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熊彬彬主任醫(yī)師 珠海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 聽力障礙與眩暈診療中心 聽神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤之一，多發(fā)病于30歲至50歲的中年人，該腫瘤長(zhǎng)在人的腦子里。聽神經(jīng)瘤有一件溫和的“外衣”，極易被忽視或誤診。 聽神經(jīng)瘤病人最早出現(xiàn)的癥狀是患側(cè)耳鳴、聽力減退和眩暈，隨著病情發(fā)展可表現(xiàn)為進(jìn)行性耳聾及頭暈，最后聽力完全喪失；還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴(yán)重時(shí)危及生命。因?yàn)楹芏嗷颊叱踉\都在耳鼻喉科，因此聽神經(jīng)瘤的早期診斷率很低，確診時(shí)大都已經(jīng)發(fā)展到中晚期，出現(xiàn)了上述很多非聽力癥狀，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。 要想早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，必須對(duì)耳鳴或聽力下降等癥狀引起重視，有時(shí)單純?cè)诙呛砜凭驮\往往會(huì)延誤病情，應(yīng)及早進(jìn)行影像學(xué)檢查以明確診斷后及時(shí)治療，目前聽神經(jīng)瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除。 聽神經(jīng)瘤在全切除后可以治愈，由于腫瘤位于橋腦小腦角這個(gè)區(qū)域，腫瘤越大對(duì)腦干的壓迫就越明顯，過去的手術(shù)以切除腫瘤、保證腦干功能(保證生命)為主要目的，死亡率較高。隨著顯微手術(shù)技巧的成熟和微創(chuàng)理念的引入，術(shù)中監(jiān)測(cè)技術(shù)的應(yīng)用，目前已改變了以往以切除腫瘤保留生命為目標(biāo)的手術(shù)方式。2011年08月29日
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 聽神經(jīng)瘤 聽神經(jīng)瘤（acoustic neurinoma）是顱內(nèi)常見腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的8~10％，占后顱窩腫瘤的40％，占橋小腦角腫瘤的80％。好發(fā)于中年人，10歲以下很少見（0.12％）。 聽神經(jīng)瘤一般由神經(jīng)鞘膜（Schwann氏）細(xì)胞發(fā)展而來，為良性腦外腫瘤。腫瘤呈圓形或橢圓形，有完整包膜。早期位于內(nèi)耳道內(nèi)，以后發(fā)展長(zhǎng)入橋小腦角。腫瘤長(zhǎng)大可囊變或脂肪性變，偶有腫瘤出血。可有內(nèi)聽道擴(kuò)大。亦可壓迫腦干和小腦，使其移位，產(chǎn)生阻塞性腦積水。多為單側(cè)，偶可累及兩側(cè)，可與神經(jīng)纖維瘤病或腦膜瘤并發(fā)。 臨床主要表現(xiàn)為橋腦小腦角綜合征，即病側(cè)聽神經(jīng)、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受損以及小腦癥狀。腫瘤亦可壓迫腦干出現(xiàn)錐體束征。后期腫瘤壓迫第四腦室，腦脊液循環(huán)受阻出現(xiàn)高顱壓?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】 X線：頭顱平片常表現(xiàn)為內(nèi)耳道、內(nèi)耳道口的擴(kuò)大和鄰近骨質(zhì)破壞。 CT：腫瘤居巖骨后緣，以內(nèi)聽道為中心。腫瘤多為類圓形。平掃呈等密度占50~80％，其余為低密度、高密度和混合密度。腫瘤周圍水腫輕，出現(xiàn)率不足50%。橋小腦角池閉塞，而相鄰腦池?cái)U(kuò)大，這是由于腦外腫瘤將腦干及小腦擠開之故。50~85％的病例可顯示內(nèi)聽道漏斗狀擴(kuò)大。腫瘤增大可壓迫腦干、小腦及第四腦室，形成阻塞性腦積水。 增強(qiáng)掃描由于腫瘤無血腦屏障而有明顯強(qiáng)化，未強(qiáng)化區(qū)為囊變壞死或脂肪變性。 MRI：腫瘤位于橋小腦角，與硬腦膜呈“O”字征，為圓形或分葉狀，多呈不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。多有囊變，囊變區(qū)在T1WI上顯示為明顯低信號(hào)，在T2WI則顯示為高信號(hào)，行Gd-DTPA增強(qiáng)檢查，腫瘤實(shí)性部分明顯增強(qiáng)，囊變部分無強(qiáng)化（圖2-21）。當(dāng)聽神經(jīng)瘤較大時(shí)可出現(xiàn)明顯的腦外占位征象，其表現(xiàn)與CT掃描所見相同，但MRI由于無骨性偽影的影響，顯示更加清楚。