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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多聽神經(jīng)瘤患者都有這樣的疑問，聽神經(jīng)瘤手術(shù)切了就能好嗎？聽力還能恢復(fù)如常嗎？會不會損傷其他神經(jīng)？聽神經(jīng)瘤是一種良性的腫瘤，會導(dǎo)致聽力下降，因此以往人們順其自然便稱之為聽神經(jīng)瘤。但后來有了病理檢查人們才認識到，其實這個腫瘤并不是來源于聽神經(jīng)（此處聽神經(jīng)是狹義上的耳蝸神經(jīng)，廣義上的聽神經(jīng)包括前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，而是來源于與之非?？拷纳窠?jīng)——前庭神經(jīng)。由于聽神經(jīng)與前庭神經(jīng)緊緊地挨在一起，因此前庭神經(jīng)上的這個腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經(jīng)，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。聽神經(jīng)瘤不治療，任其發(fā)展下去，還會出現(xiàn)哪些癥狀？會不會耳聾？聽神經(jīng)瘤的生長速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。聽神經(jīng)瘤不管有沒有癥狀、不論腫瘤大小，都要立即手術(shù)嗎？什么時候手術(shù)最好？如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。此時越早手術(shù)越好，腫瘤還不是特別大的時候手術(shù)，對神經(jīng)、腦干等組織的功能保護得更好。手術(shù)是微創(chuàng)還是要開顱？開顱的話，手術(shù)切口多大？有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對于神經(jīng)外科的大夫來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。聽神經(jīng)瘤的手術(shù)確實是開顱手術(shù)，事實上，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)就是在耳朵后面開一個一元錢硬幣大小的骨窗，患者耳后的傷口一般只有食指那么長。聽神經(jīng)瘤手術(shù)的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術(shù)也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術(shù)甚至三次手術(shù)會越來越困難，所帶來的手術(shù)風(fēng)險、不良反應(yīng)會越來越大。目前來講，手術(shù)基本上能夠把腫瘤完全切干凈。當(dāng)然對于一些和腦干粘得特別緊的腫瘤，如果強行切干凈，必然會干擾甚至損傷腦干，容易出現(xiàn)后遺癥。因此醫(yī)生會權(quán)衡利弊，選擇性地留一部分腫瘤組織，術(shù)后可以考慮用放療來抑制腫瘤復(fù)發(fā)。2019年03月07日
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蘇少波主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、關(guān)于聽神經(jīng)瘤的一些常見問題1、 聽神經(jīng)瘤是惡性腫瘤嗎？能治愈嗎？聽神經(jīng)瘤是神經(jīng)外科一種常見的良性腫瘤，而且是根治效果比較好的一種腫瘤。絕大多數(shù)聽神經(jīng)瘤通過手術(shù)治療，能達到治愈的目的。 2、 聽神經(jīng)瘤的治療方法都要哪些？根據(jù)腫瘤的大小、位置、患者的年齡等多種因素，聽神經(jīng)瘤的處理方法主要有： （1） 隨訪觀察：對于偶然發(fā)現(xiàn)的很小的聽神經(jīng)瘤，有的腫瘤可長期無明顯生長或生長非常緩慢。如果沒有相關(guān)癥狀，病人年齡較大，不一定所有病人都需要治療。有時僅需要定期檢查，密切觀察腫瘤是否生長。但需要注意的是在采取觀察方案前一定要聽從有經(jīng)驗的?？