輸尿管皮膚造口術(shù)是一種簡單的術(shù)式，并發(fā)癥發(fā)生率方面，輸尿管皮膚造口術(shù)要明顯低于回、結(jié)腸通道術(shù)。但是輸尿管皮膚造口術(shù)后出現(xiàn)造口狹窄和逆行泌尿系感染的風(fēng)險比回腸通道術(shù)高。因此，該術(shù)式僅建議用于預(yù)期壽命短、有遠處轉(zhuǎn)移、姑息性膀胱全切、腸道疾患無法利用腸管進行尿流改道或全身狀態(tài)不能耐受手術(shù)的患者。

對于泌尿腫瘤患者總體來說，不需要特殊的忌口5“忌”：忌煙酒忌辛辣刺激食物忌油炸燒烤忌生食、剩菜忌大量吃高糖高脂肪食物5“要”：多吃新鮮蔬菜水果，講究不同種類不同顏色，蔬菜如胡蘿卜、菠菜、大蒜、花菜、白菜、西蘭花、芥菜、蘆筍及蘑菇、香菇等菌類；水果如木瓜、草莓、橘子、柑子、 獼猴桃、杏、柿子、番茄和西瓜。多吃粗糧，如小米，玉米，燕麥、紫米、紅薯、紫薯。多吃優(yōu)質(zhì)蛋白，如雞肉、魚肉、豬瘦肉、雞蛋、牛奶、各類豆制品?？梢陨偈扯嗖?，每日可5-6餐。多喝水，使用鉑類藥物患者每日最少喝熱水瓶一瓶半的水。5“誤區(qū)”：誤區(qū)一、補充營養(yǎng)會讓惡性腫瘤生長的速度更快吃得營養(yǎng)與否和腫瘤的生長速度沒有關(guān)系，營養(yǎng)不足反而可能使身體虛弱，增加化療藥物的不良反應(yīng)。誤區(qū)二、癌癥患者要吃素，不吃“發(fā)物”腫瘤患者會追求素食主義，不敢吃一些“發(fā)物”，擔心會誘發(fā)疾病的產(chǎn)生。目前沒有科學(xué)依據(jù)，只要對這些食物不過敏，就可以適量食用“發(fā)物”。誤區(qū)三、所有的營養(yǎng)都會存在湯里其實湯里面營養(yǎng)成分很少。比如魚湯、雞湯里面只含有少量的一些礦物質(zhì)以及氨基酸，營養(yǎng)價值是比較低的。大量喝湯會影響到對其他食物的攝入，反而會出現(xiàn)營養(yǎng)不良誤區(qū)四、多吃保健產(chǎn)品多多益善惡性腫瘤患者不能盲目亂服用保健品，是不利于病情的穩(wěn)定及康復(fù)的，只要保證一日三餐正常即可。誤區(qū)五、完全依靠藥物來補充營養(yǎng)當腫瘤患者出現(xiàn)食物攝入不足或者食欲不振時認為通過“打針掛水吃藥”的方式，就能夠滿足身體所需要的營養(yǎng)。如果患者長時間不吃飯的話就會讓胃腸道黏膜慢慢的萎縮，會胃腸道菌群紊亂，破壞了腸道粘膜的屏障，容易發(fā)生感染。

睪丸表皮樣囊腫是一種罕見的睪丸良性腫瘤，無惡變傾向，占所有睪丸內(nèi)腫瘤的1%。該病可以發(fā)生于任何年齡，以20~40歲最為常見。 一般為單側(cè)單發(fā)，平均直徑為2 cm，單側(cè)多發(fā)及雙側(cè)發(fā)生者僅占睪丸表皮樣囊腫的0.5%。臨床上，患者常以陰囊腫塊為首發(fā)癥狀，少數(shù)伴有睪丸輕微疼痛和不適感，血清腫瘤標志物和實驗室檢查均未見明顯異常。目前認為這是睪丸畸胎瘤的一個亞類或是其發(fā)展過程中的一個階段。與表皮樣囊腫在超聲上最典型的表現(xiàn)漩渦征或洋蔥皮樣外觀類似，睪丸表皮樣囊腫在MRI上表現(xiàn)為典型的牛眼征或靶征，其病理基礎(chǔ)主要為靶心結(jié)構(gòu)、囊壁結(jié)構(gòu)及靶心和包囊之間的結(jié)構(gòu)三者構(gòu)成物質(zhì)的不同。靶心多為稠密的角化組織和鈣化構(gòu)成，由于鈣化成分的多樣性，導(dǎo)致其在T1WI上信號多變，可以呈低信號、等信號或高信號。

