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范存剛主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.聽(tīng)神經(jīng)瘤為什么會(huì)出現(xiàn)很多癥狀？聽(tīng)神經(jīng)瘤最初位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，壓迫前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，引起耳鳴和聽(tīng)力下降。此后逐漸突入橋小腦角區(qū)的腦池內(nèi)，表面有蛛網(wǎng)膜覆蓋，并壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干（引起梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高）、小腦和后組顱神經(jīng)，引起相應(yīng)部位的壓迫癥狀。2.聽(tīng)神經(jīng)瘤如何根據(jù)嚴(yán)重程度進(jìn)行分期？1)根據(jù)腫瘤發(fā)展分為6期：①內(nèi)耳道內(nèi)期 腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)②第Ⅰ期 突入橋小腦角1cm內(nèi)③第Ⅱ期 突入橋小腦角2cm內(nèi)④第Ⅲ期 突入橋小腦角3cm內(nèi)⑤第Ⅳ期突入橋小腦角4cm內(nèi)⑥第Ⅴ期突入橋小腦角4cm以上。根據(jù)上述分期腫瘤在第Ⅱ期以內(nèi)主要表現(xiàn)為耳科癥狀，如耳鳴、聽(tīng)力減退和眩暈。發(fā)展到第Ⅲ期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，三叉、面、后組腦神經(jīng)癥狀，小腦和腦干癥狀。進(jìn)入第Ⅳ期 癥狀加重并出現(xiàn)明顯的梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高。第Ⅴ期 視力減退甚至失明，隨時(shí)可能發(fā)生死亡。2） 根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為3期 ①第Ⅰ期 腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，有聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈和眼球震顫等聽(tīng)神經(jīng)受累表現(xiàn)。②第Ⅱ期 腫瘤進(jìn)入腦池，上述癥狀加重并出現(xiàn)前庭性共濟(jì)失調(diào)、頭痛、面部和角膜感覺(jué)遲鈍。③第Ⅲ期 腫瘤壓迫腦干，上述癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視、視力減退、頭痛等面神經(jīng)和后組顱神經(jīng)受累以及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，常有明顯的小腦癥狀。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年03月17日
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范存剛主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是聽(tīng)神經(jīng)瘤？聽(tīng)神經(jīng)瘤又稱位聽(tīng)神經(jīng)施萬(wàn)細(xì)胞瘤、位聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，多起源于前庭神經(jīng)的施萬(wàn)細(xì)胞，不含神經(jīng)纖維成分，絕大多數(shù)也非發(fā)生于蝸神經(jīng)。2.聽(tīng)神經(jīng)瘤常見(jiàn)嗎？聽(tīng)神經(jīng)瘤的年發(fā)病率約為0.70~1.15/10萬(wàn)，占顱內(nèi)腫瘤的7.79%~10.64%。聽(tīng)神經(jīng)瘤是最常見(jiàn)的橋小腦角腫瘤，約占橋小腦角區(qū)腫瘤的85%~92%。3.哪些人好發(fā)聽(tīng)神經(jīng)瘤？聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病高峰為30~49歲為高峰，女性略多于男性，絕大多數(shù)為單側(cè)。4.聽(tīng)神經(jīng)瘤是怎么引起的？聽(tīng)神經(jīng)瘤大多發(fā)生于前庭神經(jīng)，為外胚層起源，由前庭神經(jīng)的Schwann細(xì)胞發(fā)展演變而來(lái)。聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，逐步向顱內(nèi)擴(kuò)展。遺傳性聽(tīng)神經(jīng)瘤并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤?、蛐停ɑ蛏窠?jīng)纖維瘤病Ⅰ型），與發(fā)病有關(guān)的染色體改變定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂，其中的抑癌基因NF-2調(diào)節(jié)Schwann細(xì)胞的生長(zhǎng)。神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型（Von Recklinghausen病周圍型）為周圍神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率為1/4000，表現(xiàn)為顱內(nèi)外多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，17號(hào)染色體有遺傳缺陷，有2%~4%的單側(cè)神經(jīng)纖維瘤患者并發(fā)NF-1。神經(jīng)纖維瘤?、蛐停╒on Recklinghausen病中樞型）為中樞神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率1/（33000~50000），表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，同時(shí)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、施萬(wàn)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，22號(hào)染色體長(zhǎng)臂的抑癌基因NF-2有缺陷。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年03月17日8843