漆t(yī)生的建議，并且隨訪一定要堅持，不可掉以輕心，以免腫瘤明顯增大而渾然不知。 （2） 立體定向放射外科治療（伽馬刀治療）：對于某些很小的聽神經(jīng)瘤，如果病人身體條件不允許或病人不愿意手術(shù)治療，可嘗試伽馬刀治療，但必須注意的是伽馬刀治療后腫瘤繼續(xù)生長的可能性較大，必須堅持定期隨訪，如腫瘤繼續(xù)生長則必須盡快手術(shù)治療。另外需要注意的是伽馬刀治療后的聽神經(jīng)瘤再行手術(shù)切除時面神經(jīng)功能的保留將更為困難。伽馬刀也可以做為手術(shù)后腫瘤殘余的輔助治療。 （3） 手術(shù)切除：是聽神經(jīng)瘤最主要也是最常用的治療方式。 3、 聽神經(jīng)瘤的手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)嗎？因為一些非專業(yè)的媒體的不適當(dāng)宣傳，微創(chuàng)手術(shù)的概念有被濫用的趨勢。實際上微創(chuàng)神經(jīng)外科本身是一種治療理念，是我們盡力去用最小的損傷獲得最好的治療效果。從我本人多年來的工作體會來看，現(xiàn)在的聽神經(jīng)瘤手術(shù)都是在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下完成，與以前相比都是微創(chuàng)了，但聽神經(jīng)瘤是一種實體腫瘤，不是能通過所謂扎一針、打個眼的那種“微創(chuàng)”能解決的。 4、 聽神經(jīng)瘤手術(shù)的風(fēng)險大嗎？聽神經(jīng)瘤手術(shù)的是神經(jīng)外科中最具代表性的顯微神經(jīng)外科手術(shù)之一。一般門診就診時醫(yī)生都會就手術(shù)的方式和手術(shù)風(fēng)險做一詳細的說明。在現(xiàn)在的顯微神經(jīng)外科條件下，聽神經(jīng)瘤手術(shù)的死亡率和致殘率已經(jīng)非常低了。對于聽神經(jīng)患者來說，醫(yī)生提及最多的，也是患者最關(guān)心的就是面癱的問題。從我本人多年來從事聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療的經(jīng)歷來看，面神經(jīng)功能的保留這些年來有了巨大進步，聽神經(jīng)術(shù)后面癱發(fā)生的幾率越來越小，在我本人治療的聽神經(jīng)瘤患者中永久性面癱的發(fā)生已屬于非常少見的情況。 5、 選擇聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療時需要注意什么？聽神經(jīng)瘤是典型的顱底腫瘤，聽神經(jīng)瘤手術(shù)是神經(jīng)外科中對醫(yī)療單位的技術(shù)設(shè)備、醫(yī)生的手術(shù)技巧和經(jīng)驗、團隊的配合等各種條件有著較高要求的手術(shù)，因此建議此類手術(shù)最好由經(jīng)驗豐富、精力充沛的醫(yī)生完成。 另外除聽神經(jīng)瘤本身外，患者還應(yīng)該注意是否伴有其他疾病，如糖尿病、高血壓、心肌缺血等，對于全麻下的開顱手術(shù)，必須要有相關(guān)的其他科室的保駕護航。 二、關(guān)于聽神經(jīng)瘤手術(shù)的住院流程住院流程。 在這里，將我們自己團隊治療聽神經(jīng)瘤的住院流程做一簡單介紹，希望能夠幫助廣大患者朋友了解該如何就診，如何入院，需要做哪些檢查，住院的整個過程包括哪些。 需要強調(diào)的是不同患者的情況不可能完全相同，住院經(jīng)過也會有所差異。另外即使是同一個科室，不同的醫(yī)療團隊的工作流程和習(xí)慣也可能會多少有些差異，下面的住院手術(shù)流程僅僅是天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科蘇少波主任團隊的工作流程。 1. 門診就診： （1） 一般聽神經(jīng)瘤患者就診時都已經(jīng)做過CT或磁共振的相關(guān)檢查，醫(yī)生會根據(jù)病情向您介紹疾病的具體情況，及治療方案。 （2） 準(zhǔn)備行手術(shù)治療后，會開具住院證，等待通知住院。 （3） 需告知醫(yī)生是否伴有其他疾病及治療方法，特別是如果口服阿司匹林、氯吡格雷（波立維）、丹參等藥物需告知醫(yī)生。 2. 接到住院通知后，來醫(yī)院辦理住院手續(xù)，辦理住院手續(xù)地點為天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院第三住院部一樓。