白血病
(又稱:血癌)就診科室: 血液科

精選內(nèi)容
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血液腫瘤患者接種新冠肺炎疫苗?
對3377例感染新冠肺炎的血液病或血液系統(tǒng)腫瘤患者(主要是住院患者)的Meta分析結(jié)果顯示,死亡率達34%,其中:造血功能衰竭患者占53%,急性白血病患者41%,淋巴瘤患者32%,慢性淋巴細胞性白血病31%,骨髓增殖性腫瘤34%。另外一項對38 517名成年感染COVID-19人研究顯示,良性血液病,如:血紅蛋白病、血友病、血栓,自身免疫血細胞減少者感染新冠肺炎的死亡率與一般人群類似,依照年齡和合并癥情況而異。COVID-19疫苗對人群保護作用和安全性目前已經(jīng)清楚。但疫苗的臨床試驗中排除了血液病,血液腫瘤患者。從基本免疫學(xué)原理看,血液病,尤其是免疫功能缺陷的血液病患者,疫苗之后產(chǎn)生抗體的產(chǎn)生率低,出現(xiàn)時間遲。那么,還疫苗會有保護作用嗎?慢性淋巴細胞性白血病患者使用重組乙型肝炎疫苗經(jīng)驗提示,體液反應(yīng)(產(chǎn)生保護性抗體)的功能確實受損傷,但依然保留了一部分,同時細胞免疫功能(針對病毒的T細胞)也依然保留一部分。只是目前仍然缺乏有效關(guān)鍵證據(jù)表明COVID-19疫苗能保護血液腫瘤患者。確定的是,針對COVID-19病毒的單克隆抗體,或者使用恢復(fù)期患者血漿(含有針對病毒的中和抗體,據(jù)說川大統(tǒng)領(lǐng)就用了這一款治療)進行被動免疫,確實可以減少病毒載量并減少COVID-19并發(fā)癥。這個是對血液病和血液腫瘤患者的好消息。總之,血液疾病,尤其血液腫瘤患者在感染COVID-19后重癥或者死亡率是高的,疫苗可能有保護作用,但作用弱,保護效應(yīng)不強。中和性抗體的被動免疫(或過繼免疫)是一個值得期待的方法。
何廣勝醫(yī)生的科普號2021年04月19日3282
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血液病患者的日常調(diào)護
血液病大多屬疑難病,中醫(yī)藥治療血液病從整體觀念出發(fā),采用辨證論治或辨病治療等方法,具有良好的臨床療效和鮮明的特色優(yōu)勢,而良好的療效又離不開日常生活的調(diào)護,血液病的調(diào)護應(yīng)把握以下四大要點。01 調(diào)攝飲食要適宜血液病飲食調(diào)養(yǎng)的原則是富含營養(yǎng),易于消化,不傷脾胃,避免辛辣、刺激、過冷、過硬食物。充足的營養(yǎng)可扶助正氣,有利于機體恢復(fù)。用鐵鍋炒菜煮飯,可以增加食物中的鐵質(zhì),能有效防治因食物缺鐵而發(fā)生貧血;新鮮蔬菜中的維生素C、P等營養(yǎng)素可降低毛細血管的通透性,減少出血;注意飲食衛(wèi)生,飲食有節(jié),多進軟食,不吃辛辣,不飲烈酒,不吃海鮮生硬,可以防止出血和疾病進展或復(fù)發(fā);避免飲食偏嗜,當宜攝取高營養(yǎng)、高蛋白、高維生素、低脂肪飲食,可以提供造血有關(guān)原料,有利于恢復(fù)造血功能。02 調(diào)暢情志要豁達中醫(yī)有“氣生百病”之說,不良情緒常是致病的原因或復(fù)發(fā)的誘因。思慮過度、情志不遂會使肝氣失疏,脾胃運化失司,而“脾胃為后天之本,氣血生化之源”,若情志內(nèi)傷會影響脾胃的功能和氣血的生成。貧血患者要注意調(diào)節(jié)情志,防止七情內(nèi)傷,有利于脾胃功能的正常運行而化生氣血;白血病患者應(yīng)保持心情舒暢,避免精神緊張、過度的喜悲、驚恐、盛怒等不良情志刺激,要有良好的心態(tài),心胸豁達,情緒樂觀,有利于病情的控制和恢復(fù)。如此身心并調(diào),可以取得“正氣存內(nèi),邪不可干”的良好效果。03 生活防護要注意血液病患者生活起居要有規(guī)律,慎起居,避風(fēng)寒,預(yù)防感冒;節(jié)制房事,勿房勞過度,以免耗傷腎精;避免接觸有毒有害物質(zhì),加強勞動防護;不隨意用藥,忌用或慎用對造血系統(tǒng)有影響的藥物,如磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、噻嗪類利尿藥、驅(qū)蟲藥等,某些抗菌素的使用應(yīng)嚴掌握指征,防止濫用,使用過程中必須定期觀察血象。04 勞逸結(jié)合要得當注意勞逸結(jié)合,避免勞累過度,適當安排一些適合病體的勞動與體育鍛煉,以舒暢筋骨脈絡(luò),調(diào)達氣血,增強機體的抗病及康復(fù)能力,根據(jù)自身特點及愛好,選擇一、二項健身防病項目,如散步、慢跑、游泳、做操、跳舞、太極拳、五禽戲,健身操、氣功等,有利于血液病的治療和康復(fù)。
李峻醫(yī)生的科普號2021年04月07日1335
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長春地辛vs.長春新堿,一文幫你搞懂藥物特點!
