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毛志國主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 腎臟病科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：腎病綜合癥-膜性腎病II期，9月份發(fā)病持續(xù)到現(xiàn)在蛋白尿一直三個+，沒有緩解，血液中白蛋白從16上升至36.腎功能、肌酐、尿酸正常服用FK506三個月現(xiàn)改為環(huán)孢素蛋白尿如何轉(zhuǎn)陰，復(fù)發(fā)概率有多大？ 上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國：膜性腎病是一種相對較頑固的腎病類型，尿蛋白轉(zhuǎn)陰相對困難，治療的療程也比較長。目前我們臨床推薦的方案是環(huán)磷酰胺+糖皮質(zhì)激素，或環(huán)孢素+糖皮質(zhì)激素；FK506是較新型的免疫抑制劑，與環(huán)孢素相比，部分副作用更為輕微，因此也可以在部分患者中選用。該患者經(jīng)治療后血清白蛋白從16g/L升高到36g/L,應(yīng)該還是看到了部分療效。尿蛋白三個“+”不一定能敏感地反映出尿蛋白的變化情況，建議檢查24小時尿蛋白定量，或者尿蛋白/肌酐比值更加量化的說明問題。膜性腎病是個慢性病程，耐心顯得非常重要。即便通過積極的治療，也不是每一位患者都能最終實現(xiàn)尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰，但能把尿蛋白流失有效地控制在一定范圍內(nèi) （2011年01月20日
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毛志國主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 腎臟病科 腎病綜合征是一個慢性疾病，有其特有的病程與發(fā)病特點(diǎn)。不少患者因為缺乏對疾病的全面、正確的認(rèn)識，產(chǎn)生了不必要的麻煩，甚至延誤了病情，嚴(yán)重地?fù)p害了身體健康。下面就是我在臨床工作中碰到的例子，希望廣大病友能從中汲取一些幫助。小林是個22歲的年青姑娘，4個月前因為顏面、下肢浮腫、泡沫尿在我們醫(yī)院住院，經(jīng)化驗檢查和腎穿刺活檢診斷為原發(fā)性腎病綜合征、微小病變型。針對小林的病理類型與發(fā)病情況，我們?yōu)樗朴喠舜髣┝靠诜瞧べ|(zhì)激素的治療方案，最初給予口服強(qiáng)的松12片，以后根據(jù)治療情況逐步減量。治療進(jìn)展相當(dāng)順利，小林在服藥4周后病情獲得完全緩解，多次復(fù)查尿常規(guī)蛋白轉(zhuǎn)為陰性。這么好的治療效果著實讓小林高興了一陣，高興之余把醫(yī)生 “定期隨訪，根據(jù)療程逐漸減藥” 的叮囑拋到了腦后。因為小林早就聽到小姐妹們私下里七嘴八舌地議論過，說吃強(qiáng)的松要發(fā)胖、身材走樣、影響皮膚等，抱著僥幸心理，小林自行停用了強(qiáng)的松?？上Ш镁安婚L，3周后小林又出現(xiàn)了眼瞼、小腿的浮腫，趕緊上醫(yī)院化驗小便。面對化驗單上尿蛋白＋＋＋，小林傻了眼，只得再次向醫(yī)生求助。腎病綜合癥象許多慢性疾病一樣，具有一定的復(fù)發(fā)率，有一組統(tǒng)計顯示腎病綜合癥治療隨訪36個月復(fù)發(fā)率高達(dá)31%。當(dāng)然，其中有不少是因為疾病特殊的病理類型導(dǎo)致，就是說由疾病本身性質(zhì)決定；但也有相當(dāng)比例的復(fù)發(fā)是因為患者的因素導(dǎo)致。有些患者不嚴(yán)格遵照醫(yī)囑用藥，吃藥有一頓沒一頓，心情好吃一頓，心情不好不吃，隨意性太大。有些患者過分考慮藥物副反應(yīng)，療程不足便自行減藥、甚至停藥，比如我們前面提到小林姑娘的例子。有患者覺得自己有病在身，應(yīng)該“大補(bǔ)元?dú)狻?，飲食中攝入過量的蛋白質(zhì)。有患者生活不節(jié)制，過度疲勞，飲食不潔，不注意隨天氣變化增減衣服，三天兩頭腹瀉、感冒。以上這些都是引起腎病綜合癥復(fù)發(fā)的常見原因。認(rèn)識到這些，明確了靶向，怎樣預(yù)防復(fù)發(fā)的問題也就迎刃而解。首先要密切配合醫(yī)生的診治，盡早明確診斷，有條件的地方都應(yīng)該爭取作腎穿刺病理活檢，從細(xì)胞結(jié)構(gòu)水平確定疾病性質(zhì)，制定針對性的治療方案。方案制定后，病友們要做的就是嚴(yán)格遵從醫(yī)囑用藥，保證用足劑量、用滿療程；定期門診隨訪，遵照醫(yī)生的意見調(diào)整用藥。特別是當(dāng)強(qiáng)的松減量到20～25mg/天時，病情反復(fù)的機(jī)會更多。腎病的治療過程相對都較長，長時間的治療容易使部分病友產(chǎn)生懈怠情緒，因此強(qiáng)調(diào)遵從醫(yī)囑，定期隨訪對于減少復(fù)發(fā)尤為重要。此外，病友也應(yīng)該加強(qiáng)自身保健，適當(dāng)鍛煉，增進(jìn)體質(zhì)。如果盡了努力，腎病綜合癥還是復(fù)發(fā)了怎么辦？不要驚慌，趕緊和醫(yī)生聯(lián)系，根據(jù)病情調(diào)整方案往往能重新獲得緩解。