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趙進(jìn)喜主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 腎病內(nèi)分泌科 腎病綜合征啊，它實(shí)際上主要表現(xiàn)為三高一低就是大量蛋白尿高度的浮腫啊，還有嘞，高脂血癥就是血脂異常升高，還有低蛋白血癥，這叫三高一低，其中最重要的是大量蛋白尿和低蛋白血癥，這個(gè)大量蛋白尿是一天24小時(shí)尿蛋白定量要大于3.5克，這就叫大量蛋白尿，這個(gè)腎病綜合征啊，病因是非常復(fù)雜的，但是最主要的分為兩類，一類是原發(fā)腎病綜合癥，又叫類脂性腎病，A，它的病理類型的多是微小病變，腎病小孩比較多見，這種人呢，他完全治愈啊，就說終生不復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)達(dá)到98%，通過激素也好，或者中藥配合激素都能起到非常好的療效，但是有許多慢性腎炎，也可以點(diǎn)為腎病綜合征，狼瘡腎紫癜腎也可以點(diǎn)為腎病綜合癥，這些腎病綜合癥治療起來就相對來說就非常困難，甚至也有終生也難以治愈的情況也是很常見。2019年06月21日
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夏正坤主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 本文刊于：中華兒科雜志, 2017,55(11) : 810-812作者：高春林 夏正坤作者單位：210002 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院兒科(現(xiàn)東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院)通信作者：夏正坤，Email: njxzk@126.com為與時(shí)俱進(jìn)地反映當(dāng)前最佳臨床實(shí)踐證據(jù)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟學(xué)組通過討論，在分析、評價(jià)新進(jìn)展和新證據(jù)的基礎(chǔ)上，對2010年1月發(fā)布的《兒童常見腎臟疾病診治循證指南試行（三）：激素耐藥型腎病綜合征診治指南》進(jìn)行了修訂[1]，為更好地促進(jìn)和規(guī)范我國兒童腎臟病的診治提供指導(dǎo)。成龍:傳奇我只玩這款!爆率全開,掛機(jī)秒回收廣告1.激素耐藥型腎病綜合征（SRNS）的定義在2010年發(fā)布的中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組診治指南定義的基礎(chǔ)上進(jìn)行延伸，即：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽性，除外感染、遺傳等因素所致者。又分為初始耐藥（initial non-responder）和遲發(fā)耐藥（late non-responder），后者指激素治療1次或多次緩解后，再次足量激素治療>4周尿蛋白仍陽性者。該定義來源于尼爾遜兒科學(xué)教材、2008年"全國兒科慢性腎臟病診治指南專題研討會(huì)"的專家共識與2012年改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南，充分考慮了兒童腎病綜合征對糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）治療的反應(yīng)性并盡可能減少激素的不良反應(yīng)[2,3]。2. 2016版指南強(qiáng)調(diào)，足量潑尼松治療，是指每天、連續(xù)使用潑尼松或其他等效劑量的中效激素2 mg/（kg·d），誘導(dǎo)緩解期建議分次服用激素，最大劑量不超60 mg（按潑尼松計(jì)）4周尿蛋白無緩解，但必須要評估是否同時(shí)存在其他導(dǎo)致激素耐藥的因素，如感染（尤其乙型肝炎、結(jié)核感染等）、深靜脈血栓形成等。一旦去除影響因素，明確診斷為SRNS后，需盡早進(jìn)行腎活檢，明確病理類型，一方面了解病變程度，指導(dǎo)治療的調(diào)整及預(yù)后的判斷，同時(shí)可除外Alport綜合征等遺傳性疾病，避免過度使用免疫抑制劑。在導(dǎo)致SRNS的各型病理分型中，局灶節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）、系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)、膜增生性腎小球腎炎(MPGN)、膜性腎病(MN)、微小病變(MCD)等均可見，但文獻(xiàn)顯示病理類型以FSGS占主要，此病理類型表現(xiàn)多藥耐藥幾率較高，可進(jìn)展至終末期腎病[4,5]。另外，免疫熒光以IgM或Clq系膜區(qū)沉積為主的腎病患兒常出現(xiàn)激素耐藥[6,7,8]。2016版指南建議，對于SRNS除盡早腎活檢外，對于高度懷疑遺傳性或先天性腎病綜合征，應(yīng)盡早送檢基因檢測，避免過度免疫抑制劑的使用。1.激素的序貫療法。給予大劑量甲潑尼龍[15~30 mg/(kg·d)]沖擊治療，1次/d，連用3 d為1療程，建議最大劑量不超過1.0 g，沖擊治療結(jié)束后繼續(xù)使用潑尼松2 mg/(kg·d) 11 d（即激素沖擊+足量口服共2周），在實(shí)際操作中，由于大劑量甲潑尼龍沖擊治療可能造成嚴(yán)重后果，如感染、高血壓、驚厥等，故建議嚴(yán)格控制劑量，建議不超過500 mg，掌握適應(yīng)證與禁忌證。2.