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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤可被分為囊性聽神經(jīng)瘤和實性聽神經(jīng)瘤，前者占聽神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來，出于臨床應(yīng)用的實際需要，囊性聽神經(jīng)瘤診斷主要依賴于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號，比腦脊液信號略高；T1加權(quán)像中可見腫瘤實性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號或低信號，實性組織及囊壁可被增強造影劑增強。聽神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù)、立體定向放療。而囊性聽神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個特點：第一、生長速度快導(dǎo)致瘤體較大，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水；第二、囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍；第三、放療效果不佳。囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)特點在于對囊腫、囊壁處理的特殊性。特別是囊壁粘連面神經(jīng)、腦干者，如無法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主，即在面神經(jīng)、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟。2021年03月03日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤不會自動消失，聽神經(jīng)瘤如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)橋小腦角區(qū)（CPA）常見的腫瘤，中老年多見。此瘤起源于前庭神經(jīng)雪旺氏細胞鞘，由于面神經(jīng)、聽神經(jīng)、前庭上和前庭下神經(jīng)組成復(fù)合體，故通常所謂的“聽神經(jīng)瘤“”，實際上準確而言應(yīng)為前庭神經(jīng)鞘瘤。雖屬良性，緩慢增長，但逐漸出現(xiàn)耳鳴，影響聽力，甚至聽力喪失；個別患者還伴發(fā)三叉神經(jīng)受累，感覺面部麻木或疼痛，以及面神經(jīng)受累，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。橋小腦角區(qū)有復(fù)雜的神經(jīng)、血管、腦結(jié)構(gòu)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽、迷走、副神經(jīng)，小腦前下動脈和后下動脈及其分支，以及小腦和腦干。聽神經(jīng)瘤雖屬良性，緩慢增長，但逐漸出現(xiàn)耳鳴，影響聽力，甚至聽力喪失；個別患者還伴發(fā)三叉神經(jīng)受累，感覺面部麻木或疼痛，以及面神經(jīng)受累，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。橋小腦角區(qū)有復(fù)雜的神經(jīng)、血管、腦結(jié)構(gòu)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽、迷走、副神經(jīng)，小腦前下動脈和后下動脈及其分支，以及小腦和腦干。除瘤體較?。?cm以下）可觀察或行立體定向非手術(shù)治療外，手術(shù)切除是主要的治療方式。聽神經(jīng)瘤的切除中，如何保護這些重要神經(jīng)、血管和腦結(jié)構(gòu)，最大限度的減少手術(shù)并發(fā)癥和后遺癥，是此類手術(shù)的難點和關(guān)鍵。目前國際上十分重視聽神經(jīng)瘤術(shù)中對面神經(jīng)的保護問題，甚至還提倡對聽神經(jīng)保護的理念。對于小的聽神經(jīng)瘤，做到面神經(jīng)解剖保留而功能盡管術(shù)后早期輕度障礙，數(shù)月內(nèi)獲得滿意恢復(fù)，已不是難事；目前醫(yī)生面臨的最大窘境是，切除瘤體越多，神經(jīng)功能損害的可能性，或是嚴重度，將會增大；而遺留腫瘤越多，復(fù)發(fā)可能性越大。一旦發(fā)生聽神經(jīng)瘤術(shù)后面神經(jīng)功能障礙，患者表現(xiàn)為手術(shù)側(cè)眼瞼閉合困難，眼結(jié)膜或/和角膜長期暴露,造成結(jié)膜炎、角膜炎，需終生點眼藥水，保護角膜和結(jié)膜；嚴重的導(dǎo)致角膜穿孔，重者甚至還要縫合眼瞼以保護眼球內(nèi)結(jié)構(gòu)和組織。除此當后組顱神經(jīng)，如舌咽、迷走、副神經(jīng)受到損傷，患者口角歪斜，吃飯漏食。凡此，日常起居和社會交往受到嚴重影響，生活質(zhì)量大減。現(xiàn)代顯微外科理念，嫻熟的分離、顯露和切除技術(shù)，以及神經(jīng)電生理監(jiān)測手段，是實現(xiàn)腫瘤全切、顱神經(jīng)完美解剖與功能保護的前提。2021年02月19日1051