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吳皓主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤是較常見(jiàn)的側(cè)顱底良性腫瘤，起源于前庭蝸神經(jīng)的鞘膜，占顱內(nèi)腫瘤6%-8%，主要臨床表現(xiàn)為非對(duì)稱性聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等，嚴(yán)重者可引起腦積水、腦干受壓、腦疝、甚至死亡。借助于診斷方法的進(jìn)步，其發(fā)病率逐年增長(zhǎng)，目前已達(dá)2.28例/10萬(wàn)人/年。聽(tīng)神經(jīng)瘤可被分為囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤和實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤，前者占聽(tīng)神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來(lái)，出于臨床應(yīng)用的實(shí)際需要，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷主要依賴于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號(hào)，比腦脊液信號(hào)略高；T1加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號(hào)或低信號(hào)，實(shí)性組織及囊壁可被增強(qiáng)造影劑增強(qiáng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù)、立體定向放療。而囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一，生長(zhǎng)速度快導(dǎo)致瘤體較大，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水；第二，囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍；第三，放療效果不佳。實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤治療策略隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷呈小型化趨勢(shì)，其治療策略不再僅限于手術(shù)治療，隨訪觀察及立體定向治療比例逐年上升，治療方式的選擇取決于腫瘤大小、腫瘤生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)速度、是否囊性變、患者全身情況及期望值等。而囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略仍以手術(shù)切除為主，這是由于：第一，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)速度較快，早期出現(xiàn)聽(tīng)力下降、面神經(jīng)功能障礙、視神經(jīng)乳頭水腫及腦積水等，觀察隨訪的治療策略可能會(huì)錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)。第二，立體定向放射治療后，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤較實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤更容易發(fā)生快速增長(zhǎng)，其中的機(jī)制還不明確。也有病例報(bào)道，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤在立體定向放射療法后發(fā)生腫瘤內(nèi)出血造成腦干壓迫后導(dǎo)致患者死亡。手術(shù)治療囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)特點(diǎn)在于對(duì)囊腫、囊壁處理的特殊性。根據(jù)囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤分型，中央厚壁型囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)全切率高，而周圍薄壁型腫瘤，特別是囊壁粘連面神經(jīng)、腦干者，如無(wú)法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主，即在面神經(jīng)、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟，手術(shù)中采取面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，在囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中采取2.0mA刺激囊壁，確定面神經(jīng)位置后行囊壁切開(kāi)，在手術(shù)早期將囊內(nèi)容物吸盡，盡可能避免手術(shù)對(duì)面神經(jīng)造成損傷。對(duì)于年齡大且合并多種慢性疾病的患者，開(kāi)顱手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大，可采取聽(tīng)神經(jīng)瘤囊液腹腔引流術(shù)。術(shù)中借助導(dǎo)航技術(shù)，將引流管近端置入聽(tīng)神經(jīng)瘤囊袋中，遠(yuǎn)端與腹膜腔相連，術(shù)后聽(tīng)神經(jīng)瘤囊性部分基本萎縮消失，可解除聽(tīng)神經(jīng)瘤對(duì)于腦干壓迫及腦室梗阻癥狀。更多就診信息，請(qǐng)掃描下方二維碼添加“吳皓耳神經(jīng)與顱底外科工作室”為好友更多資訊，請(qǐng)掃描下方二維碼關(guān)注“人工耳蝸資訊”和“聽(tīng)神經(jīng)瘤資訊”2016年03月29日7612
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吳皓主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤是側(cè)顱底外科和耳神經(jīng)外科最常見(jiàn)的良性腫瘤，又稱為前庭神經(jīng)鞘膜瘤，主要位于內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角，其癥狀包括聽(tīng)力下降、耳鳴、眩暈、面部疼痛或感覺(jué)減退等。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者通過(guò)大樣本研究，發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤具有生長(zhǎng)、靜止和退縮三種生長(zhǎng)模式，雖然聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)速度一般為每年0.6～1.2cm，但其生長(zhǎng)并非呈線性，而是呈曲線生長(zhǎng)。所有診斷的聽(tīng)神經(jīng)瘤中，46％腫瘤生長(zhǎng)，46％腫瘤靜止，另外8％腫瘤會(huì)隨時(shí)間而縮小，因此提出聽(tīng)神經(jīng)瘤有5種生長(zhǎng)模式：進(jìn)行性生長(zhǎng)、穩(wěn)定生長(zhǎng)、頓挫生長(zhǎng)、靜止及縮小。靜止或縮小者僅占少數(shù)，絕大多數(shù)腫瘤仍會(huì)繼續(xù)增長(zhǎng)，其生長(zhǎng)率約為30％～90％。目前，學(xué)者們通常將聽(tīng)神經(jīng)瘤分為局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的管內(nèi)型及內(nèi)聽(tīng)道外型，再按照內(nèi)聽(tīng)道外腫瘤的直徑大小分為小型1-10mm、中型11-20mm、中大型21-30mm、大型31-40mm以及巨型腫瘤>40mm。對(duì)于管內(nèi)型、小型和中型聽(tīng)神經(jīng)瘤，主要以影像隨訪為主要治療策略，對(duì)于中大型、大型和巨型聽(tīng)神經(jīng)瘤，以手術(shù)切除為主要治療策略。但在以下情況時(shí)可采取其他治療策略：（1）年老患者（大于70歲），腫瘤癥狀耐受，可采取影像隨訪；（2）患者全身情況差，無(wú)法手術(shù)，可采取立體定向放射治療。