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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么今天跟大家講一個病例啊，這個患者是一個再生障礙性貧血的一個患者啊，那么它并時間很長了啊，雖然他年紀(jì)不大有30歲，但是她得病至少得有十幾年了，那么他也用過很多的藥啊，反復(fù)的骨穿都是再障，那么他是一個難治性的自然障性貧血啊，包括用中藥用環(huán)孢素用司坦唑醇啊，11酸，這樣的反復(fù)的用效果都不好，那么來找我們，我們也是重新跟他評估啊，做完骨穿之后。 染色體也是正常的啊骨髓的話增生也不好診斷還是考慮是再障，那么在治療上。 我們有幾個辦法啊，一個就是雄激素的應(yīng)用啊，這個斯坦做成一定是要用另外就是在中藥的運用上啊，可以。 用龜鹿二仙膠啊家用。 司坦唑醇，還有環(huán)孢素啊，這樣一個配合的聯(lián)合治療，后期效果還是不錯的。2020年07月14日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天門診有一個患者這個患者是一個三十二一個片區(qū)啊，患者是男士35歲，他現(xiàn)在血象基本已經(jīng)恢復(fù)到正常了啊，通過這個中西結(jié)合的治療，我們那么基礎(chǔ)的方案就是用環(huán)保素家。 中藥啊，那么現(xiàn)在患者有什么問題呢，環(huán)孢素馬上就減停了，還剩兩粒。 那么中藥現(xiàn)在吃著那么他的小碗基本上維持在正常的一個低線的水平啊，在100左右，他非常擔(dān)心他的這個小晚會在減藥之后簡評之后掉下來，那么我們說怎么辦啊，我建議他吃點四代多春啊，那么在我們減環(huán)孢素從兩粒減到一粒之后，我們家怡麗絲感做出來，因為她之前沒有吃過，這就是刺激造血的，除了刺激。 提升這個血紅蛋白還會有效的提升，血小板啊，那么這樣的話，一粒加中藥再吃一段時間再減量，可以對患者有一定的幫助。2020年07月08日801
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么今天呢，有一個患者啊，他跟我講述他的這個整個再生障礙性貧血的治療過程啊，那么一開始呢，是用的這個西藥來治療啊，環(huán)孢素加400多純，哎，一開始效果不錯，后來效果不好，然后又加上H無話那么有一段時間效果還是不錯的，血紅蛋白能夠升到正常血小板能夠維持在三四萬啊患者，后來又加了11段時間中藥在家完中藥之后呢，大夫建議她剪掉艾曲波帕，那么從開始減量艾曲波帕開始血量就明顯的下降，后來又剪掉了環(huán)保素，那么目前呢，需要輸血需要輸血小板，那么我們從這個病例里面能夠獲知什么呢，一個就是藥物的減量還是要考慮血象再恢復(fù)到完全正常，以后一年以上再考慮減藥那么加上中藥，它是一個錦上添花的，但是并不能完全啊，替換掉環(huán)孢素，埃及文化和司坦唑醇應(yīng)該聯(lián)合應(yīng)用。2020年06月28日1347
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天一個患者啊，他這個過來就診啊，他是一個孩子大概有12歲，那么他這個是一個再生障礙性貧血的患者診斷比較明確，那么治療過程當(dāng)中呢，血象一開始長得比較好啊，后來血紅蛋白在長到十克左右的時候啊，血小板在2萬左右的時候，哎，這個效果就不明顯了啊，那么一直維持在這個水平也不往上漲啊，那么家屬啊，家長特別著急，因為他畢竟是個孩子嗎，覺得想解決這個問題啊，來求助于我們，那我們現(xiàn)在分析一下他目前吃的藥有環(huán)孢素啊，有這個達(dá)那唑。 沒有重要，那我們給他提的建議啊，就是一個就是對一個經(jīng)典的組合來說，治療慢性再障環(huán)孢素和雄激素司坦唑醇是一個比較好的一個組合，另外就是市場中藥啊，以補腎中藥為主啊，來突破這個瓶頸，讓這個血象進(jìn)一步的上升。2020年06月28日927
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張愛軍主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 兒內(nèi)科 近期門診上有些再生障礙性貧血和噬血細(xì)胞綜合癥的孩子存在口服環(huán)孢素的一些問題，在此說明幾點：1. 環(huán)孢素（CsA）作為較為強效的免疫抑制劑，在兒童血液及免疫系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用廣泛，包括非重型再生障礙性貧血，噬血細(xì)胞綜合癥，免疫性血小板減少癥的二線治療及干細(xì)胞移植后的預(yù)防排斥反應(yīng)等等，通過抑制T細(xì)胞增殖分化，達(dá)到免疫抑制的作用。2. 口服劑型：包括水劑和膠囊，更換時應(yīng)準(zhǔn)確計算劑量，避免血藥濃度過大波動。3. 初始口服劑量為5mg/(kg·d)，服用時需要避開就餐時間，一般推薦在餐前1小時以上或餐后2小時以上服用藥物，避免食物代謝對血藥濃度的影響，因其親脂性較強，故脂溶性食物會影響CsA的生物利用度。