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)瘤是一種良性的腫瘤，會導(dǎo)致聽力下降，因此以往人們順其自然便稱之為聽神經(jīng)瘤。但后來有了病理檢查人們才認識到，其實這個腫瘤并不是來源于聽神經(jīng)，而是來源于與之非?？拷纳窠?jīng)——前庭神經(jīng)。由于聽神經(jīng)與前庭神經(jīng)緊緊地挨在一起，因此前庭神經(jīng)上的這個腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經(jīng)，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。聽神經(jīng)瘤不治療，任其發(fā)展下去，還會出現(xiàn)哪些癥狀？會不會耳聾？聽神經(jīng)瘤的生長速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。聽神經(jīng)瘤不管有沒有癥狀、不論腫瘤大小，都要立即手術(shù)嗎？什么時候手術(shù)最好？如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤引起了聽力問題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。此時越早手術(shù)越好，腫瘤還不是特別大的時候手術(shù)，對神經(jīng)、腦干等組織的功能保護得更好。手術(shù)是微創(chuàng)還是要開顱？開顱的話，手術(shù)切口多大？切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很?。欢鴮τ谏窠?jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。聽神經(jīng)瘤的手術(shù)確實是開顱手術(shù)，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)是在耳朵后面開一個一元錢硬幣大小的骨窗，就可以把腫瘤切除。手術(shù)成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽神經(jīng)瘤的外科手術(shù)發(fā)展至今，風(fēng)險極低。聽神經(jīng)瘤手術(shù)的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術(shù)也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術(shù)甚至三次手術(shù)會越來越困難，所帶來的手術(shù)風(fēng)險、不良反應(yīng)會越來越大。目前來講，手術(shù)基本上能夠把腫瘤完全切干凈。2021年02月08日723
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準確地應(yīng)被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。此瘤占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。2021年01月25日796
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，是常見顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%。多見于成年人，高峰在30～50歲。嚴格意義上講，該腫瘤并非來源于聽神經(jīng)，而是來源于與之非?？拷纳窠?jīng)——前庭神經(jīng)。由于聽神經(jīng)與前庭神經(jīng)緊緊地挨在一起，因此前庭神經(jīng)上的腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經(jīng)，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。隨著腫瘤不斷長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。從最開始腫瘤在內(nèi)耳道中，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。術(shù)后聽力還會恢復(fù)嗎？如果術(shù)前檢查顯示患者已經(jīng)聽力下降甚至耳聾，術(shù)后聽力恢復(fù)較困難。早期聽神經(jīng)瘤的癥狀常常表現(xiàn)為耳聾、耳鳴及眩暈，易于被患者所忽視。臨床上也會碰到過不少這樣的患者，直到完全失聰后才查出病因，很惋惜。正因為這種前期誤診誤治造成的傷害是不可逆的，需要引起高度警惕。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。2020年12月22日861