大型以上聽(tīng)神經(jīng)瘤的臨床特點(diǎn)：（1）聽(tīng)力損失程度較重，通常手術(shù)采取不保留聽(tīng)力的術(shù)式，如迷路徑路、擴(kuò)大迷路徑路或耳囊入路；（2）若不經(jīng)治療容易壓迫腦干，出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀；（3）較易出現(xiàn)面神經(jīng)功能障礙，面神經(jīng)長(zhǎng)期受到腫瘤壓迫，受牽拉推擠易變形移位，變得非常菲薄脆弱，甚至難以辨認(rèn)。尤其對(duì)于囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤而言，術(shù)中腫瘤剝離時(shí)更易離斷或損傷面神經(jīng)，且對(duì)面神經(jīng)滋養(yǎng)血管破壞較大，面神經(jīng)恢復(fù)能力減弱，盡管經(jīng)過(guò)術(shù)后消腫和面神經(jīng)功能康復(fù)訓(xùn)練，但面神經(jīng)功能恢復(fù)并不顯著。（4）由于腫瘤較大或其他原因使得術(shù)中腫瘤不能全部切除，致使術(shù)后需要進(jìn)一步放療甚至再次手術(shù)。（5）所有的嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，包括死亡、橋小腦角血腫、偏癱和腦膜炎幾乎均發(fā)生于大型或巨型聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)。（6）術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率高，約達(dá)3.3～7.0%。但隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于大型、巨型聽(tīng)神經(jīng)瘤的腦脊液漏發(fā)生也呈下降趨勢(shì)，其原因可歸結(jié)為術(shù)末常規(guī)采用4步關(guān)閉技術(shù)：j盡可能縮小或完全關(guān)閉硬腦膜；k用骨蠟封閉骨竇入口和前庭腔；l用脂肪條緊密封閉術(shù)腔；m若顳骨過(guò)度氣化，則需同時(shí)清除中耳結(jié)構(gòu)。（7）術(shù)后后組顱神經(jīng)麻痹癥狀發(fā)生率高，約為13.0%，這與腫瘤瘤體較大，術(shù)中剝離時(shí)牽拉神經(jīng)有關(guān)?；颊咝g(shù)后有嗆咳和聲音嘶啞癥狀，如經(jīng)觀察6月無(wú)明顯好轉(zhuǎn)可考慮采用聲帶脂肪注射，術(shù)后可基本代償完全，無(wú)需行氣管切開(kāi)或長(zhǎng)期胃管鼻飼。絕大多數(shù)的大型及巨型聽(tīng)神經(jīng)瘤都需要手術(shù)治療，并且需要經(jīng)驗(yàn)豐富的耳顯微外科團(tuán)隊(duì)，包括耳及側(cè)顱底顯微外科醫(yī)師、聽(tīng)力醫(yī)師、影像科醫(yī)師、專業(yè)的耳科手術(shù)麻醉醫(yī)師、言語(yǔ)治療師以及有經(jīng)驗(yàn)的護(hù)理團(tuán)隊(duì)等。術(shù)前需要對(duì)患者進(jìn)行全身體格檢查和各系統(tǒng)功能檢查以預(yù)判患者是否耐受手術(shù)以及可能出現(xiàn)的手術(shù)并發(fā)癥；需要聽(tīng)力學(xué)、前庭功能、面神經(jīng)功能和顱神經(jīng)功能評(píng)估，以及影像學(xué)分析來(lái)制定詳細(xì)規(guī)范的個(gè)性化手術(shù)方案。術(shù)中需要耳及側(cè)顱底顯微外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)的緊密配合來(lái)完成手術(shù)并且應(yīng)對(duì)各種不同的突發(fā)情況。術(shù)后要密切觀察病人的各項(xiàng)生命體征，早期發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的術(shù)后并發(fā)癥且積極應(yīng)對(duì)，另外更重要的是幫助病人盡早恢復(fù)顱神經(jīng)功能，回歸生活。更多資訊，請(qǐng)掃描下方二維碼關(guān)注“聽(tīng)神經(jīng)瘤資訊”和“人工耳蝸資訊”：2016年03月21日4902
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胡永珍副主任醫(yī)師 惠州市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 第一期腫瘤直徑＜1cm，僅有聽(tīng)神經(jīng)受損表現(xiàn)，除耳鳴、聽(tīng)力減退、頭昏、眩暈和眼球震顫外，別無(wú)其他臨床癥狀。臨床上與聽(tīng)神經(jīng)炎難以鑒別。 第二期小型腫瘤，腫瘤直徑1~2cm，除聽(tīng)神經(jīng)癥狀外出現(xiàn)臨近顱神經(jīng)癥狀，如三叉神經(jīng)和面神經(jīng)癥狀，小腦功能受到影響，但無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀。腦脊液化驗(yàn)蛋白含量輕度增高，內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。 第三期中等腫瘤，腫瘤直徑2~3cm，除上述癥狀外有后組顱神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ)及腦干癥狀，小腦受損癥狀更為明顯，并有不同程度的顱內(nèi)壓增高，腦脊液化驗(yàn)蛋白含量增高，內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大并有骨質(zhì)吸收。 第四期大型腫瘤，腫瘤直徑＞3cm，病情已發(fā)展到晚期，癥狀已擴(kuò)大到全腦，阻塞性腦積水表現(xiàn)嚴(yán)重，腦干受損亦很明顯，有時(shí)還可出現(xiàn)對(duì)側(cè)顱神經(jīng)受損癥狀，語(yǔ)言障礙和吞咽障礙都很明顯，有的甚至出現(xiàn)意識(shí)障礙，如淡漠、嗜睡、癡呆、甚至昏迷，并可有角弓反張樣發(fā)作。此期如未獲得詳細(xì)病史，可能被誤診為腦干、小腦或彌漫性腦性病變。2016年02月24日5483
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陳鑫副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種常見(jiàn)的顱內(nèi)良性腫瘤。多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，多為常染色體顯性遺傳的全身神經(jīng)纖維瘤病。 腫瘤體積小時(shí)，主要為耳部癥狀。出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽(tīng)力減退甚至耳聾及眩暈或惡心、嘔吐。腫瘤繼續(xù)增大時(shí)表現(xiàn)為面部癥狀，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。晚期腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺(jué)障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 診斷主要依靠CT和MRI。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形狀，位于內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)，多伴內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)腫瘤強(qiáng)化。 手術(shù)切除是聽(tīng)神經(jīng)瘤首選的治療方式。