如果經(jīng)沖擊甲潑尼龍治療后2周尿蛋白無緩解，應(yīng)加用免疫抑制劑，首選的免疫抑制劑為鈣神經(jīng)蛋白酶抑制劑（calcineurin inhibitor，CNIs），包括他克莫司或環(huán)孢素A，2012年之前的各國指南均建議首選環(huán)孢素A[9,10]，2012年KDIGO指南建議起始治療首選他克莫司，原因?yàn)椋孩俣鄠€(gè)針對SRNS的研究顯示，他克莫司在有效性和安全性方面均優(yōu)于環(huán)孢素A，而較少高血壓、多毛、牙齦增生、腎毒性等不良反應(yīng)[4,11,12,13]；②他克莫司治療SRNS顯示較高的緩解率，顯著高于環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、霉酚酸酯等；③部分國家（如加拿大）的指南（2013年）將二者列為并列位置[14]。他克莫司是一種有新型高效的免疫抑制劑，其作用是環(huán)孢素A的10~100倍，此次2016指南也調(diào)整為起始治療首選他克莫司。（1）他克莫司劑量2016版指南建議從小劑量開始，0.05 mg/(kg·d)，1次/12 h，空腹，于服藥后1周查他克莫司血藥谷濃度，維持谷濃度在5~10 μg/L，此次修訂將監(jiān)測血濃度時(shí)間由1~2周改為1周，是由于根據(jù)藥代動(dòng)力學(xué)服藥3 d即可達(dá)到穩(wěn)態(tài)濃度，監(jiān)測血濃度時(shí)間改為1周時(shí)，既能達(dá)到血濃度檢測要求，又可以盡早實(shí)現(xiàn)必要的劑量調(diào)整，節(jié)省患兒等待調(diào)整藥物的時(shí)間。（2）他克莫司療效與服藥時(shí)間、高脂血癥、他克莫司代謝的基因型等密切相關(guān)。故要求服藥時(shí)間為進(jìn)食前1 h或進(jìn)食后2~3 h，限制高脂肪飲食；同時(shí)可在用藥前檢測患兒的他克莫司代謝酶細(xì)胞色素P450（CYP3A5）基因第三內(nèi)含子A6986G，突變型為3/3型（即G/G）較1/1（即A/A）與1/3型（即A/G）濃度更容易達(dá)到治療濃度。（3）經(jīng)他克莫司治療后尿蛋白緩解，誘導(dǎo)期6個(gè)月，維持鞏固期推薦長程小劑量維持，病情穩(wěn)定時(shí)，他克莫司小劑量維持期間不需要測濃度，最長報(bào)道使用時(shí)間為80個(gè)月[4]，其不良反應(yīng)包括：腹瀉、驚厥發(fā)作、嚴(yán)重感染、可逆性后白質(zhì)腦病等[15,16,17]。當(dāng)發(fā)生上述不能耐受的不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)停藥。如果患兒尿蛋白已經(jīng)轉(zhuǎn)陰而他克莫司血濃度未達(dá)治療濃度，可以不增加劑量，他克莫司治療至少6個(gè)月，6個(gè)月獲得部分緩解，可將療程延長到12個(gè)月，而后減量。治療過程中要注意監(jiān)測腎功能（包括腎小管功能），誘導(dǎo)期6個(gè)月，如果血肌酐較基礎(chǔ)值增高>30%(即便這種增加在正常范圍內(nèi))或伴有腎小管功能異常時(shí)，應(yīng)將他克莫司劑量減少25%~50%或停用；當(dāng)腎功能迅速下降、血肌酐增加與尿蛋白減少相分離、接受他克莫司治療2年以上時(shí)應(yīng)考慮腎活檢以及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎毒性的組織學(xué)依據(jù)[10]。（4）建議環(huán)孢素A用于不能耐受他克莫司治療的患兒，使用方法和注意事項(xiàng)同他克莫司。目前建議誘導(dǎo)期至少6個(gè)月，治療6個(gè)月無效的應(yīng)停用環(huán)孢素A，此指南由3個(gè)月改為6個(gè)月，是由于既往針對環(huán)孢素A的指南推薦為3~6個(gè)月的時(shí)間，也有臨床證據(jù)支持[10]。（5）在選擇他克莫司治療時(shí)，潑尼松減到2 mg/(kg·d)隔日1次與他克莫司同時(shí)使用，部分患兒療效優(yōu)于單用他克莫司。3.此次指南將環(huán)磷酰胺作為CNIs之后的選擇，是根據(jù)近6年的多個(gè)RCT及回顧性分析的結(jié)論，環(huán)磷酰胺的緩解率低于CNIs[11]，具體用藥方法及注意事項(xiàng)同前，但需嚴(yán)格掌握總累積量168 mg/kg，主要是考慮性腺問題。4.利妥昔單抗是一種針對CD20陽性前B細(xì)胞的單克隆抗體制劑，近年來治療SRNS的研究顯示，對其他免疫抑制劑無效的患兒，部分患兒可獲得緩解[17,18,19]，但缺乏隨機(jī)大樣本量的研究，其不良反應(yīng)的觀察也缺乏長時(shí)間的數(shù)據(jù)支持。其緩解率較SSNS/FRNS組低，因此有待于更大更有說服力的研究。具體使用方法及療程無統(tǒng)一規(guī)范，專家共識建議使用方法為，① 375 mg/m2，靜脈輸注，每周1次，共1~4次；②也可采用每半年1次靜脈輸注。監(jiān)測CD20陽性細(xì)胞計(jì)數(shù)，初次檢測低于100個(gè)/ml暫不輸注，治療過程中注意過敏反應(yīng)及生命體征監(jiān)測，半年內(nèi)監(jiān)測繼發(fā)少見菌感染。5.霉酚酸酯誘導(dǎo)期4~6個(gè)月，指連續(xù)使用霉酚酸酯4個(gè)月尿蛋白減少者，需繼續(xù)連續(xù)使用6個(gè)月；如連續(xù)使用霉酚酸酯4個(gè)月無效者可列為霉酚酸酯耐藥。6.雷公藤中成藥制劑曾經(jīng)被用于治療兒童SRNS，2012年10月18日國家食品藥品監(jiān)督管理局要示修訂雷公藤中成藥說明書，禁忌項(xiàng)中禁用者包括兒童、育齡期有孕育要求者、孕婦和哺乳期婦女，因而雷公藤中成藥制劑不再納入治療指南。7.SRNS按上述流程治療無效時(shí)，需考慮到基因的檢測。