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李立恒副主任醫(yī)師 湖州市中心醫(yī)院 耳鼻咽喉科 腫瘤并不是來源于聽神經，而是來源于與之非?？拷那巴ド窠洝Ｓ捎诼犐窠浥c前庭神經緊緊地挨在一起，因此前庭神經上的這個腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內神經，比如三叉神經、外展神經等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。尤其注意的是，小聽瘤不能經CT診斷，而是需MRI診斷（CT對于腫瘤診斷不如MR），但是還有一種辦法，ABR檢查：ABR結果表現(xiàn)I波后各波潛伏期延長;I-III波、I-V波間期延長;雙耳V波潛伏期差延長。這種辦法可以普查。如果發(fā)現(xiàn)聽神經瘤，不必過于恐懼，當聽神經瘤長得非常巨大時，手術治療的風險會遠遠大于腫瘤較小時手術的風險。而目前，影像學技術已經允許我們早期發(fā)現(xiàn)腫瘤。因此，如果您無原因出現(xiàn)單側耳鳴、聽力下降癥狀，別忘了到耳鼻喉及神經外科門診排查聽神經瘤！2019年07月07日
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張靜主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 耳鼻喉科 耳鳴是耳鼻喉科臨床的常見病癥，據估計全國有近一億的人曾有過耳鳴，許多耳鳴患者出現(xiàn)耳鳴認為是上火了，或者自己給自己下“時髦的”診斷～神經性耳鳴。誠然一部分的耳鳴患者是因某些原因暫時出現(xiàn)的耳鳴，包括：精神緊張，勞累，內耳供血不足，中耳炎甚至是鼓膜上的一片小小的耵聹，在經過積極去除病因后，耳鳴也會消失或緩解。不過臨床上還是有很小的一部分耳鳴患者需要警惕起來（尤其是長期的單側耳鳴患者并伴有聽力下降的患者）聽神經瘤是臨床上常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤的7%左右。這種腫瘤來源于聽神經鞘的良性腫瘤，其中90％的患者的腫瘤是來源于聽神經的前庭神經分支部分。多見于30至50歲的中年人。聽神經瘤的癥狀聽神經瘤的早期癥狀僅僅表現(xiàn)為單側的耳鳴，最初為間斷性，后可發(fā)展為持續(xù)性的耳鳴，并通常伴有高頻聽力下降，并隨著腫瘤的增大而逐漸進展為全頻的聽力下降，甚至一側耳完全失聰。并且隨著腫瘤侵及神經的范圍而逐步出現(xiàn)面部麻木，頭痛及眩暈，面癱，走路不穩(wěn)等的癥狀。因為聽神經瘤的發(fā)展較為緩慢，因此從患者出現(xiàn)最初的耳鳴到出現(xiàn)上述嚴重癥狀有可能要經歷十幾年或幾十年。也有的聽神經瘤患者是以反復發(fā)作突發(fā)性耳聾而多次就診，最終查出致聾的原因原來是聽神經瘤。 長期單側耳鳴的患者應注意排查聽神經瘤聽神經瘤的治療是以手術治療為主，早期發(fā)現(xiàn)聽神經瘤對于其預后效果是十分重要的。而不少聽神經瘤的病人最初的癥狀僅僅是長期的單側耳鳴伴或不伴聽力下降，因此臨床上這部分病人應注意排查聽神經瘤。耳鼻喉科的聽覺誘發(fā)電位檢查可以通過測試各波的潛伏期等指標來判斷聽覺傳導通路的完整性，有無聽神經瘤。內聽道的影像學檢查則可以更為直觀地觀察到聽神經是否有腫瘤。這兩類檢查都可以用來對耳鳴病人進行排查。 