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汪照炎主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 張先生四十歲剛出頭，事業(yè)如日中天，正是春風(fēng)得意之時，最近卻常常愁容滿面、無精打采。為何？原來，張先生受右側(cè)耳鳴的困擾已有一年多，而且最近病情逐漸加重。剛開始的時候，他只是右耳有些輕微耳鳴，就像風(fēng)在耳邊吹過發(fā)出的“呼呼”聲，在周圍環(huán)境安靜的時候就會比較明顯，并且只是在勞累或情緒緊張時出現(xiàn)一陣，休息一會也就好了。張先生也沒太在意，認(rèn)為可能是工作太辛苦的緣故。但是，隨著時間的推移，耳鳴越來越厲害，耳鳴的聲音象蟬鳴一樣不斷，安靜的時候也不會消失。并且還出現(xiàn)頭昏、失眠、煩躁，有時還會有頭痛、甚至于天旋地轉(zhuǎn)，導(dǎo)致他無法集中精力工作。他也曾服用過一些補(bǔ)腎的中藥，卻一點(diǎn)效果都沒有。不僅如此，張先生還發(fā)現(xiàn)自己用右耳接聽手機(jī)時聲音會變得很小，要想聽清楚都很吃力。他再也不敢大意了，立即去醫(yī)院做了頭部的核磁共振增強(qiáng)掃描，結(jié)果發(fā)現(xiàn)自己患上了右側(cè)的聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤是一種生長在前庭蝸神經(jīng)上的良性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘膜。又稱為前庭神經(jīng)鞘膜瘤，多發(fā)生于30～50歲的成年人。腫瘤增大時會壓迫腦干，危及生命。據(jù)國外統(tǒng)計(jì)，聽神經(jīng)瘤的年發(fā)病率為5/10萬左右，我國沒有類似的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)，但據(jù)此測算，每年新增病例65000人。但是由于經(jīng)濟(jì)文化發(fā)展不均衡，很多病人都沒有得到正確的診治。聽神經(jīng)瘤發(fā)病部位隱匿，容易忽略和誤診，如延誤治療會對聽力和周圍腦神經(jīng)構(gòu)成極大的危害，因此及時的診斷及治療非常重要。 聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。耳鳴多與聽力下降同時發(fā)生，亦可稍早單獨(dú)發(fā)生。耳鳴可呈蟬鳴聲或汽笛聲等，多呈持續(xù)性。聽力下降多是一側(cè)漸進(jìn)性，能聽到聲音但不能分辨出語言的意義，尤其是對電話里的聲音分辨特別困難。單側(cè)突發(fā)性耳聾的病人也有10%可能是由聽神經(jīng)瘤引起。伴有耳鳴和聽力下降的中年人千萬不要忽視這些看似不嚴(yán)重的癥狀，很可能就是聽神經(jīng)瘤的先兆。 隨著腫瘤逐漸長大，可壓迫周圍重要結(jié)構(gòu)。例如，逐漸出現(xiàn)同側(cè)面神經(jīng)麻痹，兩邊眼裂不對稱，一大一小，口角歪斜；三叉神經(jīng)受壓則出現(xiàn)面部麻木，痛覺和角膜反射減退；吞咽困難，飲水嗆咳則是后組腦神經(jīng)受損的表現(xiàn)；如果出現(xiàn)走起路來搖搖擺擺，一副喝醉酒的樣子時，腫瘤一般已經(jīng)較大且已侵犯到小腦半球。當(dāng)病人出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退等顱內(nèi)壓增高癥狀時，說明病情已發(fā)展到晚期。 對于不明原因的單側(cè)耳鳴和聽力進(jìn)行性減退的病人，須進(jìn)行以下檢查： 1、聽力檢查 主要包括純音測聽和腦干聽覺誘發(fā)電位等，純音測聽常提示病側(cè)不同程度的感音神經(jīng)性聾，而腦干聽覺誘發(fā)電位則顯示病側(cè)Ⅴ波波峰幅度變小、潛伏期顯著延長或消失。 2、顱腦影像學(xué)檢查 包括CT、MRI等，CT及MRI可以發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，主要在患側(cè)橋小腦角區(qū)發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊，聽神經(jīng)受損及內(nèi)聽道擴(kuò)大，對于發(fā)現(xiàn)較小的聽神經(jīng)瘤MRI檢查明顯優(yōu)于CT，MRI增強(qiáng)掃描為目前公認(rèn)的早期確診小聽神經(jīng)瘤的敏感而可靠的方法。 