嬰兒痙攣，是小兒癲癇常見的癲癇發(fā)作形式，一般從四五個(gè)月起病，也有起病較晚的，表現(xiàn)為每天多次的發(fā)作，每次可以出現(xiàn)十幾次到幾十次痙攣，即點(diǎn)頭抱球樣動(dòng)作，腦電圖背景差，全導(dǎo)彌漫性放電，高度失律。伴隨患兒智力行為落后。治療上沒有特別有效的辦法，一般依次嘗試抗癲癇藥物、激素沖擊、生酮飲食等辦法，部分患兒可以出現(xiàn)一定程度的控制，或者短暫的好轉(zhuǎn)。預(yù)后不好，大部分以后出現(xiàn)發(fā)作形式改變和復(fù)雜化，演變?yōu)長(zhǎng)GS等。 所以目前癲癇醫(yī)生一般認(rèn)為這是最不好的癲癇類型之一。孩子得了癲癇本來(lái)就是讓家屬焦慮的事情，如果得了嬰兒痙攣癲癇，無(wú)疑更加令人郁悶和絕望。比如擔(dān)心孩子未來(lái)無(wú)法生活自理，無(wú)人照顧等。 但是，嬰兒痙攣不一定全部無(wú)法根治，有些嬰兒痙攣目前可以通過(guò)外科根治或者很好的控制。 所以家長(zhǎng)在內(nèi)科診斷嬰兒痙攣后千萬(wàn)不要灰心喪氣，應(yīng)該找到專業(yè)的癲癇中心進(jìn)行進(jìn)一步的術(shù)前評(píng)估，或許孩子的命運(yùn)因?yàn)槟氵@次的嘗試得到根本的逆轉(zhuǎn)。這樣的案例我們臨床中真的見得太多了。 很多嬰幼兒的嬰兒痙攣是由于顳葉的病灶，常見的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤、或者顳葉的局限性皮層發(fā)育不良、或者顳葉其他的病理改變等，這些病變都有可能引起嬰幼兒的癲癇發(fā)作表現(xiàn)為嬰兒痙攣，當(dāng)然很多其他部位病變或者廣泛病變也有可能引起，但是我們一般不擔(dān)心大的病變引起，因?yàn)楸容^明顯的病變一般影像科大夫或者內(nèi)科大夫就會(huì)給你指出，而如果是比較輕微隱蔽的病變，可能就會(huì)被忽略，導(dǎo)致這樣的孩子一直可能在內(nèi)科進(jìn)行藥物、激素等各種非根治的治療。而目前癲癇外科迅速發(fā)展，癲癇外科通過(guò)各種影像技術(shù)可以發(fā)現(xiàn)這些隱蔽的病灶，從而可以對(duì)病灶進(jìn)行切除，根治患兒的癲癇，徹底治愈這類型的嬰兒痙攣，給孩子一個(gè)美好的未來(lái)。 女，1歲，左利手 主訴 發(fā)作性上肢上舉強(qiáng)直、下肢伸直、瞪眼3月余 患兒10個(gè)月時(shí)第一次發(fā)作，聽到摩托車響聲時(shí)突然雙上肢張開、雙眼瞪大、十秒一下，剛開始時(shí)一天2串，一串10下左右，睡眠或者入睡時(shí)發(fā)作 。病情逐漸加重，發(fā)作越來(lái)越多，一天有2－4串發(fā)作，每串20－50下，發(fā)作動(dòng)作幅度、力量越來(lái)越大，每串發(fā)作由弱變強(qiáng)再變?nèi)酢?在外院就診，考慮嬰兒痙攣，服用德巴金3ml，一天2次；波尼松片0.25g，一天2次，服用2周，效果不明顯。 MRI：左側(cè)海馬后部局限性高信號(hào)。PETCT示：左顳枕代謝減低腦電圖：雙側(cè)頂、枕、后顳區(qū)可見較多快波活動(dòng)及不規(guī)則尖慢波、棘慢波。 患兒于2013年，在玉泉醫(yī)院行左側(cè)顳葉切除術(shù)，患兒現(xiàn)在已經(jīng)術(shù)后八年了，未見癲癇發(fā)作。