SRNS在治療中如果有家族史的患兒或表現(xiàn)多藥耐藥，要注意遺傳性SRNS的排查與基因檢查，國外以檢查NPSH2和WT1基因?yàn)橹鱗9,14]，而事實(shí)上多種基因異?？芍耂RNS[20]，隨著技術(shù)的進(jìn)步，我國可以進(jìn)行相關(guān)的基因檢查，如果證實(shí)為基因異常，可以避免使用較多的免疫抑制劑，造成嚴(yán)重感染等不良后果。8.多藥聯(lián)合治療：對于經(jīng)上述治療無效的患兒，經(jīng)評估除外遺傳性SRNS、感染、血栓形成等并發(fā)癥，可采用多藥聯(lián)合治療，如激素+CNIs+環(huán)磷酰胺，激素+CNIs+霉酚酸酯，激素+CNIs+利妥昔單抗，激素+霉酚酸酯+利妥昔單抗[C/Ⅱa]，但目前缺乏大樣本的證據(jù)，有待進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。參考文獻(xiàn)（略）2019年04月10日9754
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 一、生活指導(dǎo)：1、注意休息：中度以上的水腫，或出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)需臥床靜養(yǎng)，注意翻身及肢體活動(dòng)，防止下肢深靜脈血栓或肺栓塞形成。有浮腫的患者注意每日稱體重、尿量以及監(jiān)測血壓，并記錄在本子上，復(fù)診時(shí)給主診醫(yī)生看。患者經(jīng)治療后若病情穩(wěn)定，可以參加輕松的運(yùn)動(dòng)，根據(jù)自己的病情及身體條件，選擇適合自己的運(yùn)動(dòng)方式，如散步、打太極拳、練氣功等。運(yùn)動(dòng)量的大小、時(shí)間的長短應(yīng)視各人的情況而定，一般以自己不感到疲勞為宜。否則，會(huì)使腎病加重或迅速惡化。2、注意保持良好的生活習(xí)慣，戒酒戒煙，保證充足的睡眠。3、預(yù)防感冒和肺部感染：注意飲食衛(wèi)生，防止病從口入，加強(qiáng)口腔清潔，早晚刷牙，餐后及時(shí)漱口；注意保持皮膚的衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣及剪短指、趾甲；保持皮膚清潔，防止泌尿系統(tǒng)感染，氣候變化時(shí)，隨時(shí)增減衣服，防止受涼，而且穿衣服一般會(huì)比既往多點(diǎn)，因?yàn)榉眉に丶懊庖咭种苿┖?，尤其在三個(gè)月左右時(shí)間節(jié)點(diǎn)，抵抗力比既往更低。平時(shí)就注意戴口罩，避免到公共場所活動(dòng)。有乏力、咳嗽、咳痰，甚至發(fā)熱，必須及時(shí)至腎臟?？凭驮\，預(yù)防肺部真菌感染等重癥感染，病情進(jìn)展迅速，幾天內(nèi)很快就出現(xiàn)呼吸衰竭?。?！二、飲食指導(dǎo)1、患者飲食以清淡為宜，在大劑量激素治療期間或有水腫，應(yīng)給予低鹽飲食。低鹽飲食要求每日鈉鹽攝入量在3克之內(nèi)，小號牙膏蓋裝滿一瓶蓋為宜。在低鹽飲食期，不要吃咸鴨蛋、咸雞蛋、咸菜等?；颊卟∏榉€(wěn)定時(shí)，則不必嚴(yán)格限鹽，但食鹽量也不宜過多。對于服用利尿劑的患者，要注意測定血清鉀和血鈉。2、注意蛋白質(zhì)攝入量：腎病綜合征患者攝入高蛋白會(huì)導(dǎo)致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿蛋白沒有增加。因此，蛋白質(zhì)攝入以維持機(jī)體需要+加上尿中丟失蛋白量即可，每日每公斤體重0.8-1g，且以動(dòng)物優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)為主，如牛奶、雞蛋、魚和肉類等。但不可以太嚴(yán)格控制優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，更不可以不吃蛋白質(zhì)。3、水腫嚴(yán)重而尿少者：不可不飲水，適當(dāng)限制飲水量，根據(jù)醫(yī)囑適當(dāng)使用利尿劑3天左右，浮腫不緩解或尿量仍少，及時(shí)門診就診。限制刺激性食物，如芥末、辣椒等。三、用藥指導(dǎo)1、應(yīng)用利尿劑期間應(yīng)觀察尿量及體重，尿量過少或過多時(shí)，與醫(yī)生通過各種路徑多聯(lián)系，定期復(fù)診，以便正確減量或停用，注意監(jiān)測電解質(zhì)，防止發(fā)生電解質(zhì)紊亂。2、應(yīng)用抗凝劑過程中若出現(xiàn)口腔、皮膚黏膜、胃腸道等的出血傾向時(shí)，應(yīng)及時(shí)遵醫(yī)囑減量并予門診就診，必要時(shí)停藥，監(jiān)測纖溶功能。3、激素應(yīng)用過程中，嚴(yán)格遵照醫(yī)囑用藥，一般激素使用療程1-1.5年，千萬勿自行減量或停用激素。觀察激素的副作用，注意監(jiān)測血壓、血糖等。發(fā)生感染高峰期是使用激素或免疫抑制劑三月左右，記得監(jiān)測T淋巴細(xì)胞免疫分型組套中CD4及CD8細(xì)胞數(shù)目，必要時(shí)申請胸部CT檢查，以便及時(shí)調(diào)整激素等用量。前三月，有條件每周監(jiān)測一次24小時(shí)尿蛋白定量，可通過好大夫上傳結(jié)果給自己主治醫(yī)生。4、使用如環(huán)磷酰胺治療時(shí)，注意觀察白細(xì)胞數(shù)下降，脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等副作用。用藥期間要適量多飲水和定期查血象，減少藥物副作用。5、使用他克莫司期間，注意每12小時(shí)服藥一次，且強(qiáng)調(diào)空腹，建議飯前1-2小時(shí)，平時(shí)可服用西柚或五酯膠囊以提高他克莫司藥物濃度，根據(jù)醫(yī)囑要求檢測他克莫司藥物濃度，一定要空腹抽血，檢測藥物谷濃度。