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曾輝主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 血液科 梅州興寧羅伯來(lái)信：我今年88歲。十年前因?yàn)楸亲恿餮恢梗?jīng)醫(yī)院檢查為再生障礙性貧血，醫(yī)生當(dāng)時(shí)表示可能需要終生定期輸血治療。今年4月份到醫(yī)院輸血的時(shí)候醫(yī)生說(shuō)血常規(guī)檢查恢復(fù)正常，不用再輸血了，這讓我喜憂交加。請(qǐng)問(wèn)再生障礙性貧血通過(guò)輸血能否治愈？答：目前，再生障礙性貧血（下稱再障貧血）屬于難治性血液病，不過(guò)，只要經(jīng)過(guò)規(guī)范的治療，大部分再障貧血患者是可以治好的。再障貧血不是不治之癥暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科主任曾輝表示，再障貧血和白血病不同，它是由于骨髓造血能力顯著下降而引起的一種異質(zhì)性很強(qiáng)的疾病，造血能力下降會(huì)引起白細(xì)胞減少、貧血和血小板減少，有發(fā)生感染、暈厥及出血的風(fēng)險(xiǎn)。有些人聽(tīng)到再障貧血第一時(shí)間會(huì)想到白血病，想到要進(jìn)行骨髓移植才能“保命”，事實(shí)并非如此。目前，根據(jù)血細(xì)胞下降的程度不同可分為重型再障貧血、極重型再障貧血及非重型再障貧血?！霸僬县氀橇夹约膊?，是有可能治愈的。根據(jù)再障貧血的嚴(yán)重程度不同，治療策略是不一樣的，對(duì)于非重型再障，可以選擇輸血或者口服免疫抑制劑等治療，對(duì)于重型及極重型再障貧血只能選擇骨髓移植或者聯(lián)合靜脈免疫抑制劑的治療。不管對(duì)于哪種再障貧血，都需要盡早看醫(yī)生，規(guī)范化治療?！痹x說(shuō)?！叭c(diǎn)”防病情加重曾輝提醒，得了再障貧血的人除了規(guī)范化治療外，日常生活中需要特別注意“三點(diǎn)”：預(yù)防感染、避免出血以及注意衛(wèi)生，以防加重病情。注意出血傾向 皮膚粘膜出血、鼻衄、牙齦出血、眼底出血等，應(yīng)及時(shí)給予對(duì)癥治療、止血處理。活動(dòng)時(shí)防止滑倒或外傷，禁止用硬毛牙刷刷牙、牙簽剔牙，進(jìn)食宜慢，預(yù)防鼻腔粘膜干燥，禁止挖鼻孔，以免造成出血。避免感染 要注意增減衣服，避免受涼，高熱大汗者要及時(shí)更衣，避免感冒。皮膚、粘膜廣泛出血者注意保持皮膚、粘膜的完整性以防止感染。注意衛(wèi)生 日常要做好個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時(shí)通風(fēng)，減少出入公共場(chǎng)所，外出時(shí)戴口罩。注意口腔衛(wèi)生，餐后睡前漱口。注意肛周清潔，便后坐浴。避免接觸化學(xué)有機(jī)溶劑。鏈接飲食助康復(fù)再障貧血患者除了要有正確的治療手段外，注意飲食也有助于病情的穩(wěn)定和恢復(fù)。1.補(bǔ)充足夠的動(dòng)物性蛋白質(zhì)，如鯽魚、動(dòng)物肝腎、瘦肉、雞、禽蛋、牛奶等；2.在食物中應(yīng)該補(bǔ)充鐵、葉酸、維生素B12等。葉酸廣泛存在于綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、動(dòng)物的肝腎中，尤其是新鮮蔬菜含量最為豐富，需注意的是烹調(diào)時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)。若在食物中加入維生素C，可促進(jìn)葉酸吸收；加入鈣片，可促進(jìn)維生素B12吸收；3.再障病人特別要注意補(bǔ)充含維生素的食物，不僅是改善貧血的需要，同時(shí)對(duì)預(yù)防出血也十分有益。如維生素B1、B6、K和C等是較需補(bǔ)充的。蔬菜、水果類食物中的維生素含量較高，其中蔬菜中維生素的含量葉部比根部高，嫩葉比枯葉高，深色葉比淺色葉高。水果所含的維生素大多是水溶性的，易被人體吸收。指導(dǎo)專家：曾輝 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科主任、教授、博士生導(dǎo)師2019年07月30日2793