腎病綜合癥時由于血液中的蛋白大量從尿液中流失，其中就包括了構(gòu)成我們免疫防線的重要成分，如免疫球蛋白、補(bǔ)體等；同時體內(nèi)白細(xì)胞功能下降、鋅等微量元素丟失，所有這些都嚴(yán)重削弱了機(jī)體對外界致病因子的抵御能力。同時，腎病綜合癥的治療中經(jīng)常要用到糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物等免疫抑制劑，這對于病友們已經(jīng)薄弱的防線而言無異于雪上加霜，因此腎病病友容易發(fā)生感染。腎病病友常見的感染包括呼吸道感染、腸道感染、腹膜炎、胸膜炎、皮下軟組織感染等。如果發(fā)生了感染則應(yīng)注意掌握兩個原則，一是積極，二是慎重。處理態(tài)度上要積極。由于上面提到的因素，腎病綜合癥患者容易發(fā)生感染，而且一旦發(fā)生感染容易擴(kuò)散，不容易局限。早期處理，積極處理可以將感染消滅在萌芽之中。但在選藥態(tài)度上要慎重，要盡量選用腎臟毒性較小的藥物。我們病友的腎臟處于一種疾病基礎(chǔ)狀態(tài)下，使用一些腎毒性較明顯的藥物很容易加重腎臟原有病損，甚至引發(fā)急性腎功能衰竭。感染時可能用到的腎毒性較明顯的藥物包括：氨基糖甙類抗生素（慶大霉素、丁胺卡那霉素等）、四環(huán)素族抗生素、磺胺類藥物、利福平、解熱鎮(zhèn)痛藥（消炎痛、非那西汀、保泰松等）。對這些藥物的使用要十分慎重，除非不得已，要盡量避免使用。2011年01月12日11201
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林云華主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 泌尿外科 腎病綜合征（nephrotic syndrome)，由原發(fā)及急發(fā)性腎小球病引起。引起原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病主要有微小病變腎病、系膜增殖性腎炎、局灶性腎小球硬化。較少見的病因有急性腎炎及急進(jìn)性腎炎。繼發(fā)性腎小球疾病多見于狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、淀粉樣變腎病及糖尿病等。臨床表現(xiàn)主要為明顯水腫、大量蛋白尿。 [診斷要點(diǎn)] 一、明顯水腫：嚴(yán)重者可全身性、體位性、可凹性水腫。常伴胸、腹腔積液及伴有少尿。可有程度不一的高血壓或循環(huán)血容量不足表現(xiàn)。 二、大量蛋白尿：尿蛋白定量>3.5g/d。尿蛋白可達(dá)數(shù)十克，尿沉渣檢查常見顆粒管型和腎小管上皮細(xì)胞，可有多少不等的紅細(xì)胞 三、血漿白蛋白降低，<3.0g/dl。 四、高脂血癥。 其中二、三項為診斷腎病綜合征必備指標(biāo)。 [鑒別診斷] 一、家族性遺傳性腎病。 二、過敏性紫癜性腎炎。 三、狼瘡性腎炎。 四、糖尿病腎病。 五、腎淀粉樣變性。 [治療] 一、對癥治療 （一）休息及飲食：有嚴(yán)重水腫，應(yīng)臥床休息。腎功能正常時應(yīng)給高質(zhì)量高蛋白飲食，蛋白質(zhì)1.5g/(kg.d)，低鹽飲食（每日2~3g)。 （二）利尿 1.噻嗪類：作用于遠(yuǎn)曲小管近端，通過阻礙鈉、氯化物和鉀的重吸收而達(dá)利尿作用。常用雙氫氯噻嗪，25~50mg,日服2~3次。 2.排鈉潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)曲小管遠(yuǎn)端；安替舒通，20~40mg，日服2~3次；或氨苯喋啶50mg日服2~3次。單獨(dú)使用利尿作用弱，多與噻嗪類合用。 3.袢利尿劑：速尿20~40mg，日服2~3次或注射，丁尿胺1~5mg日服2~3次或注射。 4.滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐（不含尿）250~500ml，每2~3天一次，靜脈滴注，與袢利尿劑合用效果更好。應(yīng)注意高容量加重心臟負(fù)擔(dān)，腎小管內(nèi)尿液粘稠度過高，易引起腎小管和上皮細(xì)胞變性等副作用。 5.血漿、白蛋白及血漿代用品：提高血漿膠體滲透壓，一般每周可應(yīng)用1~2次、血漿100ml/次、白蛋白10g/次、靜脈注射快結(jié)速時靜脈小壺內(nèi)可給予袢利尿劑，利尿效果明顯，合并心臟病的患者應(yīng)慎用。 6.常規(guī)利尿效果不明顯時，可用血管活性藥物多巴胺20mg[2~5vg/(kg.min)主要興奮多巴胺能受體而致腎血管擴(kuò)張]加入10%葡萄糖300ml與速尿同時使用可產(chǎn)生良好利尿效果。 （三）降脂藥物：常用多烯康０.９g日服次，藻酸雙脂鈉０.１g日服３次等降脂藥物。 二、腎上腺糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類藥物 （一）糖皮質(zhì)激素：對原發(fā)性腎病綜合征（無血尿、無持續(xù)性高血壓及腎功能不全），如病理改變?yōu)槲⑿〔∽?、輕度系膜增生性腎炎，早期膜性腎病常有較好效果。激素治療可能是通過抑制免疫反映過程，減少炎癥反應(yīng)，降低腎小球膜通透性，降低尿蛋白：同時能抑制醛固酮，抗利尿激素分泌而達(dá)利尿作用。 