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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 5月9日,趙天智主任為他做了聽神經(jīng)瘤手術(shù),術(shù)后門診復(fù)查時,為趙天智主任送錦旗表達(dá)感謝,同時分享了自己的術(shù)后改變,他說:“我手術(shù)前聽力下降,聽力損失比較嚴(yán)重,還有耳鳴特別嚴(yán)重,做完手術(shù)后,面神經(jīng)功能及聽力保留的相當(dāng)好,就沒有一點影響?!毙枰嵝崖犐窠?jīng)瘤患者的是:手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法!臨床上,如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候,一般建議患者盡早手術(shù),避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降!因此,患者千萬不要抗拒手術(shù),及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險的問題,事實上,隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外,更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持,尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù),是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,整個聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測下進(jìn)行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時的操作熟練度也會對術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響,為避免進(jìn)一步損傷面神經(jīng),應(yīng)做到以下幾點:1、銳性分離;2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng);3、勿過分牽拉面神經(jīng);4、保護(hù)面神經(jīng)周圍血供;5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。聽神經(jīng)瘤治療現(xiàn)狀:1、隨訪觀察對于年齡較大(>70歲)或壽命有限者,或有同側(cè)聽力喪失但沒有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者,可定期行CT或MRI隨訪,并密切觀察癥狀,反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤,治療的主要方法為手術(shù)治療,盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤,還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù),一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。2022年09月07日
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是腦內(nèi)cpa區(qū)最常見的良性腫瘤,很大一部分患者通過外科手術(shù)可以根治。但是手術(shù)時機、腫瘤大小、腫瘤質(zhì)地、生長方式等因素會引起不同程度的并發(fā)癥,也就是我們常說的手術(shù)風(fēng)險。對于聽神經(jīng)瘤來說,最常見的、發(fā)生率最高的風(fēng)險有以下兩點:1、聽力障礙:發(fā)生率最高,大部分聽神經(jīng)瘤患者術(shù)前就已經(jīng)出現(xiàn)明顯的聽力障礙了。只有極少一部分小聽神經(jīng)瘤(直徑小于10mm)術(shù)后可保留有用聽力,大部分直徑小于10mm的小聽神經(jīng)瘤及所有大于10mm的大聽神經(jīng)瘤術(shù)后都會出現(xiàn)聽力障礙。2、面癱:聽神經(jīng)瘤在生長過程中壓迫面神經(jīng),使之變薄,并與之貼敷在一起,所以在切除腫瘤時,需要將腫瘤從面神經(jīng)上剝離下來,勢必會對面神經(jīng)造成一定影響。如果腫瘤與神經(jīng)粘連較緊,那么出現(xiàn)面癱就比較完全,如果腫瘤與神經(jīng)粘連不緊,那么術(shù)后面癱就較輕,而且經(jīng)過一段時間可逐漸恢復(fù)。舉個例子來說明一下,被腫瘤壓迫變薄的面神經(jīng)就好比是一張紙,腫瘤就好比是一個小粘貼,貼在這張紙上,如果小粘貼與紙張粘連比較緊,那么在揭小粘貼的時候就容易將部分紙張粘連在小粘貼上,造成紙張損傷,就像我們從面神經(jīng)上剝離腫瘤一樣,容易引起面神經(jīng)損傷。與之相反,如果小粘貼與紙張粘連不緊,比較松弛,那么我們就能很容易的將小粘貼從紙張上揭下來,也不會損傷紙張,就像我們切除腫瘤時可以輕松的將腫瘤從面神經(jīng)上剝離下來,避免面神經(jīng)損傷,從而保留面神經(jīng)功能,避免面癱的出現(xiàn)。當(dāng)然,大夫術(shù)中的輕柔、精準(zhǔn)的操作也可以減少面癱的發(fā)生。2022年08月27日
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丁偉副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聽神經(jīng)瘤術(shù)后多久沒有恢復(fù),需要二次手術(shù),聽神經(jīng)因為解剖的位置的關(guān)系,跟我們面神經(jīng)離得非常近啊,很多人腫瘤膽量特別大的時候,或者跟面神經(jīng)間呢,比較緊的時候呢,他術(shù)后可以發(fā)生一個面癱,但是由于現(xiàn)在神經(jīng)外科技術(shù)呢,比較發(fā)達(dá),大部分人的面神經(jīng)是可以保留下來的,那么有部分人他通過半年或者九個月的恢復(fù),或者一年的恢復(fù),他慢慢的能恢復(fù)一些面部的一些表情功能,但是還有一部分人到了一年甚至一年半,面部表情一點都沒恢復(fù),那么這個時候呢,可能它恢復(fù)的幾率就很小了,所以說對于聽神肌流術(shù)后多久,面部表情一點都沒恢復(fù),或者肌電圖上沒有顯示面癱功能的恢復(fù),呃,就需要手術(shù)治療呢,我們是建議九到12個月,九到12個月,如果聽神經(jīng)流失后,九到12個月,面部表情一點都沒恢復(fù),或者氣電圖上也沒有恢復(fù)的跡象,這個時候呢,就需要進(jìn)行一個,呃,我們的一個早期的手術(shù)干預(yù)來用一個。 呃,新的有功能的神經(jīng)來支配這個面部,面部癱瘓的肌肉,所以說大家要積極的跟我們整形外科醫(yī)生保持一個定期的回訪和聯(lián)系,由我們醫(yī)生來判斷什么時候是介入的最佳時機。