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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是最常見的顱神經腫瘤之一，常常表現為耳鳴、耳聾、眩暈、面肌抽搐、淚液減少，面癱等。壓迫腦干、小腦還可以出現偏癱、走路不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難等，一旦發(fā)現應該及早手術治療。 對于術前術后面神經功能的評價現在采用國際上公認的House-Brackmann分級。具體如下： Ⅰ級：正常，各區(qū)面肌運動正常 ；Ⅱ級輕度功能異常，大體：仔細檢查時有輕度的面肌無力，可有非常輕的聯帶運動。靜止狀態(tài)：面部對稱，肌張力正常。運動：額部正常，稍用力閉眼完全，口角輕度不對稱； Ⅲ級中度功能異常，大體：明顯的面肌無力，但無面部變形，聯帶運動明顯或半面痙攣。靜止狀態(tài)：面部對稱，肌張力正常。運動：額部減弱，用力后閉眼完全，口角用最大力后輕度不對稱； Ⅳ級中重度功能異常，大體：明顯的面肌無力和/或面部變形。靜止狀態(tài)：面部對稱，肌張力正常。運動：額部無，閉眼不完全，口角用最大力后不對稱； Ⅴ級重度功能異常，大體：僅有幾乎不能察覺的面部運動。靜止狀態(tài)：面部不對稱。運動：額部無，閉眼不完全，口角輕微運動； Ⅵ級完全麻痹無運動。 在此基礎上，許多學者將Ⅰ-Ⅱ級定義為功能良好；Ⅲ-Ⅳ級為可接受；Ⅴ-Ⅵ級為面神經功能差。然而，無論聽神經瘤患者是否接受手術，每6個月的定期隨訪并評價面神經功能都相當重要。 目前顯微外科手術是治療聽神經瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經和聽神經功能。小的聽神經瘤首選顯微外科手術，也可考慮伽瑪刀治療，后者的治療目標是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經功能和預防新的神經損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術，面神經功能保留較困難。 中老年耳鳴者，一定要應考慮到聽神經瘤的可能性，排除聽神經瘤后再考慮其他疾病。目前CT，核磁技術都已成為診斷聽神經瘤的可靠手段。當然，中年持續(xù)性耳鳴病人也可先到耳鼻喉科或神經外科檢測聽覺傳導功能，該檢測比較經濟，若發(fā)現確有問題再做進一步檢查。如果是聽神經瘤一定要早診斷，早治療。否則極有可能錯過最佳治療期，直致面神經受損，導致面癱、耳朵失聰等嚴重后果。 聽神經瘤治療目標主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經或血管粘連緊密不能全切。2021年08月11日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經由前庭神經和蝸神經組成，聽神經瘤起源于前庭神經鞘膜，是一典型的神經鞘瘤，由于沒有聽神經本身參與，因此，聽神經瘤準確地應被稱為前庭神經鞘瘤。且不會自動消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。 隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產生壓迫，對腦干、小腦、顱內其他神經都會有影響。比方說剛開始聽神經瘤在內耳道里，壓迫聽神經，患者一側耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側手腳不靈活，沒勁。 腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內神經，比如三叉神經、外展神經等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。 如果聽神經瘤特別小，僅僅局限在內耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結果，來估算腫瘤的生長速度。 如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應該盡早手術處理了。 提醒：手術是目前治療聽神經瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術，避免出現難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術，及時手術有利于保留聽力。 