小兒腦癱
(又稱:小兒大腦性癱瘓)就診科室: 小兒康復(fù)科 神經(jīng)外科 功能神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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腦癱治療經(jīng)驗(yàn)分享(一)
很多腦癱患兒的家屬希望我能寫一下腦癱治療的一些常識性的科普內(nèi)容。總結(jié)一下我治療過的上萬例腦癱門診患兒,以及2000例以上的腦癱手術(shù),我把我認(rèn)為腦癱患兒家屬需要了解的一些經(jīng)驗(yàn)分期分享一下,希望對廣大的腦癱患兒和家屬有幫助。(一)腦癱究竟是什么病,定義是什么?很多老百姓,甚至是一些醫(yī)務(wù)工作者都不清楚腦癱的準(zhǔn)確概念,籠統(tǒng)的認(rèn)為“傻子,或者智力缺陷的孩子就是腦癱”,這種現(xiàn)象在廣大農(nóng)村地區(qū)尤為嚴(yán)重。腦癱絕不等同于傻子或者智力障礙!??!腦癱的概念是圍產(chǎn)期(懷孕期間和生產(chǎn)前后)及生后一歲以內(nèi)各種非進(jìn)展性腦損傷,造成的以肢體運(yùn)動障礙為主要臨床表現(xiàn)的疾病。這個(gè)概念強(qiáng)調(diào)腦癱是后天獲得性疾病,不是先天的。腦癱的病因是腦損傷,也就是腦損傷后遺癥,這種損傷是即刻的,是非進(jìn)展性的,也就是損傷一次就結(jié)束了。腦癱強(qiáng)調(diào)這種腦損傷發(fā)生在圍產(chǎn)期以及生后一歲以內(nèi)。一歲以后的腦損傷造成的運(yùn)動問題就不再稱為腦癱,而是腦損傷后遺癥。腦癱患兒腦損傷程度和范圍不同,產(chǎn)生的臨床癥狀不同。但是,所有腦癱患兒的核心癥狀是運(yùn)動障礙,也就是同正常孩子相比,運(yùn)動出現(xiàn)問題和落后。腦損傷越嚴(yán)重,運(yùn)動癥狀越嚴(yán)重,累及的肢體越多,出現(xiàn)四肢癥狀,以及損傷智力。絕大多數(shù)腦癱患兒智力是正常或者接近正常。一小部分孩子,腦損傷很嚴(yán)重,常常會造成智力落后,這些孩子往往同時(shí)有四肢運(yùn)動障礙。大多數(shù)腦癱孩子因?yàn)橹w運(yùn)動障礙影響受教育的機(jī)會,接觸的環(huán)境和氛圍異常,這是造成智力落后的根本原因。(二)腦癱的典型癥狀和基本類型是什么?腦癱患兒腦損傷原因不同,損傷的程度和范圍不同,造成的臨床表現(xiàn)不同,臨床相應(yīng)的分型也不同。腦癱患兒最基本的臨床表現(xiàn)是運(yùn)動障礙,運(yùn)動發(fā)育落后。肌張力高是核心問題和表現(xiàn)。有60-70%的腦癱是痙攣型腦癱,也就是肌張力高是唯一的核心表現(xiàn)。有90%左右的腦癱患兒肌張力高是核心表現(xiàn)或者是伴隨表現(xiàn)。肌張力高一般在半歲以后表現(xiàn)出來,家屬常常發(fā)現(xiàn)孩子肢體在活動時(shí)比較僵硬,站立時(shí)腳尖點(diǎn)地,邁步時(shí)雙腿交叉,手指精細(xì)活動笨拙。患兒抬頭,翻身,爬行等能力明顯落后于同齡孩子。除了痙攣型腦癱外,還有一些其它類型的腦癱,這些類型的腦癱常常也存在肌張力高的表現(xiàn)。此外,還有一些過度運(yùn)動樣癥狀,比如手足徐動,雙手和雙腿常常漫無目的,不能自控的揮舞,這些孩子常常被稱為混合型腦癱。肌張力障礙型腦癱常常出現(xiàn)頭部,頸部甚至四肢的不自主扭轉(zhuǎn),表情痛苦。癥狀往往在睡眠時(shí)消失,激動時(shí)越發(fā)嚴(yán)重。家屬常常覺得孩子安靜時(shí)軟的像一灘泥,激動時(shí)手舞足蹈,肢體異常僵硬。痙攣型腦癱患兒除了運(yùn)動癥狀外,常常伴有斜視和語言發(fā)音困難。混合型和運(yùn)動障礙型腦癱常常伴有口水很多,語言發(fā)音困難。(三)腦癱什么時(shí)候可以診斷,什么時(shí)候開始治療?