1.概述臍尿管是胚胎時期從膀胱頂向臍延伸的管狀結(jié)構(gòu)，出生前以及嬰兒期管狀結(jié)構(gòu)消失退化成為臍正中韌帶，位于腹橫筋膜與腹膜之間的疏松結(jié)締組織內(nèi)，即retzius間隙內(nèi)[1]。大約1/3的成年人仍可發(fā)現(xiàn)這種未閉殘留的臍尿管。臍尿管癌是發(fā)生于臍尿管的一種罕見的泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤，占整個膀胱惡性腫瘤的不到1%。因為發(fā)病率極低，臍尿管癌研究基本僅限于個案報道、小樣本隊列研究，缺乏前瞻性研究和系統(tǒng)性回顧等高級別證據(jù)。國際范圍內(nèi)也無相關(guān)指南指導(dǎo)治療。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院臨床試驗中心俞悅2.流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)臍尿管癌是一種罕見的惡性腫瘤，年發(fā)病率約為1/5000000，占膀胱惡性腫瘤的的0.35%～0.7％。臍尿管癌好發(fā)于50-60歲的男性，男女性別比為1.4-1.6:1。中位診斷年齡約為52歲（20-90歲），低于非臍尿管腺癌（中位診斷年齡約69歲）。膀胱及腹膜外的好發(fā)部位導(dǎo)致臍尿管起病隱匿，早期缺乏特異性癥狀。大部分患者首診分期處于Ⅲ期以上，約11-30.5% 的患者首診時即存在遠處轉(zhuǎn)移。臍尿管癌的首發(fā)癥狀和具體腫瘤部位相關(guān)。其中，血尿為最常見的首發(fā)癥狀，約占全部病例的58-82%。其次為腹痛（14%）、排尿困難（13%）、尿糖（10%）等。約8%的患者首診無明顯癥狀。3.輔助檢查由于臍尿管和腸道存在可能的共同胚胎起源，臍尿管癌在部分輔助檢查方面的表現(xiàn)和原發(fā)其他部位的腺癌相似。約40-60%的臍尿管癌患者會出現(xiàn)CEA、CA125或CA199等腫瘤標志物升高。影像學(xué)中，腫瘤可位于Retzius間隙內(nèi)臍尿管走行區(qū)的不同位置，其中臍尿管膀胱交界區(qū)占90％，臍尿管中段占6％，上段近臍端占4％。腫瘤常侵犯膀胱壁，致鄰近膀胱壁增厚及膀胱變形，并向膀胱腔內(nèi)生長，但腫瘤的主體多位于膀胱腔外。腫塊的中央或外圍部多有點狀，斑片狀或環(huán)形鈣化。鈣化約占全部病例的32-46%，部分研究提示其為臍尿管癌的特征表現(xiàn)之一。圖1 標記所示臍尿管膀胱腫物侵犯腹壁（Aggarwal et al, 2018）膀胱鏡是臍尿管癌獲取病理的主要手段。組織學(xué)上，大部分臍尿管癌為侵襲性腺癌，約占全部病例的82-87%。在病理學(xué)亞型中，最常見的亞型為粘液性（43-75%），其次為腸型（24%）和混合型（10%）。沒有特異的免疫組化標記能確診或排除臍尿管癌。一般來說，在臍尿管癌中免疫組化表標志物CK20、CDX-2、MUC2和MUC5AC均可呈彌漫性強陽性，CK7可有50%陽性率，-catenin可表現(xiàn)為強的細胞質(zhì)和細胞膜陽性，但核染色為陰性，GATA-3、PSA陰性，而結(jié)直腸腺癌中不表達高分子量細胞角蛋白３4E12和CK7，但-catenin核陽性。與其他部位轉(zhuǎn)移性腺癌的鑒別診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、輔助檢查和病理等綜合判斷。4.分子病理學(xué)共同的胚胎起源使臍尿管癌在分子病理學(xué)上與結(jié)直腸癌、而不是泌尿系腫瘤更相似。約32-57%的臍尿管癌存在RAS突變，其中KRAS（27%），NRAS(5%)。約4%-18%的病例存在BRAF突變。Sirintrapun等的研究提示7例臍尿管癌的中有3例為在微衛(wèi)星不穩(wěn)定型（miscrosatellite insrability, MSI）腫瘤：其中1例存在MSH2和MSH6缺失，2例存在PMS2缺失。且MSI和KRAS突變互斥。Lee等通過對17例臍尿管腺癌進行腫瘤單核苷酸變異和體細胞拷貝數(shù)變異分析發(fā)現(xiàn)，COL5A1, KIF26B, APC, LRP1B, SMAD4和TP53等6個基因存在主要功能區(qū)頻發(fā)突變。同時6例標本存在FGFR擴增，4例存在EGFR擴增。