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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）是一種由于骨髓造血干細(xì)胞功能障礙，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。其特點是骨髓造血功能衰竭，導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量顯著減少。再生障礙性貧血的發(fā)生原因可以分為先天性和獲得性兩大類。先天性再生障礙性貧血范可尼貧血（FanconiAnemia）：是一種常染色體隱性遺傳疾病，導(dǎo)致DNA修復(fù)機制缺陷，進而導(dǎo)致骨髓衰竭和全血細(xì)胞減少?；颊叱１憩F(xiàn)出生長發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著和多發(fā)性先天畸形。先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（Diamond-BlackfanAnemia）：是一種主要影響紅細(xì)胞生成的遺傳性疾病，患者常在嬰兒期表現(xiàn)出嚴(yán)重的貧血癥狀。與多種基因突變相關(guān)，尤其是與核糖體蛋白相關(guān)的基因。獲得性再生障礙性貧血獲得性再生障礙性貧血的病因多樣，可能與免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞破壞、毒物或藥物暴露、感染等因素有關(guān)。免疫介導(dǎo)：自身免疫反應(yīng)：患者的免疫系統(tǒng)攻擊和破壞骨髓造血干細(xì)胞，導(dǎo)致造血功能衰竭。常見于特發(fā)性再生障礙性貧血，病因不明，但免疫抑制治療常有效。藥物和化學(xué)物質(zhì)：某些藥物，如氯霉素、抗癲癇藥（如卡馬西平）、抗甲狀腺藥（如丙基硫氧嘧啶）等，可能引發(fā)再生障礙性貧血。有毒化學(xué)物質(zhì)，如苯及其衍生物，也可導(dǎo)致骨髓抑制。感染：某些病毒感染，如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人類免疫缺陷病毒（HIV）、人類皰疹病毒6型（HHV-6）等，可能引起再生障礙性貧血。病毒感染可能直接破壞骨髓造血干細(xì)胞或通過免疫介導(dǎo)的機制導(dǎo)致細(xì)胞破壞。輻射和放射線：高劑量的輻射暴露可以導(dǎo)致骨髓損傷和造血功能障礙。長期低劑量輻射暴露也可能增加再生障礙性貧血的風(fēng)險。妊娠：少數(shù)情況下，妊娠可誘發(fā)再生障礙性貧血，具體機制尚不完全清楚，但可能與免疫調(diào)節(jié)和激素變化有關(guān)。病理機制再生障礙性貧血的病理機制主要涉及以下幾個方面：造血干細(xì)胞損傷：各種病因?qū)е碌脑煅杉?xì)胞損傷或減少是再生障礙性貧血的核心機制。造血干細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量下降，使得骨髓無法生成足夠的血細(xì)胞。免疫介導(dǎo)的破壞：免疫系統(tǒng)異常激活，導(dǎo)致T細(xì)胞攻擊造血干細(xì)胞。免疫介導(dǎo)的細(xì)胞毒性反應(yīng)是再生障礙性貧血的重要機制。微環(huán)境改變：骨髓微環(huán)境的改變，包括基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子的變化，影響造血干細(xì)胞的生存和功能?？偨Y(jié)再生障礙性貧血是一種由多種因素引起的骨髓造血功能障礙的疾病，既可以是先天性的，也可以是后天獲得的。主要原因包括免疫介導(dǎo)的造血干細(xì)胞破壞、藥物和化學(xué)物質(zhì)暴露、感染、輻射等。