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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 對于患有再生障礙性貧血的患者而言，了解該疾病的治療方法是非常有必要的，目前經(jīng)常被大家選擇的治療方法有三種，分別是免疫抑制劑療法、輸注療法、以及骨髓移植療法，而這三種療法各有優(yōu)缺點，因此患者應(yīng)該聽從醫(yī)生的建議和根據(jù)各自的情況來選擇最適合自己的治療辦法。 作為一種較為嚴重且較為常見的血液疾病，想必大家對于該疾病應(yīng)該有所聽聞吧。該疾病的出現(xiàn)往往會給患者的身體帶來很大的危害，所以對于患有該疾病的患者來說，需要找到準確的治療方案，那么再生障礙性貧血治療方法有哪些呢? 一、免疫抑制療法 免疫抑制是較為常見治療障礙性貧血的辦法，主要藥物包含環(huán)孢素，抗淋巴細胞球蛋白以及抗胸腺細胞球蛋白等等，但是大家選擇該治療方法的時候，需要注意免疫抑制劑一定要聽從醫(yī)生的建議來選擇，不要自我盲目的選擇，不然可能會導致治療效果下降。 二、輸注療法 輸注療法也是治療再生障礙性貧血的常見治療辦法，通過給患者輸注紅細胞以及血小板來幫助患者維持體內(nèi)的血細胞計數(shù)，這樣能夠有效的緩解患者的疾病癥狀，術(shù)治療能夠改善患者的貧血癥狀，而且還能夠緩解患者的缺氧狀態(tài)。不過大家需要注意的是，輸出的時候應(yīng)該輸濃縮紅細胞，而不是輸血液，并且如果患者本身可能會發(fā)生心力衰竭情況的話，那么一定要控制輸注的速度，同時要根據(jù)患者的情況來決定是否采用利尿劑來加強治療效果。 與此同時，為了避免同種異體免疫以及輸血傳播疾病的風險，因此建議患者在采用輸注療法的時候，最好去除白細胞當中的紅細胞和血小板。 三、骨髓移植療法 骨髓移植療法也是治療再生障礙性貧血的一種辦法，即已經(jīng)成為國內(nèi)外移植中心的一個重要研究課題，而且目前已經(jīng)有骨髓移植成功的案例，這類治療方法的療效是比較顯著的，不過相對比而言這類治療方法的花費比較昂貴。2019年08月17日
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血（簡稱再障）是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷，外周血、全血細胞減少為特征的疾病。癥狀主要表現(xiàn)為：嚴重貧血、出血和感染。本病以青壯年多見，男性多于女性。 引起再生障礙性貧血的藥物有： 1、抗腫瘤藥 鹽酸氮芥、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、絲裂霉素、甲氨喋呤、巰嘌呤、吡柔比星等可抑制骨髓的造血功能，引起再障。 2、抗菌藥物 氯霉素有骨髓抑制毒性，可導致再障，且為不可逆性，與使用劑量無關(guān)。嚴重者?？晌＜吧Ｆ渌咕庍€有四環(huán)素類、鏈霉素、兩性霉素B、磺胺類、異煙肼（雷米封）對骨髓也有抑制作用。 3、解熱鎮(zhèn)痛、抗風濕藥 吲哚美辛（消炎痛）、氨基比林、阿司匹林、保泰松、雙氯芬酸、秋水仙堿、金諾芬。 4、抗痛風藥 別嘌醇。 5、鎮(zhèn)靜、催眠抗癲癇藥 氯氮卓（利眠寧）、氯丙嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等。 6、抗甲狀腺藥 甲硫咪唑（他巴唑）、卡比馬唑（甲亢平）、丙硫氧嘧啶。 7、抗瘧藥 氯喹、羥氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶。 8、抗血小板聚集藥 噻氯匹定。 為預(yù)防由藥物引起的再生障礙性貧血，應(yīng)注意以下幾點 1、合理用藥，熟悉各類藥物的作用特點和不良反應(yīng)，對某些損害造血系統(tǒng)的藥物要認識其嚴重性，慎用或不用。 2、嚴格掌握適應(yīng)證，特別是氯霉素，能用其它藥物代替的，盡量不用該藥。 3、用藥期間進行嚴格的血項觀察，必要時做骨髓檢查，一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時停藥。2019年07月31日5861