方鐵嬰兒痙攣是最常見的嬰幼兒癲癇性腦病的一種，屬于嚴(yán)重癲癇，老百姓也稱之為“惡性癲癇”。嬰兒痙攣的臨床表現(xiàn)為以成串痙攣發(fā)作，點(diǎn)頭，抱球樣擁抱為主，高度失律為其特征性腦電圖改變，常常伴有發(fā)育遲緩或者出現(xiàn)明顯發(fā)育倒退。嬰兒痙攣病因復(fù)雜，部分患兒病因難以明確，常常治療困難，如果不給予積極治療，預(yù)后很差。除嬰兒痙攣癥外，其他癲癇性痙攣亦多發(fā)于嬰幼兒期，也有3歲以上的報(bào)道，但發(fā)作同樣難以控制，發(fā)育轉(zhuǎn)歸不比嬰兒痙攣癥樂觀。國(guó)外學(xué)者Riikonen對(duì)214例嬰兒痙攣患者進(jìn)行3-19年隨訪，死亡率為19.6%。幸存者中88%伴有智力障礙，70.8%仍有癲癇發(fā)作；統(tǒng)計(jì)149例患者末次隨訪腦電圖結(jié)果，發(fā)現(xiàn)82%有異常放電。1996年，Riikonen對(duì)214例既往有嬰兒痙攣病史的成人患者進(jìn)行回顧性研究，隨訪時(shí)間為20-35年，發(fā)現(xiàn)31%患者死亡；幸存者中統(tǒng)計(jì)到147例患者智力水平，83%患者有智力障礙，51%為重度智力障礙；末次隨訪時(shí)67%患者仍有反復(fù)癲癇發(fā)作。2歲以前是腦發(fā)育最關(guān)鍵的重要時(shí)期，需要在這一階段盡早控制或者減少癲癇發(fā)作，使患兒在腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期減輕對(duì)認(rèn)知的損害，保障大腦正常發(fā)育。目前嬰兒痙攣癥一線治療藥物包括促腎上腺皮質(zhì)激素（Adrenocorticotrophic hormone，ACTH）和氨己烯酸（喜寶寧）。在這兩種藥物無(wú)效后，其他治療藥物包括妥泰、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等很難有效。在一線治療藥物（ACTH，喜寶寧）無(wú)效后，應(yīng)該盡快考慮其它治療方法。藥物治療失敗后，首先需要排除是否有顱內(nèi)病灶，也就是確定是否是顱內(nèi)病變?cè)斐傻睦^發(fā)性嬰兒痙攣。如果能夠明確是顱內(nèi)病變?cè)斐傻膵雰函d攣，可以盡早的通過(guò)外科手術(shù)（病灶切除，離斷手術(shù)或者微創(chuàng)熱凝治療）來(lái)徹底治愈嬰兒痙攣發(fā)作。如果不能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，那么需要在基因水平尋找病因。有相當(dāng)一部分嬰兒痙攣等癲癇性腦病是基因問題造成的。部分基因問題是可以通過(guò)特殊藥物治療的。這些基因問題可能來(lái)自于父母的問題基因攜帶，但更多的是后天的自發(fā)突變?cè)斐傻?。在明確基因問題后，能夠更好的制定治療方式。對(duì)于非病灶引起的嬰兒痙攣，在一線抗癲癇治療無(wú)效時(shí)，可以選擇第三種抗癲癇藥物治療，一般1-3個(gè)月就能明確是否藥物有效。如果無(wú)效，需要盡快考慮迷走神經(jīng)刺激治療。迷走神經(jīng)刺激術(shù)能夠在相當(dāng)程度上控制癲癇發(fā)作并改善和保護(hù)認(rèn)知發(fā)育。對(duì)于有條件的家庭，聯(lián)合迷走神經(jīng)刺激治療和生酮飲食治療可能是最為有效的治療方式。嬰兒痙攣患兒如果不能盡快控制或者減少癲癇發(fā)作，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知損傷和發(fā)育倒退，表現(xiàn)為語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)能力明顯退化，反應(yīng)遲鈍，容易激惹，煩躁不安等。因此，對(duì)于嬰兒痙攣患兒的治療要盡早積極治療，避免認(rèn)知損傷。不建議長(zhǎng)時(shí)間的反復(fù)調(diào)藥延誤治療時(shí)機(jī)，在一線治療無(wú)效后，盡快考慮進(jìn)一步的治療方式選擇。對(duì)于嬰兒痙攣等癲癇性腦病的治療，我主張盡早、聯(lián)合、耐心。