明確病因和機制對于診斷和治療再生障礙性貧血至關(guān)重要，治療方法包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植和對癥支持治療2024年06月16日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 2019年11月人民網(wǎng)：“9個月大造血干細(xì)胞移植患兒順利出倉，曾患罕見骨髓衰竭病”這是一則罕見病患兒造血干細(xì)胞移植的新聞。據(jù)了解，這名小患兒3個月大的時候，在醫(yī)院經(jīng)過多項檢查后，最終被確診為罕見的范可尼貧血，這種疾病不僅會導(dǎo)致發(fā)育異常、骨髓衰竭等癥狀，而且腫瘤發(fā)生風(fēng)險也會增高，唯一根治方式就只有造血干細(xì)胞移植。范可尼貧血(Fanconianemia，F(xiàn)A)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病，屬于先天性再生障礙性貧血。主要與基因組的不穩(wěn)定性有關(guān)。臨床表現(xiàn)為先天性發(fā)育異常、進行性骨髓衰竭以及發(fā)生惡性腫瘤風(fēng)險增高。1927年，瑞士兒科醫(yī)生Fanconi首次報道了此病，并以其名命名。FA的發(fā)病率在不同種族、不同地區(qū)都有所不同。在亞洲人群中發(fā)病率約1/16萬，多發(fā)于兒童，通常在5～10歲起病，男女發(fā)病比例約1.2:1。國內(nèi)相關(guān)報道較少。1FA的病因FA是一種由基因突變或缺失導(dǎo)致DNA損傷后修復(fù)調(diào)節(jié)以及DNA鏈間交聯(lián)修復(fù)等多個過程異常。目前已發(fā)現(xiàn)至少19個基因，定位在不同的染色體上，根據(jù)不同的基因類型，可以分為多種亞型，不同的亞型癥狀的嚴(yán)重程度不同。其中最常發(fā)生突變的基因為FANCA、FANCC和FANCG，新的基因仍有可能被發(fā)現(xiàn)。2FA的病癥FA的主要癥狀包括各種發(fā)育異常、進行性骨髓衰竭和腫瘤發(fā)生率增高，部分患者可無發(fā)育異?；蚬撬杷ソ弑憩F(xiàn)。1、發(fā)育異常通常患者以多種形體和智力發(fā)育異常，生長缺陷、異常皮膚色素沉著、上肢單側(cè)或雙側(cè)骨骼畸形、體格矮小、小頭畸形、聽力損失、外耳異常、眼部異常、泌尿生殖道畸形、內(nèi)分泌異常、先天性心臟缺陷、消化道異常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常及面部畸形、脊柱畸形、頸部畸形及發(fā)育遲緩和(或)智力殘疾等。這些表現(xiàn)多為非特異性，拇指及上肢畸形較為特異。2、進行性骨髓衰竭血液系統(tǒng)的異常是FA最嚴(yán)重的臨床特征。一項來源于國際FA登記處(IFAR)的大樣本研究顯示，截至40歲，90%的FA患者會進展至骨髓衰竭，骨髓衰竭發(fā)生的中位年齡為7歲。血小板減少常出現(xiàn)于紅細(xì)胞和(或)中性粒細(xì)胞減少之前，并且與患者體內(nèi)胎兒血紅蛋白增多相關(guān)。3、腫瘤發(fā)生風(fēng)險增高包括血液系統(tǒng)惡性疾病及非血液系統(tǒng)惡性實體瘤。急性髓系白血病(AML)發(fā)生危險增加約500倍，50歲時AML累計發(fā)生率約13％，多發(fā)生于15～35歲。急性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤也有報道。實體腫瘤可以單發(fā)，也可多發(fā)，最常見的是鱗狀細(xì)胞癌(SCC)，尤其是頭頸部、肛門、生殖道的鱗狀細(xì)胞癌。FA患者相對普通人，出現(xiàn)頭頸部鱗狀細(xì)胞癌的風(fēng)險是500～700倍，發(fā)病年齡20～40歲，50歲時發(fā)病率為50%。食道癌、宮頸癌、陰道癌風(fēng)險更高，分別為2000倍、3000倍和3000倍。其他還有肝細(xì)胞癌、肝腺瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、纖維瘤、黑色素瘤、骨肉瘤等。3FA的檢查診斷通常以實驗室檢查、患者年齡和家族史為診斷標(biāo)準(zhǔn)，基因檢測可診斷分型。1、實驗室檢查①血象全血細(xì)胞減少是FA典型表現(xiàn)。