2022年08月13日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘,是一種典型的神經(jīng)鞘瘤,它是生長在內(nèi)聽道聽神經(jīng)上的良性腫瘤,最常見、最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)較嚴(yán)重的聽力下降,發(fā)生于95%的患者,占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%~80%,發(fā)病率約1/10萬人,多發(fā)年齡30~60歲,無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤的主要評估指標(biāo)有哪些?1、面神經(jīng)功能評估:可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經(jīng)功能加以評估。目前,通常采用House-Backmann(HB)面神經(jīng),將術(shù)前、術(shù)后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評估,判定面神經(jīng)狀態(tài),決定進(jìn)一步治療。此外,根據(jù)掌握程度,還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0(FNGS2.0)、Sunnybrook量表、Terzis量表等,對面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評估的參考指標(biāo)。2、聽力:采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(AA0-HNS)聽力分級法,根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上(含C級)為統(tǒng)計依據(jù),術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上(含B級)為統(tǒng)計依據(jù)。3、腫瘤切除范圍評估:可分為全切除(totalremoval)、近全切除(neartotalremoval)、次全切除(subtotalremoval)和部分切除(partialremoval)。其中,全切除是指術(shù)中腫瘤全切,影像學(xué)無腫瘤殘余;近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性,在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤,影像學(xué)無腫瘤殘余。聽神經(jīng)瘤在治療過程中需要遵循哪些原則?1、隨訪觀察對于年齡較大(>70歲)或壽命有限者,或有同側(cè)聽力喪失但沒有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者,可定期行CT或MRI隨訪,并密切觀察癥狀,反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤,治療的主要方法為手術(shù)治療,盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤,還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù),一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。早期診斷很重要根據(jù)患者典型的病情演變過程及具體表現(xiàn),診斷并不困難,但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準(zhǔn)確的診斷,以便能夠提高腫瘤的全切除率,減少手術(shù)風(fēng)險,使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留?;颊咴缙谟幸韵掳Y狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能:1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查,以及腦干誘發(fā)電位檢查等,進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽神經(jīng)瘤手術(shù)難度有多大?聽神經(jīng)瘤位于腦組織外面,外科手術(shù)成為治療的首選治療方法,預(yù)后較好。但是,聽神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū),而該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜,除了腦干和小腦外,還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間,包括許多重要血管,以及他們的分支。如此眾多的重要結(jié)構(gòu)包繞著腫瘤,受到腫瘤的壓迫、粘連,使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)風(fēng)險極高,也是過去手術(shù)死亡率高,并發(fā)癥多的重要原因。可以說,聽神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險手術(shù),代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。聽神經(jīng)瘤手術(shù)方式?采用枕下乳突后入路,切口完全在發(fā)跡內(nèi),長度只需5厘米,骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處,直徑3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液,減低后顱窩的張力,待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙,通過這個自然的間隙進(jìn)入術(shù)區(qū),可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方,確定沒有神經(jīng)的位置、切開腫瘤包膜,使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出,快速掏空腫瘤內(nèi)部,并且對周圍結(jié)構(gòu)無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜,通常利用這一間隙進(jìn)行腫瘤和正常結(jié)構(gòu)的分離。通過腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜內(nèi)進(jìn)行分離,在兩側(cè)蛛網(wǎng)膜保護(hù)下,能有效的保護(hù)腦干,也更加有利于保護(hù)面聽神經(jīng)。2022年08月02日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于耳蝸支者極少見,聽神經(jīng)瘤多發(fā)生于內(nèi)聽道附近,增大后向CPA發(fā)展。腫瘤的供血多來自小腦前下動脈,此外基底動脈橋支、小腦后下動脈及內(nèi)聽動脈均可參與血供。聽神經(jīng)瘤不會自動消失,如果不積極治療的話會繼續(xù)生長,而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大,就會逐漸產(chǎn)生壓迫,對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里,壓迫聽神經(jīng),患者一側(cè)耳朵聽力下降,直到聽力完全喪失,甚至突聾。