因此我們這里給長期耳鳴患者的小建議是在進行耳鳴的各種治療之前，（包括藥物，物理，心理等方面的治療），還是建議進行上述的聽力學或影像學檢查以進行排查聽神經瘤，以免貽誤病情！天津醫(yī)科總醫(yī)院耳鼻喉科聽力眩暈診療中心可以對耳鳴患者進行綜合評估，包括進行聽覺誘發(fā)電位等檢查排查聽神經瘤，為方便耳鳴患者就診，可在“科瑞泰Q醫(yī)”APP上選“線上問診”并依次選擇“天津醫(yī)科大學總醫(yī)院互聯(lián)網”～“耳鼻喉科”～“張靜”醫(yī)生，就可以預先在網上進行問診及相關檢測項目的預約診療。2017年05月07日14222
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經外科 癥狀：早期：耳鳴、聽力下降。（有很多病人因癥狀不明顯而未被重視，或者曾經到耳鼻喉科就診，未做頭顱磁共振而漏診，小的腫瘤因頭顱CT顯示不清楚也會被漏診，門診遇到無數這樣的患者，沒能早期發(fā)現(xiàn)?。┖笃冢盒凶卟环€(wěn)，頭痛、惡心嘔吐，面部麻木疼痛等中國科學技術大學附屬第一醫(yī)院(安徽省立醫(yī)院)神經外科夏成雨確診檢查：頭顱磁共振平掃+增強，內聽道CT治療選擇：（目前無任何藥物可以治療縮小這個腫瘤）1.開顱手術治療：為最徹底，最有效的方法。對于年輕病人首選開顱手術治療。腫瘤較大出現(xiàn)顱內壓增高癥狀（頭痛、惡心嘔吐）的必須接受開顱手術治療。目前手術風險已經很低，死亡率不到1%。手術是在耳后做一長約6cm切口，顱骨上做一約34cm骨瓣并移開。手術必須在顯微鏡下進行，腫瘤一般均可以做到全部切除，術后骨瓣放回原位。下面是一位聽神經瘤患者術后3月余來門診復查時的切口恢復情況，不把頭發(fā)撥開，是看不到切口的。手術主要容易損傷面神經和聽神經。面神經損傷后會出現(xiàn)口角歪斜，眼瞼閉合不全，導致面容丑陋。聽神經損傷后出現(xiàn)同側耳聾。主要難度是保存面神經的功能，因為面神經與聽神經一道并行通過內聽道（顱骨底部一個孔洞）到顱外，腫瘤越大則對面神經壓迫越明顯，手術時面神經越容易受到損傷。因此腫瘤越小，面神經功能保存的機會越大。目前本人面神經術后保留的比例超過99%以上，直徑小于3cm的腫瘤面神經保留率幾乎100%。下圖為正常人的面聽神經圖像，可見這兩個神經從腦干發(fā)出后一道并行從一直徑0.2～0.4cm的骨孔出顱，因此聽神經發(fā)生腫瘤后面神經將被擠壓，腫瘤越大面神經被擠壓得越明顯，面神經功能保留也越來越困難。此類手術同側聽力一般術后不能保留，但如果腫瘤比較小，也有能夠保留術前聽力的機會，甚至部分病人聽力比術前改善，部分患者因聽神經保留的原因，術后仍然有耳鳴。2.伽瑪刀治療：不需要開顱手術，實際為伽瑪射線放療，一般只需一次。放療時頭部局麻下安裝一定位頭架，射線經聚焦后照射腫瘤，照射結束后頭架撤除，放療即結束。它是通過伽瑪射線照射腫瘤使腫瘤逐步壞死縮小、停止生長或生長減慢。腫瘤直徑小于3cm（2cm以下最好）的可以考慮伽瑪刀治療。但是伽瑪刀不能保證對所有病人均有效，有的腫瘤照射后仍然生長，或者腫瘤中心出現(xiàn)囊性變而體積增大或者腦水腫，導致癥狀加重，病人最終必須還需要接受開顱手術治療。因此對于年輕患者，首選手術治療?。。。▋H對于演員這類特殊職業(yè)人員，擔心術后可能發(fā)生面癱影響職業(yè)生涯的，或者非常懼怕術后出現(xiàn)面癱的患者腫瘤小于3cm時可選伽馬刀治療，以后如果不能控制再選擇開顱手術治療，還有少數身體條件差，心、肝、肺或腎功能不全等不能耐受手術的患者）如果腫瘤引起繼發(fā)性三叉神經痛，身體條件允許的話，首選手術切除。