大多先有血小板減少，逐漸發(fā)展為全血細(xì)胞減少。少數(shù)病例可能只有一系或兩系細(xì)胞減少。貧血可呈大細(xì)胞性。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。粒細(xì)胞可見中毒顆粒。②骨髓象與再生障礙性貧血相同。可有灶性增生，可出現(xiàn)巨幼樣幼紅細(xì)胞。骨髓體外干細(xì)胞培養(yǎng)示粒、紅系細(xì)胞集落減少。③生化改變約半數(shù)患兒出現(xiàn)氨基酸尿(多為脯氨酸尿)，胎兒血紅蛋白增多(5%～15%)。紅細(xì)胞長期存在(抗原)。④染色體異常外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)作染色體分析可見斷裂、單體交換、環(huán)形染色體等畸變。姐妹染色體交換減少更具診斷意義。2、發(fā)病年齡大多兒童期起病，男孩以4～7歲、女孩以6～10歲發(fā)病者較多。3、家族史約10%～30%父母為近親結(jié)婚。4、基因測序分析基因檢測可用于FA的診斷及分型，而且可以發(fā)現(xiàn)新的突變基因及FA基因攜帶者。第二代高通量測序技術(shù)結(jié)合微陣列技術(shù)而衍生的目標(biāo)序列捕獲測序技術(shù)，可快速檢測FA的分子遺傳學(xué)突變。4FA相關(guān)治療主要以對癥治療來治療骨髓衰竭以及腫瘤，需要注意的是貧血嚴(yán)重時應(yīng)進行輸血。1、骨髓衰竭的治療①雄激素：可以促進造血，延長端粒長度。②粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)：可提高部分患者中性粒細(xì)胞計數(shù)。需警惕G-CSF刺激白血病克隆生長的風(fēng)險。③造血干細(xì)胞移植(HSCT)：是唯一的根治性治療。但患者發(fā)生實體瘤的高危風(fēng)險仍然存在，甚至在HSCT后增加。移植預(yù)處理方案需要考慮到FA患者對化療和放療敏感、耐受性差以及放療會增加移植后第二腫瘤發(fā)生率，盡量避免放療。④FA患者發(fā)生MDS或AML的治療仍然具有挑戰(zhàn)性，包括化療、造血干細(xì)胞移植和參加臨床試驗。FA患者對化療耐受性差，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的或不可逆的骨髓抑制。2、腫瘤的治療和監(jiān)測實體瘤的治療仍有賴于早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除治療。采用化療和放療治療，因毒性增加，可能出現(xiàn)致死性并發(fā)癥，目前還沒有明確的劑量減量方法，需要定期篩查和監(jiān)測。部分相關(guān)診療機構(gòu)中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院白潔主任醫(yī)師、博士、碩士生導(dǎo)師擅長領(lǐng)域真性紅細(xì)胞增多癥、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、溶血性疾病、骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等的診斷。北京協(xié)和醫(yī)院韓冰主任醫(yī)師、博士、博士生導(dǎo)師、教授擅長各種血細(xì)胞減少(包括再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等)、骨髓衰竭性疾病、骨髓增殖性疾病。2022年07月14日720
