Menkes病(Menkesdisease，MD，MIM309400)也稱為Menkes卷發(fā)綜合征(Menkeskinkyhairsyndrome)以及灰發(fā)營養(yǎng)不良(trichopoliodystrophy)，是由于ATP7A基因突變導致銅代謝障礙引起的致命性多系統(tǒng)受累的結(jié)締組織及神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病，臨床表現(xiàn)以進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性和結(jié)締組織異常為特點，是X-連鎖隱性遺傳。遺傳和流行病學ATP7A蛋白是一種膜功能蛋白，是銅離子進行跨膜轉(zhuǎn)運的離子泵，ATP7A?基因突變導致小腸上皮細胞跨膜銅離子轉(zhuǎn)運蛋白缺陷，導致銅吸收障礙，同時細胞中的銅不能轉(zhuǎn)運至細胞間液及血液，導致血中銅藍蛋白降低，血液及多組織銅缺乏。線粒體細胞色素c氧化酶、超氧化物歧化酶酪氨酸酶、賴氨酰氧化酶、多巴胺-β-羥化酶等銅相關(guān)性酶活性缺陷，患者出現(xiàn)多系統(tǒng)功能障礙，影響細胞呼吸、神經(jīng)遞質(zhì)生物合成、自由基清除、膠原合成、角蛋白合成和黑色素合成，進而產(chǎn)生了一系列Menkes病的臨床癥狀。Menkes病是X連鎖遺傳病，文獻報道發(fā)病率約為1:300000。臨床表現(xiàn)不同ATP7A?基因突變類型不同，導致臨床癥狀各異，根據(jù)嚴重程度可將MD分為三型:①經(jīng)典型MD；②輕型MD；③極輕型MD，又稱枕角綜合征(OHS)。1.經(jīng)典型?MD患者多于生后2-3個月發(fā)病，其中約1/3為早產(chǎn)兒，多數(shù)于3歲內(nèi)死亡。其典型臨床特征為:1）神經(jīng)變性：常見神經(jīng)變性及智能發(fā)育落后進行性加重、癇性發(fā)作等；國外研究認為MD患兒癇性發(fā)作分為三個階段：嬰兒早期(平均年齡3個月)多為局灶陣攣性，中期(平均年齡10個月)多為頑固的嬰兒痙攣，晚期(平均年齡25個月)多為肌陣攣、強直性痙攣和多灶性癲癇。2）結(jié)締組織障礙?關(guān)節(jié)韌帶松弛、肌張力降低、泌尿系統(tǒng)畸形如腎盂、輸尿管積水和膀胱憩室等。3）特殊面容及毛發(fā)特點?面容肥胖短寬，鼻梁低，腭弓高，兩頰潮紅，牙齒萌出較遲；出生時頭發(fā)顏色外觀正常，但逐漸變淺、扭結(jié)，質(zhì)脆易斷，外觀觸感如同鋼絲，偶見眉毛、睫毛受累。國外報道發(fā)現(xiàn)男性患者均呈卷發(fā)改變，但女性患者中僅43%出現(xiàn)異常卷發(fā)。光鏡下可見念珠狀或結(jié)節(jié)狀脆發(fā)（毛發(fā)多處分段折裂），并可見毛發(fā)扭曲。4）其他表現(xiàn)?體溫不穩(wěn)定是突出癥狀，還可有喂養(yǎng)困難、體重不增等。另外，文獻報道的眼部異常包括不同程度視神經(jīng)萎縮、斜視、視力減退甚至失明等。2.輕型?智力正?；蜉p-中度發(fā)育落后，小腦功能障礙程度輕，癲癇出現(xiàn)時間常較晚，頭顱CT多正常，多數(shù)有毛發(fā)改變，皮膚松弛、色素淺，骨骼改變較輕，但關(guān)節(jié)過度伸展多見，動脈造影可見血管迂曲。3.極輕型?即枕角綜合征(OHS)，臨床表現(xiàn)以結(jié)締組織異常及骨骼改變?yōu)橹?。與MD經(jīng)典型的主要區(qū)別在于頭部側(cè)位X線片上可見典型枕骨角（對稱性枕骨外生向下骨疣）?；純撼錾鷷r即可見皮膚松弛，體查可見臍疝或腹股溝疝。幾天后可能出現(xiàn)低體溫、黃疸、肌張力低下及喂養(yǎng)困難等臨床表現(xiàn)。