事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經外科以及顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，使得聽神經瘤手術除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經功能的保存和術后生活質量的維持，尤其是對于面神經的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。 隨著神經電生理和顯微顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，整個聽神經瘤手術中均可在面神經監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經時的操作熟練度也會對術后患者面神經功能造成影響，為避免進一步損傷面神經，應做到以下幾點： 1、銳性分離； 2、牽拉腫瘤而不是面神經； 3、勿過分牽拉面神經； 4、保護面神經周圍血供； 5、避免電凝產生的熱損傷。2021年08月09日866
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是橋小腦角區(qū)最常見的良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的80%-90%，聽神經瘤占顱內腫瘤的10%，發(fā)病率為1/10萬人。臨床上，聽神經瘤患者的主要癥狀是聽神經受到影響，出現聽力下降、耳鳴等癥狀，需要同正常耳科疾病鑒別。據統(tǒng)計57%的聽神經瘤患者會出現耳鳴、聽覺障礙或者有耳部癥狀；25%的聽神經瘤患者會出現突發(fā)性耳聾。因此，當出現聽力異常的時間，一定不要忽視聽神經瘤的可能。 除了耳部癥狀，聽神經瘤患者可能會出現不穩(wěn)感和平衡問題，表現為眩暈、惡心及嘔吐，面色蒼白與多汗等迷走神經刺激癥狀。 需要提醒聽神經瘤患者的是：手術是目前治療聽神經瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術，避免出現難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術，及時手術有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔心的手術創(chuàng)傷和手術風險的問題，事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經外科以及顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，使得聽神經瘤手術除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經功能的保存和術后生活質量的維持，尤其是對于面神經的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。 目前95%以上的患者都能做到全切，全部切除之后就等同于治愈了。這里“治愈”就是指治好了，不像惡性腫瘤那樣，還要看三年、五年生存率之類的指標。但是治愈并不代表不會復發(fā)，只是復發(fā)率很低。 聽神經瘤不同治療方法預后效果： 手術：聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇，如能切除，常能獲得永久治愈。 放療：對于患者拒絕、體積較小、臨床癥狀輕微等情況的聽神經鞘瘤可以選擇放射治療。 化療：化療無效。2021年08月04日901
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是第八腦神經的良性腫瘤。這是一種生長緩慢的腫瘤。它不會在大腦中生長，但是當大腦變大時，它會壓迫大腦。聽神經瘤早期詳細表現，它的癥狀包括喪失聽力、耳鳴、眩暈、面部麻木、身體失去平衡以及許多其他癥狀。它是通過聽力測試和核磁共振掃描檢測出來的。它接受密切監(jiān)測、放射治療和手術治療。 聽神經瘤的典型癥狀有： 耳鳴：最早期的臨床癥狀，多為單側、漸進性耳鳴，多數患者可出現耳鳴癥狀。 聽力下降：最常見的臨床癥狀，以單側緩慢進行性聽力下降最常見，多為高頻聽力下降，少數患者表現為突發(fā)性聽力下降。 眩暈：可反復發(fā)作，多為短暫輕度旋轉性眩暈或持續(xù)不穩(wěn)定感，以走路不穩(wěn)和平衡失調為主。 面部麻木：為腫瘤壓迫三叉神經導致的面部感覺遲鈍、角膜反射減弱或消失。 其他癥狀 除了上述表現，還可能會出現下列癥狀： 面癱：可于疾病晚期出現，是由于面神經與耳蝸神經、前庭神經共同走行于內聽道，因腫瘤壓迫而移位甚至變薄導致。 聲嘶及吞咽困難：由于后組腦神經受壓引起。 共濟失調：由于小腦受壓所致，主要表現為步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良等。 顱高壓表現：腫瘤生長可導致腦脊液循環(huán)通路閉塞，引起腦室系統(tǒng)擴張，產生頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。 