聽(tīng)神經(jīng)瘤位于后顱窩的橋小腦角區(qū)，該區(qū)域內(nèi)有重要的生命中樞腦干、以及眾多血管和神經(jīng)。手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高。常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥有面癱、吞咽困難等。我科擁有目前國(guó)際上先進(jìn)手術(shù)顯微鏡系統(tǒng)、高速磨鉆、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)儀等高端設(shè)備，為聽(tīng)神經(jīng)瘤的切除和面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)功能的保留提供了強(qiáng)有力保障。聽(tīng)神經(jīng)瘤切除后仍需要定期隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療腫瘤復(fù)發(fā)。本文系陳鑫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月21日2929
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張明山主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒(méi)有聽(tīng)神經(jīng)本身參與，因此，聽(tīng)神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。此瘤為常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于中年人，發(fā)病高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是非常罕見(jiàn)。迄今為止，有關(guān)兒童聽(tīng)神經(jīng)瘤的均為個(gè)案報(bào)道。 腫翻多數(shù)發(fā)生在聽(tīng)神經(jīng)的前庭段。少數(shù)發(fā)生于該神經(jīng)的耳蝸部，隨著腫翻生長(zhǎng)變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角凹內(nèi)。 腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí)，則正相反。本瘤屬于良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。但由于腫瘤與重要的腦干毗鄰、手術(shù)切除時(shí)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師或耳科醫(yī)師仍是一個(gè)極大的挑戰(zhàn)。隨著神經(jīng)手術(shù)方法的改進(jìn)，神經(jīng)放射學(xué)的進(jìn)展，如CT及MRI可作到早期或腫瘤定性的診斷；腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位做術(shù)前早期診斷；術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)、超聲吸引等技術(shù)的應(yīng)用，使腫瘤得以安全切除及保留面聽(tīng)神經(jīng)功能等方面有明顯改善。2015年02月03日1911
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張昌明主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 聽(tīng)神經(jīng)病（auditory neuropathy，AN）是近年來(lái)逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽(tīng)力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。Worthin gton等1980年報(bào)道了4例患者，他們都有可測(cè)得純音聽(tīng)閾，但引不出聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有學(xué)者報(bào)道相似病例，其中Kraus等最早注意到這類患者的言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于純音聽(tīng)閾，后來(lái)進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這類患者耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。1993年B erlin等首先在2例患者中發(fā)現(xiàn)誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失，并提出了一個(gè)“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”的概念。1996年Starr等首次將其命名為聽(tīng)神經(jīng)病，1 998年Doyle等報(bào)道了8例聽(tīng)神經(jīng)病患兒。這種病變表現(xiàn)也引起了國(guó)內(nèi)學(xué)者的關(guān)注，顧瑞等于1992年報(bào)道了16例中樞性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力減退，根據(jù)聽(tīng)覺(jué)電生理檢查結(jié)果，應(yīng)有部分患者符合聽(tīng)神經(jīng)病的診斷；1999年梁鳳和等報(bào)道了17例。 臨床特點(diǎn) 聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。1999年Rance等在5 199例新生兒期有聽(tīng)力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常，其中12例引不出ABR，但微音電位正常，即聽(tīng)神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %.St arr等報(bào)道的10例成人患者均為散發(fā)病例，雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率無(wú)性別差異。 1.病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽(tīng)不清說(shuō)話聲，存有不同程度的言語(yǔ)交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。 2.純音及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽(tīng)力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多，Soliman等和顧瑞等分別報(bào)道了一組病例，其純音聽(tīng)閾都以低頻損失為主。言語(yǔ)聽(tīng)力差是聽(tīng)神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn)，患者言語(yǔ)識(shí)別率常不成比例地低于純音聽(tīng)閾，Starr等和Zeng等推測(cè)言語(yǔ)識(shí)別能力差與聽(tīng)神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。Rance等則認(rèn)為是到達(dá)更高位中樞的聽(tīng)覺(jué)信號(hào)發(fā)生語(yǔ)音畸變所致。 