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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 什么是再生障礙性貧血？再生障礙性貧血，簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是一組由化學(xué)物質(zhì)、生物因素、發(fā)射線及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床上以貧血、出血和感染為表現(xiàn)的骨髓衰竭性疾病，簡(jiǎn)單的講，就是骨髓不能造血。哪些原因會(huì)導(dǎo)致再障？自身免疫性再障 對(duì)于再障來(lái)講，多數(shù)原因是不清楚的。絕大多數(shù)臨床上診斷原發(fā)性的再障屬于自身免疫性疾病。有毒物質(zhì)，如殺蟲(chóng)劑，砷和苯等放射治療和癌癥化療某些藥物（氯霉素、保泰松市面上很容易買(mǎi)到的“退燒藥”等）感染如肝炎，愛(ài)潑斯坦-巴爾病毒或艾滋病毒自身免疫性疾病如干燥綜合征、某些遺傳條件懷孕再障臨床上都有哪些表現(xiàn)？1. 貧血再生障礙性貧血的主要表現(xiàn)癥狀就是貧血，通?；颊邥?huì)出現(xiàn)臉色蒼白、身體疲倦乏力、頭暈頭昏、心悸氣短等。2. 感染當(dāng)體溫大致在38.5度以上時(shí)常常提示感染，感染的部位多見(jiàn)于肺部，其次是口腔及泌尿生殖道感染等。3. 出血患者的皮膚上會(huì)出現(xiàn)大塊的瘀斑，以及大量的出血點(diǎn)，嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)尿血、便血以及嘔血、咯血的現(xiàn)象，甚至是顱內(nèi)出血危及患者的生命。得了再障該怎么治療？確診了再障以后，治療主要包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血恢復(fù)的各種措施。不必依賴(lài)熟輸血的非重型再障可等待觀察。輸血依賴(lài)的非重型再障首選環(huán)孢素和雄激素，6個(gè)月治療無(wú)效者可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。SAA預(yù)后較差，應(yīng)在確診后盡早行造血干細(xì)胞移植，若不適合移植則可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。不適合行造血干細(xì)胞移植和ATG/ALG治療的患者可口服艾曲波帕聯(lián)合環(huán)孢素，ATG聯(lián)合環(huán)孢素治療基礎(chǔ)上加用環(huán)孢素可顯著提高療效。重型再生障礙性貧血患者日常護(hù)理該注意些什么？不能過(guò)多的運(yùn)動(dòng)，避免疲勞，病人嚴(yán)格臥床休息。注意做好心理方面的護(hù)理工作：因起病急、死亡率極高，病人的精神負(fù)擔(dān)重，做好心理護(hù)理至關(guān)重要。病人親屬及醫(yī)護(hù)人員要關(guān)心體貼病人，鼓勵(lì)病人樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好仔細(xì)耐心的解釋工作。注意飲食的選擇和合理性，宜選擇富含維生素、易消化、高蛋白的食品。高熱或消化道出血病人應(yīng)選擇無(wú)渣半流或流質(zhì)飲食，如稀飯、面條等。消化道大出血時(shí)應(yīng)禁食。要保證食物的衛(wèi)生，任何食物都應(yīng)當(dāng)充分烹飪。搞好病人的衛(wèi)生清潔工作：由于排汗、發(fā)熱、皮膚可并發(fā)癤腫，應(yīng)注意皮膚的清潔衛(wèi)生，勤洗澡，更換內(nèi)衣。長(zhǎng)期臥床病人應(yīng)定時(shí)翻身，以防止褥瘡發(fā)生。注意保持口腔清潔：病人飯后要漱口，多飲水，必要時(shí)用含抗生素的漱口液。若口腔內(nèi)有潰瘍或炎癥可局部涂抹藥膏。要注意保持病房清潔。房間內(nèi)應(yīng)定期消毒。當(dāng)病人白細(xì)胞低于0.5×10^9/升時(shí)，應(yīng)移住隔離室，采取保護(hù)性隔離措施，并謝絕探視，以減少感染的機(jī)會(huì)。