一項包含70例樣本的隊列是目前臍尿管癌方面最大的隊列研究。結(jié)果提示在臍尿管癌中，突變率最高的基因為TP53（66%），其次依次為KRAS（21%），BRAF（4%），PIK3CA（4%），F(xiàn)GFR1（1%），MET（1%），NRAS（1%）和PDGFRA（1%），此外，5%的樣本存在EGFR擴增、2%的樣本存在EGFR及MET擴增。16%的樣本表達PD-L1。31%的臍尿管癌存在RAS/RAF/PI3K信號通路的變異。5.診斷臍尿管癌的診斷可參照M.D.安德森癌癥中心臍尿管癌診斷標準：①腫瘤位于膀胱頂壁或膀胱中線其他位置；②腫瘤主要侵犯膀胱固有肌層和膀胱周圍軟組織，膀胱上皮完整或潰瘍；③腫瘤與膀胱表面尿路上皮之間有明顯分界；④膀胱壁無廣泛性腺性膀胱炎或囊性膀胱炎，尤其是非典型腸上皮化生；⑤膀胱內(nèi)未見尿路上皮癌或尿路上皮原位癌；⑥另一器官無原發(fā)性腺癌。需結(jié)合影像學(xué)檢查、膀胱鏡檢及病理學(xué)等結(jié)果綜合考量。6.預(yù)后臍尿管癌的中位生存期在30-57個月左右。整體5年生存率為43-61%，轉(zhuǎn)移性疾病5年生存率不超過50%。疾病分期與腫瘤生存的對應(yīng)情況見表1。 表1 腫瘤分期（Sheldon和梅奧版）對應(yīng)的腫瘤特異生存率7 治療7.1 化學(xué)治療手術(shù)是局限器臍尿管癌的首選治療方式。但相當一部分患者在首診時已失去手術(shù)機會。接受手術(shù)治療的患者仍有20-38%會出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的臍尿管癌以系統(tǒng)治療為主，目前尚無標準的治療方案，治療常常參照結(jié)直腸癌的mFOLFOX方案進行。一篇納入了1010例患者的Meta分析提示，順鉑-5-FU聯(lián)合應(yīng)用的緩解率高（43%），進展率更低（14%），可能是有效的治療方案。美國M.D. 安德森癌癥中心發(fā)起的泌尿系腺癌的臨床研究是目前唯一明確包括臍尿管癌的前瞻性臨床試驗。結(jié)果顯示5-FU，亞葉酸鈣、吉西他濱、順鉑聯(lián)合的方案獲得了30%-40%的客觀緩解率，但至今尚未見長期生存的報道?；诋斍爸委煼桨赣邢薜挠行?，2020年第6版NCCN膀胱癌中也將臨床試驗作為晚期/轉(zhuǎn)移性臍尿管癌的優(yōu)選治療策略之一。7.2 精準治療如前文所述，EGFR及下游的PI3K/AKT和Ras/Raf/MEK/ERK信號通路可能在發(fā)病機制中發(fā)揮作用，是臍尿管癌靶向治療的潛在靶點。Callazo-Lorduy等的報道顯示，1例EGFR擴增同時KRAS野生型的患者接受西妥昔單抗單藥治療后獲得了超過8個月的疾病緩解。此外，18%的臍尿管癌中存在BRAF突變，或許可以預(yù)測BRAF抑制劑（維莫非尼、達拉非尼等）聯(lián)合EGFR或MEK抑制劑的療效。MSI-H/dMMR在臍尿管癌占比相對較高，約為10-40%，提示免疫治療應(yīng)用的可能。既往病例報道中，1例存在MSH6突變的患者接受PD-L1抑制劑atezulimab治療后，出現(xiàn)初始靶病灶暫時增大，但二次復(fù)查顯示肺部轉(zhuǎn)移灶縮小，肺門淋巴結(jié)內(nèi)壞死，提示免疫治療可能有效。精準醫(yī)療時代，盡管臍尿管癌等罕見腫瘤現(xiàn)有治療手段不多，但已引起醫(yī)學(xué)工作者的關(guān)注。美國國家癌癥研究所發(fā)起的“MATCH”研究和日本國家癌癥中心發(fā)起的“The Master Key”研究，均為旨在通過基因組學(xué)等精準醫(yī)療手段為實體瘤及罕見腫瘤患者尋找有效治療方法的大型研究。我們也期待，類似的臨床研究在中國的開展，為臍尿管癌等中國罕見腫瘤患者謀福祉。8 結(jié)論臍尿管腺癌發(fā)病率低，晚期患者預(yù)后差，缺乏有效的系統(tǒng)治療方法。分子病理能幫助我們更深入地理解罕見腫瘤的發(fā)病機制，以其為基礎(chǔ)的個體化、精準治療是未來發(fā)展方向。