3.ABR：ABR引不出反應(yīng)是聽(tīng)神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無(wú)反應(yīng)的原因包括：①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng)；②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；③聽(tīng)神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞。從聽(tīng)神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽(tīng)力，即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入來(lái)看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見(jiàn)的原因是脫髓鞘。 4.誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transien t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion pr oduction otoacoustic emission，DPOAE），在聽(tīng)神經(jīng)病患者中，即使純音聽(tīng)閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正?；蜉p度改變，同時(shí)微音電位也多正常，這是聽(tīng)神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制，在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽(tīng)神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等比較了1位聽(tīng)神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對(duì)側(cè)抑制結(jié)果，兩人雖有幾乎相同的純音聽(tīng)閾，但聽(tīng)神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認(rèn)為可能的解釋有：① 纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽(tīng)覺(jué)傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽(tīng)閾；③初級(jí)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)元同步化放電受聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽(tīng)覺(jué)通路神經(jīng)元同步化放電，說(shuō)明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽(tīng)覺(jué)傳入系統(tǒng)同步化放電。聽(tīng)神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽(tīng)覺(jué)通路或聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位。 5.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異，Starr等報(bào)道的成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。 6.聲導(dǎo)抗測(cè)試：聽(tīng)神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；鐙骨肌反射引不出。Berlin等 2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有著幾乎相同的純音聽(tīng)閾，都為2 kHz處正常，但聽(tīng)神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，其對(duì)照則可引出，而按一般理解，其至少應(yīng)在2 kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制相似，鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽(tīng)覺(jué)傳入纖維的同步化排放，聽(tīng)神經(jīng)病患者在有一定聽(tīng)覺(jué)傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽(tīng)覺(jué)腦干通路存在病變。 病變部位 聽(tīng)神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生的，Starr等根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病患者ABR引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分，包括內(nèi)毛細(xì)胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)纖維。 Harrison等利用卡帕損傷灰鼠（chinchilla）耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基本不受累的特性，以期建立聽(tīng)神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反應(yīng)閾值代表純音聽(tīng)閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。 這與聽(tīng)神經(jīng)病患者純音聽(tīng)閾與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形，與聽(tīng)神經(jīng)病不符，但可以說(shuō)明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽(tīng)神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。 Ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電。在聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定（time lock），進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽(tīng)力下降的可能性？另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化，必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 收集整理www.med66.com 外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽(tīng)力所必須的，但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系，及與之相連的Ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽(tīng)神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。 