長春堿類抗腫瘤藥物是從夾竹桃科植物長春花中分離得到的具有抗癌活性的一類生物堿,包括長春堿(VLB)、長春新堿(VCR)、長春地辛(VDS)及長春瑞濱(NVB)。 由于長春新堿的斷貨,很多醫(yī)生以長春地辛替代長春新堿使用。那么,兩者是否可以替換使用呢?等效劑量又如何確定? 我們先來看看長春新堿與長春地辛的藥物特點。 二者的藥物特點 1.作用機制與適應(yīng)證 長春新堿為醛基長春花堿,通過抑制微管蛋白的聚合而影響紡錘體微管的形成,使有絲分裂停止于中期,主要用于治療急性白血病、霍奇金病、惡性淋巴瘤,也用于乳腺癌、支氣管肺癌、軟組織肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤等。 長春地辛為長春花堿酰胺,作用機制與長春新堿相同,但與長春新堿無完全的交叉耐藥,對非小細胞肺癌、小細胞肺癌、惡性淋巴瘤、乳腺癌、食管癌及惡性黑色素瘤等惡性腫瘤有效。 2.不良反應(yīng) 長春新堿的劑量限制性毒性是神經(jīng)系統(tǒng)毒性,主要引起外周神經(jīng)癥狀,如手指神經(jīng)毒性等,與累積量有關(guān);骨髓抑制和消化道反應(yīng)較輕。 長春地辛的神經(jīng)毒性為可逆性的末梢神經(jīng)炎,較長春新堿輕,但骨髓抑制高于長春新堿,最常見的為白細胞降低。 3.藥代動力學(xué)特點 長春新堿蛋白結(jié)合率 75%,末梢消除相 t1/2γ長達 85 小時,選擇性地集中在癌組織,可使增殖細胞同步化,進而使抗腫瘤藥物增效。 長春地辛不與血漿蛋白結(jié)合,末梢消除相 t1/2γ為 24.2 h。 4.抗腫瘤作用 長春新堿與微管蛋白結(jié)合力大于長春地辛,長春新堿幾乎可使所有微管解聚,嚴重的神經(jīng)毒性也與之相關(guān)。 二者是否可以替代使用? 聯(lián)合化療方案的組成,應(yīng)考慮以下幾項原則: 1. 構(gòu)成聯(lián)合化療方案的各藥,單獨使用時應(yīng)該對該種腫瘤有效; 2. 應(yīng)盡量選擇幾種作用機制不同、細胞周期時相選擇性不同的藥物組成聯(lián)合化療方案,以便更好的發(fā)揮協(xié)同作用; 3. 應(yīng)盡量選擇毒性類型不同的藥物聯(lián)合,以免各藥的毒性相加使患者難以耐受; 4. 所設(shè)計的聯(lián)合化療方案應(yīng)經(jīng)嚴格的臨床試驗,以證明其臨床價值。 對于前 2 項原則,長春地辛均可滿足;但對于后 2 項原則,值得商榷。 首先,長春新堿主要毒性為神經(jīng)系統(tǒng)毒性,骨髓抑制較輕;而長春地辛則是神經(jīng)毒性較輕,骨髓抑制明顯。以治療非霍奇金淋巴瘤的 CHOP 方案為例,環(huán)磷酰胺的骨髓抑制毒性較為明顯,多柔比星以心臟毒性及骨髓抑制較為明顯,長春新堿以神經(jīng)系統(tǒng)毒性為主。長春新堿與環(huán)磷酰胺及多柔比星的毒性類型不同,且骨髓抑制較輕;然而長春地辛的骨髓抑制高于長春新堿,常見為白細胞減低,與環(huán)磷酰胺及多柔比星的骨髓抑制毒性相加,可能出現(xiàn)使患者難以耐受的不良反應(yīng)。 其次,聯(lián)合化療方案應(yīng)經(jīng)嚴格的臨床試驗證明其臨床價值,替換化療方案中某一藥物后,仍應(yīng)經(jīng)過嚴格的臨床試驗證明其有效性及安全性。經(jīng)查閱,僅有部分文獻提示可用長春地辛代替長春新堿組成聯(lián)合化療方案,未查到關(guān)于該問題的大規(guī)模隨機對照臨床實驗或 meta 分析及系統(tǒng)評價等。 此外,長春新堿在體內(nèi)選擇性地集中在癌組織,可使增殖細胞同步化,進而使抗腫瘤藥物增效,且長春新堿與甲氨蝶呤合用時,可阻止甲氨蝶呤從細胞內(nèi)滲出,提高后者的細胞內(nèi)濃度。 鑒于以上三點,從化療藥物毒性、循證醫(yī)學(xué)及藥代動力學(xué)特點的角度來看,不推薦以長春地辛替代長春新堿與其他化療藥物組成聯(lián)合化療方案。 必須替代使用時,怎么辦? 