隨后可出現(xiàn)難治性腹瀉或反復尿路感染。此外可見關(guān)節(jié)過度伸展、膀胱憩室、血管迂曲，但程度比經(jīng)典型者輕，智力正?；蜉p度落后，可有家族性自主神經(jīng)功能異常如體位性低血壓、低體溫，可伴運動發(fā)育落后。身高一般正常，但經(jīng)常可見骨骼改變?nèi)畿|干偏長、肩膀及胸廓偏窄、漏斗胸、胸腰椎后凸或側(cè)彎等。肘關(guān)節(jié)活動受限，容易發(fā)生脫臼。診斷1.血清銅及血漿銅藍蛋白?患者血清銅和血漿銅藍蛋白均減低(<200mg/L)。MD血清銅0-55μg/dl低于枕角綜合征40-80μg/dl；Menkes病血清銅藍蛋白100-160mg/L低于枕角綜合征110-240mg/L。由于血銅以及銅藍蛋白濃度在正常新生兒可以很低，因此這些生化標志在6月齡以上兒童的診斷中才有參考價值。培養(yǎng)成纖維細胞銅轉(zhuǎn)運試驗顯示細胞內(nèi)銅增加，胃腸道、腎及胎盤中銅濃度增高。新生兒和胎兒血漿胎盤銅濃度增加以及兒茶酚胺濃度異常是新生兒期MD快速、可靠的生化診斷指標。2.兒茶酚胺?患者血漿和腦脊液中兒茶酚胺濃度異常，血清中多巴及2，3-二羥基吡啶(2，3-dihydroxypyridine)的比值(DOPA/DHP)>5(正常值范圍:1.7-3.3)，腦脊液中>1(正常值范圍:0.3-0.7)，尿中3-甲氧-4-羥基苯乙酸/3-甲氧-4-羥基扁桃酸(HVA/VMA)比值大于4，上述結(jié)果均表明多巴胺-β-羥化酶缺乏。3.頭顱影像學等檢查1）典型的MD頭顱MRI提示腦白質(zhì)損害，表現(xiàn)為髓鞘形成延遲和腦白質(zhì)脫髓鞘，彌漫性腦萎縮，腦室增大，血管扭曲，伴硬膜下血腫、滲出，易伴有顱內(nèi)出血等。磁共振質(zhì)子波譜提示乳酸峰升高，N-乙酰天冬氨酸/總肌酸（NAA/CREA）的比值減低。2）磁共振血管造影（MRA）可見腦血管“螺絲錐”樣改變。3）超聲心動圖可見冠脈發(fā)育異常。4）X線片提示長骨干骺端和沃姆骨(縫間骨)的骨刺形成，還可提示肋骨骨折/骨膜增生。同時可見先天性多發(fā)骨折、骨質(zhì)疏松、長骨干骺端增寬等。5）腦電圖異常多為中-重度，但也可有正常記錄。6）視覺誘發(fā)電位提示振幅減低或消失；視網(wǎng)膜電流圖提示振幅減低，暗適應(yīng)較光適應(yīng)受損更重。4.基因測序?現(xiàn)可行的快速診斷MD方法之一是ATP7A?基因測序，為癥狀前診斷及遺傳咨詢提供了可靠方法。治療1.銅替代治療?因為MD為腸道銅吸收障礙所致，所以口服銅治療無效，需腸外給予硫酸銅或組胺酸銅等替代治療，早期診斷后越早開始皮下注射銅，治療效果越好，可以早至胎兒期。硫酸銅的推薦劑量為<1歲:250μg，每天兩次皮下注射，>1歲:250μg，每天一次皮下注射。治療期間必須監(jiān)測血清銅離子濃度及銅藍蛋白水平，以保持血清銅濃度在正常范圍75-150μg/dl內(nèi)，避免過度治療。ATP7A功能未完全喪失者對治療反應(yīng)好。治療開始后2-3周血清銅和銅藍蛋白含量恢復正常，需要注意的是銅替代治療不能治愈Menkes病，患兒需終身治療。研究發(fā)現(xiàn)約50%患兒銅替代治療無效，部分嚴重患兒雖然完成癥狀前診斷并且進行早期銅替代后仍然不能阻止病情進展，而部分患兒經(jīng)治療壽命可以延長多至15歲。有研究提示腦室內(nèi)注射組胺酸銅可能成為一種新的WD治療方法。2.對癥治療?包括應(yīng)用抗癲癇藥物，胃造瘺維持能量攝入、進行營養(yǎng)支持，使用抗生素可能預防膀胱炎的發(fā)生，手術(shù)治療膀胱憩室炎，對生長發(fā)育落后進行干預治療等。