例如下面這位老人76歲，聽神經瘤引起三叉神經痛，藥物治療效果不佳，予以全切，疼痛消失，術后恢復良好，無面癱。3.保守治療：對于年紀大，預期壽命不到5年的，腫瘤比較小的可以不做任何處理。因為聽神經瘤為良性腫瘤，一般生長比較緩慢。4.費用聽神經瘤的開顱腫瘤切除手術屬于安徽省新農合重大疾病保險，參保病人一般只需付3萬元左右，其他費用完全由醫(yī)保支付。完全自費病人在我院手術治療平均約需4-6萬元。5.關于面癱問題：目前國內外任何有豐富經驗的醫(yī)生都不能保證術后不發(fā)生面癱，尤其是大于4cm以上的聽神經瘤；大于4cm的腫瘤，全切術后面癱發(fā)生率較高，即使是國內外頂尖大夫；腫瘤越大，全切術后發(fā)生面癱發(fā)生概率越高，面癱程度越明顯的概率增加；巨大聽神經瘤伴有腦積水的患者，手術風險明顯增加，保留生命更重要，更不要說保護面神經了。手術技巧高的大夫，全切率幾乎100%，面癱發(fā)生率低一些，面癱程度輕一些。?。?！即使再小的聽神經瘤，目前幾乎無專家敢保證全切腫瘤同時100%術后無面癱。以下是我門診就診過的病人，在北京或者上海著名專家那里手術，腫瘤沒有全切（紅框內白色陰影為腫瘤），術后同時還有面癱，腫瘤都小于3cm(當然醫(yī)生本人也不希望這種情況出現(xiàn))術后面癱是所有患者就診后最糾結的問題，也是醫(yī)生最頭痛的問題。談一下個人的看法,供參考。1.判斷一個神經外科醫(yī)生聽神經瘤水平的標志：能否展示該醫(yī)生親自手術的巨大（直徑大于4cm的）聽神經腫瘤全切除后面神經功能保存完好的照片（這是真功夫?。?。腫瘤越大，面神經功能保存的越好，越說明手術水平。不是看醫(yī)生所在的醫(yī)院、手術例數等。個人手術的巨大型聽神經瘤，完全無牽開器技術下切除經驗得到國際同行認可，該技術可降低小腦損傷等并發(fā)癥，文章發(fā)表于國際神經外科著名雜志WorldNeurosurgery（中國人純臨床技術文章發(fā)表于該雜志不容易）RetractorlessSurgeryforGiantVestibularSchwannomasviatheRetrosigmoidApproach.WorldNeurosurg.2019Apr23.pii:S1878-8750(19)31126-X.doi:10.1016/j.wneu.2019.04.132.請點擊下方鏈接，內有我接診或手術的四個聽神經瘤病例，仔細體會一下?。?！單側持續(xù)耳鳴伴聽力下降--警惕聽神經瘤2.直徑大于2cm的聽神經瘤首選外科切除，除非有嚴重心腦血管疾病、高齡等估計不能耐受手術。3.1-3cm，尤其2cm以下腫瘤，對于非常在乎術后面癱的患者；特殊職業(yè)如教師、演員等；預期壽命5年內的老年患者，可以先做伽馬刀治療，無效再考慮外科手術切除。年齡輕的首選手術，腫瘤越小，面神經功能保存的概率很高，越小越容易保存。4.1cm以下的可以觀察，也可以伽馬刀，年齡越大，越傾向于什么都不做，觀察即可，因為生長緩慢。如下面這個腫瘤：綠色箭頭所指為面神經，紅色箭頭所指為聽神經瘤。（當然此時如果手術，面神經發(fā)生損傷的概率極小，而且同側聽力還有保存的機會）比如下面這個病人，發(fā)現(xiàn)腫瘤時2014年（當時61歲），他的2017年（左側上下2張片子）到2023年（70歲）片子（右側3張片子）顯示腫瘤增加并不明顯，未作任何治療，只做定期磁共振隨訪。