注意檢測血壓、血糖、腎功能等。6、服用霉酚酸酯（驍悉）的患者，用藥期間監(jiān)測曉悉血藥濃度，注意防曬，檢測血常規(guī)，注意大便的外觀，如出現(xiàn)腹痛或伴有黑便及時(shí)就診，平時(shí)尤其注意防止肺部重癥感染。四、復(fù)診：根據(jù)出院醫(yī)囑及門診醫(yī)生要求及時(shí)復(fù)診。患者定期復(fù)查尿常規(guī)與腎功能等，在醫(yī)生指導(dǎo)下減藥或停藥；有呼吸道感染應(yīng)積極治療防止病情復(fù)發(fā)和加重;在使用激素時(shí)，撤藥或改變用藥方式不能操之過急，不可突然停藥，也不可自行減量，以便積極密切合作，完成治療計(jì)劃。完全緩解后，要預(yù)防腎病綜合征復(fù)發(fā)。勞累、熬夜和感冒、肺炎等，均可導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。湯日寧主任醫(yī)師副教授博士生導(dǎo)師王桂花副主任醫(yī)師博士東南大學(xué)腎臟病研究所東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎內(nèi)科江蘇省腎臟病臨床研究中心2018年02月11日9281
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李平主任醫(yī)師 中山一院 顯微創(chuàng)傷外科 終末期腎病的患者，一般都需要進(jìn)行腎臟功能替代治療，最常用的是血液透析療法。動(dòng)靜脈內(nèi)瘺是指將鄰近的動(dòng)靜脈血管，通過外科手術(shù)吻合起來建立的血流通道，經(jīng)過這個(gè)通道動(dòng)脈血直接流至靜脈內(nèi)，靜脈血管由于血流量增加，壓力增高，靜脈血管擴(kuò)張，形成動(dòng)脈化的靜脈血管，作為血液透析患者的長期血管通路，是慢性腎功能不全患者的“生命線”。第一次做動(dòng)靜脈內(nèi)瘺手術(shù)，需要注意哪些問題？站在外科醫(yī)生的角度，為病友們提出幾點(diǎn)建議。 1. 第一次做動(dòng)靜脈內(nèi)瘺手術(shù)，醫(yī)生一般首先選擇上肢，非優(yōu)勢手，如果平時(shí)吃飯，寫字等，習(xí)慣用右手，那么左手就是非優(yōu)勢手。 2. 手術(shù)之前至少兩個(gè)星期，需要對手術(shù)側(cè)的上肢進(jìn)行血管保護(hù)，不要對靜脈血管進(jìn)行穿刺、抽血等操作。 3. 保持手部的清潔衛(wèi)生，修剪指甲等操作需特別注意，防止出現(xiàn)甲溝炎等，一旦出現(xiàn)感染，必須等感染治愈2到3周之后才可以安排手術(shù)。 4. 如果準(zhǔn)備做手術(shù)一側(cè)的前臂有過外傷等其他原因?qū)е碌木植科つw攣縮、瘢痕等，則無法進(jìn)行動(dòng)靜脈內(nèi)瘺手術(shù)，需要在對側(cè)肢體進(jìn)行手術(shù)。 5. 手術(shù)之前兩個(gè)星期，用溫水浸泡上肢，可以準(zhǔn)備小水桶，溫水浸沒至肘關(guān)節(jié)處，每次浸泡10分鐘左右，每天三次。溫水浸泡的作用，是促進(jìn)靜脈血管擴(kuò)張，利于手術(shù)操作。2018年01月17日5728
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 1.腎病綜合征是怎么回事？ 腎病綜合征是一組特殊型的腎病， 以大量蛋白尿、高度水腫、高膽固醇及低蛋白血癥（“三高一低”）為主要臨床表現(xiàn)，其病因未明確，可由多種原因?qū)е隆?（1）大量蛋白尿：尿蛋白（3+–4+），24小時(shí)尿蛋白定量大于每公斤每天50mg； （2）高度水腫：水腫多開始于眼瞼及面部，逐漸波及全身，水腫壓呈凹陷性，可伴有胸水、腹水及陰囊陰莖水腫。 （3）高膽固醇血癥：血清膽固醇大于5.7mmol/L。（4）低蛋白血癥：血清白蛋白低于25g/L。 2.腎病綜合征是最后診斷嗎？凡小兒患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<25g/L，伴或不伴有水腫和高膽固醇血癥，即可診斷為小兒腎病綜合征，但還需要與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征相鑒別。兒科領(lǐng)域，部分非典型的鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎及藥源性腎炎等均可以導(dǎo)致腎病綜合征樣表現(xiàn)，稱為“繼發(fā)性腎病綜合征”。因此，在排除繼發(fā)性腎病綜合征之后，就可以最后診斷為“原發(fā)性腎病綜合征”（或特發(fā)性腎病綜合征）。若沒有特別說明，一般臨床上所說的“腎病綜合征”是指“原發(fā)性腎病綜合征”。3.小兒腎病綜合征的病因是什么？腎病綜合征依病因分類，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。①原發(fā)性腎病綜合征，病因尚不明了，占小兒腎病綜合征的大多數(shù)。在兒童，原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病率較高，幾乎占小兒泌尿系統(tǒng)疾病住院率的20%左右；②繼發(fā)性腎病綜合征是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的腎病綜合征，可出現(xiàn)在諸如急性鏈球菌感染后腎炎、過敏性紫癜、乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、溶血尿毒綜合征等疾病的過程中。③先天性腎病綜合征多數(shù)在新生兒期或生后3個(gè)月內(nèi)已有腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)在生后1-3歲內(nèi)發(fā)病。