并發(fā)癥 聽神經嚴重受損可引起永久性聽力喪失，面神經嚴重受損可引起永久性面癱。 聽神經瘤治療現狀： 1、隨訪觀察對于年齡較大（＞70歲）或壽命有限者，或有同側聽力喪失但沒有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者，可定期行CT或MRI隨訪，并密切觀察癥狀，反復神經系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長每年大于2mm的患者需要積極治療。 2、外科手術治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤，治療的主要方法為手術治療，盡可能安全徹底的切除腫瘤。 3、放射治療可單獨治療或作為外科手術的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤，還可用于不愿意進行顯微手術，一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術切除后復發(fā)和手術再次全切除后有殘余病變的患者。 聽神經瘤的治療以手術治療為主，術中對面神經功能的保留率相對較高，經過一段時間，一般都能得到良好的恢復。只要腫瘤不是太大或者少數其他情況，手術過程中我們就不用太擔心會出現“顏面”問題。2021年08月04日552
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是一種良性的腫瘤，會導致聽力下降，因此以往人們順其自然便稱之為聽神經瘤。但后來有了病理檢查人們才認識到，其實這個腫瘤并不是來源于聽神經，而是來源于與之非?？拷纳窠洝巴ド窠洝Ｓ捎诼犐窠浥c前庭神經緊緊地挨在一起，因此前庭神經上的這個腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經，患者會感到聽力下降，包括耳鳴，因此，盡早診斷及治療至關重要。 臨床診斷 1、病史：典型的聽神經瘤具有上述漸進性加重的臨床表現。 2、神經耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。 （2）前庭神經功損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現病側前庭神經功能可以受損。 聽神經瘤的主要評估指標 1、面神經功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經，將術前、術后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經功能分別進行評估，判定面神經狀態(tài)，決定進一步治療。 此外，根據掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經分級系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經功能進行更為精細地評估。面神經臨床電生理檢查可作為面神經功能評估的參考指標。 2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學會（AA0-HNS）聽力分級法，根據純音平均聽閾和言語識別率進行術前、術后聽力評估。術后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據，術后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據。 3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術中腫瘤全切，影像學無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經完整性，在神經表面殘留小片腫瘤，影像學無腫瘤殘余。 次全切除者僅限于為保留面、聽神經核、腦干等結構的完整性，在這些結構表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時注明殘留腫瘤位置，如內聽道內殘留、橋小腦角內沿神經殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。 聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇： 對于：患者拒絕、體積較小、臨床癥狀輕微等情況的聽神經鞘瘤可以選擇放射治療； 化療無效。 一般情況下，手術有3種不同的方法，分別為中顱窩徑路、迷路徑路及乙狀竇后徑路。因腫瘤大小、聽力及患者年齡等情況不盡相同，手術方法也不同，需要根據每個患者的不同情況做出不同的選擇。 醫(yī)療技術的發(fā)展極大提高了聽神經瘤的治療效果，手術的目的也從以前的腫瘤切除進展到目前的腫瘤切除加功能保留。目前我們正在努力追求的極致目標是除了完全切除腫瘤外，保留面神經功能及為具有實用聽力患者保留聽覺功能。2021年07月16日603