這個鏈接是一個河南小伙從非洲回到河南，再到上海住院后出院，再找到我這里的一個巨大聽神經瘤河南小伙在非洲高原出現(xiàn)頭暈耳鳴耳背-高原反應？下面是一例巨大（直徑5cm）實質性聽神經瘤伴腦積水病人手術前后圖片，術后面神經保留，并且功能保護良好（因牽涉隱私，面部照片略去）。特別提醒：務必請有經驗的顱底外科醫(yī)生手術，是保證療效的關鍵。下面這位患者在上海和杭州的著名醫(yī)院已經做了2次手術，因血供豐富，都只切除了一部分，腫瘤很快長大，她的孩子從網上找到我，予以順利全切除。聽神經瘤上海杭州2次手術后復發(fā)再手術1.聽神經瘤手術必須由經驗豐富的醫(yī)生進行，才可能最大程度保護面神經的功能。2.做到腫瘤全切，并且面神經功能保護良好是評價這一手術效果的金標準。下面是一個典型病例：一位20多歲的病人，患有巨大聽神經瘤，經我手術，腫瘤全切，面神經保護良好，術后7天出院，看不到明顯面癱表現(xiàn)，而且聽力得以部分保存。（紅箭頭所指為術前磁共振顯示的聽神經瘤，黃箭頭所指為術后磁共振證實腫瘤全切）下面是一位在我門診就診，前往上海住院后再次回到我這里手術的患者。術后恢復情況：患者術后一年接受安徽電視臺采訪時GIF動態(tài)截圖以下是患者在網站發(fā)的感謝信，講述求醫(yī)過程。感謝信：因為昨天是夏醫(yī)生的門診，特地約了昨天過去，看到他還是一如既往的親切，見了面，毫不遲疑的叫了我的名字，非常的平易近人，他看了我的恢復情況，說了好幾遍上班去，上班去，在家閑著干嘛，為此我遇到這樣一個了技術精湛，處處為病人著想的好醫(yī)生而感到榮幸與驕傲，同時給夏醫(yī)生一個大大的贊！說說我的求醫(yī)歷程吧，我希望能夠給其他的病人些許的幫助。記得去年下雪的時候我耳鳴的特別厲害，伴有些許的走路不穩(wěn)以及頭痛，去我們老家的人民醫(yī)院檢查，醫(yī)生說是頸椎病，無大礙，但是需要保養(yǎng)，為此我們全家也就安心了，從此我開始了針灸的道路，針灸也是安徽省中醫(yī)院一個老教授，他的手法確實也很好但是病情不見好轉，三月底的時候，他說，你去做個核磁共振看看，聽了他的建議，我在安徽省中醫(yī)院做了核磁共振，檢查出來神經源性腫瘤，當時我看到這個結果天都要塌了，我公婆在老家，我媽在上海，我老公去廣西出差，我一個人在空蕩蕩的房子里，當時日子是難熬的，因為做的是核磁共振平掃，所以醫(yī)生建議我做增強，因為增強要預約，我還是強忍著悲痛上了幾天班，我清楚的記得四月四號下午增強的結果出來了，是聽神經瘤，直徑為五公分，我一邊慶幸它是良性的，一邊著急這么大的腫瘤怎么辦，后遺癥怎么辦，面癱怎么辦，我才只有三十歲，嘴歪眼斜怎么辦，一切的一切都是未知數，一夜之間，頭上長了好多白頭發(fā)，也許這就是所謂的一夜之間白了頭吧！中醫(yī)院的醫(yī)生說的很輕，他說安排手上的交接工作吧，明天安排住院，后天安排手術，這么大的瘤子需要盡快，也沒有說啥后遺癥等等，因為是腦部手術，萬一把我開成了傻子那我下半輩子完了，所以我們就回來在網上查哪家醫(yī)院好，哪個醫(yī)生好，我們當時查到了北京天壇醫(yī)院和上海華山醫(yī)院，醫(yī)生我們查到合肥當地的夏醫(yī)生，因為我家離省立醫(yī)院夏醫(yī)生那里不遠，慶幸我掛到夏醫(yī)生的號，面診的時候他說我如果做完手術，會有面癱的可能性，而且我腫瘤過大有危險，我當時求求他他一定要把我治好，他說我們對待每個病人都會全力，但是病床要等，估計得半個月，同時我也撥打了天壇醫(yī)院的電話，客服說要等三到十個月，我的天，我的病情哪里還能等得起，后來我們去了