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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤初期癥狀是耳鳴，十分容易誤診，唐都醫(yī)院趙天智主任介紹：聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%～80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30～60歲，無明顯性別差異?！奥犐窠?jīng)瘤”是一種生長在內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側或一側較嚴重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者。門診時，經(jīng)常有人將“聽神經(jīng)瘤”和“突發(fā)性耳聾”混為一談。其實，這兩者有很大的區(qū)別。聽神經(jīng)瘤患者的聽力漸進性下降可達數(shù)年，直至全聾。聽力下降有三種形式，慢性進行性占87%，突發(fā)性耳聾占10%，波動性聽力減退占3%。早期階段，聽神經(jīng)瘤患者的聽力下降是單側的或非對稱性的，多累及高頻。聽神經(jīng)瘤言語識別率的下降與純音聽力損失不成比例。另外，耳鳴也是聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀。患者耳鳴表現(xiàn)為高頻音，耳鳴的聲音有時經(jīng)常變化，出現(xiàn)一段時間有時自行消失。耳鳴可為間斷性，也可為持續(xù)性，耳鳴十分頑固者，至聽力完全喪失仍繼續(xù)存在。耳鳴可為唯一癥狀，也可伴其它癥狀。聽力突然下降，經(jīng)常被診斷為“突發(fā)性耳聾”，但要排除聽神經(jīng)瘤，雖然僅有1%～2%的突發(fā)性耳聾患者最后被證實有聽神經(jīng)瘤。突發(fā)性的聽力下降可能是腫瘤壓迫所致的內(nèi)聽動脈痙攣或阻塞的結果，可由頭部外傷或劇烈的運動誘發(fā)。聽力下降可為全聾，并且有恢復的可能，但聽力的恢復并不意味著排除了聽神經(jīng)瘤的可能性。聽神經(jīng)瘤患者中26%的人有突發(fā)性耳聾病史。因此，臨床上遇突發(fā)性耳聾的患者，持積極的態(tài)度排除聽神經(jīng)瘤是十分必要的。聽神經(jīng)瘤雖然是一種良性腫瘤，只有早期發(fā)現(xiàn)才能有良好的預后，通過手術的方式切除腫瘤以保留面神經(jīng)、聽神經(jīng)的功能，從而保留聽力。所以有不明原因的單耳耳鳴、耳聾時，應行內(nèi)聽道磁共振檢查。隨著病情的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤病人的耳聾會越來越嚴重。由于腫瘤在內(nèi)聽道逐漸擴大，向顱內(nèi)發(fā)展到橋小腦角時，可產(chǎn)生顱內(nèi)神經(jīng)受壓癥狀。1、耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、頭昏、眩暈；2、額枕部頭痛伴有病側枕骨大孔區(qū)的不適；3、小腦性共濟運動失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)；4、鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退、周圍性面癱；5、顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復視等。最后，如果遇到上述癥狀，患者應及時前往神經(jīng)外科進行檢查、診治，以防病情延誤產(chǎn)生更加嚴重的后果。2020年09月04日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 突然出現(xiàn)耳鳴或者聽力下降的時候，很多人首選是去五官科治療。引起耳鳴和聽力下降的因素有很多，聽神經(jīng)瘤是常見的原因之一，但是在臨床上卻經(jīng)常被忽視。 聽神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤之一，多發(fā)于30歲至50歲的中年人。聽神經(jīng)瘤起病平和、緩慢，早期表現(xiàn)主要為單側、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽力下降。這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。因此，許多聽神經(jīng)瘤病人早期去耳鼻喉科看病查不出病因，被認為是一般聽力衰退，或老年性耳聾。 患者劉某，7年前“無緣無故”出現(xiàn)右耳鳴，未在意，后聽力逐漸下降，多次就診五官科，給予藥物治療未見明顯好轉，聽力下降呈進行性加重。3年前，右耳聽力完全消失，同時伴步態(tài)不穩(wěn)；半年前出現(xiàn)頭痛、頭暈，步態(tài)不穩(wěn)加重。 患者行核磁共振示： 1、右側橋小腦角巨大占位性病變（考慮右側聽神經(jīng)鞘瘤可能性大） 2、梗阻性腦積水。