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陳苗主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血患者骨髓造血功能低下，采用雄激素類藥物可以促進(jìn)骨髓造血，改善貧血和提高血小板數(shù)量，是常用的輔助治療藥物。 常用的雄激素類藥物包括如司坦唑醇（又稱為康力龍）、達(dá)那唑、十一酸睪酮（又稱為安特爾）?；颊叱０堰@些藥物誤理解為糖皮質(zhì)激素類藥物（通常簡(jiǎn)稱“激素”），實(shí)際上雄激素類藥物和糖皮質(zhì)激素類藥物是兩種不同種類和作用的藥物，副作用也不相同。 雄激素類藥物主要副作用是肝毒性，因此剛開(kāi)始服藥的患者，建議服藥兩周后復(fù)查肝功能，有的患者肝臟對(duì)雄激素類藥物耐受性差，可能出現(xiàn)明顯肝功能損害，如果復(fù)查的轉(zhuǎn)氨酶明顯增高，則需要減量或者停用雄激素類藥物，護(hù)肝治療后，再考慮減量服用。長(zhǎng)期使用雄激素類藥物還可能增加肝腺瘤甚至肝癌的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)椴粌H需要定期檢查肝功能，每6-12個(gè)月還應(yīng)該行肝臟超聲監(jiān)測(cè)肝腫瘤。此外雄激素的副作用還有男性化，如出現(xiàn)痤瘡、多毛、聲音低沉等。 因此，應(yīng)該根據(jù)血細(xì)胞計(jì)數(shù)監(jiān)測(cè)情況逐漸減量至最小有效劑量服用，且在醫(yī)生的監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下服用，不要自行長(zhǎng)期服用。2022年02月14日
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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 早期再生戰(zhàn)礙性貧血的概念呢，從血象來(lái)說(shuō)，呃，國(guó)際上現(xiàn)現(xiàn)在認(rèn)定為兩系的一個(gè)下降，那這個(gè)兩系呢，包括這個(gè)血小板的下降和白細(xì)胞的下降，因?yàn)檫@些病人呢，太早期再生膳鈣的貧血沒(méi)有到嚴(yán)重的程度呢，他的這個(gè)血紅蛋白，就紅細(xì)胞呢，它這個(gè)區(qū)域這個(gè)低陷水平還沒(méi)有到貧血的程度，但它的骨川或者活檢當(dāng)中呢，它的這個(gè)造血組織已經(jīng)明顯的下降，低于10%，甚至呢，低于5%，達(dá)到這個(gè)再障的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，但他的血象里頭呢，沒(méi)有出現(xiàn)明顯的貧血，這一類的病人呢，我們統(tǒng)稱為早期再生障礙性貧血啊，從治療的角度呢，建議這一類的病人，如果你的骨川和活檢已經(jīng)明確的指向是再生障礙性貧血呢，建議你積極的治療，因?yàn)樵皆缰委?，你的療效越好?/a>2022年02月07日435
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 關(guān)于強(qiáng)化免疫抑制治療和艾曲泊帕聯(lián)合使用維持用藥時(shí)間，如何減停艾曲泊帕，目前尚無(wú)明確意見(jiàn)，我們總結(jié)全國(guó)再障工作組目前資料，以成人資料較多，可供分析，得出建議如下： （1） 工作組納入142例兔ATG為基礎(chǔ)的IST聯(lián)合艾曲泊帕75mg/d治療，顯示6個(gè)月后有效率達(dá)80%，12個(gè)月達(dá)92%。