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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 再障患者發(fā)熱需要立即住院治療，應(yīng)按照中性粒細(xì)胞減少發(fā)熱的治療原則來處理患者。發(fā)熱患者應(yīng)行肺部和鼻竇的檢查，如CT掃描。肺部和鼻竇感染者常存在真菌感染。 一般抗生素推薦聯(lián)合應(yīng)用抗生素，如β-內(nèi)酰胺類抗生素+氨基糖苷類，有培養(yǎng)結(jié)果后，依藥敏情況再選擇針對性抗生素。藥物的選擇還應(yīng)參考既往患者的感染史和抗生素應(yīng)用情況。 持續(xù)發(fā)熱者則早期應(yīng)用全身性抗真菌治療。再障患者中性粒細(xì)胞減少時間長，一旦出現(xiàn)曲霉菌感染則很難治愈。診斷為真菌感染者應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物，懷疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物。兩性霉素一般不做長期應(yīng)用，以避免其腎毒性，應(yīng)該選擇脂質(zhì)體兩性霉素，或能夠覆蓋曲霉菌的三唑類、棘白霉素類抗真菌藥物。2019年12月01日
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，再障發(fā)病可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。 別稱 再障 英文名稱 aplastic anemia 就診科室 血液科 多發(fā)群體 青壯年人 常見病因 與化學(xué)毒物、放射線、病毒感染、免疫等有關(guān) 病因 再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)： 1.藥物 是最常見的發(fā)病因素。 2.化學(xué)毒物 苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。 3.電離輻射 X線、γ線或中子可穿過或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。 4.病毒感染 病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，多為血清學(xué)陰性肝炎所致。 5.免疫因素 再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 6.遺傳因素 Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。 7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。 8.其他因素 罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。 臨床表現(xiàn) 1.急性型再障 起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。 2.慢性型再障 起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。 檢查 1.血象 呈全血細(xì)胞減少，少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值和比例顯著減少，中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢空虛，非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在50%以上。 再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞（炭核）比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。 3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評價骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色，增生減低，主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。 4.其他檢查 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?；蜉p度減低，慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。 診斷 1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。 治療 包括支持治療和疾病針對性目標(biāo)治療兩部分。支持治療的目的是預(yù)防和治療血細(xì)胞減少相關(guān)的并發(fā)癥；目標(biāo)治療則是補(bǔ)充和替代極度減少和受損的造血干細(xì)胞，如異基因造血干細(xì)胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲，無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強(qiáng)化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環(huán)孢素治療。2019年08月26日2075
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血的癥狀和普通貧血是有很大區(qū)別的。如果能在早期就正確辨別出再生障礙性貧血的癥狀，進(jìn)行針對性治療，而不是盲目地進(jìn)行補(bǔ)血，再生障礙性貧血也是很容易治愈的。 1、貧血：多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等再生障礙性貧血的癥狀明顯。 2、出血：再生障礙性貧血的癥狀均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。 3、感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。2019年08月03日1912
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血（Aplastic Anemia，AA），簡稱再障，是由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干細(xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。中國的年發(fā)病率約0.74/10萬。再障主要見于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。一、什么可能會引發(fā)再障？ 再障發(fā)病可能與藥物、化學(xué)毒物、放射線、病毒感染、免疫因素及遺傳因素等有關(guān)。二、再障是怎樣發(fā)生的？ 正常人的造血干細(xì)胞，可增殖分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等，再障患者是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)“錯誤” 地攻擊自己的造血干細(xì)胞或自身造血干細(xì)胞本身存在缺陷，使造血干細(xì)胞急劇減少，所以紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板也會相應(yīng)減少。三、臨床表現(xiàn)有哪些？1.發(fā)熱：體溫多在38℃以上，以呼吸道感染最常見，表現(xiàn)為咽痛、咳嗽、咳痰等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促、呼吸困難等。2.貧血：面色蒼白、頭暈乏力、心悸、耳鳴等。3.出血：表現(xiàn)為不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血皰、有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。四、再障有哪些分型？急性再障：起病較急，起病時病情較嚴(yán)重，多數(shù)患者一起病即表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、頭暈乏力、面色蒼白、全身一/多部位反復(fù)出血等。慢性再障：起病時病情相對較輕，上述癥狀多不如急性再障嚴(yán)重，或僅出現(xiàn)上述癥狀中的一種或幾種，病程呈緩慢進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，若不經(jīng)正規(guī)治療，病情會逐漸加重。五、再障患者需要注意什么？1.注意休息，避免劇烈運(yùn)動，防止磕碰，病情嚴(yán)重者需絕對臥床休息；2.預(yù)防感染：盡量避免去人多的公眾場所，外出需佩戴口罩等；注意保暖，避免受涼；3.進(jìn)食衛(wèi)生、清淡、易消化的食物，避免進(jìn)食硬物及刺激性食物；用軟毛牙刷刷牙或用漱口液及清潔紗布清潔口腔；4.保持大便通暢，避免因便秘引起肛裂，繼而誘發(fā)肛周感染。六、如何檢測出再障？1.血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、血生化、出凝血檢查；2.骨髓檢查（骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫組化、骨髓病理）；3.流式CD55/CD59或Flear檢查，以確定或排除是否合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；4.染色體核型分析；5.惡性血液病常見基因突變檢查，以除外惡性血液?。ǖ驮錾怨撬柙錾惓＞C合征等）；6.自身抗體相關(guān)檢查，以除外自身免疫性疾病引起的全血細(xì)胞減少；7.兒童及青少年再障患者需進(jìn)行遺傳性骨髓衰竭性疾病的相關(guān)基因檢查，以確定是否為先天性骨髓衰竭。2019年06月24日3858
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丁曉慶主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 血液免疫科 嗯，什么是再生障礙性貧血呢，我們說再生障再生障礙性貧血啊，聽著他的名字，你就會知道他再生障礙就是他骨髓，由于某些個原因啊，現(xiàn)在比較常見的就是免疫造成的骨髓增生低下啊，他干細(xì)胞受到損害，那么骨髓增生低下以后血三系的減少，嗯出現(xiàn)的一種呃，疾病，我們稱它為再生障礙性貧血，嗯，他一般表現(xiàn)為血三系的減少啊，造血細(xì)胞向骨髓里邊它造血細(xì)胞的減少，嗯，這個非造血細(xì)胞相對的增多，骨髓增生是低下的這種狀態(tài)，我們可能要考慮他再生障礙性貧血，那么同時還要做一些其他排除其他呃，類似于疾病的一些個檢查。2019年05月29日8782
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