世界進食障礙日主題科普：一只不吃菜的兔子世界進食障礙日講到進食障礙就想到神經(jīng)性厭/貪食？不不不，還有一類“回避限制性進食障礙”就是挑食厭食的壞習慣嗎？不不不，它不是個壞習慣，不是孩子太作家長太寵它是病嗎？就像抑郁情緒和抑郁癥一樣，挑食厭食嚴重到一定程度就是一個病一只不吃菜的兔子——看看挑食孩子的世竟然有不吃青菜的兔子！每個兔子都應(yīng)該喜歡吃青菜。很不巧，今天的主人公是一只不吃菜的兔子，兔媽媽每天不得不三餐都額外準備一碗大米飯來保證它的孩子有的吃——是的這只兔子，只喜歡吃米飯。特別喜歡吃米飯嗎？兔子：你以為我只喜歡吃米飯嗎？天天都吃米飯我早就吃膩了，可是比起青菜、蘿卜，那些聞起來奇奇怪怪、嘗起來更是“苦苦“的蔬菜，我寧愿老老實實吃大米飯。你嘗過？兔子：嗯哼，當然。雖然只嘗過兩三次，但我百分百的確定這些菜就是苦的，天哪，現(xiàn)在想起來也覺得這個味道太可怕了。除了青菜、蘿卜，你還吃過其他嗎？兔子：當然，還有西蘭花，那味道更是糟糕。肉呢？兔子：哪有兔子會吃肉！我才不要吃，那種軟軟的質(zhì)地，想想都可怕……而且除了白米飯，我已經(jīng)很久沒見過其他食物了，兔媽媽每天都只給我做白米飯。聽上去有點無聊？兔子：對啊，現(xiàn)在吃飯已經(jīng)是我每天最討厭的事情之一了。因此在世界進食障礙行動日，我們呈現(xiàn)了一些有關(guān)于和這只兔子一樣“挑食者“的事實，讓我們一起來看看他們的世界吧。挑食的兒童更有可能是一名超級感覺者有研究者發(fā)現(xiàn)與不挑食的兒童相比，挑食的兒童更有可能是一名味覺超常者，在他們的舌頭上有更多用來感知味道的菌狀乳突。他們對于苦味的體驗會非常強烈，因此他們可能難以接受某些苦味明顯的食物，比如深綠色蔬菜。除了味覺，還有一些超級感覺者表現(xiàn)出對質(zhì)地比較敏感，或者對氣味更加敏感。當他們聞到不喜歡的味道時，甚至可能會拒絕繼續(xù)待在這個房間里。‘挑食兒童不一定都很瘦挑食并不意味日常攝入能量不夠，只是他們的能量來源比較單一。但是如果恰好他們偏好的食物是能量比較高的淀粉類食物，那么很可能會繼續(xù)維持在正常的體重范圍。如果他們恰好喜歡一些高能量“快餐食品“，甚至可能會超重。挑食兒童很可能還伴隨著低食欲對于大部分人來講，再喜歡的食物，如果每天都吃同樣的，時間一長也會厭倦。因此對于挑食的兒童，讓他們覺得安全的食品只有那么幾種，一直吃同樣的食物，很可能會吃得越來越少。而且隨著他們在每一次的進食過程中，體驗到的都是“原來那些可接受的食物也不是那么好吃啊“的感覺后，吃飯就會變得吸引力越來越低。挑食兒童的飲食可能會被維持住挑食兒童的飲食餐譜可能會被主動或被動的維持住，一方面新食物對于他們而言“太過危險“，并且往往伴隨強烈的生理反應(yīng)，以致沒有足夠動力反復去挑戰(zhàn)這些新食物。另一方面他們的照料者在給兒童提供新食物時，往往會經(jīng)歷從信心滿滿、反復嘗試到精疲力竭、無可奈何的過程，最終不得不屈服于孩子”頑強“的飲食限制。不過挑食也存在不同程度，輕微的挑食往往可能隨著兒童的年齡增長而情況好轉(zhuǎn)，但嚴重的挑食可能會造成生長發(fā)育不良、營養(yǎng)不良或者社會功能受損，例如無法正常入園、入學，因為無法在幼兒園/學校吃午飯，或者無法參加正常的社交，尤其是與吃有關(guān)系的場合（比如聚餐等）。因此臨床中，我們用DSM-5中的“回避限制型攝食障礙”來定義這種在種類(例如，避免特定食物)和/或數(shù)量(例如，限制總量)方面有所限制，并與重要的生理和心理社會方面后果相關(guān)的飲食模式。對于這類嚴重的挑食者，必要時需要采取醫(yī)療干預，從而減少其在生理或社會心理上造成的不良影響。