管內(nèi)微小聽神經(jīng)瘤T1WI僅表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)不對(duì)稱，T2WI略高于正常聽神經(jīng)，增強(qiáng)掃描可清楚顯示，表現(xiàn)為聽神經(jīng)束增粗且明顯強(qiáng)化。CT平掃（A）見左側(cè)橋小腦角區(qū)較大混合密度病變，內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞和擴(kuò)大，并見一蒂伸入內(nèi)聽道（↑），第四腦室閉塞；骨窗像（B）左側(cè)內(nèi)聽道骨質(zhì)改變更顯清楚（↑），右側(cè)內(nèi)聽道顯示正常（↑）MRI平掃于左側(cè)橋小腦角區(qū)見一類圓形位占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描（C、D）明顯強(qiáng)化，腫瘤與聽神經(jīng)（D，↑）相連 MRI平掃于右側(cè)橋腦小腦角區(qū)見一類圓形邊界清楚的占位性病變， T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，增強(qiáng)后（C、D）病變明顯強(qiáng)化，腫瘤與聽神經(jīng)（D，↑）相連男性，57歲，左側(cè)橋腦小腦角區(qū)一類圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號(hào)，T2WI（B）呈不均勻高信號(hào)，以左側(cè)內(nèi)聽道為中心，邊界清；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，左側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑）。女性，44歲，右側(cè)橋腦小腦角巨大占位。T1WI（A）呈不均勻等低信號(hào)，T2WI（B）呈混雜信號(hào)，邊界清楚，以右側(cè)內(nèi)聽道為中心；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，右側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑），四腦室受壓變形。【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】單側(cè)耳鳴、耳聾漸至出現(xiàn)橋小腦角綜合征，后期可出現(xiàn)腦干及小腦受損的定位體征。影像顯示橋小腦角占位病變，可伴有內(nèi)聽道擴(kuò)大，腦干、小腦及腦室受壓移位，可以確定診斷。當(dāng)聽神經(jīng)瘤不典型或腫瘤較大時(shí)，需與橋小腦角腦膜瘤、膽脂瘤及三叉神經(jīng)瘤鑒別。腦膜瘤CT及MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，密度（或信號(hào)）均勻，多無壞死區(qū)。膽脂瘤增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，無內(nèi)聽道擴(kuò)大。三叉神經(jīng)瘤的典型位置多在巖尖，且其臨床癥狀以三叉神經(jīng)受損的感覺及運(yùn)動(dòng)障礙受累為主，無內(nèi)聽道擴(kuò)大。平片只能顯示內(nèi)聽道擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞，不能直接顯示腫瘤的大小及范圍。CT及MRI能直接顯示腫瘤大小及范圍。CT顯示內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞較MRI直觀。<1cm的聽神經(jīng)瘤，ct及mri必須行增強(qiáng)掃描，否則容易漏診。< p="">2011年08月18日6746
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盧連軍主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma) 為緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤，起源于Ⅷ顱神經(jīng)雪旺氏細(xì)胞的神經(jīng)鞘瘤。本病30～50歲高發(fā)，無明顯性別差異，絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)又稱為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。 【病因與病理】 病因尚不清楚。絕大多數(shù)腫瘤來自前庭神經(jīng)，故本病又稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。