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孫家行主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 神經(jīng)外科 大家好，今天給大家科普一下聽神經(jīng)瘤，準確來說應(yīng)該是前庭神經(jīng)鞘瘤或前庭神經(jīng)施萬細胞瘤。那聽神經(jīng)瘤或者說是前庭神經(jīng)鞘瘤到底是怎么回事呢？聽我慢慢給您道來，相信您看完本文一定會對聽神經(jīng)瘤有一個全方面得認識。一、什么是聽神經(jīng)？大腦有十二對腦神經(jīng)，這十二對腦神經(jīng)分別傳遞著我們頭面部的感覺、運動和一些特殊得感覺的信息給大腦中樞，比如：視覺、聽覺、嗅覺、味覺、面部表情等等。其中，聽神經(jīng)就是第八對腦神經(jīng)（也叫前庭蝸神經(jīng)）的一部分。前庭蝸神經(jīng)，第八對腦神經(jīng)，實際上是由前庭神經(jīng)與耳蝸神經(jīng)兩條神經(jīng)組成的。前庭神經(jīng)由傳人和傳出纖維組成，管平衡和協(xié)調(diào)，耳蝸神經(jīng)，又稱位聽神經(jīng)，它的傳入和傳出神經(jīng)纖維管聽力。二、什么是聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤主要就是起源于前庭神經(jīng)的施萬細胞，極少數(shù)起源于耳蝸神經(jīng)施萬細胞。什么是施萬細胞呢？施萬細胞是神經(jīng)纖維外層的神經(jīng)膠質(zhì)細胞，能分泌神經(jīng)營養(yǎng)因子，促進受損的神經(jīng)細胞的存活及其軸突的再生。還起到一個保護絕緣的作用，當缺少施萬細胞時，神經(jīng)纖維容易異常放電，我們常說的癲癇就是這樣產(chǎn)生的。聽神經(jīng)就像是一根電線，施萬細胞就是電線的絕緣外皮，聽神經(jīng)瘤說白了就是外皮上鼓了一個包。三、為什么會長聽神經(jīng)瘤？1、醫(yī)學(xué)科學(xué)家還沒完全搞清楚為什么會長聽神經(jīng)瘤，有部分原因可能是神經(jīng)纖維瘤蛋白-2基因突變，導(dǎo)致人體無法產(chǎn)生抑制腫瘤的神經(jīng)鞘蛋白。有這種基因突變的人，不僅容易長聽神經(jīng)瘤，也容易長其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，如其他顱神經(jīng)鞘瘤、顱內(nèi)腦膜瘤、脊柱腫瘤，還可伴有周圍神經(jīng)病變、眼部病變及皮膚病變。具有全身多種病變的病人，可診斷為「神經(jīng)纖維瘤病 2 型」，是一種罕見的遺傳病，約占聽神經(jīng)瘤病例的 5%。2、除基因突變外，兒童期因其他疾病暴露于低劑量輻射也可增加聽神經(jīng)瘤的風(fēng)險；另外，甲狀旁腺腺瘤也可能增加該病風(fēng)險。3、值得一提的是，尚無確切證據(jù)證明打電話及噪音與聽神經(jīng)瘤發(fā)生有關(guān)，所以不必為此擔心。四、聽神經(jīng)瘤有哪些癥狀？發(fā)病年齡一般為30~50歲，男女皆可發(fā)病，緩慢進行性發(fā)展，病程長，早期癥狀常被忽視，發(fā)病到住院平均時間為3.5~5年，10%~15%的病人回憶癥狀存在時間可追溯到10年前，約1/3病例經(jīng)3~10年才確診。首發(fā)癥狀1年內(nèi)診斷病例不過15%～20%。耳鳴可能是腫瘤早期的唯一癥狀，所以為了能夠盡早地發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤的存在，當出現(xiàn)下列癥狀時，一定要引起重視，及時就診：1、聽力下降及耳鳴為耳蝸及前庭神經(jīng)癥狀，常見一側(cè)聽力下降伴耳鳴，以及耳閉塞感、眩暈及頭暈等。約六成患者還可出現(xiàn)耳鳴，多被描述為「吱——」音、電流音、汽笛音等等，多為單側(cè)，這也許是聽神經(jīng)瘤早期的唯一癥狀。聽力障礙程度主要取決于腫瘤原發(fā)位置及與內(nèi)耳道關(guān)系，與腫瘤大小不完全平行，內(nèi)耳道局限性小腫瘤可引起高度聽力障礙，囊腫性大腫瘤可保留聽力，腫瘤不斷增大導(dǎo)致進行性聽力下降。