然后到病房辦理住院（蘇少波主任的患者的病房位于第三住院部6樓A區(qū)）。 3. 入院后護士會安排病床，住院宣教。醫(yī)生詢問病情，書寫病例 4. 入院后完善相關(guān)檢查： （1） 手術(shù)所必須的血液化驗、心電圖、胸片 （2） 聽神經(jīng)瘤手術(shù)前必須具備的檢查：包括顳骨薄層CT、磁共振、聽力檢查等 （3） 根據(jù)病人的情況，可能會有相應(yīng)的其他檢查 5. 檢查結(jié)果完善后，醫(yī)生會對每個病人組織術(shù)前的病情討論，確定手術(shù)的細節(jié)問題。 6. 主管醫(yī)生向家屬交代病情，告知手術(shù)的時間，術(shù)前談話，手術(shù)志愿書簽字。 7. 全麻手術(shù)前注意事項：術(shù)前一天洗澡，做好清潔衛(wèi)生。術(shù)前12小時禁食，術(shù)前6小時禁飲水。（小兒術(shù)前應(yīng)禁食4-8小時，禁水2-3小時。 8. 手術(shù) 9. 術(shù)后短期內(nèi)在監(jiān)護室密切觀察 10. 如一切順利，一般術(shù)后7天拆線，觀察一天后出院。病人也可術(shù)后觀察3-4天后出院，回當(dāng)?shù)夭鹁€。 11. 如需伽馬刀的其他輔助治療，醫(yī)生會告知您治療的時間和方式 12. 出院后如有不適，隨時就診。定期門診隨訪，隨訪方式及時間醫(yī)生會根據(jù)患者的病情和便利條件告知。 蘇少波主任專家門診時間：每周五下午，天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科專家門診 本文系蘇少波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年07月08日10002
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胡新華副主任醫(yī)師 南京腦科醫(yī)院 神經(jīng)外科 中年易發(fā)病早期常忽視聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，90%的聽神經(jīng)瘤來自聽神經(jīng)的前庭部分，少數(shù)長在耳蝸神經(jīng)上。聽神經(jīng)瘤多見于30-50歲中年人，20歲以下者少見。雖然聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長在小腦半球和腦干之間一個叫腦橋小腦角的區(qū)域里，所以給患者帶來了很大的傷害，手術(shù)切除對于醫(yī)生的要求也比較高。持續(xù)耳鳴、只能單側(cè)接電話時要當(dāng)心人到中年，比較容易出現(xiàn)頭暈、耳鳴。但當(dāng)出現(xiàn)耳鳴持續(xù)發(fā)作，越來越嚴(yán)重，尤其還伴有頭暈、頭痛等癥狀時，就需要警惕了。很多患者在出現(xiàn)耳鳴、聽力下降等聽力異常癥狀的時候都會認為自己是“上了年紀(jì)”正常的聽力出現(xiàn)退化，自以為是勞累過度、精神壓力大等原因造成的，完全不到醫(yī)院看病，要看也只是到耳鼻喉科或耳科看病，治療多數(shù)時候也是不了了之。經(jīng)過?？茩z查后才發(fā)現(xiàn)得的是聽神經(jīng)瘤，這種情況如果神經(jīng)壓迫時間長，腫瘤較大，盡管是良性腫瘤，危害也會很大，耳朵失聰不說，還會壓迫腦干等重要結(jié)構(gòu)出現(xiàn)聲音嘶啞、無法進食等嚴(yán)重后果。蛛網(wǎng)膜界面下操作：取腫瘤、保神經(jīng)兩不誤聽神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學(xué)難點，手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的首選方案，但手術(shù)涉及到保護重要的腦組織，如腦干，又要保護重要的血管，如小腦后下動脈、小腦前下動脈，還要保護重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、尾組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導(dǎo)致患者生命體征不穩(wěn)定，甚至死亡。