如臨床工作中,出于各方面原因,必須以長春地辛替代長春新堿時,仍應(yīng)注意嚴密監(jiān)測患者的骨髓抑制情況,以免出現(xiàn)較重的不良反應(yīng)。 二者等效劑量是多少? 1.單藥治療方案 長春新堿,每次 1~1.4 mg/m2(或按體重一次 0.02~0.04 mg/kg),一次量不超過 2 mg,每周一次,一療程總量 20 mg。 長春地辛,每次 3 mg/m2,每周一次。 2.聯(lián)合化療方案治療 據(jù)文獻報道,在 CHOP 方案治療非霍奇金淋巴瘤時,以長春地辛 3 mg/m2 替代長春新堿 1.4 mg/m2 使用,其他藥物治療不變,療效與原 CHOP 方案相當。 注:長春堿類為周期特異性抗腫瘤藥物,主要作用于細胞周期的 M 期,給藥劑量達到一定程度后,臨床療效不再上升,需要一定的時間才能發(fā)揮其殺傷作用。長春新堿可與白蛋白結(jié)合,末梢消除相 t1/2γ 顯著長于長春地辛。因而,即便以等效劑量的長春地辛替代長春新堿,抗腫瘤作用時間仍短于長春新堿,對腫瘤細胞的殺傷作用亦不如長春新堿。
楚瑞閣醫(yī)生的科普號2021年04月03日10854
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白血病與淋巴瘤的區(qū)別
白血病與淋巴瘤到底是什么關(guān)系?淋巴母細胞淋巴瘤/白血病,到底是淋巴瘤還是白血???什么是白血病?骨髓或者外周血的惡性原始細胞超過20%就可診斷為急性白血病。這些惡性原始細胞如果是淋巴細胞,那就叫急性淋巴細胞白血?。蝗绻菒盒栽妓柘导毎?,就叫急性髓系白血病;如果是NK細胞,就是NK細胞白血病。什么是淋巴瘤?淋巴組織的惡性腫瘤通常稱為淋巴瘤,多以無痛或有痛的淋巴組織腫塊發(fā)病,另有一部分起病時骨髓的原始惡性淋巴細胞≥20%,就是我們常說的淋巴細胞白血病。因此,淋巴瘤廣義上包括淋巴細胞白血病。還是一頭霧水?我們來舉例說明吧!1. 彌漫大B細胞淋巴瘤最常見通常情況下是發(fā)現(xiàn)身體某部位有個腫物,做活檢發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細胞浸潤,病理診斷為彌漫大 B 細胞淋巴瘤。接下來,醫(yī)生通常會給患者做骨穿,了解骨髓里有無腫瘤浸潤,如果有惡性淋巴瘤細胞,但其比例<25%,就會被診斷為淋巴瘤侵犯骨髓;如果其比例≥25%,就會被診斷為淋巴瘤/白血病,說明這個淋巴瘤已經(jīng)比較晚期了,已經(jīng)發(fā)展成白血病了。另外還有一種情況,初次就診時骨髓中沒有淋巴瘤浸潤,但治療過程中出現(xiàn)了,提示是一種腫瘤的不同發(fā)展階段,而非兩種不同的類型。 2.以白血病方式發(fā)病的淋巴瘤淋巴母細胞淋巴瘤=急性淋巴細胞白血病,T細胞來源的通常以淋巴瘤的方式發(fā)病,即表現(xiàn)為腫物或腫塊,而B細胞來源的則更多表現(xiàn)為白血病。某患者初診時發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊,活檢顯示T淋巴母細胞淋巴瘤,骨髓未累及,經(jīng)化療后好轉(zhuǎn);一年后再次就診,發(fā)現(xiàn)骨髓里大量白血病細胞浸潤,提示急性淋巴細胞白血病,這樣的患者,就可能是原來的淋巴瘤復(fù)發(fā)并浸潤骨髓,而不是新發(fā)的急性白血病。白血病和淋巴瘤是否會同時存在?答案是肯定的。比如急性 T 淋巴細胞白血病患者,同時伴有淋巴結(jié)腫大,此時做淋巴結(jié)活檢病理診斷就可能回報:T 淋巴母細胞淋巴瘤,所以就是既有白血病又有淋巴瘤。還有一種少見的情況,患者發(fā)病初期僅表現(xiàn)為慢性髓細胞白血病,后來又新發(fā)了淋巴瘤,對于這種情況的患者,治療就要同時兼顧兩種疾病。 同時患有白血病和淋巴瘤就必須進行造血干細胞移植?答案是否定的。骨髓侵犯并非進行造血干細胞移植的唯一決定因素,比如濾泡淋巴瘤或者小細胞淋巴瘤,即使伴有骨髓侵犯,但因其生長緩慢,一般情況下都不建議患者進行造血干細胞移植。