無良好治療方法，對激素治療無效，預(yù)后差，會(huì)出現(xiàn)尿毒癥。腎活檢病理檢查及基因檢查可幫助確診。4.腎病綜合征常見并發(fā)癥有哪些？（1）感染 腎病患兒極易患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。（2）電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。患兒可因不恰當(dāng)長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。（3）血栓形成和栓塞 腎病綜合征常有高凝狀態(tài)，易致各種動(dòng)、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。（4）急性腎衰竭 5%的微小病變型腎病綜合征可并發(fā)急性腎衰。（5）腎小管功能障礙 可見腎性糖尿，氨基酸尿，嚴(yán)重者可呈Fanconi綜合征。 （6）生長延遲 多見于頻繁復(fù)發(fā)和接受長期大劑量激素治療的病例。原因主要與腎病本身有關(guān)及與糖皮質(zhì)激素副作用有關(guān)。5.感染對腎病綜合征有哪些危害？腎病綜合征的患者由于血液中白蛋白下降，多伴有不同程度的免疫功能低下，加之用激素及免疫抑制劑治療等諸多原因，非常容易合并感染。常見的感染有：呼吸道感染（上呼吸道感染，支氣管炎，肺炎），消化道感染（腹瀉、腸炎），泌尿道感染（尿道口紅、腫，尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，甚至培養(yǎng)有細(xì)菌生長）和原發(fā)性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多見，約占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常見。結(jié)核菌感染也應(yīng)該重視。腎病綜合征出現(xiàn)感染時(shí)，必須積極控制，認(rèn)真對待，否則會(huì)造成嚴(yán)重的后果。感染還容易導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)以及誘導(dǎo)激素耐藥。6.腎病綜合征水腫時(shí)如何配合治療?有明顯水腫、大量蛋白尿者，應(yīng)臥床休息；眼瞼、面部水腫者，應(yīng)把枕頭抬高一些；嚴(yán)重水腫者經(jīng)常更換體位；有胸腔積液者宜半坐臥位；陰囊水腫者用陰囊托帶將陰囊托起；保持皮膚衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣及剪短指（趾）甲；各種穿刺后用無菌棉球按壓皮膚，至液體不外滲為止；嚴(yán)重水腫者，補(bǔ)液時(shí)不可私自調(diào)滴數(shù)；嚴(yán)重水腫者，按醫(yī)囑每天測體重，記錄24小時(shí)入量和尿量，以觀察水腫加重和減輕；水腫消退，一般情況好轉(zhuǎn)，可起床活動(dòng)。腎病綜合征水腫本身一般沒有什么特別危險(xiǎn)，不需要急于消腫，尿量一般每24小時(shí)多于400~500mL就可以了。家長不要老擔(dān)心尿量少，消腫慢，甚至要求醫(yī)生加強(qiáng)快速利尿。若尿量特別少，應(yīng)告訴醫(yī)生護(hù)士處理，不要自行服用利尿藥。腎病綜合征治療的關(guān)鍵是減少蛋白尿，若過度利尿會(huì)加重血容量不足及血液高凝狀態(tài)，會(huì)導(dǎo)致血栓形成等嚴(yán)重風(fēng)險(xiǎn)，加重病情，對疾病康復(fù)不利。7.腎病綜合征的蛋白尿從哪里來的？有什么危害？ 血液中的蛋白流過腎小球時(shí)，正常情況下是不會(huì)進(jìn)入尿液中的。當(dāng)腎病綜合征發(fā)病時(shí)，由于腎小球基底膜炎性病變致通透性增加，血液中的白蛋白就可以進(jìn)入尿中形成蛋白尿。目前已公認(rèn)，蛋白尿是一種“內(nèi)源性的毒素”，可以損傷腎臟、使腎小球硬化、腎小管間質(zhì)纖維化，從而損害腎功能。所以，腎病綜合征的治療，應(yīng)特別重視消除蛋白尿。這不僅是為了消除水腫，而且還為了清除毒素、保護(hù)腎功能。8.腎病綜合征水腫多久能消？蛋白尿多久能消？病綜合征患兒的水腫輕重程度和持續(xù)時(shí)間因人而異，有很大區(qū)別。有的水腫較輕，數(shù)天后水腫就消退了。有的全身水腫很嚴(yán)重，包括腹水、胸水、陰囊陰莖水腫等，可持續(xù)3~4周甚至更長時(shí)間不消退。有的患兒在應(yīng)用激素以后數(shù)天時(shí)間內(nèi)尿蛋白就消失了（“轉(zhuǎn)陰”了），一般在2~3周以內(nèi)尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，稱為對“激素敏感”。而有的患兒在用激素以后超過4周尿蛋白還不轉(zhuǎn)陰，稱為“激素不敏感”或“激素耐藥”。這往往與感染有關(guān)或與腎臟的病理類型、基因變異等有關(guān)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒對激素治療的反應(yīng)情況來制定合適的治療方案。9.腎病綜合征患兒應(yīng)用白蛋白、利尿藥及抗菌素有什么利弊？ 腎病綜合征患者由于尿中丟失大量的蛋白質(zhì)，體內(nèi)肯定存在蛋白質(zhì)缺乏的問題。這也是造成水腫的主要原因。但是給患者靜脈輸入蛋白制劑如人血白蛋白或干凍血漿等，并不能解決患者從尿中丟失蛋白，也不可能充分補(bǔ)充其所缺的蛋白質(zhì)。而且輸入的蛋白質(zhì)相當(dāng)一部分于當(dāng)天即從尿中漏出。故只有在當(dāng)腎病綜合征患者有嚴(yán)重水腫，應(yīng)用利尿劑效果不明顯時(shí)，可考慮靜脈輸入蛋白制劑以提高血漿膠體滲透壓，擴(kuò)充血容量。