“面神經(jīng)往往位于兩層蛛網(wǎng)膜之間，而很多重要的血管在蛛網(wǎng)膜之外，如果能夠準(zhǔn)確地找到兩層蛛網(wǎng)膜，并加以分離，則可以充分的保護神經(jīng)和血管，使得手術(shù)風(fēng)險大大的降低?！崩么殴舱駨浬埩砍上窦夹g(shù)追蹤面神經(jīng)，可以給患者做特殊的神經(jīng)成像，評估神經(jīng)和腫瘤的關(guān)系，從而做到手術(shù)中的精準(zhǔn)“導(dǎo)航”，再結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測技術(shù)，目前南京腦科醫(yī)院聽神經(jīng)瘤全切率超過95%，面神經(jīng)的解剖保留率達到了90%以上，部分患者還可以做到聽力的保留。先進的技術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)理念很大的解決了聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱的問題是近年神經(jīng)外科領(lǐng)域最主要的突破之一。治療越早，效果越好腫瘤初期生長在神經(jīng)外膜上，只有長到一定體積，壓迫神經(jīng)后，才會出現(xiàn)明顯病癥，患者才能察覺到。聽神經(jīng)瘤及早治療手術(shù)效果會很好，比如3厘米之內(nèi)的聽神經(jīng)瘤，術(shù)后面神經(jīng)都能做到很好地保留，大聽神經(jīng)瘤面神經(jīng)損傷機率大，但是一般也會保留部分面神經(jīng)功能。還有病人由于懼怕手術(shù)而采取了伽瑪?shù)吨委?，放療等治療手段不能完全控制腫瘤繼續(xù)生長，周邊腦組織硬化還會給手術(shù)帶來更大的危險。聽神經(jīng)瘤手術(shù)中保留聽力已經(jīng)成為現(xiàn)代微創(chuàng)神經(jīng)外科新的追求目標(biāo)。但是，并非所有的聽神經(jīng)瘤手術(shù)能夠達到上述目標(biāo)。聽神經(jīng)瘤患者聽力能否保留與腫瘤大小、術(shù)前聽力水平直接相關(guān)。腫瘤直徑<2cm、術(shù)前有實用聽力者，術(shù)后面神經(jīng)及聽覺功能的保存率就愈高。因此，早期診斷對提高聽神經(jīng)瘤術(shù)后，面、聽神經(jīng)功能的保存率至關(guān)重要。長期出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙需要及時排查聽神經(jīng)瘤，但病人也不必草木皆兵，驚恐不安，在大量單側(cè)神經(jīng)性耳聾的病人中，只有少數(shù)病人患的是聽神經(jīng)瘤，即便被確診為聽神經(jīng)瘤，如及時地進行手術(shù)治療，都可以達到滿意的效果。專家觀點與手術(shù)效果相關(guān)因素除了腫瘤的大小之外，手術(shù)醫(yī)生的顯微操作技術(shù)、微創(chuàng)的理念、以及是否具備超聲吸引、高速磨鉆、神經(jīng)電生理監(jiān)測等先進的儀器設(shè)備都是決定手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。要做到真正的微創(chuàng)，達到滿意的治療效果，除了儀器設(shè)備、顯微手術(shù)技術(shù)外，還需要手術(shù)醫(yī)生的科學(xué)微創(chuàng)理念。提到微創(chuàng)，或許廣大患者會有一個嚴(yán)重的可怕的理解誤區(qū)，誤認為小切口就是真正的微創(chuàng)。正確的微創(chuàng)理念，除了切口小、骨窗小，美容以外，更重要的是對腦功能的微創(chuàng)。神經(jīng)外科真正的、最重要的微創(chuàng)是指對腦組織、腦功能的微創(chuàng)。優(yōu)良設(shè)備和嫻熟的顯微操作技術(shù)是包括鎖孔入路手術(shù)在內(nèi)大多數(shù)神經(jīng)外科手術(shù)的必要條件，片面強調(diào)對頭皮、骨窗的微創(chuàng)，卻不重視顯微操作技術(shù)；在手術(shù)條件不具備的情況下卻勉強為之，最終只能是加重了腦損傷、甚至造成腦功能障礙，引起嚴(yán)重的后果，陷入“微創(chuàng)”誤區(qū)。在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療中，全切腫瘤，完美的保護腦神經(jīng)組織的前提下，結(jié)合小切口，才是最好的治療效果?？偠灾趦x器設(shè)備、顯微技術(shù)和微創(chuàng)理念全部具備的情況下，微創(chuàng)顯微手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的首選方法，能夠安全的全部切除腫瘤，保留神經(jīng)功能，且不復(fù)發(fā)等優(yōu)點。本文系胡新華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日3136