腫瘤變大后,就從內(nèi)耳道里“冒”出來,壓迫小腦,走路就會搖搖晃晃,容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活,沒勁。腫瘤變得更大之后,就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng),比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等,讓人感覺到臉麻,看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理,繼續(xù)長大,還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小,僅僅局限在內(nèi)耳道里,并沒有“冒”出來,而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn),就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響,至少每年要做一次核磁共振,對比檢查結(jié)果,來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了,或者雖然沒有“冒”出來,但引起了聽力問題,就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。需要提醒聽神經(jīng)瘤患者的是:手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法!臨床上,如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候,一般建議患者盡早手術(shù),避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降!因此,患者千萬不要抗拒手術(shù),及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險的問題,事實上,隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外,更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持,尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù),是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。聽神經(jīng)瘤治療目標(biāo)主要為:切除腫瘤,去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用,解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤,但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2022年07月21日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 對于許多聽神經(jīng)瘤的患者來說,要打開腦子做個手術(shù),許多患者是不接受的。因為聽神經(jīng)瘤大部分沒多少不舒服,有的患者就是有點耳鳴或者聽力下降,無意中發(fā)現(xiàn)的。而且這種腫瘤是良性的,生長的非常緩慢,但不治療好像大家也不放心,萬一越長越大,出現(xiàn)并發(fā)癥了,也是無法接受的。隨著技術(shù)的進(jìn)步,目前對于聽神經(jīng)瘤禪醫(yī)耳鼻喉在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上逐漸開展了非手術(shù)治療,得到了越來越多患者的認(rèn)可和接受?;颊卟埽?,56歲,廣東廣州人?;颊?年來發(fā)現(xiàn)右耳聽力逐漸下降,有時耳癢,無伴耳鳴、口角歪斜、耳流膿等癥狀,曾在外院檢查示右耳聽力障礙,未治療。近1月來出現(xiàn)頭暈,非天旋地轉(zhuǎn)感,少許頭痛,走路不穩(wěn)感。為進(jìn)一步診治,我院門診聽神經(jīng)MRI檢查示聽神經(jīng)瘤,門診收住我科。由于患者不愿意手術(shù)治療,這次安排的最先進(jìn)的射波刀聽神經(jīng)瘤治療,這種治療無需開刀,只用治療三次,就可以治愈腫瘤,可以保護(hù)聽力和前庭功能,非常的先進(jìn)。目前,耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生在前期多種聽神經(jīng)瘤手術(shù)的基礎(chǔ)上和我院的放療科室聯(lián)合開展了聽神經(jīng)瘤的非手術(shù)治療。聽神經(jīng)瘤特別適合精準(zhǔn)放療,一般治療3次/1周,可以采用直線加速器治療或者最先進(jìn)的射波刀治療均是可以的。重點是保存聽力、保留前庭神經(jīng)功能。關(guān)于聽神經(jīng)瘤如果您還有什么問題,歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年07月17日
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?,常常會認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實,伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng),是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下,地面上會出現(xiàn)一個耀眼的光斑,即焦點。焦點外,我們感覺如常,但焦點處卻有很高的熱度,足以使一些物體點燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線(γ射線)從不同的角度和方向照射過人體,并使它們都在一點上匯聚起來形成焦點,作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中,伽瑪射線幾乎不對非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害,治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明,邊緣仿佛刀割一般,故稱作“刀”。適應(yīng)癥:1)顱內(nèi)各種血管畸形:腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤等;2)功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等;3)顱內(nèi)各種良惡性腫瘤:腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥:1)患者無法配合;2)基礎(chǔ)狀態(tài)較差。2022年07月15日
