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蘇寧副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 腎病綜合征是很常見(jiàn)的腎小球疾病。也是病人浮腫最常見(jiàn)的原因。導(dǎo)致腎病綜合征的原因很多：包括糖尿病，肝炎，腫瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素。相應(yīng)的我們會(huì)命名這些疾病叫糖尿病腎病，肝炎相關(guān)性腎病，腫瘤相關(guān)性腎病，狼瘡腎炎等等。但很多腎病綜合癥是原因不明的，又稱為原發(fā)性的腎病綜合癥。無(wú)論是原發(fā)的腎病綜合癥，還是繼發(fā)的腎病綜合癥，都需要腎穿活檢進(jìn)一步明確下一步的治療方案。病理類型之中，年輕人以微小病變多見(jiàn)，而老年人又以膜性腎病多見(jiàn)，不同的病理類型治療方案不一樣，微小病變大多數(shù)對(duì)激素敏感，而膜性腎病單用激素?zé)o效。所以腎穿刺活檢對(duì)腎病綜合癥的治療是最關(guān)鍵的?？疾炷I病綜合癥治療是不是有效或者是緩解的指標(biāo)，主要是尿量，尿蛋白和血清白蛋白。如果治療之后尿量增加，尿蛋白減弱，而血清白蛋白升高，提示治療有效。反之則需要修改治療方案。每一個(gè)治療方案的觀察時(shí)間大概是，八周到十六周。整個(gè)療程需要1到2年，甚至有的病人需要終身服藥。由于服用激素及免疫抑制劑，所以病人感染是容易出現(xiàn)的并發(fā)癥，這樣的病人在自己的日常生活之中，更需要注意，不要去人多的地方聚會(huì)，避免接觸有感冒或者其他傳染性疾病的人，并要嚴(yán)格注意自己的個(gè)人衛(wèi)生。 本文系蘇寧醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月23日
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徐德宇主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 腎內(nèi)科 腎病綜合征是一種常見(jiàn)的腎臟病，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、浮腫以及高脂血癥為主要特征。其治療很多依靠糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑，治療周期較長(zhǎng)，患者在日常生活中需要了解一些注意事項(xiàng)，從而獲得最優(yōu)的治療效果。一 運(yùn)動(dòng) 腎病綜合征患者應(yīng)該鼓勵(lì)“動(dòng)靜結(jié)合”。所謂“靜”，就是說(shuō)應(yīng)該多臥床休息：疾病的極期，水腫明顯的時(shí)候，活動(dòng)受到限制；除此之外，臥床還有一個(gè)好處就是平臥后，流經(jīng)腎臟的血流會(huì)增多，會(huì)在不同程度上有助于減少蛋白尿、利尿消腫；腎病綜合征患者的抵抗力大多下降，在家休息也避免了戶外活動(dòng)帶來(lái)的接觸感染。這個(gè)“靜”并不是絕對(duì)的，因?yàn)槿绻^對(duì)臥床時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，可能會(huì)發(fā)生血栓和栓塞并發(fā)癥，有時(shí)候這類栓塞甚至?xí)旅?，此外長(zhǎng)期臥床還有可能會(huì)增加諸如褥瘡等感染并發(fā)癥，可見(jiàn)適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)也是必須的，一般建議屈膝等床上活動(dòng)或者床邊活動(dòng)為主。 后期隨著腎病的好轉(zhuǎn)，可以逐漸增加活動(dòng)量。需要說(shuō)明的是，運(yùn)動(dòng)本身會(huì)造成蛋白尿的增加，所以增加活動(dòng)量的過(guò)程中，一定要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)蛋白尿的變化，及時(shí)調(diào)整。二 飲食 腎病綜合征患者因胃腸道粘膜水腫和/或腹水等因素，常常會(huì)有消化吸收功能障礙，這就要求在飲食上盡量以容易消化、清淡為主，同時(shí)應(yīng)保證每日足夠的營(yíng)養(yǎng)。飲食控制需要個(gè)體化，主要注意以下幾個(gè)方面 控制水和鹽的攝入。腎病綜合征患者體內(nèi)大多出現(xiàn)水鈉潴留，因此，限制水以及鈉鹽的攝入就非常必要，這也是腎病綜合征治療中一個(gè)很重要的基石。每天攝入液體總量一般不要超過(guò)1500ml，在尿量較少的時(shí)候，可以用“前一日尿量+500ml”來(lái)初步估計(jì)液體的總攝入量。這里提到的液體，指的是全天各種形式攝入的水，比如茶、食物、飲料、湯、水果等。限制鹽的攝入主要是控制鈉鹽的攝入，一般建議每天鹽的攝入量在2-3g左右，這里也包括零食、其他調(diào)味品如醬油等中所含的鹽。 