上海，約了上海醫(yī)院一個叫孫的醫(yī)生，他人也挺好，安排我到院住院，做一系列的檢查等待手術，郁悶的是我找了整個病區(qū)都沒有找到聽神經瘤，手術安排在四月十五號，查房的時候，我聽到他的助手說我是難啃的骨頭，天大的手術，在四月十二號的時候我收到了夏醫(yī)生來的電話，說床位已經安排好，可以住院了，我老公把前后的情況跟他說了，他什么都沒說，只說我們考慮清楚就行，同天晚上，一個聽神經瘤的一個患者來找醫(yī)生，恰巧我老公遇到，他嘴歪了，眼斜了，走路要家人攙扶著，護士都說難看，更加下定了我回來找夏醫(yī)生的決心，后與夏醫(yī)生聯(lián)系上，麻煩他給我留個床位，他同意了，第二天，我們辦理了上海醫(yī)院的出院，踏上了回家的火車，清楚的記得我媽哭呀哭呀，說上海大醫(yī)院你不信，你非要回家治療，我老公說，縱使醫(yī)院再大，花再多的錢，找對醫(yī)生很關鍵，在家沒有兩天，夏醫(yī)生說有床位了，過來吧，那天是四月十五日，在醫(yī)院檢查過的東西基本上沒有查，必要的檢查了下，等待手術，時間定在五月二號，因為五一放假，夏醫(yī)生把我安排在了節(jié)后的第一臺手術，可見手術的難度，做手術的前天晚上他去了病房，他跟我說，不要怕，你還年輕，我們手術盡量全切你的腫瘤，盡量保存面神經，如果腫瘤實在難切，我們切一部分，保住面神經。手術之前誰不害怕，但是有他這番話我心里的石頭落地了。五月二號一大早，在七點十分左右，我剃了頭，洗了澡，由手術工作人員把我推進了手術室，擔心，害怕，恐懼夾雜著，一會兒我就沒了知覺，晚上十點我才推出來，出來后除了沒有力氣之外，一切正常，我當時問家人是不是腫瘤全切，他們說是的，全切。這十幾個小時醫(yī)生是怎么熬過來的，他們拿著手術刀在救人，在這里我深深的向他們鞠一躬，謝謝夏醫(yī)生給了我第二次生命，謝謝！術后我轉到重癥監(jiān)護室，待了六天，后轉普通病房，每天夏醫(yī)生都會親自查房，問我病情情況，并且給我生活上的建議，直到五月十六號醫(yī)生安排我出院。截止到今天為止我做手術才一個月二十四天，病情基本恢復，感謝曾經幫助過我的人，感謝夏醫(yī)生給了第二次生命，感謝！該患者的其他分享：選擇該醫(yī)生就診的理由：網上評價本次掛號途徑：排隊掛號目前病情狀態(tài)：有好轉住院花費：60000元我個人的體會，復雜疑難疾病尋醫(yī)不少時候真的是一個運氣！已遇到太多類似病例。2018年五一節(jié)前后曾有2個聽神經瘤患者，一個是直徑5cm以上腫瘤伴有腦積水女病人（上面的這個女病人），五一節(jié)前在我門診就診，因為手術量有限，答應最快2周安排住院，等我通知病人時，病人已經在上海住院等待手術，我發(fā)了2個既往在我這手術的聽神經瘤病人術后發(fā)的感謝信給她，加上她在上海住院期間了解到的信息，她決定回到我這手術，手術順利，術后效果很好，沒有面癱。另一個直徑3cm聽神經瘤男病人五一節(jié)后來我門診，我詳細告訴他手術一般情況及預后，并且他也到病房去看了從上?；貋淼呐∪诵g后情況，他最終選擇去上海手術，結果是術后不僅有面癱（這個任何醫(yī)生也不敢保證不發(fā)生），而且有吞咽困難需要插胃管，行走困難，非常后悔。下面是另2位患者聽神經瘤手術后的經驗分享。61歲巨大囊實性聽神經瘤術后3月無明顯面癱（一位外地三級醫(yī)院的醫(yī)務護人員的父親，多方咨詢后決定來我這里手術）一例59歲警察術后一年復查（下圖，直徑約3cm）一例30歲女性（一位神經外科醫(yī)生的妹妹）直徑4cm聽神經瘤，無明顯面癱。