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黃翔主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 你怎么對腫瘤發(fā)起進(jìn)攻呢?比如說我們腦外科有一個疾病叫做聽神經(jīng)瘤,你看到這個腫瘤的時候,你會發(fā)現(xiàn)這個腫瘤上掛著兩根神經(jīng),這兩根神經(jīng)就像龍須面一樣,一根神經(jīng)是有病的神經(jīng),是長出腫瘤的神經(jīng),這根神經(jīng)是一定要剪斷的,否則腫瘤下不來,另外一根神經(jīng)它是無辜的,它是正常的,它是面神經(jīng),管理的是面部的這個表情肌,這根神經(jīng)是不能斷,斷了之后人家一輩子要面癱的啊,這就好比像這個我們以前看電視就在掐拆這個炸彈一樣的啊,一根藍(lán)線,一根紅線,你準(zhǔn)備跟剪哪一根線,剪對了,炸彈拆下來了,剪錯了,我們就一起去西天吧,是吧?這個開刀你剪對了,腫瘤就下來了,你減錯了,腫瘤不僅下不來,病人他一輩子要面癱啊,那你怎么去判斷剪哪一根,哪兩個星期長一樣的呀,是吧?這個時候我們就要運用我現(xiàn)在要講的神經(jīng)電生理技術(shù),什么叫神經(jīng)電生理技術(shù),我們把一根一根神經(jīng)往細(xì)里解剖是什么狀態(tài),實際上是有一個一個的神。 經(jīng)細(xì)胞組成的對不對?那神經(jīng)電傳導(dǎo)的活動,你可以把理它理解成什么呢?理解成一個一個細(xì)胞的對話是吧,不同的神經(jīng)它的對話是不一樣的,我們的神經(jīng)電生實際上是用一個探針去觸及神經(jīng),提取細(xì)胞間的對話,并且把它轉(zhuǎn)換成我們外科醫(yī)生能夠聽懂的聲音,來2022年07月03日
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個咖啡牛奶斑或粉色軟瘤?單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴?警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2)!01什么是聽神經(jīng)纖維瘤???聽神經(jīng)纖維瘤病(NF2)也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病,是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征,一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤,最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤,雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%,常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤病?NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲,大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀,部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤(如脊髓)等其他腫瘤,青少年和兒童時期也可發(fā)病,患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時都在20歲左右,但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個亞型:(1)Wishart型:癥狀較為嚴(yán)重,多在20歲前發(fā)病,疾病進(jìn)展迅速,最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失,常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。(2)Gardner型:輕型,發(fā)病較晚,疾病進(jìn)展緩慢,合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤???NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病,由22號染色體上的NF2基因變異引起,約一半的該病患者有明確的家族遺傳,也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同,遺傳給后代的風(fēng)險也因人而異。圖:NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀?NF2的主要癥狀包括聽力下降(最初通常為單側(cè))、耳鳴和眩暈(走路不穩(wěn)、頭暈)。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈(天旋地轉(zhuǎn)感)在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性,許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn),所以要及時來醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外,也有一些患者因為其他部位腫瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn):如腦膜瘤(頭痛、癲癇發(fā)作)、脊髓腫瘤(肌肉無力、肢體感覺異常)等;眼部癥狀也常見,通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障;皮膚腫瘤、斑塊(咖啡牛奶斑)、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn),占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng),可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織,嚴(yán)重的可以威脅生命。圖:NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病,應(yīng)該怎么辦?當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時,應(yīng)及時前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診,進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查,然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時進(jìn)行基因檢測,明確發(fā)病原因。圖:聽神經(jīng)瘤NF2增強MRI和CT的表現(xiàn),紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖:耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療?對于病情進(jìn)展迅速的病人,如不進(jìn)行手術(shù)切除,可能會威脅生命,手術(shù)是治療NF2最主要的方法,手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式,當(dāng)腫瘤超過2cm時,聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢,可以隨訪觀察,每年進(jìn)行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長,提高生活質(zhì)量,目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療,多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇:人工耳蝸植入(CI)和聽覺腦干植入(ABI),其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好,前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整,因此需要結(jié)合每個患者的不同情況制定治療方案。