多數(shù)患者在6個(gè)月之內(nèi)獲得療效，由此建議艾曲泊帕應(yīng)75mg/d，足量足療程使用6個(gè)月； （2） 因6個(gè)月之后，至12個(gè)月仍有12%患者從無(wú)效變?yōu)橛行В?6例部分緩解患者繼續(xù)使用艾曲泊帕，有57.7%患者后續(xù)達(dá)到完全緩解；故建議最長(zhǎng)艾曲泊帕使用時(shí)間可以達(dá)到75mg/d，12個(gè)月； （3） IST聯(lián)合艾曲泊帕75mg/d治療，中位起效時(shí)間2.5月（1-12個(gè)月），中位完全緩解時(shí)間7.5月（2-23月），中位完全緩解時(shí)間在6個(gè)月以后，有鑒于此，建議艾曲泊帕應(yīng)75mg/d，足量足療程使用至少6個(gè)月；在3個(gè)月評(píng)價(jià)療效時(shí)NR或PR患者，可以提前提高艾曲泊帕劑量至100mg/d； （4） 環(huán)孢菌素在達(dá)CR或者平臺(tái)期12個(gè)月開(kāi)始減量，艾曲泊帕在環(huán)孢菌素減量前結(jié)束應(yīng)用，以免兩藥同時(shí)減量，在減量過(guò)程中出現(xiàn)血象波動(dòng)無(wú)法判斷是由于艾曲泊帕還是環(huán)孢菌素的因素所致，所以建議持續(xù)完全緩解達(dá)3個(gè)月，持續(xù)PR達(dá)6個(gè)月（血象處于平臺(tái)狀態(tài)），艾曲泊帕開(kāi)始減量； （5） 艾曲泊帕減量方案：快減量，每2周減50%，3個(gè)月減完；慢減量，每4周減15-20%，6個(gè)月減完。但是復(fù)發(fā)率如何尚不明確2022年01月03日3243
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 “醫(yī)生，你多取點(diǎn)骨髓，別讓我兒子不夠用?！痹谶M(jìn)入手術(shù)室前，一位孩子父親多次向醫(yī)生表達(dá)自己的意愿。由于患有極重型再生障礙性貧血的兒子遲遲沒(méi)找到合適的捐獻(xiàn)者，于是，這位父親決定捐獻(xiàn)自己的造血干細(xì)胞和骨髓。這是一則感人的新聞故事。但是，什么是“再生障礙性貧血”？為什么這個(gè)貧血會(huì)讓孩子遭受如此大的痛苦，再生障礙性貧血會(huì)帶來(lái)怎樣的危害呢？ 一、什么是“再生障礙性貧血”？ “再生障礙性貧血”是一種骨髓造血功能衰竭癥，用通俗的語(yǔ)言來(lái)說(shuō)，就是骨髓不造血了?！霸僬稀背３１憩F(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發(fā)熱等。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，“再障”分為重型再障、極重型再障和非重型再障三種類型，其中，重型再障發(fā)病迅速，如果得不到積極有效的治療，易導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，甚至可能危及生命。而隨著治療期拉長(zhǎng)，許多患者往往會(huì)在治療過(guò)程中轉(zhuǎn)化為慢性再障，一般來(lái)說(shuō)，如果病程長(zhǎng)達(dá)四年以上，病情發(fā)展較緩，即可診斷為慢性再障。 二、如何治療再生障礙性貧血？ 重型再障起病急，病情危重，需要聯(lián)合使用大劑量免疫抑制治療甚至是骨髓移植治療才能治愈。而慢性的非重型再障，一般采取單用環(huán)孢素、雄激素、中醫(yī)中藥或以上幾種聯(lián)合治療。 由于再生障礙性貧血的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，所以中醫(yī)治療獨(dú)具特色。江西省中醫(yī)院血液科曾英堅(jiān)主任認(rèn)為：中醫(yī)治療慢性再障可從肝腎、氣血等方面論治。在中醫(yī)理論中，“腎主骨生髓、髓生血”，而先天稟賦不足，可導(dǎo)致腎虛髓損、精血化生無(wú)源，所以治療慢性再生障礙性貧血常用補(bǔ)腎益髓法。由于造血異常，許多“再障”患者表現(xiàn)出面色蠟黃，頭暈氣短等氣血兩虛的表現(xiàn)，因此在治療時(shí)還應(yīng)該注意益氣養(yǎng)血、扶正固本。 根據(jù)上述理論，中醫(yī)常常使用皂礬、大棗、西洋參、海馬、肉桂等藥物進(jìn)行治療。皂礬可補(bǔ)氣血，消黃腫；西洋參益氣養(yǎng)陰，扶正固本；大棗補(bǔ)中益氣，養(yǎng)血安神。 調(diào)養(yǎng)氣血后，再尋病根進(jìn)行治療。再障患者先天受損，而腎為先天之本，主骨生髓。當(dāng)髓海不足時(shí)，可用海馬、核桃仁、肉桂等溫腎助陽(yáng)，健髓生血。 