理論上,腦癱的診斷在一歲以后。一歲時(shí),根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn),病史和相關(guān)檢查,特別是核磁檢查,基本能夠明確診斷是否是腦癱,尤其是痙攣型腦癱。具體腦癱分型,往往需要2歲左右,特別是混合型腦癱。腦癱患兒在一歲以內(nèi)被稱為腦癱高?;純?,一般在生后3個(gè)月左右基本能夠確定是否是腦癱高危患兒。結(jié)合孩子是否有早產(chǎn),圍產(chǎn)期腦損傷等病史,在生后3個(gè)月時(shí)給予1.5T以上的核磁檢查,明確是否有腦損傷。如果有腦損傷,那么可以診斷為腦癱高?;純?。一旦明確診斷腦癱高危患兒,那么需要開始早期干預(yù),也就是治療。治療的核心是康復(fù)訓(xùn)練!藥物對于腦癱高?;純撼3]有意義和價(jià)值??祻?fù)訓(xùn)練以功能任務(wù)訓(xùn)練為主。強(qiáng)調(diào)和患兒互動和肢體運(yùn)動鍛煉,不要給予孩子傷害性的訓(xùn)練和治療。訓(xùn)練強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持何反復(fù),每日可以1-2小時(shí)左右,至少要堅(jiān)持到一歲,如果確診不是腦癱,那么可以停止。切記不必要過度訓(xùn)練和不計(jì)成本及代價(jià)的訓(xùn)練?。ㄋ模┠X癱的病理生理學(xué)機(jī)制是什么?癥狀產(chǎn)生的原因是什么?腦癱的病因是腦損傷。早產(chǎn)是腦損傷最常見的原因!25-35周出生的孩子是臨床認(rèn)定的早產(chǎn),在這個(gè)階段,腦室周圍的白質(zhì)纖維對缺氧最為敏感。早產(chǎn)常常造成腦室旁白質(zhì)損傷,出現(xiàn)膠質(zhì)增生。白質(zhì)纖維的功能類似于電線的信號傳導(dǎo)功能,白質(zhì)損傷造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)對脊髓的牽張反射系統(tǒng)失去控制,脊髓后跟的神經(jīng)過度興奮,最終造成牽張反射過度亢進(jìn),肌張力過高!腦室旁的白質(zhì)纖維損傷最容易造成下肢的癥狀。如果腦損傷的范圍很大,那么白質(zhì)損傷會出現(xiàn)四肢的癥狀。如果損傷灰質(zhì),那么肢體的精細(xì)功能會出現(xiàn)損傷。如果損傷累及基底節(jié)等錐體外系結(jié)構(gòu),那么會出現(xiàn)不隨意運(yùn)動或者肌張力障礙等癥狀。損傷的范圍大到一定程度,患兒會出現(xiàn)智力問題。肌張力是維持人體姿勢所必須的。但是,異常增高的肌張力會帶來很大的危害,這包括影響肌肉發(fā)育,造成肌肉力量低下,肌肉萎縮,肌肉肌腱化,骨關(guān)節(jié)攣縮變形等?。ㄎ澹┘埩烤故鞘裁矗×图埩κ且换厥聠??肌力指的是肌肉力量,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接主動控制的。我們可以主動的去使用肌肉力量,做各種屈伸動作。在完整的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)下,肌肉力量可以通過訓(xùn)練來不斷增強(qiáng)。肌肉發(fā)達(dá)和有力量是健身和訓(xùn)練的結(jié)果!肌張力是人體的一種生理反射,是維持人體姿勢所必須的反射。這種反射是下意識的,出現(xiàn)在脊髓節(jié)段,不受中樞神經(jīng)系統(tǒng)主動控制。也就是說,我們不能主動控制肌張力。人體抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力,不是靠肌張力。但是,身體如果被突然推一下,為了保持不摔倒,肌張力會維持肢體的姿勢,這是一個(gè)下意識的過程。肌張力是在運(yùn)動中起作用的,在運(yùn)動中表現(xiàn)出來,來維持正常的姿勢。