目前顯微外科手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能。小的聽神經(jīng)瘤首選顯微外科手術(shù)，也可考慮伽瑪?shù)吨委?，后者的治療目?biāo)是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經(jīng)功能和預(yù)防新的神經(jīng)損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術(shù)，面神經(jīng)功能保留較困難。聽神經(jīng)瘤位于顱底橋小腦角區(qū)，暴露困難，解剖關(guān)系復(fù)雜而重要，手術(shù)難度大。在20世紀(jì)初，聽神經(jīng)瘤患者的命運(yùn)不容樂觀。然而，隨著顱底顯微外科的發(fā)展、成熟，以及術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)護(hù)和聽覺誘發(fā)電位監(jiān)測技術(shù)的應(yīng)用，聽神經(jīng)瘤的外科治療得到了長足進(jìn)展。對于聽神經(jīng)瘤病人來說，新華醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科已有數(shù)百例成功手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，未出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，無一例出現(xiàn)術(shù)后死亡，腫瘤全切除率達(dá)到99%，腫瘤復(fù)發(fā)率小于1%。手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、術(shù)后生活質(zhì)量較高。對于聽神經(jīng)瘤病人來說，在保全生命和腫瘤全切除的基礎(chǔ)上，我們現(xiàn)在更加關(guān)注的是保留面神經(jīng)功能和聽力。腫瘤越大，術(shù)后出現(xiàn)面癱的可能性就越大，術(shù)中需要保留面神經(jīng)的完整性，術(shù)后雖然會出現(xiàn)一段時間的面癱，在術(shù)后一年左右，面神經(jīng)功能大多可以恢復(fù)到正常水平。術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)護(hù)對于聽神經(jīng)手術(shù)是必須的。我們的經(jīng)驗(yàn)是對于小腫瘤，術(shù)后基本沒有面癱；大腫瘤術(shù)后一年左右面神經(jīng)功能恢復(fù)正常，我們手術(shù)中面神經(jīng)完整性的保全率在99%以上。聽力保留比面神經(jīng)功能保留要困難的多，術(shù)后聽力喪失就不會再有恢復(fù)的可能。國內(nèi)外的資料和我們的臨床經(jīng)驗(yàn)顯示，對于2cm以上的腫瘤，無論術(shù)前聽力水平如何，術(shù)后聽力基本不能保留；小于2cm的腫瘤，采用保留聽力的手術(shù)方法，術(shù)后最多也只有50%的可能性能保住聽力。目前我們在手術(shù)中采用實(shí)時聽覺監(jiān)護(hù)，明顯提高術(shù)后聽力保全率，在國內(nèi)處于領(lǐng)先水平。聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴(yán)重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。首先要加強(qiáng)聽神經(jīng)瘤的有關(guān)科普知識宣傳，使人們增加對聽神經(jīng)瘤的認(rèn)識，識別其早期癥狀，提高警惕性，及早檢查。2011年09月05日
