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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家聽(tīng)一聽(tīng)，呃，今天給大家講的是一個(gè)語(yǔ)文課啊，現(xiàn)在好多病人再生再診貧血的病人，問(wèn)近幾年在上的病有沒(méi)有新的進(jìn)展，我跟大家分享一下，呃，包括現(xiàn)在近兩年呢，美國(guó)歐洲呢，有一些新的藥物，呃，用于這個(gè)再障的治療，呃，簡(jiǎn)單舉一個(gè)就是埃波帕，埃奇波帕本身呢，原來(lái)用于這個(gè)血小板減少癥，它對(duì)這個(gè)提血小板的減少癥的病人呢，有效率達(dá)到75%-80%左右，呃，那這個(gè)藥呢，對(duì)栽臟的治療當(dāng)中呢，呃，大家發(fā)現(xiàn)呢，早期，呃，用這個(gè)藥物呢，呃，結(jié)合這個(gè)atg加黃波素的治療呢，再讓的有效率也能提高到90%以上，那就非常高的一個(gè)安全的一個(gè)藥物，我們?cè)趺慈ビ眠@個(gè)藥呢？呃，建議埃奇諾化應(yīng)用在臟的時(shí)候呢，建議你早期用，呃，跟那個(gè)atg和黃孢素用的時(shí)早期干預(yù)。第二個(gè)呢，亞洲人群當(dāng)中的這個(gè)血漿濃度呢，比歐洲人濃度高，我建議你從兩粒到三粒開(kāi)始長(zhǎng)期用，一般這個(gè)H求化用于災(zāi)蛋的這個(gè)整個(gè)這個(gè)評(píng)估的時(shí)間呢，在四個(gè)月到六個(gè)月左右。2021年01月19日
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。↙arge granular lymphocyte leukemia，LGLL）是一組細(xì)胞毒性T細(xì)胞或自然殺傷（NK）細(xì)胞的增殖性疾病，常伴有細(xì)胞減少和自身免疫現(xiàn)象。在世界衛(wèi)生組織（WHO）分類(lèi)中，T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGL）和NK細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾?。–LPD-NK）都屬于這一類(lèi)。T淋巴細(xì)胞-大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGLL）是一種以CD3+細(xì)胞毒性T細(xì)胞克隆增殖為特征的淋巴組織增生性疾病。T-LGLL患者通常表現(xiàn)為血細(xì)胞減少和外周血大顆粒淋巴細(xì)胞（LGLs）數(shù)量增加。然而，三分之一的患者無(wú)癥狀，無(wú)需治療。在西方國(guó)家，T-LGLL主要臨床表現(xiàn)是中性粒細(xì)胞減少、反復(fù)感染和口腔潰瘍，以及自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；而在亞洲國(guó)家，T-LGLL通常表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀，許多患者被診斷為L(zhǎng)GLL相關(guān)的純紅細(xì)胞再生障礙（PRCA）。LGLL相關(guān)PRCA的具體機(jī)制不清楚，但是很可能與異常免疫有關(guān)系，比如CD3+CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞抑制骨髓紅系早期造血祖細(xì)胞。目前，對(duì)于LGLL相關(guān)PRCA患者尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療，免疫抑制治療（IST）仍然是基礎(chǔ)治療方法。一線(xiàn)藥物包括甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)磷酰胺（CTX）和環(huán)孢素A（CsA），單用或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。這些治療方案的有效率約40～80%。但是復(fù)發(fā)/難治性TLGLL相關(guān)PRCA的治療尤其困難，因?yàn)榭蓞⒖嫉臄?shù)據(jù)非常有限。減少?gòu)?fù)發(fā)，是不是依靠TCR重排陽(yáng)性患者的此異?？寺∠В縎TAT3基因突變?cè)贚GLL相關(guān)PRCA患者中比例相當(dāng)高（70%左右），而對(duì)治療反應(yīng)不佳。統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)結(jié)果，對(duì)環(huán)孢菌素的療效在50%不到。CTX能否突破STAT3基因突變對(duì)治療的不良影響，有待評(píng)估。即，細(xì)胞毒性藥物能否抑制CD3+CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞克隆規(guī)?；驕p少STAT3基因突變的等位基因負(fù)荷量。2019年11月17日4811
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