有條件者可使用無(wú)菌隔離室或?qū)恿魇摇?/a>2020年04月02日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，不管骨髓增生異常綜合征。 再生障礙性貧血，還是血小板減少呢，我們平時(shí)大夫就說(shuō)哎，你這個(gè)很安全，那么這個(gè)安全的定義是什么呢。 我們說(shuō)我們說(shuō)這個(gè)一般這個(gè)講這個(gè)安全就是從這個(gè)血常規(guī)這么幾個(gè)方面來(lái)講，一個(gè)就是說(shuō)。 白細(xì)胞里面中性粒細(xì)胞在。 1000以上也就是1.0乘以十的九次方每升以上。 血紅蛋白啊，在70到80克每升以上。 也就七克到八克啊。 血小板在20乘以十的九次方每升以上也就是在2萬(wàn)以上啊，特別是超過(guò)30乘以十的九次方以上，就更安全，那么如果超過(guò)這個(gè)限制，即使是它是骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化成了急性白血病，那我們說(shuō)短期之內(nèi)也不會(huì)出現(xiàn)特別嚴(yán)重的問(wèn)題。 這個(gè)需要大家注意。2020年02月17日1481
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天我們來(lái)討論一個(gè)比較有意思的問(wèn)題啊，有患者老師在問(wèn)阿大夫我們這個(gè)病多長(zhǎng)時(shí)間能好啊，如果說(shuō)有效我會(huì)有什么樣的感受啊，我曾經(jīng)碰到一個(gè)病人啊，他就。 這個(gè)問(wèn)我他說(shuō)大夫你看我這是不是好了一點(diǎn)，我說(shuō)你怎么感覺(jué)有什么感覺(jué)嗎，他說(shuō)，你看我上次我這個(gè)血色素是61啊，這次變到62了，長(zhǎng)了一是不是一個(gè)明顯好轉(zhuǎn)的一個(gè)表現(xiàn)，那我們說(shuō)怎么才算是啊，有明顯的好轉(zhuǎn)，他都是出現(xiàn)了什么，由量變到質(zhì)變的一個(gè)飛躍，比如說(shuō)這個(gè)患者以前老是兩周去輸一次血，那么這次他再去輸血的時(shí)候，醫(yī)生就說(shuō)他了，哎，你怎么來(lái)輸血來(lái)了，你這個(gè)血色素這么高，是不是都七個(gè)都八顆了，你還要輸什么血呢，說(shuō)一頓，但其實(shí)患者是很高興的事吧，他以前是需要輸血的，現(xiàn)在不需要輸血了，這就是一個(gè)什么明顯的一個(gè)質(zhì)變，如果出現(xiàn)這種情況，那我們就認(rèn)為肯定是有效的。2020年02月10日1004
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天給大家說(shuō)一下這個(gè)骨髓增生異常綜合征和再生障礙性貧血，他的劍柄有一部分的增生的骨髓增生異常綜合征，需要跟再生障礙性貧血鑒別他的外周血全血細(xì)胞減少啊，但是他的網(wǎng)織紅細(xì)胞不低。 啊，這是跟再障的一個(gè)鑒別點(diǎn)，另外骨髓的話增生是活要或者是以上的，當(dāng)然有一部分低增生性的骨髓增生異常綜合征跟再障比較難以區(qū)別，那么我們看他骨髓圖片里面有沒(méi)有巨核細(xì)胞。 一般來(lái)說(shuō)，再生障礙性貧血啊，這些患者的話，他的骨髓里面巨核細(xì)胞是比較少的，還有就是我們看活檢啊，高妹染色，也就是網(wǎng)狀顯微染色是不是一個(gè)加號(hào)啊，如果說(shuō)是帶加號(hào)，那就考慮還是跟骨髓增生異常綜合征有關(guān)，還有就是染色體如果有染色體異?？紤]骨髓增生異常。2020年02月04日998