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血（Aplastic Anemia，AA），簡(jiǎn)稱再障，是由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干細(xì)胞顯著減少和外周血全血細(xì)胞減少為特征，以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。中國(guó)的年發(fā)病率約0.74/10萬(wàn)。再障主要見(jiàn)于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個(gè)，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。一、什么可能會(huì)引發(fā)再障？ 再障發(fā)病可能與藥物、化學(xué)毒物、放射線、病毒感染、免疫因素及遺傳因素等有關(guān)。二、再障是怎樣發(fā)生的？ 正常人的造血干細(xì)胞，可增殖分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等，再障患者是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)“錯(cuò)誤” 地攻擊自己的造血干細(xì)胞或自身造血干細(xì)胞本身存在缺陷，使造血干細(xì)胞急劇減少，所以紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板也會(huì)相應(yīng)減少。三、臨床表現(xiàn)有哪些？1.發(fā)熱：體溫多在38℃以上，以呼吸道感染最常見(jiàn)，表現(xiàn)為咽痛、咳嗽、咳痰等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促、呼吸困難等。2.貧血：面色蒼白、頭暈乏力、心悸、耳鳴等。3.出血：表現(xiàn)為不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血；皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血皰、有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。四、再障有哪些分型？急性再障：起病較急，起病時(shí)病情較嚴(yán)重，多數(shù)患者一起病即表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、頭暈乏力、面色蒼白、全身一/多部位反復(fù)出血等。慢性再障：起病時(shí)病情相對(duì)較輕，上述癥狀多不如急性再障嚴(yán)重，或僅出現(xiàn)上述癥狀中的一種或幾種，病程呈緩慢進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，若不經(jīng)正規(guī)治療，病情會(huì)逐漸加重。五、再障患者需要注意什么？1.注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止磕碰，病情嚴(yán)重者需絕對(duì)臥床休息；2.預(yù)防感染：盡量避免去人多的公眾場(chǎng)所，外出需佩戴口罩等；注意保暖，避免受涼；3.進(jìn)食衛(wèi)生、清淡、易消化的食物，避免進(jìn)食硬物及刺激性食物；用軟毛牙刷刷牙或用漱口液及清潔紗布清潔口腔；4.保持大便通暢，避免因便秘引起肛裂，繼而誘發(fā)肛周感染。六、如何檢測(cè)出再障？1.血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血生化、出凝血檢查；2.骨髓檢查（骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫組化、骨髓病理）；3.流式CD55/CD59或Flear檢查，以確定或排除是否合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；4.染色體核型分析；5.惡性血液病常見(jiàn)基因突變檢查，以除外惡性血液病（低增生性骨髓增生異常綜合征等）；6.自身抗體相關(guān)檢查，以除外自身免疫性疾病引起的全血細(xì)胞減少；7.兒童及青少年再障患者需進(jìn)行遺傳性骨髓衰竭性疾病的相關(guān)基因檢查，以確定是否為先天性骨髓衰竭。2019年06月24日3858
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黃金波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 重型再生障礙性貧血（SAA）是臨床上的一種重癥，進(jìn)展快，治療難度大，給初患者的一點(diǎn)建議：1.別猶豫，迅速找一家有血液內(nèi)科資質(zhì)的大醫(yī)院住下來(lái)：對(duì)一名初診的SAA患者，確診后給予充分的支持治療十分關(guān)鍵，減少感染的機(jī)會(huì)是后期治療取得療效的關(guān)鍵，一名有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和一個(gè)有硬件保障的醫(yī)院是給予專業(yè)支持治療的基礎(chǔ)。2.盡量減少患者本人在求醫(yī)路上的折騰：SAA患者很脆弱，易感染，旅途對(duì)其是一種高危因素，就醫(yī)前作充分的準(zhǔn)備工作，減少旅途中的時(shí)間對(duì)其是一種有力的保護(hù)。3.