保證足夠的蛋白質(zhì)攝入。 腎病綜合征患者每天吃多少蛋白質(zhì)合適？這一點(diǎn)目前還有一些爭(zhēng)議。過(guò)高或者過(guò)低的蛋白質(zhì)攝入，均有一些不足，目前一般還是建議接近正常的蛋白攝入，即每天每公斤體重?cái)z入0.8-1.0g蛋白，這里的蛋白質(zhì)指的是優(yōu)質(zhì)蛋白，主要是富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主。中藥黃芪和當(dāng)歸有一定的改善蛋白代謝紊亂作用。 控制脂肪攝入。腎病綜合征患者往往存在高脂血癥，因此需要控制脂肪攝入，尤其是減少飽和脂肪酸（如動(dòng)物油脂）的攝入，并增加不能由人體合成的多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油），飲食中富含可溶性纖維（比如米糠、燕麥及豆類等）也有助于降低血脂。 保證足夠的能量攝入。保證每天每公斤體重的熱量攝入不低于30-35kcal。三 配合藥物治療 腎病綜合征大多需要使用糖皮質(zhì)激素或者其他一些免疫抑制劑，這就需要預(yù)防并定期監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)，及時(shí)復(fù)診，由醫(yī)生根據(jù)病情對(duì)治療方案進(jìn)行調(diào)整。有條件的可以在激素使用期間進(jìn)行疫苗接種，最大程度減少感染的發(fā)生。良好的依從性是成功治療的基礎(chǔ)。本文系徐德宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月03日19356
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.腎病綜合征會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 腎病綜合征本身是一個(gè)容易反復(fù)復(fù)發(fā)的疾病，小兒腎病綜合征在第一年的治療中其復(fù)發(fā)率達(dá)到80%，當(dāng)激素藥量減少到一定程度、或各種感染(如皮膚、呼吸道、泌尿道的感染等)等原因，腎病會(huì)再次復(fù)發(fā)，尿中重新排出大量蛋白尿，這時(shí)需要查明原因，消除感染灶，若蛋白尿仍持續(xù)，應(yīng)調(diào)整激素用量，直至尿蛋白陰轉(zhuǎn)。很多家長(zhǎng)因?yàn)楹⒆幽I病綜合征多次復(fù)發(fā)，心理焦慮，盲目求醫(yī)，腎病復(fù)發(fā)是大部分腎病綜合征孩子疾病過(guò)程，家長(zhǎng)要有心理準(zhǔn)備，正確態(tài)度對(duì)待腎病綜合征。 很多家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)：我們家的孩子會(huì)治愈？到什么時(shí)候不復(fù)發(fā)？ 腎病綜合征的孩子初發(fā)時(shí)，告知孩子家長(zhǎng)，要做好打持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備。但可以很肯定的告訴孩子家長(zhǎng)，腎病的孩子大部分是可以治愈的，腎病的治愈率很高，可達(dá)90%以上，甚至95%，但過(guò)程很長(zhǎng)，隨著孩子年齡的增大，自身免疫功能的完善，會(huì)好起來(lái)的。我每次和孩子家長(zhǎng)溝通后會(huì)告訴他們，治療腎病就像社會(huì)主義道路一樣，“道路是曲折的，前途是光明的！”2.腎病復(fù)發(fā)與服用激素相關(guān)嗎? 根據(jù)研究顯示腎病復(fù)發(fā)的次數(shù)與初治激素服用的劑量和療程有關(guān)，初期的激素治療如果足量，足療程，可以減少腎病復(fù)發(fā)的次數(shù)和頻度，大大縮短腎病綜合征的病程和治療時(shí)間。如果開(kāi)始治療即采用不規(guī)則激素治療，可導(dǎo)致腎病頻復(fù)發(fā)，甚至激素耐藥的情況，讓腎病的治療更加困難。3.為什么腎病綜合征患兒害怕感染？常見(jiàn)的感染因素有哪些？ 腎病復(fù)發(fā)大部分和感染相關(guān)，并且有些感染對(duì)兒童腎病綜合征患者的影響是致命的，感染是引起兒童腎病綜合征患者死亡的最常見(jiàn)并發(fā)癥，也是引起兒童腎病綜合征患者死亡的主要原因。 腎病綜合征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。 細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見(jiàn)增加（如大腸桿菌）。常見(jiàn)的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性使用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療。 