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血，我們?cè)谂R床上簡(jiǎn)稱(chēng)是再障，它是一組由多種原因所導(dǎo)致的骨髓造血功能衰竭的一組疾病。臨床上當(dāng)一個(gè)患者來(lái)的時(shí)候，我們看到他的血常規(guī)是全血細(xì)胞減少，那這個(gè)時(shí)候我們高度懷疑他有可能是一個(gè)骨髓衰竭性疾病。骨穿當(dāng)中可以看到骨髓的造血功能增生是偏下的，脂肪顆是粒增多的，非造血功能的細(xì)胞是比較多的。它的原因有各種方面，比如說(shuō)與理化因素有關(guān)，或與用藥不當(dāng)有關(guān)或者是有一些病毒因素，這也有關(guān)系。主要的發(fā)病年齡是在15到25歲的青壯年也包括超過(guò)六十歲之上上的老年人。這種情況下的話，我們通常治療起來(lái)相對(duì)采取中西結(jié)合的辦法。這種治療效果在臨床上還是比較多見(jiàn)的，而且也比較有效的。骨髓增生的程度。我們按照它這個(gè)程度，可以分為重型再障和非重型再障，也分為急性再障患者是慢性再障。2020年01月03日1611
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 血液科 一般不會(huì)遺傳，因?yàn)樵僬鲜且粋€(gè)骨髓衰竭性疾病，它既不是傳染病，也不具有傳染性。那么有些遺傳因素呢，可能跟再障的發(fā)病率有一定關(guān)系。比如說(shuō)范可尼貧血，比如說(shuō)家族當(dāng)中有再生障礙性貧血的患者，那么這種情況下，那么他的家屬當(dāng)中發(fā)生血細(xì)胞減少的情況下就比較高。還有呢，比如說(shuō)同卵雙胞胎當(dāng)中也會(huì)有這種情況，一般來(lái)說(shuō)不會(huì)遺傳。即使是女性患者經(jīng)過(guò)治療之后呢，她依然可以生育可以結(jié)婚生育，那么這種情況下是不會(huì)遺傳的，所以請(qǐng)廣大患者要放心，再生障礙性貧血不會(huì)遺傳。2019年12月16日1306
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 血液科 再障不會(huì)傳染，因?yàn)槭紫人且粋€(gè)骨髓衰竭性疾病，那么它就不會(huì)傳染。第二個(gè)它不是傳染病，也沒(méi)有傳染途徑。患者這么問(wèn)呢，可能基于兩點(diǎn)考慮，就是覺(jué)得再障的患者會(huì)不會(huì)傳染，通過(guò)空氣，通過(guò)食物，通過(guò)唾液傳染，這是不會(huì)的，反而是再障的患者呢，需要跟家里人，比如說(shuō)有人感染，有人感冒，咳嗽，反而是這樣的人要離這個(gè)再障的患者遠(yuǎn)一點(diǎn)，是怕自己把病傳染給再障患者，因?yàn)樵僬系幕颊?，他的免疫力很差，很容易感染，所以這個(gè)時(shí)候要進(jìn)行隔離，是為了保護(hù)再障患者本人。2019年12月16日1409
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血（hepatitis associated aplastic anemia, HAAA），也稱(chēng)為“肝炎后再障”，是在急性肝炎恢復(fù)期或慢性肝炎后期發(fā)生的一種骨髓造血功能衰竭綜合征癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少以及由其導(dǎo)致的貧血、出血、感染等為特征的重癥。HAAA多發(fā)生于患肝炎后1~3月。甲肝、乙肝及非甲非乙型肝炎均可引發(fā)肝炎后再障，肝炎后再障目前治療方法有限，預(yù)后差，死亡率高（可高達(dá)80％以上）。治療強(qiáng)有力的支持對(duì)癥治療（包括預(yù)防和控制感染、糾正貧血、防治出血等）HLA基因位點(diǎn)相合供體的造血干細(xì)胞移植為首選。如無(wú)配型相合的骨髓供者，可先進(jìn)行抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)／抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)聯(lián)合環(huán)孢素A為基礎(chǔ)的強(qiáng)化免疫抑制治療。有效率約為40％～70％，其治療反應(yīng)一般發(fā)生于治療后6個(gè)月內(nèi)。2019年11月24日3227
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