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張靜主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 耳鼻喉科 耳鳴是耳鼻喉科臨床的常見病癥，據(jù)估計全國有近一億的人曾有過耳鳴，許多耳鳴患者出現(xiàn)耳鳴認為是上火了，或者自己給自己下“時髦的”診斷～神經(jīng)性耳鳴。誠然一部分的耳鳴患者是因某些原因暫時出現(xiàn)的耳鳴，包括：精神緊張，勞累，內(nèi)耳供血不足，中耳炎甚至是鼓膜上的一片小小的耵聹，在經(jīng)過積極去除病因后，耳鳴也會消失或緩解。不過臨床上還是有很小的一部分耳鳴患者需要警惕起來（尤其是長期的單側(cè)耳鳴患者并伴有聽力下降的患者）聽神經(jīng)瘤是臨床上常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的7%左右。這種腫瘤來源于聽神經(jīng)鞘的良性腫瘤，其中90％的患者的腫瘤是來源于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)分支部分。多見于30至50歲的中年人。聽神經(jīng)瘤的癥狀聽神經(jīng)瘤的早期癥狀僅僅表現(xiàn)為單側(cè)的耳鳴，最初為間斷性，后可發(fā)展為持續(xù)性的耳鳴，并通常伴有高頻聽力下降，并隨著腫瘤的增大而逐漸進展為全頻的聽力下降，甚至一側(cè)耳完全失聰。并且隨著腫瘤侵及神經(jīng)的范圍而逐步出現(xiàn)面部麻木，頭痛及眩暈，面癱，走路不穩(wěn)等的癥狀。因為聽神經(jīng)瘤的發(fā)展較為緩慢，因此從患者出現(xiàn)最初的耳鳴到出現(xiàn)上述嚴(yán)重癥狀有可能要經(jīng)歷十幾年或幾十年。也有的聽神經(jīng)瘤患者是以反復(fù)發(fā)作突發(fā)性耳聾而多次就診，最終查出致聾的原因原來是聽神經(jīng)瘤。 長期單側(cè)耳鳴的患者應(yīng)注意排查聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)瘤的治療是以手術(shù)治療為主，早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤對于其預(yù)后效果是十分重要的。而不少聽神經(jīng)瘤的病人最初的癥狀僅僅是長期的單側(cè)耳鳴伴或不伴聽力下降，因此臨床上這部分病人應(yīng)注意排查聽神經(jīng)瘤。耳鼻喉科的聽覺誘發(fā)電位檢查可以通過測試各波的潛伏期等指標(biāo)來判斷聽覺傳導(dǎo)通路的完整性，有無聽神經(jīng)瘤。內(nèi)聽道的影像學(xué)檢查則可以更為直觀地觀察到聽神經(jīng)是否有腫瘤。這兩類檢查都可以用來對耳鳴病人進行排查。 因此我們這里給長期耳鳴患者的小建議是在進行耳鳴的各種治療之前，（包括藥物，物理，心理等方面的治療），還是建議進行上述的聽力學(xué)或影像學(xué)檢查以進行排查聽神經(jīng)瘤，以免貽誤病情！天津醫(yī)科總醫(yī)院耳鼻喉科聽力眩暈診療中心可以對耳鳴患者進行綜合評估，包括進行聽覺誘發(fā)電位等檢查排查聽神經(jīng)瘤，為方便耳鳴患者就診，可在“科瑞泰Q醫(yī)”APP上選“線上問診”并依次選擇“天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院互聯(lián)網(wǎng)”～“耳鼻喉科”～“張靜”醫(yī)生，就可以預(yù)先在網(wǎng)上進行問診及相關(guān)檢測項目的預(yù)約診療。2017年05月07日14222