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 轉(zhuǎn)自中山大學附屬第六醫(yī)院藥學部作者：覃利藥師01服用環(huán)孢素的患者應(yīng)定期監(jiān)測血藥谷濃度（即每次服藥前的血藥濃度）。醫(yī)生會根據(jù)血藥濃度的水平對藥物的劑量進行調(diào)整，使血藥濃度盡可能維持在有效而且安全的水平。因為如果環(huán)孢素血藥濃度未達到治療濃度，可能導致療效不滿意甚至無效，但如果其血藥濃度超過治療濃度的上限，則可能增加藥物相關(guān)的不良反應(yīng)的風險。02監(jiān)測血藥濃度必須在早晨服用環(huán)孢素之前進行抽血，抽血之后再服用環(huán)孢素，否則會嚴重影響檢測結(jié)果，影響藥物劑量的調(diào)整。03服用環(huán)孢素需要避開就餐時間，一般推薦在餐前 1 小時以上或餐后 2 小時以上服用藥物，避免食物對環(huán)孢素吸收的影響。并且每日 2 次服藥間隔盡量在 12 小時左右（例如：早上七點服用一次環(huán)孢素，晚上七點左右服用第二次環(huán)孢素）。04不推薦患者在應(yīng)用一種品牌環(huán)孢素治療穩(wěn)定的情況下?lián)Q用其他品牌的藥物。如果必須更換不同品牌的藥物，需要監(jiān)測血藥谷濃度直至維持目標濃度穩(wěn)定。因為不同品牌的環(huán)孢素在藥物起效、代謝等方面存在不小的差異，這是其他藥物應(yīng)用時不常見的現(xiàn)象。05注意某些藥物或食物可能影響環(huán)孢素的血藥濃度。1.可以提高環(huán)孢素濃度的藥物：地爾硫卓、五酯片(主要成分為五味子甲素)、尼卡地平、維拉帕米、氟康唑、伊曲康唑、酮康唑、克拉霉素、紅霉素、胺碘酮等。2.可以提高環(huán)孢素濃度的食物：西柚汁；3.可以降低環(huán)孢素濃度的藥物：利福平、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英、奧曲肽等2019年07月14日15338
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 再生障礙性貧血是一組多種病因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ咝跃C合征，涉及著骨髓，造血細胞增生，減低還有外周血全血細胞減少的特征。 平常以貧血出血和感染為主要表現(xiàn)對這個再生障礙性貧血治療，呃，主要包括支持治療，還有這個疾病，針對性目標治療兩方面。 治療主要是預(yù)防，還有治療血小板減少相關(guān)的并發(fā)癥，呃，比如說進行輸血輸血板或者應(yīng)用這個抗生素治療感染等。 另一方面就是針對這個疾病的目標治療，目前還比較長的這個最新治療方法，包括著造血干細胞移植或者免疫抑制劑治療a，對于這個非重型再障aa患者也可以在醫(yī)生指導下啊應(yīng)用激素治療具體的治療方案，哎，需要在醫(yī)生指導下進行。2019年07月03日2078
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內(nèi)科 在正常生理條件下，外周血的造血干細胞量極少，不能滿足移植的需要，注射藥物之后，骨髓中的造血干細胞的生成加速并釋放到外周血中，可使外周血造血干細胞增加20～30倍，以滿足移植需要，這個過程就叫做動員。動員過程中，因為骨髓造血干細胞生成加速，部分捐獻者會感到輕微骨痛，隨著動員結(jié)束，骨痛癥狀會自行消失。如何采集干細胞：1、抽取骨髓造血干細胞:捐獻者在全身麻醉或局部麻醉的情況下,從捐獻者髂骨中抽取骨髓血。2、從外周血中采集造血干細胞:捐獻者在注射動員劑后,進行血液成分單采術(shù),從捐獻者手臂靜脈處采集造血干細胞。安全、方便、無痛苦。采集過程中捐獻者可能會感覺口唇、四肢麻木，這是由抗凝劑枸櫞酸引起的低鈣血癥所致，補鈣后麻木癥狀很快消失。2019年06月14日13400
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血（再障）不僅僅累及中青年成年人，在老年人群也有一個發(fā)病高峰。目前國家逐漸進入老齡社會，老年患者比例和絕對數(shù)量顯著增加。在既往，由于可選擇藥物、支持治療手段有限，且多數(shù)老年再障患者合并有各種心臟、內(nèi)分泌等臟器功能不良，及實體腫瘤等，使得老年再障治療成為“禁區(qū)”或者“空白區(qū)”。多數(shù)情況下，出現(xiàn)治療放棄（僅支持治療），治療延遲（患者及醫(yī)生對病情沒有信心），治療強度不足（擔心藥物不良反應(yīng)），治療維度不夠（病情復雜性對策不足）。所以寫出該篇文章供大家參考。1 老年再障特點老年再障診斷標準與其他年齡段相同。骨髓作為人體的一個器官，如同心臟、肺等一樣，也隨著年齡老化。骨髓在老化過程中，首先是造血偏移，產(chǎn)生的淋巴細胞群體減少，髓系細胞群體總體增加，這造成了免疫系統(tǒng)老化。