診斷為：聽神經(jīng)瘤。轉腦腫瘤神經(jīng)外科治療，完善術前檢查后，在全麻下行“右側聽神經(jīng)瘤切除術”,術中應用電生理監(jiān)測，使面神經(jīng)得到充分的保護，術中腫瘤全切除。術后患者恢復較好，聽力較術前有輕微好轉，僅遺留輕度面癱。 3個月后復診，面癱已基本消失，右耳聽力有初步改善，耳鳴完全消失。 專家解釋：典型的聽神經(jīng)鞘瘤癥狀的發(fā)展順序為：1.病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀；2.額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適；3.小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)；4.病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側面部疼痛、面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等；5.頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞咽困難，小腦危象而至呼吸停止。2020年07月31日991
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杜固宏副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 1，什么是聽神經(jīng)瘤：假如腦子是一棵大樹，那么腦干就是樹干 是大樹的生命中樞，從樹干上長出12對 共24根樹枝一樣的神經(jīng)，其中第8對 就是左右兩根聽神經(jīng)，聽神經(jīng)上長瘤 就是聽神經(jīng)瘤。 2，聽神經(jīng)瘤危險在哪里：聽神經(jīng)瘤壓迫樹干 也就是生命中樞：腦干，所以很危險。同時 面神經(jīng) 三叉神經(jīng) 以及控制說話 吞咽的神經(jīng) 都在附近。 3，聽神經(jīng)瘤癥狀：早期耳鳴，聽力下降 甚至完全聽不見，常表現(xiàn)為患側不能打電話，才去醫(yī)院檢查。后期，影響三叉神經(jīng)面神經(jīng)，面部麻木，流口水，不能患側吃東西。再晚些，影響小腦平衡，行走不穩(wěn)。甚至腦積水，頭痛 嘔吐等。 4，怎么治療？主要是手術和加碼刀兩種方法。超過三厘米直徑的腫瘤 ，手術。小于1厘米的加碼刀治療；1-3厘米的兩者方法都可以，具體看病人的選擇，由病人與醫(yī)生商量決定。另外，囊性的選擇手術。很小的聽神經(jīng)瘤，在內(nèi)聽道里面，由五官科醫(yī)生經(jīng)過耳朵手術，或者加碼刀。日前在門診遇到一位患者，聽神經(jīng)瘤伴腦積水，外院給予腦積水分流手術，腫瘤未處理，分流術后反而癥狀加重，不能行走。原則上建議先切除腫瘤，多數(shù)腦積水會自行緩解，如不緩解再分流。如身體不允許 或不敢開腫瘤，亦建議加碼刀加分流，而不是單純分流。 5，手術風險，聽神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科的大手術，由于腫瘤壓迫生命中樞，而且與重要神經(jīng)血管緊貼，所以手術風險大。最常見的術后并發(fā)癥是面癱，有輕有重 可暫時可長期，腫瘤超過4厘米 面癱發(fā)生率超過90%。其他并發(fā)癥可有面部麻木 吞咽困難插胃管 等 甚至氣管切開 昏迷 生命危險等。 6，手術的要點：手術中保護面神經(jīng)是手術重點。大部情況下，腫瘤與面神經(jīng)之間有一層很薄的蛛網(wǎng)膜，就像面神經(jīng)是電線的銅絲，而這層蛛網(wǎng)膜是電線外面的塑料套。保護好這層塑料套 就是保護好銅絲的關鍵，也就是說 如果手術中能保護好蛛網(wǎng)膜 就可以保護好面神經(jīng)。但有時，這層蛛網(wǎng)膜被腫瘤侵犯而消失，難以分離。 希望盡我們醫(yī)生的技術為更多病人解除病痛。2020年05月14日2962
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多聽神經(jīng)瘤患者都是在聽力減弱、長期耳鳴等癥狀出現(xiàn)后，被確診為聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤是比較常見的顱內(nèi)良性腫瘤，約占顱內(nèi)良性腫瘤的10%。聽神經(jīng)瘤的體征和癥狀通常很微妙，可能需要很多年才能發(fā)展，最終隨著腫瘤的增長，會不斷造成聽力的損失，以及其他癥狀。 早期的時候聽神經(jīng)瘤很小，癥狀不是很嚴重，很多患者會先考慮觀察病情，再根據(jù)病情發(fā)展進一步治療。在觀察期間患者也不能掉以輕心，因為腫瘤還會繼續(xù)生長。 聽神經(jīng)瘤生長緩慢，具體一年長多少mm? 大多數(shù)聽神經(jīng)瘤都是良性腫瘤，生長緩慢，需要數(shù)年才能長到足以引起癥狀的程度。據(jù)長期的臨床觀察，聽神經(jīng)瘤平均生長率約為2mm/年。但少數(shù)聽神經(jīng)瘤會以更快的速度生長，臨床上也有患者一年腫瘤就長到2厘米大小的案例。 