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王開(kāi)顏主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 腦電圖特點(diǎn)（一） 腦電圖嬰兒痙攣發(fā)作間期背景活動(dòng)多數(shù)為高度失律。典型特征為在彌漫性不規(guī)則中-高波幅混合慢波上，夾雜大量雜亂多灶性棘波、尖波，左右不對(duì)稱，不同步，完全失去正常腦電圖節(jié)律。偶爾出現(xiàn)廣泛性棘波、尖波發(fā)放，但不呈節(jié)律性重復(fù)出現(xiàn)。棘、尖波和慢波多數(shù)沒(méi)有固定的組合關(guān)系，既不形成真正的棘（尖）慢復(fù)合波。棘、尖波發(fā)放常在后頭部更突出。 高度失律可在清醒和睡眠期持續(xù)存在，但常在睡眠期更明顯， 清醒時(shí)， 64% NREM睡眠Ⅰ期為 86%, Ⅱ期-Ⅳ期 99%， REM睡眠期則趨于減少或消失。 睡眠中的高度失律可間斷二或周期樣發(fā)放。覺(jué)醒后即刻腦電圖背景呈現(xiàn)出一過(guò)性“正?；?，而后高度失律圖形重新出現(xiàn)。 典型高度失律圖像多見(jiàn)于病程早期和嬰兒期，1歲以后隨著年齡增長(zhǎng)，異常程度減輕，高度失律在清醒時(shí)逐漸減少，但睡眠中依然存在，腦電圖波形變得更有序，波幅降低，半球間更加同步和對(duì)稱，可出現(xiàn)節(jié)律性棘慢復(fù)合波發(fā)放，提示臨床和腦電圖處于向LGS轉(zhuǎn)型的過(guò)程中（多在1-2歲時(shí)）。腦電圖特點(diǎn)（二）痙攣發(fā)作多數(shù)出現(xiàn)在睡醒后半小時(shí)內(nèi)，其次為思睡期。正常睡眠波形如頂尖波、K-綜合波常消失，但多數(shù)仍可見(jiàn)睡眠紡錘，常跟隨在一簇暴發(fā)棘、尖波之后。腦電圖特點(diǎn)（三）其腦電圖正常與神經(jīng)發(fā)育預(yù)后沒(méi)有相關(guān)性。 未經(jīng)治療 ，痙攣發(fā)作和高度失律 1年內(nèi)可自行消失 未經(jīng)激素治療，僅6%高度失律持續(xù)到5歲以后，小于50%的痙攣發(fā)作持續(xù)到3歲以后，但極少持續(xù)到5歲以后。 ACTH治療后67%～97%的患兒腦電圖快速正常化，常伴有臨床發(fā)作消失，但31%～47%的病人在數(shù)月后復(fù)發(fā)。 約半數(shù)病人最終腦電腦圖背景活動(dòng)正常，35%～45%遺留局灶性或雙側(cè)性異常，其中多數(shù)合并各種類型的癲癇發(fā)作。 90%的病人仍會(huì)遺留癲癇、智力損傷和其他神經(jīng)異常。腦電圖特點(diǎn)（四） 并非所有嬰兒痙攣都具有高度失律圖形。如Aicardi綜合征，臨床表現(xiàn)為痙攣發(fā)作胼胝體缺如，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等異常。發(fā)作間期腦電圖背景活動(dòng)多為雙側(cè)半球完全不同步的暴發(fā)-抑制。 并非所有的高度失律都為嬰兒痙攣，其有時(shí)也見(jiàn)于其他類型或不能分類的嚴(yán)重癲癇性腦病。2011年08月31日
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