4. 開始口服環(huán)孢素2周后監(jiān)測血藥濃度，監(jiān)測血藥濃度須在清晨服藥前進(jìn)行采血，即為谷濃度，采血之后再服藥，建議外周血谷濃度維持在100-200ug/L，并盡量將峰濃度維持在300-400 ug/L。5. 待療效穩(wěn)定后12個月逐漸開始減量，請遵醫(yī)囑，同時應(yīng)注意監(jiān)測治療相關(guān)的指標(biāo)。6. 不良反應(yīng)：主要包括消化道反應(yīng)、齒齦增生、色素沉著、肝腎功能損害等，在保證療效的同時盡量減輕藥物不良反應(yīng)，可給予相應(yīng)對癥處理，但不應(yīng)自行減停，使血藥濃度驟然下降。7. 用藥期間需定期監(jiān)測其血藥濃度。CsA的血藥濃度受許多因素影響，其中聯(lián)合用藥為主要因素。CsA主要經(jīng)肝臟的CYP3A酶系統(tǒng)代謝，因此其他經(jīng) CYP3A 酶系統(tǒng)代謝的藥物均可與之產(chǎn)生潛在的相互作用。對CYP3A酶活性產(chǎn)生誘導(dǎo)作用的藥物可加快CsA的代謝，降低CsA的血濃度，如抗癲癇藥（卡馬西平、苯巴比妥）；而對CYP3A 酶活性產(chǎn)生抑制作用的藥物則可以減慢 CsA 的代謝，提高 CsA的血濃度，如抗真菌藥（氟康唑、伏立康唑）、H2受體阻斷劑（西米替?。⑿约に仡悾ㄟ_(dá)那唑）、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（紅霉素、阿奇霉素）等。8. 同其他免疫抑制劑一樣，在接受環(huán)孢素治療期間和停藥半年內(nèi)，不能夠接種疫苗，待免疫功能恢復(fù)，可逐步接受必要的滅活和減毒疫苗。2020年06月06日6052
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于再生障礙性貧血的治療，特別是那些慢性再生障礙性貧血的患者，那么她服用環(huán)孢素或者服用雄激素有一段時間有效，那么患者可能就會覺得哎，這個藥有效了，那么可能這個病很好治啊，血象完全恢復(fù)正常，沒有多長時間就減量，而且并不服用中藥治療，像這些患者血象再恢復(fù)不久就減量的情況之下會出現(xiàn)疾病的反復(fù)，如果疾病反復(fù)出現(xiàn)這種血象的波動后期對于之前治療有效的藥物可能也會出現(xiàn)無效的情況，所以我們建議特別對于慢性再生這樣一種貧血啊，一定要重視疾病整個的這個過程，包括在服用環(huán)孢素雄激素還有中藥，甚至挨曲不怕的過程當(dāng)中都需要遵循醫(yī)生的建議緩慢減量。2020年06月04日901
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王化泉主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 血液內(nèi)科 王先生，50歲。身體健康，事業(yè)有成。但5年前出現(xiàn)全身乏力，胸悶氣短。診斷為純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，多家醫(yī)院就診，應(yīng)用了環(huán)孢素、潑尼松、促紅細(xì)胞生成素、丙種球蛋白等藥物，都無效。長期需要輸血。身體垮了，工作也不能干了。4年前，王先生抱著試試看的想法找到我。當(dāng)時血紅蛋白只有30g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞基本沒有，骨髓中沒有有核紅細(xì)胞（這些細(xì)胞最終長成成熟紅細(xì)胞）。根據(jù)患者既往的治療和目前情況，我給他選擇了新型免疫抑制藥物雷帕霉素（西羅莫司）。應(yīng)用后2周，王先生的網(wǎng)織紅細(xì)胞就開始生長，2個月血紅蛋白就正常了。貧血癥狀也就消失了。王先生又恢復(fù)了正常的工作和生活。1970年，雷帕霉素（西羅莫司）是從復(fù)活島上的土壤中分離出產(chǎn)其的吸水鏈霉菌，屬大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，被研究作為低毒性的抗真菌藥物。1977年，發(fā)現(xiàn)雷帕霉素（西羅莫司）具有免疫抑制作用；1999年，美國FDA正式批準(zhǔn)作為腎移植的免疫抑制藥物，特點療效好/低毒/無腎毒性。雷帕霉素（西羅莫司）通過不同的細(xì)胞因子受體阻斷信號傳導(dǎo)，阻斷T淋巴細(xì)胞及其他細(xì)胞由G1期至s期的進(jìn)程，阻斷T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞的鈣依賴性和非鈣依賴性的信號傳導(dǎo)通路。雷帕霉素（西羅莫司）治療難治性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的常用劑量是每天1-2mg。常見副作用有：口腔黏膜炎、高脂血癥、水腫等。需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。2020年05月23日4664