但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。 Starr等報(bào)道的10例成人病例中，8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)；有人報(bào)道患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病的家系中，部分成員出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽(tīng)神經(jīng)。以上說(shuō)明聽(tīng)神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)系統(tǒng)的表現(xiàn)。Rance等［9］報(bào)道的12例聽(tīng)神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程。 另外，根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn)，不排除同時(shí)存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新?tīng)神經(jīng)病患者所共有，而另一些部位的病變則為不同的患者所特有。病因和病理 聽(tīng)神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽(tīng)神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認(rèn)為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot -&n 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?、裥图阿蛐停┖唾M(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào)；②免疫性疾病如格林-巴利綜合征；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥；⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥無(wú)明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，Rance等［9］普查的12例聽(tīng)神經(jīng)病患兒中，6例曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過(guò)350 μmol/L，另外Berlin等［18］報(bào)道的5例聽(tīng)神經(jīng)病患兒也均出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 收集整理www.med66.com 高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)，提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常，微音電位正常，耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮小。但膽紅素導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問(wèn)題，如膽紅素能否損傷聽(tīng)神經(jīng)纖維？是作用于雪旺細(xì)胞還是軸索？對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用？對(duì)耳蝸支持細(xì)胞和血管紋作用如何？膽紅素對(duì)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)？ 部分聽(tīng)神經(jīng)病患者在聽(tīng)力損傷若干年后（平均10年）出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本病的又一令人費(fèi)解之處?？赡軐?dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢？有兩種可能的解釋：①除部分遺傳性和免疫性疾病先后累及聽(tīng)神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽(tīng)神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無(wú)相關(guān)性，發(fā)生于同一患者純屬巧合；②聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。 由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢，故對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽(tīng)神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)不成比例地低于純音測(cè)聽(tīng)；②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ)；③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)可出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)；④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化累及聽(tīng)覺(jué)通路可出現(xiàn)類似聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。Starr等報(bào)道的10例成人病例中，有8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，其中3例是Charcot-Marie-Tooth綜合征，另5例僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但Pareyson等報(bào)道了對(duì)81例脫髓鞘性和21例軸索性外周神經(jīng)病共102例患者ABR的研究，其中44例出現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)，Ⅰ-Ⅲ間期延長(zhǎng)，少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長(zhǎng)，未發(fā)現(xiàn)引不出反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽(tīng)神經(jīng)病僅僅是聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)的病變有何不同？為什么有不同的ABR表現(xiàn)？聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長(zhǎng)？聽(tīng)神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致，或著兩者兼有？由于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞，可以通過(guò)增生修復(fù)損傷，如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所致，不可逆性聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生？ 