肌張力是人體的反射,無法通過訓(xùn)練來變強(qiáng)或者減弱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過控制脊髓節(jié)段后跟的神經(jīng)纖維,間接的調(diào)整牽張反射也就是肌張力水平。如果中樞神經(jīng)系統(tǒng)失去了對脊髓后跟的控制,那么牽張反射會不斷過度增強(qiáng),造成肌張力不斷增加。過度增加的肌張力會給肌肉力量帶來負(fù)擔(dān),限制肌肉力量的發(fā)育和增加。這也是為什么肌張力高的患兒肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能盡快的降低肌張力,肌肉力量不可能得到發(fā)育和增加。一旦肌張力下降,肌肉力量可以通過訓(xùn)練獲得增加和發(fā)育??偨Y(jié)一下,過高的肌張力是肌肉力量不足的根本原因,如果想提高肌肉力量,前提必須要降低肌張力。(六)腦癱治療的核心是什么?腦癱的治療主要要針對疾病的病理生理學(xué)機(jī)制治療。在2歲前的階段,康復(fù)訓(xùn)練是核心和基本治療。康復(fù)訓(xùn)練的目的是系列通過訓(xùn)練,讓中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償腦損傷影響的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷,包括白質(zhì)損傷本身是無法修復(fù)的??祻?fù)是希望通過訓(xùn)練來代償損傷造成的功能障礙。此外,訓(xùn)練可以延緩肌張力增高所帶來得肌肉和骨關(guān)節(jié)危害。到了2歲左右,在這個(gè)階段,如果患兒仍然明確有肌張力高,那么這種異常興奮的牽張反射是無法通過康復(fù)訓(xùn)練來改變的。此外,肌張力過高帶來的危害常常也很難通過訓(xùn)練來阻止!過高的肌張力會逐漸越來越明顯,造成肌肉發(fā)育不良,肌肉萎縮,骨發(fā)育不良,腳部變形,踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)甚至骨盆和脊柱變形。異常行走的不良姿勢會影響平衡能力和肢體精細(xì)功能發(fā)育。隨著病情進(jìn)展,患兒在靜息狀態(tài)下也能看出骨關(guān)節(jié)外形異常,比如腳不能放平,站立時(shí)曲膝或者膝關(guān)節(jié)反張,腿或者胳膊不等長等。在2歲后,對于過高的肌張力,最有效和基本的治療應(yīng)該是調(diào)整脊髓節(jié)段后跟神經(jīng)纖維的興奮程度,選擇性切段一部分過度興奮的后根,在根本上將牽張反射和肌張力調(diào)整到正常水平,這是治療的最核心環(huán)節(jié)。手術(shù)后、腦癱患兒才能真正的解決疾病的病理生理學(xué)問題,達(dá)到最佳治療效果。未完待續(xù)
北京兒童醫(yī)院兒童功能神經(jīng)外科科普號2022年10月08日1094
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杜良杰教授團(tuán)隊(duì):無金屬內(nèi)植物的肌腱轉(zhuǎn)移技術(shù),腦癱后遺癥,馬蹄內(nèi)翻足畸形,顯微外科技術(shù),術(shù)前術(shù)后對比
杜良杰醫(yī)生的科普號2022年09月18日108
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顯微外科技術(shù)下的功能重建手術(shù)助力17歲腦癱少女圓了直立行走夢,她會越走越好!
杜良杰醫(yī)生的科普號2022年09月09日348
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【康復(fù)課堂】腦癱患兒蹲立、俯臥滾筒訓(xùn)練時(shí)有哪些注意事項(xiàng)?