目前針對這類兒童，首先需要考慮是否存在嚴重的軀體疾病以及營養(yǎng)不良，減輕兒童的軀體不適，以及改善兒童的營養(yǎng)狀態(tài)；其次需要考慮到每個兒童進食問題都有其特殊性，在基于全面評估后，可以分別從作息規(guī)律性、進食技能訓練、以及基于游戲?qū)嵤┑南到y(tǒng)脫敏等來擴大兒童的進食種類及數(shù)量。關(guān)于這部分具體的干預原理及策略也會在后面的進食科普中陸續(xù)推出，也請感興趣的大家繼續(xù)關(guān)注呀。參考文獻Golding,J.,Steer,C.,Emmett,P.,etal.(2009).Associationsbetweentheabilitytodetectbittertaste,dietarybehavior,andgrowth:Apreliminaryreport.AnnalsoftheNewYorkAcademyofSciences,1170,553–557.AmericanPsychiatricAssociation(2013).Diagnosticandstatisticalmanualofmentaldisorders(5thed.).Arlington,VA:AmericanPsychiatricAssociationPublishing

我們都知道，癌癥是一種慢性消耗性疾病。癌細胞的生長、增殖會大量消耗患者體內(nèi)的營養(yǎng)物質(zhì)，甚至“搶奪”原本應(yīng)當屬于正常細胞、正常組織的營養(yǎng)。約40%~80%的癌癥患者存在營養(yǎng)不良的狀態(tài)，約20%~40%的患者死于營養(yǎng)不良，這一癥狀表現(xiàn)在消化系統(tǒng)腫瘤患者當中尤其常見。正因此，當癌癥處于進展期、病情持續(xù)惡化的時候，患者更需要重視營養(yǎng)的支持干預，盡可能地強化自身基礎(chǔ)健康水平，為后期接受各類治療創(chuàng)造條件。?醫(yī)學是一個尤其重視“術(shù)業(yè)有專攻”的學科，外科醫(yī)生擅長手術(shù)，內(nèi)科醫(yī)生能夠為患者決定一套合理的治療方案，而最擅長為患者調(diào)整營養(yǎng)水平、保障抗癌的“基礎(chǔ)設(shè)施建設(shè)”的，是營養(yǎng)學專家。進展期的患者，應(yīng)當在家自行檢測并記錄以下客觀數(shù)據(jù)：當前體重，1~3個月內(nèi)的體重變化，各類實驗室檢查指標的變化（血常規(guī)、血生化等）。如果這些數(shù)據(jù)在短期內(nèi)發(fā)生了迅速而異常的變化，那么患者很可能已經(jīng)出現(xiàn)了一些營養(yǎng)問題。存在營養(yǎng)風險的患者，應(yīng)當尋求專業(yè)營養(yǎng)學專家的幫助，進行營養(yǎng)評估。評估內(nèi)容包括營養(yǎng)攝入（包括能量、蛋白質(zhì)、維生素等）、營養(yǎng)相關(guān)的體征和臨床癥狀（如食欲變化、口腔潰瘍、吞咽困難、早飽、腹痛、便秘）以及與進食或體重減輕相關(guān)的心理壓力。?處于進展期的癌癥患者，所面臨的營養(yǎng)問題與早期患者、恢復期患者等存在很大的差別，需要考慮的問題也更多，包括患者的預期生存期、患者對于當前抗腫瘤治療的耐受程度、接受營養(yǎng)治療的效益與風險等?；颊哳A期生存期較長，如可以達到2個月以上，則營養(yǎng)支持治療要更好地保障患者能量與蛋白質(zhì)攝入的充足，維持適當?shù)捏w能狀態(tài)，盡可能地提升生活質(zhì)量與承受其它治療方案的能力。而預期生存期較短、甚至僅有數(shù)周的終末期患者，則應(yīng)當斟酌營養(yǎng)支持治療、尤其是會對患者造成較大傷害的腸外營養(yǎng)支持治療等方案獲取的負擔與收益。當然，不論是處于任何一個階段的患者，營養(yǎng)支持治療最重要的一點都在于要使患者感覺良好。