當聽神經(jīng)瘤多大時患者就需要進行手術治療了？ 什么時候需要做手術，和腫瘤的大小以及患者出現(xiàn)的癥狀有關，先來看看聽神經(jīng)瘤的分級。根據(jù)現(xiàn)在世界衛(wèi)生組織(WHO)及相關文獻，聽神經(jīng)瘤一般分為四級。 一級是直徑小于1厘米的，這時患者主要可能出現(xiàn)耳鳴，或聽力稍微減退，一般患者很難覺察。 二級的聽神經(jīng)瘤就是在1～2厘米之間，這個時候癥狀可能就比較明顯一些了，可能會出現(xiàn)這種耳鳴的加重，甚至出現(xiàn)聽力減退，也有可能會出現(xiàn)面部的麻木。 三級腫瘤會超過兩厘米，但是不超過四厘米。這個時候可能會出現(xiàn)走路搖晃、聲音嘶啞等等一些癥狀。 四級超過四厘米，屬于巨大型的聽神經(jīng)瘤。病人就會出現(xiàn)嚴重的一些癥狀，比方說劇烈頭痛、嘔吐、行走不穩(wěn)、搖晃，甚至聲音嘶啞。 一般來說，對于一級的聽神經(jīng)瘤患者，主要進行隨診觀察。如果是二級聽神經(jīng)瘤超過一厘米了，但是不超過兩厘米，可以考慮手術治療。如果是聽神經(jīng)瘤到了三級四級，這時候基本必須要手術切除了。 對于聽神經(jīng)瘤的治療原則，建議一旦發(fā)現(xiàn)要盡早處理，以免隨著腫瘤逐漸的長大，增加手術難度。因為在腫瘤較小的時候手術，可以很好的保護聽神經(jīng)功能、面神經(jīng)功能乃至周邊神經(jīng)功能區(qū)，從而使患者術后生存質(zhì)量得以更好的保障。2020年05月12日6070
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準確的科學術語，確切地說應該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構成，神經(jīng)纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關。(1)聽神經(jīng)瘤：單側耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側肢體偏癱、另一側肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應采取手術、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日2440
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀往往是單側聽力下降和耳鳴。聽神經(jīng)瘤的生長速度較慢，很多患者早期難以察覺。許多患者出現(xiàn)耳鳴及聽力下降時多去耳鼻喉科看病，被認為是一般的聽力衰退或老年性耳聾。其實，當耳鼻喉科檢查無明顯病因時，就應引起重視及時前往神經(jīng)外科就診進行檢查。 癥狀與腫瘤大小以及腫瘤影響周圍神經(jīng)結果的先后與程度有關，如果影響到三叉神經(jīng)、面聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)及小腦、腦干等，會出現(xiàn)相應的臨床癥狀和體征，臨床上稱為橋腦－小腦角綜合征，包括聽神經(jīng)前庭支及耳蝸支的功能障礙、各鄰近顱神經(jīng)的刺激或麻痹癥狀、小腦癥狀、腦干癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀等。但本病的首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的癥狀，包括頭昏、眩暈、單側耳鳴及耳聾。由于本病的頭昏、眩暈都不劇烈，也伴有惡心、嘔吐，所以常被忽視。 90%以上早期癥狀只有單耳重聽或耳鳴；約30％伴有暈眩，大都輕微；和聽力疾病類似易混淆；重聽的特性是語言辨識度變很差；單側臉歪、眼張不開的顏面神經(jīng)麻痹現(xiàn)象很少見；若有臉麻木感或痛感，表示已壓迫到三叉神經(jīng)，此時腫瘤通常已出現(xiàn)較長時間，若腫瘤大到壓迫小腦則會表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，顫抖及眼振。若任由聽神經(jīng)瘤發(fā)展可能會壓迫到腦干的生命中樞，導致死亡。 聽神經(jīng)瘤不手術會變小或者消失嗎？ 聽神經(jīng)瘤不會自動消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側手腳不靈活，沒勁。 腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。 如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結果，來估算腫瘤的生長速度。 患了聽神經(jīng)瘤怎么辦？ 當然，患者若診斷出聽神經(jīng)瘤，也無需過于恐慌，早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤是可以治愈的，手術切除是目前最有效的治療方式。臨床上，患者若沒有明顯手術禁忌癥，一般建議患者盡早手術，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測技術的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤的手術均在面神經(jīng)監(jiān)測下進行，選擇正規(guī)的醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)的操作熟練度也會對手術的安全性大大提高！2020年04月09日1435