對于腦癱患兒的治療,手術(shù)治療是為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造條件,而康復(fù)訓(xùn)練是腦癱患兒手術(shù)后不可或缺的一個(gè)重要環(huán)節(jié),也常常是治療過程中最薄弱的一個(gè)環(huán)節(jié),即使手術(shù)很成功,如果康復(fù)訓(xùn)練跟不上,效果就會大打節(jié)扣。因此,今天分享腦癱康復(fù)訓(xùn)練中的蹲立訓(xùn)練和俯臥滾筒訓(xùn)練中的注意事項(xiàng)。蹲立訓(xùn)練方法:患兒先取蹲位,后取立體,家長雙手固定患兒髖關(guān)節(jié)和軀干,輔助患兒進(jìn)行起蹲運(yùn)動。(每天3組,每組15次,每組間隔30s,可依次增加)目的:促進(jìn)髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動。俯臥滾筒訓(xùn)練方法:讓患兒俯臥在滾筒上,由家長扶著患兒的腳做前后晃動,要求患兒努力抬起頭、頸部,伸展雙臂。(每天3組,每組15次,每組間隔30s,可依次增加)目的:主要訓(xùn)練前庭平衡,肢體動作協(xié)調(diào)性。
常崇旺醫(yī)生的科普號2022年09月02日151
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大齡腦癱患者顯微外科技術(shù)下的下肢功能重建手術(shù)前后視頻對比
杜良杰醫(yī)生的科普號2022年08月31日479
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【門診解析】腦癱FSPR手術(shù)中會不會出現(xiàn)神經(jīng)粘連的問題?
對于痙攣型腦癱來說,需要做FSPR手術(shù)(功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù))解除痙攣,降低肌張力。當(dāng)家長聽到要做手術(shù),就會比較擔(dān)心手術(shù)的一些風(fēng)險(xiǎn),會問道:手術(shù)中會不會出現(xiàn)神經(jīng)粘連?針對這一問題,腦癱專家常崇旺教授將進(jìn)行詳細(xì)解答:
常崇旺醫(yī)生的科普號2022年08月25日41
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腦癱---SDR手術(shù)獲益評價(jià)
科學(xué)認(rèn)識腦癱及治療新進(jìn)展腦癱癥狀多數(shù)屬于出生時(shí)及異常,運(yùn)動及生活能力低下的腦部疾患;早期癥狀:?新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳和睡眠困難;早期喂養(yǎng)、進(jìn)食咀嚼、飲水、吞咽困難,以及有流涎、呼吸障礙。感覺閾值低,表現(xiàn)為對噪聲或體位改變易驚,擁抱反射增強(qiáng)伴哭鬧。過“百天”的嬰兒尚不能抬頭,4~5月挺腰時(shí)頭仍搖擺不定。晚期癥狀:?運(yùn)動障礙、姿勢障礙、智力障礙、語言障礙、視聽覺障礙、生長發(fā)育障礙、牙齒發(fā)育障礙、情緒和行為障礙、可誘發(fā)癲癇一、癥狀腦性癱瘓的臨床分型較復(fù)雜,既往多采用Minear臨床癥狀分型;可分為:①痙攣型(spastic):最多見,占腦性癱瘓患兒的50%~70%,包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(doublehemiplegic);②運(yùn)動障礙型(dyskinetic):包括多動型(hyperkinetic)或手足徐動型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟(jì)失調(diào)型(ataxic);④混合型(mixed)。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計(jì),痙攣性雙下肢癱占32%,偏癱占29%,四肢癱占24%,運(yùn)動困難型和共濟(jì)失調(diào)型僅占14%。腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異,病情輕重不一,嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強(qiáng)硬,大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。1.腦性痙攣性雙側(cè)癱腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢,下肢較重,可獨(dú)立存在,或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān),自從采用新生兒監(jiān)護(hù)后,發(fā)病率顯著下降,遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產(chǎn)傷概念,故而亦稱Litter病。(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱,數(shù)月后出現(xiàn)明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內(nèi)收肌,腱反射活躍?;純和炔窟\(yùn)動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時(shí)無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài),大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)?;純簩W(xué)步較晚,表現(xiàn)為特征性姿勢和步態(tài),邁小步時(shí)微屈雙腿更僵硬,股內(nèi)收肌力很強(qiáng)使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài)),足部屈曲內(nèi)收,足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細(xì)而短,無明顯肌萎縮,被動運(yùn)動肢體可感覺伸肌與屈肌強(qiáng)直。