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經外科 對于有癥狀的聽神經瘤，建議盡早手術切除，因為越早手術效果越好，風險相對也小，隨著腫瘤的生長，手術難度也隨之升高。常常困擾患者及家屬的一個問題就是手術風險，這是一個概率問題，具體到某一個患者風險的大小，影響因素有很多?；\統(tǒng)的說，一個不確定性是患者個體差異，另一個不確定性是瘤子的差異；比如：年輕人、身體狀況好的患者相對于老年人、基礎疾病多的患者的手術風險會小一些；瘤子小、質地軟、血供不豐富的患者相對于瘤子大、瘤子硬、血供豐富的患者手術風險會小一些；瘤子與腦干、神經、血管黏連輕的患者手術風險相對于瘤子與腦干、神經、血管黏連緊的患者手術風險小一些；另外手術設備、麻醉及神經外科醫(yī)生的能力也會影響到手術風險。2021年07月09日752
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楊麗姝副主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 腫瘤科 這個是原文，以下是翻譯。內容挺好，有個別術語可能翻譯有誤，歡迎指正。 摘要 神經瘤是顱內無痛性良性腫瘤。手術是治療的主要手段，只有在引入單次立體定向放射外科（SRS）后，放射治療才成為另一種可行的選擇。這篇綜述集中討論SRS或傳統(tǒng)分割立體定向放射治療（FSRT）方法。我們描述了SRS和FSRT不同劑量的結果、現狀以及兩種放射治療方法之間的比較。立體定向放射治療技術的目的是以最小的毒性控制腫瘤的生長。使用鈷裝置或直線加速器的SRS具有較高的腫瘤控制率和顱神經功能保留率，邊緣劑量范圍為12-14Gy。分割立體定向放射治療（FSRT）是治療大于3cm腫瘤的最佳方法。低至50.4 Gy的劑量提供了極好的控制率和低發(fā)病率?？偟膩碚f，對于不需要立即手術減壓的神經瘤患者，SRS和FSRT都是同樣有效和安全的選擇。 介紹 聽神經瘤是起源于第八顱神經（聽神經）前庭支的良性顱內神經鞘腫瘤。占所有顱內腫瘤的6-10%。散發(fā)病例的發(fā)病率在每年每10萬人口0.6-1.2之間。唯一確定的聽神經瘤發(fā)生的危險因素是神經纖維瘤病-2（NF-2）。大多數患者表現為進行性和單側聽力喪失或單側耳鳴、共濟失調、眩暈、面部感覺改變和頭痛。目前的影像學檢查方法能夠在聽神經瘤出現癥狀之前發(fā)現它。在一項前瞻性隊列研究中，945名患者接受對比增強磁共振成像（MRI）掃描，其中2.1%偶然發(fā)現聽神經瘤。根據MRI掃描結果，大多數聽神經瘤都有一個管內成分。 目前聽神經瘤的治療方法包括觀察、顯微外科切除、立體定向放射外科或分次立體定向放射治療（FSRT）。治療的選擇取決于多種因素，包括大小、位置、先前的治療和腫瘤進展速度。由于小病變的年生長率最小，無癥狀的患者可以選擇觀察。治療干預適合伴隨癥狀惡化的生長的腫瘤。腫瘤體積的增加意味著手術可能性的增加，而對于老年人保守治療的可能性會增加。 方法 為了進行文獻回顧，我們使用關鍵詞神經瘤、神經鞘瘤、立體定向、放射外科和放射治療搜索Pubmed數據庫。我們收錄了2005年以后以英文發(fā)表的文章。我們還評估了部分論文引用的參考文獻，并收錄了早期的歷史性的和有價值的文章。論文的選擇是基于患者數量和隨訪時間，本綜述包括了對局部控制和毒性結果進行了分析的文章。對于SRS，我們包括使用鈷單位或直線加速器的研究。對于FSRT，我們包括常規(guī)分割或低分割方案的研究。包括回顧和薈萃分析，但不包括病例報告。 結果 立體定向放射外科 SRS于1969年由卡羅琳斯卡醫(yī)院的神經外科醫(yī)生LarsLeksell引入，作為聽神經瘤手術切除的替代選擇。中位隨訪3.7年，局部控制率超過80%，三叉神經和面神經損傷率分別為18%和14%。最初，使用SRS治療神經瘤被考慮用于老年人或醫(yī)學上不能手術的、雙側腫瘤和術后復發(fā)的患者。盡管缺乏比較兩種治療方法（SRS和手術）治療聽神經瘤的隨機研究，但最近的meta分析顯示，兩種治療方法的長期腫瘤預后相似，SRS治療患者的長期聽力保護效果顯著優(yōu)于手術治療。 目前，一些評估放射外科療效和毒性的研究已經證實SRS是一種可行的非手術治療選擇，適合于經過選擇的神經瘤患者（表1）。 鈷單位（伽瑪刀）或直線加速器（x刀）都可以進行立體定向放射外科治療，效果相當。 在較早的系列中，SRS使用的劑量范圍為10–25 Gy，實現了較高的局部控制率，代價為聽力損失和神經毒性的高發(fā)生率。