腎病綜合征患兒對(duì)病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過(guò)程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)腎綜患兒的病情往往較一般患兒較重；對(duì)有接觸史的腎病綜合征患兒，激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量，根據(jù)患兒病情可予丙種球蛋白靜滴。4.腎病綜合征的一般治療是什么？ 腎病的一般治療主要包括：注意休息、注意保暖、預(yù)防感染、監(jiān)測(cè)尿量、血壓、水腫時(shí)要記錄飲食和排便情況，看有無(wú)出入平衡，定期檢查尿常規(guī)，注意尿蛋白漏出量、有無(wú)血尿的發(fā)生；在住院期間，醫(yī)生需要根據(jù)一般治療的情況，隨時(shí)調(diào)整藥物治療。本文系高旭光醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日17332
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高春林副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 1. 腎病綜合征緩解期，尿蛋白正常時(shí)原則上無(wú)禁忌，正常飲食，低油正常鹽飲食，少食含膽固醇高的食物如禽蛋黃。2. 腎病綜合征浮腫蛋白尿明顯時(shí)，要補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白尿，限水，如果有低鈉，要補(bǔ)充鹽，咸菜等。盡量不用低鈉鹽。3. 由于免疫抑制應(yīng)用后抵抗力降低，容易呼吸道感染，盡量要做到保暖，避免去人多的場(chǎng)所，一旦發(fā)熱咳嗽等癥狀出現(xiàn)，應(yīng)盡早就醫(yī)4. 避免服用土方偏方，避免突然停藥，一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥，定期復(fù)查本文系高春林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月13日14500
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周福德主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科 腎病綜合征是腎小球疾病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，約占北大醫(yī)院住院腎病患者的45%。這類患者常有高凝狀態(tài)，易合并下肢等深靜脈血栓。若合并深靜脈血栓常需要抗凝至少半年，以防血栓進(jìn)展惡化。某些患者由于擔(dān)心抗凝藥物的出血風(fēng)險(xiǎn)或者不了解抗凝治療的意義，有時(shí)會(huì)自行停用抗凝藥。最近，北大醫(yī)院腎內(nèi)科查房討論了一位年輕男性患者，他患腎病綜合征、下腔靜脈血栓和深靜脈血栓形成，為進(jìn)一步診治，從外地來(lái)京就診。在住院之前，他自行停用抗凝藥十余天，住院后血栓有進(jìn)展。本例患者停用抗凝藥風(fēng)險(xiǎn)很大，因此，專家們提醒，深靜脈血栓患者停用抗凝藥需征得醫(yī)生同意。本文系周福德醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年11月12日5070
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譚峰副主任醫(yī)師 銅川市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 腎病綜合征，又稱為一種腎病，是由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，多表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥等癥狀。 它的病因主要分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成。而這種病例分別在兒童，青少年，中老年多為發(fā)生。 針對(duì)于原發(fā)性病理：微小病變型腎?。▋和? 系膜增生性腎小球腎炎，微小病變型腎病，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（青少年） 膜性腎?。ㄖ欣夏辏? 針對(duì)于繼發(fā)性病理：過(guò)敏性紫癜腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（兒童） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎，過(guò)敏性紫癜腎炎 （青少年） 糖尿病腎病，腎淀粉樣變性，骨髓瘤性腎炎，淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎?。ㄖ欣夏辏? 主要臨床表現(xiàn)：1.