關于手術等待的問題：2023年9月我手術的一位患者，2017年（60歲）因外傷后檢查發(fā)現(xiàn)“巨大聽神經瘤4cm以上”曾在我院其他主任醫(yī)師處住院，被告知手術風險大，建議去上海就診，仍被告知手術風險巨大，患者家屬遂決定觀察，2023年1月份開始出現(xiàn)耳鳴、飲水嗆咳。多方咨詢后來于2023年4月15日來我門診，復查磁共振見腫瘤在過去6年中略有增大。患者家屬經慎重考慮后決定由我手術。2023年9月收住入院，手術順利，術后面神經功能良好。通過下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網上掛號不成功的，可以到南區(qū)門診3樓2號診室找我當面加號。2014年04月14日22498
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夏寅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 男，25歲。右側耳鳴1年多，雙耳聽力下降有3年。8月去同仁醫(yī)院做核磁，右側橋小腦角區(qū)可見迂曲小血管影，部分伸入右側內耳道，與臨近神經關系密切?，F(xiàn)在2000-4000基本正常，高頻和低頻在50分貝左右， 今年8月去同仁醫(yī)院，鄭雅麗大夫說是神經性耳聾。用藥鼠神經，蚓激酶，定眩片，10天無明顯。9月去當地醫(yī)院住院治療，判斷我神經性耳聾，用鼠神經，VC，和溶栓藥物12天，無明顯效果。 我究竟得的是不是神經性耳聾，能判斷是聽神經瘤嗎。我該怎么治療，謝謝北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 夏寅：李先生：根據你的描述，考慮為內聽動脈壓迫耳蝸神經導致耳鳴、耳聾，不考慮聽神經瘤。如果癥狀嚴重，可作開顱手術：顯微血管神經減壓術。夏寅患者：夏大夫您好：感謝您在百忙之中為我答疑解惑，從去年11月開始耳鳴，之后我的聽力下降的很快。以前和別人交流基本沒問題，就是遠點距離就聽不清楚了，現(xiàn)在面對面稍微有點雜音我就聽不清楚別人說什么。很難過，我還年輕，我還想恢復正常生活。有醫(yī)生建議我佩戴助聽器，可如果聽力持續(xù)下降助聽器又能怎樣呢。 不知道有沒有好點的辦法，先幫我控制住聽力下降，最好解決耳鳴。不到萬不得已我不想開顱，不知有沒有其他有效辦法。要是實在要開顱我也想試試。我知道耳病不好治療。可是我們這里離北京很遠，我資金也有限，所以我對看病很慎重，也希望有一種好點的辦法，還希望醫(yī)生能理解。謝謝北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 夏寅：李先生：可以考慮使用擴張血管、營養(yǎng)神經藥物以延緩病情發(fā)展。交流困難可考慮佩戴助聽器。夏寅患者：謝謝夏大夫2011年11月08日7445
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 聽神經瘤為耳神經外科最常見的良性腫瘤，起源于第VIII顱神經，又稱前庭神經鞘膜瘤。自從House在60年代將手術顯微鏡及顯微外科技術引入聽神經瘤外科領域近40年來，由于影像學、顯微外科技術、手術徑路、麻醉學以及神經監(jiān)護技術的快速發(fā)展，使得聽神經瘤的診斷水平及治療效果有了質的飛躍?！玖餍胁W】聽神經瘤約占顱內腫瘤的10%，占小腦腦橋角腫瘤的78%。