前瞻性研究將為患者的精準治療提供平臺及高級別證據(jù)。參考文獻1. 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目前超聲診斷睪丸腫瘤的準確率幾乎為100%，但是靠超聲來判斷良惡性是不可靠的。然而，血清標志物（AFP）在卵黃囊瘤中的作用極為重要，AFP不僅可以用來輔助診斷，更是一個術(shù)后監(jiān)測及預(yù)后判斷的可靠指標。1歲以內(nèi)兒童有AFP生理性升高，所以對于1歲以內(nèi)兒童睪丸腫瘤的評估要警惕。多數(shù)兒童在6-8個月時AFP水平會逐漸降至正常，超過6個月兒童AFP幾乎不會超過100ng/ml。如果超過1歲兒童睪丸腫物伴有AFP升高，診斷為卵黃囊瘤的可能性就非常高，不能行保留睪丸的手術(shù)。對這類孩子手術(shù)時，建議行腹股溝切口高位顯露精索，阻斷精索血管。根據(jù)美國兒科學(xué)會給出的建議結(jié)合本人的經(jīng)驗，1歲以上兒童AFP升高的睪丸腫瘤患兒，可以行睪丸切除術(shù)；1歲以下者且超聲提示睪丸腫塊與正常睪丸組織分界清楚者，在高位阻斷精索血管后取術(shù)中冰凍，提示為小圓細胞惡性腫瘤，行睪丸切除。目前所知，術(shù)中冰凍為良性者，而最終為惡性的報道未見。我科兒童腫瘤外科手術(shù)技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的手術(shù)處理經(jīng)驗豐富，技術(shù)全面。同時借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！

臍尿管癌惡性度高，手術(shù)是最重要的治療手段，放化療效果欠佳。那么臍尿管良性腫瘤需要手術(shù)切除嗎？個人建議及時手術(shù)切除。 臍尿管癌的病因不明，但未完全退化的臍尿管是最重要的基礎(chǔ)，未退化的臍尿管如果與膀胱相通，會不斷受到尿液的刺激，誘發(fā)炎癥甚至腫瘤，惡變成癌。如果不與膀胱相通，本身的腺體也會分泌液體，形成囊腫或炎癥，反復(fù)刺激形成腫瘤或癌。及時切除這些良性病變，能預(yù)發(fā)臍尿管癌的發(fā)生。而且手術(shù)只是切除臍尿管和與腫瘤相鄰的膀胱壁，對生活無明顯影響。 所以，建議及時手術(shù)。

臍尿管癌是非常罕見的惡性腫瘤，顧名思義，起源于臍尿管。臍尿管是連接肚臍和膀胱頂部的通道，在胎兒期非常重要，出生后逐漸退化，變成纖維條索，解剖上的臍正中韌帶就是臍尿管在腹膜外形成的。大多臍尿管癌發(fā)生于臍尿管末段與膀胱頂部交接的地方，位置隱蔽，往往發(fā)現(xiàn)腫瘤時已經(jīng)是中晚期，所以治療效果大多不好。而且臍尿管癌大多是腺癌，惡性度也比常見的膀胱癌惡性度高。出現(xiàn)血尿或者粘液尿時，說明腫瘤已經(jīng)從外向內(nèi)穿透整個膀胱，屬于中期偏后，常規(guī)需要淋巴結(jié)清掃，如果惡性度高還需要輔助化療。 傳統(tǒng)的手術(shù)治療參考膀胱癌治療經(jīng)驗，認為腫瘤穿透膀胱需要切除整個膀胱，再做尿流改道。但最近的研究認為，擴大切除腫瘤周圍的膀胱壁組織+淋巴結(jié)清掃能達到全切同樣的效果。這樣就能夠保留膀胱，保證較好的生活質(zhì)量。 早年不少專家都報道過微創(chuàng)（腹腔鏡）手術(shù)成功切除臍尿管癌，但我們見過不少外院做了腔鏡手術(shù)導(dǎo)致全腹腔播散的病例，不建議腔鏡手術(shù)。因為臍尿管癌往往局部浸潤嚴重，而且打開膀胱切除腫瘤周圍膀胱壁時，腫瘤會暴露在腹腔中，這些會讓微創(chuàng)手術(shù)難以徹底切除腫瘤及周圍脂肪、淋巴等結(jié)締組織，同時增強播散風(fēng)險。開放手術(shù)+嚴格的無瘤技術(shù)能最大程度保證手術(shù)的徹底，減少局部復(fù)發(fā)播散。在必要的情況下，為后續(xù)輔助治療創(chuàng)造最干凈的條件。