大量蛋白尿，這是腎病綜合的主要表現(xiàn)之一，因蛋白而導(dǎo)致的尿液外觀呈泡沫尿。 2.低蛋白血癥，這是腎病的第二表現(xiàn)，這會(huì)讓人體各項(xiàng)指標(biāo)有所失衡，牽引一些重要分泌素紊亂。 3.水腫：水腫是最早出現(xiàn)的癥狀，最早出現(xiàn)在眼瞼及面部，早晨最為明顯。以后逐漸遍及上下肢，表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重，當(dāng)然也會(huì)隨著體位的變化而隨之發(fā)生變化。當(dāng)水中發(fā)展較為嚴(yán)重時(shí)，患者會(huì)變現(xiàn)為臉部浮腫，眼睛很難睜開(kāi)的緊繃感，當(dāng)然水腫的程度一般與低蛋白血癥的程度相一致，嚴(yán)重患者可并有胸水、腹水。當(dāng)胸水、腹水較多時(shí)可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時(shí)水腫與急性腎炎的水中石不一樣的，我們要多加注意，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時(shí)水腫出現(xiàn)較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。在兒童中，常常會(huì)出現(xiàn)腹痛，這主要是腸系膜水腫，這種水腫常常是移動(dòng)性的，水腫可掩蓋肌肉消耗。 4.高脂血癥?；颊邥?huì)出現(xiàn)高脂血征，甚至空腹時(shí)血漿像乳酸。這主要是血內(nèi)多種脂漿升高，主要表現(xiàn)在中性脂，甘油三酯，膽固醇的升高，其增高是和血漿白蛋白下降是負(fù)相關(guān)增高的。 那么針對(duì)已經(jīng)患有腎病綜合征的患者，該怎么進(jìn)行針對(duì)性的治愈呢？ 我們有三套方案： 1.一般治療。也就是針對(duì)起初的水腫問(wèn)題進(jìn)行控制，待水腫已經(jīng)有明顯下降，便可以正常下床行走。 2.針對(duì)性治療。這主要要求對(duì)患者進(jìn)行一次全面的檢查，查出病理根源，才能針對(duì)性進(jìn)行病理性控制，得到針對(duì)性治療，也為患者自身情況考慮，主要的針對(duì)性治療也就是利尿消腫和減少尿蛋白。 3.主要治療。抑制免疫與炎癥反應(yīng)，這主要是后期的一部分防御性治療，對(duì)患者不在復(fù)發(fā)此癥狀有一個(gè)積極效果。 在這里特別提醒患者：如果早期出現(xiàn)腎病病理癥狀，應(yīng)盡快加以治愈，因?yàn)闀r(shí)間越是長(zhǎng)久，會(huì)引發(fā)很多不該有的并發(fā)癥，比如：1.感染2.血栓及栓塞并發(fā)癥3.急性腎衰竭4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。2015年11月03日6596
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 我是糖皮質(zhì)激素，學(xué)名：腎上腺皮質(zhì)激素，人們常常親切地稱呼我為“激素”。我的家族里有好多兄弟姐妹：地塞米松、潑尼松、氫化可的松、甲基強(qiáng)的松龍等?！吧裢◤V大”的糖皮質(zhì)激素許多人一聽(tīng)到“激素”就覺(jué)得很害怕，其實(shí)，我是一種有用的藥物，可以抑制免疫反應(yīng)、抗炎、抗過(guò)敏、抗休克……。而且，我有很多種劑型，可以做外用藥膏、口服藥物、輸液、霧化吸入用藥等。一些疾病根本離不開(kāi)我，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎病綜合征、支氣管哮喘、免疫性血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、急性淋巴細(xì)胞白血病等疾病，我是治療的主力藥物。還有一些疾病，如休克、敗血癥、腦膜炎、腦水腫、嚴(yán)重過(guò)敏等，也需要我發(fā)揮關(guān)鍵性作用。正因?yàn)槲疑裢◤V大，目前臨床應(yīng)用較多，因此還有一個(gè)好聽(tīng)的名字叫“美國(guó)仙丹”。不容忽視的副作用雖然我很有用，但是提起糖皮質(zhì)激素，人們都很害怕，因?yàn)槲业亩靖弊饔靡稽c(diǎn)也不少。其實(shí)，什么事情都有兩面性，藥物也不例外，所以醫(yī)生才會(huì)說(shuō)我是一把“雙刃劍”。我在外用以及短期小劑量應(yīng)用中還是相對(duì)安全的，而在長(zhǎng)期大量應(yīng)用中，我確實(shí)會(huì)有危害，會(huì)引起骨質(zhì)疏松、股骨頭缺血性壞死、高血糖、高血壓，會(huì)使人們易于感染或感染擴(kuò)散、傷口不易愈合等，也會(huì)誘發(fā)或加重消化性潰瘍。讓很多人感到不安的是，我會(huì)引起肥胖。原因主要有兩點(diǎn)：①應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后人們的食欲極佳；②由于糖皮質(zhì)激素參與人體內(nèi)的水鈉和脂肪代謝，最終會(huì)引起肥胖。