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤生長緩慢，有包膜，多為實性，腫瘤較大時多囊變、壞死、出血，鈣化較少見。組織學檢查與其他部位的神經(jīng)鞘瘤相似，為Antoni A和Antoni B兩型。大多為單發(fā)，若并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型時為多發(fā)。根據(jù)發(fā)生部位，可分為管內(nèi)型和管外型腫瘤，起于聽神經(jīng)的管內(nèi)段，稱為管內(nèi)型腫瘤；腫瘤起自阻力小的管外段，在橋小腦角池生長，稱為管外型腫瘤。75%-90%的病人內(nèi)聽道口擴大。根據(jù)腫瘤的這些特點，無論是CT或MRI，只要顯示增粗的聽神經(jīng)根或擴大的內(nèi)耳道診斷不難。但MRI能直接顯示聽神經(jīng)束，特別是對微小聽神經(jīng)瘤的顯示明顯優(yōu)于CT。聽神經(jīng)瘤≦15mm稱微小聽神經(jīng)瘤，CT顯示不清或可疑，但MRI軸位T1WI上即清楚顯示增粗的神經(jīng)根，增強掃描顯示更佳。因此，微小聽神經(jīng)瘤的定性診斷，MRI可作首選。 腦膜瘤亦是好發(fā)于橋小腦角區(qū)的腫瘤之一，好發(fā)于中年人，女性多見，發(fā)生于橋小腦角者占顱內(nèi)腦膜瘤的8.7%-13%，大部分位于顳骨巖部后面近內(nèi)聽道口處。腦膜瘤起源于腦膜細胞，血供豐富，瘤基底寬，與巖骨以鈍角相連，瘤體相對較大，MRl顯示腦膜瘤T1WI呈等信號或稍低信號，T2WI信號變化大。T1WI像上多伴有血管流空信號，可有鈣化，具有在梯度回波序列隨著回波時間延長瘤體信號衰減、增強后可見“腦膜尾征”等特點，“腦膜尾征”的出現(xiàn)是腫瘤細胞浸潤了增厚的硬腦膜所致，故其強化程度與腫瘤一致。 CPA區(qū)腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤的鑒別要點 1、腦膜瘤以廣基貼于橋小腦角區(qū)的顳骨，與之成鈍角，腫塊中心偏離內(nèi)聽道，內(nèi)聽道口不擴大，聽神經(jīng)正常；而聽神經(jīng)瘤常以內(nèi)聽道口為中心生長，并沿內(nèi)聽道延伸。 2、腦膜瘤典型者呈腦灰質(zhì)樣信號，即T1WI中等信號，T2WI等或略高信號（信號強度低于聽神經(jīng)瘤），信號叫均勻；聽神經(jīng)瘤，T1WI信號偏低，T2WI信號更高且不均勻，其內(nèi)常見更高信號的壞死、囊變區(qū)。 3、腫瘤內(nèi)見鈣化及鄰近顱骨骨質(zhì)增生提示為腦膜瘤。 4、增強掃描后，腦膜瘤多呈均勻一致的明顯強化，囊變、壞死少見；而較大的聽神經(jīng)瘤多呈不均勻明顯強化，易于囊變、壞死或出血。 5、腦膜瘤常伴“腦膜尾征”。2020年02月10日1657
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，少數(shù)發(fā)生于耳蝸神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角凹內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側性，少數(shù)為雙側性。屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)鞘瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等。顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。早期診斷很重要根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽神經(jīng)瘤手術難度有多大？聽神經(jīng)瘤位于腦組織外面，外科手術成為治療的首選治療方法，預后較好。但是，聽神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結構相當復雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結構包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經(jīng)瘤手術風險極高，也是過去手術死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因。