其后應(yīng)立即應(yīng)用利尿藥，如呋塞米、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯，以增強(qiáng)其利尿效果。腎病綜合征患者經(jīng)常應(yīng)用利尿藥物，用藥時(shí)除應(yīng)注意各種藥物本身的副作用外，應(yīng)嚴(yán)密注意大量利尿可造成電解質(zhì)紊亂（如低血鉀，低血鈉）和低血容量，可有致命的危險(xiǎn)；并應(yīng)注意大量利尿后引起血液濃縮，加重了患者原有的高凝狀態(tài)，引起腎靜脈血栓形成及肺栓塞、腦栓塞等，從而使腎病綜合征本身的治療更為困難。 腎病綜合征患者尿中丟失各種蛋白質(zhì)，造成機(jī)體抵抗力下降，在應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療中容易合并感染。但在沒有發(fā)生感染時(shí)預(yù)防性的應(yīng)用抗生素并不能真正起到預(yù)防的作用，反而造成出現(xiàn)感染后用藥的困難。故應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)已出現(xiàn)的感染并及時(shí)應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素加以控制。10.腎病綜合征應(yīng)用激素要注意哪些問題？ 治療腎病綜合征，糖皮質(zhì)激素（簡稱“激素”）是全世界公認(rèn)的首選最有效藥物。就是說，激素是最好的首先藥物，沒有“之一”。但激素副作用較大，不能長期大量吃。治療腎病綜合征應(yīng)用激素要遵循的原則是：足量慢減、長期維持的“八字方針”。要嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生制定的激素減量方案，要求家長做到：（1）明確每天服藥的劑量及時(shí)間(一般是早餐后頓服)； （2）熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時(shí)間； （3）一般每周進(jìn)行尿常規(guī)化驗(yàn)檢查，可用尿試紙?jiān)诩抑凶詼y； （4）不得自行根據(jù)尿化驗(yàn)結(jié)果，隨意增減藥量。服用激素的患兒，一定要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨病情好轉(zhuǎn)，逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情復(fù)發(fā)或反復(fù)。11.腎病綜合征都要用激素治療嗎？ 并非全部腎病綜合征患者均適用激素治療。例如糖尿病腎病造成的繼發(fā)性腎病綜合征，如用激素治療不但無效，還會(huì)使糖尿病加重。先天性腎病綜合征對激素治療無效。激素對原發(fā)性腎病綜合征單純型(無血尿、無持續(xù)性低補(bǔ)體血癥、無持續(xù)性高血壓及腎功能不全）患者常有良好效果。對腎炎型患者激素的療效不肯定，應(yīng)根據(jù)腎活檢的病理改變決定是否應(yīng)用激素。根據(jù)臨床診斷估計(jì)激素有效者，可開始激素治療，否則應(yīng)盡可能的腎活檢明確病理類型以決定治療方案。12.對應(yīng)用各種藥物治療效果都不明顯的腎綜患兒該怎么辦？①應(yīng)考慮其臨床診斷有無問題，有無引起繼發(fā)性腎病綜合征的原發(fā)??；②應(yīng)根據(jù)腎活檢結(jié)果明確病理類型，決定進(jìn)一步的治療方案。如對局灶性或彌漫性腎小球硬化改變者，不必再繼續(xù)應(yīng)用激素或免疫抑制藥物進(jìn)行治療，可采用一般對癥治療，并盡可能地保護(hù)腎功能。如腎功能惡化則可采用透析或非透析治療；③其病理類型對激素等治療可能有效的難治性腎病綜合征患者，如腎功能尚可，可以作腎靜脈造影，觀察有無腎靜脈血栓形成。④還應(yīng)注意患者有無感染的合并癥，如同時(shí)存在癥狀不明確的尿路感染、鼻竇炎等，應(yīng)積極給予治療。對于激素耐藥型腎病綜合征經(jīng)久不愈者應(yīng)盡可能檢查有否相關(guān)基因突變，以避免長期無效的藥物治療。13.腎病綜合征患兒在什么情況下應(yīng)用免疫抑制劑？對激素治療有效但病情易頻繁復(fù)發(fā)，或激素依賴，或激素耐藥無效的患者或應(yīng)用激素有禁忌的患者（糖尿病，白內(nèi)障，青光眼等），以及腎病理診斷為系膜增生性腎炎、膜增生性腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球腎炎、IgA腎病的患兒，可在應(yīng)用激素同時(shí)加用“免疫抑制劑”藥物。常用的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素A等。這類藥物原先是作為抗腫瘤和抗器官移植排斥反應(yīng)的藥物，稱為“免疫抑制劑”。后來的研究發(fā)現(xiàn)這類藥還可以用來治療某些腎臟病，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及難治性腎病綜合征（包括腎病綜合征頻復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗）等?，F(xiàn)在已經(jīng)作為專家共識及豐富的循證醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)，寫入多種腎病綜合征治療指南之中，但藥品說明書中可能還沒有來得及列出該適應(yīng)證。因此，在難治性腎病綜合征患兒應(yīng)用免疫抑制劑藥物與癌癥及器官移植無關(guān)，家長大可不必驚慌與擔(dān)憂。14.免疫抑制劑副作用有哪些？用這類藥要注意什么問題？