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王開(kāi)顏主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嬰兒痙攣又稱WEST綜合征。本病以1歲前嬰兒期?。ㄉ?—8月為高峰），頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形以及病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為其基本臨床特征。 痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多，典型屈曲性痙攣發(fā)作時(shí)，嬰兒呈點(diǎn)頭哈腰屈（或伸）腿狀，伸張性發(fā)作時(shí)嬰兒呈腳弓反張樣。痙攣多成串的發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動(dòng)作急速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡期和覺(jué)醒期加重。治療：1.ACTH25U 肌注 QD，4-6周 潑尼松 PO 2月減量至停藥；2、氯硝安定0.01-0.03mg/kg.d起逐漸加量，有效率54%完全控制，25%發(fā)作減少，20%無(wú)效；3、丙戊酸、二丙乙酸類有效率報(bào)道50%（20-25mg/kg.d）4、卡馬西平(誘發(fā)加重多見(jiàn))、拉莫三嗪亦可選 5、其他維生素B6、腦活素（單用有效者，智力恢復(fù)可）部分有效。 6、生酮飲食（目前來(lái)說(shuō)對(duì)于嬰兒痙攣癥，如果幾種藥物治療效果不好，要及時(shí)采用生酮飲食治療）生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的完全控制率高達(dá)35%，往往幾天之內(nèi)就見(jiàn)效，目前生酮飲食治療難治性癲癇以比較成熟，這里有篇關(guān)于生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的典型病例，供大家了解學(xué)習(xí)http://bdsjw.cn/zhuanjiaguandian/wangman168_1401700502.htm2011年08月31日
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嬰兒痙攣癥相關(guān)科普號(hào)
陳春紅醫(yī)生的科普號(hào)
陳春紅 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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候梅醫(yī)生的科普號(hào)
侯梅 主任醫(yī)師
青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
康復(fù)科
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常杏芝醫(yī)生的科普號(hào)
常杏芝 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
小兒神經(jīng)內(nèi)科
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