個(gè)人衛(wèi)生：（1）漱口：漱口水漱口（如：復(fù)方氯己定、西吡氯銨含漱液，沒(méi)有條件可用較濃的鹽水）（2）刷牙：很多醫(yī)生怕出血，不建議患者刷牙，其實(shí)是一種誤解，建議堅(jiān)持刷牙（應(yīng)用開(kāi)水浸泡過(guò)的兒童牙刷，比較軟，不易出血），血小板水平極度低下（如<5*109/L）或一刷牙就出現(xiàn)明顯出血時(shí)可暫停。（3）坐?。捍蟊愫笞?，保持肛周衛(wèi)生。4.飲食：（1）干凈衛(wèi)生：基本原則。（2）清淡飲食：多食蔬菜、水果，少食易上火的食物。（3）無(wú)須特意服用補(bǔ)品：AA是一種骨髓造血衰竭性疾病，補(bǔ)品解決不了問(wèn)題。5.減少社會(huì)接觸（減少感染的機(jī)會(huì)）（1）不去人多的地方。（2）減少親友探視。本文系黃金波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年07月09日8221
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王一主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 血液科 一、避免感染 再生障礙性貧血（以下簡(jiǎn)稱再障）會(huì)導(dǎo)致白細(xì)胞減少，免疫功能低下，而且這種狀態(tài)持續(xù)的時(shí)間比較長(zhǎng)，因此患者極易出現(xiàn)感染，主要的感染部位有口腔包括牙齦、消化道以及肺部。而導(dǎo)致再障患者死亡的最主要原因正是嚴(yán)重感染，因此做好防護(hù)、預(yù)防感染至關(guān)重要。再生障礙性貧血患者大多數(shù)有血小板減少的癥狀，患者誤以為刷牙會(huì)導(dǎo)致出血，于是不敢不刷牙，加上此類患者長(zhǎng)期服用環(huán)孢素可能伴有牙齦增生，于是牙齦極易感染和出血，感染后治病微生物在體內(nèi)產(chǎn)生炎性因子，導(dǎo)致血象不升或者上升后又下降。更嚴(yán)重的是牙齦炎后導(dǎo)致細(xì)菌入血，出現(xiàn)嚴(yán)重的膿毒血癥。我經(jīng)常告訴再障患者，哪怕血小板很低，也一定要按時(shí)刷牙。一般建議用軟毛牙刷，泡軟后，輕柔刷牙。這樣才能將牙縫中食物殘?jiān)宄?，既可以減少出血，也能防止牙齦感染。另外，再生障礙性貧血患者因?yàn)檠竺黠@減低，需要長(zhǎng)期臥床休息，氣道不通，加上免疫功能低下，極易發(fā)生肺部感染。因此，罹患再生障礙性貧血的患者，如果住院治療最好保護(hù)性隔離；如果未住院治療，則戴上保護(hù)性口罩，同時(shí)不要到人多的地方包括大型超市以及電影院等地，避免感染，居住地環(huán)境除了安靜外，還需要常開(kāi)窗通風(fēng)，盡量減少人員探視，避免正常人攜帶的病毒、細(xì)菌等微生物通過(guò)呼吸道傳染給患者。此外，肛周感染也是再障患者需要注意的問(wèn)題。首先，要保持大便通暢，避免大便太硬刺傷肛門皮膚導(dǎo)致感染。坐浴進(jìn)行肛門部位的清潔時(shí)，最好用溫水配上高錳酸鉀粉（1:5000）顏色呈粉紅色就可，顏色太深會(huì)灼傷皮膚。因大便中帶有相當(dāng)數(shù)量的細(xì)菌，便后會(huì)有大便污染內(nèi)褲。因此建議每日更換內(nèi)褲，同時(shí)將內(nèi)褲用開(kāi)水消毒后，晾曬。有效預(yù)防口腔/牙齦、呼吸道以及肛周的感染問(wèn)題，感染機(jī)減少了，疾病控制將會(huì)變得更容易了。二、減少出血血小板低于20*109/L，就可能出現(xiàn)自發(fā)性顱內(nèi)出血，因此，如果患者的血小板減少明顯，應(yīng)該盡量減少活動(dòng)，尤其是劇烈活動(dòng)，減少出血的可能性，疾病未恢復(fù)也需要避免進(jìn)行劇烈的體育活動(dòng)。在血小板未恢復(fù)之前，盡量不要做手術(shù)；如果確實(shí)需要手術(shù)，需要血液?？漆t(yī)師評(píng)估，最大程度的減少出血和感染的風(fēng)險(xiǎn)。三、飲食護(hù)理再障患者因?yàn)榱＜?xì)胞減少或者缺乏，血小板減少，需要吃軟食，且營(yíng)養(yǎng)全面，不含辛辣、酸、苦等刺激性食物，盡量少吃帶刺和尖銳骨頭的肉食，以防止扎破食道，導(dǎo)致大出血。同時(shí)忌食生冷食物，以及腐敗變質(zhì)的食物，避免食物被細(xì)菌污染產(chǎn)生嚴(yán)重消化道感染。四、藥物使用再生障礙性貧血的患者，除了按照醫(yī)生囑咐進(jìn)行藥物治療外，多數(shù)人還服用偏方和“秘方”,甚至有人大量服用或者肌肉注射鐵劑，這些做法多是有害無(wú)利。各種偏方的成分復(fù)雜，很多成分會(huì)對(duì)肝功和腎功產(chǎn)生嚴(yán)重的損害。統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，10%以上的藥物性肝損或者腎功損害與服用成分復(fù)雜的中藥有關(guān)。