營養(yǎng)達標并非營養(yǎng)支持治療的最主要目的，改善癥狀、讓患者感到舒適才是營養(yǎng)支持治療最主要的目的。如果患者認為有創(chuàng)的操作，如靜脈營養(yǎng)支持、腸外營養(yǎng)支持等，會嚴重損傷其生活質(zhì)量，也應(yīng)當再次斟酌方案。?目前臨床上針對癌癥患者的保健品，主要的噱頭不外乎幾種：補充營養(yǎng)物質(zhì)、提升免疫力。前一類保健品，我們并不建議大家隨便亂吃。常見的營養(yǎng)物質(zhì)，哪怕是蛋白質(zhì)、維生素，攝取過多也會給身體帶來不必要的負擔，甚至引發(fā)其它疾病。但處于進展期的癌癥患者的確很容易出現(xiàn)包括白蛋白降低、微量元素失衡等情況，此時醫(yī)生會建議患者有針對性地補充一些營養(yǎng)物質(zhì)?；颊邞?yīng)當在醫(yī)生或營養(yǎng)專家的指導下選擇合適的保健品類型，“查漏補缺”，而非憑感覺“盲目進補”。

經(jīng)常聽到有患者家屬說生病了，要多補充營養(yǎng)，多吃一些好的，那么什么是營養(yǎng)呢？我想很多人其實并太不明白。 食物是人類賴以生存的基礎(chǔ)物質(zhì)，其能供給人們存活所必需的物質(zhì)就是-營養(yǎng)素。營養(yǎng)素的概念是指為維持機體繁殖、生長發(fā)育和生存等一切生命活動和過程，需要從外界環(huán)境中攝取的物質(zhì)。 根據(jù)化學物質(zhì)和生理作用營養(yǎng)素可以分為五大類：碳水化合物、脂類、蛋白質(zhì)、礦物質(zhì)和維生素。當然，有的書籍又加上了水和膳食纖維，統(tǒng)稱為七大營養(yǎng)素 根據(jù)人體需要量或體內(nèi)含量的多少營養(yǎng)素又可以分為兩大類：宏量營養(yǎng)素和微量營養(yǎng)素。 宏量營養(yǎng)素包括：碳水化合物、脂類和蛋白質(zhì)。人體所需要的50-65%能量都是來自碳水化合物，這也是我們?nèi)粘Ｊ且怨任餅橹魇车脑?，因為其含有大量碳水，進入人體后以糖元形式存在，最方便供能，所以減肥的話必須要控制碳水的攝入。才方便我們調(diào)動第二線能量供給元素-脂肪，它是機體內(nèi)大量儲存的營養(yǎng)素，相當于能量銀行里的金條，只不過現(xiàn)代人真的希望它能少一些，讓機體瘦消下來。當前兩種營養(yǎng)素供能不夠時，第三線的蛋白質(zhì)才會分解供能，所以減肥減脂的人不用太害怕肌肉（蛋白質(zhì)構(gòu)成）松懈，因為在身體看來，從供能角度講脂肪比蛋白質(zhì)好用多了！ 微量營養(yǎng)素包括礦物質(zhì)和維生素，礦物質(zhì)又根據(jù)含量多少分為常量元素和微量元素，維生素分為脂溶性維生素和水溶性維生素。所以對于富含不同維生素的蔬菜水果，為了更好的吸收，什么該放水里煮什么該油炒是很有方法的！ 此外，還有一種可以稱為植物化學物，多在植物中含有的生物活性成分，包括胡蘿卜素、植物固醇、皂苷等，具有保護人體預防癌癥和心腦血管疾病的功能。我們知道很多的植物保健品都是打著富含這些植物化學物的旗號，在市場上大賣特賣！

1歲以上孩子每天要保證攝入400-600ml的奶量。給孩子營造一個良好的就餐環(huán)境。提供孩子喜歡的卡通餐具。食物應(yīng)多樣化，注重食物的色、香、味、形。每餐飲食葷素搭配，主食多選擇面食， 適當加油，增加食物的能量和營養(yǎng)密度:如用奶粉泡米糊、選擇高熱卡奶粉（在醫(yī)生指導下選擇小佰肽能、小佳膳等）等。進食時先吃高熱量食物 (固體食物、 主食、肉類)，后吃低熱量食物：液體食物、蔬菜，避免稀粥、湯的攝入過多。要培養(yǎng)良好的飲食習慣，進食時固定就餐位置，定時定量,一般兒童每日3餐 ，每餐間隔4-5小時，幼兒4餐間隔3-4小時利用計時的方法鼓勵快速進食，規(guī)定進食時間( 20~30分鐘)，到點端走餐具，所有食物收掉。