MPGN及狼瘡性腎病)而C4、C2、C1q可正常。部分免疫復(fù)合物介導(dǎo)所致的腎炎型 腎病患者，血循環(huán)中可檢出免疫復(fù)合物，近年來一些學(xué)者還發(fā)現(xiàn)在MCNS時(shí)血中血管通透因子(VPF)，可溶性免疫抑制因子(SIRS)，白細(xì)胞介素4(IL-4)及白細(xì)胞介素8(IL-8)等細(xì)胞因子均增高。6）. 高凝狀態(tài)及血栓形成有關(guān)檢查 大多數(shù)原發(fā)性NS病兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)：血小板增多，血小板聚集率增高，血漿纖維蛋白原增加，肝臟合成的凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ亦增高，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物(FDP)增高，可根據(jù)實(shí)驗(yàn)室條件作相關(guān)檢查。對疑有血栓形成者作多普勒B型超聲檢查，或數(shù)字減影血管造影。7）. 系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢測 對繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡NS患者，應(yīng)作有關(guān)血清學(xué)檢測抗核抗體(ANA)，抗-dsDNA抗體，Smith抗體等；繼發(fā)于乙型肝炎，丙型肝炎，先天性或繼發(fā)性梅毒性NS才亦應(yīng)作相關(guān)血清抗原，抗體檢測，以明確診斷。8）. 腎活檢 NS患兒有下列情況時(shí)，應(yīng)擇時(shí)作經(jīng)皮腎穿剌活檢：①經(jīng)足量皮質(zhì)激素治療6周，尿蛋白持續(xù)2+以上；②已明確為皮質(zhì)激素部分效應(yīng)者；③對皮質(zhì)激素依賴者；④頻繁復(fù)發(fā)者；⑤疑為繼發(fā)性腎病，臨床尚難確診者；⑥合并急、慢性腎功能不全者。6．1．7 診斷與鑒別診斷凡臨床表現(xiàn)符合NS四大特點(diǎn)者，即可診斷為NS，上述四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件，再參考病史，體格檢查及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目，可初步除外繼發(fā)性者，方可診斷為原發(fā)性腎病綜合征。臨床上常將有無血尿，高血壓，氮質(zhì)血癥及低補(bǔ)體血癥區(qū)分為單純型(Ⅰ型)或腎炎型(Ⅱ型)NS。為有助于估計(jì)預(yù)后指導(dǎo)治療，臨床上還常將病人依其對皮質(zhì)擴(kuò)素治療效應(yīng)分型。以潑尼松1.5-2.0mg/(kg·d)治療8周時(shí)的效應(yīng)分為：①激素敏感型(完全效應(yīng))：尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰；②激素部分敏感型(部分效應(yīng))：尿蛋白減少至1+-2+；③激素耐藥型(無效應(yīng))：尿蛋白仍≥3+。6．1．8 治療 理想的NS治療方案應(yīng)包括以下四方面：一 病因治療，這是控制本病的根本措施，免疫介導(dǎo)(免疫復(fù)合物形成)所致腎臟組織損傷，針對不同致病抗原施治或阻礙致病的免疫復(fù)合物沉積，均為治本措施。二 控制和干擾發(fā)病過程中的炎癥和非炎癥介質(zhì)系統(tǒng)，如補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，中性粒細(xì)胞及巨噬細(xì)胞釋放的溶酶體，白細(xì)胞介素，血小板活化因子，血管緊張素Ⅱ等均參與腎小球疾病的發(fā)病過程，因此，用上述介質(zhì)的抑制劑或拮抗劑來輔助治療NS或減輕蛋白尿是有希望的。三 調(diào)整腎小球?yàn)V過膜通透性的生理因素，如降低腎小球毛細(xì)血管內(nèi)壓，跨膜靜水壓梯度，腎小球血漿流量等血液動(dòng)力學(xué)改變或調(diào)整濾過膜的電荷屏障等措施，均有可能減輕蛋白尿，保護(hù)腎臟功能。四 綜合防治，有針對性的表本兼治，中西藥配合，有可能達(dá)到快速控制癥狀，維持緩解，阻止復(fù)發(fā)。2011年07月18日11790
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蔣艷文主治醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 兒科 一：什么叫腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS） 首先，大家要理解一個(gè)概念，所謂綜合征，不是一種簡單的疾病，而是一種由患者的主官感受（癥狀）、體格檢查異常（體征）、輔助檢查（化驗(yàn)、心電圖、X-線片等）所組成的病理癥候群。腎病綜合癥是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群。因此，它的定義是由臨床表現(xiàn)所界定的，包括：①大量蛋白尿(＞3.5g/d)；②低白蛋白血癥(血清白蛋白＜30g/L，兒童＜25g/L)；③高脂血癥(血清膽固醇＞6.5mmol/L)；④水腫。其中①、②兩項(xiàng)為診斷的必備條件。另外，應(yīng)指出的是由于腎病綜合征是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷。需要后續(xù)的腎臟活檢等相關(guān)檢查進(jìn)行明確診斷。二：腎病綜合癥怎么發(fā)病的？ 腎臟是血液的凈化器，人體血液中的代謝物質(zhì)等雜質(zhì)需要通過腎小球?yàn)V過膜予以清除，最終通過尿液排除體外。此濾過膜對蛋白質(zhì)過濾起屏障作用。