常用藥物為強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，每日30~60mg，清晨一次服用，持續(xù)６~８周然后逐漸減藥，如無反復(fù)，每２~３周減一次，每次減原量的１０％~２０％，最后以最小有效量（一般每日５~１５mg）維持，持續(xù)半年或更長，如用強(qiáng)的松效果不佳，可改用地塞米松（０.７５mg=強(qiáng)的松5mg），但不宜久用。 （二）環(huán)孢霉素Ａ（cyclosporin A)是一種新的免疫抑制劑，主要治療原發(fā)性難治性腎病綜合征，用量為３~5mg/(kg.d)，用藥期間應(yīng)監(jiān)測血濃度保持在１００~２００ng/ml為好主要副作用是腎毒性。 （三）細(xì)胞毒類藥物：用于（１）激素?zé)o效型經(jīng)強(qiáng)的松1mg/(kg.d）正規(guī)治療８周而尿蛋白和浮腫無改善者；（２）激素依賴型（指在減藥過程中復(fù)發(fā)者）；（３）反復(fù)發(fā)作型（指完全緩解后一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作４次）。一般多與激素合用不作為首選或單獨(dú)用藥。 １.鹽酸氮芥：可能與免疫抑制有關(guān)，與激素合用有良好的消蛋白作用，用量從每１mg開始逐漸加量至每次３~5mg，每周２次，靜脈注射，從輸液小壺內(nèi)注入藥物，然后滴注５％葡萄糖２５０ml，總量１~２mg/kg。常見毒副作用有消化道反應(yīng)、骨髓抑制肝損害、靜脈炎。 ２.環(huán)磷酰胺：可口服100~150mg/d；或靜脈注射200mg／次，隔日一次；或600mg/次，每周一次，總量6~10g。毒副作用：肝毒性、骨髓抑制、脫發(fā)、出血性膀胱炎、抑制性腺功能。因此肝功不正常者禁用，未育男性慎用。 長春新堿、硫唑嘌呤等必要時可試用。 三、雷公藤地下根莖，每日16g。煎服，或雷公藤多甙10~20mg日服３次，可與激素合用。注意肝毒性。 四、并發(fā)癥治療 （一）感染：常見呼吸道及尿路和原發(fā)性腹膜炎等，根據(jù)細(xì)菌及其敏感情況選用抗菌素。 （二）血栓、栓塞性病發(fā)癥：常見腎靜脈血栓，次之為下肢；與血液濃縮，高凝狀態(tài)有關(guān)?？山o予抗凝及血小板解聚藥物。2010年02月23日12472
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石黎明副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 腎內(nèi)科 腎病綜合征(nephritic syndrome)是由不同病因，不同病理表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)相似的一組癥候群，它不是獨(dú)立的疾病名稱。其發(fā)病機(jī)理是由于腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性升高，大量血漿蛋白自尿中丟失而引起?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)：1、大量蛋白尿(>3.5g/d);2、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L);3、水腫;4、高脂血癥。其中前兩者為診斷的必備條件。二、原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床特點(diǎn)：1、微小病變腎病 微小病變腎?。╩inimal change nephropathy）好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特性性改變是腎小球臟層上皮細(xì)胞的足突融合。2、系膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulongphritis）是我國原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國家（約占10％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。 病理特性是光鏡下可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎?。▎渭僆gA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM,沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）以青少年多見，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿；病情較輕者也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數(shù)病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來。 病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn)，可伴有少量系膜細(xì)胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉淀，腎小球上皮細(xì)胞廣泛足突融合。4、膜性腎病 膜性腎?。╩embranous nephropathy）好發(fā)于中老年人，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50～60歲。