可以說，聽神經(jīng)瘤手術是考驗神經(jīng)外科醫(yī)生技術的高難度、高風險手術，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術水平。聽神經(jīng)瘤手術方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個自然的間隙進入術區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經(jīng)的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內(nèi)部，并且對周圍結構無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜，通常利用這一間隙進行腫瘤和正常結構的分離。通過腫瘤側蛛網(wǎng)膜內(nèi)進行分離，在兩側蛛網(wǎng)膜保護下，能有效的保護腦干，也更加有利于保護面聽神經(jīng)。趙天智副教授介紹：聽神經(jīng)瘤手術中保留聽力是神經(jīng)外科追求目標，但是，并非所有的聽神經(jīng)瘤手術能夠達到上述目標。聽神經(jīng)瘤患者聽力能否保留與腫瘤大小、術前聽力水平直接相關。腫瘤直徑＜2cm、術前有聽力者，術后面神經(jīng)及聽覺功能的保存率就愈高。因此，早期診斷對提高聽神經(jīng)瘤術后，面、聽神經(jīng)功能的保存率至關重要。2020年01月20日1184
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陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤可導致患者耳鳴、聽力下降，甚者可引發(fā)面癱、腦積水。由于90%以上的聽神經(jīng)瘤都是良性的，且生長的速度并不快，有些每年只長1~2毫米。有些甚至都不長大，所以對于腫瘤生長非常緩慢的，可以觀察，定期隨訪，一年做一次磁共振看看腫瘤生長的情況即可。如果隨訪發(fā)現(xiàn)沒有什么改變，可以繼續(xù)隨訪；若發(fā)現(xiàn)腫瘤長大了，再采取進一步措施。聽神經(jīng)瘤可以考慮手術治療。由于早期腫瘤小，所以相對來說手術的效果越好，一般內(nèi)聽道里面的腫瘤都可以切得比較干凈，這種情況下還有可能保留部分聽力。另外，也能夠更好地保護面神經(jīng)，避免面癱的發(fā)生。如果在治療聽神經(jīng)瘤的時候，對面神經(jīng)造成了損傷，引起面癱，那么患者術后恢復的時間就會很長，一般需要9個月以上。有些甚至不能恢復，這樣就會非常痛苦，生活質(zhì)量就會比較差，因此對于大的聽神經(jīng)瘤一定要請有經(jīng)驗的醫(yī)生去處理，到大的診治中心治療。有部分聽神經(jīng)瘤患者可以在五官科治療，這部分聽神經(jīng)瘤只限于非常小的，往內(nèi)聽道里生長的，五官科醫(yī)生對此處的解剖結構熟悉，這樣就不需要開顱，可采取一些微創(chuàng)方法進行治療。如果是大的聽神經(jīng)瘤，在對神經(jīng)保護上可能會有所欠缺，而且患者的聽力往往也較難保留，還有一種情況，如果腫瘤往腦池里生長較多的話，相對來說在控制出血方面，沒有神經(jīng)外科醫(yī)生有經(jīng)驗。建議聽神經(jīng)瘤患者還是應該在神經(jīng)外科進行治療。2019年12月14日1234
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陳國強主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是后顱窩中常見的腫瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，絕大多數(shù)為單側，發(fā)病年齡 30-60歲。聽神經(jīng)瘤常被認為是腦腫瘤，但其實并不位于腦實質(zhì)內(nèi)，而是長在聽神經(jīng)的前庭支上。聽神經(jīng)瘤屬于神經(jīng)纖維瘤位聽神經(jīng)干的鞘膜由雪旺氏細胞組成，腫瘤就是由這種細胞在神經(jīng)干表面異常增埴生長并向顱內(nèi)擴展而形成。腫瘤大多數(shù)發(fā)生于前庭神經(jīng)，少數(shù)發(fā)生于耳蝸神經(jīng)。易發(fā)生囊變和脂肪或黃色瘤樣變。一側聽力損失、耳鳴和平衡功能障礙是該病的常見癥狀，也是聽神經(jīng)瘤診斷的依據(jù)。聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤（非惡性也非癌），通常生長緩慢，平均年增長率為2mm。雖然有一些關于聽神經(jīng)瘤病因的推測，但直到現(xiàn)在還沒有完全找到真正的誘發(fā)因素。目前傾向的原因是腫瘤抑制基因缺失，聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率每年約為1/10萬人，早期診斷常有困難。聽神經(jīng)瘤是可以治療的，但外科手術切除腫瘤，仍是目前常用的治療方法之一。2019年12月14日1024
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