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 2015年，在美國奧蘭多舉辦的國際Zumba大賽上，一位特殊的美國小女孩吸引了很多人目光。她是一位先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者，不到7歲的她已經(jīng)經(jīng)歷20多次的成分輸血支持。但這并未使她失去小女孩該有的熱情與活潑。從小熱衷于音樂的她，在父母的鼓勵下學(xué)習(xí)起舞蹈，并加入了舞蹈隊，活潑開朗的性格以及不被疾病打倒的精神，讓很多人為之動容。這位小女孩名叫AudreyNethery，她的表現(xiàn)讓很多人了解并關(guān)注到這些罕見病患兒。先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血也叫做Diamond-Blackfananemia(DBA)，是一種由于核糖體蛋白結(jié)構(gòu)基因突變，而導(dǎo)致核糖體生物合成異常的罕見遺傳性疾病，由紅細(xì)胞內(nèi)源性生成缺陷所致，呈常染色體顯性或隱性遺傳。大多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)起病，通常表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血、發(fā)育畸形和腫瘤易感性增高、骨髓紅系細(xì)胞明顯減少等。1936年Josephs首次報道了此病，1938年學(xué)者Diamond和Blackfan報道并描述了該病，DBA也因而得名。DBA確切的發(fā)病率難以確定，歐洲回顧性研究表明，在≤15歲兒童中年發(fā)病率約為1.5/100萬～1/20萬，男女患者比例約為1.1∶1，10％～25％有家族史。DBA的病因先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是由于基因突變，引起紅細(xì)胞生成不良，出現(xiàn)紅細(xì)胞在增殖、分化、凋亡等過程的內(nèi)在缺陷，發(fā)展為貧血，還可累及除紅系造血外的多個系統(tǒng)。當(dāng)紅細(xì)胞生成過程中的基因出現(xiàn)異常，如編碼核糖體蛋白19的基因(RPS19)、編碼核糖體大亞基基因(RPL35A、RPL5、RPL11)和核糖體小亞基基因(RPS24、RPS17、RPS7、RPS10、RPS26)出現(xiàn)突變時，其中RPS19突變是最為常見的DBA，RPL5或RPL11的突變更容易出現(xiàn)軀體畸形。DBA的病癥1、發(fā)病年齡絕大多數(shù)的患者會在1歲半以內(nèi)發(fā)病，出生時發(fā)病者約35%，大多數(shù)患者會在出生后3～4周出現(xiàn)貧血癥狀。2、貧血表現(xiàn)起病較為緩慢，隨著時間推移逐漸加重。通常表現(xiàn)為面色蒼白、精神萎靡、軟弱無力、無肝脾淋巴結(jié)腫大，重癥患者可會出現(xiàn)心臟擴大，甚至心力衰竭?；颊邿o出血傾向，晚期容易發(fā)生感染以及腫瘤。3、腫瘤易患性相比正常人群，DBA患者容易患腫瘤，概率大約為4%。并且發(fā)生年齡早，中位年齡為15歲?；颊呷菀最净嫉哪[瘤有急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、胸腺癌、肝細(xì)胞癌、黑色素瘤、以及胃癌和腸癌等。如果罹患腫瘤，患者會比一般人預(yù)后要差。4、先天發(fā)育異常30%～35%的患者可能存在先天發(fā)育異常，比如特殊面容、突眼、斜視、唇腭裂、頸蹼、腎臟畸形、先天性心臟病、指或趾畸形、皮膚色素異常、泌尿生殖器官畸形等。DBA檢查診斷1、血常規(guī)及網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)檢測對于疑似DBA者應(yīng)進行，一般是大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞平均容積（MCV）增大。通常在診斷時貧血很嚴(yán)重，2個月以下的嬰兒平均血紅蛋白水平65g/L，2個月以上的嬰兒為40g/L。但部分非典型的DBA患者僅有輕度貧血、輕微的紅系異常。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)有明顯降低。通?；颊叩陌准?xì)胞和血小板計數(shù)不受影響。2、血紅蛋白電泳分析因DBA患兒多表現(xiàn)為胎兒造血特征，6個月內(nèi)血紅蛋白F（HbF）百分比也比正常同齡兒升高，6個月后HbF仍持續(xù)升高，多保持在5％～10％，這些胎兒樣紅細(xì)胞特征表明應(yīng)激性紅細(xì)胞生成。