是歐美國家成人常見的腎病綜合征病理類型，我國則并不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅(qū)感染史。70％～80%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓。大多數(shù)病人腎功能正?；蜉p度受損。動靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％～40％）。腎臟10年存活率約為65％。 膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補(bǔ)體圍繞毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強(qiáng)度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉淀，上皮細(xì)胞廣泛足突融合。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 又稱為膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis）。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，30％的病人表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％～30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，是本病的重要特征。本病的病理特點(diǎn)是光鏡下可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細(xì)血管怑呈“雙軌征”。免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉淀。電鏡下可見電子致密物沉淀于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。三、診斷和鑒別診斷：診斷包括三個方面：①確診NS；②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷；③判定有無并發(fā)癥。 需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性Ns病因主要包括以下疾病： 1、過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后l～4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。3、乙型肝炎病毒(HBV)相關(guān)性腎炎 多見于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。國內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。我國為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū)，對有乙型病毒性肝炎的患者，兒童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其為膜性。腎病者，應(yīng)認(rèn)真排除之。4、糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。5、腎淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。6、骨髓瘤性腎病 好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15 9／5以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷?！局委煛恳?、一般治療 注意休息，預(yù)防感染。水腫明顯者應(yīng)適當(dāng)限制水鈉的攝入。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。二、利尿消腫 一般病人在使用激素后，經(jīng)過限制水、鹽的攝入可達(dá)到利尿消腫目的。對于水腫明顯，限鈉、限水后仍不能消腫可適當(dāng)選用利尿劑。利尿劑根據(jù)其作用部位可分為：（一）噻嗪類利尿劑 常用的有雙氫氯噻嗪(50~100mg/d,分2~3次服用)。主要通過抑制氯和鈉在髓袢升支厚段及遠(yuǎn)端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。長期使用應(yīng)注意低鈉血癥和低鉀血癥的發(fā)生。（二）袢利尿劑 常用制劑有呋塞米20~100mg/d，口服或靜脈注射，嚴(yán)重者可用100~400mg靜脈點(diǎn)滴、布美他尼1~5mg/d;主要作用于髓袢升支，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。長期使用應(yīng)注意低鈉血癥、低鉀血癥和低氯血癥的發(fā)生。（三）潴鉀利尿劑 常用的有螺內(nèi)脂（20~120mg/d,分2~3次服用）和氨苯蝶啶（150~300mg/d,分2~3次服用）。