這種肥胖醫(yī)學(xué)上叫“向心性肥胖”，主要表現(xiàn)為臉大（“滿月臉”），背寬（“水牛背”）、腹部肥胖。我還會(huì)使人們臉上出現(xiàn)粉刺或青春痘，也會(huì)引起人們出現(xiàn)興奮、激動(dòng)、失眠，嚴(yán)重時(shí)甚至可誘發(fā)精神病和癲癇。所以，許多人認(rèn)為我是“毀容”“毀身材”加上“毀脾氣”。糖皮質(zhì)激素的禁忌癥大家了解了以上我的毒副作用，就知道在這些情況下絕對(duì)不能應(yīng)用我：1、活動(dòng)性胃潰瘍、十二指腸潰瘍；2、嚴(yán)重的精神病史；3、嚴(yán)重的高血壓；4、較重的骨質(zhì)疏松；5、未能用抗菌藥物控制的病毒、細(xì)菌和霉菌感染。如何防止副作用許多藥物治病的同時(shí)或多或少都會(huì)有毒副作用，只要積極做好預(yù)防措施，就不用對(duì)我這么恐懼了。長(zhǎng)期應(yīng)用時(shí)，需要做到：1、補(bǔ)充維生素D和鈣劑以防止骨質(zhì)疏松；2、應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑、胃酸抑制劑來(lái)保護(hù)胃粘膜；3、定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓以早期發(fā)現(xiàn)高血糖、高血壓；4、平時(shí)飲食中注意低鹽、低糖、高蛋白。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素之前務(wù)必先清理體內(nèi)的感染病灶，如果在應(yīng)用過(guò)程中發(fā)現(xiàn)了感染灶，就應(yīng)積極抗感染治療。（該文發(fā)表于《健康世界》2015年第7期 作者：兒科 吳珺）2015年09月03日16975
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陳麗萌主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 腎內(nèi)科 小王最近被診斷為腎病綜合征，醫(yī)生建議她使用強(qiáng)的松治療，一想到同事老張使用激素后，那張多毛、長(zhǎng)滿粉刺變圓的臉，聽(tīng)說(shuō)還因此患上了糖尿病，小王覺(jué)得天塌下來(lái)了一般，說(shuō)什麼也不肯接受醫(yī)生的治療方案，而小王的婆婆卻說(shuō)，激素好的很，老家的親戚發(fā)高燒，用點(diǎn)地塞米松，馬上便能退熱。聽(tīng)說(shuō)鄰居劉大夫剛剛出差回來(lái)，夫婦倆便迫不及待地去問(wèn)個(gè)明白。 問(wèn)清來(lái)意后，劉大夫笑了，說(shuō)：激素亦稱“荷爾蒙”，希臘文原意為“奮起活動(dòng)”，它對(duì)肌體的代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育和繁殖等有重要的調(diào)節(jié)作用。臨床腎臟病治療中提到的激素，通常是指由腎上腺皮質(zhì)所分泌的糖皮質(zhì)激素。它象一把雙刃劍，合理的使用確實(shí)可以藥到病除，如果濫用，也可以帶來(lái)嚴(yán)重的副作用。 糖皮質(zhì)激素根據(jù)作用時(shí)間的長(zhǎng)短，可以分為長(zhǎng)、中、短效三類，前面提到的地塞米松屬于長(zhǎng)效，強(qiáng)的松（潑尼松）屬于中效，而短效的有氫化可的松等。糖皮質(zhì)激素用于臨床已近半個(gè)世紀(jì)，主要用于以下幾個(gè)方面：1．各種原因引起的腎上腺皮質(zhì)功能低下癥患者，需要補(bǔ)充生理劑量的激素，來(lái)維持其正常的物質(zhì)代謝和生命活動(dòng)，其中便包括糖皮質(zhì)激素。2．許多自身免疫病和體內(nèi)免疫紊亂所導(dǎo)致的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎炎、紫癜腎炎、原發(fā)性腎病綜合征等，也需要借助糖皮質(zhì)激素較強(qiáng)的免疫抑制和調(diào)節(jié)作用，進(jìn)行藥理劑量的治療，而且往往是首選。3．此外激素在抗休克、重癥感染的搶救中、治療過(guò)敏性疾病，甚至包括某些血液系統(tǒng)腫瘤的化療方案中，都有其他藥物難以取代的作用。 同樣，激素也有一些副作用，1．最常見(jiàn)的包括體重增加和情緒波動(dòng)，體重增加開(kāi)始主要是由于水在體內(nèi)潴留引起的，后來(lái)是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素增進(jìn)您的食欲并增加脂肪的堆積。有人服用糖皮質(zhì)激素后感到樂(lè)觀和情緒高漲，有人卻會(huì)覺(jué)得悲傷、焦慮或消沉，緊張或者失眠。如果您以前有過(guò)較嚴(yán)重的精神疾病的話，應(yīng)該告訴您的醫(yī)生。2．