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疾?。? 小兒腦萎縮
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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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公立三甲兒童醫(yī)院
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專家詳解小兒腦萎縮的腦部病變與癥狀在腦癱性腦萎縮患者中，腦缺氧與腦缺血，在其發(fā)病中占主要地位。 缺氧能增加血管內(nèi)皮的滲透性和脆性，促使腦血管的損害;腦組織本身對(duì)缺氧極為敏感，缺氧可直接損傷腦組織。腦出血可直接或間接損傷腦組織，無(wú)論大腦出血或血管損害，均可導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)的損害。 腦損害與腦實(shí)質(zhì)的缺損，均有不同程度地導(dǎo)致腦質(zhì)萎縮，無(wú)論出生前后出現(xiàn)的彌漫性腦病變或腦水腫，損傷的腦質(zhì)可發(fā)生疤痕、硬化、軟化，以導(dǎo)致局部的腦萎縮。病理基礎(chǔ)為腦皮質(zhì)發(fā)育不全或腦發(fā)育畸形及腦實(shí)質(zhì)的缺損。 由于誘發(fā)的原因復(fù)雜，病損范圍和種類不同，病理所見(jiàn)很難與臨床一致。一般而言，腦癱性腦萎縮出現(xiàn)的癥狀與病變部位有一定的關(guān)聯(lián)： 1、錐體束病變;主要表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，下肢較上肢更明顯，痙攣主要是大腦退行性變或發(fā)育異常的結(jié)果; 2、錐體外束或腦基底節(jié)病變：主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，出現(xiàn)各種異常動(dòng)作，如無(wú)目的的、不自主的異常手足徐動(dòng)，舞蹈狀動(dòng)作，肌肉痙攣，呈雙側(cè)性?？杀憩F(xiàn)病兒抬頭或坐立困難，下肢少動(dòng)，被動(dòng)移步也困難，下肢出現(xiàn)痙攣性伸直或內(nèi)收，膝、踝反射亢進(jìn)、伸展性跖反射、雙側(cè)足尖著地及內(nèi)收痙攣、剪刀型步態(tài)、馬蹄足內(nèi)翻，終身不能行走; 3、中樞神經(jīng)傳出(運(yùn)動(dòng))神經(jīng)元損傷：中樞癱瘓，雙側(cè)下肢、偏癱、四肢癱瘓; 4、小腦病變：步態(tài)不穩(wěn)、快變輪換動(dòng)作差、指鼻實(shí)驗(yàn)錯(cuò)誤、肌張力低下等共濟(jì)失調(diào)癥狀; 5、腦廣泛病變：表現(xiàn)肌肉強(qiáng)直和震顫，腦缺氧或出血可引起強(qiáng)直; 6、神經(jīng)精神病變：最常見(jiàn)為語(yǔ)言障礙和智力低下，部分出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。 7、額葉、顳葉、枕葉、頂葉病變可出現(xiàn)視覺(jué)、聽(tīng)力障礙、多動(dòng)癥; 8、病變涉及延髓時(shí)，可出現(xiàn)吸允及吞咽困難、語(yǔ)音不佳、面肌眼肌麻痹。 9、核黃疸所致蒼白球損害或嚴(yán)重缺氧可引起手足徐動(dòng)，若其他基底節(jié)也受損，可同時(shí)出現(xiàn)四肢癱瘓和手足徐動(dòng)。 研究證實(shí)，腦缺氧是小兒腦癱性腦萎縮的主要發(fā)病機(jī)制;其次是出血、血管栓塞、外傷、中毒或感染，缺氧可致發(fā)育中的腦髓鞘形成不全。在皮層及皮層下屬腦血管的邊緣地帶，缺血后白質(zhì)受損。 臨床驗(yàn)證小兒腦癱性腦萎縮接受綜合治療的效果是最好的。具體內(nèi)容包括：藥物治療、手術(shù)治療、康復(fù)治療等多學(xué)科綜合治療方法。一般來(lái)說(shuō)，3歲以內(nèi)治療效果最好，患者的年齡偏大，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療效果要差一些。腦癱的治療應(yīng)該針對(duì)每個(gè)孩子制訂個(gè)體化的治療方案。常崇旺醫(yī)生的科普號(hào)
新生兒腦損傷判斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒缺氧缺血性腦病醫(yī)學(xué)上簡(jiǎn)稱HIE，是指胎兒在子宮內(nèi)或分娩時(shí)窒息所引起的腦損傷，輕者可不留后遺癥，嚴(yán)重時(shí)可造成神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。大約每300名足月新生兒中會(huì)有1名患HIE。早產(chǎn)兒發(fā)生率更高，大約10人中就有1人患HIE。盡管國(guó)際上產(chǎn)科界在分娩時(shí)已廣泛采用新生兒新法復(fù)蘇，使新生兒窒息的發(fā)生率明顯下降，但HIE的發(fā)生率下降不明顯。專家認(rèn)為，因?yàn)橛行┬律鷥褐舷⒅饕c胎兒自身疾病有關(guān)，如宮內(nèi)感染、先天性肌無(wú)力、先天性心臟病、早產(chǎn)等，新法復(fù)蘇對(duì)這些窒息的新生兒無(wú)能為力。 國(guó)際上對(duì)新生兒HIE的診斷有嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)，必須要符合以下四條才能診斷：出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)馑岫刃∮?．0；出生時(shí)何氏評(píng)分1分鐘時(shí)低于3分；在出生12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；伴有其他器官的損傷。頭顱CT片對(duì)HIE的診斷價(jià)值不大，如無(wú)病史，單獨(dú)從CT片上是無(wú)法下HIE診斷的。根據(jù)患兒病情的輕重可將HIE分為輕、中、重三度。輕度者神志清楚，表現(xiàn)為過(guò)度興奮、哭鬧；重度者可處于昏迷狀態(tài)，各種深、淺反射消失。根據(jù)這一診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)達(dá)國(guó)家的綜合性大醫(yī)院中診斷為中度和重度的HIE新生兒為數(shù)不多，每年大約只有3—5例，與我國(guó)同類醫(yī)院相比這一數(shù)字要低得多，其原因之一與診斷標(biāo)準(zhǔn)過(guò)松有關(guān)。 輕度HIE患兒不必給予過(guò)多的干預(yù)，基本上都能自行恢復(fù)，不留后遺癥。但中度或重度HIE患兒，死亡率高，幸存者也大多留有運(yùn)動(dòng)障礙、智力障礙和癲癇等后遺癥，必須盡早送至醫(yī)療技術(shù)和設(shè)備良好的醫(yī)院給予及時(shí)準(zhǔn)確的處理才有可能挽救患兒生命。危險(xiǎn)期過(guò)后，要堅(jiān)持到醫(yī)院隨訪，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行長(zhǎng)期的功能訓(xùn)練，有可能減輕HIE的后遺癥。翟紅印醫(yī)生的科普號(hào)