3、紅細(xì)胞中腺苷脫氨酶活性患者通常存在嘌呤核苷代謝異常，可表現(xiàn)為47％～100％患者出現(xiàn)紅細(xì)胞腺苷脫氨酶的活性升高。4、骨髓檢查原始紅細(xì)胞缺少，粒紅比例增大，幼紅細(xì)胞顯著減少，并有成熟障礙和巨幼變現(xiàn)象。其他骨髓細(xì)胞增生正常。5、其他檢查推薦進行心臟超聲和腎臟影像檢查篩查器官發(fā)育異?？赡堋τ谂R床高度懷疑DBA的患者，建議進行與DBA相關(guān)基因突變的基因篩查。最有效的方法是首先進行RPS19基因突變的序列分析，然后通過分子學(xué)檢測方法檢測其他與DBA相關(guān)的基因。DBA相關(guān)治療DBA的主要治療為皮質(zhì)類固醇和輸血1、皮質(zhì)類固醇藥物促進骨髓產(chǎn)生更多紅細(xì)胞，使血紅蛋白達(dá)到生長發(fā)育所需水平，減輕貧血癥狀。需要注意的是，在嬰兒中使用類固醇有嚴(yán)重的不良反應(yīng)，尤其是早產(chǎn)兒中激素長期應(yīng)用可能出現(xiàn)生長延遲，學(xué)步時期易出現(xiàn)神經(jīng)肌肉發(fā)育不良及運動神經(jīng)延遲。所以多數(shù)專家推薦在6～12月齡之前應(yīng)避免使用類固醇治療，在此期間可以通過輸血治療進行替代。2、輸血治療對于皮質(zhì)類固醇治療無效或存在類固醇使用禁忌的患者，輸血是主要治療手段。此類患者依賴長期間斷性輸血，應(yīng)進行完全紅細(xì)胞分型、去除白細(xì)胞處理，避免直系親屬供給。通常每4～6周輸血1次，血紅蛋白水平維持在80g/L以上，可保證生長發(fā)育及日?；顒有枰?。3、免疫抑制劑治療皮質(zhì)類固醇療效較差的患者，控制病情發(fā)展，減輕貧血。4、造血干細(xì)胞移植重建患兒受損的骨髓，達(dá)到治愈本病的效果，適用于類固醇藥物無效、輸血依賴的患者。同胞供者需注意篩查排除供者攜帶致病基因突變。5、基因治療伴有RPS19基因缺陷的DBA患者的基因治療正在研究中，體外實驗顯示，在患者紅系祖細(xì)胞中增加RPS19基因的表達(dá)可促進紅細(xì)胞發(fā)育，用轉(zhuǎn)基因病毒載體來驗證基因治療功效的動物模型（去除RPS19基因表達(dá)）已經(jīng)被成功制成。大約20％患者可自發(fā)達(dá)到緩解，約70％經(jīng)過治療可達(dá)到完全緩解。但部分患者也存在復(fù)發(fā)傾向，需再次治療達(dá)到完全緩解。還有部分患者預(yù)后較差，可因輸血引起血色病，或者死于充血性心力衰竭或腫瘤等并發(fā)癥。部分相關(guān)診療機構(gòu)天津血液病研究所竺曉凡醫(yī)學(xué)博士、博士生導(dǎo)師、血液兒科主任從事血液病臨床及研究工作20余年，專長小兒血液病的診斷和治療。北京協(xié)和醫(yī)院韓冰血液內(nèi)科主任醫(yī)師、博士、教授、博士生導(dǎo)師擅長領(lǐng)域：各種血細(xì)胞減少（包括再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等）、骨髓衰竭性疾病、骨髓增殖性疾病。通常嬰兒患有先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的癥狀非常明顯，當(dāng)出現(xiàn)典型癥狀時一定要及時診治，避免生命危險。由于DBA是一種遺傳性疾病，如果發(fā)生了遺傳的狀況，那么家族內(nèi)有人患上DBA的幾率會非常大，所以一定要做好相關(guān)檢查與遺傳咨詢。2022年07月14日364
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 沒關(guān)系，在臟是一個獨立的一個疾病，其實剛才講了這個有一些誘發(fā)因素是吧，原因啊，但是大部分病人得了以后，他是找不到原因的，所以我們以前叫特發(fā)性災(zāi)障，后來呢，統(tǒng)一成的獲得性災(zāi)障，跟遺傳性先天性災(zāi)障區(qū)別，它的很多原因是找不到的，我們一旦談及到這個基因的時候，我們大部分談的是這個惡性疾病，因為血液病里頭占一半以上的病人都是惡性疾病，但在這子跟基因是沒有關(guān)系的，就是你剛才說這個這個現(xiàn)象呢，我們醫(yī)學(xué)上叫基因易感性，呃，這個基因易感性呢，它不一定你得病，但是呢，相同的環(huán)境下，或者你的家族性的這一類人容易得急性白血病，或者是這種淋巴瘤啊，病人比較多，這是有的，這種現(xiàn)象是有。2022年05月27日232