Flickinger等人對這些早期SRS進行了一項參考研究，其中134例聽神經瘤患者接受伽瑪刀SRS治療，劑量范圍為12–20 Gy（中位數17 Gy），劑量為40–70%等劑量。作者報告，4年腫瘤控制率89.2%±6.0%，有效聽力保留率僅為35%，面神經和三叉神經病變發(fā)生率分別為29.0%和32.9%。對56例聽神經瘤患者進行的基于直線加速器的SRS的第一個隊列研究報告，5年的控制率為95%，規(guī)定的劑量范圍為10-22.5Gy。參考等劑量取決于使用的等中心數。對于36名使用一個等中心治療的患者，劑量指定在80%等劑量線，其余兩名患者指定在88%和90%等劑量線。對于使用2-3個等中心治療的患者，指定劑量在68%線（1名患者）、70%線（13名患者）和80%線（4名患者）。三叉神經或面神經病變的發(fā)生率為73%，有效聽力的保護率為51%。 Kondziolka等人評估了1987年至1992年間162名連續(xù)接受聽神經瘤放射外科治療的患者，并報告了長期隨訪結果。每個患者的特定劑量考慮到了腫瘤體積、手術史、聽力狀況和面部運動功能等因素。在這些患者中，腫瘤邊緣的平均劑量為16.6gy（范圍12-20），大多數患者（78%）的劑量為50%等劑量線。在1年的評估中，73.8%的腫瘤沒有變化，25.5%的腫瘤變小。術后3年，38.1%的腫瘤沒有變化，和58.8%的腫瘤變小，3.1%的患者影像學呈現腫瘤增大。這種變化與腫瘤生長或腫瘤邊緣壞死相關的擴張有關。進一步的影像學隨訪可發(fā)現腫瘤進展的患者。在接受至少5年評估的患者中，72%的患者腫瘤體積縮小，28%的患者病情穩(wěn)定。經5年隨訪，79%的患者面神經功能正常，73%的患者三叉神經功能正常。51%的患者聽力沒有變化。放射手術后28個月以上未出現新的神經功能缺損。 在多變量分析中，除腫瘤體積外，邊緣放射劑量與三叉神經病變和面神經病變的發(fā)病風險顯著相關。這些結果與使用更高劑量的其他治療系列一致。 盡管SRS具有較高的局部控制率，但顱神經毒性和聽力保護仍需改善，劑量降低是可能的選擇。 許多對使用12-13Gy的邊緣腫瘤劑量對聽神經瘤進行SRS治療的系列的考察報告了這種方法的有效性和安全性的長期結果。 在一個小系列的25例經50-60%等劑量線治療的12 Gy的管內聽神經瘤患者中，長期隨訪（平均7.4年）后報告了良好的結果。5年和10年的腫瘤控制率為96%，聽力保留率為64%。無放射手術后顱神經毒性的報告。 一項對接受SRS治療的神經瘤患者進行的回顧性研究表明，所有接受14Gy或以下腫瘤邊緣劑量治療的患者都具有良好的聽力保護，而接受14Gy更高劑量治療的患者中只有五分之一的患者具有良好的聽力保護。在隨后的回顧性研究中，216例聽神經瘤患者接受伽瑪刀SRS治療，腫瘤邊緣劑量為12–13 Gy。腫瘤邊緣劑量為50%等劑量組199例，55%等劑量組12例，60%等劑量組4例，65%等劑量組1例。10年無手術切除控制率為98.3%，面神經和三叉神經10年保存率分別為100%和94.9%。聽力保存率為44.0%，10年聽力正常率為44.5%。一項對46例聽神經瘤患者進行的隊列研究表明，73.8%的患者腫瘤得到了控制。此外，66.7%的患者保留了有用的聽力，新的三叉神經和面神經病變僅分別發(fā)生在2.4%和4.8%的患者中。最近，長谷川等人報道了他們在伽瑪刀治療聽神經瘤后腫瘤控制和不良事件的長期結果。1991年至2000年間，共有440名患者接受了治療和評估。79%的患者接受了SRS的初步治療，其余的患者在手術前接受了SRS治療，中位隨訪時間為12.5年。5年和≥ 10年無進展生存率分別為93%和92%。治療后10年內無患者出現治療失敗。高劑量組（>13Gy）面神經10年保存率為97%，低劑量組為100%(≤ 13 Gy）。腫瘤邊緣的等劑量線范圍為40~95%（中位數50%）。10例（2.3%）出現遲發(fā)的囊腫形成。 在一項前瞻性研究中，對神經瘤患者采用SRS12Gy治療，至少95%覆蓋率（113例）或觀察（124例）。中位隨訪55個月后，兩組的有效聽力損失情況類似（74%對64%）。此外，SRS組隨著時間的推移，腫瘤體積顯著減少，而癥狀的發(fā)展和生活質量在兩組之間沒有顯著差異。 我們先前發(fā)表的基于直線加速器的SRS治療聽神經瘤患者的長期隨訪的經驗顯示腫瘤局部控制良好。此外，經55個月的中位隨訪，58%的病灶縮小，42%的病灶穩(wěn)定。由于研究患者缺乏有效的聽力，因此未對聽力保留進行評估。所有患者均未發(fā)生SRS后相關的面神經或三叉神經病變。 總的來說，在現代SRS的情況下，使用12–14 Gy的劑量腫瘤控制率>90%。聽力保護率在41–79%之間。此外，使用12-14Gy的邊緣劑量可以實現5年高比率的三叉神經（79-99%）和面神經（95-100%）保存，并且不應因為顱神經毒性排除SRS作為治療選擇。 分次立體定向放射治療 常規(guī)分割立體定向高劑量放射治療（劑量>54Gy，1.8Gy/次）已用于神經瘤患者。 