上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強(qiáng)直,有些患者出現(xiàn)無力和痙攣,伸手拿物品時(shí)可超越目標(biāo)。面部可見痙攣樣笑容,發(fā)音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發(fā)作,有些可出現(xiàn)手足徐動癥,面、舌和手不自主運(yùn)動,共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低等。(2)脊柱側(cè)凸很常見,可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸。患者很晚才學(xué)會自主排尿,但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia):通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動不同,如只用一側(cè)手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4~6個(gè)月才意識到問題的嚴(yán)重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時(shí)發(fā)現(xiàn),患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數(shù)月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進(jìn),通常Babinski征(),上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位,足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見??捎姓Z言緩慢,應(yīng)注意有無精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運(yùn)動異常。35%~50%的患兒可發(fā)生抽搐,部分患兒持續(xù)終生,可為全身性發(fā)作,常見偏癱側(cè)局灶性發(fā)作,發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進(jìn)行性麻痹。(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia):常為3~18個(gè)月正常嬰兒在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發(fā)作起病,發(fā)作后可能未意識到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語言恢復(fù)較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運(yùn)動功能的恢復(fù)程度不盡相同,功能缺損較重時(shí)可出現(xiàn)手足徐動、震顫及共濟(jì)失調(diào)等。(3)嬰兒截癱(infantileparaplegia):表現(xiàn)為下肢肌無力和感覺障礙,出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。(4)嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia):與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是,后者常有延髓肌受累,精神發(fā)育遲滯較嚴(yán)重。3.先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來,根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征;后者癥狀出現(xiàn)較晚,包括家族性手足徐動癥、變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。常見病因?yàn)楫a(chǎn)期嚴(yán)重缺氧、成紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見的病變?yōu)闅ず?、丘腦和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀,是神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生及有髓纖維間縮合所致。(1)雙側(cè)手足徐動癥(doubleathetosis):又稱運(yùn)動障礙性腦性癱瘓,是最常見的先天性錐體外系病變。病因?yàn)楦吣懠t素血癥、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等,先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起。