2、面部感覺異常與面癱聽神經(jīng)有部分區(qū)域和面神經(jīng)、三叉神經(jīng)伴行，所以聽神經(jīng)瘤也可能導(dǎo)致后兩者受累，導(dǎo)致約一成到兩成的患者出現(xiàn)面部麻木、遲鈍、疼痛，閉眼不全，口角歪斜，口角流涎，咀嚼費力，甚至味覺異常。3、頭暈與走路不穩(wěn)約六成患者可出現(xiàn)走路不穩(wěn)感（像在船上似的漂浮感）、頭重腳輕感、眩暈感、視物旋轉(zhuǎn)，癥狀時好時壞，通常不嚴重。4、頭痛多見于頭部兩側(cè)和枕部，與腫瘤大小有關(guān)。5、其他癥狀隨著聽神經(jīng)瘤的長大，壓迫鄰近組織，可引起發(fā)音含混不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。五、治療1、定期隨訪觀察對于腫瘤較小、年齡較大者，隨訪觀察。每6-12個月定期復(fù)查核磁，監(jiān)測腫瘤生長情況。隨訪觀察這種方式具備暫時回避手術(shù)風(fēng)險的優(yōu)勢，但存在腫瘤繼續(xù)增大、功能進行性下降、手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后并發(fā)癥增加的可能，可出現(xiàn)腫瘤雖無明顯增大而聽力下降等情況，密切隨訪觀察的目的在于一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤生長跡象立即考慮手術(shù)切除或立體定向放射治療。2、立體定向放射治療立體定向放射治療的優(yōu)勢在于回避了手術(shù)風(fēng)險以及治療后即刻面神經(jīng)麻痹、聽力下降等，但存在著腫瘤復(fù)發(fā)(未控制)、延遲性聽力下降、耳鳴，甚至腦水腫、腦積水等放射性損傷的風(fēng)險；原則上應(yīng)在放射治療2年后評價治療效果；手術(shù)后復(fù)發(fā)者可以再接受立體定向治療，但放療后復(fù)發(fā)者，由于腫瘤組織與周圍神經(jīng)、血管等粘連緊密，再次接受手術(shù)時，則神經(jīng)與周圍組織損傷等并發(fā)癥發(fā)生幾率將大為增加。3、手術(shù)治療手術(shù)目標為完整切除腫瘤，目前國內(nèi)外常用手術(shù)方法包括：經(jīng)乙狀竇后(枕下)入路、經(jīng)迷路入路及經(jīng)顱中窩入路。其余手術(shù)入路還包括經(jīng)耳囊入路、擴大經(jīng)迷路入路等；每個手術(shù)人路均有其優(yōu)勢及局限，針對不同患者采取的手術(shù)方法也不盡相同。選擇不同入路需要考慮腫瘤大小及位置、雙耳聽力水平、年齡等。六、病例分享1、患者呂某，男，33歲，2個月前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)左側(cè)聽力下降伴有耳鳴，走路不穩(wěn)，舌頭麻木。2、我院給予患者核磁共振檢查（T1、T2）顯示左側(cè)橋小腦區(qū)占位性病變，結(jié)合臨床考慮聽神經(jīng)瘤。（MRI T1加權(quán)成像，紅色指示病變區(qū)）（MRI T2加權(quán)成像，紅色指示病變區(qū)）3、術(shù)前給予腦血管造影和頭顱CT檢查了解腫瘤血管分布及乳突情況，選擇合適的手術(shù)入路。4、根據(jù)上述檢查，選擇枕下乙狀竇后入路腫瘤切除術(shù)。5、術(shù)后復(fù)查CT可見腫瘤切除干凈，患者自述聽力恢復(fù)正常，沒有耳鳴、舌麻、頭暈、走路不穩(wěn)等癥狀，沒有面癱、面部感覺異常等并發(fā)癥。七、結(jié)語以上是對聽神經(jīng)瘤的介紹，希望對大家有所幫助，謝謝大家的瀏覽閱讀。2020年12月17日1751
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 2年前某一天，王女士走到門前，不巧里面的人往外走，一推門咣的一聲正好門板撞在王女士的左臉上，當時真是火辣辣的疼，自此之后王女士感覺左側(cè)出現(xiàn)耳鳴，并且聽力進行性下降。一開始王女士認為是門板拍的，沒有在意，但是在2018年檢查時，發(fā)現(xiàn)左側(cè)CPA占位，懷疑聽神經(jīng)瘤。當時腫瘤也就米粒兒大，這么小的腫瘤做還是不做呢？王女士很糾結(jié)。有的專家說這么小做起來不值當?shù)模B(yǎng)大點兒再做吧，于是王女士選擇了觀察，定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)腫瘤有所增長。最近半年王女士左側(cè)面部麻木和疼痛越來越劇烈，是不是這個瘤引起的呢？這么小的瘤會引起這么嚴重的癥狀嗎？初步診斷：左側(cè)CPA區(qū)聽神經(jīng)瘤。治療建議：手術(shù)治療?！盀槭裁催@么小的瘤會引起我面部疼痛，聽力下降，耳鳴這么嚴重的癥狀呢？”“因為你這個瘤長的位置刁鉆?！蹦[瘤長在面聽神經(jīng)之間。