Combs等人報道了在一個機構治療的106例聽神經瘤患者的長期結果?；颊呓邮?7.6Gy的放療，每次1.8Gy，腫瘤體積中位數為3.9ml（范圍為2.7-30.7ml）。90%等劑量線包圍了PTV。術后隨訪48.5個月，5年局部控制率93%，非NF-2患者聽力保留率98%。除聽力損傷外，顱神經毒性很少見。輻射對三叉神經和面神經的毒性率分別為3.4%和2.3%。 在Selch等人發(fā)表的一項研究中，48例接受FSRT治療的聽神經瘤患者中，5年局部腫瘤控制率為100%，面神經和三叉神經功能保留率分別為97.2%和96.2%，每天1.8Gy的總劑量為54Gy。 稍低低劑量（50.4–52.5Gy，1.8Gy/次）在腫瘤控制和毒性分析方面也顯示出優(yōu)異的結果。單一機構的試驗中使用平均劑量在5周內為50 Gy/25次，治療60例神經瘤患者，認為是有效和安全的，平均腫瘤體積為4.9 cm3（范圍為0.3–49.0 cm3）。5年局部控制率為96.2%，5年無進展生存率（PFS）為92.8%。聽力保存率為77.3%。FSRT后無新的顱神經毒性病例。 常規(guī)FSRT治療158例神經瘤總劑量50.4Gy。平均隨訪60個月后，三叉神經和面部損傷率分別為3.2%和2.5%。54%的病例可以保留可用的聽力。3年局部控制率為99.3%，7年以上隨訪局部控制率為95.2%。 劑量進一步降低（46.8Gy，1.8gy/次）與良好的聽力功能和有限的顱神經毒性相關，而不影響腫瘤的局部控制。 低分割也用于FSRT。在383例神經瘤患者的回顧性研究中，90%的患者接受了3次18Gy治療。3年和5年的局部控制率分別為99%和96%，較大的腫瘤和NF-2相關腫瘤與較低的控制率相關。70%的患者在治療后仍能保持正常聽力，較小的腫瘤與較好的聽力保護有關。無面部無力病例報告，而三叉神經功能障礙低至2%。 117名接受射波刀治療的患者（18 Gy/3次）的腫瘤控制良好（99.1%），等劑量線歸一到72–90%（平均79.4%），腫瘤覆蓋率平均97.1%。隨訪達61.1個月。80%的患者保留了聽力。聽力下降與較大的腫瘤體積、較小的耳蝸大小和較高的耳蝸劑量有關。 立體定向放射治療的低分割方案，4Gy 乘5次或4Gy 乘5次，腫瘤控制率高（>97%），聽力保存良好，面部或三叉神經毒性也可接受（≤ 3%）。在80%等劑量線下，Meijer治療了12名20 Gy分至少5次的初始患者和68名25 Gy分至少5次的隨訪患者。隨訪33個月，腫瘤控制率為94%，面神經和三叉神經保留率分別為97%和98%。這些結果與Anderson等人的結果一致，他們治療了37例20Gy的患者，腫瘤控制率約為91%，面神經毒性有限。最近，Patel報告了383名神經瘤患者在中位隨訪72個月后，按80%等劑量線分5次接受25 Gy治療的結果。需要顯微手術治療的失敗率為2.3%，50%以上的患者聽力正常，顱神經毒性可接受。 質子束立體定向放射外科也被證明是一種有效的腫瘤控制技術。韋伯等人報道了在哈佛回旋加速器實驗室接受質子束立體定向放射外科治療并平均隨訪38.7個月的88名患者。中位劑量為12Gy鈷當量（10–18Gy鈷當量），等劑量線為70%至108%（中位數為70%）。2年和5年腫瘤控制率分別為95.3%和93.6%。3例（3.4%）因腦積水行分流術。在21例有功能性聽力患者中，7例（33.3%）保留了正常聽力。5年面神經和三叉神經功能正常保存率分別為91.1%和89.4%。 由于質子放射治療與光子放射治療相比具有劑量分布一致性好的優(yōu)點，因此質子被用來降低正常組織的毒性，而不是達到更高的腫瘤控制率。然而，因為病人數量少，隨訪時間短。關于質子束SRT優(yōu)越性的明確結論不應被安全安全性淹沒，在提出強有力的建議之前，需要更大的系列和更長的隨訪期。 總的來說，常規(guī)FSRT和低分割技術都能獲得較高的控制率，分別達到81–98%和96–100%。常規(guī)或低分割兩種方法的顱神經毒性結果也令人滿意。常規(guī)方案5年面神經保存率為91～98%，三叉神經保存率為89～97%，低分割方案分別為100%和99～100%。聽力保留率在常規(guī)方案為50-54%，低分割方案為70-76%。 如今，現代技術使得放射外科和分次立體定向放射治療具有類似的劑量覆蓋率。然而，如果沒有達到最佳適形指數，兩種放射治療方法都可能產生較高的毒副作用的發(fā)生。 立體定向放射外科與分次立體定向放射治療 在聽神經瘤患者的治療中，沒有對SRS和FSRT進行比較的隨機試驗。但基于五個非隨機研究報告的療效和毒性還是給出了有價值的結論（表2）。 最近，Combs等人報道了451例聽神經瘤患者接受SRS或FSRT治療的結果。SRS組中位劑量為13Gy，FSRT組中位劑量為57.6Gy，每日1.8Gy。中位隨訪67個月后，SRS和FSRT在腫瘤控制方面同樣有效，3年和10年局部控制率分別為97%和94%。