主要作用于遠(yuǎn)端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用，因而使用于有低鉀血癥的病人。此類藥物單獨(dú)使用效果欠佳，與噻嗪類合用可增強(qiáng)利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂；長期使用注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全病人慎用。（四）滲透性利劑 常用的有甘露醇、低分子右旋糖酐、高滲葡萄糖等。在少尿的病人（400ml/d）應(yīng)慎用甘露醇，以免由于尿量減少，甘露醇在腎小管腔內(nèi)形成結(jié)晶造成腎小管阻塞，導(dǎo)致急性腎衰竭。（五）白蛋白 可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織間隙中的水分回吸收到血管而發(fā)揮利尿作用，多用于低血容量或利尿劑抵抗、嚴(yán)重營養(yǎng)不良的病人。由于靜脈使用白蛋白可增加腎小球高濾過和腎小管上皮細(xì)胞損害，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，非必要時一般不宜多用。三、免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物仍然是治療腎病綜合癥的主要藥物，原則上應(yīng)根據(jù)腎活檢病理結(jié)果選擇治療藥物及療程。（一）糖皮質(zhì)激素 激素的使用原則①起始劑量要足（常用潑尼松1.~1.5mg/kg.d）;②療程要足夠長（連用8周，部分病人可根據(jù)具體情況延長至12周）；③減藥要慢（每1~2周減10%）；④小劑量維持治療：常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥病人在完成8周大劑量療程后，逐漸減量，當(dāng)減至0.4~0.5mg/kg.d時，則將兩日劑量的激素隔日晨頓服，維持6~12個月，然后再逐漸減量。目前常用的激素是潑尼松。肝功能損害或潑尼松治療效果欠佳時可選用潑尼松龍或甲潑尼龍口服或靜脈滴注。地塞米松由于半衰期長，副作用大，現(xiàn)已少用。（二）烷化劑 主要用于“激素依賴型”或“激素?zé)o效型”，協(xié)同激素治療。可供臨床使用的藥物主要有環(huán)磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。臨床多使用環(huán)磷酰胺，其劑量為每日100~200mg,分次口服或隔日靜脈注射，累積劑量6~8g。主要副作用為骨骸抑制及肝臟損害，使用過程中應(yīng)定期觀察血常規(guī)和肝功能。（三）環(huán)孢素 可用于激素抵抗和細(xì)胞毒藥物治療無效的腎病者。環(huán)孢素可通過選擇性抑制T輔助細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。起始劑量為每日3~5mg/kg/d,然后根據(jù)血環(huán)孢素濃度（應(yīng)維持其血清谷濃度在100~200ng/ml）進(jìn)行調(diào)整。一般療程為3~6個月。長期使用有肝腎毒性，并可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥。（四）嗎替麥考酚酯（mycophenolate mofetil,MMF） MMF是一種新型有效的免疫抑制劑，主要是抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖。可用于激素抵抗及細(xì)胞毒藥物治療無效的腎病綜合癥患者。推薦劑量為1.5~2.0g/d。副作用相對較少，如腹瀉及胃腸道反應(yīng)等，偶有而骨髓抑制作用。四、調(diào)脂藥物 高脂血癥可加速腎小球疾病情的發(fā)展，增加心、腦血管疾病的發(fā)生率，因此，腎病綜合癥患者合并高脂血癥應(yīng)使用調(diào)脂藥治療，尤其是有高血壓及冠心病家族史、高LDL及低HDL血癥的病人更需積極治療。常用藥物包括①3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A（HMG CoA）還原酶抑制劑；洛伐他汀（lavastatin,20~60mg/d）、辛伐他?。╯imvastatin,20~40mg/d）。療程6~12周。②纖維酸類藥物(fibric acid);非洛貝特（fenifibrate，每次100mg，每日3次）、吉非羅齊（gemifibrozil，每次300~600mg，每日2次）等。③丙丁酚（probucol，每次0.5g，每日2次）：本品除降脂作用外還具有抗氧化劑作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修飾，抑制粥樣斑塊的形成，長期使用可預(yù)防腎小球硬化。如果腎病綜合癥緩解后高脂血自行緩解則不必使用調(diào)脂藥。 五、抗凝治療 腎病綜合癥病人由于凝血因子的改變及激素的使用，常處于高凝狀態(tài)，有較高的血栓并發(fā)癥的發(fā)生率，尤其是在血漿白蛋白低于20g/L時，更易有靜脈血栓的形成。因此，有學(xué)者建議當(dāng)血漿擺蛋白低于20g/L時應(yīng)常規(guī)使用抗凝劑，可使用肝素（200~4000U/d，皮下注射）或低分子肝素（0.4ml/d，皮下注射），維持凝血酶原時間在正常的2倍。