腎病綜合征時(shí)，此屏障作用受損，蛋白質(zhì)濾出增加，因而出現(xiàn)蛋白尿。尿中大量喪失蛋白質(zhì)使血漿蛋白降低，血液膠體滲透壓下降，改變了毛細(xì)血管內(nèi)與組織間液體交換的平衡，水潴留在組織間隙內(nèi)形成水腫。由于有效血容量減少，促進(jìn)腎素、血管緊張素、醛固酮系統(tǒng)分泌增加，引起水鈉潴留，另外因腎血流量減少使腎小球?yàn)V過率下降也促使水腫發(fā)生。 持久大量蛋白尿，使血漿蛋白特別是白蛋白濃度降低，可出現(xiàn)白、球蛋白比例倒置。病人常伴有營養(yǎng)不良，一般呈負(fù)氮平衡。 腎病綜合征中脂質(zhì)代謝紊亂的機(jī)理還不很清楚，大都認(rèn)為與腎臟長期丟失蛋白質(zhì)在促進(jìn)肝內(nèi)白蛋白的合成的同時(shí)亦刺激脂蛋白的生成有關(guān)。三：怎么判定小孩是否得了腎病綜合征患兒的臨床表現(xiàn)： A.全身浮腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。 B.消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。 C.高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。 D.蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。 E.低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。 F.高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高。腎病綜合征檢查 A.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)／HP；Ⅱ型＞10個(gè)／HP。 B.選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。 C.血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 D.腎活體組織檢查：運(yùn)用腎臟穿刺技術(shù)，取出極少量腎組織，通過超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。 根據(jù)患兒的情況，可能醫(yī)生會(huì)做血沉、蛋白電泳、腎功能檢查等，以指導(dǎo)診療。 在臨床工作中，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫伴或不伴有高脂血癥等進(jìn)行診斷。 由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此，認(rèn)為診斷的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)以大量蛋白尿?yàn)橹?。四：醫(yī)生一般怎么治療？ 采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合控制西藥副作用為主要治則。1.一般治療 (1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。 (2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。2.對癥治療 一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫。3.腎上腺皮質(zhì)激素（下稱激素）治療 應(yīng)用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。用藥原則為： ①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于緩解時(shí)的隔日療法。 ②開始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。 ③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。 ④維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復(fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解。 (1)初治方案：有兩類：①中長程療法：國內(nèi)較多采用。沷尼松每日2mg/dk（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個(gè)月（中程療法）。若治療4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個(gè)月（長程療法）。②短程治療：歐美等國多采用此法，國內(nèi)較少采用。 (2)復(fù)發(fā)病例：延長隔日服藥的時(shí)間，即給予中長程治療。復(fù)發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。 (3)對激素依賴病例：須參考用藥及反復(fù)的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以后再試減量。一般認(rèn)為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。 (4)對激素耐藥者：處長隔日用藥時(shí)間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達(dá)到緩解或部分緩解，并可能延緩腎功能減退的過程。此類多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類型，決定治療方案 (5)甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強(qiáng)有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)。