大多數(shù)單側(cè)聽神經(jīng)瘤呈散發(fā)性,而Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病在第22條染色體上存在基因異常。光學(xué)顯微鏡下聽神經(jīng)瘤可分為兩型: Antoni A 型即束狀型和Antoni B型即退行型或網(wǎng)狀型。腫瘤原發(fā)部位主要在內(nèi)聽道，少數(shù)在小腦橋腦角；隨著腫瘤的生長(zhǎng)，內(nèi)聽道的腫瘤可突入小腦橋腦角?！九R床表現(xiàn)】 1.聽力障礙：聽神經(jīng)瘤特征性臨床癥狀為單耳聽力障礙，包括耳聾、耳鳴和聽覺失真。如果腫瘤位于小腦橋腦角，則腫瘤生長(zhǎng)至相當(dāng)大時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀；而內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤，則在早期即可出現(xiàn)聽力障礙。聽力下降可以突然發(fā)生或逐漸發(fā)生，聽力下降也可暫時(shí)性改善，因此突發(fā)性耳聾聽力恢復(fù)也不能完全排除聽神經(jīng)瘤的可能。2.前庭癥狀：發(fā)作性眩暈或平衡障礙比較少見，常表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)。3.面癱：即使腫瘤非常大，也罕有面癱癥狀。4.其他：大的腫瘤壓迫三叉神經(jīng)可以出現(xiàn)面部疼痛和麻木；另外，大腫瘤還可出現(xiàn)腦干受壓或腦積水的癥狀?！緳z查】1.聽力學(xué)檢查：聽力損害的程度及出現(xiàn)的時(shí)間與腫瘤部位有關(guān)。感音神經(jīng)性聾以高頻損失為主，言語分辨率下降明顯，耳聲發(fā)射正常，聽覺腦干電反應(yīng)潛伏期和波間期延長(zhǎng)。 2.前庭功能試驗(yàn)：患側(cè)冷熱刺激試驗(yàn)反應(yīng)下降或消失3.影像學(xué)檢查：MRI是聽神經(jīng)瘤診斷的主要依據(jù)。T1像可顯示內(nèi)聽道或橋小腦角軟組織影，強(qiáng)化后腫瘤明顯增強(qiáng)?！驹\斷】根據(jù)病史、臨床癥狀和檢查既可作出診斷，MRI是診斷聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)?！局委煛?.手術(shù)治療：聽神經(jīng)瘤手術(shù)入路主要包括經(jīng)迷路入路、中顱窩入路和乙狀竇后入路。手術(shù)方式的選擇與手術(shù)前的聽力、腫瘤大小等因素有關(guān)。手術(shù)目的包括徹底切除腫瘤、保護(hù)面神經(jīng)功能和盡可能保存殘余聽力。2.放療：患者一般條件差，不適合接受手術(shù)治療。3.觀察：適用于65歲以上患者、腫瘤小于0.5cm、無神經(jīng)癥狀者，每6個(gè)月作一次MRI檢查。2011年03月18日6023
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 聽神經(jīng)瘤為耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤，起源于第VIII顱神經(jīng)，又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤。自從House在60年代將手術(shù)顯微鏡及顯微外科技術(shù)引入聽神經(jīng)瘤外科領(lǐng)域近40年來，由于影像學(xué)、顯微外科技術(shù)、手術(shù)徑路、麻醉學(xué)以及神經(jīng)監(jiān)護(hù)技術(shù)的快速發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤的診斷水平及治療效果有了質(zhì)的飛躍?！玖餍胁W(xué)】聽神經(jīng)瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，占小腦腦橋角腫瘤的78%。聽神經(jīng)瘤的發(fā)病率有升高的趨勢(shì)，這主要?dú)w功于臨床醫(yī)師警惕性的提高及現(xiàn)代影像學(xué)的普及。雙側(cè)聽神經(jīng)瘤少見，約占全部聽神經(jīng)瘤的4%，為神經(jīng)纖維瘤病II型的常見臨床表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)目前尚無準(zhǔn)確的聽神經(jīng)瘤流行病學(xué)資料。【腫瘤生物學(xué)】聽神經(jīng)瘤通常起源于第VIII顱神經(jīng)的前庭神經(jīng)分支，發(fā)生于前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)的比例相同。目前認(rèn)為聽神經(jīng)瘤在組織學(xué)上起源于神經(jīng)鞘膜的雪旺氏細(xì)胞，而雪旺氏細(xì)胞在前庭神經(jīng)的Scarpa神經(jīng)節(jié)處（內(nèi)聽道內(nèi)）最密集，因此此處為聽神經(jīng)瘤最常發(fā)生的部位。