三、如何護(hù)理再生障礙性貧血？ 再生障礙性貧血早期的主要表現(xiàn)易和普通貧血癥狀混淆，因此可能會(huì)延誤治療。為了防止疾病進(jìn)入重癥期引起其他并發(fā)癥，日常一定要仔細(xì)護(hù)理“再障”患者： 精神調(diào)理 中醫(yī)認(rèn)為，注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過(guò)激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂(lè)觀。 生活調(diào)理 “再障”患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感；多進(jìn)行戶外活動(dòng)；呼吸新鮮空氣；進(jìn)行適宜的體育鍛煉，練習(xí)八段錦、太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。 飲食調(diào)理 “再障”患者需要均衡飲食，但是不需特別進(jìn)食所謂“補(bǔ)血”食物?？蛇m當(dāng)吃一些肝臟、牛排、菠菜、蘋果等，注意三餐定時(shí)定量，以免患者饑飽無(wú)常，損傷脾胃。2021年12月25日472
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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 然后這個(gè)家屬問(wèn)，再脹最終都得做移植嗎？嗯，怎么說(shuō)呢，要輕型再脹，輕型再脹你吃環(huán)孢素要是有效的話，慢慢能把環(huán)孢素停掉，學(xué)校能夠維持的話，一般是不需要做移植的，但是重型及重型肯定是需要做移植的。還有一種情況就慢性再障，慢性再障我個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)最終肯定是需要做移植的，并且這個(gè)慢性再障有一點(diǎn)是比較煩人的，就是他現(xiàn)階段它達(dá)不到做移植的這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 然后你吃藥又可能又有效，就拖拖拖，一直拖，吃這個(gè)藥一直在拖，可能從他得這個(gè)病一直到最終拖到他能夠做移植，或者說(shuō)能夠達(dá)到做移植這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，需要很長(zhǎng)時(shí)間，需要成年累月的這個(gè)時(shí)間，在這中間這個(gè)時(shí)間他一直在用藥去治療，但是用藥治療他所花費(fèi)的這個(gè)金錢，他的經(jīng)濟(jì)支出綜合到一塊兒，可能要做幾個(gè)移植了，可能他最后還是要去做移植，但是現(xiàn)階段，比如那種慢性再障，現(xiàn)階段但又達(dá)不到移植標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)橐浦诧L(fēng)險(xiǎn)還是比較大的，移植風(fēng)險(xiǎn)還是比較大的，所以如果慢性再讓它能夠通果藥物能夠維持目前這個(gè)血項(xiàng)的話，我們一般是不建議盡早去治療的，所以就剛才，就前幾天我有個(gè)好大夫，好大夫有個(gè)問(wèn)診，就在問(wèn)。 那他這種情況他能不能做移植，他就想做移植，我愿意冒這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)，我就想做這個(gè)移植，那我直接就跟他說(shuō)，2021年11月22日604