本法雖可用于初治者，但我國多用于難治性腎病，即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多于1000mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋后靜滴1～2時(shí)。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時(shí)1周后重復(fù)。沖擊后48時(shí)，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑。 (1)環(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期；激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解；激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對激素的效應(yīng)。 (2)苯丁酸氮芥：能減少激素敏感者的復(fù)發(fā)。 (3)此外還有環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙等，療效肯定。5.其他治療 (1)抗凝劑的應(yīng)用：腎病綜合征時(shí)常呈高凝狀態(tài)，故近年有人主張應(yīng)加用抗凝或抗血小板聚集劑，如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。 (2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑。一般用于激素的輔助治療，特別是常伴感染的勤復(fù)發(fā)或激素依賴病例。 (3)巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑，近年有人認(rèn)為可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少，可用于激素輔助治療，尤伴高血壓者。6.中醫(yī)藥治療 中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征具有療效好，副作用少，費(fèi)用低廉等明顯的優(yōu)勢。我們在后面進(jìn)一步詳細(xì)論述。五：本病有哪些并發(fā)癥？ 1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。細(xì)菌性感染常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療?；純簩Σ《靖腥疽噍^敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)功能紊亂可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解需密切注意，如有類似的表現(xiàn)，及時(shí)至醫(yī)院復(fù)診。 3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。 4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等）時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。 5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。 7.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。 8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。六：如何看待腎病綜合征的復(fù)發(fā)問題？ 反復(fù)發(fā)作是腎病綜合征患兒遇到的最大的問題。如何保證疾病不復(fù)發(fā)呢？對于腎病綜合征來說，如果能長期保持疾病不復(fù)發(fā)，從一定意義上講，就是疾病痊愈了?；颊咭欢ㄒM量避免受涼，不要感冒。另外，情緒對腎病病人也特別重要，如果一個(gè)病人疾病復(fù)發(fā)了，毫無疑問，不是著涼了就是情緒不好，出現(xiàn)了緊張、生氣、工作壓力大等情況。高血壓是腎病綜合征一個(gè)主要的并發(fā)癥，所以監(jiān)測血壓、低鹽飲食是很重要的。身體在于運(yùn)動(dòng)，腎臟也在于運(yùn)動(dòng)，只有堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，才真正有利于疾病的恢復(fù)。 只要身體允許，就要做一些力所能及的事情，生活應(yīng)有規(guī)律，不能熬夜。相對于成人，兒童腎病綜合征更容易復(fù)發(fā)。這可能就是因?yàn)楹⒆硬蛔⒁獗＝?，不能很好地約束自己。但不必過于擔(dān)心，許多孩子的預(yù)后是不錯(cuò)的，隨著年齡的增長，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強(qiáng)，疾病復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)越來越少，身體就會(huì)好起來的。在兒童預(yù)防接種時(shí)，家長一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因?yàn)榕R床上有的孩子在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。七：日常護(hù)理應(yīng)該注意什么？ 