免疫抑制劑副作用可引起胃腸道反應(yīng)，用藥期間可致肝功能損害、脫發(fā)、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低機(jī)體抵抗力等。各種免疫抑制劑的副作用的多少及嚴(yán)重性不盡相同，故應(yīng)在醫(yī)生的嚴(yán)格監(jiān)測下應(yīng)用。一般需要定期查血常規(guī)、肝腎功能等。15.小兒腎病綜合征為什么要做腎穿刺檢查？ 由于小兒原發(fā)性腎病綜合征的病理類型絕大多數(shù)（80%左右）是“微小病變腎病”，激素治療大多敏感，故一般不需要做腎穿刺（專業(yè)名稱“腎活檢”）檢查。但對臨床上診斷不甚明確或反復(fù)發(fā)作及激素抵抗耐藥的原發(fā)性腎病綜合征的患兒也應(yīng)考慮作腎穿刺活檢，根據(jù)病理類型進(jìn)一步明確臨床診斷，幫助制定治療方案及判斷疾病預(yù)后。另外，有些“腎病綜合征”是繼發(fā)性的，如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎，或者是先天性的腎病綜合征（多在6個(gè)月以內(nèi)起?。?，都需要做腎穿刺及腎病理檢查明確腎臟病損害的程度來指導(dǎo)制定更合理的治療方案。16.腎病綜合征的飲食應(yīng)注意什么？水腫明顯時(shí)應(yīng)限制水分?jǐn)z入；高度水腫而尿量少者應(yīng)嚴(yán)格控制水分；水腫、高血壓者應(yīng)低鹽飲食；腎功能正常應(yīng)給予優(yōu)質(zhì)高蛋白飲食；腎功能受損者蛋白質(zhì)的入量應(yīng)予限制；注意攝入低脂飲食，飲食當(dāng)中富含可溶性纖維（燕麥、米糠等）也有利于降脂。飲食中供給豐富的多不飽和脂肪酸如魚油可使血脂下降而且尿蛋白減少，腎小球硬化程度減輕；多吃新鮮水果和蔬菜，以補(bǔ)充維生素Ｂ、Ｃ、Ｄ及葉酸和鐵、銅、鋅等；注意保持口腔清潔，防止口腔炎癥，以增進(jìn)食欲，改善身體營養(yǎng)狀況。17.腎病綜合征的家庭護(hù)理應(yīng)注意什么？（1）心理護(hù)理：患兒常有恐懼、憂愁、焦慮等心理失調(diào)表現(xiàn)，這不利于疾病的治療及康復(fù)。醫(yī)護(hù)人員及監(jiān)護(hù)人應(yīng)幫助患兒克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免不良刺激，培養(yǎng)樂觀情緒。（2）做好個(gè)人衛(wèi)生，保持口腔清潔，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。要根據(jù)不同季節(jié)和氣溫變化，隨時(shí)增減衣被，預(yù)防上呼吸道感染。經(jīng)常沐浴，及時(shí)更換內(nèi)衣，注意保持皮膚清潔及床鋪干燥平整。嚴(yán)重水腫及高血壓者，要臥床休息，經(jīng)常翻身。避免受壓和擦傷，以防發(fā)生壓瘡。（3）加強(qiáng)患兒的生活管理：合理調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)，避免勞累。家庭治療期間，要避免服用具有收縮血管和腎毒性的藥物。堅(jiān)持定時(shí)、定期檢測尿液，掌握疾病復(fù)發(fā)的直觀癥狀：如尿中突然出現(xiàn)大量泡沫，尿顏色、性狀及尿量的改變，顏面部出現(xiàn)水腫，飲食減少、乏力、發(fā)熱等，應(yīng)引起足夠的重視。另外應(yīng)按要求定期到醫(yī)院復(fù)診。（4）激素的運(yùn)用一般要遵循的原則是：足量慢減、長期維持的“八字方針”。 嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生制定的激素減量方案，要求家長做到：明確每天服藥的劑量及時(shí)間；熟知并正確掌握每次減量后的劑量及維持時(shí)間；每周進(jìn)行尿常規(guī)化驗(yàn)檢查；不得自行根據(jù)尿化驗(yàn)結(jié)果，隨意增減藥量。（5）定期腎?？茝?fù)查。18.腎病綜合征患兒的病情為什么經(jīng)常復(fù)發(fā)？如何預(yù)防腎綜復(fù)發(fā)？目前對腎病綜合征的各種治療，可能只能控制病情并未真正“治愈”，常在患者感染、勞累、或減藥不適當(dāng)?shù)惹闆r下病情出現(xiàn)反復(fù)或復(fù)發(fā)。為了防止病情反復(fù)，應(yīng)注意：①對激素治療有效的腎病綜合征患者，雖然于用藥后其尿蛋白迅速轉(zhuǎn)陰，但一定要堅(jiān)持用原劑量達(dá)到至少滿4周。臨床上多次見到患者用激素后2周尿蛋白變?yōu)殛幮裕S即減少激素用量，數(shù)日后蛋白復(fù)現(xiàn)，造成治療上的困難。對激素有效的患者除了用足量激素的時(shí)間要充分外，減撤激素時(shí)要根據(jù)病人的具體情況，減量速度不要太快；②對病情反復(fù)的患者可采用多種藥物，如激素加環(huán)磷酰胺、抗凝如肝素、雙嘧達(dá)莫等藥物，亦可試用嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)胞素A等免疫抑制劑；③患者要注意日常生活起居規(guī)律，勿過勞或劇烈情緒波動(dòng)。盡可能的防止感染，尤其是上呼吸道的感染。19. 易著文教授“六不要”保腎原則是？我的博士導(dǎo)師、我國著名小兒腎臟病專家易著文教授根據(jù)腎病患兒的疾病特點(diǎn)，曾歸納出“六不要”保腎原則： ①不要感染：感染不僅是腎病最常見的病因，還是其病情加重、疾病反復(fù)、復(fù)發(fā)的首要因素。腎病患兒由于長期用免疫抑制劑、飲食吸收差、大量蛋白從尿中丟失等因素導(dǎo)致免疫力極低，易發(fā)生感冒等呼吸道感染。②不要受傷：皮膚傷口是致病菌最好的入侵門徑，兒童活潑好動(dòng)，皮膚擦傷時(shí)有發(fā)生，對于正常兒童可能關(guān)系不大，但對腎病患兒而言則非同小可，可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。