連續(xù)服藥數(shù)周以上患者，會(huì)有輕度的四肢無(wú)力、脫發(fā)或毛發(fā)生長(zhǎng)過(guò)快，女性臉部多毛，粉刺、臉型變圓（滿月臉），皮膚易破傷口不易愈合；兒童或青少年生長(zhǎng)緩慢和骨質(zhì)疏松。3．對(duì)于服藥數(shù)周到數(shù)月的患者，特別是應(yīng)用中到大劑量者，偶爾會(huì)出現(xiàn)血壓、血糖升高，皮膚紅或紫色斑紋，胃腸道易激惹或胃潰瘍，特別是當(dāng)與阿斯匹林或非甾體類抗炎藥合用時(shí)，如果您患有以上疾病，又需要服用糖皮質(zhì)激素，請(qǐng)一定在服藥前與醫(yī)生協(xié)商。4．長(zhǎng)期服用中等以上劑量糖皮質(zhì)激素的患者，個(gè)別會(huì)出現(xiàn)一些較少見(jiàn)的副反應(yīng)如骨質(zhì)疏松、免疫力下降導(dǎo)致嚴(yán)重感染等。 但只要您認(rèn)真按照醫(yī)囑服藥，并注意保持健康的生活方式（如定時(shí)鍛煉、注意保證營(yíng)養(yǎng)和適當(dāng)?shù)男菹ⅲ?，這些藥物引起副反應(yīng)的可能性就會(huì)比較小。下面的建議可以幫您把糖皮質(zhì)激素的副反應(yīng)減到最小。 1．嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥，除非有醫(yī)生的特別指示，不要自行加、減藥量或停藥。 2．定期到醫(yī)院復(fù)查，以便預(yù)防副反應(yīng)或及早發(fā)現(xiàn)副反應(yīng)的發(fā)生。如果您覺(jué)得自己出現(xiàn)了副反應(yīng)，特別是當(dāng)您出現(xiàn)高熱寒戰(zhàn)、發(fā)抖、嚴(yán)重的關(guān)節(jié)痛或骨痛、持續(xù)的視力模糊，嚴(yán)重的肌肉無(wú)力等癥狀時(shí)；自己的情緒或行為有特別的異常時(shí)，請(qǐng)和醫(yī)生取得聯(lián)系。 3．建立健康的飲食習(xí)慣，少吃油膩、高鹽的食物，碳水化合物也不宜食用過(guò)多。但要攝入足夠的鈣和維生素D，您可以征求醫(yī)生的意見(jiàn)。 4．適當(dāng)?shù)腻憻挶３止趋兰∪饨】?。鍛煉時(shí)要量力而行，不要過(guò)度疲勞。 5．藥物的減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減少，如果您已堅(jiān)持用藥幾星期以上，突然停藥是有危險(xiǎn)的，因?yàn)檫B續(xù)用藥后，當(dāng)您遇到外來(lái)刺激需要糖皮質(zhì)激素時(shí)，腎上腺對(duì)刺激的反應(yīng)速度變慢；而且在減量的過(guò)程中，您的病情有可能會(huì)反復(fù)。 6．如果您恰逢懷孕或哺乳，應(yīng)盡快向醫(yī)生咨詢。聽(tīng)完劉大夫一席話，小王夫婦倆恍然大悟，在醫(yī)生的指導(dǎo)下，完全可以用好激素這把雙刃劍。2011年11月26日21686
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楊華彬主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 腎內(nèi)科 腎病綜合征是一個(gè)“同病不同命”的病，同是“腎病綜合征”，有的很容易痊愈、從不復(fù)發(fā)！很遺憾，有幸屬于這一撥的患兒很少。腎病綜合征能否被治愈，取決于許多因素。一是疾病本身的種類，二是患兒及家長(zhǎng)對(duì)治療的配合程度。因?yàn)槟I病綜合征不是單一的疾病，它是一大類的?。础熬C合征”），病理診斷為“微小病變”的預(yù)后最好，診斷為“局灶節(jié)段性腎小球硬化”和“膜增生性腎小球腎炎”的預(yù)后最差。微小病變型90% - 95%的患兒對(duì)首次應(yīng)用激素治療都有效，但其中85%會(huì)復(fù)發(fā)。在第一年比以后更常見(jiàn)。就是說(shuō)大部分腎病綜合征患兒在起病1-2年內(nèi)會(huì)遭遇復(fù)發(fā)的，只不過(guò)有的頻繁，有的不頻繁，還有的對(duì)激素依賴或抵抗（耐藥）。一個(gè)患兒3-4年還沒(méi)有復(fù)發(fā)，以后有95%的機(jī)會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)了。微小病變型發(fā)展到尿毒癥者較少，絕大多數(shù)死于感染或激素、免疫抑制劑的嚴(yán)重副作用。該病還是一個(gè)“三分靠治療、七分靠護(hù)理”的慢性病，若患兒及家長(zhǎng)不重視接受規(guī)范的科學(xué)治療，過(guò)分擔(dān)心害怕激素的副作用，迷信“偏方、中草藥及祖?zhèn)髅胤健保蛔袷蒯t(yī)囑吃藥、復(fù)診，不注意適當(dāng)?shù)娘嬍澈腿粘Ｉ钭o(hù)理，則使該病更易于復(fù)發(fā)、更難于治愈！若腎病綜合征治愈了，一般是不會(huì)影響日后結(jié)婚及生育的。2011年11月20日28370