聽神經瘤的發(fā)病率有升高的趨勢，這主要歸功于臨床醫(yī)師警惕性的提高及現(xiàn)代影像學的普及。雙側聽神經瘤少見，約占全部聽神經瘤的4%，為神經纖維瘤病II型的常見臨床表現(xiàn)。國內目前尚無準確的聽神經瘤流行病學資料?！灸[瘤生物學】聽神經瘤通常起源于第VIII顱神經的前庭神經分支，發(fā)生于前庭上神經和前庭下神經的比例相同。目前認為聽神經瘤在組織學上起源于神經鞘膜的雪旺氏細胞，而雪旺氏細胞在前庭神經的Scarpa神經節(jié)處（內聽道內）最密集，因此此處為聽神經瘤最常發(fā)生的部位。起源于第八顱神經蝸神經分支的聽神經瘤非常罕見，但此種類型的聽神經瘤常侵入耳蝸內。聽神經瘤年平均增長速率從1.6mm-6.1mm各家報道不一。由于列入觀察研究的聽神經瘤患者多屬中小型聽神經瘤或不適宜手術治療者，因此并不能真實反映全部聽神經瘤的生長模式?！九R床表現(xiàn)】內聽道內的腫瘤最常見的癥狀為單側感音神經性聽力下降，通常早于其它癥狀。言語辨別率呈不成比例的下降，尤其在用患耳聽電話時感到言語理解困難。約26%的聽神經瘤患者表現(xiàn)為突發(fā)性聾，而在所有突發(fā)性聾患者中約有1～2.5%最終診斷為聽神經瘤，應注意突發(fā)性聾的恢復并不能排除聽神經瘤的可能。耳鳴是第二常見的癥狀，可在聽力下降之前就出現(xiàn)，因此單側耳鳴亦應警惕聽神經瘤的可能。前庭功能障礙亦可為聽神經瘤的早期癥狀，表現(xiàn)為輕度的頭暈、不穩(wěn)感，明顯的周圍性平衡功能紊亂較少見。腫瘤壓迫第Ⅴ顱神經可出現(xiàn)同側面部麻木、疼痛或感覺異常，面部麻木通常首先出現(xiàn)在上頜區(qū)，檢查時有角膜反射減退或消失，面部痛觸覺減退，晚期可出現(xiàn)嚼肌、顳肌無力或萎縮。壓迫、刺激第Ⅶ顱神經則出現(xiàn)面癱、面肌痙攣。在耳鏡檢查時可對骨性外耳道后上壁進行觸診，面神經的感覺支受壓可使此處的感覺減退，此即所謂的Hitselberger征，這種體征可在很小的聽神經瘤出現(xiàn)，這是因為面神經的感覺支比運動支對壓迫更敏感?；颊咭部梢蛑虚g神經受壓而出現(xiàn)中耳、乳突區(qū)刺痛、癢感或舌前2/3味覺喪失。壓迫第Ⅵ顱神經則出現(xiàn)復視、視物模糊（眼震或視乳頭水腫引起）。壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經則表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶、誤咽和嗆咳等。小腦功能障礙可因小腦受壓引起，表現(xiàn)為協(xié)調運動障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向患側傾倒等。當瘤體巨大壓迫腦干，可發(fā)生腦積水、顱壓增高，出現(xiàn)頭痛和視力下降。頭痛開始時多為枕部不適、刺痛或隱痛，隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，嚴重時發(fā)生腦疝而死亡?！驹\斷】對有上述臨床表現(xiàn)、臨床懷疑聽神經瘤的患者，應進行全面、詳細的聽力學、前庭功能和影像學檢查。1. 聽力學檢查(1)純音測聽：典型純音測聽表現(xiàn)為感音神經性聽力下降，通常高頻下降最明顯，可為緩慢下降型或陡降型。但有5%的聽神經瘤患者可以聽力正常。(2)言語測試：典型表現(xiàn)為與純音聽閾不成比例的言語分辨率的下降，即當純音聽閾僅有輕度下降時言語分辨率即可有較明顯的下降。