盡早是關(guān)鍵，如果延誤治療，出現(xiàn)嚴(yán)重認(rèn)知損傷，后期很難恢復(fù)。聯(lián)合是通過(guò)適當(dāng)?shù)乃幬?，結(jié)合迷走神經(jīng)刺激和生酮飲食，配合康復(fù)訓(xùn)練，給與患兒多種治療方式相結(jié)合。耐心是家屬要保持足夠的治療耐心，堅(jiān)持積極治療，積極配合醫(yī)生。以現(xiàn)有的醫(yī)療手段和條件，對(duì)于絕大多數(shù)的患兒是可以找到最佳的治療方式的。希望通過(guò)我們的努力，幫助每個(gè)患兒解除癲癇病痛，開始正常生活。

小亮是一個(gè)1歲8個(gè)月的男孩，診斷嬰兒痙攣已經(jīng)有差不多快1年的時(shí)間。最初他的癥狀是猛烈的點(diǎn)頭、抱球樣動(dòng)作，癥狀明顯時(shí)會(huì)一頭扎下去，并且成串出現(xiàn)，一串最多能有50-60下，患病3個(gè)月時(shí)家人帶著小亮來(lái)到首都確診了“嬰兒痙攣”，并且應(yīng)用了ACTH治療，治療進(jìn)行到一半痙攣發(fā)作就消失了，家人很欣慰，繼續(xù)口服抗癲癇藥物治療。但由于小亮家并不在首都，過(guò)來(lái)復(fù)診不太方便，最近半年沒有來(lái)京。小亮家人最近有些疑惑，因?yàn)樾×量刂谱’d攣發(fā)作已經(jīng)10個(gè)月了，但發(fā)育的進(jìn)步卻不明顯，而且最近一段時(shí)間家人發(fā)現(xiàn)小亮有時(shí)有嗓子中“嗯”一聲或是眨眼一下或幾下的情況，不知道是不是異常。帶著疑問，家人帶著小亮來(lái)到玉泉癲癇中心進(jìn)行視頻腦電圖檢查。經(jīng)過(guò)4小時(shí)的視頻腦電圖檢查，腦電圖醫(yī)師閱圖后明確地告訴小亮父母，4小時(shí)的視頻腦電圖記錄到1串成串痙攣發(fā)作，但由于癥狀輕微，家長(zhǎng)確實(shí)難以發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為喉中“嗯”一聲或眼睛眨動(dòng)一下或眼睛向下看一下等。這下明白了，小亮的痙攣發(fā)作已經(jīng)復(fù)發(fā)了。醫(yī)生告訴小亮家長(zhǎng)，延誤治療與不良的治療效果相關(guān)，并且早控制痙攣發(fā)作有利于獲得更好的認(rèn)知和發(fā)育，于是小亮的家長(zhǎng)抓緊掛了號(hào)，為小亮的治療繼續(xù)做出努力。第一， 一定要選擇視頻腦電圖，不要選擇不帶視頻的腦電圖和動(dòng)態(tài)腦電圖。典型的嬰兒痙攣的發(fā)作表現(xiàn)為點(diǎn)頭、擁抱、屈曲痙攣，并且成串出現(xiàn)是嬰兒痙攣的特征。但除此以外，痙攣發(fā)作還可以呈單次孤立出現(xiàn)，不成串，或者表現(xiàn)為其他癥狀，因癥狀較輕不容易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。在嬰兒痙攣經(jīng)過(guò)治療后，發(fā)作癥狀可減輕或變得不明顯但仍是痙攣發(fā)作，如輕微眼睛翻一下、喉中發(fā)聲、苦笑、打哈欠、或輕微抬肢體等，這種情況不容易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，往往在視頻腦電圖中被醫(yī)生確認(rèn)確實(shí)是痙攣發(fā)作，有的患兒的痙攣發(fā)作細(xì)微到只能由腦電圖醫(yī)師借助視頻腦電圖及同步肌電的表現(xiàn)才能發(fā)現(xiàn)和確認(rèn)。因此，患有嬰兒痙攣的患兒做腦電圖檢查時(shí)一定要選擇做帶視頻同步記錄的視頻腦電圖檢查。第二， 對(duì)檢查時(shí)長(zhǎng)有要求。懷疑患有嬰兒痙攣的患兒或者是懷疑患兒的痙攣發(fā)作未得到控制仍有發(fā)作時(shí)，應(yīng)進(jìn)行一定時(shí)長(zhǎng)的視頻腦電圖檢查。一般認(rèn)為，如果患兒能夠耐受，最好進(jìn)行24小時(shí)視頻腦電圖檢查，這期間需要包含清醒期、睡眠期和發(fā)作期。但臨床上很多患兒年齡小，難以堅(jiān)持24小時(shí)，可進(jìn)行至少4小時(shí)的視頻腦電圖監(jiān)測(cè)，必須包含睡眠期和清醒期，包含發(fā)作期，對(duì)確診有很大幫助。對(duì)于有發(fā)作的嬰兒痙攣患兒來(lái)講，全面的視頻腦電圖檢查應(yīng)包括清醒期、睡眠期、以及發(fā)作期。