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李學(xué)港主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院 腎內(nèi)科 激素抵抗性腎病綜合征（簡(jiǎn)稱腎綜）是指腎綜患者使用常規(guī)劑量（潑尼松1mg/kg·d）的激素治療8～12 周無(wú)效，或初始激素治療有效，復(fù)發(fā)后再次使用無(wú)效的情況。而在局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS），多數(shù)學(xué)者認(rèn)為使用潑尼松（1mg/kg·d）16 周腎病綜合征不緩解才可被認(rèn)定為激素抵抗。在微小病變腎病的兒童，激素抵抗的發(fā)生率約為5％。常復(fù)發(fā)性腎病綜合征是指初始激素治療有效，停藥后腎綜復(fù)發(fā)6 月內(nèi)≥2 次。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后2 周內(nèi)復(fù)發(fā)。對(duì)于激素抵抗的病人，首先必須做以下幾方面的工作①確立診斷：對(duì)于激素治療效果不佳的腎綜患者行腎臟組織活檢確立病理類型非常必要，這些病人腎活檢常提示是FSGS 或膜性腎病早期。同時(shí)注意排除繼發(fā)性原因如腫瘤、糖尿病、肝炎相關(guān)性腎炎等；②感染病灶的清除：感染是腎綜病人激素抵抗、反復(fù)發(fā)作和難治的重要原因，除了臨床癥狀明顯的如呼吸道感染、泌尿道感染等外，應(yīng)注意一些潛隱的感染灶如慢性咽喉炎、中耳炎、鼻竇炎、牙垠炎等；③患者的依從性：患者是否按囑服藥，這也是不可忽視的問(wèn)題；④影響藥物吸收問(wèn)題，如重度水腫、嚴(yán)重胃腸道功能失調(diào)等。發(fā)現(xiàn)和去除上述可能影響激素療效的因素后，再根據(jù)不同的病理類型調(diào)整免疫抑制藥物及治療方案，以及其它非免疫治療措施來(lái)改善激素抵抗的狀態(tài)，提高腎綜的緩解率。⒈ 微小病變性腎?。∕CD） 激素抵抗的MCD 是腎活檢的重要指征。如腎活檢仍為MCD，其可能的原因是激素用量不足、減量或停藥過(guò)快。此外，嚴(yán)重水腫影響藥物的吸收也是重要原因，對(duì)于這類病人，靜脈使用甲基潑尼松龍可取得明顯效果。同時(shí)，我們還必須注意到激素治療的延遲效應(yīng)。一組89 例成人MCD 使用標(biāo)準(zhǔn)療程的激素治療，60%經(jīng)8 周治療緩解，76%經(jīng)16 周治療緩解，81%在治療16 周治療后才緩解。對(duì)于激素抵抗的腎綜病人，我們推薦首先加用8～12 周環(huán)磷酰胺（劑量為 2mg/kg·d）或苯丁酸氮芥（0.1～0.2mg/kg·d），可增加和維持部分腎綜病人的緩解率。使用過(guò)程中需注意其骨髓抑制、肝臟和性腺損害以及加重感染等副作用。氯喹對(duì)部分環(huán)磷酰胺抵抗的病人有效，但由于副作用較大，尤其是在兒童有惡性化傾向，不建議使用。環(huán)孢素A（CsA）作為二線免疫抑制藥物，起始劑量為5 mg/kg·d，分2 次服用，并監(jiān)測(cè)和維持其藥物濃度谷值為100～200ng/ml，維持3 個(gè)月后緩慢減量維持。90%以上的病人使用CsA 后可達(dá)到完全或部分有效。然而，使用CsA 最大的問(wèn)題是停藥后的高復(fù)發(fā)率。相對(duì)CTX63%的長(zhǎng)期緩解率，CsA 治療僅有25%的長(zhǎng)期緩解率。但是，如果能夠逐漸減量并維持較長(zhǎng)時(shí)間的治療，可增加長(zhǎng)期緩解率。有學(xué)者在使用CsA 20 周后做重復(fù)腎活檢，未發(fā)現(xiàn)明顯的腎臟毒性損害。由于環(huán)孢素A 為親脂性藥物，在血液中與低密度及高密度脂蛋白相結(jié)合，因此在腎綜合并嚴(yán)重的高脂血癥時(shí)，會(huì)影響該藥在循環(huán)中的有效濃度，應(yīng)注意患者的血脂控制。近年來(lái)，一些新的免疫抑制劑（如霉酚酸酯，MMF，劑量為1.0～1.5g/d）和免疫調(diào)節(jié)劑（如左旋咪唑，2.5mg/kg 隔日頓服）也被試用于激素抵抗的MCD 的治療，但其有效性和長(zhǎng)期緩解率還需大規(guī)模的臨床研究證實(shí)。⒉ 局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） FSGS 不是一種單一的疾病，而是一個(gè)由各種病因引起的臨床—病理診斷名詞，具有多種病理改變的形式。FSGS 病人的預(yù)后與其能否獲得腎綜的緩解密切相關(guān)。根據(jù)Kobert 等的資料發(fā)現(xiàn)，腎綜緩解的病人，5 年隨訪只有不到15%的病人發(fā)生腎衰竭；而腎綜不緩解的病人，6 年以后有50%的病人發(fā)生腎衰竭，因此，獲得腎綜的緩解對(duì)于FSGS 的預(yù)后非常重要。但不幸的是FSGS 的患者大約為60～70％為激素抵抗。對(duì)于常規(guī)劑量和療程激素治療無(wú)效的原發(fā)性FSGS 病人，可通過(guò)延長(zhǎng)激素使用時(shí)間增加部分緩解率。