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吳佩娜主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 聽神經(jīng)病的定義： 臨床表現(xiàn)為不同程度的聽力損失，聽功能檢查示：誘發(fā)性耳聲發(fā)射(EOAE)正常、聽性腦干反應(yīng)(，ABR)缺失或嚴(yán)重異常的疾病。聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)： 一、病史： 大多表現(xiàn)為雙耳進(jìn)行性聽力下降，純音聽閾低頻閾值升高，病程一般數(shù)年，青少年或嬰幼兒開始發(fā)病，也可見于嬰幼兒，女性發(fā)病率明顯高于男性?？砂橛卸Q，最突出的表現(xiàn)是言語識別率差，與純音聽閾不成比例，聽不清說話聲，語言交流存在困難，在嘈雜環(huán)境中尤其明顯。這聽神經(jīng)病的重要特征之一。一般無噪聲接觸史和耳毒性藥物應(yīng)用史，部分患者有家族史。 二、臨床聽力學(xué)特征： 純音測聽：呈輕中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個體差異。主要為雙耳對稱性的低頻聽閾升高，漸進(jìn)性加重。雙耳之間在各頻率的聽閾升高程度基本一致。其中以低頻(125～1000Hz)下降型聽力損失為主，于250Hz處損失最嚴(yán)重，2000Hz處受累最輕。氣骨導(dǎo)閾一致，無氣骨導(dǎo)差。聽力曲線可分為4型：勺型、倒“s”型、非對稱性、線型，其中前兩型多見。聲導(dǎo)抗：鼓室導(dǎo)抗圖為“A”型，鐙骨肌反射不能引出。耳聲發(fā)射：畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distotrionproductotoacousticemission，DPOAE)均可引出，但不能被對側(cè)白噪聲抑制或僅部分抑制。腦干誘發(fā)電位：波I起各波消失或嚴(yán)重異常，或ABR雖可引出潛伏期延長的波I、Ⅲ或波V，但其波形分化差，不能重復(fù)，波間期增大。耳蝸電圖(ECochG)：耳蝸微音電位(CM)正?；蚣哟?。 語言識別率(SDS)：SDS顯著差是聽神經(jīng)病的重要特征，且有時輕時重現(xiàn)象，并與純音聽閾升高的程度不成比例。目前多數(shù)研究認(rèn)為此現(xiàn)象與聽神經(jīng)非同步放電有關(guān)。MLR、ERP、SCR：中潛伏期反應(yīng)(MLR)：多可引出，潛伏期正常。 聽神經(jīng)病的病因病機(jī)： 一．病因：聽神經(jīng)病只是一種功能性診斷，病因尚無統(tǒng)一認(rèn)識。迄今報(bào)道的病因有多種。其發(fā)病可能與下列疾病有關(guān)：①遺傳性疾?。喝缇€粒體某種酶的缺失；染色體8q變異所致的遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病(HMSN)的兩個亞型：脫髓鞘型和軸突型；進(jìn)行性神經(jīng)病性肌萎縮(Charcot—Marie—Tooth綜合征)；②免疫性疾?。喝缂m一巴雷綜合征；③感染性疾?。喝缏檎?、腮腺炎、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾?。喝缧律鷥浩诘母吣懠t素血癥、核黃疸。聽覺系統(tǒng)對膽紅素的毒性高度敏感，膽紅素可選擇性破壞腦干神經(jīng)核、聽神經(jīng)和螺旋神經(jīng)節(jié)；⑤新生兒期的一些嚴(yán)重疾?。喝绾粑狡染C合征。肺動脈高壓及支氣管發(fā)育不良，低體重兒合并肺透明膜病、肺炎；⑥中毒性疾病：如鉑類化合物、氨基糖苷類抗生素；⑦慢性輕度缺氧：因內(nèi)毛細(xì)胞、耳蝸傳入神經(jīng)系統(tǒng)對長期輕度缺氧很敏感；⑧伴發(fā)前庭神經(jīng)病的聽神經(jīng)?。郝犐窠?jīng)病發(fā)病的同時。聽神經(jīng)的前庭支與其支配的結(jié)構(gòu)也可能受累。 二．發(fā)病機(jī)制： 谷氨酸是內(nèi)耳主要的傳入神經(jīng)遞質(zhì)，其正常濃度靠谷氨酸一谷氨酰胺循環(huán)維持。聽神經(jīng)病的病因可能是由于此循環(huán)機(jī)制的破壞，某一環(huán)節(jié)被阻斷，從而破壞了維持內(nèi)耳傳人功能的重要循環(huán)。導(dǎo)致了谷氨酸在內(nèi)毛細(xì)胞下突觸間隙中過量堆積，產(chǎn)生興奮性毒性，引起其特及聽力學(xué)表現(xiàn)。但這一假設(shè)尚需做進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)來驗(yàn)證。 聽力學(xué)方面機(jī)制：在聽力學(xué)方面，聽神經(jīng)病有著較為特殊的表現(xiàn)： ABR缺失或顯著異常：沒有神經(jīng)活動、神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞，正常的ABR僅可在多個神經(jīng)元于刺激開始時同步化放電記錄到。