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西安醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，對(duì)于急性重型在障單純中藥效果怎么樣？那我們說(shuō)對(duì)于急性重型在障特點(diǎn)之一就是發(fā)病非常的快啊，血象下降的非常的明顯啊，患者可能迅速出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏，包括嚴(yán)重的血小板減少和貧血，像這種情況其實(shí)我們并不建議單純用中藥，因?yàn)榧膊“l(fā)展比較快，中藥起效相對(duì)來(lái)說(shuō)就慢了，所以我們建議聯(lián)合西藥啊。對(duì)于那些年輕的患者，除了建議應(yīng)用atg之外，有同孢相合的患者其實(shí)建議移植，對(duì)于那些年紀(jì)偏大的患者，我們建議在服用中藥的同時(shí)，可以聯(lián)合環(huán)孢素和艾許博帕啊，甚至是atg一個(gè)綜合治療，能夠極大程度上改善患者的預(yù)后，提高治療效果。2021年08月31日2347
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 西醫(yī)治療再生障礙性貧血，主要有幾方面的內(nèi)容：一方面用蛋白同化（激素），來(lái)促進(jìn)骨髓的造血。大家知道男性跟女性的區(qū)別嗎？男性的血色素更高，也就是說(shuō)男性的紅細(xì)胞的造血功能更強(qiáng)。為什么？這就是蛋白同化（激素）的作用。男人雄性，是個(gè)好斗的動(dòng)物，他們?nèi)ゴ颢C，過(guò)去靠武力來(lái)征服世界。男性的身體跟女性是有區(qū)別的。男性激素有蛋白同化作用，主要是雄激素。 第二，西醫(yī)治療再障，還要用皮質(zhì)激素，皮質(zhì)激素可以抑制免疫功能。因?yàn)樵偕系K性貧血有免疫系統(tǒng)的干預(yù)，它攻擊我們的造血干細(xì)胞，導(dǎo)致造血干細(xì)胞失活，造成貧血。 第三，西醫(yī)還要去考慮土壤的問(wèn)題。土壤的問(wèn)題就是，如果把一個(gè)好的干細(xì)胞回輸?shù)皆僬匣颊叩捏w內(nèi)，他仍然不能造血。為什么呢？這是因?yàn)樗墓撬栉h(huán)境有障礙，所以西醫(yī)會(huì)使用改善骨髓微環(huán)境的藥物，比如654-2，大家知道山莨菪堿，654-2。所以像蛋白同化（激素）睪丸酮雄性激素和我們的皮質(zhì)激素免疫抑制劑和我們的改善微循環(huán)的藥物：654-2等，這些就是西醫(yī)常用的手段。 這種骨髓再生障礙性貧血，用中醫(yī)的四物湯、黃連阿膠湯等補(bǔ)血的方法是沒(méi)有效的。這就是用傳統(tǒng)的理論，還有精血互化的問(wèn)題。填精，普通的填精藥物效果也非常有限。但是這個(gè)病，我早年20多歲的時(shí)候也治過(guò)很多，確實(shí)有效，有些很嚴(yán)重的病人，我們治療后很有效。其中有一個(gè)女孩，非常典型。她生活太痛苦了，為什么？她不能來(lái)月經(jīng)。因?yàn)橐粊?lái)月經(jīng)，三血（全血分析、凝血功能、血小板）都異常，經(jīng)血嘩嘩嘩的流。她本身骨髓造血功能不好，生活的非常痛苦，我們用中醫(yī)的辦法，讓她活了好多年，而且還結(jié)婚了。 那這個(gè)病中醫(yī)怎么治呢？首先可以將其歸入“陰陽(yáng)易”的范疇，既然需要用蛋白同化激素，就要?dú)w入陰陽(yáng)易的范疇。我們要用補(bǔ)腎填精的藥物，治療需要根據(jù)內(nèi)臟化裁的，這是治療方法之一。那補(bǔ)腎填精，怎么才能夠填精呢？因?yàn)橐话愕乃幬锸茄a(bǔ)腎氣的，填精是不行的。但熟地要大劑量的用，要用到五制熟地。還包括一些其他的，調(diào)節(jié)男性激素分泌的。因?yàn)檠a(bǔ)腎填精的藥分兩類：一個(gè)是調(diào)節(jié)女性激素，一個(gè)是調(diào)節(jié)男性激素。比如說(shuō)補(bǔ)骨脂我們不會(huì)選，它主要是調(diào)節(jié)女性激素，雌激素。我們要選擇淫羊藿等等這類似的藥物，相當(dāng)于西醫(yī)的蛋白同化作用。 第二個(gè)皮質(zhì)激素，我們?cè)谶@里會(huì)選擇一些免疫抑制劑，準(zhǔn)確的說(shuō)免疫調(diào)節(jié)劑。免疫抑制劑能這個(gè)概念不準(zhǔn)確，就是類似西醫(yī)使用皮質(zhì)激素。怎么樣調(diào)節(jié)免疫功能，使免疫細(xì)胞不再去攻擊造血干細(xì)胞。 第三，還有一個(gè)改善微循環(huán)的藥物，在我們中醫(yī)叫做一些活血通絡(luò)的藥物。