兩餐之間不允許進食，如若進食，應(yīng)與正餐間隔2小時。數(shù)量要控制，不可影響正餐攝入。優(yōu)選水果、奶類和堅果加餐。餐前1小時內(nèi)和餐后1小時內(nèi)不喝水。從寶寶能接受的食物開始，不完全剝奪偏愛的食物，對新的食物要嘗試15次以上，不強迫進食不喜歡的食物，將不喜歡的食物混合在喜歡的食物中，逐漸增加比例，直至接受。鼓勵兒童自己進食，孩子在吃飯時 容易弄臟衣服和餐桌、地面，家長應(yīng)該包容，而不要指責，以免挫傷孩子吃飯的積極性。吃飯時減少進食過程中的干擾，比如看電視、講故事、玩玩具、來回走動等，避免追著喂，避免用甜食獎勵。增加每天的運動量或運動強度，使兒童產(chǎn)生饑餓感。家長在孩子面前要樹立良好的榜樣，專心吃飯，不看電視，不玩手機，不挑食，不吃零食。環(huán)境適宜:創(chuàng)造良好的就餐氛圍，大人小孩一起吃,切忌吃飯時訓斥

營養(yǎng)不良是起因于攝入不足、吸收不良或過度損耗營養(yǎng)素所造成的營養(yǎng)不足。常見的營養(yǎng)不良包括蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良及微量元素營養(yǎng)不良。蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良顯示出身體內(nèi)能量和蛋白質(zhì)的可利用量或吸收量不足。微量元素營養(yǎng)不良顯示出一些必需營養(yǎng)素的可利用量不足，例如身體內(nèi)少量而不可或缺的維生素和微量元素。腎臟病患者尤其是腎衰竭患者因嚴格限制蛋白質(zhì)飲食、食欲差、代謝性酸中毒、炎癥狀態(tài)、透析過程中丟失等主要呈現(xiàn)出蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良及各種營養(yǎng)素流失，甚至出現(xiàn)營養(yǎng)不良-炎癥-動脈粥樣硬化綜合征等并發(fā)癥，影響患者的預后。 腎病患者營養(yǎng)不良的危害 營養(yǎng)不良可導 致腎病患者機體抵抗力下降，易發(fā)生感染、心血管事件等相關(guān)并發(fā)癥，不利于治療的順利進行 ，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，甚至威脅患者的生命安全。營養(yǎng)不良易導致低蛋白血癥、浮腫、容量超負荷、腸道菌群失調(diào)等表現(xiàn)，增加了醫(yī)療費用，這些情況在透析患者中最為常見?；颊叩倪@種蛋白能量消耗狀態(tài)單純提高其能量、蛋白等其他營養(yǎng)素的攝入不能完全糾正，早期的營養(yǎng)評估、干預在預防其發(fā)生有著一定的幫助。 腎病患者營養(yǎng)評估方法 患者的營養(yǎng)評估的方法很多，包括人體測量學指標、人體成分分析、生物電阻抗和實驗室生化檢查等 。 進行營養(yǎng)評估時應(yīng)認真了解患者的病史，詳細詢問可能影響患者的體重變化及飲食攝入的因素等，某些疾病和藥物可能干擾營養(yǎng)物質(zhì)的吸收與利用。營養(yǎng)物質(zhì)攝入的評估可提供關(guān)于慢性腎病患者營養(yǎng)物質(zhì)攝入情況的信息，有助于識別發(fā)生營養(yǎng)不良的高?；颊撸话闶褂脴藴驶牡鞍踪|(zhì)相當?shù)目偟尸F(xiàn)率來對營養(yǎng)物質(zhì)攝入進行評估。人體測量學指標包括身高和體重、皮下脂肪厚度、上臂中點肌圍、體重指數(shù)等。慢性腎病患者的人體成分分析可因蛋白質(zhì)能量代謝、微量元素及組織水分含量的變化而變化，因此是評估腎病患者營養(yǎng)狀態(tài)和判斷臨床預后的一種有用的方法。