嬰兒痙攣是一種以痙攣發(fā)作（典型的為點(diǎn)頭抱球樣動(dòng)作）、腦電圖呈高度失律、智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩為特征的癲癇性腦病，傳統(tǒng)上具有以上三點(diǎn)的叫做West綜合征。但臨床上可見到不少嬰兒痙攣的患兒不一定具備以上所有特征，因此在2010年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟使用“癲癇性痙攣”來(lái)描述此病。患有嬰兒痙攣的患兒，除了視頻腦電圖之外，在早期即應(yīng)該進(jìn)行頭顱磁共振、血尿代謝篩查、發(fā)育商評(píng)價(jià)、相關(guān)化驗(yàn)等，有時(shí)醫(yī)生還會(huì)建議其進(jìn)行基因檢測(cè)。其中有一條很重要：早期應(yīng)進(jìn)行高質(zhì)量的神經(jīng)影像學(xué)檢查，特別是頭顱磁共振(MRI)掃描。這是為什么呢？起病早期即進(jìn)行一個(gè)高質(zhì)量的頭顱MRI檢查，有可能明確患兒是否具有結(jié)構(gòu)性的病因，常見的有皮層發(fā)育不良、發(fā)育性腫瘤、各種病因?qū)е碌哪X軟化灶等。家長(zhǎng)可能會(huì)問，那這有什么價(jià)值呢，即使發(fā)現(xiàn)了這些異常，還不是讓我們先做藥物治療？其實(shí)未必完全如此。如果在早期MRI掃描就發(fā)現(xiàn)了這個(gè)異常，那么有可能患兒的治療路徑會(huì)發(fā)生改變。一般情況下，嬰兒痙攣患兒經(jīng)過(guò)MRI檢查沒有發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性病因的，多數(shù)會(huì)進(jìn)行藥物治療：ACTH、單藥，后續(xù)調(diào)藥，控制不住再加藥，甚至加到三、四種藥物，有的能夠控制住，有的也不一定能控制。而且這些過(guò)程需要耗費(fèi)時(shí)間，一年兩年甚至更長(zhǎng)的時(shí)間，患兒在此期間本來(lái)是大腦發(fā)育很重要的時(shí)間段。但是如果在疾病早期就在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致痙攣發(fā)作的致癇性病灶，那么如果一兩個(gè)藥物效果不佳，醫(yī)生很有可能較早地建議進(jìn)行手術(shù)評(píng)估和進(jìn)行手術(shù)治療，很有可能在術(shù)后獲得無(wú)發(fā)作結(jié)果，為患兒爭(zhēng)取到發(fā)育的機(jī)會(huì)。如果發(fā)現(xiàn)的結(jié)構(gòu)性病灶是發(fā)育型腫瘤，醫(yī)生會(huì)更早建議進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于發(fā)作難以控制的嬰兒痙攣患兒，如果能盡早進(jìn)入綜合癲癇中心的手術(shù)隊(duì)列，對(duì)患兒算是莫大的喜訊。不過(guò)大家切記是高水平的綜合癲癇中心哈！MRI要進(jìn)行高質(zhì)量的，不要隨便找個(gè)地兒就做了，如果不知道該到哪兒做，就去綜合性癲癇中心去做。