老化的免疫系統(tǒng)對系統(tǒng)內(nèi)異?；罨拿庖呒毎?，比如T細胞的監(jiān)視和控制力下降，那么在外在激發(fā)因素誘導下，很容易發(fā)生免疫過度活化和亢進，從而損傷造血系統(tǒng)，比如骨髓。同時骨髓造血機能亦在衰弱，所以老年再障一旦發(fā)生，骨髓造血細胞減少，外周血細胞減少會很快和很厲害。因此，老年再障的特點是一旦發(fā)生，多數(shù)是嚴重型再障。2 治療方案選擇再障治療成熟的經(jīng)典方案是：異基因造血干細胞移植和免疫抑制治療。2018年歐洲移植登記處分析近幾十年來再障移植的結(jié)果發(fā)現(xiàn)，年齡對于移植結(jié)果非常重要。即使是同胞全相合異基因造血干細胞移植，四十歲以上的患者也不能從移植中獲益。同胞全相合都不行，可想而之，對于60歲以上的老年人，其他類型的移植，如無血緣異基因造血干細胞移植、半相合異基因造血干細胞移植及臍血異基因造血干細胞移植，肯定就更差了。所以，適合的治療選擇應(yīng)該是免疫抑制治療。首選是抗人胸腺細胞免疫球蛋白（ATG）聯(lián)合環(huán)孢菌素（CsA）。ATG的應(yīng)用實際上是沒有年齡上限的。主要挑戰(zhàn)是，是否能夠足量使用，因為免疫抑制深入后，感染，尤其是病毒，以及不典型病原體、耐藥病原體感染風險增加。還有就是使用ATG過程中，需要長程大劑量糖皮質(zhì)激素使用，這會是一個挑戰(zhàn)。CsA口服用藥，而且目前藥物濃度可檢測，方便調(diào)整劑量。CsA的主要是長期應(yīng)用對腎功能的損傷（腎功能不全），肝內(nèi)淤膽（黃疸），牙齦增生（會導致飲食困難），神經(jīng)毒性（伸手取物、小動作及精細動作震顫），高血壓，毛發(fā)增生等。對于CsA不耐受，或者效果欠佳者，可以選擇普樂可復（他克莫司，F(xiàn)K506），該藥與CsA抑制作用途徑相似，免疫作用強50-100倍，所取劑量相對較小，引發(fā)不良反應(yīng)則更少。艾曲波帕治療難治／復發(fā)再障，以及與ATG＋CsA聯(lián)合治療重型再障已獲得確切療效。但是在老年再障，可能是有效藥物，但是目前經(jīng)驗尚少。雄激素，老年患者性腺功能亦弱化，雄激素水平相對雌激素可能不足，故可以加用雄激素。但是對于男性老年患者，前列腺增生及相關(guān)腫瘤風險需要關(guān)注。造血生長因子，目前常規(guī)應(yīng)用于再障治療，以促進造血早日恢復。粒細胞刺激因子可以協(xié)助增強抗感染能力。間充質(zhì)干細胞，目前間充質(zhì)干細胞多是由臍血干細胞培養(yǎng)而來，由有促造血、調(diào)節(jié)免疫的作用。3 合并癥問題人體進入老年，許多即患了高血壓、糖尿病、冠心病以及慢性肺病，還有甚至實體腫瘤。首先，應(yīng)該進行一個合并癥總體狀況評分，了解合并達到的程度。過高合并癥負擔／負荷者，需要制定更精細的治療計劃，并做好惡劣結(jié)果的準備ATG過程中，長程大劑量糖皮質(zhì)激素使用，引發(fā)高血壓、糖尿病、冠心病發(fā)生或加重，糖皮質(zhì)激素還使得水／鹽（鈉）在體內(nèi)排不出去引發(fā)／加重心臟病和肺病。對策是：提前評估好合并癥達到程度，控制糖皮質(zhì)用量和使用時間。我們正在探索半量或半程糖皮質(zhì)激素使用法，以期改善，或改變此局面。CsA的谷濃度應(yīng)該持續(xù)監(jiān)控，一般在150-200ng／ml。肝腎功能異常、高血壓、牙齦增生等發(fā)生后，要看可否調(diào)整劑量。然后再對癥藥物治療，包括褪黃降壓，但是腎功能不良時，必須降低環(huán)孢菌素劑量，甚至停藥。普樂可復（他克莫司，F(xiàn)K506）的使用中須注意血糖代謝問題，尤其在糖尿病加重，血糖控制不佳的患者。住院輸注液體過程中，必須控制液體總量，量出為入。簡便的方法是每日晨起稱體重。老年患者脾胃功能弱，肝功能亦不強，易發(fā)生低白蛋白血癥，注意監(jiān)測和補充。4 治療路線發(fā)現(xiàn)血細胞減少引發(fā)的問題，如貧血（皮膚／面色蒼白）、出血（皮膚出血點、牙齦出血，甚至吐血、嘔血、便血等）、發(fā)熱等。然后外周血檢查，各種血細胞減少；骨髓檢查也確證造血細胞減少，并不見其他異常。合并癥、并發(fā)癥評估。治療藥物和方案確定。維持治療，不良反應(yīng)觀測，調(diào)整藥物及方案。充分的治療維度。2019年05月31日4769
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