其他不像ABR那樣依賴精確的神經(jīng)同步化的誘發(fā)電位，如中潛伏期反應(yīng)、40Hz聽相關(guān)電位、持續(xù)皮層電位、意識電位P300等，在大部分患者能夠記錄到，甚至增強(qiáng)。這表明聽皮層能調(diào)整初級聽覺通路異常的信號表達(dá)，聽神經(jīng)病病人能夠利用變異的、有限的輸入去感受復(fù)雜的信號。純音聽閾：主要為雙耳對稱性低頻聽閾升高：由于聽神經(jīng)同步化放電尤其對低頻聲信號編碼起重要作用，聽神經(jīng)對時間信息的處理受損導(dǎo)致低頻性聾。還有可能頂周纖維比底周粗且行程長，所以來自頂周的低頻信息可能尤其易受神經(jīng)病理因素的影響。 鐙骨肌聲反射消失：即使在純音聽閾相對正常的病人，中耳聲反射亦消失，因非聲刺激肌反射存在，所以也可能不是控制鐙骨肌的傳出激動異常，并且聲反射的引出需要相對較高的強(qiáng)度一閾上85dB，提示聽神經(jīng)病變導(dǎo)致對高強(qiáng)度聲音的編碼機(jī)制破壞。 耳聲發(fā)射對側(cè)抑制消失：耳聲發(fā)射傳出抑制反映橄欖耳蝸柬到外毛細(xì)胞的內(nèi)側(cè)傳出通路活動，其消失可由傳人通路輸入的減少不足以激動內(nèi)橄欖耳蝸柬介導(dǎo)的負(fù)反饋通路所致，但也不能排除傳出通路本身的病變。 言語識別率低，與純音聽閾不成比例： 因?yàn)闀r間機(jī)制在人類言語編碼中起作用，快速變化的語言信號包含時間信息，神經(jīng)同步化放電的改變阻礙對其時間信息的精確編碼，使得病人的言語接受能力下降。時間同步化的喪失還不能完全解釋言語識別差，耳蝸植入病人言語識別可以很好，而其編碼機(jī)制并不是正常耳蝸時間機(jī)制的復(fù)制。而且耳蝸植入病人頻率識別差，實(shí)際上對500Hz以上的刺激頻率沒有識別，對低頻的閾差識別較正常人差得多。也有可能聽神經(jīng)病病人存在到達(dá)更高位中樞的聽覺信號發(fā)生語音畸變。通過對病人聽覺系統(tǒng)的感知和生理功能的檢查，顯示對刺激信號瞬時特征的感知功能受損：①間隙感知差，尤其是對短時程刺激，間隙感知閾值大于正常人10倍。②雙耳信號處理受損，耳間時間差和強(qiáng)度區(qū)分閾值升高，雙耳掩蔽級差消失，雙耳信號偏側(cè)感知受損。③純音的頻率和強(qiáng)度辨別受損，聽神經(jīng)病病人頻率差辨別閾值是正常人的3～15倍，強(qiáng)度差值辨別閾是2倍。 病變部位：聽神經(jīng)病的病變部位迄今對聽神經(jīng)病的病損定位仍意見不一。各家報(bào)道中提出的病變部位包括：中樞聽覺通路、低位腦干、內(nèi)毛細(xì)胞、I型感覺神經(jīng)元(螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞)或它的突觸，周圍性聽覺通路(耳蝸神經(jīng))。歸納國內(nèi)外學(xué)者對聽神經(jīng)病病變部位的不同觀點(diǎn)主要是：病變主要在周圍聽覺神經(jīng)系統(tǒng)——從內(nèi)毛細(xì)胞至耳蝸進(jìn)入腦干前的耳蝸神經(jīng)傳人徑路，還是在中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)——腦干聽覺神經(jīng)徑路。病損在腦干聽覺神經(jīng)徑路的依據(jù)是：⑴言語聽力顯著減退；(2)鐙骨肌反射不能引出，或引出鐙骨肌反射的反射衰減陽性；(3)絕大多數(shù)ECochG可引出增大的-SP(表明內(nèi)毛細(xì)胞正常)，AP消失或不明顯；(4)ABR引不出或不能重復(fù)，特別是Ⅲ～V波引不出或異常。這些表明病損部位在中樞。病損在周圍聽覺神經(jīng)傳入徑路的依據(jù)是：(1)ABR自I波起缺失或嚴(yán)重異常(由于耳蝸神經(jīng)傳入放電同步異常)，而EOAE正常引出(外毛細(xì)胞功能多正常)；(2)聽力圖多以低頻聽閾升高為主(低頻依賴于放電速率，低頻神經(jīng)發(fā)放的定時性差，而高頻取決于興奮的纖維部位；此外，可能由于頂轉(zhuǎn)纖維的蝸后部分更長，軸突直徑更粗，源自頂轉(zhuǎn)編碼低頻聲音信號的聽神經(jīng)纖維，較易隨著聽神經(jīng)病的發(fā)展而受累)；(3)言語分辨率不成比例的明顯差于純音聽閾(聽神經(jīng)同步放電在編碼聲音信號中起重要作用，尤其在編碼低頻聽信號時，耳蝸基底膜不同部位的激活反映不同部位聲波的特征頻率，可以編碼區(qū)分不同音調(diào)的聲音刺激，如耳蝸病變、聽神經(jīng)沖動不能同步放電，影響其時間、頻率編碼相應(yīng)的信號發(fā)放，致使各級聽覺中樞對聽覺信息的分析、處理功能障礙)；(4)鐙骨肌聲反射消失或閾值升高和E0AE對側(cè)抑制消失，且低頻幅度增大(耳蝸神經(jīng)病變，使腦干中樞的神經(jīng)傳入受干擾，影響耳蝸傳出神經(jīng)系統(tǒng)功能)；(5)CT及MRI均未顯示顱內(nèi)病變。