患者常在生后數(shù)月、一年或幾年逐漸出現(xiàn)舞蹈及手足徐動,或其他不自主運(yùn)動,如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機(jī)組合,幾乎所有的雙側(cè)手足徐動癥病例都存在原發(fā)性自主運(yùn)動障礙,無錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動癥患者的病情嚴(yán)重性差異極大,輕癥者的異常運(yùn)動可誤認(rèn)為不安,重癥者的自主動作可引發(fā)劇烈的不自主運(yùn)動。個(gè)別患者青春期或成年早期仍繼續(xù)進(jìn)展,應(yīng)注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外系疾病等鑒別?;颊咴缙诒憩F(xiàn)為肌張力低下,隨之出現(xiàn)運(yùn)動發(fā)育遲滯,常至3~5歲時(shí)方可直立行走或完全不能直立,跖反射多為屈性,無感覺障礙,可有智力缺陷或完全正常,少數(shù)可接受較高層次的教育,有些患者因運(yùn)動及語言障礙誤認(rèn)為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大,有些可見輕度腦萎縮和基底核變小,某些嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)患者可見腔隙性病變。除非有癇性發(fā)作,腦電圖通常對診斷無幫助。隨生長發(fā)育,患者的姿勢和運(yùn)動能力會有所進(jìn)步,輕者可從事某些職業(yè),重者很少能自主運(yùn)動,常不能獨(dú)立生活。有報(bào)告曾試用理療、知覺綜合療法(sensoryintegrativetherapy)等康復(fù)措施,逐步進(jìn)展的程序性運(yùn)動可促進(jìn)神經(jīng)肌肉發(fā)育,但收效甚微。(2)膽紅素腦病(核黃疸,kernicterus):是嚴(yán)重的新生兒疾病,特征為先天性及(或)新生兒體質(zhì)因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細(xì)胞,是錐體外系疾病的少見病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通常可產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用,引起神經(jīng)癥狀。出生時(shí)低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下,即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。①輕癥核黃疸:可因各種血型配伍不合及生理性原因所致,常在生后24~36h出現(xiàn)黃疸及肝、脾腫大,第4天后黃疸逐漸消退,不產(chǎn)生明顯的神經(jīng)癥狀。②重癥核黃疸:患兒出生時(shí)或生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)黃疸并迅速加重,常有肝、脾腫大及心臟擴(kuò)張,伴水腫和貧血,皮膚及黏膜出血點(diǎn)等;3~5天嬰兒變得倦怠、吸吮無力及呼吸困難,可有嘔吐、昏睡、肌強(qiáng)直、角弓反張、眼球上翻、癇性發(fā)作及屏氣青紫發(fā)作等,以及舞蹈或手足徐動樣動作、指劃動作、肌張力障礙等錐體外系癥狀,部分病例可有痙攣性癱。若不及時(shí)治療,多數(shù)病例可在數(shù)天至2周內(nèi)死亡,患兒即使存活也常遺留精神發(fā)育遲滯、耳聾和肌張力減低等,不能坐、立和行走,出牙后牙釉質(zhì)可有綠色素沉著。新生兒出現(xiàn)錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾和上視麻痹,應(yīng)考慮膽紅素腦病的可能。③早產(chǎn)兒生理性黃疸所致的核黃疸:癥狀常出現(xiàn)于出生后2天,8~10天達(dá)高峰,也可延至出生數(shù)周后發(fā)病,可見葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏和高膽紅素血癥。④實(shí)驗(yàn)室檢查可見血液大量有核紅細(xì)胞,白細(xì)胞中度增多,血小板及血紅蛋白減少;血清總膽紅素增高,膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng),尿中尿膽原強(qiáng)陽性。母親與新生兒血型檢查有助于診斷。Rh或其他少見血型配伍不合者直接抗人球蛋白試驗(yàn)(),ABO血型配伍不合者膽紅素定性直接試驗(yàn)(-)、間接試驗(yàn)()。4.先天性共濟(jì)失調(diào)先天性共濟(jì)失調(diào)(congenitalataxias)可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一癥狀出現(xiàn)。病因不明,可能與遺傳因素、宮內(nèi)汞中毒、懷孕前3個(gè)月母親受射線照射有關(guān)。病理可見小腦硬化性病變、先天性萎縮及發(fā)育不全,大腦可受損?;純鹤畛醣憩F(xiàn)為肌張力減低和活動減少,患兒長大后,在軀體四肢欲協(xié)調(diào)運(yùn)動時(shí),如坐、立和行走時(shí),出現(xiàn)明顯的小腦功能障礙,表現(xiàn)為坐姿不穩(wěn)、伸手取物動作不協(xié)調(diào)、步態(tài)笨拙而經(jīng)常跌倒、走路時(shí)軀干不穩(wěn)伴頭部略有節(jié)律的運(yùn)動(蹣跚步態(tài))等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,無肌萎縮。有些病例共濟(jì)失調(diào)伴肌痙攣,無肌張力減低,稱痙攣性共濟(jì)失調(diào)性雙側(cè)癱(spastic-ataxicdiplegia),隨患者生長發(fā)育病情可有好轉(zhuǎn)。