呂主任科普號2021年03月03日3925
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骨穿結(jié)果如何解讀?
白血病患者經(jīng)常需要做骨穿,以評估疾病狀態(tài)。一次骨穿,可以做多項檢查。首先是形態(tài)學(xué),也就是骨髓涂片,簡單而言,主要看原始細胞是否小于5%,如果小于5%,就已經(jīng)達到骨髓緩解(嚴格意義上的緩解需要滿足更多條件,包括外周血細胞計數(shù)的恢復(fù)等),無論是3%,還是0.5%,這個意義不大,因為正常骨髓也是有原始細胞的。有無達到深度緩解,就要看微小殘留檢測,也就是通常說的MRD。大多數(shù)人采用的是流式方法檢測,如果看到“未見表型異常細胞”,則為MRD陰性,也就是在流式檢測的層面上已經(jīng)檢測不到,也就是說達到了深度緩解。少部分人可以采用PCR的方法檢測,這些患者主要是NPM1突變、AML-ETO融合基因陽性、CBF-MYH11融合基因陽性、PML-RARA融合基因陽性的患者。我們主要看目標基因(要檢測的基因)和ABL基因的比值,如果為0,則為MRD陰性。PCR的方法檢測深度比流式更深。當然,其他基因異常的患者,也可以用PCR或者二代測序的方法檢測,但是要結(jié)合流式的結(jié)果一起解讀,這個比較復(fù)雜,具體要咨詢醫(yī)生。
黃睿醫(yī)生的科普號2021年02月24日9009
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關(guān)于骨髓穿刺的幾點說明
關(guān)于骨髓穿刺的幾點說明上海市第六人民醫(yī)院血液內(nèi)科肖超上海市第六人民醫(yī)院血液內(nèi)科肖超上海市第六人民醫(yī)院血液內(nèi)科肖超骨髓穿刺是采取骨髓液用于疾病診斷的一種常用技術(shù)。通過骨髓穿刺可以了解人體骨髓中各種造血細胞的形態(tài)變化及組成變化,從而找到病因。骨髓穿刺并非只在白血病患者中應(yīng)用,它是血液系統(tǒng)疾病的最基本診斷手法。適應(yīng)癥包括以下幾點:1)各種血液系統(tǒng)疾病的診斷、鑒別診斷及治療隨訪。2)不明原因的紅細胞、白細胞、血小板數(shù)量增多或減少及形態(tài)學(xué)異常。3)不明原因發(fā)熱的診斷與鑒別診斷,可作骨髓培養(yǎng),骨髓涂片找寄生蟲等。骨髓穿刺的部位,有髂前上棘、髂后上棘、胸骨,臨床以髂后上棘最常見。并不是某些人所謂的脊柱和腰椎。骨髓穿刺和腰椎穿刺不是同一種操作。骨髓穿刺術(shù)后注意事項:1)術(shù)后局部壓迫止血,防止骨膜下血腫形成或流血不止。2)術(shù)后3日內(nèi),穿刺部位勿用水洗,防止感染。骨髓穿刺是用穿刺針穿入骨髓腔內(nèi),抽取少量骨髓液用來各種檢查(細胞形態(tài)學(xué)檢查、細胞流式檢測、染色體核型檢查、融合基因檢測、二代測序檢測、骨髓液培養(yǎng)等)。有些病人誤認為抽取骨髓液會損害人體精髓、傷及元氣,實際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的,一般0.2ml左右,隨檢測項目增多而增加,但不會超過20ml。然而人體正常的骨髓液總量約2000ml,可見骨髓穿刺檢查所抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的,何況人體每天還會不斷地再生。另有些患者認為骨髓穿刺肯定很痛苦、很恐怖,其實“骨穿”沒有那么恐怖那么危險,骨組織有強大的再生能力,故不會留下任何后遺癥。骨穿部位大多選擇髂后上棘,并非脊柱,也非腰椎,穿刺皮膚和骨膜均使用利多卡因局部麻醉,疼痛感大大減輕。但是,骨髓穿刺可能會遇到“取材不滿意”、“穿刺失敗”的問題。取材不滿意,通常由于骨髓腔內(nèi)血管損傷,導(dǎo)致血管內(nèi)的血液和骨髓液混合,造成骨髓液的稀釋,又稱“混血”、“血抽”。穿刺失敗,原因有:1)骨髓壞死,白血病細胞在骨髓內(nèi)大量增殖的同時,伴發(fā)細胞溶解、壞死,此時骨髓液十分稀薄,涂片觀察幾乎找不到完整的細胞,而只留下殘存的破碎細胞,無法辨認,無法診斷。2)干抽,腫瘤細胞在骨髓內(nèi)過度增生,細胞擁擠,彼此間相互牽拉而難以通過負壓抽出。另一種情況是骨髓內(nèi)纖維組織極度增生,導(dǎo)致骨髓液無法抽吸。