小小的腫瘤壓迫了面神經(jīng)，所以會導(dǎo)致面部麻木疼痛等等癥狀。而腫瘤本身發(fā)源于聽神經(jīng)，所以會引起耳鳴、聽力下降的癥狀。聽神經(jīng)瘤雖罕見，卻有致死危險，但早期癥狀輕微，不易發(fā)現(xiàn)。所以有不明原因的單耳耳鳴、重聽時，應(yīng)行CT或MRI可確診。突然出現(xiàn)耳鳴或者聽力下降的時候，很多人首選是去五官科治療。引起耳鳴和聽力下降的因素有很多， 聽神經(jīng)瘤 是常見的原因之一，但是在臨床上卻經(jīng)常被忽視。北京石景山同心醫(yī)院中醫(yī)腦腫瘤專家王主任解釋其中的道理， 聽神經(jīng)瘤 常被認為是腦腫瘤，但其實并不位于腦實質(zhì)內(nèi)，而是長在聽神經(jīng)的前庭支上。 聽神經(jīng)瘤 屬于良性腫瘤，通常生長緩慢，平均年增長率為2mm，自發(fā)病到住院治療平均期限為0.6~4.0年，癥狀存在的時間可自數(shù)月至十余年不等，耳鳴、眩暈、聽力改變是 聽神經(jīng)瘤 早期突出的臨床癥狀。其他癥狀則與腫瘤大小以及腫瘤影響周圍神經(jīng)結(jié)果的先后與程度有關(guān)，如果影響到三叉神經(jīng)、面聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)及 小腦 、腦干等，會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征，臨床上稱為橋腦— 小腦 角綜合征，包括聽神經(jīng)前庭支及耳蝸支的功能障礙、各鄰近顱神經(jīng)的刺激或麻痹癥狀、 小腦 癥狀、腦干癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀等。但本病的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的癥狀，包括頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。由于本病的頭昏、眩暈都不劇烈，也伴有惡心、嘔吐，所以常被忽視。 聽神經(jīng)瘤雖然是一種良性腫瘤，只有早期發(fā)現(xiàn)才能有良好的預(yù)后。但早期的治療方法是手術(shù)，早期發(fā)現(xiàn)后可以利用顯微手術(shù)摘除聽神經(jīng)瘤以保留聽力，再加中藥治療達到痊愈目的。如果發(fā)現(xiàn)太晚，對聽力的保護就不一定有把握。“手術(shù)后能不能保證不面癱？”“是否面癱，跟腫瘤與面聽神經(jīng)之間的關(guān)系有關(guān)，如果腫瘤與面神經(jīng)粘連緊密，就有可能損傷面神經(jīng)功能，從而可能導(dǎo)致面癱，如果粘連不那么緊密就不容易出現(xiàn)面癱，這個要根據(jù)術(shù)中情況定。另外現(xiàn)在因為有電生理監(jiān)測設(shè)備的存在，面癱的發(fā)生率已經(jīng)大大降低，80%患者都不會面癱。有的人術(shù)后發(fā)生一過性面癱，過幾個月也會有所恢復(fù)。”2020年12月14日962
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程彥昊副主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 王先生今年35歲，一年前出現(xiàn)右側(cè)耳鳴伴聽力下降，未給予重視，三個月前癥狀加重，聽力越來越差，接聽手機時，右耳聽不到，只能用左耳接聽，并出現(xiàn)眩暈、行走不穩(wěn)的情況，被家人急忙送往臨沂市人民醫(yī)院就診。入院后行顱腦核磁平掃+增強掃描提示：右側(cè)內(nèi)耳道擴大，其內(nèi)可見一大小約5cm*3cm的囊實性結(jié)節(jié)影。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)，明確診斷為“巨大聽神經(jīng)瘤伴腦積水”，腫瘤已經(jīng)壓迫小腦、腦干，必須盡快手術(shù)。經(jīng)患者和家屬同意，神經(jīng)外科程彥昊副主任醫(yī)師在神經(jīng)電生理監(jiān)測下施行腫瘤切除術(shù)。在手術(shù)顯微鏡下，程主任將細如發(fā)絲的血管、神經(jīng)與腫瘤一點點仔細分離，整個手術(shù)歷時6小時20分鐘，最終腫瘤被全部切除，并充分保護了瘤體周圍顱神經(jīng)。術(shù)后王先生恢復(fù)良好，呼吸和進食正常，四肢活動正常，無面神經(jīng)麻痹等并發(fā)癥出現(xiàn)，王先生及家屬對神經(jīng)外科醫(yī)護團隊給予了高度評價及贊賞，兩周后，王先生順利出院。01什么是聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤，位于內(nèi)聽道或內(nèi)耳孔區(qū)的前庭神經(jīng)鞘膜上，隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦橋腦角部。