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吳迪炯主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 血液內(nèi)科 2022年12月10日~13日，第64屆美國血液學(xué)年會（ASH）以線下（美國新奧爾良）及線上的形式盛大召開。作為全球血液學(xué)領(lǐng)域規(guī)模最大、涵蓋最全面的國際學(xué)術(shù)盛會之一，ASH每年都會公布和發(fā)表世界各國的最新血液學(xué)進(jìn)展，分享全球最前沿的研究進(jìn)展和突破性臨床數(shù)據(jù)。今年，中國學(xué)者在ASH上共計有34篇大會口頭報告，327篇壁報交流，其中國家中醫(yī)（血液病）臨床研究基地/國家中醫(yī)區(qū)域診療中心——浙江中醫(yī)院血液科，繼去年2項成果入選，今年再次有2項成果入選大會壁報交流。中文標(biāo)題：全外顯子測序發(fā)現(xiàn)年齡小于40歲的中國再障患者中范可尼家族基因胚系雜合突變是免疫抑制治療的不良預(yù)后因素第一作者：沈英英醫(yī)師通訊作者：吳迪炯教授研究概況：再生障礙性貧血（簡稱：再障）是血液系統(tǒng)疾病中常見且又難治病種，尤其是重型再障患者。浙江省中醫(yī)院血液科是國家中醫(yī)臨床研究基地/國家中醫(yī)區(qū)域診療中心，是浙江省乃至全國范圍內(nèi)再障的診療中心，每年有大量省內(nèi)和省外的患者慕名前來就診。浙江省中醫(yī)院在再障的整體治療中，強(qiáng)調(diào)在精準(zhǔn)診斷的基礎(chǔ)上給予中西醫(yī)聯(lián)合治療。盡管中醫(yī)藥聯(lián)合免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植大大提高了患者的療效和生存質(zhì)量，但仍有不少患者處于難治和預(yù)后不良的范疇。針對這一現(xiàn)象，浙江省中醫(yī)院血液科團(tuán)隊一直致力于中西醫(yī)并重以及中西醫(yī)的精準(zhǔn)診治。經(jīng)過前期的探索實踐，研究團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)不少后天獲得性再障患者同樣存在著先天范可尼家族基因的胚系雜合遺傳突變（父母遺傳）的問題，而且發(fā)生率達(dá)到了驚人的45.9%。針對這一現(xiàn)象，研究團(tuán)隊進(jìn)一步優(yōu)化了臨床治療決策，大大提高了患者免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植治療的療效水平，達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。中文標(biāo)題：小劑量環(huán)孢素協(xié)同艾曲泊帕治療多線治療失敗難治性免疫性血小板減少癥患者的療效觀察第一作者：洪一磊（在讀研究生）通訊作者：吳迪炯教授研究概況：免疫性血小板減少癥（ITP）是常見的血液系統(tǒng)疾病，患者表現(xiàn)為血小板減少、不同程度的出血傾向，嚴(yán)重者可威脅生命。目前，疾病一線的治療方案仍為糖皮質(zhì)激素，但隨著二線治療用藥包括特比澳、艾曲泊帕的廣泛應(yīng)用，以及患者對于激素治療副作用的顧慮和對生活質(zhì)量的要求提升，一線激素治療的地位也在逐漸減弱。盡管TPO受體激動劑（如：艾曲泊帕）能使得60-80%的患者獲得較好的療效反應(yīng)，并且約30%的患者獲得停藥緩解，但仍有部分患者在治療早期或者治療中出現(xiàn)對該藥物的耐藥或反應(yīng)不佳。浙江省中醫(yī)院血液科長期致力于對于出血性疾病的診治，在中醫(yī)藥聯(lián)合在減輕激素毒副反應(yīng)、提升艾曲泊帕療效方面積累了大量的實踐經(jīng)驗。臨床中，對于部分多線治療失敗，特別難治復(fù)發(fā)的ITP患者，研究團(tuán)隊使用小劑量環(huán)孢霉素聯(lián)合治療，能使得75%患者重新對艾曲泊帕反應(yīng)，并且在長期隨訪中沒有一例患者疾病復(fù)發(fā)。這一研究成果為難治性ITP患者帶去了新的治療選擇，并且團(tuán)隊在其他聯(lián)合方案中做了更進(jìn)一步的探索實踐，具有豐富的臨床實踐經(jīng)驗。2022年12月18日
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胡冬菊主任醫(yī)師 河北省中醫(yī)院 血液科 [cp]（說說再障治療之二）我記得去年一個28歲年輕小伙子，診斷重再。我擔(dān)心年輕人耐不住性子吃藥。直接讓他去找張主任做移植去吧。張主任勸小伙子，環(huán)孢素還沒有試。還回我這里試試環(huán)孢素，結(jié)果，沒找到小伙子依從性非常好。那也是治療9個月后，才脫離輸血?，F(xiàn)在恢復(fù)的很好。開始減藥了。???（說說再障治療之三）這么多年，最深的體會就是，再障的治愈，跟年齡沒有多大關(guān)系。小孩子，還有80歲的老人，都有治愈的。關(guān)鍵是找個專業(yè)的血液病科醫(yī)生。規(guī)矩用藥。越是年輕人，中年人，得了再障，有的時候，反而是治療難點(diǎn)，難就難在這個人群，太追求速效了。???[/cp]2022年09月01日432