肖超醫(yī)生的科普號2021年02月19日5305
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白血病患兒化療期間的飲食管理
白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病,是兒童時期最常見的惡性腫瘤?;瘜W(xué)治療是治療白血病常用手段,由于化療藥物不僅可以殺滅腫瘤細胞,還對正常的組織細胞造成不同程度的損害,因此化療可能會引起不同程度的不良反應(yīng),其中惡心、嘔吐、食欲減退等消化道不良反應(yīng)以及因粒細胞缺乏導(dǎo)致的感染是最常見的,所以化療期間飲食需要特別的注意。一、以清淡食物為主。為了保證新鮮干凈且符合孩子的飲食習(xí)慣,最好是家庭自己制作,可采用煮、蒸、燉的方式來減少營養(yǎng)的流失,避免煎炸、油膩以及辛辣調(diào)味品的食物,鼓勵患兒少量多餐,不建議吃生冷、變質(zhì)或隔餐食物。二、供給充足的熱量和蛋白質(zhì)。白血病患兒化療期間代謝能力增強,消耗增多,同時化療藥物引起惡心、嘔吐等消化道不良反應(yīng),使蛋白質(zhì)攝入量減少,所以要注意補充蛋白質(zhì),如牛奶、瘦肉、雞蛋、魚等動物蛋白和大豆及其制品,這類蛋白富含必需氨基酸,蛋白利用率高。因白血病本身及化療藥物均可使組織細胞大量破壞,嘌呤釋放增多,引起高尿酸血癥。動物內(nèi)臟、海鮮、濃雞湯及肉湯等含嘌呤豐富,應(yīng)避免食用。三、注意補充維生素和礦物質(zhì)。維生素及礦物質(zhì)雖不能產(chǎn)生能量,但對組織細胞的新陳代謝起調(diào)節(jié)作用,是人體必不可少的營養(yǎng)素。新鮮蔬菜富含維生素、礦物質(zhì),含化糖量低。但不同種類的蔬菜所含的維生素和礦物質(zhì)種類不一樣,建議家長在制作孩子的飲食時,每天搭配不同種類的蔬菜。四、適當多飲白開水。一方面是因為療藥物導(dǎo)致的嘔吐、腹瀉等消化道反應(yīng),會使水分丟失較多,因此需水量增加,另一方面,適當多飲水有助于加快化療藥物代謝,從而減少副作用。建議飲用白開水,不建議喝飲料和生水。另外,在一些特殊的治療階段,有些特殊的飲食注意事項:1.在急性淋巴細胞白血病或淋巴瘤治療過程中,可能會用到門冬酰胺酶(培門冬),由于門冬酰胺酶可能會導(dǎo)致急性胰腺炎的發(fā)生,因此用該藥期間:(1) 忌暴飲暴食:暴飲暴食會增加胰腺的分泌,造成胰腺負擔過重而發(fā)生胰腺炎。(2) 低脂飲食:比如老母雞湯、排骨湯、肉包子、紅燒肉、蛋炒飯等等都不宜食用。為了保證蛋白質(zhì)的攝入,可以食用特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品,比如100%乳清蛋白水解的肽類配方和含有中鏈甘油三酯(MCTs)的全營養(yǎng)配方粉。(3) 恢復(fù)普通飲食要循序漸進:采取逐漸恢復(fù)正常飲食的過程,比如先食適量的魚、蝦、雞脯肉、雞蛋白等。(4) 化療過程中出現(xiàn)腹痛、惡心和嘔吐等癥狀要及時和醫(yī)生聯(lián)系。2.在骨髓抑制期,如中性粒細胞減少或缺乏時,患兒免疫力差,容易合并感染,所有食物都必須經(jīng)過高溫烹煮,不建議生食水果;如患兒血小板降低,尤其血小板<20×10^9/L時,自發(fā)出血的風(fēng)險明顯增大,此時應(yīng)避免堅硬、粗糙、帶骨頭或帶刺的食物,以免引起口腔粘膜出血或消化道出血。3.當化療后出現(xiàn)口腔炎時,應(yīng)以流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,避免食用堅硬、粗糙或帶刺的食物,以免口腔炎加重或繼發(fā)全身感染。