此外，也可使用口服抗凝藥如雙嘧達(dá)莫（每次50~100mg，每日3次）、阿司匹林（50~200mg/d）。治療期間應(yīng)密切觀察病人的出凝血情況，避免藥物過量導(dǎo)致出血并發(fā)癥。六、各種病理類型原發(fā)型原發(fā)性腎病綜合癥的治療：1、微小病變腎病 本型大多數(shù)對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好（兒童緩解率90%，成年人緩解率80%左右），但緩解后容易復(fù)發(fā)。 （1）糖皮質(zhì)激素：臨床常用藥物有潑尼松龍（1mg/kg.d，連用8~12周），然后緩慢減量（每1~2周減10%），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。激素依賴或大劑量激素治療12周仍不緩解者，應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物。 對于常復(fù)發(fā)的腎病綜合癥，多數(shù)學(xué)者建議，潑尼松（lmg/kg/d，連用8周。然后緩慢減量（10%每1~2周），減至0.4~0.5mg/kg時，改為隔日頓服。連用6個月。然后繼續(xù)減量至維持量連續(xù)使用12個月。按此方法可顯著減少腎病綜合癥的復(fù)發(fā)率。 （2）細(xì)胞毒藥物：使用于激素依賴或激素抵抗的腎病綜合癥病人。在小劑量激素的基礎(chǔ)上可加用環(huán)磷酰胺（2mg/kg.d，總量為6~8g）或環(huán)孢素（3~5mg/kg.d，連用6個月）。最近也有學(xué)者使用MMF治療激素依賴或無效的腎病綜合癥病人，初步療效尚可。2、系膜增生性腎炎 （1）病變較輕，系膜細(xì)胞增生較少，無廣泛lgM和C3沉積以及局灶性節(jié)段腎小球硬化者，可按微小病變腎病激素治療方案進(jìn)行，但療程需適當(dāng)延長。 （2）病變較重，系膜細(xì)胞增生顯著，激素依賴或無效者，激素治療反應(yīng)性較差，需加用細(xì)胞毒藥物。約60%的病人使用細(xì)胞毒藥物后可減少復(fù)發(fā)。 （3）對于合并高血壓的病人應(yīng)使血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制或血管緊張素受體拮抗劑。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 FSGS所致腎病綜合癥經(jīng)潑尼松或潑尼松龍治療后的緩解率僅為20%。CTX或交替應(yīng)用苯丁酸氨芥治療激素抵抗的患者可在增加20%的緩解率。 （1）糖皮質(zhì)激素：多數(shù)學(xué)者觀察到，本病給予長程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般6~12個月。激素治療效果好者，預(yù)后較好。 （2）細(xì)胞毒藥：為了減少激素長期治療的副作用，有學(xué)者建議激素和細(xì)胞毒藥物交替使用，即糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺（或苯丁酸氮芥）交替使用6個月以上，療效較好。激素和烷化劑治療效果欠佳者，可試用環(huán)孢素治療，維持血藥濃度在150~300ng/ml對減少尿蛋白有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。此外，還應(yīng)注意環(huán)孢素的肝、腎毒性。4、膜性腎病 經(jīng)8周療程激素治療后，約50％的膜性腎病患者可完全或部分緩解。10年發(fā)展成慢性腎衰竭的患者約為20％～30％。已有的研究表明，大劑量激素既不能使本病蛋白尿明顯減少，也不能保護(hù)腎功能，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不宜單獨(dú)使用，而應(yīng)與細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺或苯丁酸芥聯(lián)合使用，可顯著提高治療效果，減少副作用。 膜性腎病血栓栓塞并發(fā)癥發(fā)生率較高。因此，在治療腎病綜合征的同時，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，可用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林口服或其它抗凝藥（藥物用量同上）。5、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 是腎小球腎炎中最少見的類型之一。腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療。但應(yīng)密切隨訪，每3～4個月監(jiān)測腎功能、蛋白尿及血壓。兒童患者蛋白尿明顯和（或）腎功能下降者，可試用糖皮質(zhì)激素治療40mg/m2，隔日頓服6～12個月，無效則停用，并繼續(xù)隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等。成人有腎功能損害和蛋白尿者，推薦使用阿司匹林（30～50mg/d）、雙嘧達(dá)莫（每次25～50mg，每日3次）或兩者合用，療程12個月，無效則停用。2008年07月31日19354
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