在未確定激素抵抗之前，建議堅(jiān)持使用大劑量激素4～6 月，然后延長(zhǎng)小劑量激素的使用時(shí)間。在口服潑尼松確實(shí)無(wú)效的病人，也有學(xué)者建議使用甲基潑尼松龍靜脈滴注30mg/kg·d（最大劑量≤1.0g/d），隔日1 次，連用6 次，然后每周1 次，連用10 周，然后再緩慢減量；也有學(xué)者同時(shí)加用細(xì)胞毒藥物如CTX 或氮芥，可再增加50%病人的緩解率。CsA 對(duì)于激素抵抗的FSGS 有較好的治療效果。但是停藥后反跳十分常見(jiàn)，且長(zhǎng)期使用有腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化的潛在危險(xiǎn)。因此，CsA 的劑量及療程是大家最關(guān)心的問(wèn)題。多數(shù)學(xué)者建議CsA 的使用劑量應(yīng)控制在≤5mg/kg·d，在肌酐清除率小于60ml/min 或首次腎穿時(shí)已有明顯的腎小管間質(zhì)損害的病人，應(yīng)避免使用CsA；使用過(guò)程中血肌酐升高30％，應(yīng)停用CsA，并密切觀察腎功能的變化。FK506 被認(rèn)為可替代CsA。MMF 治療激素抵抗性FSGS 的研究亦有報(bào)道，但患者數(shù)量少，且尚待遠(yuǎn)期療效觀察。血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人FSGS 復(fù)發(fā)時(shí)的治療。有人對(duì)腎移植后移植腎復(fù)發(fā)FSGS 的患者的血漿提取物進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中有一種稱之為循環(huán)因子（Circulatingfactor）的物質(zhì)，并認(rèn)為這種物質(zhì)可能與FSGS 患者腎小球?qū)Φ鞍椎耐ㄍ感愿淖冇嘘P(guān)。血漿置換可以減少蛋白尿，但至今尚無(wú)有力證據(jù)證實(shí)其遠(yuǎn)期效果。⒊ 膜性腎?。∕GP） 一般來(lái)說(shuō)，MGP 患者單用激素效果較差，多數(shù)需與細(xì)胞毒藥物合用。但是也有20～30%的MGP 患者可部分或完全緩解，20~30%的病人隨訪10 年后發(fā)展至腎衰竭。因此，MGP 的最大爭(zhēng)議是如何判斷其自發(fā)緩解的可能性？使用激素治療的臨床和病理學(xué)指標(biāo)？多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，MGP 的治療應(yīng)根據(jù)患者的危險(xiǎn)度分級(jí)進(jìn)行治療，中度危險(xiǎn)度以上的患者，單獨(dú)使用激素的緩解率很低，建議加用細(xì)胞毒藥物或CsA。我們?cè)? 例激素抵抗的MGP患者應(yīng)用改良的意大利米蘭方案，即第1、3、5 月的第1～3 天分別使用甲基潑尼松龍（1g/d）靜脈點(diǎn)滴，接著口服潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d）27 天；第2、4、6 月口服CTX（2.5mg/kg·d）和潑尼松（0.4～0.5mg/kg·d），總療程為6 個(gè)月，取得了良好效果，治療過(guò)程中沒(méi)發(fā)現(xiàn)明顯的副作用。也有學(xué)者建議使用CsA （5mg/kg·d），療程為6～12 個(gè)月，同時(shí)密切監(jiān)測(cè)CsA的谷濃度（一般控制在100～200ng/ml），并根據(jù)病人的具體情況調(diào)整病人的用藥量。4. 其他治療措施激素抵抗的腎病綜合征病人，除了上述針對(duì)病因的免疫抑制劑治療以外，非特異性治療和并發(fā)癥的防治措施也非常重要，主要包括飲食中蛋白的控制、血壓的控制和ACEI 及ARB藥物的使用等。脂質(zhì)異常也可加速腎臟損害，因此，降脂治療對(duì)于持續(xù)不能緩解的腎病綜合征狀態(tài)也非常重要的意義。有學(xué)者非常嚴(yán)格地限制腎病綜合征患者飲食中脂肪的含量，取得了良好的效果。對(duì)于血脂確實(shí)非常高的病人，尤其是有冠心病或高血壓家族史的病人，可使用一些3-羥基-3 甲基戊二酰輔酶A（HMGCoA）還原酶抑制劑類藥物，既可以有效降低血脂，且相對(duì)副作用較少?？傊?，對(duì)激素抵抗腎病綜合征的治療必須同時(shí)注意其原發(fā)病和腎外并發(fā)癥治療。選擇治療的模式應(yīng)根據(jù)患者病理類型、腎功能情況、臨床存在的危險(xiǎn)度和治療方案的副作用及患者的整體情況來(lái)確定。切不可片面強(qiáng)調(diào)腎臟而忽略人的整體，在漫長(zhǎng)的治療和隨診過(guò)程中應(yīng)密切注意藥物的毒副作用，努力以最小的代價(jià)以求腎病的長(zhǎng)期緩解和腎臟疾病慢性進(jìn)展延緩的實(shí)現(xiàn)。2011年08月14日4769
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