而有效治療再生障礙性貧血的環(huán)胞素和雄性激素等藥物，也都有可能損害肝腎功能，如果再加上成分復(fù)雜的中藥，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重藥物性肝炎。再生障礙性貧血患者體內(nèi)大多不缺鐵，相反因?yàn)殚L(zhǎng)期輸血，累積了大量的鐵，造成骨髓造血功能的受損，以及肝臟和心臟受損，這時(shí)候需要祛鐵治療。如果口服大量含鐵藥物或者食物，只會(huì)增加體內(nèi)負(fù)載，造成更為嚴(yán)重的血色病。再生障礙性貧血患者因?yàn)槊庖吖δ艿拖?，易發(fā)生上呼吸道感染，患者多會(huì)選擇感冒藥物治療。感冒藥多為西藥成分的非甾體抗炎藥，這類藥物可以抑制骨髓造血，個(gè)別患者就是因?yàn)槭褂媒鉄嶂雇此帉?dǎo)致了再生障礙性貧血。所以，如果再障患者得了感冒，應(yīng)該向自己的醫(yī)生咨詢，不要隨便服藥。當(dāng)然，更不能接觸有害的環(huán)境（比如含苯的藥物，新裝修的房屋）等。最后，廣大患友如果有相關(guān)問(wèn)題，可以通過(guò)好大夫網(wǎng)站與我本人線上交流，或預(yù)約我所在的陜西省人民醫(yī)院血液內(nèi)科，進(jìn)行面對(duì)面溝通。陜西省人民醫(yī)院血液內(nèi)科是省級(jí)優(yōu)勢(shì)專科、國(guó)家新藥臨床實(shí)驗(yàn)單位，省委組織部授予的“院士專家工作站”和“三秦學(xué)者”崗位設(shè)置單位；擁有一支專業(yè)素質(zhì)的醫(yī)、護(hù)、檢團(tuán)隊(duì)，同時(shí)擁有血液病研究室和血液病分子診斷實(shí)驗(yàn)室，在再生障礙性貧血、急性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性腫瘤、血小板減少性紫癜等血液疾病方面積累了豐富的診療經(jīng)驗(yàn)。2017年04月11日18732
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白潔主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 血液內(nèi)科 再障患者面對(duì)的三大難題分別是出血、貧血和感染。由于骨髓造血功能低下，導(dǎo)致再生障礙性貧血會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的現(xiàn)象，白細(xì)胞減少會(huì)導(dǎo)致患者容易感染，而在血小板數(shù)值降低的情況下，很容易導(dǎo)致再障患者發(fā)生嚴(yán)重的出血現(xiàn)象，而血液的頻繁，大量流失，必然會(huì)造成患者出現(xiàn)貧血等現(xiàn)象。由此可見(jiàn)，預(yù)防再障患者出血是很必要的。對(duì)于再障患者而言，在血小板數(shù)值極低的情況下，常見(jiàn)的出血部位及情況主要是皮膚紫癜，牙齦口鼻腔黏膜出血，嚴(yán)重的還可能導(dǎo)致內(nèi)臟出血，泌尿系統(tǒng)出血，甚至是顱內(nèi)出血致人死亡。因此，再障患者生活中需要以下幾方面的護(hù)理工作：(1)做戶外活動(dòng)時(shí)，要小心謹(jǐn)慎，以免滑倒碰傷；避免劇烈運(yùn)動(dòng)。(2)刷牙時(shí)，盡量用軟毛牙刷刷牙，以免傷及牙齦，導(dǎo)致牙齦出血。(3)禁止使用比較堅(jiān)硬的食品或水果等。(4)再障患者避免拔牙，用牙簽剔牙等。(5)禁止用力甩鼻涕，摳鼻孔等。(6)飲食上多吃一些松軟有營(yíng)養(yǎng)的食物，避免吃生冷的食物。(7)女性患者要注意月經(jīng)的量和時(shí)間。(8)被蚊蟲(chóng)等叮咬時(shí)，避免用手抓撓皮膚。(9)胃潰瘍、十二指腸潰瘍、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎等消化道疾病有出血隱患，伴隨此類疾病的患者應(yīng)積極治療消化道疾病，減少出血風(fēng)險(xiǎn)(10)注意口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅(jiān)持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍，常用漱口液有生理鹽水、復(fù)方硼酸溶液、1％雙氧水、碳酸氫鈉溶液等；堅(jiān)持便后用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴，防止肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥。本文系白潔醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年01月09日4302
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