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曾英堅主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 專家簡介：曾英堅，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科主任，江西省臨床重點?？茖W(xué)科帶頭人、學(xué)術(shù)帶頭人。全國第四批中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才。擅長中西醫(yī)結(jié)合治療各種血液疾病，療效確切，對多個血液病種如慢性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、難治性骨髓增生異常所致的貧血、血小板、白細(xì)胞減少的治療尤具有獨到的療效，應(yīng)用低劑量個體化化療結(jié)合中醫(yī)藥、中藥單體調(diào)控、過繼免疫技術(shù)治療惡性血液病尤其是老年惡性血液病如老年白血病、MDS、骨髓瘤、淋巴瘤等療效突出。2021年06月22日859
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 42歲的賈女士患重型再生障礙性貧血已經(jīng)2年了，說起這個病，賈女士就悔不當(dāng)初。5年前，賈女士在一次單位體檢時查出來血小板減少，當(dāng)時血小板有86，其余都正常，隨后在做一系列檢查之后，醫(yī)生診斷:再生障礙性貧血。醫(yī)生告訴她，現(xiàn)在是再障早期，僅僅只是血小板減少，治療還不難，要趁早治。然而，回到家后的她上網(wǎng)查了查資料，說再障早期吃些補血的食物就可以了，是可以自愈的，根本不需要用藥，她也就沒再去醫(yī)院。3年過去了，賈女士還是沒啥感覺，起初還有點忐忑，怕真的有什么進展，但隨后，沒什么感覺的她漸漸就忘了此事。直到2年前，在某次下班回家后，剛進家門的她出現(xiàn)了頭暈、心悸，過一會兒還是不減輕，丈夫把她送到醫(yī)院后，查出來血紅蛋白僅僅只有65，中性粒細(xì)胞是0.36，血小板更是只有10，經(jīng)過一系列檢查，最終診為重型再生障礙性貧血。輕度的再障能不能自愈？首先，我們需要了解再生障礙性貧血的發(fā)病機制：1、造血干細(xì)胞衰竭2、造血微環(huán)境異常3、異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞簡單地說就是骨髓造血困難了。答案也就不言而喻了，當(dāng)然是不可以自愈！俗話說“傷筋動骨一百天”，更何況是骨髓造血功能出現(xiàn)問題了。再障和普通貧血不一樣，它是屬于骨髓的病灶，雖然是良性的，但是也需要通過正規(guī)治療、正規(guī)用藥來促進骨髓造血，否則，隨著骨髓功能的進一步衰弱，血象也會隨之降低，出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的特點。食療是否可以使再障痊愈？答案也是不可以的，雖然食療有助于幫助提高身體的抗病能力和恢復(fù)能力，但是主要還是輔助作用，起關(guān)鍵作用的還是藥物治療，同時抗貧血的藥物治療再生障礙性貧血一般也是無效的。再障早期沒有癥狀該如何預(yù)防？賈女士在早期的時候沒什么感覺，這也是正常的，臨床上有不少患者在患病早期沒有癥狀，直到皮膚出現(xiàn)紅點、瘀斑，再去檢查的時候才發(fā)現(xiàn)病情已經(jīng)加重了，畢竟，血小板＜20就有可能出現(xiàn)出血。那么我們該如何預(yù)防呢？1、定期檢查血常規(guī)2、平時注意身體癥狀，謹(jǐn)防感染和出血3、飲食干凈衛(wèi)生，避免刺激、過硬食物，以易消化為主。2021年03月29日1355