(3)聽覺腦干反應（ABR）：ABR是目前檢測聽神經瘤最敏感的聽力學方法。聽神經瘤患者V波潛伏期明顯延長，超過6ms，兩耳V波潛伏期差＞0.4ms以上。10～20%的聽神經瘤患者可表現(xiàn)為I 波存在而其它波均消失。大型聽神經瘤可引起對側ABR的III-V間期延長。10～15%聽神經瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性為85～90%。2．前庭功能試驗70～90%的聽神經瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現(xiàn)為患側冷熱試驗反應變弱。腫瘤較大的患者通?？捎^察到自發(fā)性眼球震顫，眼震方向朝向患耳。冷熱試驗反映外半規(guī)管以及前庭上神經的功能，而前庭肌源性誘發(fā)電位反映前庭下神經的功能，兩者結合可增加聽神經瘤的檢出率。3．影像學檢查CT檢查可顯示內聽道骨性結構是否有增寬和侵蝕，注射造影劑后可使腫瘤明顯增強。但對內聽道內或進入橋小腦角不超過5mm的腫瘤，即使增強CT亦常常漏診。CT氣體腦池造影可提高診斷率，發(fā)現(xiàn)小聽神經瘤。MRI是目前診斷聽神經瘤最敏感、最有效的方法，目前使用增強MRI已能發(fā)現(xiàn)小至1mm的內聽道內腫瘤。聽神經瘤MRI的典型表現(xiàn)為：（1）腫瘤在T1W顯示為略低信號或等信號，T2W上為高信號，當腫瘤內有囊變時在T1W上為更低信號，T2W上信號更高；（2）腫瘤呈類圓型或半月型，以內聽道為中心，與巖骨背面成銳角，緊貼內聽道處可見腫瘤呈漏斗狀伸出，尖端指向內聽道底；（3）注射GD-DTPA后腫瘤呈均勻、不均勻或環(huán)狀強化，視腫瘤內部實質成份與囊性成份的比例及分布而異。應注意與腦膜瘤、先天性膽脂瘤、蛛網膜囊腫、面神經瘤、小腦腦橋角膠質瘤、前庭神經炎、突發(fā)性聾、梅尼埃病及其它常見的內耳疾病鑒別?！局委煛?. 聽神經瘤的治療目標（1）安全地全切除腫瘤：全切率>99%，死亡率<1%；（2）無嚴重神經系統(tǒng)后遺癥，如術后昏迷、偏癱、球麻痹等；（3）面神經功能保存率在小聽神經瘤>95%、大型聽神經瘤>60%；（4）對有實用聽力者爭取保存聽力。1995年美國耳鼻咽喉-頭頸外科協(xié)會（AAO-HNS）發(fā)表了聽神經瘤的聽力分級標準（表7-8-1-1），目前被廣泛應用于聽神經瘤術前和術后聽力的評判。通常認為實用聽力是指純音聽力好于50dB、言語分辨率大于50%，即Class A+B。2. 聽神經瘤的治療策略（1）手術切除：為目前公認的首選治療方法；（2）觀察(wait and MRI)：適用于年齡大于70歲的內聽道內聽神經瘤，且有條件接受定期MRI檢查者，觀察的第一年需每半年進行一次MRI檢查，以后可改為每年一次，若有腫瘤明顯增長，則立即行手術治療；（3）立體定向放射治療：適用于有外科手術禁忌證、并且腫瘤小于2cm者。3. 聽神經手術聽神經瘤的手術徑路主要有經迷路徑路或擴大迷路徑路、經顱中窩徑路、經乙狀竇后徑路。各種徑路的選擇主要根據腫瘤大小、術前聽力情況、患者年齡及一般狀況等。在聽神經瘤術中可應用面神經監(jiān)護和聽神經監(jiān)護。本文系楊軍醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2009年11月13日20928
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