楊麗華醫(yī)生的科普號2021年02月16日4094
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薛醫(yī)生科普系列---白血病
一.什么是白血病 白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病,表現(xiàn)為骨髓中的造血干細胞惡性增殖,產(chǎn)生大量停滯在細胞發(fā)育不同階段的異常癌細胞。這些異常癌細胞缺乏相對應(yīng)的正常血細胞的生理功能,嚴重者抑制正常造血,造成貧血、出血及感染,并浸潤至淋巴結(jié)或其他器官和組織,造成淋巴結(jié)或器官腫大、功能丟失,甚而產(chǎn)生疼痛等癥狀。 臨床可表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)腫大、乏力、多汗等,因白血病細胞的生長障礙,導(dǎo)致白細胞停滯在細胞發(fā)育的不同階段,進而在骨髓和其他造血組織中大量累積,使正常造血受到影響。 二.白血病的病因 人類白血病的病因尚不完全清楚,白血病的發(fā)生可能是多步驟的,目前認為至少有兩類分子事件共同參與發(fā)病,即所謂的“二次打擊”學(xué)說。其一,各種原因所致的造血細胞內(nèi)某些基因的決定性突變,激活某種信號通路,導(dǎo)致克隆性異常造血細胞生成,此類細胞獲得增殖和(或)生存優(yōu)勢、多有凋亡受阻。其二,一些遺傳學(xué)改變可能會涉及某些轉(zhuǎn)錄因子,導(dǎo)致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。 三.白血病的分型 一般情況下,白血病可分為急性白血病和慢性白血病。急性白血病進一步可分為急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病,其起病急、癥狀重且發(fā)展較快;慢性白血病可分為慢性淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病,其起病較為緩慢和隱匿,由于其有許多小分子口服靶向藥物,使得預(yù)后效果較好。 1.急性白血?。ˋL) 細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個月。其次根據(jù)主要受累細胞,可分為急性淋巴細胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 2.急性淋巴細胞白血病(ALL) 多見于9歲以下的兒童,骨髓細胞檢查中可見≥20%的原始淋巴細胞。 3.急性髓系白血病(AML) 多見于15-39歲人群,骨髓象中可見大量幼稚粒細胞。 4.慢性白血?。–L) 細胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發(fā)展緩慢,自然病程為數(shù)年。 5.慢性髓系白血病(CML) 血常規(guī)中可見白細胞增高,骨髓檢查中主要為中度成熟的粒細胞。 6.慢性淋巴細胞白血病(CLL) 腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞,形態(tài)類似于正常成熟的小淋巴細胞。 7.毛細胞白血病 多見于老年男性,外周血和骨髓涂片可檢查出毛細胞。 8.幼淋巴細胞白血病 以中老年常見,一般在50歲以上,骨髓象中以幼淋巴細胞為主。 四.主要病因 1.生物因素 主要是病毒感染和免疫功能異常,病毒感染機體后,作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細胞內(nèi),在某些理化因素作用下,即被激活表達而誘發(fā)白血??;或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染,直接致病。 2.