嬰兒痙攣:又稱West綜合征，典型的嬰兒痙攣通常在嬰兒期起病,4～8月齡高發(fā)，表現(xiàn)為頻繁而短暫(0.5～2秒)的痙攣發(fā)作，呈叢集性，以頸部屈曲或伸展伴上肢外展或內(nèi)收，每天重復(fù)發(fā)作數(shù)次或成串發(fā)作，數(shù)次發(fā)作后伴疲倦、嗜睡。不對(duì)稱性發(fā)作往往提示一側(cè)大腦病損，單側(cè)病損有時(shí)也可表現(xiàn)對(duì)稱性發(fā)作?？砂橛衅渌l(fā)作類型，70%的患兒在發(fā)作前即有發(fā)育遲滯，并可進(jìn)行性減退，腦電圖表現(xiàn)為高度失律。

嬰兒痙攣癥是嬰兒時(shí)期特有的最嚴(yán)重的一種肌陣攣發(fā)作。它屬小兒癲痛的范圍，多在3~7個(gè)月間起病，也可以說(shuō)在1~13個(gè)月間起病，2歲以后少見。發(fā)作時(shí)出現(xiàn)突然短暫的意識(shí)喪失，頭及軀干急驟前屈，上肢前伸，然后屈曲內(nèi)收，下肢屈曲，偶或伸直。抽搐發(fā)作為全身性。少數(shù)病例在發(fā)作時(shí)不是頭和軀干的前屈，而呈角弓反張?bào)w位。每個(gè)抽搐持續(xù)1~2秒，往往為連續(xù)的、節(jié)律的一連串抽搐，有時(shí)抽搐后喊叫一聲（或哭）。發(fā)作時(shí)可有瞳孔散大、眼球震顫、出汗、蒼白或青紫。發(fā)作極為頻繁，重者每日百次以上。在醒后或哺乳后易成串發(fā)生。80%~90%的病例伴有明顯智力減退。發(fā)育明顯落后，常有癱瘓、腦萎縮等體征。腦電圖有其特殊表現(xiàn)。嬰兒痙攣癥治療困難，發(fā)作不易控制，少數(shù)病兒于半年至1年內(nèi)停止典型發(fā)作，部分病兒在3~4歲以后發(fā)作自動(dòng)停止，但經(jīng)過(guò)多年隨訪者半數(shù)以上發(fā)作形式有改變，成為其他癲癇發(fā)作類型。 嬰兒痙攣癥的病因復(fù)雜，原因不明者約40%,其他可以是遺傳的，也可由先天代謝異常（如苯丙酮尿癥）、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、新生兒缺氧、產(chǎn)傷、先天發(fā)育異常、神經(jīng)皮膚綜合征（如結(jié)節(jié)性硬化）、染色體畸變等引起。其發(fā)作的重要問題是嚴(yán)重智力低下，在發(fā)作控制后，智力發(fā)育的恢復(fù)也多不夠滿意。

癲癇性痙攣是兒童最常見的發(fā)作類型之一，如果發(fā)生在嬰兒期且具備特定的腦電圖表現(xiàn)我們稱之為嬰兒痙攣。嬰兒痙攣發(fā)作通常是破壞性的、并且通常伴隨神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲滯或倒退。痙攣發(fā)作的一線治療包括ACTH和氨己烯酸等，但是很多患者在這些藥物治療中失敗，并且繼續(xù)有痙攣發(fā)作和進(jìn)行性的神經(jīng)發(fā)育退化。因此，在這些耐藥患兒中應(yīng)該盡快考慮是否符合手術(shù)適應(yīng)癥并進(jìn)行手術(shù)治療。在我們癲癇中心，入組了64例痙攣發(fā)作并做過(guò)手術(shù)的兒童患者，我們發(fā)現(xiàn)，大約83%的患者獲得了良好的手術(shù)結(jié)果，這一比例遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于我們的預(yù)期，也高于其他中心近期研究的平均成功率。既往認(rèn)為，嬰兒痙攣的手術(shù)治療具有很大的難度和挑戰(zhàn)性，因?yàn)閺哪X電圖表現(xiàn)上看，放電廣泛，無(wú)法準(zhǔn)確定位病灶。