起源于第八顱神經(jīng)蝸神經(jīng)分支的聽神經(jīng)瘤非常罕見，但此種類型的聽神經(jīng)瘤常侵入耳蝸內(nèi)。聽神經(jīng)瘤年平均增長(zhǎng)速率從1.6mm-6.1mm各家報(bào)道不一。由于列入觀察研究的聽神經(jīng)瘤患者多屬中小型聽神經(jīng)瘤或不適宜手術(shù)治療者，因此并不能真實(shí)反映全部聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)模式?！九R床表現(xiàn)】?jī)?nèi)聽道內(nèi)的腫瘤最常見的癥狀為單側(cè)感音神經(jīng)性聽力下降，通常早于其它癥狀。言語辨別率呈不成比例的下降，尤其在用患耳聽電話時(shí)感到言語理解困難。約26%的聽神經(jīng)瘤患者表現(xiàn)為突發(fā)性聾，而在所有突發(fā)性聾患者中約有1～2.5%最終診斷為聽神經(jīng)瘤，應(yīng)注意突發(fā)性聾的恢復(fù)并不能排除聽神經(jīng)瘤的可能。耳鳴是第二常見的癥狀，可在聽力下降之前就出現(xiàn)，因此單側(cè)耳鳴亦應(yīng)警惕聽神經(jīng)瘤的可能。前庭功能障礙亦可為聽神經(jīng)瘤的早期癥狀，表現(xiàn)為輕度的頭暈、不穩(wěn)感，明顯的周圍性平衡功能紊亂較少見。腫瘤壓迫第Ⅴ顱神經(jīng)可出現(xiàn)同側(cè)面部麻木、疼痛或感覺異常，面部麻木通常首先出現(xiàn)在上頜區(qū)，檢查時(shí)有角膜反射減退或消失，面部痛觸覺減退，晚期可出現(xiàn)嚼肌、顳肌無力或萎縮。壓迫、刺激第Ⅶ顱神經(jīng)則出現(xiàn)面癱、面肌痙攣。在耳鏡檢查時(shí)可對(duì)骨性外耳道后上壁進(jìn)行觸診，面神經(jīng)的感覺支受壓可使此處的感覺減退，此即所謂的Hitselberger征，這種體征可在很小的聽神經(jīng)瘤出現(xiàn)，這是因?yàn)槊嫔窠?jīng)的感覺支比運(yùn)動(dòng)支對(duì)壓迫更敏感?；颊咭部梢蛑虚g神經(jīng)受壓而出現(xiàn)中耳、乳突區(qū)刺痛、癢感或舌前2/3味覺喪失。壓迫第Ⅵ顱神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視、視物模糊（眼震或視乳頭水腫引起）。壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)則表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶、誤咽和嗆咳等。小腦功能障礙可因小腦受壓引起，表現(xiàn)為協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向患側(cè)傾倒等。當(dāng)瘤體巨大壓迫腦干，可發(fā)生腦積水、顱壓增高，出現(xiàn)頭痛和視力下降。頭痛開始時(shí)多為枕部不適、刺痛或隱痛，隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腦疝而死亡。【診斷】對(duì)有上述臨床表現(xiàn)、臨床懷疑聽神經(jīng)瘤的患者，應(yīng)進(jìn)行全面、詳細(xì)的聽力學(xué)、前庭功能和影像學(xué)檢查。1. 聽力學(xué)檢查(1)純音測(cè)聽：典型純音測(cè)聽表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力下降，通常高頻下降最明顯，可為緩慢下降型或陡降型。但有5%的聽神經(jīng)瘤患者可以聽力正常。(2)言語測(cè)試：典型表現(xiàn)為與純音聽閾不成比例的言語分辨率的下降，即當(dāng)純音聽閾僅有輕度下降時(shí)言語分辨率即可有較明顯的下降。(3)聽覺腦干反應(yīng)（ABR）：ABR是目前檢測(cè)聽神經(jīng)瘤最敏感的聽力學(xué)方法。聽神經(jīng)瘤患者V波潛伏期明顯延長(zhǎng)，超過6ms，兩耳V波潛伏期差＞0.4ms以上。10～20%的聽神經(jīng)瘤患者可表現(xiàn)為I 波存在而其它波均消失。大型聽神經(jīng)瘤可引起對(duì)側(cè)ABR的III-V間期延長(zhǎng)。10～15%聽神經(jīng)瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性為85～90%。2．前庭功能試驗(yàn)70～90%的聽神經(jīng)瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現(xiàn)為患側(cè)冷熱試驗(yàn)反應(yīng)變?nèi)酢Ｄ[瘤較大的患者通?？捎^察到自發(fā)性眼球震顫，眼震方向朝向患耳。冷熱試驗(yàn)反映外半規(guī)管以及前庭上神經(jīng)的功能，而前庭肌源性誘發(fā)電位反映前庭下神經(jīng)的功能，兩者結(jié)合可增加聽神經(jīng)瘤的檢出率。3．