聽神經(jīng)瘤是常見顱內(nèi)腫瘤之一，約占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%。多見于成年人，高峰在30～50歲，無明顯性別差異。02聽神經(jīng)瘤有什么癥狀？發(fā)病初期腫瘤體積小，自感單側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，隨腫瘤增大，聽力減退終致喪失。中期腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐、面癱、或面部麻木疼痛等面部運動感覺障礙。晚期腫瘤體積較大，當腫瘤生長超過3厘米后，腦干、小腦明顯受壓變形，患者出現(xiàn)明顯的頭痛、嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)，發(fā)音、吞咽困難，飲食嗆咳等，甚至偏癱及偏身感覺障礙，腦疝可隨時發(fā)生，導(dǎo)致病人死亡。聽神經(jīng)瘤的早期診斷直接關(guān)系到手術(shù)的效果，因此如果有單側(cè)神經(jīng)性聽力下降、單側(cè)耳鳴或眩暈等癥狀時，一定要想到聽神經(jīng)瘤的可能，并進行相應(yīng)的檢查。目前對診斷聽神經(jīng)瘤最敏感的手段為磁共振掃描。03聽神經(jīng)鞘瘤如何治療？目前聽神經(jīng)瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除。聽神經(jīng)瘤雖然是良性腫瘤，但由于其位于顱底中心位置，周圍重要的神經(jīng)、血管眾多。故聽神經(jīng)瘤在早期體積小，手術(shù)風(fēng)險低。摘除早期聽神經(jīng)瘤，不僅可以痊愈，還可保留聽力。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，就是在耳朵后面開一個一元錢硬幣大小的骨窗，相當于在墻上鑿一個洞，在外科顯微鏡輔助下，就可以把腫瘤切除。聽神經(jīng)瘤切除術(shù)是神經(jīng)外科難度較大，要求相對較高的手術(shù)。如果腫瘤到晚期時長得過大，與腦干緊密黏連，術(shù)中很難完整剝離，可能會對腦干造成牽拉，一旦引起損傷，輕者遺留面神經(jīng)癱瘓（眼瞼閉合不全、齜牙咧嘴）等并發(fā)癥，重者直接危險患者的生命。2020年10月12日2877
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 【疾病概述】 ● 聽神經(jīng)瘤（Vestibular Schwannomas，VSs）是顱內(nèi)常見良性腫瘤之一，約占顱內(nèi)腫瘤的8-10%。多起源于前庭神經(jīng)的雪旺氏細胞，發(fā)生自前庭上神經(jīng)的多見。年發(fā)病率在1.2/10萬人。 ● 聽神經(jīng)瘤的發(fā)病原因不明，噪聲和放射暴露可能是致病因素，使用手機是否可誘發(fā)該腫瘤尚不確定。 ● 隨著核磁共振的普遍應(yīng)用，聽神經(jīng)瘤的檢出率日益提高。 【診斷要點】 ● 聽力下降和耳鳴是臨床最常見的癥狀，腫瘤體積較大時可出現(xiàn)平衡功能障礙、眩暈和面部麻木等癥狀。 ● 聽力學(xué)檢查證實單側(cè)或雙側(cè)的聽力損害。 ● 內(nèi)聽道CT掃描常提示內(nèi)聽道擴大。 ● 顱腦MRI可清楚顯示腫瘤的大小，侵及范圍、周圍腦組織受壓迫程度和是否合并腦積水等。 圖1:純音測聽示右側(cè)聽力明顯損害 圖2-4顱腦MRI增強掃描示右側(cè)橋腦小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤，部分腫瘤突入內(nèi)聽道內(nèi)，合并梗阻性腦積水 【鑒別診斷】 ● 隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤的診斷不困難，大多數(shù)可通過核磁共振增強掃描獲得明確診斷。 ● 需要與橋腦小腦角區(qū)的其他常見腫瘤如腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤和膽脂瘤等相鑒別。 【治療原則】 ● 保守治療（隨訪觀察）：鑒于聽神經(jīng)瘤為良性，多緩慢生長的生物學(xué)特性（平均年生長小于2mm），對年齡較大、腫瘤體積較?。?cm左右）的患者可以采取保守治療。定期復(fù)查顱腦MRI觀察腫瘤體積的變化，如腫瘤進行性增大或出現(xiàn)明顯神經(jīng)功能損害癥狀，則應(yīng)終止觀察，采取其他治療方法。 ● 立體定向放射外科：中小型聽神經(jīng)瘤可以采取立體定向放射外科治療。面神經(jīng)功能和聽力保留率均高于手術(shù)治療。文獻報道[2]，經(jīng)過立體定向放射外科治療的聽神經(jīng)瘤患者，治療后10年無進展生存率可達90%以上。 ● 手術(shù)治療是最常用的治療方式。特別是大型聽神經(jīng)瘤（直徑>3cm）。手術(shù)入路有枕下乙狀竇后入路、經(jīng)迷路入路和經(jīng)中顱窩入路。神經(jīng)外科最常用的枕下乙狀竇后入路。手術(shù)技巧：瘤體充分顯露后，先囊內(nèi)切除縮小瘤體， CUSA能夠幫助術(shù)者快速縮小瘤體并減少對周圍重要結(jié)構(gòu)的牽拉。腫瘤體積縮小后，將腫瘤包膜與周圍重要結(jié)構(gòu)分離。腫瘤下極常與后組顱神經(jīng)有明確的蛛網(wǎng)膜界面，不難分離。在分離過程中應(yīng)輕提腫瘤并用剝離支剝離瘤體，避免過度對神經(jīng)的牽拉。腫瘤上極與滑車神經(jīng)、大腦后動脈、小腦上動脈和巖靜脈關(guān)系密切，在分離過程中應(yīng)注意保護。三叉神經(jīng)位于腫瘤上極深面，有時與腫瘤包膜粘連緊密，此時應(yīng)用顯微剪刀銳性分離以避免損傷。腦干位于腫瘤內(nèi)側(cè)，大多與瘤體存在一蛛網(wǎng)膜界面，可分離開。但有時因瘤體較大，腫瘤生長時間長，腫瘤包膜與腦干界限模糊，我們常用一顯微棉片將腦干輕柔推離瘤體，操作同時監(jiān)測生命體征變化，如生命體征改變則停止分離。面神經(jīng)作為最重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，保留其解剖的完整性至關(guān)重要。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測能夠明顯提高面神經(jīng)功能保留率。 【并發(fā)癥處理】 ● 腦脊液漏是聽神經(jīng)瘤術(shù)后最常見并發(fā)癥。一部分患者可通過切口加壓包扎、腰大池持續(xù)引流等方法治愈。如上述方法無效，則需要再次手術(shù)修補。 ● 術(shù)區(qū)出血。根據(jù)血腫量和患者癥狀，多需要再次手術(shù)清除。 ● 后組顱神經(jīng)麻痹。嚴重者需要行氣管切開和激素治療。 【實踐經(jīng)驗】 ● 絕大多數(shù)患者采用枕下乙狀竇后入路切除腫瘤。 ● 手術(shù)策略：盡可能的去除腫瘤，當腫瘤全切除與神經(jīng)功能保留出現(xiàn)沖突時，則選擇殘留少許腫瘤，保全神經(jīng)功能，特別是面神經(jīng)功能。 ● 術(shù)后3個月隨訪，如面神經(jīng)功能損害嚴重，無明顯恢復(fù)，且面肌電圖提示面神經(jīng)受損，則盡早行舌下-面神經(jīng)吻合術(shù)部分恢復(fù)面神經(jīng)功能。 【推薦閱讀】 [1] 張軍，許百男，侯遠征. 聽神經(jīng)瘤的顯微外科切除及治療策略探討. 中華耳科學(xué)雜志，2013,11（1）：10-13. [2] Ranjith B, Richa S, Jacob H, et al. Vestibular schwannomas in the modern era: epidemiology treatment trends, and disparities in management. J Neurosurg,2013,119:121-130.2020年10月11日7185
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤手術(shù)是神外一個“古老”的手術(shù)，今天為何關(guān)注？ 我們今天關(guān)注聽神經(jīng)瘤。第一、聽神經(jīng)瘤并不少見，約占顱內(nèi)腫瘤8%；第二、聽神經(jīng)瘤是良性病變，并不是惡性腫瘤；第三、聽神經(jīng)瘤部位又很特殊，和神經(jīng)、血管、腦干等等重要結(jié)構(gòu)交織在一起；第四、聽神經(jīng)瘤確實給病人帶來了痛苦，如聽力等功能受損。 對聽神經(jīng)瘤需要有哪些正確認識？ 患者通常對腦瘤很恐懼，以為是不治之癥。其實，現(xiàn)在的神外手術(shù)治療聽神經(jīng)瘤后，大部分患者可以治愈，可以重返社會。 為何叫聽神經(jīng)瘤？ 患者通常以聽力下降起病，所以久而久之就被叫成了聽神經(jīng)瘤，其實聽神經(jīng)瘤不僅僅涉及聽神經(jīng)，而是一組神經(jīng)，包括耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭神經(jīng)。真正的聽神經(jīng)瘤起源應(yīng)該是前庭神經(jīng)，而不是耳蝸神經(jīng)。 聽神經(jīng)瘤手術(shù)的歷史？ 聽神經(jīng)瘤手術(shù)是一個很古老的手術(shù)，第一例聽神經(jīng)瘤手術(shù)在120年前完成。后來出現(xiàn)了聽神經(jīng)瘤手術(shù)歷史上劃時代的大師的Cushing和Dandy，他們通過后顱窩開顱切除腫瘤，受制于當時的技術(shù)條件，術(shù)后的并發(fā)癥很多，還談不上面神經(jīng)和聽神經(jīng)的保留。 