腎病綜合征時(shí)應(yīng)以臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，并減少對外界接觸以防交叉感染。但應(yīng)保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防止肢體血管血栓形成。當(dāng)腎病綜合征緩解后可逐步增加活動(dòng)，這有利于減少合并癥，降低血脂，但應(yīng)盡量到空氣清新之處，避免到空氣污濁的公共場合，同時(shí)在活動(dòng)時(shí)要避免皮膚損傷，以免引起感染而加重病情或發(fā)生變證。如活動(dòng)后尿蛋白增加則應(yīng)酌情減少活動(dòng)。緩解期需要注意以下幾點(diǎn) 第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會(huì)感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時(shí)間，盡量得到充分的休息。 第二，不宜吃多鹽食物。飲食要注意少鹽，對血壓還沒有降到正常的孩子，這點(diǎn)十分重要。但飯菜無鹽又會(huì)影響食欲，宜用低鹽飲食。在浮腫和高血壓消失后，才可改進(jìn)普通飲食，但也要清淡，不可過咸。饅頭和蘇打餅干中也含有鈉，最好不要給孩子吃?？梢宰尯⒆映砸恍┬迈r蔬菜和水果，以補(bǔ)充體內(nèi)維生素。 第三，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。 第四，患兒不宜去公共場所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預(yù)防感冒。 第五，不宜隨便減量或停藥。治療腎病，大都需要服用激素類藥物。服用激素的病孩，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)。八：患兒飲食方面應(yīng)注意什么？ 腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點(diǎn)。 （1）好多人都認(rèn)為，既然有蛋白尿，身體肯定丟失了一定量的蛋白，所以一定要補(bǔ)充蛋白，多吃些蛋白食物。其實(shí)，這是一個(gè)誤區(qū)。如果把出現(xiàn)蛋白尿的腎比作一個(gè)漏水的水壺，越往里倒水，水壺漏得越厲害。腎也是一樣，吃的蛋白越多，腎臟負(fù)擔(dān)越重，如果限制蛋白的攝入，則會(huì)減輕腎臟負(fù)擔(dān)，逐漸恢復(fù)腎臟的功能。當(dāng)然也可以請教醫(yī)生，按照小孩的具體情況決定蛋白攝入量。 （2）不同程度的水腫患者，應(yīng)給予少鹽、無鹽或少鈉飲食。在服用大劑量激素（強(qiáng)的松）治療時(shí)，易于使鈉鹽滯留而引起水腫，亦應(yīng)適當(dāng)限制食鹽的進(jìn)食量。 ①少鹽飲食:每日飲食中攝入鹽量不超過2～3g(1g食鹽的含鈉量為400mg)，不再另食其它含鹽食物。 ②無鹽飲食:每日飲食中在烹調(diào)時(shí)不再加鹽或用其他含鹽食物，一般常加糖醋以增進(jìn)口味，但食物內(nèi)的含鈉量應(yīng)不超過1000mg。 ③少鈉飲食:一天飲食中除在烹調(diào)進(jìn)時(shí)不再加食鹽或其它含鹽食物外，還要計(jì)算食物內(nèi)的含鈉量不超過250～500mg。 患者長期食用少鹽飲食后，往往喜食紅燒食物，可按當(dāng)?shù)蒯u油含鹽濃度，用醬油代鹽，適量調(diào)節(jié)。一般醬油4～5ml中約有1g的鹽量。 （3）嚴(yán)重浮腫者應(yīng)限制水分并嚴(yán)格記錄出入液量。 （4）嚴(yán)重高脂血癥患者要限制脂肪的攝入量，應(yīng)采用少油低膽固醇飲食，但高脂血癥由低蛋白血癥引起進(jìn)食高蛋白質(zhì)飲食補(bǔ)足時(shí)，脂類攝入量亦增加，因此對于脂類食物的限制可適當(dāng)掌握，不必過嚴(yán)。 （5）按照食欲，每日應(yīng)供給足夠的熱量，以保證蛋白質(zhì)的充分利用（210～252kJ·kg-1，按我國人民的飲食習(xí)慣，一般食欲難以達(dá)到此熱量）。九：腎病綜合癥能治好嗎？ 腎病綜合癥的預(yù)后因病因、病理類型的不同，以及是否得到合理治療等因素而存在著很大的差異。在估計(jì)腎綜的預(yù)后時(shí)，下列因素可作為參考 (1)年齡：兒童原發(fā)性腎病綜合癥中，微小病變病占80％，2—6歲年齡組中微小病變腎病達(dá)85％，隨著年齡的增長而逐漸減少。在大于30歲成人中只占20％。因該型腎病綜合癥預(yù)后良好，因而有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解，成人僅21％可完全緩解。但在小兒，發(fā)病年齡越小，病死率越高。 (2)血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預(yù)后較好。明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預(yù)后不佳。 (3)蛋白尿：選擇性蛋白尿表明病變輕，預(yù)后較好，非選擇性蛋白尿預(yù)后差。如果早期有嚴(yán)重蛋白尿者，腎功能衰竭出現(xiàn)較早，預(yù)后差。 (4)高血壓及氮質(zhì)血癥：常見于腎病綜合癥Ⅱ型，對激素治療不敏感，預(yù)后不良。 (5)血清膽固醇：血清膽固醇升高多見于微小病變病，其他疾病升高的幅度較低，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的繼發(fā)性腎病綜合癥，血清膽固醇正常，故可認(rèn)為血清膽固醇升高者，預(yù)后較好。但兒童血清膽固醇高于20．8mmol／L者，病死率高。 (6)開始治療的時(shí)間：早確診，早治療，預(yù)后相對較好。成人腎病綜合癥起病后6個(gè)月以上才開始用皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差。 (7)浮腫出現(xiàn)的時(shí)間：有統(tǒng)計(jì)表明，成人腎病綜合癥在首次出現(xiàn)浮腫后的第3—4年發(fā)生終末期腎功能衰竭的人數(shù)最多。 (8)對激素的反應(yīng)：腎病綜合癥病人如果一開始就對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不良者，預(yù)示治療困難，預(yù)后不良。十：中醫(yī)藥治療本病有何優(yōu)勢？ 中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征顯示出明顯的優(yōu)勢。不僅提高了臨床療效而且大大減輕了激素的副作用，具有我們基于中醫(yī)辨證論治的原則，根據(jù)激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段腎綜患者的證侯演變，制定出腎綜中西醫(yī)結(jié)合三階段的治療方案。 開始大劑量使用激素階段，由于激素為陽剛之品，服用時(shí)間又長，可出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細(xì)數(shù)以及容易出現(xiàn)外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當(dāng)宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應(yīng)，又能提高機(jī)體免疫力，從而提高緩解率。 在激素減量階段，當(dāng)激素撤減至一定量時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的皮質(zhì)激素撤減綜合征，患者將逐漸出現(xiàn)疲乏力、腰腿酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽虛的表現(xiàn)，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽兩虛轉(zhuǎn)化。此時(shí)應(yīng)在繼續(xù)使用滋陰補(bǔ)腎藥的同時(shí)，適當(dāng)加入補(bǔ)氣濕腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽、巴戟、肉叢蓉等。 激素減至維持量時(shí)，副作用已經(jīng)較小，但病情常常在此時(shí)因外感等因素而復(fù)發(fā)，此時(shí)患者陰虛表現(xiàn)逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應(yīng)以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a(bǔ)氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當(dāng)歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強(qiáng)療效，促進(jìn)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現(xiàn)象和幫助鞏固療效。日常調(diào)護(hù)階段 腎病綜合征患者病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現(xiàn)，或因使用激素、細(xì)胞毒藥致體質(zhì)較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時(shí)若不慎感受外邪，則更易反復(fù)不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患者應(yīng)注意休息，長期補(bǔ)益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機(jī)體免疫力，表虛不固者，可常服玉屏風(fēng)散或防已黃芪湯加減。屬腎氣不足者予桂附地黃湯加減；屬腎陽虛者予麻黃附子細(xì)辛湯加減。病證后期，則應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)，進(jìn)行力所能及的鍛煉，使氣血調(diào)和，經(jīng)脈通利。 激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅、脈脈弦、面紅興奮給予滋陰降炎藥，基本方為知母、無參、生地、丹皮、澤瀉、生甘草、黃柏、龍膽草。激素減量過程中如現(xiàn)出氣虛、腎虛則加益氣補(bǔ)腎藥，基本方為黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子，陽虛加補(bǔ)骨脂、仙靈脾，陰虛加女貞子、旱蓮草，另服六味地黃丸。用免疫抑制劑過程中血白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，可給益氣補(bǔ)血藥，如黃精、當(dāng)歸、雞血藤、益母草、仙鶴草等。 總之，腎病綜合征是指因腎臟病理損害所致的一組具有一定內(nèi)在聯(lián)系的臨床癥候群，在進(jìn)行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎(chǔ)上，規(guī)范運(yùn)用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長對日常生活飲食方面的護(hù)理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當(dāng)部分患兒可以達(dá)到完全的緩解，孩子的健康快樂是我們大家共同的心愿！2011年05月20日15226