物理因素 包括X射線、γ射線等電離輻射,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導(dǎo)致白血病的發(fā)生。 3.化學(xué)因素 多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。 4.遺傳因素 家族性白血病約占白血病的0.7%,單卵孿生子如果一個人發(fā)生白血病,另一個人的發(fā)病率為1/5,比雙卵孿生者高12倍。 其他血液病 某些血液病最終可能發(fā)展為白血病,如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。 參考資料: [1]沈志祥,騰訊醫(yī)典,白血病, [2]葛均波,徐永健.血液系統(tǒng)疾病.內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013.7. [3]陳瀕珠,林果為,王吉耀.實用內(nèi)科學(xué)[M].第14版.北京:人民衛(wèi)生出版,2013:2366-2409.
薛愷醫(yī)生的科普號2021年02月08日4159
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白血病治療流程
很多白血病寶寶的爸爸媽媽在孩子被醫(yī)生疑診白血病的時候都會感到晴天霹靂,同時迷茫,什么時候能明確診斷?怎么能知道是什么類型的白血???什么時候能確定是低危,中危,還是高危類型白血病?診斷之后怎么治療?需要打幾個療程化療?本次科普目的就是讓大家知道白血病的大概治療流程,后續(xù)會有科普內(nèi)容為大家詳細介紹治療過程中的細節(jié)。長按二維碼掃一掃,可以關(guān)注我們喲
楊麗華醫(yī)生的科普號2021年01月25日2736
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藥物能不能治好白血?。?/h2>
全日城醫(yī)生的科普號2021年01月22日933
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白血病相關(guān)科普號

吳迪炯醫(yī)生的科普號
吳迪炯 主任醫(yī)師
浙江省中醫(yī)院
血液內(nèi)科
2873粉絲13.3萬閱讀

薛愷醫(yī)生的科普號
薛愷 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
血液科
5906粉絲23.4萬閱讀

易樹華醫(yī)生的科普號
易樹華 主任醫(yī)師
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淋巴腫瘤診療中心
1388粉絲7.1萬閱讀
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推薦熱度5.0劉芳 副主任醫(yī)師上海新道培血液病醫(yī)院 血液一科
白血病 63票
骨髓移植 14票
再生障礙性貧血 9票
擅長:白血病,再生障礙性貧血,造血干細胞移植,CarT 治療,骨髓增生異常綜合征,ITP, 貧血,白細胞減少,血小板減少,多發(fā)性骨髓瘤,惡性淋巴瘤 -
推薦熱度4.5張敏 主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科
骨髓增生性疾病 36票
白血病 24票
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推薦熱度4.4吳秋玲 主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科
白血病 24票
淋巴瘤 11票
骨髓增生異常綜合征 3票
擅長:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、缺鐵性貧血、血小板減少癥等的診治