③不要過敏：各種過敏都能造成體內(nèi)免疫機(jī)制的紊亂，產(chǎn)生異常的免疫復(fù)合物、抗體、細(xì)胞因子，它們可通過多種途徑最終導(dǎo)致腎臟受累。④不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，腎臟血流明顯減少，加重腎損害。⑤不要亂吃東西：不要攝入過油、過甜、過咸、高蛋白食品。腎病兒童不宜補(bǔ)，許多家長認(rèn)為小便丟失大量蛋白，進(jìn)食高蛋白食物將有益于患兒恢復(fù)健康，豈不知這一舉措會(huì)帶來適得其反的后果，加速疾病進(jìn)展。⑥不要亂吃藥：“是藥三分毒”，不管中藥、西藥都存在一定的毒性，腎臟是人體內(nèi)最大受害臟器之一。 上述六點(diǎn)，在防止腎病復(fù)發(fā)、病情加重，延緩疾病進(jìn)展，保護(hù)腎臟等能發(fā)揮重要作用。20. 腎病綜合征出現(xiàn)肥胖、多毛怎么辦？ 小兒腎病綜合征患兒由于接受潑尼松、甲潑尼龍等激素治療可以產(chǎn)生肥胖、體毛增多等副作用，一般無需擔(dān)憂，隨著病情緩解、激素減量或停藥后逐漸恢復(fù)到原來的體型，增多的體毛也會(huì)脫去。在激素治療早期，孩子容易饑餓，往往會(huì)多食，此時(shí)應(yīng)節(jié)制飯量，輔以蔬菜瓜果充饑，對控制過度肥胖、降低血脂會(huì)有好處。21.腎病綜合征能治好嗎？會(huì)影響以后結(jié)婚、生孩子嗎？ 腎病綜合征是一個(gè)“同病不同命”的病，同是“腎病綜合征”，有的很容易痊愈、從不復(fù)發(fā)。很遺憾，有幸屬于這一撥的患兒很少。腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類，二是患兒及家長對治療的配合程度。因?yàn)槟I病綜合征不是單一的疾病，它是一大類的?。础熬C合征”），病理診斷為“微小病變”的預(yù)后最好，診斷為“局灶節(jié)段性腎小球硬化”和“系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎”的預(yù)后最差。微小病變型90% -~95%的患兒對首次應(yīng)用激素治療都有效，但其中85%會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)在第一年比以后更常見。就是說大部分腎病綜合征患兒在起病1~2年內(nèi)會(huì)遭遇復(fù)發(fā)的，只不過有的頻繁，有的不頻繁，還有的對激素依賴或抵抗（耐藥）。如果一個(gè)腎病綜合征小兒3~4年還沒有復(fù)發(fā)，以后有95%的機(jī)會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)了。微小病變型腎病綜合征發(fā)展到尿毒癥者極少，絕大多數(shù)死于感染或激素、免疫抑制劑的嚴(yán)重副作用等。該病還是一個(gè)“三分靠治療、七分靠護(hù)理”的慢性病，若患兒及家長不重視接受規(guī)范的科學(xué)治療，過分擔(dān)心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草藥及祖?zhèn)髅胤健?，不遵守醫(yī)囑吃藥、復(fù)診，不注意適當(dāng)?shù)娘嬍澈腿粘Ｉ钭o(hù)理，則使該病更易于復(fù)發(fā)、更難于治愈！若腎病綜合征治愈了，一般是不會(huì)影響日后結(jié)婚及生育的。相反，若正常腎臟功能都保不住、最終走向尿毒癥的話，無疑是會(huì)影響到結(jié)婚及生育的。22．腎病綜合征患兒能打預(yù)防針（接種疫苗）嗎？腎病綜合征患兒的預(yù)防接種問題目前學(xué)術(shù)界意見尚未能統(tǒng)一。因?yàn)槊媾R著兩難選擇：一方面是預(yù)防接種可能引起腎病復(fù)發(fā)或使病情加重（特別是對病理診斷為微小病變的患兒）；另一方面是腎病患兒若放棄或過度延遲接種疫苗，則患某些嚴(yán)重（甚至致命性的）感染性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增加，而這些疾病本應(yīng)是可以通過注射疫苗有效預(yù)防的！ 我們目前的做法是：①在腎病綜合征病情緩解（或“痊愈”）半年后可考慮疫苗接種；②在應(yīng)用較大劑量激素和（或）使用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)避免疫苗接種；③要避免接種活疫苗（如：卡介苗、麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗）。剛上市不久的疫苗（應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚不足），也最好不接種。要注意的是，在腎病綜合征痊愈（或停用激素）后，是可以按正常的程序參加預(yù)防接種的，但同正常孩子一樣，也會(huì)有可能出現(xiàn)一些諸如發(fā)熱、腹瀉等副作用的，按常規(guī)處理就是了。同時(shí)，也可能存在有誘導(dǎo)腎病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。23. 腎病綜合征為何需要長期隨診？腎病綜合征是一種急性起病的“慢性病”，治療周期一般在數(shù)月至數(shù)年以上，而且病程中還易經(jīng)常反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于病程更加遷延日久。就是從不復(fù)發(fā)的很順利者，服藥的時(shí)間也一般需要在8個(gè)月以上，所以，該病需要到腎病?？崎L期隨診。2017年02月12日15408
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