大齡兒童可見小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震和發(fā)音不連貫等,需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見小腦萎縮。5.弛緩性癱弛緩性癱(flaccidparalysis)包括以下類型:(1)腦型弛緩性癱(cerebralformofflaccidparalyses):由Foerster首先描述,稱腦性無張力性雙側(cè)癱(cerebralatonicdiplegia)。患兒的姿勢反射、腱反射保留,可有運(yùn)動發(fā)育遲滯,應(yīng)與脊髓及周圍神經(jīng)所致的癱瘓、先天性肌營養(yǎng)不良等鑒別。(2)嬰兒型脊肌萎縮癥(syndromeofinfantilespinalmuscularatrophy):是典型的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱,也稱Werding-Hoffmann病。母親懷孕時(shí)可感覺宮縮減少,大多數(shù)患兒出生后表現(xiàn)為明顯運(yùn)動缺陷或出生時(shí)關(guān)節(jié)彎曲畸形。其他類型家族性進(jìn)展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發(fā)病.表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和腱反射消失,但無感覺障礙。少數(shù)疑診嬰兒或兒童期肌萎縮癥,追蹤觀察發(fā)現(xiàn)為不愛活動、身體虛弱所致,需與多發(fā)性肌炎或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎鑒別。(3)臂叢麻痹(brachialplexuspalsy):是雙胞胎常見的合并癥,因臀先露時(shí)用力牽拉胎兒肩部或肩先露時(shí)頭部處于受牽拉狀態(tài)和傾斜位所致,有時(shí)損傷可持續(xù)終生。生后受累肢體發(fā)育較小,骨骼發(fā)育不全,上位臂叢(頸5~6)和下位臂叢(第7~8頸神經(jīng),第1胸神經(jīng))神經(jīng)根均可受累,有文獻(xiàn)報(bào)告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍,有時(shí)整個(gè)臂叢受累。(4)面肌麻痹(facialparalysis):是常見的新生兒周圍神經(jīng)病變,多累及單側(cè),系產(chǎn)鉗損傷面神經(jīng)出莖乳孔部遠(yuǎn)端纖維所致。表現(xiàn)為一側(cè)閉目不全及吸吮無力,需與先天性雙側(cè)面肌麻痹(M?bius綜合征)鑒別,后者常伴外直肌麻痹。大多數(shù)病例數(shù)周后可恢復(fù),少數(shù)終身不愈并遺留面部不對稱。二、診斷目前腦性癱瘓缺乏特異性診斷指標(biāo),主要根據(jù)臨床癥狀、體征。我國(1988)小兒腦性癱瘓會議擬訂的3條診斷標(biāo)準(zhǔn)是:①嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓;②伴智力低下、驚厥、行為異常、感知障礙及其他異常;③除外進(jìn)行性疾病導(dǎo)致的中樞性癱及正常小兒的一過性運(yùn)動發(fā)育落后。如有以下情況應(yīng)高度警惕腦性癱瘓的可能:①早產(chǎn)兒、出生時(shí)低體重兒、出生時(shí)及新生兒期嚴(yán)重缺氧、驚厥、顱內(nèi)出血及膽紅素腦病等;②精神發(fā)育遲滯、情緒不穩(wěn)和易驚恐等,運(yùn)動發(fā)育遲緩;③有肢體及軀干肌張力增高和痙攣的典型表現(xiàn);④錐體外系癥狀伴雙側(cè)耳聾及上視麻痹。腦癱的手術(shù)是一個(gè)對癥的治療,并不是解決根本的原因,并不針對腦袋里邊的損傷去處理,僅僅是因?yàn)槟X損傷以后,已經(jīng)到了慢性期,肢體痙攣、肢體張力高,在行為上無法去做一些動作,是針對這種癥狀去處理。所以手術(shù)的部位往往是在手腳的肌腱,包括頸部還有腰部的脊髓后根,僅僅是打開脊髓找到后根切斷,對中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓沒有任何的破壞和影響,所以這種手術(shù)相對是比較安全的。手術(shù)的費(fèi)用也是比較低的,因?yàn)椴⒉蝗ミM(jìn)行開顱的手術(shù),相對是一個(gè)創(chuàng)傷比較小或者說是微創(chuàng)的一種手術(shù),手術(shù)時(shí)間比較短,手術(shù)費(fèi)用不會太高,一般兩三萬塊錢,基本上就能解決問題。
侯雙興醫(yī)生的科普號2022年08月19日296
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孫成彥教授講腦癱【第12期】 | 23歲,早產(chǎn)六個(gè)月,低體重,出生后有高熱。語言不流利,雙手抓物不靈
孫成彥醫(yī)生的科普號2022年08月15日424
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孫成彥教授講腦癱【第11期】 | 小朋友11歲,早產(chǎn)35周,窒息缺氧,出生低體重。雙手抓物不靈活。
孫成彥醫(yī)生的科普號2022年08月15日330
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孫成彥教授講腦癱【第10期】 | 5歲,窒息缺氧,臍帶繞頸。弓背坐,不能獨(dú)站,雙手抓物不靈活。
孫成彥醫(yī)生的科普號2022年08月15日291
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