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王化泉主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 血液內(nèi)科 純紅細(xì)胞再生障礙的診斷純紅細(xì)胞再生障礙（純紅再障）是一種貧血綜合征，特點是正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞重度減低，骨髓中紅系前體細(xì)胞（也就是骨髓報告里的有核紅細(xì)胞）顯著減低或缺如。排除其他原因就可以診斷。純紅細(xì)胞再生障礙的病因：嬰幼兒首先考慮先天性，成人多為獲得性，如果能找到繼發(fā)疾病，為繼發(fā)性，原發(fā)疾病包括自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病、病毒感染、胸腺瘤等；如果不能找到原因，則為原發(fā)性。純紅細(xì)胞再生障礙的治療：環(huán)孢素：有效率為77%(65%~87%)，常用劑量為3~5 mg/kg/d，有效血藥濃度為150~250g/L。65%有效者2周內(nèi)起效。停藥后86%復(fù)發(fā)；維持CsA復(fù)發(fā)率：11%，中位RFS(relapse-free survival)時間：103月。不良反應(yīng)：腎臟損傷、肝臟毒性。糖皮質(zhì)激素：有效率為40%( 30%~62%)。常用劑量為潑尼松0.5~1 mg/kg/d。中位起效時間：2.5周80%復(fù)發(fā)(減藥后24個月內(nèi))。多數(shù)(77%)復(fù)發(fā)患者再次應(yīng)用CS治療仍然有效單用CS治療的獲得性PRCA中位生存期為14年。不良反應(yīng)：肌病、感染、高血糖、骨質(zhì)疏松等。2020年05月23日2101
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 長期應(yīng)用重組人促紅細(xì)胞生成素可導(dǎo)致患者體內(nèi)產(chǎn)生抗促紅細(xì)胞生成素抗體，它既針對外源性促紅細(xì)胞生成素，也針對內(nèi)源性促紅細(xì)胞生成素，最終導(dǎo)致紅細(xì)胞生成障礙。其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下 1.促紅細(xì)胞生成素治療4周以上，在劑量不變或增加的情況下，突然出現(xiàn)血紅蛋白每周下降10g/L，或每周需要輸注1～2個單位的紅細(xì)胞才能維持血紅蛋白水平； 2.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值顯著下降2020年04月26日1910
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 什么是再生障礙性貧血？再生障礙性貧血，簡稱再障，是一組由化學(xué)物質(zhì)、生物因素、發(fā)射線及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床上以貧血、出血和感染為表現(xiàn)的骨髓衰竭性疾病，簡單的講，就是骨髓不能造血。哪些原因會導(dǎo)致再障？自身免疫性再障 對于再障來講，多數(shù)原因是不清楚的。絕大多數(shù)臨床上診斷原發(fā)性的再障屬于自身免疫性疾病。有毒物質(zhì)，如殺蟲劑，砷和苯等放射治療和癌癥化療某些藥物（氯霉素、保泰松市面上很容易買到的“退燒藥”等）感染如肝炎，愛潑斯坦-巴爾病毒或艾滋病毒自身免疫性疾病如干燥綜合征、某些遺傳條件懷孕再障臨床上都有哪些表現(xiàn)？1. 貧血再生障礙性貧血的主要表現(xiàn)癥狀就是貧血，通常患者會出現(xiàn)臉色蒼白、身體疲倦乏力、頭暈頭昏、心悸氣短等。2. 感染當(dāng)體溫大致在38.5度以上時常常提示感染，感染的部位多見于肺部，其次是口腔及泌尿生殖道感染等。3. 