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王化泉主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 血液內(nèi)科 純紅細(xì)胞再生障礙的診斷純紅細(xì)胞再生障礙（純紅再障）是一種貧血綜合征，特點是正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞重度減低，骨髓中紅系前體細(xì)胞（也就是骨髓報告里的有核紅細(xì)胞）顯著減低或缺如。排除其他原因就可以診斷。純紅細(xì)胞再生障礙的病因：嬰幼兒首先考慮先天性，成人多為獲得性，如果能找到繼發(fā)疾病，為繼發(fā)性，原發(fā)疾病包括自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病、病毒感染、胸腺瘤等；如果不能找到原因，則為原發(fā)性。純紅細(xì)胞再生障礙的治療：環(huán)孢素：有效率為77%(65%~87%)，常用劑量為3~5 mg/kg/d，有效血藥濃度為150~250g/L。65%有效者2周內(nèi)起效。停藥后86%復(fù)發(fā)；維持CsA復(fù)發(fā)率：11%，中位RFS(relapse-free survival)時間：103月。不良反應(yīng)：腎臟損傷、肝臟毒性。糖皮質(zhì)激素：有效率為40%( 30%~62%)。常用劑量為潑尼松0.5~1 mg/kg/d。中位起效時間：2.5周80%復(fù)發(fā)(減藥后24個月內(nèi))。多數(shù)(77%)復(fù)發(fā)患者再次應(yīng)用CS治療仍然有效單用CS治療的獲得性PRCA中位生存期為14年。不良反應(yīng)：肌病、感染、高血糖、骨質(zhì)疏松等。2020年05月23日2103
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黃金波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血治療選擇HLA相合同胞供者異基因造血干細(xì)胞移植中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院血液內(nèi)科黃金波適用條件：（1） 年齡35歲、有HLA相合同胞供者的重型或極重型AA患者；（2） 年齡>35歲的重型AA患者，ATG/ALG 聯(lián)合環(huán)孢素治療失敗。2. HLA相合的無關(guān)供者造血干細(xì)胞移植適用條件(需同時滿足以下條件)：（1） HLA完全相合（在DNA水平Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原）供者；（2） 年齡感染和出血。3. 左旋咪唑聯(lián)合環(huán)孢素、中成藥（鄭以州方案）（1） 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院血一科鄭以州教授獨創(chuàng)；（2） 適合所有類型的再生障礙性貧血；4. ATG/ALG 聯(lián)合CsA （1） 35歲＜年齡＜50歲的重型或極重型AA患者 （2） 無HLA相合同胞供者的重型或極重型AA患者；（3） 輸血依賴的非重型AA患者5. CsA（1） 治療再障的常用藥物6. 艾曲波帕、TPO、IL-11（1） 艾曲波帕（Eltrombopag）是血小板受體激動劑，美國FDA 已批準(zhǔn)用于難治性重型AA的治療。（2） 重組人血小板生成素（TPO）及白細(xì)胞介素11（IL-11）也可與IST 聯(lián)合治療AA。7. 雄激素（康力龍、達(dá)那唑）（1） 可以刺激骨髓造血，是AA治療的基礎(chǔ)促造血用藥2020年05月19日3768
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 當(dāng)有患者問這么一個問題啊，就是我吃上中藥之后，這個艾曲波帕啊，是不是可以停藥，那我們說在這個債賬治療過程的，這個早期啊，這個造血恢復(fù)的過程，如果說單純吃中藥的話，它可能恢復(fù)起來稍微慢一點啊，吃上a區(qū)規(guī)劃之后可以幫助這個選項能夠什么快速的提升，那么到一定程度，也就是半年左右的時間中藥可能已經(jīng)基本上接管了這個作用啊，這個在非重型再障也是慢性再障，尤其是突出，那么半年左右之后艾灸的話，其實是可以減量啊，后期用中藥來維持，這是一個非常好的一個做法，所以我們一般的這個做法，那么H不怕一般服用在三到六個月左右，除非患者的癥狀比較重，那么后期的話，主要還是靠中藥啊，另外就是環(huán)孢素或者是雄激素，這樣為主來治療，這樣可以在很大程度上節(jié)省治療費用啊。2020年05月12日2885
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