同樣，兩組之間在毒性方面沒有顯著差異。此外，SRS和FSRT之間的面神經和三叉神經毒性發(fā)生率相似。FSRT組有14%的患者和SRS組有16%的患者出現可用聽力喪失。 一個來自單一機構的100名聽神經瘤患者的回顧性研究，比較了SRS和FSRT的臨床結果和毒性。在SRS組中，規(guī)定的中位劑量為12.5 Gy（范圍9.7–16 Gy），在FSRT組中，規(guī)定的劑量為45–50.4 Gy，每次1.8 Gy，或20 Gy/5次。5年局部控制率SRS為97%，低分割FSRT為90.5%，FSRT為100.0%。SRS、低分割FSRT和FSRT患者的有效聽力保留率分別為60%、63.2%和44.4%。不同立體定向放射治療技術的5年顱神經毒性無差異。 一項前瞻性隊列研究比較了SRS與FSRT治療聽神經瘤患者的療效。SRS組平均單次劑量為12.5 Gy，FSRT組為50 Gy/25次，或30-40 Gy/10次。作者報告在局部控制、聽力保護或三叉神經病變方面沒有差異。然而，與FSRT組相比，SRS組的面神經毒性顯著增加。在對115名接受SRS或FSRT治療的聽神經瘤患者進行的類似前瞻性隊列研究中，兩種放療技術的臨床結果類似。作者報告SRS組局部控制率為98.5%，FSRT組為97.9%。SRS組聽力保存率為85%，FSRT組為79%。放射治療相關的三叉神經病變SRS組達13%。Puataweepong等人進行的回顧性研究比較了SRS和FSRT，并報告了兩種放療技術的5年局部控制率沒有差異。此外，在聽力保護方面也沒有差異。 總的來說，五項比較SRS和FSRT的非隨機研究中，沒有一項報告顯示分割立體定向放射治療和單次放射外科治療的5年局部控制率存在顯著差異。此外，對聽力保存率以及面部和三叉神經功能障礙的綜合分析證實，兩種放療方法之間沒有顯著差異。 討論 目前治療聽神經瘤的方法包括觀察、顯微手術、SRS和FSRT。 對于無癥狀或癥狀輕微的患者，通過一系列影像學檢查進行觀察是可行的選擇，因為生長緩慢被認為是這些腫瘤的特征?！办o觀其變”避免了手術或放療等治療方法的并發(fā)癥，代價是增加腫瘤進展和神經功能惡化的風險。積極監(jiān)測的一個缺點是喪失可用聽力的患者比例很高。Smoutha等人在一項平均隨訪時間為3.2年的回顧性研究中報告，51%觀察的患者出現聽力障礙。此外，在隨訪5年和10年后，與顯微手術或放射手術相比，與觀望政策相關的聽力損失、耳鳴或眩暈發(fā)生率較高，生活質量得分較低。由于高達24%的患者最終需要在隨訪期間接受治療，因此延遲治療干預可能會對治療成功和并發(fā)癥產生負面影響。 當聽力受到威脅，癥狀開始影響生活質量或腫瘤生長迅速時，治療的選擇取決于多種腫瘤相關因素以及患者的偏好。對于需要立即減壓的大型神經瘤，手術是必須的，而放療對于生長緩慢、癥狀無威脅的腫瘤是有效和安全的。 手術切除是聽神經瘤傳統(tǒng)的標準治療，局部控制率高達90-95%的，盡管要以治療相關的毒性和并發(fā)癥率為代價。在Lars-Leksell引入SRS后，放射外科被用于治療較?。ㄗ畲笾睆?/a>2021年07月08日1448
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是起源于聽神經鞘的腫瘤，為良性腫瘤，是常見顱內腫瘤之一，占顱內腫瘤的7%～12%。多見于成年人，高峰在30～50歲。嚴格意義上講，該腫瘤并非來源于聽神經，而是來源于與之非常靠近的神經——前庭神經。由于聽神經與前庭神經緊緊地挨在一起，因此前庭神經上的腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。 隨著腫瘤不斷長大，就會逐漸產生壓迫，對腦干、小腦、顱內其他神經都會有影響。從最開始腫瘤在內耳道中，壓迫聽神經，患者一側耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內神經，比如三叉神經、外展神經等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。 術后聽力還會恢復嗎？ 如果術前檢查顯示患者已經聽力下降甚至耳聾，術后聽力恢復較困難。早期聽神經瘤的癥狀常常表現為耳聾、耳鳴及眩暈，易于被患者所忽視。臨床上也會碰到過不少這樣的患者，直到完全失聰后才查出病因，很惋惜。正因為這種前期誤診誤治造成的傷害是不可逆的，需要引起高度警惕。 臨床診斷 根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能： 1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。 2、聽力呈現進行性減退或突然耳聾。 3、頭暈或體位改變時出現一時性不平穩(wěn)感覺。 4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。 那么，手術成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？ 聽神經瘤的外科手術發(fā)展至今，成功率達到98%以上，風險極低。聽神經瘤手術的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術甚至三次手術會越來越困難，所帶來的手術風險、不良反應會越來越大。目前來講，手術基本上能夠把腫瘤全切，并且可以保護患者的正常的面聽神經。2021年06月02日775