圖:人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病,需要注意什么?雖然NF2是一種良性腫瘤,但往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果,比如雙側(cè)聽力喪失,失明,反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位,引起重要神經(jīng)功能的喪失,最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對于這部分患者,建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語,及早發(fā)現(xiàn)和治療,聽力保留和重建治療是NF2治療的核心,另外,由于這種疾病是遺傳疾病,診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢,并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷,減少遺傳給子代的風(fēng)險。#?參考文獻(xiàn)?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日
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薛玉斌副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 聽神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽道第Ⅷ顱神經(jīng)(前庭-耳蝸神經(jīng))的良性腫瘤,它早期的臨床表現(xiàn)主要為前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受壓迫(圖1)而出現(xiàn)的單側(cè)聽力下降、耳鳴、眩暈/頭暈。如果未經(jīng)治療,腫瘤會逐漸增大,壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要組織(圖2-4),從而出現(xiàn)面部麻木、面癱、頭痛、腦積水等癥狀,嚴(yán)重者甚至危及生命。聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)、最常見的癥狀是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴,但是由于本病進(jìn)展緩慢,它所引起的這些耳部癥狀很容易被忽視。因此很多患者在腫瘤發(fā)生數(shù)年甚至數(shù)十年后由于腫瘤生長到一定程度,出現(xiàn)頭痛、頭暈、面癱、面部麻木等相關(guān)神經(jīng)癥狀,再次就診時才被確診,甚至一部分患者因頭部外傷或體檢等原因行頭部影像學(xué)檢查時才偶然發(fā)現(xiàn)患有聽神經(jīng)瘤。由于聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)和最常見的癥狀就是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴,患者在患病早期往往會因為這些癥狀就診于耳科,因此耳科醫(yī)生在本病的早期診斷中具有先天的優(yōu)勢。而耳科相關(guān)的聽力學(xué)檢查,如純音測聽、言語識別率、聽性腦干反應(yīng)測聽(ABR)對本病的初步診斷具有重要的價值。聽神經(jīng)瘤患者的純音測聽檢查通常表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾,ABR檢查通常表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長,據(jù)報道ABR檢查診斷聽神經(jīng)瘤的敏感性超過80%。因此出現(xiàn)以上癥狀的患者,若ABR檢查出現(xiàn)Ⅴ波潛伏期延長,應(yīng)考慮有聽神經(jīng)瘤的可能,并進(jìn)一步行內(nèi)耳核磁檢查以明確診斷。聽神經(jīng)瘤的治療方法有以下三種:隨訪-觀察、立體定向放射治療、顯微外科治療,其中顯微外科手術(shù)是公認(rèn)的最主要治療方法,也是大多數(shù)患者最終都會接受的治療方式,完整切除能夠?qū)崿F(xiàn)腫瘤的徹底治愈。由于聽神經(jīng)瘤根源-內(nèi)聽道位于內(nèi)耳和顱腦之間,因此神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生圍繞耳朵設(shè)計了各種手術(shù)入路來切除腫瘤,包括經(jīng)耳后(乙狀竇后入路)、經(jīng)耳(迷路入路、耳囊入路)、經(jīng)耳上(顱中窩入路),以上手術(shù)入路中除乙狀竇后其它三種均為耳科入路,這些耳科入路在聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療中各有其獨特的優(yōu)勢。耳科醫(yī)生切除聽神經(jīng)瘤最常用的入路是經(jīng)迷路入路,此入路通過磨除乳突骨質(zhì)和迷路來直接暴露內(nèi)聽道及橋小腦角,無需牽拉小腦,因此不會有小腦出血和水腫的風(fēng)險,且磨骨過程在打開硬腦膜前已經(jīng)完成(圖5),因此避免了骨屑進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔、降低了術(shù)后頑固性頭痛的發(fā)生率,通過脂肪填塞和封閉乳突氣房可以降低腦脊液耳漏的發(fā)生率,而且本入路能夠完整地暴露整個內(nèi)聽道、在腫瘤切除前就可以顯露面神經(jīng)(圖6),避免了內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的殘留、最大程度地實現(xiàn)了面神經(jīng)的保護(hù)。傳統(tǒng)的經(jīng)迷路入路需要磨除部分內(nèi)耳結(jié)構(gòu),這樣就勢必會導(dǎo)致患側(cè)聽力的喪失,為了保留患者的殘留聽力,耳科醫(yī)生也進(jìn)行了不懈努力,在傳統(tǒng)經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上提出了改良經(jīng)迷路入路,據(jù)報道采用改良經(jīng)迷路入路保留聽力的幾率為50%,這與乙狀竇后入路保留聽力的幾率大致相似。經(jīng)耳囊入路是在經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上進(jìn)一步向前擴(kuò)展,磨除外耳道后壁和整個耳囊結(jié)構(gòu)來實現(xiàn)內(nèi)聽道的360度暴露。顱中窩入路是另外一種耳科入路,此入路不需要犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu),因此理論上可以保留患者的聽力。但此入路對橋小腦角區(qū)的暴露受限,主要用于切除局限于內(nèi)聽道的腫瘤。2022年06月19日
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