生物電阻抗可通過細胞內(nèi)液和外液來估計患者的脂肪和肌肉量，是一種快速、簡單、無創(chuàng)、經(jīng)濟、安全，在任何地方均可操作的方法。此外雙能 X 線吸收法 提供了一種測量人體 成分的精確方法，受腎病患者水負荷異常的影響較小，是臨床上反應(yīng)蛋白質(zhì)、能量營養(yǎng)狀態(tài)的有效的指標。實驗室生化指標評估人體的營養(yǎng)狀態(tài)指標最常用的為血清白蛋白、前白蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白，其他還包括血紅蛋白、血肌酐、膽固醇、血磷、胰島樣生長因子等。 如何預防腎臟病患者的營養(yǎng)不良 腎病患者推薦蛋白攝入量為1.2g/kg.d，其 中50%為優(yōu)質(zhì)蛋白，即食物中富含必需氨基酸，如蛋類、肉類與 奶制品。每日熱量攝入為35kcal/kg.d，體力活動較多者應(yīng)酌情增 加熱量的攝入。推薦每日食用油攝入量為20~25g/d，部分總熱量 攝入不足的患者可酌情增加油脂的攝入，并注意監(jiān)測患者的血脂 情況。指導患者計算每日飲水量，每日飲水量=500ml+前24h尿量。給患者發(fā)放鹽勺，指導患者控制鹽攝入 量在3g以內(nèi)，并避免食用含鈉高的食物。由于腹透患者代謝的改 變，加上飲食攝入不足，患者常出現(xiàn)維生素缺乏的現(xiàn)象，以缺乏 水溶性維生素為多見。因此，在補充熱量和蛋白質(zhì)的基礎(chǔ)上，注意復合維生素的補充。同時，評估患者的骨代謝狀態(tài)及血磷、血鈣 的情況，適當補充維生素D。透析患者需加強透析使透析充分。臨床醫(yī)生應(yīng)向患者宣教飲食的重要性及要求，使患者了解并掌握營養(yǎng)指南、食物成分、食物的重量及熱量估算等知識。評估患者的營養(yǎng)狀況，制定有針對性的個體化護 理方案，使患者了解營養(yǎng)與疾病預后之間的關(guān)系。遵醫(yī)囑定期抽 取血標本以檢測患者各類生化指標，并及時調(diào)整飲食方案。定期對患者進行回訪，及時詢問并解決患者的營養(yǎng)問題，心理干預聯(lián)合營養(yǎng)支持可顯著改善腎病患者的營養(yǎng)狀態(tài)，需要腎臟科醫(yī)師及營養(yǎng)科醫(yī)師共同協(xié)同解決慢性腎病患者的營養(yǎng)問題。 機體的正常代謝及良好的營養(yǎng)狀態(tài)，是維護生命活動的重要保證，任何的代謝紊亂或營養(yǎng)不良，都可影響組織、器官功能，進一步惡化可以使器官功能衰竭。對于慢性腎病患者 , 由于營養(yǎng)物質(zhì)攝入的個體差異及病情 、藥物使用和營養(yǎng)狀況的不同 , 需要設(shè)計個體化營養(yǎng)治療方案，既要考慮到患者的營養(yǎng)支持 , 又要最大程度地降低對腎臟的負擔 , 且要容易被患者所接受 。 結(jié)合每位患者的特定情況 及時進行有效的干預， 加強飲食宣教等各種手段，盡最大可能改善患者營養(yǎng)不 良的狀況延緩各種并發(fā)癥的發(fā)生，有效提高和改善了腎臟病患者的治療效果和預后。

指甲出現(xiàn)縱向裂痕 圖盤中這種指甲出現(xiàn)縱行皺褶或呈凹陷性、不規(guī)則線性改變，叫指甲線狀苔蘚，常見于營養(yǎng)不良和（或）指甲角化過度，是一種甲床的非特異性炎癥。 特征及治療： （1）常累及單獨手指（趾），表現(xiàn)為縱向裂痕、甲床薄、遠端指（趾）裂。 （2）可合并局部瘙癢、干燥，也可無其他癥狀，可持續(xù)長時間存在。 （3）治療：局部涂抹類固醇是最常用的治療藥物，有文獻報道也可使用免疫調(diào)節(jié)劑如他克莫司等。