影像學(xué)檢查CT檢查可顯示內(nèi)聽道骨性結(jié)構(gòu)是否有增寬和侵蝕，注射造影劑后可使腫瘤明顯增強(qiáng)。但對(duì)內(nèi)聽道內(nèi)或進(jìn)入橋小腦角不超過5mm的腫瘤，即使增強(qiáng)CT亦常常漏診。CT氣體腦池造影可提高診斷率，發(fā)現(xiàn)小聽神經(jīng)瘤。MRI是目前診斷聽神經(jīng)瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增強(qiáng)MRI已能發(fā)現(xiàn)小至1mm的內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤。聽神經(jīng)瘤MRI的典型表現(xiàn)為：（1）腫瘤在T1W顯示為略低信號(hào)或等信號(hào)，T2W上為高信號(hào)，當(dāng)腫瘤內(nèi)有囊變時(shí)在T1W上為更低信號(hào)，T2W上信號(hào)更高；（2）腫瘤呈類圓型或半月型，以內(nèi)聽道為中心，與巖骨背面成銳角，緊貼內(nèi)聽道處可見腫瘤呈漏斗狀伸出，尖端指向內(nèi)聽道底；（3）注射GD-DTPA后腫瘤呈均勻、不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化，視腫瘤內(nèi)部實(shí)質(zhì)成份與囊性成份的比例及分布而異。應(yīng)注意與腦膜瘤、先天性膽脂瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、面神經(jīng)瘤、小腦腦橋角膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)炎、突發(fā)性聾、梅尼埃病及其它常見的內(nèi)耳疾病鑒別?！局委煛?. 聽神經(jīng)瘤的治療目標(biāo)（1）安全地全切除腫瘤：全切率>99%，死亡率<1%；（2）無嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如術(shù)后昏迷、偏癱、球麻痹等；（3）面神經(jīng)功能保存率在小聽神經(jīng)瘤>95%、大型聽神經(jīng)瘤>60%；（4）對(duì)有實(shí)用聽力者爭(zhēng)取保存聽力。1995年美國(guó)耳鼻咽喉-頭頸外科協(xié)會(huì)（AAO-HNS）發(fā)表了聽神經(jīng)瘤的聽力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（表7-8-1-1），目前被廣泛應(yīng)用于聽神經(jīng)瘤術(shù)前和術(shù)后聽力的評(píng)判。通常認(rèn)為實(shí)用聽力是指純音聽力好于50dB、言語分辨率大于50%，即Class A+B。2. 聽神經(jīng)瘤的治療策略（1）手術(shù)切除：為目前公認(rèn)的首選治療方法；（2）觀察(wait and MRI)：適用于年齡大于70歲的內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤，且有條件接受定期MRI檢查者，觀察的第一年需每半年進(jìn)行一次MRI檢查，以后可改為每年一次，若有腫瘤明顯增長(zhǎng)，則立即行手術(shù)治療；（3）立體定向放射治療：適用于有外科手術(shù)禁忌證、并且腫瘤小于2cm者。3. 聽神經(jīng)手術(shù)聽神經(jīng)瘤的手術(shù)徑路主要有經(jīng)迷路徑路或擴(kuò)大迷路徑路、經(jīng)顱中窩徑路、經(jīng)乙狀竇后徑路。各種徑路的選擇主要根據(jù)腫瘤大小、術(shù)前聽力情況、患者年齡及一般狀況等。在聽神經(jīng)瘤術(shù)中可應(yīng)用面神經(jīng)監(jiān)護(hù)和聽神經(jīng)監(jiān)護(hù)。本文系楊軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年11月13日20929
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聽神經(jīng)瘤相關(guān)科普號(hào)
宋剛醫(yī)生的科普號(hào)
宋剛 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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吳炳山醫(yī)生的科普號(hào)
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夏成雨醫(yī)生的科普號(hào)
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廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
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