目前臨床上還沒有可行的方法檢查內(nèi)毛細(xì)胞的功能，因而尚不能正確評價內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)纖維間突觸的功能狀態(tài)。至于有髓鞘的I型神經(jīng)元與內(nèi)毛細(xì)胞形成突觸聯(lián)系存在病變，如脫髓鞘變病是整個神經(jīng)動作電位的幅度降低，而整個神經(jīng)動作電位的傳導(dǎo)速度和范圍無變化。故從理論上，軸突病變并不改變神經(jīng)傳遞的同步性，僅改變傳導(dǎo)纖維的數(shù)目。因此，結(jié)合臨床資料分析，可認(rèn)為病損部位主要在聽神經(jīng)的耳蝸支及前庭支，由不同病因引起的聽覺通路外周部分的神經(jīng)沖動發(fā)放不同步而出現(xiàn)聽功能和前庭功能障礙。 聽神經(jīng)病的診斷與鑒別診斷：①雙耳受累，緩慢進(jìn)行性聽力減退，自覺言語辨別能力極差：純音測聽以低頻下降性聽力損失為主；②“A”型鼓室導(dǎo)抗圖：鐙骨肌反射引不出或反射閾明顯升高；③DPOAE均可引出．且不能被對側(cè)噪聲抑制或僅部分抑制；④ABR各波消失或僅能引出潛伏期延長、波幅極低潑V或(和)波I；⑤患者多為青少年，或自幼發(fā)病逐漸加重；⑥無明顯原因。本病早期．患者雖然感到聽力下降，言語辨別力差，而純音測聽可正常。因此，醫(yī)生對主訴聽力下降的患者，特別是感到分辨不清言語者，不能只憑純音測聽輕易斷定聽力正常與否，有條件應(yīng)結(jié)合聲導(dǎo)抗、ABR耳聲發(fā)射等聽力測試結(jié)果進(jìn)行綜合分析，避免誤診。 鑒別診斷：病根據(jù)臨床及聽力學(xué)特征，診斷不難．應(yīng)注意與一般的感音神經(jīng)性聾及有聽力學(xué)特征的中樞性聾相鑒別。臨床上對高危新生兒聽力篩選，嬰幼兒和青少年聽力減退以及一些聽力檢查結(jié)果主客觀相矛盾的感音神經(jīng)性聾的患者。應(yīng)注意同時行ABR、OAE和聲導(dǎo)抗的檢測。應(yīng)在有中耳病變時可能影響EOAE的正常引出，故須行聲導(dǎo)抗了解中耳情況，并對ABR異常、EOAE未引出的病例行CM的檢查。中樞性病變?nèi)缏犐窠?jīng)瘤或多發(fā)性硬化，在病變未侵及耳蝸時，可有與聽神經(jīng)病相似的聽力學(xué)表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤聽力下降多為單例性高頻下降．磁共振成像(MRI)與CT可顯示內(nèi)聽道或橋小腦角占位性病變，或橋腦多發(fā)硬化灶。顧瑞等[21]提出有些中樞性低頻聽力減退病例．在中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)(腦干聽覺通路)病變的同時，可并有耳蝸神經(jīng)乃至耳蝸病變，出現(xiàn)ABR波I缺失，OAE不正常。Starr等亦提到后幾個波異常的腦干聽覺徑路病變，如也有耳蝸神經(jīng)及感受器病變，波I也可缺失，聽神經(jīng)病可為一些中樞聽功能障礙的原因之一。故需通過全面的聽力學(xué)檢查，分析判斷其主要的病變部位。為明確診斷，尋找病因．必要時應(yīng)行其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查，以及MRI、CT、外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度、免疫學(xué)及腦脊液等檢查。治療：目前對聽神經(jīng)病缺乏有效治療方法。1.激素治療：對病程較短、聽力波動的患者予糖皮質(zhì)類固醇激素、營養(yǎng)神經(jīng)藥物試探性治療具有一定效果。2.人工耳蝸植入能夠提高部分患者的言語識別率；而助聽器的效果則存在爭議，配戴助聽器對成人和較大兒童患者無效，對部分幼小患者有一定效果。2011年07月29日8113
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