治 療 目前對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對(duì)于是否適合佩帶助聽(tīng)器和人工耳蝸植入尚存有爭(zhēng)議。Starr等認(rèn)為佩帶助聽(tīng)器對(duì)改善聽(tīng)神經(jīng)病患者的聽(tīng)力無(wú)益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。Rance等的報(bào)道則積極得多，在15例佩帶助聽(tīng)器的患兒中7例在使用1年后無(wú)改善，另8例患兒的言語(yǔ)識(shí)別和一般聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)都有明顯的改善，這至少表明聽(tīng)神經(jīng)病患兒存在通過(guò)佩帶助聽(tīng)器改善言語(yǔ)識(shí)別技巧的可能。因此Rance推薦所有行為聽(tīng)閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng) ，但這是否適用于成年人，尚待證實(shí)。 人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語(yǔ)識(shí)別能力，但聽(tīng)神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預(yù)后較難預(yù)料。在聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何？Shepherd等報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位；電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)纖維也可引出ABR。但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。Rance等報(bào)道1例聽(tīng)神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語(yǔ)識(shí)別能力沒(méi)有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的ABR，提示聽(tīng)覺(jué)腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽(tīng)神經(jīng)病患者，所以目前還不能說(shuō)聽(tīng)神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。 值得注意的問(wèn)題 聽(tīng)神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽(tīng)覺(jué)檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽(tīng)力篩選中，有必要同時(shí)進(jìn)行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蝸微音電位）檢查，以免漏診。 聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無(wú)法確定。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的聽(tīng)神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。 聽(tīng)神經(jīng)病的命名是否恰當(dāng)，其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的問(wèn)題2012年06月08日2558
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許志勤主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 【定義】聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（聽(tīng)神經(jīng)瘤）多起源于第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)的前庭支Schwann細(xì)胞，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)起自耳蝸部。多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性，本病為良性腫瘤，不會(huì)發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移?！驹\斷依據(jù)】1?臨床表現(xiàn)（1）前庭及耳蝸神經(jīng)的癥狀：眩暈、耳鳴、耳聾、聽(tīng)力減退和聽(tīng)力喪失；（2）頭痛：主要表現(xiàn)為額枕部；（3）鄰近神經(jīng)受損癥狀：三叉神經(jīng)、后組腦神經(jīng)及面神經(jīng)受累癥狀，患側(cè)面部麻木、聲音嘶啞、咳嗽、疼痛、面肌抽搐、感覺(jué)遲鈍、周圍性面癱；（4）腦干和小腦受累癥狀：肢體共濟(jì)失調(diào)、肢體力弱、動(dòng)作不協(xié)調(diào)；（5）晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳，出現(xiàn)梗阻性腦積水癥狀，腦干受壓癥狀和對(duì)側(cè)腦神經(jīng)癥狀，有些患者出現(xiàn)精神和意識(shí)障礙如淡漠、嗜睡、癡呆、昏迷。腫瘤巨大的晚期患者有時(shí)被誤認(rèn)為小腦、腦干腫瘤。2?輔助檢查（1）聽(tīng)力試驗(yàn)：普通聽(tīng)力檢查和電測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位等，聽(tīng)力減退常常為感音性耳聾；（2）前庭功能試驗(yàn)：冷熱水試驗(yàn)，患側(cè)可部分或完全消失；（3）頭顱X線片：患側(cè)內(nèi)聽(tīng)道口擴(kuò)大、骨質(zhì)吸收或破壞；（4）腦脊液檢查：蛋白含量增高；（5）腦血管造影：較大的腫瘤在患側(cè)椎動(dòng)脈造影可見(jiàn)小腦上動(dòng)脈和小腦下前動(dòng)脈移位和腫瘤染色；（6）頭顱CT：小腦腦橋角區(qū)局限性低密度或高密度病灶，增強(qiáng)掃描后腫瘤強(qiáng)化；（7）MRI：可顯示腫瘤大小，與腦干的關(guān)系。腫瘤突入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，可與腦膜瘤相鑒別?！捐b別診斷】聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤需與該部位的其他腫瘤如腦膜瘤、上皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、三叉神經(jīng)鞘瘤、小腦和腦橋的膠質(zhì)瘤等相鑒別?！局委熢瓌t】1?手術(shù)治療聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，應(yīng)用顯微外科技術(shù)力爭(zhēng)全切除，但腫瘤巨大，特別是包膜與腦干或主要供血?jiǎng)用}粘連緊密以及高齡患者，也可次全切除或包膜內(nèi)切除。大型腫瘤力爭(zhēng)保留面神經(jīng)功能，小型腫瘤同時(shí)保留聽(tīng)神經(jīng)功能。術(shù)中應(yīng)用電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)有助于保留面神經(jīng)功能。主要手術(shù)入路：枕下乙狀竇后入路、顱中窩入路、迷路入路、經(jīng)巖骨乙狀竇后入路、經(jīng)巖骨部分迷路切除入路、經(jīng)巖骨乙狀竇前入路等。主要手術(shù)并發(fā)癥：面癱、飲水嗆咳、吞咽困難。腦干損傷或缺血性損害是術(shù)后死亡的主要原因。2?放療包括γ刀及X刀等治療。2012年05月24日3206