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范存剛主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的年發(fā)病率約為1/10萬，約占位聽神經(jīng)施萬細胞瘤的4%，是神經(jīng)纖維瘤?、蛐驮陲B內(nèi)的主要合并腫瘤。2.聽力障礙常為雙側(cè)性，以一側(cè)為重，常合并顱內(nèi)腦膜瘤等顱內(nèi)腫瘤，少數(shù)有皮膚“咖啡斑”，皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)可見多發(fā)神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)。3.治療的關(guān)鍵是保留面神經(jīng)和至少保留一側(cè)的有效聽力，一般需分期手術(shù)治療，一般先通過手術(shù)切除較大側(cè)的聽神經(jīng)瘤，以緩解顱內(nèi)壓增高和腦積水。本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月17日3364
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范存剛主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 聽神經(jīng)瘤的治療方法有哪些？聽神經(jīng)瘤的首選治療策略為手術(shù)治療，對于不適合手術(shù)治療者可考慮立體定向放射外科治療。1）手術(shù)治療 為首選治療方法，目的是力爭腫瘤全切，降低手術(shù)死亡率和減少并發(fā)癥，不完全切除時應(yīng)輔以立體定向放射治療。常用手術(shù)入路有枕下乙狀竇后入路和經(jīng)迷路入路。對于較大的聽神經(jīng)瘤，多選擇枕下乙狀竇后開顱腫瘤切除術(shù)。經(jīng)迷路入路多用于較小的腫瘤；優(yōu)點為直接開放橋小腦腳區(qū)、不牽拉小腦，可清楚地在內(nèi)耳道底部確定面神經(jīng)的解剖位置；缺點為無法保留聽力。2）立體定向放射治療 主要用于年齡較大、身體情況較差或不愿意接受手術(shù)治療的患者，主要適用于直徑<3cm的實體性前庭神經(jīng)鞘瘤；腫瘤縮小一般于治療后6~8個月開始出現(xiàn)，在24~36個月達高峰；主要副作用為面神經(jīng)和三叉神經(jīng)功能障礙。2. 聽神經(jīng)瘤手術(shù)后可能會出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？1) 聽神經(jīng)瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥是面神經(jīng)功能障礙，大型聽神經(jīng)瘤常難以保留面神經(jīng)功能，術(shù)后易出現(xiàn)面癱。對面部表情要求高者可一期修復(fù)或2~4周后行面-舌下神經(jīng)、面-副神經(jīng)吻合術(shù)。2) 聽力下降或聽力喪失 大型聽神經(jīng)瘤多數(shù)在術(shù)前已無可用聽力。小型聽神經(jīng)瘤雖可經(jīng)迷路入路切除，可避免直接開放橋小腦腳區(qū)、不牽拉小腦，但最主要的缺點是無法保留聽力。3) 吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀。4) 顱內(nèi)感染5) 腦脊液漏 如腦脊液鼻漏、腦脊液耳漏和傷口漏。6) 顱內(nèi)血腫、小腦挫傷本文系范存剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月17日7929
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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤在中老年人中并不少見，是顱內(nèi)橋小腦角區(qū)常見的腫瘤。此瘤起源于聽神經(jīng)，雖屬良性，緩慢增長，逐漸影響聽力，引起耳鳴，甚至聽力喪失；個別患者還伴發(fā)三叉神經(jīng)受累，感覺面部麻木或疼痛，以及面神經(jīng)受累，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。除瘤體較小（2cm以下）可觀察或行立體定向放射治療（非手術(shù)治療）外，手術(shù)切除是主要的治療方式。聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱、閉眼麻痹如何避免？！