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)簡稱再障，是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。國際上，再障分為重、輕型，我國相應(yīng)的分型是急性和慢性再障，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。一般沒有淋巴結(jié)及肝脾腫大。獲得性AA根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性。【診斷】(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。血象滿足至少下列2項：血紅蛋白<100g/L、血小板<50×109L、中性粒細(xì)胞<1.5×109/L(2)一般無肝脾腫大。(3)骨髓多部位增生減低(<正常的50%)或重度減低(<正常的25%)，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?，骨髓活檢示造血組織減少。(4)除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病，如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans:綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、骨髓纖維化、毛細(xì)胞白血病、低增生性白血病、間變性T細(xì)胞淋巴瘤等?，F(xiàn)分享一個再障病例，服用中藥后多年不復(fù)發(fā)。患者，女，14歲，再障確診，為求中西醫(yī)治療來我院就診。2017.8.16患者乏力，口腔潰瘍，食欲差，眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.65×10^9/L、N:3.73×10^9/L、HGB:122g/L、PLT:180×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、絲瓜絡(luò)9。2017.9.13病史同前，體力可，無潰瘍，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、菊花9、焦三仙各15。2017.10.18病史同前，無明顯不適，納眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.08×10^9/L、RBC:4.28×10^12/L、HGB:172g/L、PLT:127×10^9/L。中藥:上方去菊花，調(diào)茵陳15、枸杞15。2017.11.29病史同前，患者食欲不佳，咽部不適，干咳，無痰，無發(fā)熱，體力可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:12.38×10^9/L、N:10.03×10^9/L、HGB:122g/L、PLT:160×10^9/L中藥:上方調(diào)桔梗9、雙花15、北沙參15、連翹15。2017.12.20病史同前，感冒，流涕，色黃，咽干，時有干咳，體力可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.75×10^9/L、RBC:4.34×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:192×10^9/L。??【后患者規(guī)律復(fù)診】??2019.8.14?患者病史同前，無明顯不適，體力可，眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.96×10^9/L、RBC:4.14×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:174×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、蘆根15、熟地15、內(nèi)金9、焦三仙9。2020.10.14患者病史同前，口腔潰瘍，月經(jīng)3月未行，眠差，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.87×10^9/L、RBC:4.21×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:165×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、焦三仙15、內(nèi)金9、蘆根30、梔子15、靈芝30、山藥15、淡竹葉9、淡豆豉15。2021.7.14病史同前，月經(jīng)一年未行，失眠，納可，二便調(diào)。中藥:上方調(diào)白術(shù)9、蒼術(shù)9、生石膏30。2022.7.20病史同前，失眠，入睡困難，月經(jīng)量少，周期不規(guī)律，背部皮疹，二便調(diào)。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.18×10^9/L、RBC:4.45×10^12/L、HGB:137g/L、PLT:158×10^9/L患者血象正常?；颊吲?，結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷再障。治療當(dāng)以益氣養(yǎng)陰為治療原則。給予中藥女貞子、墨旱蓮補(bǔ)腎養(yǎng)陰，半枝蓮、蛇舌草、蒲公英清熱解毒，天冬、麥冬生津養(yǎng)陰，白術(shù)、黨參、黃芪補(bǔ)氣健脾，小薊涼血止血。給予中藥整體調(diào)理，以期達(dá)到改善生活質(zhì)量、改善血象，控制疾病進(jìn)展的目的。2022年08月04日530
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