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姚國(guó)杰主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)神經(jīng)瘤 聽(tīng)神經(jīng)瘤是比較常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，為橋小腦角常見(jiàn)的良性腫瘤，占80％～90％。多見(jiàn)于30~50歲的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診于耳科。 臨床表現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)生于內(nèi)聽(tīng)道，壓迫內(nèi)耳道的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈。隨著腫瘤的進(jìn)一步長(zhǎng)大，擠壓三叉神經(jīng)、腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，并使腦脊液循環(huán)受阻而發(fā)生顱內(nèi)壓增高。典型病例的癥狀、體征出現(xiàn)順序依次為：耳蝸與前庭功能異常、小腦源性運(yùn)動(dòng)失調(diào)、鄰近神經(jīng)受累、顱內(nèi)壓增高、腦干受壓、小腦危象等。 (1)早期癥狀：腫瘤直徑<2.5cm時(shí)為聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期。由于腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)壓迫聽(tīng)神經(jīng)的耳蝸支和前庭支，早期多表現(xiàn)為緩慢發(fā)生的耳鳴、聽(tīng)力減退、眩暈以及步態(tài)不穩(wěn)感等耳蝸與前庭功能障礙的癥狀。這些常見(jiàn)早期癥狀可出現(xiàn)其中一個(gè)或幾個(gè)，也可能同時(shí)發(fā)生，癥狀出現(xiàn)頻率和嚴(yán)重不知程度因人而異，輕者可能不被患者覺(jué)察，重者可因反復(fù)發(fā)作的眩暈或持續(xù)存在的步態(tài)不穩(wěn)而影響日常生活。比較少見(jiàn)的早期癥狀有耳內(nèi)癢感或刺痛、外耳道后壁麻木、患側(cè)淚液減少等，系中間神經(jīng)在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)受壓所致。 (2) 中、晚期癥狀：伴隨腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重。當(dāng)腫瘤擴(kuò)展至橋小腦角，累及周圍結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)典型橋小腦綜合征：累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺(jué)異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失等；若腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)，可引起腦積水和嚴(yán)重顱內(nèi)高壓癥；腫瘤壓迫小腦，可出現(xiàn)患側(cè)手足精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙，行走步態(tài)蹣跚不穩(wěn)等小腦功能障礙；腫瘤壓迫腦干，可導(dǎo)致肢力減弱、肢體麻木、感覺(jué)時(shí)候減退等。腫瘤增大到一定程度，可致顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐等癥狀。患者可因突發(fā)腦疝而致死。輔助檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷首選MRI等影像學(xué)檢查。如還殘留有聽(tīng)力時(shí)，可作聽(tīng)力測(cè)定，用于比較手術(shù)前后療效評(píng)估。1、影像學(xué)檢查：（1）MRI：為首選的診斷方法，特異性及敏感性均很高。典型聽(tīng)神經(jīng)瘤表現(xiàn)以內(nèi)聽(tīng)道為中心的圓或卵圓形腫瘤，T1像上為略低或等信號(hào)，T2像上為高信號(hào)，可有囊性變或出血。增強(qiáng)掃描見(jiàn)腫瘤明顯強(qiáng)化。（2）CT：顯示腫瘤效果差于MRI，多為篩查時(shí)檢查用。但在顯示內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大方面有一定優(yōu)勢(shì)。2、聽(tīng)力測(cè)定及耳科檢查：（1）音叉試驗(yàn)：表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾。（2）電測(cè)聽(tīng)檢查：表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和復(fù)聰試驗(yàn)陰性，可與其它神經(jīng)性耳聾鑒別。（3）腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查：有助于早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤。治療方案聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療方法主要有三種：隨訪觀察、顯微手術(shù)切除及立體定向放射治療（伽瑪?shù)叮?。?duì)年齡較大（超過(guò)70歲）或壽命有限，沒(méi)有腦干受壓或腦積水的病人，可隨訪觀察，定期復(fù)查MRI，監(jiān)測(cè)腫瘤生長(zhǎng)情況。對(duì)于腫瘤直徑小于3cm、不愿意行手術(shù)治療、一般身體狀況差的老年病人，可采用伽瑪?shù)吨委?，伽瑪?shù)哆€用于手術(shù)后腫瘤殘留的輔助治療。一般而言，伽瑪?shù)秾?duì)腫瘤的控制率低于手術(shù)，但安全性及面神經(jīng)保存明顯優(yōu)于手術(shù)。手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤最有效的方法，隨著顯微技術(shù)的發(fā)展，聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)全切率、聽(tīng)神經(jīng)的保全率均顯著提高。手術(shù)入路的選擇需考慮到腫瘤的大小、位置、病人的聽(tīng)力及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，主要有以下三種入路：枕下乙狀竇后入路、經(jīng)迷路入路及顱中窩入路。對(duì)腫瘤突出內(nèi)聽(tīng)道且直徑大于3cm者一般采用枕下乙狀竇后入路，術(shù)中在盡可能地切除腫瘤，同時(shí)盡量減少對(duì)腦干的牽拉，避免神經(jīng)的損傷，特別是面神經(jīng)的保護(hù)，可在術(shù)中行面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，提高面神經(jīng)保全率。2012年04月16日3870
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