出血患者的皮膚上會出現(xiàn)大塊的瘀斑，以及大量的出血點，嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)尿血、便血以及嘔血、咯血的現(xiàn)象，甚至是顱內(nèi)出血危及患者的生命。得了再障該怎么治療？確診了再障以后，治療主要包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血恢復(fù)的各種措施。不必依賴熟輸血的非重型再障可等待觀察。輸血依賴的非重型再障首選環(huán)孢素和雄激素，6個月治療無效者可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。SAA預(yù)后較差，應(yīng)在確診后盡早行造血干細(xì)胞移植，若不適合移植則可選擇ATG/ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療。不適合行造血干細(xì)胞移植和ATG/ALG治療的患者可口服艾曲波帕聯(lián)合環(huán)孢素，ATG聯(lián)合環(huán)孢素治療基礎(chǔ)上加用環(huán)孢素可顯著提高療效。重型再生障礙性貧血患者日常護理該注意些什么？不能過多的運動，避免疲勞，病人嚴(yán)格臥床休息。注意做好心理方面的護理工作：因起病急、死亡率極高，病人的精神負(fù)擔(dān)重，做好心理護理至關(guān)重要。病人親屬及醫(yī)護人員要關(guān)心體貼病人，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好仔細(xì)耐心的解釋工作。注意飲食的選擇和合理性，宜選擇富含維生素、易消化、高蛋白的食品。高熱或消化道出血病人應(yīng)選擇無渣半流或流質(zhì)飲食，如稀飯、面條等。消化道大出血時應(yīng)禁食。要保證食物的衛(wèi)生，任何食物都應(yīng)當(dāng)充分烹飪。搞好病人的衛(wèi)生清潔工作：由于排汗、發(fā)熱、皮膚可并發(fā)癤腫，應(yīng)注意皮膚的清潔衛(wèi)生，勤洗澡，更換內(nèi)衣。長期臥床病人應(yīng)定時翻身，以防止褥瘡發(fā)生。注意保持口腔清潔：病人飯后要漱口，多飲水，必要時用含抗生素的漱口液。若口腔內(nèi)有潰瘍或炎癥可局部涂抹藥膏。要注意保持病房清潔。房間內(nèi)應(yīng)定期消毒。當(dāng)病人白細(xì)胞低于0.5×10^9/升時，應(yīng)移住隔離室，采取保護性隔離措施，并謝絕探視，以減少感染的機會。有條件者可使用無菌隔離室或?qū)恿魇摇?/a>2020年04月02日1661
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 肝炎相關(guān)性再生障礙性貧血（hepatitis associated aplastic anemia, HAAA），也稱為“肝炎后再障”，是在急性肝炎恢復(fù)期或慢性肝炎后期發(fā)生的一種骨髓造血功能衰竭綜合征癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少以及由其導(dǎo)致的貧血、出血、感染等為特征的重癥。HAAA多發(fā)生于患肝炎后1~3月。甲肝、乙肝及非甲非乙型肝炎均可引發(fā)肝炎后再障，肝炎后再障目前治療方法有限，預(yù)后差，死亡率高（可高達(dá)80％以上）。治療強有力的支持對癥治療（包括預(yù)防和控制感染、糾正貧血、防治出血等）HLA基因位點相合供體的造血干細(xì)胞移植為首選。如無配型相合的骨髓供者，可先進行抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)／抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)聯(lián)合環(huán)孢素A為基礎(chǔ)的強化免疫抑制治療。有效率約為40％～70％，其治療反應(yīng)一般發(fā)生于治療后6個月內(nèi)。2019年11月24日3225
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