明明你看他的凝血功能不好還要用活血的藥，這里都很多技巧。止血活血通絡(luò)的藥物，這些藥配合起來(lái)治療再障有明確的療效。單用其中任何一方的藥物，療效相對(duì)來(lái)說(shuō)都是局限的。 所以大體治療思路就是這樣。 第一，要補(bǔ)腎填精，但補(bǔ)腎填精的藥物要有選擇性。 第二，要用免疫抑制劑來(lái)調(diào)節(jié)血分的寒熱。雖然看到再生障礙性貧血的人有大量的寒象（因?yàn)檠睾艿停詳y氧的功能差，你摸著他常常手腳冰涼，覺(jué)得他是有寒象），但是，這個(gè)有寒的人要記住他有伏陽(yáng)，所以金匱腎氣丸有丹皮、山茱萸（也是免疫調(diào)節(jié)劑）。要注意它有伏陽(yáng)，就是要解決他免疫應(yīng)答的問(wèn)題。 最后，用活血通絡(luò)的藥物，將這些藥物巧妙的使用才能治療再生障礙性貧血。如果單純用溫陽(yáng)的藥物會(huì)導(dǎo)致干燒。什么叫干燒？鍋里面沒(méi)有水，在下面燒火，越燒越干，最后會(huì)把這個(gè)人給燒壞，所以配伍上一定要講究。你不要見(jiàn)她手腳冰涼，就用四逆湯。四逆湯是沒(méi)有效的，注意，這個(gè)病治療很特殊，一般的中醫(yī)治不了這個(gè)病。2021年08月07日1029
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院學(xué)科唐旭東醫(yī)生對(duì)于單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，那么我們只是發(fā)現(xiàn)他紅細(xì)胞的這種增生不好，那么從治療上來(lái)講是選擇免疫抑制劑為主，治療，那么從中藥來(lái)講的話也是選擇有相對(duì)調(diào)節(jié)免疫力的這種中藥來(lái)治療，對(duì)于維生素B12，它主要是治療維生素B12缺乏癥，所以他對(duì)純紅細(xì)胞再生障礙，貧血是無(wú)效的。2021年07月06日975
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 林某某女 9歲基本病史：患者就診時(shí)已經(jīng)確診重型再生障礙性貧血并且使用ATG半年，然而，仍然輸血依賴，有出血點(diǎn)。并且由于使用環(huán)孢霉素的原因，出現(xiàn)了口腔潰瘍，吃不下飯。中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)診療經(jīng)過(guò)：患者于2016年10月28日就診，就診前血象：血紅蛋白52；白細(xì)胞1.68；中性粒細(xì)胞0.45；血小板14；根據(jù)患者情況診為脾腎兩虛，給予中西醫(yī)結(jié)合治療，最近一次就診，2021年4月25日的時(shí)候，中藥已經(jīng)隔日1付，處于中藥減藥期。具體情況如圖所示：總結(jié)：再障是骨髓造血功能衰竭的疾病，要治療此病，必須用藥物促進(jìn)造血功能的恢復(fù)，提高機(jī)體的免疫功能，提高抗感染能力。再障患者病程一般都比較漫長(zhǎng)，其病情易反復(fù)，難以治愈，長(zhǎng)期的輸血、藥物依賴，持續(xù)存在的貧血及出血、感染傾向嚴(yán)重影響著患者生活質(zhì)量。單純的西醫(yī)西藥治療很難讓病情得到很好的控制，此時(shí)，在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上加入中醫(yī)治療，有這么幾個(gè)好的優(yōu)勢(shì)：1、減少病情反復(fù)、感染和出血等并發(fā)癥；2、免疫調(diào)節(jié)，平衡機(jī)體免疫機(jī)制，改善造血微環(huán)境；3、減輕西藥毒副反應(yīng)，提高生活質(zhì)量。由于中醫(yī)治療起效較慢，因此，對(duì)于血象極低的患者來(lái)說(shuō)，可以采取中西醫(yī)結(jié)合治療的方式。這樣既能促進(jìn)病情緩解，又能維持治療效果，達(dá)到預(yù)期治療目的。(附)2021年06月29日1537
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