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 聽神經瘤是一種良性的腫瘤，會導致聽力下降，因此以往人們順其自然便稱之為聽神經瘤。但后來有了病理檢查人們才認識到，其實這個腫瘤并不是來源于聽神經，而是來源于與之非?？拷纳窠洝巴ド窠洝Ｓ捎诼犐窠浥c前庭神經緊緊地挨在一起，因此前庭神經上的這個腫瘤長大后，就會壓迫到比較脆弱的聽神經，患者會感到聽力下降，包括耳鳴。聽神經瘤不治療，任其發(fā)展下去，還會出現哪些癥狀？會不會耳聾？聽神經瘤的生長速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產生壓迫，對腦干、小腦、顱內其他神經都會有影響。比方說剛開始聽神經瘤在內耳道里，壓迫聽神經，患者一側耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內神經，比如三叉神經、外展神經等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。聽神經瘤不管有沒有癥狀、不論腫瘤大小，都要立即手術嗎？什么時候手術最好？如果聽神經瘤特別小，僅僅局限在內耳道里，而且也沒有出現任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤引起了聽力問題，就應該盡早手術處理了。唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專家趙天智介紹：此時越早手術越好，腫瘤還不是特別大的時候手術，對神經、腦干等組織的功能保護得更好。手術是微創(chuàng)還是要開顱？開顱的話，手術切口多大？切除聽神經瘤的手術，有的患者會問，這是開顱手術還是微創(chuàng)手術？在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很?。欢鴮τ谏窠浲饪频尼t(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內神經、血管的干擾或者損傷很小。聽神經瘤的手術確實是開顱手術，聽神經瘤的手術是在耳朵后面開一個一元錢硬幣大小的骨窗，就可以把腫瘤切除。手術成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽神經瘤的外科手術發(fā)展至今，風險極低。聽神經瘤手術的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術甚至三次手術會越來越困難，所帶來的手術風險、不良反應會越來越大。目前來講，手術基本上能夠把腫瘤完全切干凈。2021年05月19日1144
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經外科 腫瘤多數發(fā)生于聽神經的前庭神經，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內。腫瘤大多數是單側性，少數為雙側性。本瘤屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經鞘瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經及耳蝸神經受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調、動作不協調。4、病變相鄰顱神經損害癥狀，如病變側面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內壓增高癥狀，直到最后階段吞咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。不同治療方法預后效果手術：聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇，如能切除，常能獲得永久治愈。放療：對于患者拒絕、體積較小、臨床癥狀輕微等情況的聽神經鞘瘤可以選擇放射治療?；煟夯煙o效。2021年05月19日751
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