橋小腦角區(qū)有復(fù)雜的神經(jīng)、血管、腦結(jié)構(gòu)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌咽、迷走、副神經(jīng)，小腦前下動脈和后下動脈及其分支，以及小腦和腦干。聽神經(jīng)瘤的切除中，如何保護這些重要結(jié)構(gòu)，最大限度的減少手術(shù)并發(fā)癥和后遺癥，是此類手術(shù)的難點和關(guān)鍵。目前國際上十分重視聽神經(jīng)瘤術(shù)中對面神經(jīng)的保護問題，甚至還提倡對聽神經(jīng)保護的理念。實際上，由于全球醫(yī)療條件和技術(shù)現(xiàn)狀的不均衡，聽神經(jīng)瘤術(shù)后面神經(jīng)功能障礙發(fā)生率并不低，患者表現(xiàn)為手術(shù)側(cè)眼瞼閉合困難，眼結(jié)膜或/和角膜長期暴露,造成結(jié)膜炎、角膜炎、甚至角膜穿孔，患者需終生點眼藥水，重者甚至還要縫合眼瞼以保護眼球內(nèi)結(jié)構(gòu)和組織。除此之外，患者口角歪斜，吃飯漏食。凡此，日常起居和社會交往受到嚴(yán)重影響，生活質(zhì)量大減?，F(xiàn)代顯微外科理念，嫻熟的分離、顯露和切除技術(shù)，以及神經(jīng)電生理監(jiān)測手段，是實現(xiàn)腫瘤全切、顱神經(jīng)完美解剖與功能保護的前提。本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月07日4601
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余軍武主任醫(yī)師 武漢市武昌醫(yī)院 神經(jīng)外科 NF2是一種常染色體顯性遺傳性疾病，致病基因位于22q，臨床主要表現(xiàn)為多種神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，聽力下降和皮膚腫瘤[1]。多發(fā)生于包被結(jié)構(gòu)，如神經(jīng)鞘瘤（雪旺細胞瘤）和腦膜瘤。其中以神經(jīng)鞘瘤最為常見，由于神經(jīng)鞘瘤往往多發(fā)而且有復(fù)發(fā)的傾向，給臨床治療帶來一定的困難，流行病學(xué)資料表明NF2在人群中的患病率為1/3 300～40 000，發(fā)病率為1/210 000[2]。隨著研究的不斷深入，發(fā)現(xiàn)NF2基因突變及其表達產(chǎn)物功能異常，是引起該病發(fā)病的基礎(chǔ)。NF2基因表達產(chǎn)物merlin被認為和抑制細胞的過度增殖以及惡性變有關(guān)。當(dāng)NF2基因發(fā)生框架突變，基因功能完全失活時，患者發(fā)病年齡小而且預(yù)后差；點突變或小片段基因缺失者臨床癥狀輕；拼接部位的突變介于兩者之間，并且臨床表現(xiàn)在不同個體間差異較大，可能和突變的位置有關(guān)[3]。有家族史的患者發(fā)生框架突變的概率明顯高于散發(fā)病例，散發(fā)者基因突變多以嵌合形式存在，因此臨床癥狀較輕?；蛐秃捅憩F(xiàn)型關(guān)系的研究表明，首次出現(xiàn)癥狀的年齡，顱內(nèi)腦膜瘤的數(shù)量和拼接部位的突變有關(guān)、聽力喪失的年齡和基因錯譯有關(guān)[4]。有數(shù)據(jù)顯示，確診時的年齡每減少1歲，患者的死亡危險性就增加1.13倍；發(fā)生腦膜瘤者的死亡人數(shù)是無腦膜瘤的2.51倍；在特殊治療中心就診患者的死亡率比在其他醫(yī)療機構(gòu)接受治療者下降了0.43%[5]。其中，年齡因素較強地預(yù)示了死亡的危險性。25歲以后發(fā)病者，病情進展緩慢，多數(shù)患者可存活到50歲以上，25以前發(fā)病者，可發(fā)生3個以上的腫瘤，很少生存到50歲以上[2]。NF2的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)較多，Manchester標(biāo)準(zhǔn)較常用，具體為：（1）雙側(cè)聽神經(jīng)瘤；（2）直系一級親屬患NF2，以及單側(cè)聽神經(jīng)瘤或至少有以下病變中的兩個：①神經(jīng)纖維瘤②腦膜瘤③膠質(zhì)瘤④雪旺細胞瘤⑤青少年晶狀體后包膜下渾濁；（3）單側(cè)聽神經(jīng)瘤和至少有以下病變中的兩個：①神經(jīng)纖維瘤②腦膜瘤③膠質(zhì)瘤④雪旺細胞瘤⑤青少年晶狀體后包膜下渾濁；（4）多發(fā)性腦膜瘤和單側(cè)聽神經(jīng)瘤或以下病變中的兩個：①神經(jīng)纖維瘤②膠質(zhì)瘤③雪旺細胞瘤④白內(nèi)障[6]。