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盧遠(yuǎn)航主任醫(yī)師 湖北省第三人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 1.什么是腎病綜合征？ 腎病綜合征是指各種疾病引起腎臟病變出現(xiàn)四項(xiàng)相同臨床表現(xiàn)的概稱，主要是指（1）血清白蛋白下降，濃度低于30g/L；（2）尿含有大量蛋白質(zhì)，24小時(shí)排出的尿里含有的蛋白質(zhì)等于或超過3.5g（克）；（3）血脂升高，包括膽固醇和甘油三脂，特別是膽固醇的升高更明顯，正常人膽固醇的濃度是甘油三脂的濃度是，但腎病綜合征病人往往超過正常值許多，甚至數(shù)倍以上；（4）病人可有水腫，輕者僅為腳背浮腫，指壓出現(xiàn)凹陷，較重者可出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)以下浮腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)全身浮腫，甚至有腹腔積水、胸腔積水，更為嚴(yán)重者，在身上扎過針的地方也會(huì)冒出水來。以上四個(gè)方面的表現(xiàn)也就是常說的“三高一低”。但以上的臨床表現(xiàn)并不一定都會(huì)全部具備，只要（1）和（2）項(xiàng)具備，結(jié)合臨床情況診斷即可成立。2.引起腎病綜合征的疾病有哪些？與通常所說的腎病綜合征有何差別？ 引起腎病綜合征的疾病有許多，大體上可作如下分類：（一）感染：1.細(xì)菌感染，如鏈球菌、梅毒麻風(fēng)等感染。2.病毒感染，如乙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒等感染。3.寄生蟲感染，如瘧疾、血吸蟲、弓形體及蠕蟲等感染。（二）系統(tǒng)性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病。（三） 代謝性疾?。禾悄虿 ＃ㄋ模?腫瘤：肺、胃、結(jié)腸、腎、卵巢、甲狀腺、乳腺等部位的實(shí)體腫瘤，淋巴瘤及白血病等。（五） 藥物、中毒及過敏：如汞、有機(jī)金、銀，青霉胺、丙磺舒、毒品海因洛、蜂毒、蛇毒、疫苗過敏。（六） 遺傳性疾?。合忍煨阅I病。（七） 其它：妊娠高血壓綜合征、腎動(dòng)脈狹窄、惡性腎硬化。 從上述疾病譜來看，腎病綜合征的背后往往隱藏有嚴(yán)重的疾病。而換句話來說，上述疾病在其發(fā)展的某個(gè)階段可表現(xiàn)為腎病綜合征。因此，我們應(yīng)積極尋找病因，以期找到隱藏在腎病綜合征背后的真正元兇。2011年04月23日6862
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王鴻祥主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（西院） 男科 最近有位朋友在醫(yī)院檢查診斷為腎病綜合癥。在患病及治療期間，他發(fā)現(xiàn)自己的性功能也發(fā)生了問題，陰莖勃起時(shí)常發(fā)生困難。這是為什么呢？讓我們先分別來了解一下腎病綜合癥和性功能的概念。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院男科王鴻祥腎病綜合癥主要表現(xiàn)為一組臨床癥狀：蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。同時(shí)腎功能也受到一定程度的損害。正常男性性功能包括性欲，勃起，性高潮，射精等環(huán)節(jié)，任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生問題影響性生活的完善就稱之為性功能障礙。其主要表現(xiàn)為陽痿和早泄。那么性功能和腎病綜合癥之間到底有何關(guān)聯(lián)呢?研究表明心理精神因素在性功能方面有很大影響。古人云“房勞耗精傷腎”，患者因患腎病而對性生活產(chǎn)生畏懼，生怕性生活加重病情，導(dǎo)致性欲減退、陽痿和早泄。但我們并不能因此完全排除器質(zhì)性因素導(dǎo)致的性功能障礙。目前簡易有效的篩選方法是“郵票試驗(yàn)”。即用4張聯(lián)孔郵票，臨睡前圍繞陰莖粘成環(huán)。清晨醒來若聯(lián)孔處撕裂則表示夜間曾發(fā)生過勃起。這表明勃起障礙是心理因素作祟而不是器質(zhì)性原因。但這只是粗略的估測，更精確的測試應(yīng)到醫(yī)院使用夜間勃起測定儀，以及心理測試表來加以區(qū)別。確定為器質(zhì)性原因后，則性功能障礙主要與腎病本身及治療藥物的副作用有關(guān)。腎病綜合癥患者長期大量的蛋白尿，導(dǎo)致缺鋅;內(nèi)分泌功能受損，導(dǎo)致雄激素分泌減少，這些都是陽痿的根本原因。而治療腎病綜合癥的主要藥物：激素、降壓藥、利尿劑、降血脂藥以及細(xì)胞毒藥物等都會(huì)直接或間接導(dǎo)致雄激素代謝障礙而產(chǎn)生陽痿。特別是降血脂藥，幾乎所有的種類都會(huì)引起性功能障礙。因此，臨床用藥時(shí)應(yīng)當(dāng)權(quán)衡利弊，掌握好用藥的時(shí)間和劑量，盡可能避免藥物對性功能的影響，必要時(shí)可考慮更換品種。隨著腎病綜合癥的恢復(fù)以及藥物的逐漸減量，性功能也會(huì)隨之恢復(fù)。而心理性陽痿的患者關(guān)鍵在于解除思想負(fù)擔(dān)，一次性交只相當(dāng)于登二層樓的能量，適當(dāng)?shù)男陨钍遣粫?huì)對腎臟產(chǎn)生影響的。除此之外，患者還要注意性生活的衛(wèi)生，低鹽少辛辣飲食。腎病綜合癥雖然會(huì)導(dǎo)致性功能障礙，但決不是永久性的損傷，患者朋友只要對癥治療一定能夠恢復(fù)你往日的風(fēng)采。線上免費(fèi)義診請掃描以下二維碼：2011年01月31日10704
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