但是，我們還是通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)，嬰兒痙攣具備一定的條件，是可以達(dá)到滿意手術(shù)療效的，當(dāng)然重要的前提就是進(jìn)行完善的術(shù)前評(píng)估及專家會(huì)診：通過(guò)既往文獻(xiàn)和我么的研究，手術(shù)療效好的病例和以下因素有關(guān)：第一：手術(shù)年齡早。兒童在第一次發(fā)作后三年內(nèi)進(jìn)行手術(shù)往往有更好的結(jié)果。手術(shù)治療應(yīng)盡早進(jìn)行，可提供早期緩解，促進(jìn)腦發(fā)育進(jìn)展的恢復(fù)。第二：核磁上的病灶如果影像上提示有明確的病灶，如先天發(fā)育不良、結(jié)節(jié)、灰質(zhì)異位、腫瘤等，手術(shù)切除病灶可以終止痙攣發(fā)作。一項(xiàng)意大利的研究顯示，MRI上明確的病灶和完全切除致癇灶和手術(shù)療效高度相關(guān)。第三：腦電圖放電、PET和MRI結(jié)果一致這一步需要專業(yè)的癲癇團(tuán)隊(duì)來(lái)進(jìn)行術(shù)前會(huì)診討論、決定是否能手術(shù)及下一步的手術(shù)方案。

很多來(lái)做腦電圖寶寶是因?yàn)轭l繁的點(diǎn)頭，家長(zhǎng)非常焦慮，到底孩子是不是嬰兒痙攣呢？清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心劉一鷗這幾招教你識(shí)別寶寶是不是痙攣發(fā)作：第一 、雙臂上舉或者身體前屈（有的表現(xiàn)為點(diǎn)頭擁抱樣） 注意，這一過(guò)程非常短暫，一般不超過(guò)3秒。 很多患兒僅表現(xiàn)偶爾的輕微點(diǎn)頭，可能是玩耍時(shí)的非特異表現(xiàn)，不是痙攣發(fā)作。第二 、反復(fù)成串出現(xiàn) 這也是嬰兒痙攣的主要特征。痙攣發(fā)作很少單獨(dú)出現(xiàn)，往往患兒來(lái)幾串發(fā)作，每串都有數(shù)十次。但每串發(fā)作不一定次數(shù)均等。第三、患兒多有智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后因?yàn)檫@類患兒通常會(huì)有先天發(fā)育障礙、代謝異常、各種產(chǎn)傷、出生后外傷及神經(jīng)系統(tǒng)感染，約50%的小兒找不到病因。也有個(gè)別患兒在就診時(shí)智力相對(duì)較好，或者因?yàn)槟挲g小家人不了解孩子真正的發(fā)育情況，需要進(jìn)行認(rèn)知功能檢查來(lái)明確認(rèn)知。否則會(huì)因?yàn)檎`診而耽擱治療，造成認(rèn)知進(jìn)一步損害。第四、腦電圖異常腦電圖是診斷的重要指標(biāo)。腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂，為持續(xù)高波幅不同步、不對(duì)稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波。腦電圖異常情況在一定程度上能反應(yīng)患兒的病情及今后的用藥，因此要格外重視。這幾條是診斷痙攣關(guān)鍵的幾點(diǎn)，但是要提醒大家的是，即使經(jīng)驗(yàn)豐富的癲癇?？漆t(yī)生，有時(shí)候也很難通過(guò)一兩次發(fā)作視頻來(lái)作出診斷，而需要行視頻腦電圖抓發(fā)作監(jiān)測(cè)，也就是在行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)過(guò)程中抓到孩子1-2次可疑發(fā)作即可作出診斷。典型的嬰兒痙攣癥發(fā)作大多在1歲半以內(nèi)停止，大多數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇大發(fā)作或小發(fā)作。病程越長(zhǎng)對(duì)智力影響越重。因此早期診斷和盡早的治療尤為重要。