目前NF2的治療方法主要包括顯微神經(jīng)外科和放射外科治療。治療的難點在于腫瘤分布廣泛，而且聽神經(jīng)瘤往往引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，如聽力喪失及面癱，繼而出現(xiàn)暴露性角膜炎，嚴(yán)重的往往失明。Samii統(tǒng)計82名雙側(cè)聽神經(jīng)瘤的120個腫瘤手術(shù)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)術(shù)后聽力保留率僅為36%，其中小于75px為57%，大于75px為24%，面神經(jīng)解剖保留85%，并認為NF2病人發(fā)病早進展快，神經(jīng)功能保留率低[7]。因而治療的理想結(jié)果是腫瘤生長被完全控制，聽力得以保存，無面癱等并發(fā)癥。Subach報道伽瑪?shù)吨委?0個病人的隨訪結(jié)果：聽力保留率為67%，面神經(jīng)功能保留率為81%，三叉神經(jīng)保留率為94%，5年的腫瘤控制率為92.5%，Subach認為伽瑪?shù)秾F2是一種安全、有效的治療，且聽力及面神經(jīng)功能的保留率比現(xiàn)有的治療技術(shù)高[8]。我們經(jīng)驗是：(1)腫瘤直徑小于75px，無梗阻性腦積水，無明顯腦組織及神經(jīng)受壓，無顱高壓綜合征表現(xiàn)，可采用伽瑪?shù)吨委?。如此可盡量保留病人的聽神經(jīng)功能及其他神經(jīng)功能。本組共33例病人，腫瘤控制率為87.5%，全部病人均保留了有用的聽力，新出現(xiàn)的面癱占3%。無癱瘓、失明等并發(fā)癥，無一例死亡。(2)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤一側(cè)腫瘤直徑大于75px，對側(cè)小于75px，若大腫瘤一側(cè)聽力差，可切除該腫瘤，且術(shù)中要爭取腫瘤全切除，術(shù)后對側(cè)腫瘤行伽瑪?shù)吨委?。若小腫瘤一側(cè)聽力也差，則手術(shù)需慎重，因為全聾會給病人帶來很大的痛苦。對于此類手術(shù)，我們采用腫瘤部分切除，手術(shù)只要解除腦干壓迫，解除腦積水，對于面神經(jīng)及聽神經(jīng)則不予剝離。Samii亦建議對于最后有聽力一側(cè)的腫瘤采取不切除手術(shù)，爭取保留病人耳蝸神經(jīng)功能，術(shù)后對于殘留腫瘤再行放射外科治療。(3)對于兩側(cè)直徑大于75px的腫瘤，若巨大腫瘤一側(cè)聽力已喪失，則爭取顯微神經(jīng)外科全切除，對側(cè)腫瘤可根據(jù)腫瘤對腦干的壓迫情況及病人要求行手術(shù)或伽瑪?shù)吨委煛Ｈ糇畲竽[瘤一側(cè)為主要聽力，腫瘤直徑遠大于75px，而相對小腫瘤一側(cè)聽力喪失，我們建議對于有聽力一側(cè)的腫瘤采取部分切除手術(shù)，爭取保留病人該側(cè)的耳蝸神經(jīng)功能。對側(cè)行二期手術(shù)或伽瑪?shù)吨委煛?4)對于凸面或鐮旁腦膜瘤，無論腫瘤大小，伽瑪?shù)兜闹委煻紤?yīng)慎重，因伽瑪?shù)吨委熀笸饑?yán)重的水腫反應(yīng)。本組有2例凸面腦膜瘤因頑固性腦水腫再行手術(shù)治療。因此對于凸面或鐮旁腦膜瘤，原則上應(yīng)開顱手術(shù)切除腫瘤，可選擇大骨瓣開顱、幕上幕下聯(lián)合開顱或分次開顱手術(shù)治療，殘余的鐮旁腦膜瘤可補充伽瑪?shù)吨委?。無論是直接行伽瑪?shù)吨委熯€是術(shù)后補充伽瑪?shù)吨委煟騈F2患者腫瘤較多，分次治療是最好的選擇，最好間隔3個月。當(dāng)然，如果腫瘤較少，且體積較小，也可以選擇單次治療。伽瑪?shù)吨委烴F2，腫瘤的控制率、面聽神經(jīng)功能保留率較高。但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，控制腫瘤邊緣劑量，尤其應(yīng)限制腦干劑量，采取靈活治療。本文系余軍武醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月06日4320
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