聽神經(jīng)瘤如何選擇手術(shù)入路？ 上世紀四十年代年代，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)和診斷相對比較成熟，大概是兩種手術(shù)方案，一種是開顱并從聽神經(jīng)近腦干端向內(nèi)耳孔方向切除腫瘤，包括乙狀竇后入路等；第二種是從內(nèi)耳孔起步向內(nèi)切除腫瘤，包括迷路入路、顳骨入路等。發(fā)展到今天，也無非這兩個入路方向。 如何保留神經(jīng)功能？ 進入上世紀70年代，隨著技術(shù)進步，聽神經(jīng)瘤手術(shù)不僅僅要求切除腫瘤，還要求保留面神經(jīng)功能，甚至聽神經(jīng)的功能。發(fā)展到今天，面神經(jīng)解剖保留率已經(jīng)在95%以上，面神經(jīng)功能保留也達到了70%左右；聽神經(jīng)保留要看腫瘤大小等因素，早期且腫瘤體積小的情況下，聽神經(jīng)功能也可以實現(xiàn)保留。 聽神經(jīng)瘤的治療，是否可以選擇放射外科（伽瑪?shù)叮?放射外科是聽神經(jīng)瘤治療的有效補充，但主流觀點認為，無論聽神經(jīng)瘤體積大小，都應(yīng)該首選手術(shù)。如果患者不愿意接受手術(shù)，且聽神經(jīng)瘤體積小于2.5cm的，可以考慮伽馬刀治療。從我們的經(jīng)驗看，也有伽馬刀治療后腫瘤長期不生長的，但腫瘤完全消失的還未見到。 乙狀竇后入路和迷路入路的選擇？ 這主要與個人專業(yè)領(lǐng)域有關(guān)，乙狀竇后入路對神經(jīng)外科來說駕輕就熟，經(jīng)顱先分離腦干這一側(cè)，對于腦干等功能的保護有其優(yōu)勢。特別適合術(shù)前有可用聽力和腫瘤體積大主要位于顱內(nèi)的患者。迷路入路主要是耳鼻喉科在做，也有一部分神經(jīng)外科在做。迷路入路適合于體積小且腫瘤主體位于內(nèi)聽道內(nèi)的患者。 術(shù)中如何保護面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能？ 第一是術(shù)前要能夠大概判斷面神經(jīng)、聽神經(jīng)和腫瘤的位置關(guān)系；第二是術(shù)中解剖要絕對熟練；第三是術(shù)中電生理監(jiān)測非常重要，尤其在分離腫瘤內(nèi)側(cè)腹側(cè)時，要不停聽取電生理監(jiān)測反饋。術(shù)中最好能先找到面神經(jīng)和聽神經(jīng)，從腦干起始部位逐漸分離，分離全過程中都要小心，尤其在內(nèi)耳孔部位要尤其注意保護功能。 術(shù)中切斷神經(jīng)怎么辦？ 在神經(jīng)都能看清楚的情況下，如果術(shù)中切斷了，可以當即重建，術(shù)后也能獲得很好的效果。我自己也做過很多術(shù)中神經(jīng)重建手術(shù)，可以用蛋白膠粘，也可以直接縫合。如果不能直接縫合，可考慮再擇期行神經(jīng)吻合修復(fù)手術(shù)。 聽神經(jīng)瘤中的DTI等技術(shù)的進展？ 聽神經(jīng)瘤的DTI神經(jīng)重建，在過去的技術(shù)條件下幾乎沒有可能?，F(xiàn)在對精細的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，也需要進一步研究。為什么大家對DTI很感興趣，因為用一般影像學(xué)技術(shù)是無法在術(shù)前重建出面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的走行情況以及與腫瘤的位置關(guān)系。但目前將DTI用在顱神經(jīng)重建上，為手術(shù)提供參考，對現(xiàn)有的影像學(xué)技術(shù)而言，可能還是一個挑戰(zhàn)。保留神經(jīng)涉及到患者術(shù)后的面神經(jīng)等功能恢復(fù)，如果處理不好，會對患者生活質(zhì)量產(chǎn)生很大影響，所以我們?nèi)绱酥匾暽窠?jīng)的保留。保留神經(jīng)就要了解神經(jīng)，這也是我們對DTI重視的原因。 把DTI重建影像投射到顯微鏡目鏡下，在聽神經(jīng)瘤術(shù)中能準確定位面神經(jīng)的位置嗎？ 現(xiàn)在的技術(shù)還未成熟到這個階段，尤其是在橋小腦角部位實現(xiàn)還有困難。目前，如何在術(shù)中看到腫瘤前，知道神經(jīng)藏在什么位置?？梢越柚g(shù)前獲得的重建知識和虛擬現(xiàn)實增強技術(shù)，同時利用實時神經(jīng)刺激技術(shù)，加上術(shù)者大腦中勾畫出的空間位置。這三點就可以讓我們大概了解神經(jīng)的走行范圍和腫瘤之間的關(guān)系。2020年10月11日2034
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