關(guān)于嬰兒期抽動(dòng)那些事 病例2 清醒期嬰兒抖動(dòng) 家屬咨詢：我女兒現(xiàn)在6月25天大，下面長(zhǎng)了兩顆牙，最近上面兩顆牙也開始在出牙了，最近一個(gè)星期開始不定時(shí)的出現(xiàn)全身抽搐，使狠勁咬牙，拳頭攥的很緊，抖動(dòng)，每次大概持續(xù)兩到三秒就停止，過(guò)程中意識(shí)清醒，眼神活動(dòng)靈活。這種現(xiàn)象是怎么回事？缺鈣還是癲癇還是其他什么??？好擔(dān)心！現(xiàn)在在湖北，也去不了醫(yī)院。 正確解析：這是另一個(gè)比較常見的咨詢，主要是嬰兒期（1月至1歲兒童）出現(xiàn)的清醒期的抖動(dòng)癥狀，有些家長(zhǎng)可能擔(dān)心是不是癲癇或者其他低鈣性抽搐的可能。 但類似的病例有以下特點(diǎn)：1、動(dòng)作過(guò)程中意識(shí)清醒，能有正常的眼神交流；2、動(dòng)作通常非?？焖?，數(shù)秒鐘內(nèi)即緩解；3、正在進(jìn)行著的動(dòng)作不受影響，還能繼續(xù)完成；4、通過(guò)外界刺激，有時(shí)能打斷發(fā)作；5、和睡眠肌陣攣一樣，小孩的運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知發(fā)育均在正常范圍。 那么，這又是什么問題呢？ 這一類問題可以歸類于嬰兒早期良性肌陣攣，又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣，是發(fā)生在健康嬰兒的一種特殊運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。出現(xiàn)年齡在1- 12個(gè)月，90%在3-9個(gè)月?？捎懈鞣N表現(xiàn)，如反復(fù)點(diǎn)頭；頭部、雙上肢及肩部快速抖動(dòng)或強(qiáng)直樣收縮，類似戰(zhàn)栗運(yùn)動(dòng)；偶有點(diǎn)頭伴上肢對(duì)稱或不對(duì)稱的屈曲或伸展樣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作時(shí)可伴有眨眼。每次發(fā)作持續(xù)2-4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次，但一般無(wú)睡眠中發(fā)作。發(fā)作時(shí)小兒意識(shí)無(wú)損傷，反應(yīng)正常。有時(shí)可由喂食、排尿、情緒激動(dòng)等因素誘發(fā)，有些小兒可經(jīng)逗引而主動(dòng)模仿發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)檢查和各種實(shí)驗(yàn)室檢查正常，發(fā)作間期（清醒和睡眠期）和發(fā)作期腦電圖正常，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。 癥狀一般在12-18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療。 又是一個(gè)經(jīng)常困擾家屬的問題。和睡眠肌陣攣不同，這個(gè)癥狀僅出現(xiàn)于清醒期，但同樣屬于良性的表現(xiàn)。如果小孩出現(xiàn)了清醒期的抖動(dòng)，癥狀符合以上特點(diǎn)，家屬可以不用過(guò)度擔(dān)心，這一癥狀不需要特殊治療，多數(shù)能夠自愈，一般不會(huì)造成發(fā)育性的影響。如果出現(xiàn)比較頻繁，或者不能直接區(qū)別時(shí)，可以通過(guò)腦電圖檢查進(jìn)一步鑒別。